COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

CONCEPTO:
Defecto que comunica el ventrculo derecho con el ventrculo izquierdo. Es la segunda
cardiopata congnita ms frecuente.
Se clasifican de acuerdo al lugar del septum en donde se localiza el defecto:
1. Musculares (5%) en este tipo de defecto los bordes se forman por tejido del
septum trabecular, y pueden ser nicos o mltiples.
2. Perimembranosas (93%) sus bordes se forman de tejido membranoso. Pueden
ser con extensin al tracto de entrada, extensin a tracto de salida y de la porcin
media del septum membranoso.
3. Subarteriales (2%) el techo del defecto est formado por parte de una de las
vlvulas sigmoideas, pulmonar o artica. Cuando se trata de esta ltima puede
desarrollar insuficiencia artica, pues la CIV daa el soporte de la vlvula.
FISIOPATOLOGA:
Debido la diferencia de presin entre ventrculo izquierdo y ventrculo derecho, existir un
cortocircuito durante la sstole de izquierda a derecha, incrementando el volumen
de este ltimo y a su vez, aumentando el flujo de volumen sanguneo a la arteria
pulmonar, despus este volumen regresar a atrio izquierdo y ventrculo izquierdo, y de
aqu una parte pasar a la aorta y otra parte (dependiendo del tamao del defecto),
regresar a ventrculo derecho. Como consecuencia de esto la capa muscular de los vasos
pulmonares, responder con un engrosamiento de la ntima, adems de otros factores que
provocarn el aumento de las resistencias pulmonares y con esto desarrollo de
hipertensin arterial pulmonar.
CUADRO CLNICO:
La mayora de los pacientes con CIV, pueden pasar desapercibidos ya que no presentan
sntomas. De estos defectos pequeos, 67% cierran espontneamente en los
primeros cinco aos de vida. Alrededor de 30% de los pacientes podrn presentar
sntomas, son pacientes con defectos ms amplios y/o con repercusin hemodinmica de
moderada a importante. Estos pacientes, pueden debutar con datos de insuficiencia
cardiaca congestiva: disnea, taquicardia, galope, hepatomegalia, dificultad para la
ganancia ponderal, cursar con infecciones de vas respiratorias bajas o altas de repeticin,
soplo holosistlico, sin cianosis, los pulsos generalmente son normales.
El incremento en el flujo pulmonar con el tiempo desarrollar incremento de las
resistencias pulmonares y en consecuencia hipertensin arterial pulmonar, la intensidad
del cierre de las vlvulas pulmonares variar directamente con el grado de presin
pulmonar.
DIAGNSTICO:
ECG: En los pacientes con defectos pequeos, el electrocardiograma puede ser normal. En
los defectos ms grandes, se reflejara la sobrecarga de volumen del ventrculo izquierdo,
con q en V5-V6, con R dominantes, adems puede haber isodifasismo en todas las
precordiales por sobrecarga biventricular.
Rx: Cardiomegalia directamente relacionada con el tamao del defecto, flujo pulmonar
incrementado.

Ecocardiograma: En la actualidad es el mtodo diagnstico no invasivo, con mayor

sensibilidad para determinar la presencia de una comunicacin interventricular, con este
se puede definir la localizacin del defecto, el tamao y lo ms importante, el grado de
repercusin hemodinmica de la patologa, as como la medicin de la presin pulmonar.
Cateterismo Cardiaco: Esta indicado cuando existen dudas en el diagnstico que no
pueden ser resueltas con el ecocardiograma o cuando existe la sospecha de hipertensin
pulmonar severa, para la medicin de resistencias pulmonares y pruebas teraputicas,
para valorar si hay disminucin de las resistencias pulmonares con oxgeno, xido ntrico o
medicamentos.
TRATAMIENTO:
Los defectos pequeos o que no presentan datos de insuficiencia cardiaca pueden ser
tratados conservadoramente y esperar el cierre espontneo. Existen defectos
pequeos localizados justo por debajo de la vlvula artica; estos defectos pueden
traer como consecuencia la presencia de insuficiencia artica secundaria, en estos casos
est indicado el cierre quirrgico, an sin que presenten datos de repercusin
hemodinmica.
Los defectos con repercusin hemodinmica de moderada a severa, requerirn
de cierre quirrgico y la urgencia depender de la repercusin que estos tengan. La
principal indicacin del cierre quirrgico es la prevencin del dao pulmonar y el
desarrollo de hipertensin arterial pulmonar, adems de evitar el dao a nivel
nutricional y de desarrollo en el paciente.
El riesgo de CIV residuales ha disminuido con la realizacin de ecocardiogramas
transesofagicos durante la ciruga, para detectar defectos y en ese momento corregirlos.
COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
Los defectos del septum interauricular son orificios congnitos anormales que comunican
a las aurculas. Se ocasionan entre los 15 y 55 das del desarrollo embrionario. Se les ha
clasificado en dos grandes grupos:
a) Comunicacin interauricular aislada o pura:
1. Tipo foramen oval u ostium secundum: cuando el defecto se localiza en el sitio de la
fosa oval.
2. Tipo seno venoso: defectos altos, localizados en la cercana de la desembocadura
de la vena cava superior.
3. Seno venoso inferior: comunicacin posterior e inferior a la fosa oval
4. Tipo seno coronario: cuando existe un orificio entre el techo del seno coronario y la
aurcula izquierda.
b) Comunicacin atrio ventricular o defectos septales atrioventriculares:
1. Tipo ostium primum: situados por debajo de la fosa oval asociado frecuentemente a
una hendidura mitral (que causa insuficiencia mitral) o tricuspdea.
2. Tipo canal atrio ventricular completo donde el defecto es bajo, extenso y est
asociado a una CIV trabecular posterior que se une a la CIA y que afecta a la
anatoma de las vlvulas auriculoventriculares y forma un solo anillo valvular con
una vlvula auriculoventricular comn.

