Sndrome HELLP

"HELLP" (sigla en ingls) representa los tres elementos importantes del sndrome: (H) hemlisis, (EL) enzimas hepticas elevadas y (LP) conteo bajo
de plaquetas. La hemlisis implica la destruccin de los glbulos rojos.
Es una afeccin rara, pero potencialmente mortal que se presenta en un 0.2% a 0.6% de los embarazos y en un 10 a un 20% de las mujeres con
preeclampsia. Aunque todava no se conoce del todo la causa de este sndrome, puede llevar a insuficiencia pulmonar y cardiaca, daos hepticos y
renales permanentes, sangrado interno, accidente cerebrovascular y otras complicaciones serias en la madre. Tambin puede causar el
desprendimiento temprano de la placenta (desprendimiento prematuro de la placenta) de la pared uterina, lo cual puede provocar la muerte del feto.
Otras complicaciones serias para el feto incluyen restriccin del crecimiento intrauterino y sndrome de insuficiencia respiratoria.
Aproximadamente el 1% de las mujeres con sndrome HELLP y del 7 al 20 % de sus bebs mueren a consecuencia del mismo.
Aunque cualquier mujer embarazada puede adquirir el sndrome HELLP, algunas pueden correr mayor riesgo, incluyendo aquellas que:
Estn en los extremos de los grupos de edades (mayores de 35 aos o menores de 20).
Nunca dieron a luz.
Tienen problemas de presin arterial como hipertensin arterial, preeclampsia o eclampsia.
Experimentaron problemas con el sndrome HELLP, preeclampsia o eclampsia en embarazos anteriores.
La mayora de las mujeres afectadas desarrollan el sndrome HELLP en su tercer trimestre, aunque algunas veces esta afeccin se presenta en el
segundo trimestre o en la semana posterior al parto.
Este sndrome puede enfermar mucho, mucho a las madres. En un estudio de mujeres con HELLP, ms de la mitad necesit una transfusin de sangre.
Las complicaciones pueden requerir tratamientos invasivos como una dilisis, para la insuficiencia renal, e intubacin para la inflamacin grave de los
pulmones.

Sndrome HELLP Dr. Emmanuel LC

Definicin Sndrome considerado como una variante o complicacin de la preeclampsia severa y que est constituido por la
presencia de hemlisis (H), elevacin de enzimas hepticas (EL), y trombocitopenia (LP). Descrito por primera vez por Weinstein en
1982 como una entidad separada de la preeclampsia severa.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis,
controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004,
103:981-991.
Epidemiologa El sndrome HELLP se presenta en alrededor de 0,5 a 0,9% de todos los embarazos. Se presenta en 10 a 20% de los
casos con preeclampsia severa.Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe
consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and
management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.
Epidemiologa El 70% de los casos ocurre antes del parto 10% ocurre antes de 27 SDG y 20% ocurre despus de 37 SDG La
mortalidad oscila entre 7.4 a 34% En Mxico incidencia de 12.7% Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP
syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8Vzquez-Rodrguez JG, FloresGranados CX. Complicaciones maternas en pacientes con sndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189.
Fisiopatologa del Sd HELLP
Fisiopatologa del Sd HELLP Consumo plaquetario PLAQ <100.00Anemia hemoltica Lesinmicroangiopatica Heptica Dao endotelial
AST, ALT DHLHemoglobinuria Glutatin S- transferasa-1Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical
issues and management. A Review; BMCPregnancy and Childbirth 2009, 9:8
La Trada del Sd HELLP. Hemlisis La hemlisis es debido a una anemia hemoltica microangioptica (MAHA). La fragmentacin de
los glbulos rojos es causada por la alta velocidad de paso a travs del endotelio daado.Weinstein L: Syndrome of hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy.1982. Am J Obstet Gynecol 2005,
193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.
La Trada del Sd HELLP. Hemlisis La presencia de fragmentos de globulos rojos (esquistocitos) o globulos rojos con espiculas
(clulas Burr) en el frotis de sangre perifrica refleja el proceso hemoltico y sugiere fuertemente el desarrollo de MAHA.Weinstein L:
Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. 1982.
Am JObstet Gynecol 2005, 193:859.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004,103:981-991.
