SNDROME ANMICO

Jessica Tatiana Olarte Luis

Estudiante VII Semestre de Medicina
2015

Contenido
Definicin
Diagnstico
Tratamiento

DEFINICIN
La OMS la define como el nivel de Hb < 13g/dL en hombres y
<12g/dL en mujeres.
Los niveles de Hb varan segn edad, sexo, altura del sitio de
residencia.

VALORES HEMATOLGICOS NORMALES

HOMBRES

MUJERES

Hb (g/dL)

13-17

12-15

Hto (%)

42-52

36-46

Eritrocitos (millones/L)

4,5-5,8

4-5

Reticulocitos (%)

0,5-1,5

Retic absolutos (n/L)

25.000-75.000

VCM (fL)

80-100

HCM (pg)

27-33

CHCM (%)

33,4 - 35,5

RDW (%)

12-14

Tomado de Semiologa de Argente.

Tomado de Harrison, Medicina interna, 18 Edicin

EPIDEMIOLOGA
Un estudio de la OMS indica que hasta un 35% de mujeres y
un 20% de los hombres puede padecer anemia.

El 50% de estos casos es de causa ferropnica.

Anemias de causa carencial Problema de Salud Pblica en
pases Subdesarrollados. Nios y mujeres mayor riesgo.

ETIOPATOGENIA
Disminucin de la produccin medular de GR.
Aumento de la destruccin de GR.
Prdidas hemticas.

ETIOPATOGENIA
Disminucin de la produccin medular de GR
Normal: destruccin 1% GR, circulan 110-120 das
Si no son reemplazados: Anemia hipoproliferativa o arregenerativa.
Insuficiencia Medular bicitopenias o pancitopenias.
Primaria: Aplasia Medular, eritroblastopenia, mielodisplasias.
Secundaria: Neoplasias, granulomas, fibrosis y leucemias (mielotisis)
Carencia de factores de maduracin, disminucin EPO, hormonas
tiroideas y andrgenos.

ETIOPATOGENIA
Aumento destruccin GR
Hemolisis: vida media GR <100 das
Anemia: cuando MO no puede compensar con aumento de la
produccin GR.
Congnitas o aduiridas
Intracorpusculares
Extracorpusculares

Crisis hemolticas agudas o procesos crnicos

ETIOPATOGENIA
Prdidas hemticas:
Causa ms frecuente.
Aguda-subaguda-crnica
Microscpica y oculta, o macroscpica y evidente.
Agudas: hipovolemia con posterior anemia
Crnica: secundaria a la ferropenia. H: prdidas de >1200mL;
M >600mL

Aparato digestivo superior e inferior en ambos sexos.

Tracto genital femenino.

ETIOPATOGENIA

Tomado de Semiloga de
Argente

CLNICA
La anemia aguda se debe casi siempre a hemorragia o a hemolisis.

Perdida hemtica aguda Hipovolemia:

Mareos
Ortstatismo

Hipotensin arterial
Lipotimia, sncope, shock

CLNICA
Prdida aguda 10-15% Signos de inestabilidad vascular
(Hipotensin y el < riego a rganos)
Prdida aguda del 30% No compensacin con contraccin
vascular y cambios en el flujo sanguneo regional.
Dcubito
Hipotensin postural
Taquicardia.

Clnica
Perdida de sangre >40% (>2 L en el adulto de talla
promedio)

Signos de choque hipovolmico:

Confusin
Disnea

Diaforesis
Hipotensin
Taquicardia.

Dficit notable en el riego a rganos vitales. Necesitar

reposicin de volumen inmediatamente.

Clnica
Enfermedad hemoltica aguda: Mecanismo de destruccin.
Hemolisis intravascular con liberacin de Hb libre:
Dolor agudo en la espalda,
Hb libre en plasma y orina
Insuficiencia renal.

Clnica
Enfermedad hemoltica aguda: Mecanismo de destruccin.
Anemia moderada:
Fatiga
Debilidad

Disnea
Taquicardia (> con ejercicio)
Asintomtica

Clnica
Anemia grave y personas mayores:
Estado confusional
Deterioro del sensorio.
Complicaciones:
Angina de pecho
IAM
Claudicacin intermitente
Insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a la anemia sin
cardiopata orgnica previa.

