Daftar Isi

Daftar Isi.............................................................................................................................1
Daftar Gambar..................................................................................................................2
Bab I Pendahuluan............................................................................................................3
I. 1. Latar belakang....................................................................................................3
I. 2. Tujuan penulisan................................................................................................4
Bab II Pembahasan...........................................................................................................5
II. 1. Anatomi nasofaring...........................................................................................5
II. 2. Etiologi..............................................................................................................6
II. 3. Lokasi................................................................................................................8
II. 4. Patologi.............................................................................................................9
II. 5. Patofisiologi......................................................................................................10
II. 6. Manifestasi klinis..............................................................................................11
II. 7. Pemeriksaan penunjang.....................................................................................12
II. 8. Diagnosis banding.............................................................................................18
II. 9. Penatalaksanaan................................................................................................19
II. 10. Komplikasi......................................................................................................22
II. 11. Prognosis.........................................................................................................22
Bab III. Kesimpulan..........................................................................................................23
Daftar Pustaka...................................................................................................................24

Daftar Gambar
1

Gambar 1............................................................................................................................6
Gambar 2............................................................................................................................6
Gambar 3............................................................................................................................9
Gambar 4............................................................................................................................10
Gambar 5............................................................................................................................12
Gambar 6............................................................................................................................13
Gambar 7a..........................................................................................................................14
Gambar 7b.........................................................................................................................15
Gambar 8a..........................................................................................................................16
Gambar 8b.........................................................................................................................16
Gambar 8c..........................................................................................................................16
Gambar 9............................................................................................................................16
Gambar 10..........................................................................................................................17
Gambar 11a........................................................................................................................19
Gambar 11b........................................................................................................................19
Gambar 12a........................................................................................................................20
Gambar 12b.......................................................................................................................20
Gambar 13..........................................................................................................................21

Bab I
Pendahuluan
2

I. 1. Latar Belakang
Juvenile Angiofibroma Nasopharynx (JAFN) adalah tumor pembuluh darah di nasofaring yang
secara histologik tergolong jinak, namun secara klinis bersifat ganas, karena mampu mendestruksi
tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya seperti sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak serta
sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.[1]
Etiologi JAFN masih belum jelas dan berbagai teori telah diajukan, salah satunya teori
jaringan asal yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik JAFN adalah di dinding
posterolateral atap rongga hidung. Etiologi lainnya adalah ketidakseimbangan hormon seperti
kekurangan androgen atau kelebihan estrogen, karena adanya hubungan erat antara kejadian tumor
dengan jenis kelamin dan umur. Karena sering terjadi pada remaja laki-laki, tumor ini disebut juga
angofibroma nasofaring belia (juvenile nasopharyngeal angiofibroma/ JAFN). [1]
Tumor ini jarang ditemukan, kejadian hanya pada 1/5000-1/6000 dari pasien THT. Tumor ini
umumnya terjadi pada laki-laki berusia dekade ke-2 antara 17-19 tahun dan jarang terjadi pada usia
lebih dari 25 tahun. [1]
JAFN umumnya tidak disadari selama bertahun-tahun sampai akhirnya tumornya telah
membesar dan pasien datang dengan obstruksi nasal, epistaksis, kelumpuhan pada wajah, telinga
tersumbat, rinorea, pembengkakan pada pipi, gangguan pada pandangan dan nyeri kepala. [12]
Pertumbuhan JAFN dipelajari secara klinis dan radiologis dengan penggunaan tomografi
komputer dan kontras. Sebagai penatalaksanaan terhadap JAFN biasanya dilakukan operasi, dan
metode operasinya bergantung terhadap staging dari angiofibroma tersebut. Embolislpasi
preoperatif sebaiknya dilakukan untuk mencegah perdarahan yang masif saat operasi. Radioterapi
biasanya dilakukan terhadap pasien yang tumornya sudah mencapai intrakranial dimana eksisi
secara operatif tidak memungkinkan. [13]
Tumor ini tidak berkapsul dan sangat vaskuler namun tidak bermetastasis. Eksisi yang tidak
sempurna dapat menyebabkan rekurensi. Walaupun begitu pada eksisi yang sempurnapun masih
dapat meninggalkan sisa jaringan tumor mikroskopik. [1]
3

I. 2. Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk menambah pengetahuan mengenai JAFN sekaligus
memenuhi tugas pembuatan referat dari bagian radiologi RS Persahabatan Jakarta.

