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COMUNICACIONES BREVES
Radiologa Peditrica. Servicio de Radiodiagnstico. bAnatoma Patolgica. cOncologa Peditrica. Departamento de Pediatra.
Hospital Materno-Infantil del Centro Hospitalario Universitario Carlos Haya. Mlaga. Espaa.
Papillomas of the choroid plexus are rare tumors of neuroectodermal origin; they represent less than 5% of all central nervous system
(CNS) tumors in pediatric patients. Choroid plexus carcinomas are
even rarer.
Se revisa la incidencia de estas neoplasias en nuestro hospital de referencia, encontrando 6 tumores de plexos coroideos en cinco pacientes, 5 papilomas y un carcinoma de plexos coroideos. La edad incluye
desde un diagnstico prenatal hasta los 25 meses. A cuatro pacientes
perinatales se les practic ecografa, en cuatro se efectu resonancia
magntica (RM), en todos ellos tomografa computarizada (TC) y en
uno antiguo angiografa. Todos los tumores se localizan en ventrculos
laterales, y un segundo tumor en un mismo paciente se sita en el tercer ventrculo. Son masas predominantemente slidas, intraventriculares, con bordes polilobulados y bien definidos, presentan intensa vascularizacin en estudio doppler, mostrada como marcado realce con
contraste en TC y RM. En tres casos exista hidrocefalia al diagnstico. Se practic ciruga en todos los pacientes, siendo efectiva la reseccin radical en los 5 papilomas; en el carcinoma la reseccin fue parcial y est en curso de quimioterapia. La evolucin es buena, con
seguimiento libre de enfermedad en un intervalo mnimo de 7 meses y
mximo de 11 aos en tres papilomas; permanece en seguimiento con
buena evolucin el papiloma mltiple y con mal pronstico el carcinoma de los plexos coroideos.
We reviewed the incidence of these neoplasms at our reference hospital and found six tumors of the choroid plexus (five papillomas and
one carcinoma) in five patients. Patient age ranged from prenatal to 25
months. All five patients underwent computed tomography (CT) examination. Four perinatal patients underwent ultrasound examination,
four magnetic resonance imaging (MRI), and one (years ago) angiography. All patients had tumors located in the lateral ventricles, and
one patient had a second tumor located in the third ventricle. These tumors are predominantly solid, intraventricular, with well-defined polylobulated margins. They show intense vascularization on Doppler studies and marked contrast enhancement on CT and MRI studies.
Hydrocephalus was present in three cases. All patients underwent surgery; total resection was achieved in the five papillomas, whereas the
carcinoma was partially resected and the patient is currently undergoing chemotherapy. The three patients with a single papilloma are disease free at follow-up (range 7 months to 11 years). The patient with
two papillomas shows good recovery at follow-up, whereas the patient
with carcinoma of the choroid plexus has a poor prognosis.
INTRODUCCIN
Los papilomas y carcinomas de los plexos coroideos surgen
del epitelio de los plexos del interior de los ventrculos. Los papilomas corresponden al 1-5% de los tumores intracraneales en
la edad peditrica, siendo ms frecuentes en los nios que en los
adultos. El atrio de los ventrculos laterales es la localizacin
ms comn en la edad infantil. La presentacin clnica generalmente se debe al aumento de la presin intracraneal por la hidrocefalia, causada entre otros mecanismos por el aumento de produccin de lquido cefalorraqudeo (LCR) por parte del tumor.
Key words: choroid plexus papilloma, choroid plexus carcinoma, tumor of the lateral ventricles, Pediatrics.
Los carcinomas de los plexos coroideos son an ms infrecuentes. La multiplicidad tumoral en el mismo paciente, sincrnica o
metacrnica, es extremadamente rara.
Las pruebas de imagen muestran tumores intraventriculares
con morfologa polilobulada, slidos, predominantemente homogneos, altamente vasculares, con realce importante de contraste. La ciruga es curativa en el caso de los papilomas y el
pronstico es excelente. Los carcinomas tienen una menor tasa
de supervivencia y necesitan tratamiento adyuvante a la ciruga
segn la edad del nio, con quimioterapia y a veces radioterapia.