Clnica
Ferropnica:
PICA

Disfagia secundaria a membranas esofgicas (Sx de

Plummer-Vinson).
Hemolisis

Ictericia sin coluria

Episodios de dolor lumbar
Fiebre en las crisis hemolticas

Anemia megaloblstica
Sntomas neurolgicos (trastornos de la marcha,
parestesias, confusin y trastornos del sensorio.

Clnica
Insuficiencia medular
Sntomas secundarios a la leucopenia

Sntomas secundarios a trombocitopenia

Enfermedad causante de la anemia provoque los sntomas:
Hematoquecia o melena
Hematuria, metrorragia.
Anorexia y prdida de peso

ENFOQUE DIAGNSTICO
1. Confirmacin mediante laboratorio
2. Evaluacin de la gravedad, agudeza y riesgo de
complicaciones.

3. Determinacin del mecanismo patognico.

4. Diagnstico de la causa etiolgica y de enfermedades
asociadas.

5. Tratamiento de la anemia y de la enfermedad de base

ENFOQUE DIAGNSTICO
Determinacin patogenia
Valorar las manifestaciones clnicas, antecedentes y el
examen fsico.

Anlisis automatizados: Hto, Hb, GR, % y N de reticulocitos,

VCM, HCM, CHCM, y el RDW.
Examen morfolgico:
perifrica.

extendido

frotis

de

sangre

Especiales: metabolismo de Fe, parmetros de hemolisis,

determinacin de factores de maduracin y examen de
MO

Anlisis automatizados
IR
> 2% Respuesta medular adecuada; < 2% Respuesta medular
inadecuada

VCM:
Normocticas
Microcticas

Macrocticas
HCM
Nomocrmicos

Hipocrmicos
Hipercrmicos
RDW
Anisocitosis

Estudio de la anemia
ANEMIA

IR > 2%

IR <2.%

Aumento de destruccin o
Prdida

Infraproduccin

VCM

VCM

VCM

reducido

normal

elevado

Anemia

Anemia

Anemia

Microctica

Normoctica

Macroctica

LDH y Bilirrubinas
Happtoglobina

Hemolisis

S/S de
hemorragia

Prdida de
sangre aguda
reciente

Estudio de las anemias Microcticas

ANEMIA
MICICROCTICA

FERREMIA
NORMAL

FERREMIA BAJA

FERREMIA ALTA

TIBC normal
TIBC elevado
Ferritina baja
Transferrina alta
Fe/TIBC <18%
VCM/eritrocitos >13
Fe medular
bajo/ausente

ANEMIA
FERROPNICA

Transferrina
normal/baja
Ferritina
normal/baja

Ferritina
aumentada
Fe/TIBC
<18%

Fe medular
presente

TIBC baja

ANEMIA DE LOS
TRASTORNOS
CRNICOS

ANEMIA OR
INFLAMCIN
NCRNICA

Electroforesis de
Hb
VCM/Rec eri <13
Punteado
basfilo

TALASEMIA Y
OTRAS
HEMOGLOBIN
OPATIAS

Ferritina
aumentada
Punteado
basfilo

Sideroblastos en
anillo en MO

ANEMIA
SIDEROBLSTICA

Anemia ferropnica
Deficiencia de Hierro: perodo prolongado de balance
negativo de este metal
1. Disminuyen reservas de Fe en hepatocitos y macrfagos
del hgado, bazo y MO

2. Fe plasmtico disminuye.
3. Aporte de Fe a MO es inadecuado para regenerar Hb.
4. Protoporfirina eritrocitaria libre aumenta.

5. Aparicin de eritrocitos microcticos.

6. Hb disminuye

Anemia ferropnica
ESTADIOS
1. Deficiencia prelalente de Fe disminucin de los dpositos de
Fe en los sitios de almacenamiento sin disminucin de los
valores plasmticos.
Dx: Evaluar reservas de Fe:
- Tincin para hemosiderina en MO por aspiracin
- Determinando ferritina srica
- Prueba de tolerancia a dosis bajas de Fe

Anemia ferropnica
2. Deficiencia latente de Fe: reservas han desaparecido, Hb alta en
comparacin con lmite inferior de lo normal.
Generalmente saturacin de transferrina disminuida.