Bab II
Pembahasan

II. 1. Anatomi Nasofaring

Ruang nasofaring yang relatif kecil terdiri dari atau mempunyai hubungan yang erat dengan
beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting. (1, 2, 3)
1. Pada dinding posterior meluas ke arah kubah adalah jaringan adenoid.
2. Terdapat jaringan limfoid pada dinding faring lateral dan pada resessus faringeus, yang
dikenal sebagai fossa Rosenmuller.
3. Torus tubarius, refleksi mukosa faring di atas bagian kartilago saluran tuba eustachii yang
berbentuk bulat dan menjulang tampak sebagai tonjolan seperti ibu jari ke dinding lateral
nasofaring tepat diatas perlekatan palatum mole.
4. Koana pada posterior rongga hidung.
5. Foramina kranial, yang terletak berdekatan dan dapat terkena akibat perluasan dari penyakit
nasofaring, termasuk foramen jugularis yang dilalui oleh saraf kranial glossofaringeus,
vagus, dan spinal assesori.
6. Struktur pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk sinus petrosus
inferior, vena jugularis interna, cabang-cabang meningeal dari oksiput dan arteri faringea
asendens, dan foramen hipoglossus yang dilalui saraf hipoglossus.
7. Tulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang terletak dekat bagian lateral
atap nasofaring.
8. Ostium dari sinus-sinus senoid.

Gambar 1 [3]

Gambar 2 [3]

II. 2. Etiologi
Etiologi JAFN masih belum jelas, berbagai macam teori banyak dikemukakan. Namun teori
yang paling dapat diterima adalah bahwa JAFN berasal dari sex steroid-stimulated hamartomatous
tissue yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini dapat
menjelaskan mengapa beberapa JAFN jarang terjadi (ber-involute) setelah masa remaja (puberty).
Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor
androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron (RP), pada tumor ini. Bukti ini
secara langsung memperlihatkan bahwa reseptor seks-hormon muncul pada JAFN dengan
menggunakan

teknik

sensitive

immunocytochemical

dan

mencatat

populasi

sel

yang

memperlihatkan reseptor tersebut. 24 JAFN diperoleh dari penyimpanan jaringan, dan studi
imunositokimia menunjukkan dengan antibodi pada RA, RP, dan RE. Stromal positif dan nukleus
endotelial immunostaining, menunjukkan adanya RA pada 75% dari 24 kasus, 8,3% positif antibodi
RP dan negatif dengan antibodi dengan RE. Hasil membuktikan langsung adanya antibodi dari
reseptor androgen pada angiofibroma. [2]
Penelitian lain menunjukkan adanya faktor pertumbuhan yang memediasi proliferasi agresif
sel stromal dan angiogenesis. Transforming Growth Factor-1 (TGF-1) atau faktor pertumbuhan
pengubah-1 adalah polipeptida yang disekresikan dalam bentuk inaktif, dipecah untuk menghasilkan
bentuk aktif, dan kemudian tidak diaktifkan dalam jaringan. TGF-1 mengaktifkan proliferasi
fibroblas dan dikenal sebagai induksi angiogenesis. TGF-1 aktif diidentifikasi pada sel nukleus
stromal dan sitoplasma dan pada endotelium kapiler pada semua spesimen JAFN. [3, 4]
Hasil analisis hibridisasi genomik komparatif dari tumor ini juga berhasil mengungkapkan
delesi kromosom 17, termasuk daerah untuk tumor suppressor genep 53 sama seperti Her2/neuoncogene. [4, 6]
Gen glutation-S-transferase M1 (GSTM1) yang biasa terdapat pada sel manusia dan
mempunyai fungsi sebagai sitoprotektor terhadap antioksidan biasanya gen ini menghilang pada
para perokok. Hilangnya GSTM1 memicu keganasan pada traktus respiratorius bagian atas.
Gautham dkk menyelidiki hubungan perubahan pada GSTM1 pada pasien non perokok yang
7