La presencia de una comunicacin interauricular permite un cortocircuito desde la

aurcula derecha a la aurcula izquierda. El volumen de sangre que cruza
depende de cuatro factores:
a) El tamao del defecto interauricular y su localizacin.
b) La relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y sistmicas.
c) La mayor distensibilidad del ventrculo derecho sobre el ventrculo izquierdo
(presin telediastlica de los ventrculos).
d) La existencia de patologa obstructiva asociada a la salida de alguno de los
ventrculos o conexiones anormales de las venas pulmonares.
En la CIA aislada, el volumen del cortocircuito es el determinante de las manifestaciones
clnicas que la patologa ocasione. Muchos pacientes son asintomticos; se
diagnostican cuando algn mdico les escucha un soplo en alguna revisin de
rutina. Otros pacientes presentan infecciones repetidas de vas respiratorias altas y bajas
que llevan al mdico a solicitar una Rx del trax, donde la cardiomegalia llama la atencin.
Los pacientes sintomticos por lo general tienen detencin de crecimiento y
desarrollo, diaforesis abundante, disnea de esfuerzos y en ocasiones ICC.
En la exploracin fsica, cuando el defecto es pequeo slo se escucha el segundo ruido
desdoblado y fijo, en ocasiones con un soplo sistlico eyectivo de baja intensidad en el
foco pulmonar. Cuando el cortocircuito es moderado o grande, el peso y talla son
bajos para la edad del paciente, se palpa el latido cardiaco como un impulso
amplio en el borde esternal derecho, se escucha el segundo ruido cardiaco con
desdoblamiento fijo y un soplo sistlico eyectivo, de intensidad 2 a 3/6. Puede haber
datos de IC como hepatomegalia, taquicardia, taquipnea, etc.
La Rx del trax muestra cardiomegalia de grados variables, arco pulmonar dilatado e
incremento en el flujo pulmonar.
El ECG en los nios muestra ritmo sinusal, onda P acuminada, el eje elctrico del QRS
desviado a la derecha (60 a 110) y bloqueo de la rama derecha del haz de His.
El ECO es de gran utilidad para el diagnstico; en el modo M el ventrculo derecho luce
dilatado y el movimiento del septum interventricular es paradjico. En el modo
bidimensional, en proyecciones apical y subcostales, es posible apreciar el defecto. El
doppler a color permite visualizar el cortocircuito y cuantificar la relacin flujo
pulmonar/flujo sistmico y la presin sistlica de la arteria pulmonar.
El cateterismo cardiaco se utiliza en aquellos pacientes en que se sospechan
hipertensin arterial pulmonar, lesiones asociadas o en quienes se desea colocar un
dispositivo para ocluir el defecto.

El tratamiento mdico es el control de la ICC y es paliativo. El tratamiento definitivo es

el cierre del defecto y se indica en todo paciente cuya relacin de flujos
pulmonar/sistmico sea mayor a 1.5 a 2/1 y sin hipertensin arterial pulmonar. Todo
paciente con conexiones o drenajes anmalos de las venas pulmonares debe operarse
tambin.
El cierre del defecto se puede realizar por medio de dispositivos endovasculares
o con ciruga. El pronstico para la vida y la funcin del paciente operado es muy bueno.

En el paciente con defectos medianos a grandes, no operado en forma oportuna, lo comn