Aumento en la protoporfirina eritroitaria libre en los estadios

medios y tardos.
Generalmente VCM normal aunue pueden aparecer algunos
microctos.
3. Anemia por deficiencia de Fe:
Hb baja

Anemia ferropnica
Clnica
Queilosis angular
Glositis Atrfica
PICA
Coliloniquia
Sindrome de Plummer- Vinson anemia ferropnica, membranas
esofgicas y glositis atrfica.

Anemia Ferropnica
Etiologa
Hemorragia crnica
GI, mestrual, parsitos, etc
Disminucin de aporte de Fe:
Malnutricin, spre celico, Crohn, aumento de pH gstrico,
gastrectoma subtotal.
Aumento del consumo de Fe:

Embarazo, epoetina
Transtorno gentico resistente al Fe
Raro debido a la alteracin de la regulacin de la hepcidina.

Anemia Ferropnica
Diagnstico
Fe disminuido
Ferritina disminuida (especialmente <15%)
Transferrina alta
Saturacin de transferrina disminuida
Aumento del receptor soluble de la transferrina
Plaquetas aumentadas a menos que haya antecedente de una
etiologa diferente
Iniciar estudio de hemorragia digestiva, incluyendo serologa para
H. pilory

Anemia Ferropnica
Tratamiento
Suplemento de Fe:
Fe oral 3 veces al da.
~ 6 semanas para corregir la anemia
~ 6 meses para reabastecer las reservas de Fe
En caso de perdidas GI excesivas/persistentes o en pacientes con
Tto con dilisis o por cncer, antes del Tto con EPO debe
considerarse el Fe i.v.
Fe-sacarosa
Fe-gluconato
Fe-dextrosa

Anemia Ferropnica
Tratamiento
Tto con Fe Oral
Sulfato ferroso, gluconato y fumarato ferroso
Adultos respuesta ptima 200mg de Fe elemental/da
Absorcin mejor con el estmago vaco
Mejor tolerancia cuando se proporcionan mnimas dosis y se
aumentan progresivamente hasta alcanzar los 200mg

Nios 1.5 a 2.0 mg de Fe elemental /kg de peso, tres veces al

da.
Continuarlo 3-6 meses despus de que la Hb es normal
Molestias GI

Anemia Ferropnica
Tratamiento
Tto con Fe Parenteral
Cuando:
1) Paciente no tolera VO

2) perdida de Fe mayor que la suplementacin proporcionada

3) tener padecimiento GI como colitis ulcerativa.
4) Incapacidad de absorber el Fe en tubo digestivo

Anemia ferropnica
Tratamiento
Eleccin: complejo de Fe dextrn (50mgFe/mg de sal) IM o IV
Dficit de Fe= Peso (kg) * (50-2.4 * Hb)
Evidencia de respuesta temprana: elevacin de reticulocitos
(max entre 5-10 das)
~2 meses para Hb normal
Nios (desde 4 meses): 1mg/Kg /da. Prematuros (inicio a los 2
meses hasta un ao)

Talasemias y Hemoglobinopatas
Hemoglobinopatas:
variaciones estructurales de molcula de Hb

Talasemia:
produccin insuficiente de una o ms cadenas de
poliptidos

Trastorno gentico ms frecuente

3% de la poblacin mundial protadora de genes de talasemia
Prevalentes en Italia y Grecia

Talasemias
1. Disminucin sntesis de -globina o -globina
2. Subunidades diferentes
3. Destruccin de eritrocitos y precursores eritroides
4. Anemia por hemolisis y eritropoyetina ineficaz.
-Talasemia: deleciones del complejo del gen de la -globina en el
cromosoma 16
-Talasemia: mutaciones del gen de la -globina en el cromosoma 11

Talasemias
Clnica
En casos graves:
Cara de ardilla
Fracturas patolgicas
Hepatoesplenomegalia
ICC de alto gasto
Litiasis biliar de bilirrubina
Sndromes por sobrecarga de Fe

Talasemias
Diagnstico
VCM <70
Fe normal
VCM/Recuento eritrocitos <13 ndice de Mentzer S 60% E98%
aumento de reticulocitos
Punteado basfilo
Electroforsis de Hb:

Aumento de HbA2 en -talasemia

Patron normal en a-Talasemia

Talasemias
Tratamiento
Folato
Transfusiones + desferoxamina
Desferasirox quelante de Fe VO
Esplenectomia si hay aumento de transfusiones >50%
Considerar Transplante de clulas prognitoras
hematopoyticas alognico en nios con formas graves de
-talasemia mayor.