menderita JAFN. Hasilnya menunjukkan tiga dari delapan pasien tidak menunjukkan tidak
terdapatnya GSTM1. Growth factor yang mirip dengan insulin II (IGFII) adalah protein perangsang
pertumbuhan yang terlibat dalam pertumbuhan janin. IGFFII ditemukan bersamaan dengan
pertumbuhan jaringan tumor pada 53 % dari pasien JAFN . Ini juga membuktikan bahwa gen IGFII
mungkin terlibat pada pertumbuhan JAFN. [4, 6]
Hubungan kausal sudah pernah dilaporkan antara JAFN dengan familiar adenomatous
polyposis syndrome (FAP). Sindrom ini adalah suatu kondisi autosomal dominan yang ditandai
dengan beberapa adenoma di traktus gastrointestinal, kecenderungan terjadinya adenokarsinoma dan
keganasan-keganasan lain di ekstrakolon. JAFN merupakan salah satu maifestasi FAP ekstrakolon
dengan tumor yang terjadi dengan frekuensi 25 kali lebih tinggi pada pasien dengan sindrom ini.[4, 6]
Teori lainnya adalah teori jaringan asal yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik
JAFN adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung. [1]
Pengetahuan tentang patologi dari JAFN sudah mulai ditelti sejak beberapa dekade yang
lalu. Dengan kemajuan di bidang studi anatomopatologik masih sedikit penelitian mengenai aspek
genetik dan molekular dari JAFN. Kebanyakan penelitian tentang genetika JAFN memberikan hasil
yang tidak bisa disimpulkan atau tidak menambah banyak informasi tambahan terhadap
pengetahuan tentang tumor tersebut. [4, 6]

II. 3. Lokasi
Lokasi dari tumor pada JAFN masih menjadi perdebatan. Awalnya dikira muncul dari akar
nasofaring atau dinding anterior dari tulang sfenoid tetapi sekarang dipercaya muncul dari bagian
posterior dari kavum nasi dekat dengan tepi dari foramen sphenopalatina. Dari sini tumor
bertumbuh masuk kedalam kavum nasi, nasofaring dan kedalam fossa pterygopalatina, berjalan
dibelakang dinding posterior dari sinus maksillaris dimana menekan kedepan dari pertumbuhan
tumor. [1, 2]

II. 4. Patologi
8

Secara makroskopik, JAFN nampak keras, berlobulasi membengkak agak lembut, menyesuaikan
dengan peningkatan umur. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai putih. Bagian yang terlihat
di nasofaring dan karena itu dibungkus oleh membran mukous tetap berwarna merah muda,
sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau
abu-abu. Secara histologik, JAFN kebanyakan terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan
dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. Pembuluh darah biasanya mudah
pecah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari endotelium. Karena dindingnya hanya dari lapisan
elastik dan lapisan otot halus, pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika
terjadi trauma, menyebabkan perdarahan yang berlimpah.Tumor yang berlangsung lama, cenderung
kearah penekanan perlahan dari sinusoid, jadi batas endotelial sel terdorong saling berlawanan arah
seperti kabel, sementara lainnya terjadi trombosis intravaskular. Komponen fibrosa biasanya padat
dan seluler. Sel stromal, yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas, mengelilingi pada
nukleus stellata dan kadang-kadang, nekleolus prominent. Mitosis tidak ada. Mikroskop elektron
memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas.
[6, 7]

Gambar 3. Reseksi pasca operasi dari JAFN. Tampak sebuah massa yang besar, tidak
bertangkai (sessile), berwarna kemerahan yang sebelumnya berada dalam nasofaring. JAFN
juga dapat berbentuk bertangkai (pedunculated) atau polypoid.[6]

Gambar 4. Gambaran histologis dari JAFN. Tampak gambaran fibrosit berbentuk bintang
(tanda *) dalam stroma jaringan ikat, dan pembuluh darah berdinding tipis (tanda panah). [6]

II. 5. Patofisiologi
Menurut Mansfield E (2006), asal mula JAFN terletak di sepanjang dinding posterior-lateral
di atap nasofaring, biasanya di daerah margin superior foramen sfenopalatina dan aspek posterior
dari middle turbinate. Histologi janin mengkonfirmasikan luasnya area jaringan endotel di daerah
ini.Bukannya menyerbu jaringan disekitarnya, namun tumor ini berpindah dan berubah
menyandarkan diri pada tekanan sel-sel yang telah mati (necrosis) untuk merusak dan menekan
melalui perbatasan yang banyak tulangnya.Pada 10-20% kasus, terjadi perluasan intrakranial. [1, 4, 7]