Hemlisis La destruccin de los eritrocitos de la sangre por hemlisis ocasiona aumento de la deshidrogenasa lctica (LDH) y
disminucin de la concentracin de hemoglobina. La hemoglobinuria es macroscpicamente reconocibles en alrededor del 10% de
las mujeres. Rath W, Faridi A, Dudenhausen JW: HELLP syndrome. J Perinat Med 2000, 28:249-260.
Hemlisis La hemoglobina liberada es convertida a bilirrubina no conjugada en el bazo. El complejo haptoglobina-hemoglobina se
elimina rpidamente por el hgado. Concentracin de haptoglobina baja (<1 g / L - <0,4 g / L) se puede utilizar para diagnosticar
hemlisis.Poldre PA: Haptoglobin helps diagnose the HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol 1987, 157:1267.
Hemlisis El diagnstico de hemlisis se basa en los niveles de DHL elevados, niveles elevados de bilirrubina no conjugada pero el
indicador ms especfico es el nivel bajo o indetectable de haptoglobina.
Elevacin de enzimas hepticas La elevacin de las enzimas hepticas puede reflejar el proceso hemoltico, as como tambin una
afectacin heptica. La elevacin de los niveles de aspartato aminotransferasa (AST) y alanino aminotransferasa (ALT) se deben
principalmente al dao heptico.Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers EA: Plasma glutathione Stransferase alpha 1-1: a more sensitive markerfor hepatocellular damage than serum alanine aminotransferase in hypertensive
disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.
Elevacin de enzimas hepticas La glutatin S-transferasa-a1 (-GST o GST-a1) puede proporcionar un indicador ms sensible para
el dao agudo en el hgado y permitir el reconocimiento precoz.Knapen MF, Mulder TP, Bisseling JG, Penders RH, Peters WH, Steegers
EA: Plasma glutathione S-transferase alpha 1-1: a more sensitive markerfor hepatocellular damage than serum alanine
aminotransferase in hypertensive disorders of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1998, 178:161-165.
Trombocitopenia La trombocitopenia (PLAQ <150,000/ul) en el embarazo puede ser causada por trombocitopenia gestacional
(59%), prpura trombocitopnica inmunitaria (PTI) (11%), preeclampsia (10%), y el sndrome de HELLP (12%).Parnas M, Sheiner E,
Shoham-Vardi I, Burstein E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia duringpregnancy. Eur J
Obstet Gynecol Reprod Biol 2006, 128:163-168.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv
2004, 59:838-845.
Trombocitopenia Los conteos de PLAQ <100, 000/ul es obligatorio en el sndrome HELLP (De acuerdo con la definicin de Sibai).
Disminucin del conteo de PLAQ en el sndrome de HELLP se debe a su mayor consumo.Parnas M, Sheiner E, Shoham-Vardi I, Burstein
E, Yermiahu T, Levi I, Holcberg G, Yerushalmi R: Moderate to severe thrombocytopenia duringpregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod
Biol 2006, 128:163-168.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.

Cuadro clnico El 70% de los casos, el sndrome HELLP se desarrolla antes del parto, con una frecuencia mxima entre la semanas
27 37 de gestacin. La edad media de las mujeres embarazadas mujeres con sndrome de HELLP es generalmente mayor que en
mujeres con preeclampsia.Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in
442 pregnancies with hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:10001006.
Cuadro clnico El aumento de peso excesivo y generalizado edema preceden el sndrome en ms de 50% de los casos. En el
perodo post-parto, el sndrome HELLP usualmente se desarrolla dentro de las primeras 48 horas en mujeres que han tenido
proteinuria e hipertensin antes del parto.Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and
mortality in 442 pregnancies with hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993,
169:1000-1006.
Cuadro clnico La hipertensin y la proteinuria, pueden estar ausentes en 10-20% de los casos de Sndrome HELLP. Los sntomas
clnicos tpicos son dolor abdominal en regin superior, dolor en el cuadrante derecho o epigstrico, nuseas y vmitos.Sibai BM,
Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with
hemolysis,elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006.
Cuadro clnico El dolor abdominal superior puede ser fluctuante, de tipo clico. Hasta 30-60% de las mujeres tener dolor de
cabeza, sobre los sntomas visuales 20%.Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM: Clinical utility of strict diagnostic criteria for
the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes,and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol 1996, 175:460-464.
