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1 INTRODUO

As fotodermatoses esto inseridas em um grade grupo de Reaes da


pele radiao solar sendo de difcil distinguir entre reaes normais e
anormais da pele exposta radiao solar.
As fotodermatoses podem ser definidas como distrbios da pele
induzidos ou exacerbados pela luz, sendo distintas das reaes agudas a
exemplo das queimaduras do sol. 1,2 A insolao e o fotoenvelhecimento
podero ocorrer em toda pessoa que se expe a altos nveis de radiao UV.
Por outro lado, as fotodermatoses so reaes anormais luz UV e no afetam
a todos, porm so ocasionadas pela exposio ao sol ou luz por algumas
pessoas.2 As fotodermatoses tm como causa mais comum a radiao UVA
(320-400 nm).1,2
As fotodermatoses so classificadas em distrbios primrios ou
secundrios.3 As fotodermatoses primrias ou so idiopticas ou causadas por
agentes fotossensibilizantes. As dermatoses secundrias normalmente
acompanham os males sistmicos como o lpus eritematoso, ou advm de um
problema metablico (porfirias) ou anormalidade de reparos do DNA
(xeroderma pigmentosa).2
O Quadro 1 relaciona as fotodermatoses por classificao.
Quadro 1. As fotodermatoses e suas classificaes. Adaptado de
Lehman e outros e de Bylaite e outros

Primrias:
Idioptica
Erupo polimorfa luz solar
Prurigo actnica
Hydroa vaciniforme
Urticria solar
Dermatite actnica crnica
Primrias:
Fotossensibilidade induzida por drogas e produtos
qumicos
Fototoxicidade
Fotoalergia
Alergia por fotocontato
Secundrias:
Distrbios de reparos do DNA defeituoso
Xeroderma pigmentosa
Sndrome de Cockayne
Tricotiodistrofia
Sndrome de Bloom
Sndrome de Kindler
Sndrome de Rothmund-Thomson
Secundrias:
Dermatoses fotoagravadas

Lpus eritematoso
Dermatomiosite
Pelagra
Porfirias
Mal de Darier
Penfigide bolhoso
Dermatoses bolhosas
penfigide)

autoimunes

(pnfigo,

2 EPIDEMIOLOGIA E PATOGNESE
As fotodermatoses no so muito raras, em especial nas regies de
climas ensolarados.3 Por exemplo, a fotossensibilidade est presente em mais
de 14% dos adultos na Irlanda.4 A apresentao clnica poder variar. De modo
geral, as fotodermatoses so detectadas quando ocorrem erupes cutneas
durante ou logo aps a exposio ao sol ou radiao da luz artificial, em
partes expostas da pele.3 As fotodermatoses mais comuns em todo o mundo
so as erupes polimorfas luz solar. As dermatoses fotoagravadas bem
como a fotossensibilidade induzida por drogas no so incomuns; no entanto
so bastante raros outros tipos de fotodermatoses.3
A patognese das alteraes de pele alterada face exposio luz continua
pouco clara.3 Por exemplo, no se sabe qual(is) cromforo(s) so ativados e
qual(is) destes leva(m) a reaes inflamatrias. 3 No entanto, definiu-se que o
UVA o principal responsvel pela maioria dos tipos de fotodermatoses. 3
Recentemente houve progresso para esclarecer a patognese da Pele. A
evidncia sugere que o mal tem a ver com a formao do neoantgeno induzido
pelo UV, talvez em decorrncia dos danos do DNA, com o prejuzo ao mesmo
tempo da supresso imune psicologicamente induzida pelo UV, o que resultou
na irritao da pele tendo como causa a reao imune a alteraes na
pele.5,7Entretanto, os pacientes com Pele apresentam nveis anormais dos
imunologicamente importantes citocinas e quimiocinas que normalizam no
fotoendurecimento.8 Tais anormalidades podem ser responsveis pela
sensibilidade neutroflica prejudicada pelos quimiottica na Pele, o que se
revela crucial em sua patognese.8 Os pacientes com Pele podero ter tambm
baixos nveis de vitamina D, talvez relativo disfuno imunolgica e que
contribui para a patofisiologia do mal.10,11
Quadro 2. As fotodermatoses por faixas etrias.
O espetro das fotodermatoses se modifica entre as faixas etrias, como se v
no Quadro 2.
Em Bylaite e outros3
Criana de colo
- Porfiria eritropoitica congnita (Mal de Gnther)
-). - Lpus neonatal
-Genodermatoses
Infncia
-Erupo polimorfa luz solar