Anemias sideroblsticas
Biosntesis defectuosa del grupo Hemo en los precursores
eritrocticos
Etiologa:

Hereditaria/ligada al cromosoma X (mutaciones ALAS2

Idioptica (sndrome mielodisplsico-Anemia refractaria
con sidereoblastos en anillo)

Reversible: alcohol, plomo, isoniazida, cloranfenicol,

deficiencia de cobre, hipotermia

Anemias sideroblsticas
Clnica
Hepatoesplenomegalia
Sndromes de sobrecarga de Fe

Dx
Revisar antecedentes personales, laboral y TB
Puede ser microctica, normoctica o macroctica
Poblacin variable de eritrocitos hipocrmicos

Fe aumentado, capacidad total de saturacin de Fe normal,

ferritina aumentada.
Punteado basfilo, Cuerpos de Pappenheimer en eritrocitos
Sideroblastos en anillo en Mo

Anemia Sideroblstica
Tratamiento
Tratamiento de las causas reversibles
Ensayo de piridoxina
Transfusiones de soporte en caso de anemia grave
Piridoxina en dosis alas en algunos casos hereditarios

Anemias normocticas-normocrmicas
ANEMIA NORMOCTICA-NORMOCRMICA

REETICULOCITOS
NORMALES O
BAJOS

RETICULOCITOS
ELEVADOS

Hemolisis

Post
hemorrgica

Enfermdedad
general
- Endocrina

Sin
enfermedad
gral

Ferremia
normal o
alta

Ferremia
Baja

- Heptica
-Renal
PANCITOPENIA

-Infecciosa

Anemia de
los
trastornos
crnicos

Examen de
MO

Aplasia
Mielodsplasia
Mielotisis

Trastornos

Ferropenia

crnicos

temprana

Anemia por inflamacin crnica

Disminucin de la produccin de eritrocitos por deterioro de la
utilizacin de Fe y deficiencia funcional por aumento de hepcidina
Las citosinas (IL-6, TNF-a) disminucin de la respuesta/produccin
de EPO
ETIOLOGA
Trastornos autoinmunitarios

Infeccin crnica
Inflamacin
VIH

Neoplasia maligna

Anemia por inflamacin crnica

Diagnstico
Disminucin de Fe
Saturacin de transferrina generalmenta normal o baja

Ferritina aumentada
Generalmente normocrmica
Normoctica (~70% casos)

Puede ser microctica si se prolonga

Anemia por inflamacin crnica

Frecuencia de ferropenia coexistente: Los indicios Dx
incluyen:
Disminucin de las concentraciones sricas de ferritina
Ausencia de la tincin de Fe en Bx de MO
Respuesta positiva a prueba de Fe oral
Aumento de receptor de transferrina soluble/ndice de
ferritina

Anemia por inflamacin crnica

Tratamiento
Tto de la enfermedad subyacente
Fe si ferritina <100 o Fe/capacidad total de saturacin de
Fe <20%
Considerar frmaco estimulador (FEE) de la eritropoyesis si
Epo <500
Evitar FEE en el cncer si se prev un Tto curativo

Anemia por trastornos crnicos

Anemia por inflamacin crnica
Anemia por enfermedad renal crnica:
Epo disminuida- Tto con Epo
Deficiencias endocrinas
Hipometabolismo y disminucin del consumo de O2 con
enf tiroidea, hipofisiaria, suprarrenal o paratiroidea Epo
disminuye.
Puede ser normoctica o macroctica

Aplasia eritrocitaria pura

Ac o linfocitos destructivos eritropoyesis ineficaz
Asociada a timoma, LLC e infeccin por parvovirus.

Estudio Dx:
Ausencia de precursores eritroides en Bx de MO
Dems lneas normales.