Cuadro clnico El sndrome HELLP es caracterizado por la exacerbacin durante la noche y la recuperacin durante el da. Las
mujeres con sndrome de HELLP incompleto tienen menos sntomas y desarrollar menos complicaciones que las que desarrollan la
forma completa.Koenen SV, Huisjes AJ, Dings J, van der GY, Visser GH, Bruinse HW: Is there a diurnal pattern in the clinical symptoms
of HELLP syndrome? JMatern Fetal Neonatal Med 2006, 19:93-99.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP
syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for motherand child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.
Criterios diagnsticos de Sndrome HELLP Criterios diagnsticos para sndrome HELLP Clase HELLP Clasificacin de Tennessee
Clasificacin de Missississi 1 Plaquetas 100,000/ul Plaquetas 50,000/ul AST 70 UI/L AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L DHL
600 UI/L 2 Plaquetas 100,000/ul - 50,000/ul AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L 3 Plaquetas 150,000/ul - 100,000/ul AST o
ALT 70 UI/L DHL 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing
HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother andchild. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.
Criterios diagnsticos El diagnstico del sndrome HELLP completo requiere la presencia de los 3 componentes principales. El
sndrome HELLP parcial o incompleto, consta de slo 1 o 2 elementos de la trada (H o EL o LP).Sibai BM: The HELLP syndrome
(hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990,162:311-316.Sibai BM:
Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count.
ObstetGynecol 2004, 103:981-991.
Criterios diagnsticos de Sndrome HELLP El Sistema de Clasificacin de Tennessee: Sibai ha propuesto criterios estrictos para el
sndrome HELLP completo o verdadero La hemlisis intravascular se diagnostica por un frotis sangre perifrica anormal, un
aumento de la bilirrubina srica ( 1,2 mg/100 ml), niveles elevados de DHL (> 600 unidades / L) o ausencia de haptoglobina en
plasma.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet
count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.
Criterios diagnsticos de Sndrome HELLP Criterios diagnsticos para sndrome HELLP Clase HELLP Clasificacin de Tennessee
Clasificacin de Missississi 1 Plaquetas 100,000/ul Plaquetas 50,000/ul AST 70 UI/L AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L DHL
600 UI/L 2 Plaquetas 100,000/ul - 50,000/ul AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L 3 Plaquetas 150,000/ul - 100,000/ul AST o
ALT 70 UI/L DHL 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing
HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother andchild. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.
Criterios diagnsticos de Sndrome HELLP El sistema de clasificacin de Mississippi-Tres clases, se basa en el nivel ms bajo de PLAQ
en cualquier momento del curso de la enfermedad. La clase 1 y la clase 2 se asocian con hemlisis (LDH> 600 U / L) y
concentracin de AST elevada ( 70 U/L). La clase 3 se considera como una fase del sndrome de HELLP que tiene la capacidad de
progresin.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive
glucocorticoids formother and child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.
Criterios diagnsticos de Sndrome HELLP Criterios diagnsticos para sndrome HELLP Clase HELLP Clasificacin de Tennessee
Clasificacin de Missississi 1 Plaquetas 100,000/ul Plaquetas 50,000/ul AST 70 UI/L AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L DHL
600 UI/L 2 Plaquetas 100,000/ul - 50,000/ul AST o ALT 70 UI/L DHL 600 UI/L 3 Plaquetas 150,000/ul - 100,000/ul AST o
ALT 70 UI/L DHL 600 UI/LSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing
HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for motherand child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:914-934.

Indicadores de Severidad LDH > 1400 u/L AST >150 u/L ALT > 100 U/L Ac rico: > 7.8 mg/100mlKjell Haram,Einar Svendsen,
Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMCPregnancy and Childbirth 2009, 9:8
Tratamiento del sndrome HELLPHay tres opciones principales de tratamiento:1) Interrupcin inmediata del embarazo como primera
opcin en gestaciones de 34 semanas o ms.2) Interrupcin del embarazo dentro de 48 horas despus de la evaluacin,
estabilizacin de la condicin materna y tratamiento clnico con corticoesteroides en embarazos entre las 27 - 34 semanas de
gestacin.3) Tratamiento conservador de ms de 48-72 horas que puede ser considerado en mujeres embarazadas con menos de 27
semanas de gestacin.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes,
and lowplatelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:981-991.
