Paciente de 37 aos de edad de sexo femenino sin antecedentes de relevancia que

ingresa al HICAR por dolor abdominal y trombosis de la vena porta.

* Enfermedad Actual: refiere la paciente que hace un mes comenzo con dolor en fosa
iliaca izquierda y en epigastrio en cinturon irradiado a dorso. Ante la mala respuesta a
tratamiento analgesico se decide internacion para diagnostico y tratamiento.
* Antecedentes medicos:
- No refiere
* Medicacion habitual:
- No refiere
* Examen Fisico:
Afebril TA 110/70 Fc 70 Fr 18 Saturacion AA 98%. Lucida orientada en tres esferas sin
signos de focalidad neurologica aguda. R1 y R2 en 4 focos silencios libres
BEAB Mv positivo sin ruidos agregados. Eupneica. Abdomen blando depresible doloroso a
la palpacion profunda en epigastrio sin defensa ni reaccion peritoneal. Esplenomegalia.
Sin adenopatias
* Estudios complementarios:
- Laboratorio: Hb 13.5 GB 7630 (PMN 71%) plaquetas 301.000 Eritro 12. BT 0.8 BI 0.2
FAL 57 TGO 22 TGP 43 LDH 196 Amilasemia 17.
- Radiografia de Torax: ICT conservado sin derrame o presencia de velamientos.
- Ecografia Abdominal: vena porta aumentada de volumen con material ecogenico en su
interior. Esplenomegalia homognea de 184 mm.
- Tomografia de Abdomen: aumento de la densidad y del volumen de la vena porta
compatible con trombosis de la misma. En las imagenes obtenidas luego de la
administracion de contraste EV se observa rea hipodensa mal definida. Podra
corresponder a alteracion de la perfusion secundaria a la trombosis. Va biliar intra y extra
heptica sin signos de dilatacin ni defectos de relleno en su interior. No se identifican
imgenes compatibles con adenomegalias, colecciones intra o retroperitoneales.
- ECG: sin signos agudos.
* Impresion Diagnostica: Trombosis de la vena porta.
Se solicita RMN de abdomen con colangioRMN. Se suspende el estudio por mala
tolerancia de la pacientes. Se solicita TC dinamica hepaticopancreatica.
- Alfafetoproteina, CEA, CA 19 - 9: negativos.
- Inhibidores de la coagulacion, FAN, anticardiolipinas negativos. AT III, Proteina C
normales. Leve descenso de proteina S.
- Factor V Leiden y mutacion de protrombina: normales
- Mutacion JAK 2

- TC dinamica hepatopancreatica: trombosis del eje esplenoportal con compromiso de la

vena mesenterica superior. Higado y pancreas sin evidencia de lesiones focales.
Esplenomegalia homogenea.
- TC de torax: atelectasia por elevacion del hemidiafragma izquierdo.
- VEDA: varices gastricas aisladas.
Paciente estable clinicamente. Se interpreta el cuadro como trombosis portal aguda en el
contexto de posible enfermedad mieloproliferativa. Se solicita PAMO. Inicia
anticoagulacion con HBPM y anticoagulantes orales.
Se realiza PAMO. Switch a anticoagulantes orales.
Paciente estable clinicamente. Se otorga el alta hospitalaria con las siguientes
INDICACIONES:
Medicacion HABITUAL:
- Acenocumarol 2 mg / dia 16 hs
- Propanolol 20 mg c/ 12 hs
- Omeprazol 40 mg / dia
- Si dolor: Ibuprofeno 400 mg (max c/ 8 hs)
- Si mas dolor: Tramadol 50 mg (max c/ 8 hs)
CONTROL ambulatorio:
- Control con medico de cabecera: Lucas Fernandez Otero
- Control con hematologia en 48 hs
- Control con RIN en 48 hs y ajuste posterior de dosis de Acenocumarol
- Control con ginecologia (mioma)
PENDIENTE al alta:
- Resultado PAMO y mutacion Jak2.
- Evaluar duracion total de anticoagulacion segun resultados

TCMS DE TORAX SIN CONTRASTE

TCMS DINAMICA DE PANCREAS
TCMS HEPATICA DINAMICA

Se efectu Tomografa Computada de trax sin contraste endovenoso con un tomgrafo

multislice. Posteriormente se efectuaron reconstrucciones multiplanares.
Se efectu Tomografa Computada dinmica de pncreas con un tomgrafo multislice.
Posteriormente se efectuaron reconstrucciones multiplanares.

Se efectu Tomografa Computada heptica dinmica con un tomgrafo multislice.