10

Menurut Tewfik TL (2007), tumor mulai tumbuh di dekat foramen sfenopalatina. Tumortumor yang besar seringkali memiliki dua lobus (bilobed) atau dumbbell-shaped, dengan satu bagian
tumor mengisi nasofaring dan bagian yang lainnya meluas ke fossa pterigopalatina. Pertumbuhan
anterior terjadi pada membran mukosa nasofaring, memindahkannya ke anterior dan inferior menuju
ke ruang postnasal. Pada akhirnya, rongga hidung terisi pada satu sisinya, dan septumnya berdeviasi
(bengkok) ke sisi lainnya.Pertumbuhan superior langsung menuju sinus sfenoid, yang dapat juga
terjadi erosi (eroded). Cekungan sinus (cavernous sinus) dapat diserbu atau diinvasi juga jika
tumor berkembang lebih lanjut. Penyebaran lateral langsung menuju fossa pterigopalatina,
mendesak dinding posterior sinus maksila. Lalu, fossa infratemporal dimasuki atau diinvasi.
Adakalanya bagian sfenoid yang lebih besar (the greater wing of the sphenoid) dapat ter-erosi,
membuka middle fossa dura. Terjadi proptosis dan atrofi nervus optikus jika fissura orbita didesak
oleh tumor. [4, 5, 7]

II. 6. Manifestasi Klinis

Gejala
1.

Obstruksi nasal (80-90%) dan ingus (rhinorrhea). Ini merupakan gejala yang paling sering,
terutama pada permulaan penyakit.

2.

Sering mimisan (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna darah (bloodtinged nasal discharge). Mimisan, yang berkisar 45-60% ini, biasanya satu sisi (unilateral)
dan berulang (recurrent).

3.

Sakit kepala (25%), khususnya jika sinus paranasal terhalang.

4.

Pembengkakan di wajah (facial swelling), kejadiannya sekitar 10-18%.

5.

Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius.

6.

Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan
tekanan pada kiasma optik.

7.

Gejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea),
tidak dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia),
11

recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli (deafness), nyeri telinga (otalgia),
pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate), kelainan bentuk pipi (deformity
of the cheek), dan rhinolalia. [1, 6]
Tanda
1.

Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior;
nonencapsulated dan seringkali berlobus (lobulated); dapat tidak bertangkai (sessile) atau
bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%.

2.

Mata menonjol (proptosis), langit-langit mulut yang membengkak (bulging palate), terdapat
massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass), massa di pipi (cheek mass),
atau pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat). Angka kejadian
massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata
menonjol (proptosis) sekitar 10-15%.

3.

Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan
zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah
menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan
optic nerve tenting, namun hal ini jarang terjadi. [1, 6]

Gambar 5. Foto seorang anak dengan JAFN. Perhatikan penonjolan mata dan bagian tengah
wajahnya karena penekanan dari tumor. [6]

12

Gambar 6: Pada endoskopi terlihat lesi di rongga hidung kanan. S: septum hidung, I: konka
rendah, M: konka tengah, T: tumor. [4]

II. 7. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium
Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada keadaan ini. [1]
Biopsi
Pada pemeriksaan histologis, ditemukan jaringan serabut yang telah dewasa/matang (mature
fibrous tissue) yang mengandung bermacam-macam pembuluh darah yang berdinding tipis.
Pembuluh-pembuluh darah ini dilapisi dengan endothelium, namun mereka kekurangan elemenelemen otot yang dapat berkontraksi secara normal. Inilah yang dapat menjelaskan tentang
kecenderungan terjadi perdarahan. [6, 8]
Karena karakteristik klinis dan gambaran raadiografi mungkin banyak klinisi yang merasa
perlu untuk melakukan biopsi. Akan tetapi biopsi dari lesi JAFN dapat mengakibatkan perdarahan
hebat. Kebanyakan kasus dari JAFN tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum reseksi definitif.
Walaupun didapatkan gambaran radiologis yang klasik, bagaimanapun, tidak ada tanda absolut dari
JAFN. Jika tumor atipikal atau jika gambaran klinik tidak biasa, seharusnya dipertimbangkan untuk
biopsi sebelum tumor direseksi. Bila diperlukan, biopsi dari kasus yang dicurigai JAFN dapat
dilakukan di ruang operasi. [8]
13