Tratamiento conservador > 48 hrs. El manejo expectante antes de completar 34 semanas de gestacin puede ser una opcin
aceptable en determinados casos. Se lleva a cabo en las unidades de cuidados terciarios con vigilancia materno-fetal estricta (por
ejemplo tratamiento antihipertensivo, el ultrasonido y el examen Doppler)Haddad B, Sibai BM: Expectant management of severe
preeclampsia: proper candidates and pregnancy outcome. ClinObstet Gynecol 2005, 48:430-440.
Tratamiento conservador > 48 hrs. Las posibles ventajas debido a la prolongacin limitada de embarazo deben ser cuidadosamente
sopesados contra un mayor riesgo de complicaciones maternas y fetales. Si la condicin materna empeora la cesrea urgente es
inevitable.Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets syndrome. Clin
Perinatol 2004,31:807-33.
Tratamiento con corticoesteroides (CS) El tratamiento prenatal con CS ha demostrado que acelera la maduracin pulmonar fetal.
En los seres humanos el pulmn deber estar biolgicamente preparado para la induccin de maduracin con el uso de los CS (entre
las 26 y 33 semanas de gestacin) Stiles AD: Prenatal corticosteroids early gain, long-term questions. N Engl J Med 2007, 357:12481250.
Tratamiento con corticoesteroides (CS) El tratamiento de la preeclampsia severa con betametasona en el lapso entre la 26 y 34
semanas de gestacin ha demostrado que reduce significativamente la tasa de SDR, hemorragia intraventricular y la muerte
perinatal en el parto prematuro.Amorim MM, Santos LC, Faundes A: Corticosteroid therapy for prevention of respiratory distress
syndrome in severe preeclampsia. Am J ObstetGynecol 1999, 180:1283-1288.
Corticoesteroides Beneficios Reduccin en la adhesin paquetaria Reduccin en degradacin paquetaria por el bazo Mecanismo
reolgico directo endotelial Disminuye la activacin plaquetaria
Corticoesteroides Dexametasona 32 mg IV posterior 8mg IV cada 8hrs. Suspendido a las 72 hrs.* Dexametasona 10mg IV cada
12hrs. Suspendido 48hrs post parto.*** Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8**Vzquez-Rodrguez JG, Flores- Granados CX. Complicaciones
maternas en pacientes con sndrome de HELLP. Ginecol Obstet Mex 2011;79(4):183-189.
Medicamentos antihipertensivos Los frmacos antihipertensivos se administran para mantener la sangre presin por debajo de
155/105 mmHg.Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and
Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of
pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15
Medicamentos antihipertensivosALFA METIL DOPA 250-500 mg VO c/8-6 horas Incrementos cada 48 horas Dosis mxima: 2
g/da.NIFEDIPINA 10 mg VO c/8-6 horas Dosis mxima: 80 mg/ da.LABETALOL 200-400 mg VO c/12 horas Dosis mxima: 2.400
mg/daPRAZOSIN 0.5-2 mg VO c/12 horas Dosis mxima: 6 mg/ da.SULFATO DE Mg (Esquema de Zuspan) Dosis inicial: 4-6 gr IV en 20
min. Mantenimiento: 1-2 gr/hr, hasta 24 hrs postparto.DFH Impregnacin: 15-20 mg/kg/dosis Mantenimiento: 5-10 mg/kg/daMagee
LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of
Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet
Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15
Medicamentos antihipertensivos Opciones para el manejo de la Hipertensin >160/110 Labetalol Dosis inicial 20mg IV ; repetir 2080mg IV cada 30 min 1-2 mg/min ; dosis mxima 300mg Nifedipino 5-10mg cpsulas cada 30 min 10 mg PA cada 45min hasta
80mg/dia Hidralacina Dosis inicial 5mg IV; repetir 5-10 mg IV cada 30min o 0.5-10mg/ hora ; dosis mxima 20mg IV o 30 mg
IMMagee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and
Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of
pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15
Manejo de la Trombocitopenia Transfundir plaquetas: < 50,000/ul , con descenso rpido o existe evidencia de coagulopatia.