-Erupo juvenil da primavera (variao da erupo polimorfa luz solar)


-Prurigo actnica
-Hydroa vaciniforme
-Porfiria eritropoitica
Fase adulta
-Erupo polimorfa luz solar
-Fotossensibilidade induzida por drogas
-Urticria solar
-Lpus eritematoso
-Porfiria cutnea tardia
Velhice
-Dermatite actnica crnica
-Fotossensibilidade induzida por drogas
-Dermatomiosite

3 ABORDAGEM GERAL DO DIAGNSTICO


Em razo das caractersticas fsicas das fotodermatoses variarem muito, o
diagnstico das fotodermatoses primrias podem apresentar um
desafio.3 Haver suspeitas quando as erupes cutneas ocorrerem em
regies expostas ao UV aps a exposio solar.12 Ser importante realizar uma
avaliao sistemtica, inclusive a recapitulao do histrico do paciente, assim
como procedimentos fotodiagnsticos.3 O Quadro 3 relaciona as informaes a
serem coletadas e avaliadas para determinar o diagnstico de fotodermatose.
fundamental compreender a relao entre a exposio ao sol e a aparncia
das anormalidades da pele. Saber quais as fotodermatoses mais comuns nas
diversas faixas etrias (Quadro 2) poder auxiliar tambm a precisar o
diagnstico. Conforme anotado por Bylaite e outros, em minutos poder surgir
um prurido com comicho, como na urticria solar, resolver-se dentro de uma
hora ou desenvolver-se em poucas horas ou dias aps a exposio luz, como
na erupo polimorfa luz solar.3
Quadro 3. Informaes para avaliar ao examinar pacientes
fotossensveis. Em Bylaite e outros.3
Histrico
Idade na contrao
Intervalo entre exposio ao sol e erupes cutneas
posteriores
Durao das leses
Sintomas sistmicos
Variaes sazonais
Exposio a fotossensibilizadores orais e/ou tpicos
Efeito do vidro nas janelas
Histrico de males dos tecidos conjuntivos
Histrico ocupacional e de passatempos
Histrico familiar da fotossensibilidade

Figur
a 1. Paciente feminina com leses de PLE em forma de placas na
regio do colo superior.
Durante o exame fsico, os clnicos devero observar a localizao das
leses em regies expostas ao sol bem como nas protegidas do sol. As demais
caractersticas a serem observadas incluem a morfologia da erupo, em
especial a constatao de eritema, urticria, edema, eczema ou cicatrizes, bem

como tipo das leses encontradas (ppulas, vesculas, bolhas, nenhuma). 3 A


depender do tipo de sintomas, os testes podero incluir fototestes, testes
patch e photopatch, anticorpos antinucleares e medio com porfirina. Os
fototestes devero incluir exposio ao UVA, UVB e luz visvel, com leitura
imediata para detectar a urticria solar, bem como determinao da dose
eritematosa mnima (MED) aps 24 horas.
O Quadro 4 reflete os resultados tpicos. Devero ser realizados testes de
provocao para respostas morfolgicas anormais, com repetio at 4 ou 5
vezes na mesma regio do corpo sujeita ao mal.3
Table 5 lists potential photodermatosis diagnoses based on clinical
presentation, which may be helpful for clinicians to narrow down the differential
diagnosis during consultation.11

Figura 2. Resultado dos testes de fotoprovocao em paciente com PLE.