Pemeriksaan Radiologis
Foto Sinar X
Pada foto sinar-X tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam nasofaring. Holman
dan Miller menggambarkan karakteristik dari tumor ini pada foto lateral, yaitu pendorongan
prosesus pterigoideus ke belakang sehingga fissura pterigopalatina membesar. Akan terlihat juga
adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arjus
zigoma dan daerah di sekitar nasofaring. [9]

Gambar 7a. Pada gambaran foto polos kepala menunjukkan adanya opasifikasi difus pada
antrum maksilar sebelah kanan (panah kuning). [17]

14

Gambar 7b. Pada gambaran foto polos kepala menunjukkan adanya gambaran massa
jaringan lunak pada nasofaring dengan penyebaran ke fossa kranialis. Setelah dilakukan
angiografi menunjukkan gambaran ramai. [18]
CT Scan dan MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Dapat memperlihatkan perluasan ke sinus sfenoid, erosi dari sayap sfenoid besar, atau invasi
pterygmaksillaris dan fossa infratemporal biasanya terlihat MRI sangat bermanfaat untuk
mengidentifikasi karakteristik jaringan lunak dari lesi JAFN sehingga bisa menguatkan bahwa
massa tersebut adalah JAFN bukan keganasan yang lain. Lesi juga menunjukkan peningkatan
kontras pada CT scan dan MRI dan aliran vaskuler dalam lesi akan teridentifikasi pada MRI.
Gambaran massa yang hampir homogen dari lesi ini membedakannya dengan massa vaskuler lain
seperti arteriovenous malformation. Untuk membedakan dengan gambaran jaringan lunak homogen
lainnya seperti peradangan sinus dan mukosa hidung akan dapat jelas dibedakan dengan MRI.
Selain itu CT scan dan MRI dapat menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, terutama
pada kasus-kasus dengan keterlibatan intrakranial. [9]
Lloyd et al dalam penelitiannya terhadap 72 pasien melaporkan tiga penemuan dalam CT scan
dan MRI yang mengarahkan diagnosis terhadap JAFN:

15

1.
2.
3.

Adanya massa jaringan lunak pada nasofaring atau kavitas nasalis

Adanya massa pada fossa pterigopalatina
Adanya erosi pada foramen sfenopalatina posterior yang melewati dasar dari bagian tengah
pterygoid plate [12]

1.
(8a)

(8b)

(8c)

Gambar 8a. CT scan coronal dari lesi yang mengisi rongga hidung kiri dan sinus ethmoidalis.
Lesi juga menutup sinus maksilaris dan mendorong septum nasi berdeviasi ke kanan. [9]
Gambar 8b. CT scan axial yang menutuprongga hidung kanan dan sinus paranasal [9]
Gambar 8c. MRI potongan coronal yang menunjukkan
ekspansi lesi ke sinus kavernosus. [9]

Gambar 9. CT scan axial menunjukkan JAFN menempati

rongga hidung kanan. [10]
Angiografi
Dengan angiografi terlihat gambaran vaskuler yang banyak (ramai). Pada Angiografi ini
terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari arteri maxillaris interna. Angiografi
terutama dilakukan pada kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran intrakranial atau pada pasien
dimana pada penanganan sebelumnya gagal. [11]

16

Gambar 10. Gambaran angiogram JAFN [11]

Stadium
Sebagai neoplasma dari nasofaring, diperlukan evaluasi individu dan pengobatannya.
Different Staging System diperlukan untuk memilih pendekatan bedah untuk mengeluarkan JAFN.
Chandler dkk merekomendasikan sistem stadium untuk tumor nasofaring oleh AJC: [8, 12]

Stadium I

: Tumor di nasofaring.

Stadium II : Tumor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.

Stadium III :Tumor meluas kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa
infratemporalis, orbita dan atau pipi.

Stadium IV : Tumor meluas ke rongga intrakranial.

Klasifikasi Menurut Radkowski [12]

Stadium IA Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.

Stadium IB Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring dengan keterlibatan
sedikitnya satu sinus paranasal.

Stadium IIA Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.

Stadium IIB Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior
dari tulang-tulang orbita.
17

Stadium IIIA Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial fossa/pterygoid
base); perluasan intrakranial minimal.