PRESENTACIN DE LOS CASOS
Correspondencia:
MARA I. MARTNEZ LEN. Avda. Pintor Sorolla, 16, 1. 29016 Mlaga.
Espaa. marcela337@hotmail.com
Recibido: 2-VI-04
Aceptado: 29-VII-05
Radiologa. 2007;49(4):279-86
279
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TABLA 1
Caso 1
Caso 2
Edad
11 m
3m
Grupo elaborador
Sexo
V
V
Revisin de la literatura
Hidrocefalia
S
S
Evaluacin de la calidad de los estudios
incluidos
Ciruga
Radical
Radical
Niveles de evidencia
Quimioterapia
No de evidencia No
Recomendaciones ligadas a los niveles
Anatoma
patolgica
PPC atpico
PPC
Revisin externa
3 clnica
Gua deCaso
prctica
25 m
3 m Unidisciplinar
Prenatal
Multidisciplinar
M y sistemtica
M Ausente o no sistemticaM
Exhaustiva
No
S Ausente
No
Disponibles
Radical
Primera
y
segunda
radical
Incompleta
Disponibles
Ausentes
No
No Ausentes
S
Disponibles
PPC
PPC
CPC
Multidisciplinarusente
CPC: carcinoma de plexos coroideos; m: meses; M: mujer; PPC: papiloma de plexos coroideos; V: varn.
TABLA 2
CARACTERSTICAS DE IMAGEN
Caso 1
Caso 2
Localizacin
VL izquierdo
VL derecho
Grupo elaborador
Revisin de la literatura
Tamao
(cm)de la calidad4de
x 3,5
x4
Evaluacin
los estudios
incluidos 4 x 5 x 4
Niveles de evidencia
Calcio
Recomendaciones ligadas a+++
los niveles de evidencia No
Slido
++
+++
Revisin externa
Qustico
++
No
Realce gadolinio Intenso homogneo
Intenso heterogneo
Caso 3clnica
Gua de prctica
CasoProtocolo
4
o consensoCaso 5
VL derecho
Multidisciplinar
Exhaustiva y sistemtica
1,5 x 1,5 x 2
Disponibles
Disponibles
Disponibles No
+++
Multidisciplinarusente
No
Intenso homogneo
Primer VLUnidisciplinar
derecho
VL derecho
Segundo,
III V o no sistemtica
Ausente
Primero, 6Ausente
x4x5
5,5 x 3,7 x 3,8
Segundo, Ausentes
4x2x3
NoAusentes
No
+++
+++
No
+
Intenso homogneo
Intenso heterogneo
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DISCUSIN
Las neoplasias intraventriculares en los nios corresponden a
una amplia gama tumoral que incluye astrocitoma subependimario gigante, astrocitoma, meningioma, ependimoma, metstasis,
quiste coloide, papiloma de plexos coroideos y carcinoma de
plexos coroideos6-8.
Los papilomas de los plexos coroideos son raros, corresponden al 1,5-4% del total de neoplasias intracraneales peditricas7-9
y representan del 10 al 20% de los tumores en nios menores de
1 ao8. Son an ms infrecuentes en los adultos, con una incidencia del 0,5 al 1% de tumores intracraneales4,8,9.
Los plexos coroideos son tejido neuroectodrmico responsable
de la produccin de LCR en el sistema ventricular. La mayora de
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B
A
Fig. 2.Localizacin tpica de plexopapilomas. (A) y (B) Correlacin entre ecografa y resonancia magntica (T1 con Gd coronal) mostrando el
pedculo de unin al plexo coroideo de la tumoracin situada en el ventrculo lateral derecho, atrio ventricular. Corresponde al caso 5 y se observa
edema digitiforme en sustancia blanca del hemisferio tumoral, un dato ms que inclina hacia la malignidad del tumor (carcinoma de plexos coroideos).