Aplasia eritrocitaria pura

Tto:
Timectomia*
Ig IV en infeccin por parvovirus
Inmunodepresin en la LLCy en la aplasia eritrocitariaidioptica
Tto de soporte con transfusiones de concentrado de eritrocitos
Agonistas de los receptores de la Epo si el proceso se debe a Ac
antieritropoyticos

Anemias macrocticas
ANEMIAS MACROCTICAS

MEGALOBLASTOS EN
SANGRE Y/O EN MO

B12 disminuida

Folatos
disminuidos

DFICIT DE B12

DEFICIENCIA DE
FOLATOS

ANEMIA PERNICIOSA
GASTRECTOMIA

MALABSORCIN
ALCOHOLISMO

NO MEGALOBLASTOS EN
SANGRE Y/O MO

Reticulocitos
aumentados

Reticulocitos
normales

HEMORRAGIA
AGUDA

HIPOTIROIDISMO

HEMOLISIS

HEPATOPATIAS

ALCOHOLISMO

Anemia Megaloblstica
1. Alteracin de la sntesis de ADN
2. Citoplasma madura ms rpido que el ncleo
3. Eritropoyesis ineficaz y macrocitosis
Etiologa
Deficiencia de B12 o de folatos
Sndrome mielodisplsico

Anemia Megaloblstica
Dx
Evaluar folato y Vit B12
LDH aumentada
Bilirrubina indirecta aumentada*
Frotis:
Hipersegmentacin de neutrfilos

Macroovalocitos
Anisocitosis
Poiquilocitosis

Anemia Megaloblstica
Dficit de Folato
Etiologa
Malnutricin alcoholismo, anorexia, ancianos
Disminucin de la absorcin (sprue)
Alteraciones del metabolismo Metrotexato,
pirimetamina, trimetropina.
Aumento de necesidad anemia hemoltica crnica,
embarazo, neoplasias malignas, dilisis

Anemia Megaloblstica
Dficit de Folato
Diagnstico
Disminucin folato
Disminucin folato en eritrocitos
Aumento hemosiderina con cido metilmalnico normal *

Anemia Megaloblstica
Dficit de Folato
Tratamiento
Folato 1.5mg/da VO x 1-4 meses o hasta recuperacin
hematolgica completa

Esencial descargar primero el dficit de Vit B12

Anemia Megaloblstica
Dficit de Vit B12
Vit B12
Se une al factor intrnseco secretado por clulas parietales
gstricas

Se absorbe en leon terminal

Anemia Megaloblstica
Dficit de Vit B12
Etiologa
Malnutricin alcohlicos, vegetarianos estrictos
Anemia perniciosa Ac contra clulas parietales gstricas
Asociada a insuficiencia endocrina poliglanular
Aumenta riesgo de carcinoma gstrico

Disminucin de absorcin
Grastrectomia
Sprue

Enfermedad de Crohn
Aumento de competencia sobrecrecimiento bacteriano intestinal,
tenia del pescado

Anemia Megaloblstica
Dficit de Vit B12
Clnica
Cambios neurolgicos (degeneracin combinada
subaguda)

Afecta a nervios perifricos, Columnas posterior y lateral

de medula espinal y Corteza cerebral
Adormecimiento

Parestesias
Disminucin sensacin vibratoria y posicional
Ataxia

Demencia

Anemia Megaloblstica
Dficit de Vit B12
Diagnstico
Vit B12 disminuida
Aumento de homocistena
Aumento de cido metrilmalnico
Ac anti FI
Prieba de Shilling: Aumento de gastrina en AP

Anemia Megaloblstica
Dficit de Vit B12
Tratamiento
1 mg de Vit B12 IM al da x 7 das c/semana x 4-8 sem
c/mes de por vida

Alteraciones neurolgicas son reversibles si se tratan en los

primeros 6 meses
El folato puede revertir las alteraciones hematolgicas del
dficit de Vit B12 pero no los cambios neurolgicos

Anemias macrocticas no
megaloblsticas
Hepatopata: a menudo macroctica, pueden observarse
dianocitos
Alcoholismo: supresin de MO y macrocitosis independientes
del dficit de folato/Vit B12 o la cirrosis
Reticulocitosis

Anemias macrocticas no
megaloblsticas
Otras causas:
Hipotiroidismo
SMD
Frmacos que alteran snt de ADN (Zidovudina, 5fluorouracilo, hidroxicarbamida, arabinsido de citsina)
Aciduria ortica hereditaria
Sx de Lesch Nyhan

Pancitopenia
Etiologa
MO hipocelular (celularidad normal ~100-edad)
Anemia aplsica
SMD hipoplsico
MO celular:
SMD