Stadium IIIB Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke sinus
kavernosus.
Klasifikasi Menurut Fisch [12]

Stadium I Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan tulang.

Stadium II Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan

tulang.

Stadium III Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio parasellar;
sisanya di lateral sinus kavernosus.

Stadium IV Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa
pituitari.

II. 8. Diagnosis Banding

1.

Polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma,

rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous.

2.

Epistaksis, sistemik atau lokal.

3.

Granuloma piogenik (pyogenic granuloma).

4.

Polip koanal (choanal polyp).

5.

Polip angiomatosa (angiomatous polyp).

6.

Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst).

7.

Karsinoma nasofaring.[1, 8]

II. 9. Penatalaksanaaan
18

Embolisasi
Tujuan embolisasi pada pembuluh darah tumor supaya tumor menjadi jaringan parut dan
menghentikan perdarahannya. Embolisasi dilakukan dengan memasukkan suatu zat dalam
pembuluh darah untuk membendung aliran darah. Biasanya agen embolisasi dimasukkan melalui
arteri karotis eksterna lalu ke arteri maksilaris interna. Embolisasi preoperatif biasanya dilakukan
48-72 jam sebelum pembedahan, dan agen embolisasi yang sering digunakan adalah polivinil
alcohol yang tidak dapat diserap atau gel busa.[15, 16]
Suplai darah yang cukup masih bisa didapat dari arteri karotis interna dan arteri-arteri
etmoidalis. Dengan embolisasi saja cukup untuk menghentikan perdarahan hidung, atau dapat
langsung diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor. [9, 10]
Beberapa penelitian yang membandingkan antara pembedahan yang sebelumnya dilakukan
embolisasi dan tanpa embolisasi, didapatkan hasil bahwa embolisasi dapat mengurangi perdarahan
pada pembedahan, dimana biasanya perdarahan dapat mencapai 836-1200 ml dapat berkurang
menjadi sekitar 400-600 ml. [16]

(11a)

(11b)

Gambar 11a. Gambaran angiografi sebelum embolisasi. Penyuntikan kontras dari arteri
karotis kiri menunjukkan bahwa tumor terutama diperdarahi oleh arteri maksilar.

19

Gambar 11b. Gambaran angiografi setelah embolisasi menunjukkan oklusi dari arteri
maksilaris interna dan cabang-cabang yang memperdarahi tumor. [12]
Operasi
Karena lokasi JAFN yang bervariasi dan dikelilingi banyak situs-situs anatomis di basis
cranii, pilihan metode pendekatan bedah dilakukan berdasarkan stadium tumor. [9, 10]
Terapi medikamentosa dengan diethylstilbestrol 2-3 minggu pre-operatif untuk mengurangi
perdarahan saat operasi. Anastesi yang bersifat hipotensif juga dipilih untuk lebih baik lagi
mengurangi perdarahan. [10, 11]

Gambar 12a dan 12b. Operasi pembedahan JAFN dengan pendekatan mid facialde gloving.
Dengan pendekatan ini bias dibuka akses membuka tulang-tulang mid fasial tanpa
meninggalkan luka /scar di wajah. [10]

20

Gambar 13. Reseksi JAFN melalui insisi sekitar daerah wajah. [11]
Hormonal
Karena JAFN berhubungan dengan pubertas pada pria muda, penggunaan terapi hormonal
digunakan sebagai terapi tambahan untuk JAFN Penghambat reseptor testosteron flutamide
dilaporkan mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%. Walaupun mereduksi tumor dengan
hormon, pengobatan ini tidak digunakan secara rutin. [8, 9]
Radioterapi
Radioterapi merupakan terapi pilihan terutama bagi JAFN yang rekuren atau ekspansif
kedaerah intrakranial yang mana sulit dicapai dengan pembedahan atau resiko yang tinggi terjadinya
komplikasi terhadap jaringan sekitar apabila dilakukan pembedahan. Biasanya dosis sebesar 30 40
Gy digunakan dalam fraksi standard untuk mengontrol lesi. Pembesaran tumor yang signifikan
memang berhenti tetapi tumor tidak lagsung mengecil setelah radioterapi. Karena itu agar efektif
radioterapi sebenarnya harus dibarengi dengan terapi pembedahan. Beberapa institusi melaporkan
rata-rata menyembuhkan 80% dengan terapi radiasi. Penggunaan radioterapi sebagai modalitas
utama untuk penatalaksanaan JAFNe yang berhasil pernah dilaporkan oleh UCLA. Dari 27 pasien
yang dilaporkan, tumor berhasil dikendalikan pada 23 (85%) dan empat pasien akhirnya mengalami
rekurensi setelah dua hingga lima tahun. Akan tetapi komplikasi jangka panjang dari radioterapi
muncul pada empat pasien (15%) yaitu gangguan pertumbuhan, panhipopituitarisme, nekrosis lobus
temporalis, katarak, dan keratopatiradiasi. Selain itu beberapa juga melaporkan keganasan kepala
dan leher sekunder sebagai efek samping dari radioterapi terhadap JAFN. [8, 9, 10]
21