Observe as ppulas espalhadas no campo de testes bronzeado por UVA aps
4 exposies no lado esquerdo do dorso. No h leses de PLE (apenas
eritema) no campo de testes exposto ao UVB no lado direito do dorso.
Quadro 4. Resultados dos fototestes e dos testes photopatch nas fotodermatoses
comuns. Em Bylaite e outros3
Teste
Doena

MED-A

MED-B

Luz visvel

photopatch

Erupo polimorfa luz


solar

Normal/

Normal /

Normal

Negativo

Urticria solar

Urticria

Urticria

Urticria

Dermatite actnica crnica

Normal/

Negativo

Fototoxicidade

Normal

Normal

Negativo

Fotoalergia

Normal

Normal

Quadro 5
O Quadro 5 relaciona potenciais diagnsticos de fotodermatose com base na
apresentao clnica, podendo ser til para os clnicos chegarem ao diagnstico
diferencial durante a consulta.11

Quadro 5. Caractersticas clnicas de fotodermatoses especficas.Em


Murphy.4
Eritema (reao semelhante insolao)
Imediato
-Urticria solar
-Dermatite fototxica por contato
-Induzido por drogas
-Planta
-Qumico
Reaes maculo-papulares
-Erupo juvenil da primavera / erupo polimorfa luz solar
-Prurigo actnica
-Eritema multiforme
-Lpus eritematoso
-Lquen plano
-Psorase (leses precoces)
-Drogas
-Exantemata viral
Anormalidades de pigmentao
-Xeroderma pigmentosa
-Sndrome de Rothmund-Thomson
-Porfiria
-Drogas
-Fitofotodermatite
-Lquen plano
-Albinismo
Telangiectasia
-Sndrome de Bloom
-Sndrome de Rothmund-Thomson
-Rosacea
-Induzida por drogas
-Prurigo actnica
Atrasado
-Lpus eritematoso

-Dermatomiosite
-Xeroderma pigmentosa, Sndrome de Cockayne, Sndrome de Bloom
-Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
-Albinismo, vitiligo
Doenas bolhosas
-Porfiria cutnea
-Hydroa vaciniforme
-Pnfigo
-Eritema multiforme
-Penfigide bolhoso
-Drogas
-Fitofotodermatite
-Insolao com bolhas na xeroderma pigmentosa
-Pseudoporfiria
Reaes cicatrizantes
-Porfiria cutnea
-Lpus eritematoso
-Prurigo actnica
-Hydroa vaciniforme
Eczema
-Dermatite actnica crnica
-Eczema atpico fotossensvel
-Erupo polimorfa luz solar
-Drogas
Urticria
-Urticria solar
-Porfiria
-Lpus eritematoso
-Reao a drogas
-Penfigide bolhoso
Fotoenvelhecimento
-Sndrome de Rothmund-Thomson
-Xeroderma pigmentosa
-Sndrome de Cockayne
-Progeria
-Sndrome de Werner
-Albinismo
Cncer de pele
-Xeroderma pigmentosa
-Sndrome de Bloom
-Sndrome de Rothmund-Thomson
-Albinismo
-Induzido por drogas
From Murphy.

Quadro 6. Medicamentos comuns fototxicos e fotoalrgicos. Em Santoro e outros13


Medicamentos fototxicos (sistmicos)

Medicamentos fotoalrgicos

Drogas antiansiedade

Antimalria

-Alprazolam
-Chlordiazepoxide
Antiartmicos

-Amiodarone
-Quinidine
Antidepressivos

-Desipramine, imipramine
Antifngicos

-Griseofulvin
-Voriconazole
Antimalria

-Chloroquine
-Quinine
Antimicrobianos

-Quinolones
-Sulfonamides
-Tetracyclines
-Trimethoprim
Antineoplsicos

-Fluorouracil
-Dacarbazine
-Methotrexate
-Vinblastine
Diurticos

-Furosemide
-Thiazides
Aditivos alimentares

-Sulfites

Furocumarinas

-Psoralens
Hipoglicmicos

-Sulfonylureas
-Tolbutamide, tolazamide
-Glyburide
-Acetohexamide
Hipolipidmicos

-Fibrates
-Fenofibrate
Drogas no esteroideas antiinflamatrias

-Quinidine
Tpicos antimicrobianos

-Bithonol
-Chlorhexidine
-Dibromosalicylanilide
-Tetrachlorosalicylanilide
-Tribomosalicylanilide
-Fentichlor
-Hexachlorphene
-Triclosan
Sistmicos antibacterianos