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este tejido se localiza en el atrio de los ventrculos laterales. Desde aqu, los plexos se extienden hacia las astas temporales antes de
entrar por el foramen de Monroe hacia el tercer ventrculo. Aunque no hay plexos en el acueducto de Silvio, hay una cantidad
considerable en el cuarto ventrculo y salen de l a travs del agujero de Luschka a la cisterna del ngulo pontocerebeloso8.
Las neoplasias de los plexos coroideos surgen en cualquier lugar donde este tejido exista. Basndose en la cantidad de tejido
coroideo presente en el ventrculo lateral, no es de extraar que
sea la localizacin ms habitual de los tumores8. En la edad peditrica la mayora se origina en el atrio de los ventrculos laterales, siendo infrecuentes en otras localizaciones; la proporcin
aproximada es 75% en ventrculos laterales, 15% en el cuarto
ventrculo y 8% en el tercero5,7,10-12; en los adultos la localizacin
ms habitual es el cuarto ventrculo10,13.
Slo un 5% de los tumores de plexos coroideos se observan en
ms de una localizacin o son mltiples8,14; se han descrito algunos bilaterales o en ambos ventrculos laterales de forma excepcional7,14. En estos casos se puede plantear la duda entre tumoracin del plexo coroideo e hipertrofia del mismo7,15. Yoshino et
al14 presentan el primer caso de papilomas de plexos coroideos
mltiples documentado con RM. Teniendo en cuenta esta referencia presentamos el segundo caso de multiplicidad estudiado
con RM craneal.
Hay casos raros descritos de tumores de plexos coroideos en localizaciones extraventriculares, como ngulo cerebelopontino, re-
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gin supraselar, lbulo frontal, comisura posterior, glndula pineal, fosa posterior, etc.8,11,16. La existencia de restos embrionarios de
los plexos desarrollados en localizaciones atpicas es la teora sobre la posible causa de la localizacin extraventricular tumoral17.
Ms de un 80% de los tumores de los plexos son benignos,
con buen pronstico, y corresponden al grado I de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS)8,18. El otro 10-20% restante son
neoplasias mucho ms agresivas, corresponden a un grado III de
la OMS y son los carcinomas de plexos coroideos8,13,18-20. Los
carcinomas son tumores muy raros que se presentan en menores
de 2 aos19,21 y tienen alta agresividad y mal pronstico. La reseccin quirrgica total es el factor pronstico principal, dificultada en estos pacientes por la extrema vascularizacin del tumor
y la invasin vecinal3.
No hay predileccin por sexos2,18, aunque los localizados en el
cuarto ventrculo se describen ms frecuentemente en los varones8.
Clnicamente se asocian a hidrocefalia y sntomas relacionados
con aumento de presin intracraneal6,8,11,13. En la mayora de los
casos la hiperpresin es secundaria a alteraciones en el flujo del
LCR, que pueden ocurrir por una combinacin de tres factores:
1. Hiperproduccin de LCR por el tumor: los tumores de plexos pueden producir LCR en cantidades que superan los 450 ml
al da, lo que constituye el factor principal en el desarrollo de hidrocefalia11.
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B
A
Fig. 5.Multiplicidad tumoral. Caso 4. (A) Tomografa computarizada con contraste que muestra la tumoracin intraventricular con captacin intensa y homognea en el ventrculo lateral derecho. Sealado con flecha el plexo coroideo grande con morfologa nodular en el tercer ventrculo.
Puede observarse tambin la ausencia de cuerpo calloso. (B) Resonancia magntica T1 con contraste. Desarrollo de masa neoplsica en el tercer
ventrculo a los 8 meses de la ciruga del primer plexopapiloma. La anatoma patolgica del segundo tumor es tambin papiloma. Se observa la
deformacin del ventrculo lateral derecho y la ausencia de plexos en relacin a la ciruga radical de extirpacin tumoral.