Bagaimanapun hubungan efek potensial dari radiasi membuat terapi radiasi tidak berguna
dalam banyak kasus. Selain itu perlu diperhatikan juga efek samping dari radioterapi. Prognosis dari
radioterapi sendiri ditentukan oleh stadium tumor. Yang mana lebih baik pada tumor stadium rendah
tapi kurang memberi hasil pada tumor stadium akhir. [8, 9, 10]

II. 10. Komplikasi

Komplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan intrakranial (penyakit stadium IV),
perdarahan yang tak terkontrol dan kematian, dan iatrogenic injury terhadap struktur vital. Infeksi
SSP dan defisit neurologis bisa terjadi apabila tumor sudah berekspansi ke intrakranial atau pasca
operasi basis cranii. (7, 8)
Komplikasi lainnya meliputi: perdarahan yang banyak (excessive bleeding). Kebutaan
sementara (transient blindness) sebagai hasil embolisasi, namun ini jarang terjadi. Mati rasa di pipi
(anesthesia of the cheek) sering terjadi dengan insisi Weber-Ferguson.Untuk komplikasi dari
radioterapi Osteoradionecrosis dan atau kebutaan karena kerusakan saraf mata, katarak,
Transformasi keganasan (malignant transformation), gangguan pertumbuhan, panhipopituitarisme,
dan nekrosis lobus temporalis. [7, 8]
II. 11. Prognosis
Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JAFN adalah keberadaan tumor di
fossa pterigoideus dan basis sphenoid, erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri
karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor. [4, 6]
Embolisasi preoperative menurunkan angka morbiditas dan kekambuhan (recurrence). Ratarata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JAFNe
ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial. Rerata kesembuhan 90% berhubungan dengan
pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan. [4]

Bab III
Kesimpulan
22

1) JAFN adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histologik jinak, secara
klinis bersifat ganas, karena mampu mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya
seperti sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak serta sangat mudah berdarah yang sulit
dihentikan.
2) Etiologi yang telah diajukan, salah satunya teori jaringan asal yaitu pendapat bahwa tempat
perlekatan spesifik JAFN adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung. Etiologi
lainnya adalah ketidakseimbangan hormone seperti kekurangan androgen atau kelebihan
estrogen, karena adanya hubungan erat antara kejadian tumor dengan jenis kelamin dan
umur.
3) JAFN jarang ditemukan, kejadian hanya pada 1/5000-1/6000 dari pasien THT. Tumor ini
umumnya terjadi pada laki-laki berusia dekade ke-2 antara 17-19 tahun dan jarang terjadi
pada usia lebih dari 25 tahun.
4) JAFN umumnya tidak disadari selama bertahun-tahun sampai akhirnya tumornya telah
membesar dan pasien datang dengan obstruksi nasal, epistaksis, kelumpuhan pada wajah,
telinga tersumbat, rinorea, pembengkakan pada pipi, gangguan pada pandangan dan nyeri
kepala.
5) Pertumbuhan JAFN dipelajari secara klinis dan radiologis dengan penggunaan tomografi
komputer dan kontras. Biopsi preoperatif sebaiknya dilakukan untuk mencegah perdarahan
yang masif saat operasi. Sebagai penatalaksanaan terhadap JAFN biasanya dilakukan
operasi, dan metode operasinya bergantung terhadap staging dari tumor tersebut. Radioterapi
biasanya dilakukan terhadap pasien yang tumornya sudah mencapai intrakranial dimana
eksisi secara operatif tidak memungkinkan.
6) Eksisi yang tidak sempurna terhadap JAFN dapat menyebabkan rekurensi. Walaupun begitu
pada eksisi yang sempurnapun masih meninggalkan sisa jaringan tumor mikroskopik.