Leucemia aleucmica
Hemoglobinuria paroxstica noctura
Anemia megaloblstica grave

Pancitopenia
Etiologa
Sustitucin medular (mieloptisis):
Tumores slidos metastsicos
Granulomas

Enfermedades sistmicas:
Hiperesplenismo

Alcohol
Spsis
Txinas

Pancitopenia
Clnica
Anemia fatiga
Neutropenia infecciones recidivantes
Trombocitopenia hemorragia mucosa y hematomas de
fcil aparicin

Pancitopenia
Anemia aplsica
Insuficiencia de clulas progenitoras
2-5 casos/1.000.000/ ao.
Incidencia mxima en adolescentes, 2pico en ancianos
Dx:
Pancitopenia con disminucin de reticulocitos.
Bx de MO con citogentica: hipocelularidad

Pancitopenia
Anemia aplsica
Etiologa
Idioptica - 1/3 de los casis
Destruccin de clulas progenitoras: radiacin,
quimioterapia, productos qumicos*
Reaccin a frmacos idiosincrsica cloranfenicol, AINEs,
sulfonamidas, oro, carbamazepina, antitiroideos.

Virus: VHH-6, VIH, VEB, porvovirus B19

Pancitopenia
Anemia aplsica
Trastornos inmunitarios: LES, Enfermedad de injerto contra
husped post trasplante de clulas progenitoras
hematopoyticas, timoma.

Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Anemia de Fanconi
Acortamiento de los telomeros mutaciones de telomeras
(~10% casos de anemia aplsica)
Disqueratosis congnitas

Pancitopenia
Anemia aplsica
Tratamiento y pronstico
Trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas alognico en
pacientes jvenes supervivencia a largo plazo de ~80% y
disminucin significativa del riesgo de progresin maligna. Riesgo e
mortalidad y morbilidad relacionado con el trasplante.
Inmunodepresin:
ciclosporina
A/
Tacrolims/
globulina
antitimoctica. El 70-80% responden. Supervivencia a 5 aos del 8090%
Mimticos de trombopoyetina: opcin en enfermedad resistente
Tratamiento de soporte: transfusiones, Ab, posible utilidad de G-CSF

Hemoglobinura Paroxstica Nocturna

1. Trastorno adquirido de culas progenitoras clonales
mutacin somtica inactivadora del gen PIG-A
2. Deficiencia de anclaje a Inhibidor de Protena IIb/IIIa a CD55
y CD59 (inhibicin del complemento)
3. Lisis de eritrocitos mediada por C
4. Agregacin plaquetaria e hipercoagulablidad

Hemoglobinura Paroxstica Nocturna

Clnica
Anemia hemoltca intravascular
Hipercoagulabilidad venosa > arterial (cerebral y
abdominal)
Distonias de msculo liso
Hematopoyesis deficiente (citopenias)
Asociada a anemia aplsica, SMD y evolucin a LMA

Hemoglobinura Paroxstica Nocturna

DX
Citometria de flujo disminucin CD55 y CD59 de eritrocitos y
granulocitos

Hemosiderosis en orina
Tto:
De soporte: Fe, folato, transfusiones, considerar anticoagulacin

Trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas alognico

para hipoplasia o trombosis grave
Eculizumab: disminuye hemolis, mejora calidad de vida,
estabiliza Hb

Anemias hemolticas
Causas de anemia hemoltica segn mecanismo (Lancet 2000,355:1169 &1260)
Localizacin

Mecanismo
Def enzimtica

Def G6PD

Hemoglobinopatas

Anemia falciforme,
talasemia

Intrnseca

Anomalas de
membrana

Extrnseca

Ejemplos

Modo

Hereditario

Esferocitosis hereditaria
Hemoglobinuria
paroxstica nocturna

Inmunitaria

Inducidos por frmacos,

rechazo de trasplante

Traumatismo

Anemia hemoltica
microangioptica,
protesis valvular

Infecc directas, toxinas

Paludismo, babesiosis,
venenos de serpientes
yd e araas; infusiones
hipotnicas

Atrapamiento

Hiperesplenismo

Adquirido

Anemias hemolticas
Evaluacin Dx
Aumento recuento reticulocitos (IR>2%)
Aumento de LDH
Disminucin de haptoglobina (S 83%, E9%)
Aumento de bilirrubina indirecta

Anemia hemoltica
Evaluacin Dx
Hemolisis autoinmunitaria: Prueba de Coombs= prueba
de antiglobulina directa (PAGD)