Posteriormente se efectuaron reconstrucciones multiplanares.
Se utiliz 1.5ml/kg de peso de contraste iodado endovenoso para tomografa a travs de
un acceso vascular.
- TORAX:.
- Tractos intersticiales lineales y bandas densas de aspecto adherencial en ambos lbulos
inferiores y lbulo medio. En segmento basal anteromedial del lbulo inferior izquierdo se
observa adems atelectasia subsegmentaria, que impresiona de orgen compresivo por
elevacin del hemiodiafragma.
- Aislado espacio aereo qustico en segmento posterobasal del lbulo inferior derecho.
- No se observan adenomegalias a nivel del mediastino.
- ABDOMEN.
- Hgado de forma y tamao conservados. Presenta una alteracin de la perfusin durante
la fase arterial identificandose areas hipodensas con menor realce en la porcin central
heptica. Estos hallazgos son secundarios a la presencia de una extensa trombosis de las
ramas intrahepticas de la vena porta que se extiende hacia la vena porta pricncipal y los
sectores adyacentes a la confluencia de la vena mesentrica superior y vena esplnica.
- El resto de la vena esplnica y vena mesentrica superior se encuentra permeables,
observandose aumento de calibre del tronco gastroclico y sus ramas.
- Arteria heptica permeable, aumentada de calibre, con su distribucin habitual.
- Vescula de paredes finas, imprsiona con circulacin colateral hacia la vena cstica.
Tambien se observan vasos de circulacin colateral en hilio heptica.
- Esplenomegalia homogenea.
- Pncreas de morfologa conservada .
- Alteracin de la grasa en torno a la porcin ceflica del pncreas y en hilio heptico, con
nodulillos ganglionares asociados, probablemente en relacin a la trombosis portal
previamente descripta.
- Escaso liquido libre periesplenico.

VIDEOENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA ELECTRONICA

Examen: Completo

Tolerancia: Muy Buena

DUODENO:

2da porcin y Bulbo: Sin lesin, contenido de caractersticas normales.

ESTOMAGO:
Regin
antropilrica:

Buena contraccin y relajacin. Ploro cntrico, simtrico y permeable.

Mucosa normal.

Cuerpo
gstrico:

Arquitectura de pliegues conservada. Mucosa con petequiado submucoso. En fondo

gstrico, aislados cordones varicosos sin estigmas de sangrado.

Cardias:

De aspecto endoscpico normal.

Sin lesin. Elasticidad de las paredes conservadas. Sin presencia de vrices al

ESFAGO: momento actual.

IMPRESIN DIAGNSTICA ENDOSCPICA:

Vrices gstricas aisladas IGV1.

Biopsia: No

Anestesia: Si

Foto: Si

Video: No

Lam Chong, Rudiger

MP 225096
20120906
MACROSCOPIA:
Cilindro seo: dos fragmentos, el mayor mide 0, 4 cm de longitud.

MICROSCOPIA:
Espacios medulares analizables: 7
Celularidad: 90 %
Arquitectura: distorsin en la distribucin de la serie megacarioctica
Relacin mieloeritroide: 4:1
Serie eritroide: hiperplasia eritroide, con maduracin normoblstica.
Serie mieloide: hiperplasia granuloctica, con maduracin y morfologa conservadas.
Serie megacarioctica: hiperplasia; formas patolgicas, con tendencia a la formacin de
acmulos. Algunos megacariocitos presenta ncleo hiperlobulado.

Otras clulas: Tejido seo: laminar normal

FM2

DIAGNOSTICO:
.
NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA

SE EFECTUO ECOGRAFIA ABDOMINAL COMPLETA.

SE EFECTUO ECOGRAFIA TRANSVAGINAL.
- ABDOMINAL.
- Hgado de forma, tamao y ecoestructura conservada. No se identifican lesiones focales
Se observa vena porta aumentada de volumen con material ecogenico en su interior.
Podra corresponder a trombosis de la misma. Sugiero TAC.
- Vescula de paredes finas, sin evidencia de imgenes litisicas.
- Va biliar intra y extraheptica no dilatadas.
- Pncreas oculto debido a interposicin gaseosa .
- Esplenomegalia homognea , de 184 mm.
- Ambos riones muestran forma y tamao normal. Ecoestructura homognea. Grosor
cortical conservado. No se evidencian signos de uronefrosis ni macrolitiasis.
- No se observ lquido libre intrabdominal.
- TRANSVAGINAL.
- En el examen ecogrfico realizado se identific tero en retroversoflexin , aumentado
de tamao , mide 93 x 49 x 60 mm. en sus dimetros longitudinal, anteroposterior y
transverso respectivamente . Presenta ecoestructura heterognea . A nivel fundico y en
cara posterior se observa una imagen compatible con nucleo miomatoso de 80 x 53 mm.
- Ambos ovarios son de forma, tamao y ecoestructura conservada.
- Se observa escaso lquido libre en FSD.

Medulograma mielograma
Sitio toma de mues medulograma-mielogram cresta iliaca
Celulas en medulograma-mielograma

normal

Eritropoyesis

displasia

Granulocitopoyesis

displasia

Megacariocitos

aumentada con displasia

JAK 2 MUT V617 POSITIVO