Daftar Pustaka

23

1) Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. JAFN Belia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala & Leher. Edisi Keenam. Editor: Soepardi EA, dkk.
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190.
2) Adams L. George, Boies R. Lawrence, Higher H. Peter. BOIES Buku Ajar Penyakit THT.
Editor: Effendi Harjanto. Edisi 6. Penerbit Buku Kedokteran. Jakarta: EGC, 1997. Hal: 324325
3) Nicolai P, Schreiber A, Villaret AB. Juvenile Angiofibroma: Evolution of Management.
International Journal of Pediatrics. published online Nov 17, 2011. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3228400/
4) Tewfik TL MD. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma, [online]. Available from
http://emedicine.medscape.com/article/872580-overview#showall
5) Ondrey FG, Wright SK. Neoplasm of the Nasopharynx. In:Bellengers Manual of
Otorhinolaryngology Head and Neck surgery.BC Decker. 2003; 492-495
6) Tony R, Bull. Color Atlas of ENT Diagnosis 4th Edition. Thieme. 2003; 148
7) Park, Chul-Kee et.al. Recurrent Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Treated with Gamma
Knife Surgery .Korean Academy of Medical Sciences.Published online 2006. Available from
: http://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.html
8) Rahmani, Shervin et.al. Meningitis And Coma As The First Manifestation Of Juvenile
Angiofibroma.

Available

from

http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_4_numb
er_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile_angiofibroma.
html . The Internet Journal of Otolaryngology ISSN:1528-8420.
9) Sivanandan R, Jr. WFE. Benign and Malignant Tumors of The Nasopharynx, in Cummings
Otolaryngology-Head & Neck Surgery. 4thedition. Elsevier Mosby. Philadelphia. 2005; pg ;
1669-1681

24

10) Frenz D, Smith RV. Surgical Anatomy of The Pharynx and Esophagus. In Otolaryngology
Basic Science and clinic;;al Review. Thieme. New York. 2006; pg; 552-565.
11) Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Neck Surgery- Otolaryngology. 4 thEdition.
Lippincot Williaws &Wilkins. 2006; pg; 1815-1817
12) Hodges, JM. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: current treatment modalities and future
considerations. Indian Journal Otolaryngology Head Neck Surgery: 236247. Published
online 2010. Available from: www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3450247/. Cited
13) Moorthy. Management of Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma: A Five Year Retrospective
Study. Indian Journal Otolaryngology Head Neck Surgery: 390-394. Published online 2010.
Available from www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3266082/
14) Shenoy, Grover, Janardhan, et al. Juvenile Nasopharungeal Angiofibromas: A Study Of
Recurrence Pattern And Role Of Pre-Operative Embolization- A Decades Experience. Indian
Journal Otolaryngology Vol: 54

No: 4. Published online 2002. Available from

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article/PMC3450459/
15) Liu L, Wang R, Huang D, et al. Analysis of intra-operative bleeding and recurrence of
juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Clinical Otolaryngology Allied Sci 2002; 27(6):53640. Published online 2002. Available from www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12761930
16) Baretto, M, Vicius, F, et al. Nasopharyngeal angiofibroma: Our experience and literature
review.

Int.

Arch.

Otorhinolaryngol.

2013;

17(1):14-19.

DOI:

10.7162/S1809-

97772013000100003. Published online 2013. Available from http://www.scielo.br/scielo.php?

script=sci_arttext&pid=S1809-48642013000100003
17) Mishra, R, Panigrahi, R, et al. Imaging in the Diagnosis of Juvenile Nasopharyngeal
Angiofibroma. Journal of Clinical Imaging Science Vol. 3, Issue 1 ,Dental Suppl 1, JanuaryMarch

2013.

Published

online

2013.

Avaliable

from

http://www.clinicalimagingscience.org/article.asp/issn=2156-7514
18) Virginia Commonwealth University, Department of Radiology. Case Of The Week: Teenager
With

Epistaxis.

Published

online

2011.

Available

from

www.pedsradiology.com/historyanswer.aspx?qid=427&fid=1

25