es que desarrollen con lentitud hipertensin arterial pulmonar y arritmias auriculares, que
por lo comn se hacen evidentes despus de los 40 aos.
TETRALOGA DE FALLOT (TF)
CONCEPTO:
Cardiopata congnita en que se asocian cuatro defectos:
1. Comunicacin interventricular.
2. Estenosis infundibular del ventrculo derecho y de la vlvula pulmonar
(frecuentemente asociada a estenosis de alguna de las ramas de la arteria
pulmonar).
3. Dextroposicin de la aorta, que origina cabalgamiento artico.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
En la TF se pueden asociar: foramen oval, comunicacin Interauricular (82%), arco
artico derecho (15 a 25%), persistencia de la vena cava superior que drena al seno
coronario (11%). Ocupa el primero o segundo lugar en prevalencia dentro de las
cardiopatas congnitas ciangenas. La mortalidad es muy alta (100% a la
adolescencia) pero hay excepciones que han llegado a la vida adulta.
FISIOPATOGENIA:
Al momento del nacimiento, las presiones de ambos ventrculos son iguales y el
cortocircuito a travs de la CIV es pequeo, con predominio de izquierda a
derecha. La cantidad de sangre que pasa del ventrculo derecho a la aorta es poca y por
tanto ocasiona mnima cianosis en el pequeo, que incluso puede no estar ciantico.
Entre los 3 y 6 meses de edad, la elevada presin del ventrculo derecho causa
hipertrofia en sus paredes. Esta hipertrofia, estrecha cada vez ms el infundbulo
pulmonar y dificulta el paso de sangre a travs de l a la vlvula (de por s
estrecha) y al tronco pulmonar, favoreciendo el vaciado de la sangre ventricular
derecha hacia la aorta; es decir, el cortocircuito de derecha a izquierda;
caracterstico de esta patologa.
La disminucin del flujo en la arteria pulmonar tiene como consecuencia que
tambin haya menor retorno venoso de sangre oxigenada a la aurcula
izquierda, agravando as el problema; pues por un lado la sangre oxigenada que recibe el
ventrculo izquierdo es cada vez menor y por el otro, la sangre que pasa desde el
ventrculo derecho hasta la aorta por la CIV es mayor.
Como mecanismo compensador a la hipoxia a largo plazo, el organismo
desarrolla policitemia y dilatacin de las arterias bronquiales con fstulas
arteriopulmonares, que irrigan al pulmn desde la aorta, para intentar oxigenar mayor
cantidad de sangre. A mayor hipertrofia infundibular derecha, mayor obstruccin
pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda, hasta llegar a momentos en
que el equilibrio entre la demanda tisular de oxgeno y el aporte que la sangre ofrece se
rompe y el paciente desarrolla crisis de hipoxia.

Es comn que los pacientes con TF adopten una posicin en cuclillas, ya que esto
incrementa sus resistencias perifricas y favorece el paso de sangre desde el ventrculo
derecho hacia la pulmonar, mejorando su oxigenacin sistmica y con ella sus sntomas.
CUADRO CLNICO:
El signo ms frecuente de la TF es la cianosis, que es progresiva; el paciente por lo
general nace sin cianosis o sta es muy leve y va agravndose conforme crece. A mayor
severidad de la patologa, mayor cianosis y ante una aparicin ms temprana de la
cianosis, ms severidad de la patologa. La cianosis empeora con el esfuerzo y no mejora
con la administracin de oxgeno. Algunos pacientes tienen crisis de hipoxia, presentan
disnea de esfuerzos y diaforesis excesiva.
La exploracin demuestra peso y talla bajos, cianosis universal de grados
variables, as como limitacin de crecimiento y desarrollo. En ocasiones existe
frmito en el foco pulmonar. En la auscultacin tienen un soplo sistlico en foco
pulmonar y accesorio artico, eyectivo, de intensidad variable e irradiado hacia los huecos
infraclaviculares. Despus de los 10 o 12 meses inician con hipocratismo digital
(dedos en forma de palillo de tambor).
DIAGNSTICO:
El ECG presenta ondas P acuminadas, desviacin del eje elctrico del QRS a la derecha
(promedio 120) y ondas R
altas en aVR y V1 frecuentemente con bloqueo incompleto de rama derecha del haz de
His.
En la radiografia del trax el ndice cardiotorcico es normal, el flujo pulmonar
disminuido y la silueta cardiaca tiene una forma peculiar que se ha comparado con la de
un Zapatito Sueco; la punta ventricular se eleva sobre el borde del diafragma, el botn
pulmonar es excavado y la aurcula derecha luce dilatada o aumentada de tamao.
El ecocardiograma bidimensional, doppler, color; muestra claramente la CIV y el
cabalgamiento de la aorta, sobre el septum, adems de la estenosis infundibular
pulmonar.
El cateterismo cardiaco se reserva a casos extraordinarios donde algunas lesiones
asociadas pudieran requerir mayor certeza diagnstica o pudieran beneficiarse con algn
procedimiento intervensionista.
TRATAMIENTO:
El tratamiento de las crisis de hipoxia es fundamental para prevenir dao neurolgico y
debe ser indicacin urgente para la correccin quirrgica. La ciruga es el tratamiento
definitivo y puede ser paliativa o correctiva.
Ciruga paliativa se utiliza, para preparar el corazn para la ciruga correctiva, en aquellos
pacientes cuya anatoma no permite la correccin definitiva en un solo tiempo. Estas
cirugas son llamadas fstulas sistmico-pulmonares y consisten en conectar alguna arteria
(habitualmente la subclavia) a la arteria pulmonar (por lo general una rama de la arteria
pulmonar).
Ciruga correctiva, es aquella que restablece una circulacin normal. Consiste en cerrar la
CIV y abrir la obstruccin de la salida del ventrculo derecho.