Antes de la cesrea, en la clase 1 del sndrome HELLP Antes del parto, con recuento de plaquetas por debajo de 20,000 - 25,000/
ulMagee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and
Gynaecologists of Canada. Diagnosis andclassification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of
pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15
Interrupcin del Embarazo La va de resolucin del embarazo debe ser seleccionada de acuerdo a las condiciones obsttricas:
Cuello uterino La historia obsttrica La condicin de la madre La condicin del fetoSibai BM: Diagnosis, controversies, and

management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
Interrupcin del Embarazo Esta indicada la cesrea: En el sndrome HELLP antes de la 30 SDG Oligohidramnios Con ndice de
Bishop no favorableSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and
low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol
Surv 2004, 59:838-845.
Interrupcin del Embarazo Mayor a 34 SDG TA >160/110 mmHg Empeoramiento de los sntomas Deterioro de la funcin renal
Ascitis severa Abrutio placentae Oliguria Edema Pulmonar EclampsiaSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of
the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L:
HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
Interrupcin del Embarazo < 34 SDG (27 34 SDG) Dificultad para el control rpido de las condiciones maternas
Empeoramiento de los sntomas Signos de baja reserva fetalSibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome
of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.
Anestesia en el Sd HELLP La anestesia regional est indicada para los casos con recuentos de 75,000 - 100,000/ul Sin embargo,
la anestesia epidural est contraindicada si el recuento es inferior a 75,000/ul.Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of
the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. ObstetGynecol 2004, 103:981-991.Baxter JK, Weinstein L:
HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:838-845.
Diagnstico diferencial del Sndrome HELLP Diagnstico diferencial del sndrome HELLPEnfermedades relacionadas al embarazo
Trombocitopenia gestacional Falla heptica aguda del embarazoEnfermedades infecciosas o inflamatorias no Hepatitis
viralrelacionadas especficamente con el embarazo Colangitis Colecistitis Infecciones del tracto urinario superior Gastritis lcera
gstrica Pancreatitis agudaTrombocitopenia Prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI) Deficiencia de folato LES
SAAFEnfermedades raras que pueden simular Prpura trombocitopnica trombtica (PTT)sndrome HELLP Sndrome hemolticourmico Sibai BM: Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol 2004, 31:835-852.
Diagnstico diferencial del Sndrome HELLPDuarte Mote, Jesus; Daz Meza, Salvador; Lee Eng Castro, Victor Enrique. Higado graso
agudo del Embarazo. Experiencia en 8 aos.Med Int Mex 2007; 23(5):464-70
Complicaciones del Sndrome HELLP Complicaciones maternas en el sndrome HELLP Complicacin Frecuencia (%) Eclampsia 4-9
DPPNI 9-20 CID 5-56 Falla Renal Aguda 7-36 Ascitis severa 4-11 Edema cerebral 1-8 Edema pulmonar 3-10 Hematoma o infeccin 714 Hematoma subcapsular heptico 0.9-2 Ruptura heptica >200 casos o 1.8 Infarto heptico >30 casos Trombosis recurrente
Asociado a mutacin del gen protrombina 20210a Desprendimiento de retina 1 Infarto cerebral Pocos casos reportados Hemorragia
cerebral 1.5-40 Muerte materna 1-25Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal
outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count)syndrome. Am J Obstet Gynecol
2000, 183:444-448.
FISIOPATOLOGA
An permanece poco conocida, est asociada con un dao microvascular con lesin endotelial e hipoperfusin orgnica con deposicin de fibrina en los vasos
sanguneos, incremento del consumo plaquetario y la activacin plaquetaria con liberacin de sustancias vasoactivas como la serotonina y el tromboxano A 2, que
llevan a mayor dao endotelial. Existe otra teora menos aceptada que plantea que la entidad comienza con una activacin plaquetaria, la cual produce dao endotelial. 4
Se ha sugerido que el inicio de la preeclampsia es una reaccin inflamatoria aguda ante el embarazo, donde intervienen diversos factores como los endocrinos,
inmunolgicos, efectos oxidantes y antioxidantes, as como desregulacin del metabolismo de los lpidos. Los factores genticos tambin desempean un papel
fundamental; parece que ciertos genotipos maternos y fetales confieren un riesgo aumentado de presentacin y desarrollo del HELLP. Se ha indicado que ciertos
polimorfismos del gen del factor de necrosis tumoral alfa y ciertos genes fetales, como se ha observado en la deficiencia de 3-hidroacil coenzima A deshidrogenasa
fetal, se relacionan con un aumento en la incidencia de complicaciones hepticas severas como las observadas en HELLP y la necrosis grasa heptica del embarazo
(AFLP, del ingls acute fatty liver in pregnancy).13-18 La fibrina se deposita en los sinusoides hepticos, los obstruye, produce dao hepatocelular y dolor intenso. En la
preeclampsia, tempranamente en el embarazo, se observa una invasin trofoblstica incompleta de los vasos sanguneos maternos.