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por una capa uniforme de clulas epiteliales cuboidales a columnares, con ncleos basales redondeados u ovales y abundante citoplasma eosinfilo y no presentan actividad mitsica llamativa,
necrosis ni invasin cerebral (fig. 7A). Al contrario, los carcinomas muestran claros signos de malignidad con hipercelularidad,
atipia nuclear, proporcin ncleo/citoplasma alta, prdida de la
arquitectura papilar regular, actividad mittica llamativa e invasin del parnquima adyacente (fig. 7B)3,18,25. Aunque la gran
mayora de los tumores de plexos son papilomas y carcinomas,
ocasionalmente existen tumores que presentan una o algunas de
las caractersticas histolgicas de malignidad no definitivas para
establecer el diagnstico de carcinoma, y en este contexto, algunos autores han acuado el trmino de papiloma atpico de los
plexos coroideos o forma intermedia entre benignidad y agresividad20,21, una clasificacin no aceptada por todas las escuelas.
Actualmente no existen criterios diagnsticos claros, y el papiloma atpico no se incluye en la ltima codificacin y gradacin
patolgica de la OMS de los tumores de plexo coroideo18,21.
Por inmunohistoqumica las clulas de los papilomas expresan
keratina y vimentina virtualmente en todos los casos, mientras
que la protena S-100 se expresa en el 90%. La protena glial fibrilar cida (GFAP) puede expresarse en un 25-55% de los casos. Los carcinomas expresan keratina y pueden ser positivos para la vimentina y la protena S-100. Expresan GFAP en un 20%
de los casos. Con el Ki67/MIB1, marcador inmunohistoqumico
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B
A
Fig. 7.(A) Papiloma (caso 2). Microscopa ptica, hematoxilina-eosina 10x. (B) Carcinoma (caso 5). Microscopa ptica, hematoxilina-eosina 40x.
Los carcinomas tienden a ser ms heterogneos que los papilomas, reflejando la mayor presencia de necrosis intralesional.
La extensin extraventricular hacia el parnquima cerebral circundante por invasin tumoral, la heterogeneidad de seal (necrosis, hemorragia y quistificacin) y la presencia de edema vasognico en la sustancia blanca periventricular, son datos que
inclinan hacia el diagnstico de carcinoma3-5,8,13,19. Sin embargo,
existe superposicin de los hallazgos radiolgicos entre papiloma y carcinoma, y la diferenciacin es difcil considerando slo
las pruebas de imagen8,13,26. Se ha descrito aumento de la actividad metablica consistente en elevacin de la gluclisis con
fluorina-18 fluorodeoxiglucosa en tomografa por emisin de
positrones (PET) en los carcinomas8. En nuestro caso, el aumento casi al doble de volumen del tamao tumoral en algo ms de
una semana, sin evidenciar necrosis o signos de sangrado intratumoral que lo justificaran, fueron datos que con posterioridad
hicieron sospechar el diagnstico de carcinoma.
Los tumores localizados en los ventrculos laterales tienen
aporte de las arterias coroideas que provienen de la arteria cerebral posterior4,11. Se ha descrito el aumento de tamao o hipertrofia de la arteria coroidea en los estudios angiogrficos1,11 (fig.
3). La angio-RM puede evitar la angiografa convencional demostrando la suplencia vascular tumoral1. Se realizan embolizaciones arteriales prequirrgicas y embolizacin intratumoral percutnea esteroatxica con agentes esclerosantes que pueden
reducir de forma satisfactoria el flujo tumoral, y as facilitar la
reseccin7,11, aunque no siempre son accesibles por la elevada dificultad tcnica1.
La ciruga es el tratamiento de eleccin en los papilomas de
plexos coroideos, ya que no slo cura la tumoracin, sino que en
la mayora de los casos resuelve la hidrocefalia7,11. La mejora en
las tcnicas quirrgicas, especialmente asegurndose la retirada
o disminucin de la aferencia vascular tumoral, ha hecho que la
tasa de mortalidad sea muy baja.
El pronstico de los pacientes con papilomas es excelente, casi un 100% de supervivencia a los 5 aos tras la reseccin
quirrgica, y no est indicada la terapia adyuvante2,5,11. La supervivencia en los carcinomas es mucho menor, con tasas del 26 al
40% a los 5 aos2,3,5,8,11,19. La presencia de tumor residual tras la
ciruga es un factor de mal pronstico3,11,19. La radioterapia no se
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