Intravascular: aumento de LDH, disminucin de

haptoglobina, hemoglobinemia, hemosiderinuria
Extravascular: esplenomegalia

Antecedentes familiares de anemia, antecedentes

personales o familiares de colelitiasis

Anemia hemoltica
Dficit de G6PD
Defecto del metabolismo ligado al cromosoma X
Provoca aumento de la susceptibilidad al dao oxidativo
Hombres de origen africano o mediterrneo*
Hemolisis precipitada por frmacos silfonamidas, dapsona,
primaquina, sulfametoxazol, doxorubicina); Infeccin, o
alimentos

Anemia hemoltica
Dficit de G6PD
Diagnstico:
Frotis: Cuerpos de Heinz en eritrocitos, que producen
clulas mordidas despus de ser eliminadas del bazo
Concentraciones disminuidas de G6PD pueden ser
normales despus de hemolisis aguda

Anemia falciforme
1. Mutacin recesiva de -globina
2. Hb anormal estruc. (HbS)
3. Disminucin concentracin de O2
4. HbS se polimeriza
5. Eritrocitos falciformes
6. Disminucin deformabilidad de eritrocitos
7. Hemolisis y oclusin microvascular

Anemia falciforme
Anemia: Hemolisis crnica, aplasia aguda (parvovirus B19) o
crisis de secuestro esplnico
Vasooclusin e infarto: Sx torcico agudo, ACV, secuestro
esplnico, necrosis papilar renal, Sx mano pie, necrosis
asptica, priapismo.
Infecciones

Infarto esplnico por microorganismos encapsulados

Infarto seo osteomielitis (Salmonella, S aureus)

Anemia falciforme
Diagnstico:
Eritrocitos falciformes y cuerpos de Howell-Jolly
Electroforesis de Hb
Tratamiento:
Hidroxicarbamida: aumenta HbF disminuye crisis de
dolor y episodios torcicos agudos
Soporte: cido flico a diario, vacunacin contra
meningoco, neumococo, H. influenzae, y VHB. Crisis de
dolor. Hidratacin, oxgeno y analgesia

Esferocitosis hereditaria
Defecto de una protena del citoesueleto de la membrana
eritrocitaria
Anemia, ictericia (> recin nacidos), esplenomegalia, litiasis
biliar pigmentaria
DX
Esferocitos en frotis, prueba de fragilidad osmtica +

Tto:
Folato, transfusiones, esplenectoma (moderada o grave)

Anemia hemoltica autoinmunitaria

Destruccin de eritrocitos adquirida y mediada por Ac
Ac calientes: tipo IgG opzonizan eritrocitos a T corporal
liminados por Bazo

Tto: Corticosteroides, esplenectoma, Ig i.v., frmacos

citotxicos, rituximab
Ac fros: IgM se unen a eritrocitos a T <37C fijacin del
C hemolisis intravascular y acrocianosis con exposicin al
fro
Tto: evitar fro, rituximab

Anemia hemoltica inducida por

frmacos
Mediada por Ac, precipitada por frmacos
Ab: cefalosporinas, sulfamidas, rifampicina, rivabirina
CV: metildopa, procainamida, quinidina, tiazidas
Antidepresivos tricclicos
Fenotiazidas
AINE
Sulfunilreas
Metrotexate

Anemia hemoltica inducida por

frmacos
Diagnstico
Prueba de Coombs normalmente negativa
Aumento de LDH
Tto
suspensin del agente casusal

Anemia hemoltica microangioptica

1. Fibrina intraarteriolar que daa los eritrocitos
2. Hemolisis intravascular adquirida
Etiologa
Sx urmico hemoltico
Ppura trombocitopnica trombtica PTT
CID
Neoplasias malignas
HTA maligna
Vlvulas cardacas mecnicas
Protesis valvulares infectadas

Anemia hemoltica microangioptica

Dx
Esquistocitosis
Trombocitopenia +/ Alteraciones asociadas a trastornos especficos
Tto:
Tratar anomala subyacente
Plasmaferesis urgente en PTT

Hiperesplenismo
1. Estasis y atrapamiento en el bazo
2. Ataque por macrfagos y remodelacin en la superfice de
eritrocitos

3. Esferocitosis
4. Hemolisis