HEMLISIS
La anemia hemoltica microangioptica constituye el sello distintivo de este sndrome. Se observan hemates deformados, consecuencia del paso de estos a travs de
pequeos vasos sanguneos con depsitos de fibrina, y en la sangre perifrica se detecta un patrn hemoltico tpico con presencia de fragmentocitos y hemates
crenados. El examen de la sangre perifrica debe hacerse siempre.
Alteraciones hepticas: La clsica lesin heptica es la necrosis parenquimatosa periportal o focal, en la cual los depsitos hialinos,
material similar a fibrina o ambas alteraciones, se observan dentro de los sinusoides hepticos. 19 La obstruccin de los sinusoides
por la fibrina causa dao hepatocelular que se caracteriza por el aumento de las enzimas hepticas y dolor en el cuadrante superior
derecho y en el epigastrio. El aumento de la presin intraheptica va aumentando progresivamente, se forman hematomas
subcapsulares y distensin de la cpsula de Glisson, que provocan dolor intenso. Cuando estos eventos son continuados y excesivos,
causan ruptura heptica con peligro inminente para la vida, con una incidencia de 1/45000. 20,21
Las alteraciones encontradas en el sndrome HELLP, segn algunos investigadores, son parecidas a las descritas en la AFLP o necrosis de Sheehan.

TROMBOCITOPENIA La disminucin del recuento plaquetario se debe al consumo de plaquetas en los sitios de dao
endotelial; es frecuente verlo tempranamente en la preeclampsia. Se observa adems un recambio plaquetario
aumentado, una disminucin del tiempo de vida medio y aumento de la adherencia plaquetaria al colgeno expuesto a
la pared endotelial. En los estudios de mdula sea, se aprecia un incremento del nmero de megacariocitos. 19
FORMAS DE PRESENTACIN Y COMPLICACIONES
Como es aceptado por la mayora, el sndrome HELLP, con sus caractersticas particulares, parece constituir una etapa progresiva de la preeclampsia/eclampsia, y las
formas de presentacin dependen de la extensin del dao endotelial y la deposicin de fibrina.
El inicio de los sntomas comienza, en la mayora de los pacientes, en las etapas tempranas del tercer trimestre. Otro grupo de pacientes presenta las manifestaciones de
este sndrome desde las primeras horas del puerperio hasta 7 das despus, con un pico de incidencia a las 48 h, donde se recoge el antecedente de haber padecido de
preeclampsia durante la gestacin.22
No siempre durante la instalacin del cuadro clnico es posible detectar cifras tensionales elevadas, 23 Esta alteracin se observa entre el 82-88 % de las pacientes, de
ellas, 2 tercios presentan cifras tensionales mayores de 160/110 mmHg, otras, cifras sistlicas entre 90-110 mmHg y el 15 % cifras diastlicas menores de 90 mmHg.
Las manifestaciones clnicas son muy variadas y no son patognomnicas del sndrome; van desde formas menos graves: debilidad, fatiga, vmitos, hasta muy severas
como dolor abdominal intenso, fundamentalmente en el cuadrante superior derecho y epigastrio. La ictericia es detectable en un gran nmero de pacientes, as como
cefalea, dolor en regin cervical derecha, generalmente asociado con hemorragias hepticas, alteraciones visuales permanentes, encefalopata, edema pulmonar. La
incidencia de estas manifestaciones se presenta en la tabla 1. Otro grupo de pacientes presentan formas raras y pocos comunes como son: hemiparesia, hemorragia
intracraneal y el sndrome de leucoencefalopata posterior reversible.25-29