-Quinolones
-Sulfonamides
Fragrncias

-6-methylcoumarin
-Musk ambrette
-Sandalwood oil
NSAIDs

-Ketoprofen
-Piroxicam
Fenotiazinas

-Chlorpromazine, promethazine
Ingredientes de proteo solar

-Benzophenoine-3,4
-Padimate-O, A
-Homosalate
(NSAIDs)
-Menthyl anthranilate
-Para-aminobenzoic acid (PABA)
-Avobenzone
4 CONSIDERAES ESPECIAIS PARA DIAGNSTICOS EM PACIENTES
PEDITRICOS

Embora no sejam comuns as fotodermatoses em crianas, estas,


quando ocorrem, provocam desconforto nas mesmas bem como ansiedade na
famlia.14 H poucos dados publicados sobre a fotodermatose na populao
infantil, porm estima-se que a incidncia destes distrbios seja bem mais
baixo em crianas do que em adultos.14 A maior parte das fotodermatoses em
crianas so casos de erupes polimorfas luz solar. Foram relatadas outras
dermatoses, porm os dados so escassos sobre a incidncia ou prevalncia
total.14
diagnstico de fotodermatoses em crianas apresenta um desafio. 14 As
apresentaes clnicas incluem uma srie de erupes, geralmente
encontradas na pele exposta ao sol. Os testes de provocao so capazes de
oferecer informaes teis, porm os testes photopatch que identificam
fotossensibilizadores externos no so normalmente realizados em
crianas.14 A imunoserologia e s vezes a imunoflourescncia das leses
cutneas podero ser empregadas para distinguir entre as fotodermatoses
idiopticas e o lpus eritematoso. Os testes de gentica podero ter utilidade
nas dermatoses genofoto.14
A idade na poca da contrao poder ser til em determinados casos. 4 Ao
observar-se a fotossensibilidade grave logo aps o nascimento (indicado por
choro em resposta exposio luz e fraldas manchadas de bord), pode-se
suspeitar de porfiria eritropoitica congnita. 4 As demais dermatoses presentes
durante a infncia incluem as porfirias homozigticas e vez por outra a porfiria
familiar cutnea tardia.4 O lpus neonatal poder se apresentar em poucas
semanas aps o nascimento como prurido eritematoso, policclico e crescente,
passvel de ocorrer mesmo em pele no exposta ao sol. Felizmente para seus
portadores, o lpus neonatal desaparece durante o primeiro ano de vida
medida que se elimina o anticorpo anti-Ro. 4 Poder se apresentar maior
sensibilidade ao sol em crianas com xeroderma pigmentosa, durante os dois
primeiros anos de vida. A urticria solar ocorre normalmente em crianas de
mais idade ou em adultos, porm h ocorrncias na infncia. 4
Horkay e outros observaram que os distrbios fotoexacerbados/agravados
(lpus eritematoso, dermatomiosite, eritema multiforme, dermatite atpica,
pelagra, psorase, etc.) com diversos tipos de patogneses, no so
verdadeiras fotodermatoses e no so comuns na infncia. 14
5 ADMINISTRAO DO PACIENTE FOTOSSENSVEL
A administrao destes distrbios pode ser um grande desafio e depende
bastante da orientao ao paciente e da fotoproteo. 3 A fotodermatose deve
ser explicada em detalhe ao paciente. 3 As pessoas afetadas devem receber
conselhos sobre a utilizao de roupas protetoras (por ex: camisa de manga
comprida, sombrinha) e o emprego de creme solar cobrindo o espectro de ao
da dermatose (por ex: creme solar com proteo contra o UVA para pacientes
com fototoxicidade, e outro com proteo contra a luz visvel para pacientes
com urticria solar).3 Caso necessrio, os pacientes devero levar em conta
mudanas em estilo de vida (por ex: evitar o sol nos horrios de maior
insolao), ou at mudanas na ocupao dos que precisam trabalhar ao ar

livre. Identificado uma droga ou agente externo, ser necessrio evitar os


mesmos, com certeza.3
A terapia mdica utilizar os agentes que ofeream alvio sintomtico, a
exemplo dos esterides tpicos e as antihistaminas .3 Quando adequado,
dever ser tratada a doena causadora. Os esterides por via oral seriam
necessrios vez por outra para tratar das exacerbaes agudas e graves da
doena.3 Alguns benefcios podero advir da terapia com medicamentos
antimalria (do incio da primavera at a metade do vero), e nos casos graves,
azathioprine, cyclosporine ou mycophenolate mofetil podero trazer
benefcios.3 Thalidomide may also provide relief for patients with resistant
actinic prurigo. A talidomida tambm oferece alvio ais pacientes com prurigo
actnica resistente. Pode-se ministra o tacrolimus tpico para a hydroa
vaciniforme.3
6 FOTOTERAPIA UV PREVENTIVA E/OU PUVA
A fototerapia UV preventiva e psoralen mais UVA (PUVA) podem ser
empregadas no tratamento de uma srie de fotodermatoses, com o objetivo de
endurecer a pele.3 Embora no bem entendido, estima-se que este resultado
se d em decorrncia do espessamento do stratum corneum, o aumento na
deposio de melanina, a reduo dos antgenos que provocam erupes
cutneas, bem como demais mecanismos imunes.3
7 ERUPO POLIMORFA LUZ SOLAR (PLE)
A PLE bastante comum, em especial nas regies temperadas. Sua induo
se d atravs da insolao e a mesma se manifesta mediante leses cutneas
altamente pruriginosas, que provocam ppulas, papilovesculas e leses em
forma de placas.12 Os surtos de PLE so comuns do incio da primavera a
meados de vero, nas pessoas que viajaram a regies ensolaradas. 2 Com
prevalncia de cerca de 10% a 20% na Europa e nos Estados Unidos, a PLE
se apresenta em todas as idades 2 e em todos os tipos de pele, embora sua
incidncia seja maior nas pessoas de pele clara. 12
Em termos clnicos, com frequncia a PLE se anuncia mediante um eritema
fragmentado na pele exposta ao sol. A seguir aparecem leses separadas
(exibidas na foto) que sangram na exposio luz intensa. 12 A Pele se localiza
com frequncia na parte superior do colo, nas laterais da parte superior dos
braos e no dorso das mos e coxas. 12 A regresso espontnea das leses
ocorre
poucos
dias
aps
evitar
a
luz
solar.12
tpica a reincidncia crnica, que ocorre geralmente com a intensa insolao
aps
um
prolongado
prazo
sem
luz
solar.12
O tratamento da PLE implica na ausncia da insolao, com o emprego de
corticosterides e antihistamnicos na melhora do conforto do paciente. 3 A
tolerncia luz ou o endurecimento so estimulados com a fototerapia aplicada
antes da poca da luz solar.2 As estratgias de proteo contra o sol so muito
importantes para os portadores da PLE, devendo incluir o uso de roupas
protetoras, a aplicao sistemtica de cremes solares e conduta inteligente
com relao insolao.3

8 DERMATITE ACTNICA CRNICA (CAD)


A dermatite actnica crnica (CAD) um distrbio imunolgico caracterizado
pela reatividade persistente da luz, que se manifesta como dermatite de
contato na pele exposta ao sol.13 As leses pruriginosas e com aspecto de
liquens aparecem nas regies expostas, inclusive no rosto, por detrs do
pescoo, antebraos e no dorso das mos. H com frequncia um ntido limite
entre a pele comprometida e no comprometida, onde a roupa protegeu a pele
da luz.13 Este quadro mais comum nos homens de maior idade e foi
constatado na Europa, nos Estados Unidos e na sia. 13
As constataes histolgicas so relevantes para diagnosticar a CAD, devendo
ser igual ao eczema crnico. Os resultados podero ou no incluir alteraes
cutneas semelhantes ao linfoma. 13 Tais resultados histolgicos juntamente de
erupes persistentes eczematosas espalhadas, bem como os resultados
anormais nos fototestes (com frequncia MEDs reduzidos frente ao UVA e ao
UVB)
formam
o
critrio
de
diagnstico
para
a
CAD. 13
O tratamento pode apresentar desafios, sendo essencial a fotoproteo. 13 Os
pacientes devero ser orientados a utilizar cremes solares e espectro amplo
contra o UVA e o UVB, e a adotar medidas complementares de proteo se
possvel.13 Entre estas encontram-se a aplicao de pelculas de filtrao nas
janelas dos carros para minimizar a penetrao do UV,13 procurar sombras e
usar chapus e roupas de proteo. 3 Poder ser til a fototerapia de UVB de
banda estreita para endurecer a pele, porm recomenda-se um pr-tratamento
com esterides de via oral e tpicos, visto que uma srie de portadores de CAD
possuem sensibilidade ao UVB. 13 As terapias sistmicas capazes de serem
teis incluem azathioprine (50-200 mg/d), hydroxychloroquine (200 mg/d),
mycophenolate mofetil (25-40 mg/kg) e nos casos resistentes, cyclosporine (4-5
mg/kg). Observe-se porm que apenas a azathioprine sofreu estudos de forma
controlada.13
9 URTICRIA SOLAR
A urticria solar pouco comum, porm pode ser grave. 2 A mesma se
caracteriza pela emergncia rpida do eritema e de urticria aps a exposio
ao UV (dentro de 30 minutos). 13 A melhora espontnea ocorre geralmente em
at 24 horas.13 Outros sintomas incluem prurido e s vezes queimao. 13 O
tratamento incluiria antihistamnicos, corticosterides tpicos e/ou compressas
frias.13 Os cremes solares de espectro amplo podero ser teis, sendo que se
recomenda evitar o sol, as roupas protetoras e cremes solares opacos, para
paciente sensveis luz.13
10 EFEITO NA QUALIDADE DA VIDA
Embora no criem risco de morte, as fotodermatoses possuem efeito
significativo na qualidade de vida. Jonge outros 15 avaliaram a qualidade de vida
(QV) nos portadores de uma gama de fotodermatoses. Neste estudo, o ndice
Dermatolgico da Qualidade de Vida (DLQI) foi remetido pelo correio a 1877

pacientes que frequentaram os centros regionais de dermatologia do Reino


Unido durante uma semana com sol. Foram recebidas 797 respostas no total.
Os resultados demonstraram que uma boa parte dos portadores de
fotodermatoses receberam pontuao <10 (0-1, sem efeito na QV; 2-5, pouco
efeito; 6-10, efeito moderado; 11-20, efeito moderado; e 21-30, efeito muito
acentuado), o que confirma que h um impacto expressivo na qualidade de
vida (Quadro 7).15
Quadro 7. Efeito das fotodermatoses na qualidade da vida (DLQI). Adaptado de Jong e
outros.15
Diagnstico
Prurigo actnica (n=25)
Dermatoses fotoagravadas (n=116)
Dermatite actnica crnica (n=127)
Urticria solar (n=50)
Erupo polimorfa luz solar (PLE)
Protoporfiria eritropoitica (n=20)
Fotodermatose induzida por drogas (n=26)
Porfiria variegada (n=3)
Dermatose por fotocontato (n=18)
Porfiria cutnea tardia (n=12)

Pontuao mediana
DLQI
13
10
9
9
8
7,5
4
3
2
1,5

Pnt. % com DLQI > 10


64%
48%
39%
36%
37%
35%
23%
0
11%
25%

11 CONCLUSO
As fotodermatoses, embora apresentem desafios, podem ser detectadas pela
abordagem sistemtica e ao se estabelecer um diagnstico exato para um
controle mais apurado das reaes de fotossensibilidade. Todos os portadores
de fotossensibilidade necessitam de orientao sobre como evitar a luz direta
do sol e estratgias de fotoproteo. Na maioria dos casos, a abordagem com
uma combinao de modalidades (por ex: fototerapia, drogas tpicas e/ou
sistmicas bem como a proteo / preveno contra o sol), a mais proveitosa
para administrar as fotodermatoses.
12 REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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