Proteinuria

Sindrome nefrtico
Excrecin proteica renal
Filtrado glomerular
Peso y tamao
carga elctrica
concentracin plasmtica
Reabsorcin tubular
Secrecin tubular
Excrecin proteica fisiolgica
CUALITATIVA
Plasmticas
Albumina (30%)
2 microglobulina, lisozima, transferrina, hormonas, Ig
Tubulares
Tamm-Horsfall (50%)
NAG
1 microglobulina
Clasificacin proteinuria patolgica
Glomerular Permeabilidad capilar aumentada. Glomerulonefritis.
Tubular Disminucin de la reabsorcin tubular de las protenas filtradas. Enfermedad tubular o intersticial.
Sobrecarga plasmtica Produccin aumentada de protenas de bajo peso molecular. Ac monoclonales, leucemias.
Proteinuria patolgica: mtodos diagnsticos
Cualitativo (tira reactiva)
Detecta concentraciones de protenas superiores a 30 mgr/dL (no fisiolgicas).
Se basa en el principio del error proteico de los indicadores de pH.
Son especialmente sensibles para detectar la albmina,
con baja sensibilidad para globulinas, hemoglobina y P. Bence - Jones.
Semicuantitativo
[Protenas]U/[creatinina]U : > 0.2
[Albumina]U/[creatinina]U : > 30 (microalbuminuria)
Cuantitativo
Excrecin protenas en volumen de 24h: > 4 mgr/m2/h
Etiologa. Proteinuria primaria
Transitoria
Fiebre
Deshidratacin
Ejercicio
Intermitente
Proteinuria ortosttica
Persistente
Proteinuria persistente benigna
Proteinura tubular aislada, familiar o no familiar
Proteinuria tubular familiar asociada a hipercalciuria
Proteinuria ortosttica
Aparece en adolescentes
Desaparece en posicin decbito
En ortostatismo puede ser fija o transitoria
No suele superar 1,5 gr/24h
El test de ortostatismo es diagnstico
En general buen pronstico
Alteraciones hemodinmicas en bipedestacin:
Retencin venosa en las piernas
Congestin venosa renal
Disminucin del flujo renal por aumento de la Angiotensina II
Aumento de la resistencia de la arteriola eferente
Aumento de la proteinuria
Etiologa. Proteinuria secundaria
Sindrome nefrtico idioptico
GMN membranosa

 GMN membranoproliferativa
Nefritis hereditaria
Pielonefritis crnica
Tubulopatas hereditarias
El sndrome nefrtico se define como una situacin de:
proteinuria masiva ( > 40 mgr/m2/h) + hipoalbuminemia severa (< 2,5 gr/dL)
que conduce a una situacin de edema, ascitis e hiperlipidemia.
Lesiones anatomopatolgicas
Lesiones mnimas
Hialinosis
segmentaria
Tubulopata
microqustica
GN Membranosa
GN MP
GN Mesangial
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Sndrome nefrtico congnito
Cambios ultra-estructurales de la
membrana de filtracin.
Es un defecto anatmico-funcional
que no revierte con medicacin.
La Nefrina (protena de adhesin) y la podocina
(protena de la familia de la estomatina) estn
localizadas en los podocitos de la MBG.
Estos hallazgos sealan la importancia de los
podocitos en la regulacin bsica de la funcin
glomerular.
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Sd. Nefrtico a cambios mnimos
Supone el 80% de los SN primarios en el nio.
Existe fusin de los pedicelos, sin lesin aparente al
microscopio ptico y con inmunofluorescencia negativa. En
el curso evolutivo pueden aparecer reas de hialinosis
focal glomerular.
Predomina entre los 18 meses y los 8 aos. Suele ser
corticosensible.
Fisiopatologa
Antgeno
Alteracin en la carga
polianinica de la membrana basal
PROTEINURIA MASIVA
Huesped susceptible
HLA-DR7
Alteracin inmunolgica de
los LT supresores
Incremento de la IL2 y RIL2
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Prdida de cargas negativas membrana.
Proteoglicanos heptarn sulfato, entre lamina interna y
externa, proporcionan carga (-)
Sulfatacin MB causa prdida de cargas (-)
Aumento de poros de la membrana.
Fisiopatologa
Plasma Plasma
Filtrado Filtrado
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Manifestaciones clnicas
Edemas
Oliguria intensa
HTA: 25% de los casos
Palidez cutnea
Hematuria espordica (5%)
Complicaciones:
Infecciones
Accidentes tromboemblicos
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10/23/2014
Edemas
Comienzo insidioso,
con tendencia a
generalizarse
(anasarca).
Blandos, de inicio en
partes laxas y
declives.
Puede ocasionar
ascitis, hidrotrax o
edema intestinal.
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Cuadro analtico
Sangre:
Protenas < 5 gr/dL
Albmina < 2,5 g/dL
IgG e IgA bajas
Colesterol > 400
mg/dL
Triglicridos altos
Ionograma normal
Complemento
normal
Anemia y VSG alta
Orina:
Proteinuria > 40
mg/m2/h
Albmina
Globulinas
Hematuria
Funcin renal:
FG normal
EFNa baja
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Tratamiento sintomtico
Actividad fsica
Nutricin
Control de los edemas
Control de las infecciones
Nutricin
Dieta adaptada a la edad del paciente,
sin sobrecarga o restriccin proteica
En fases de edema importante restringir
la ingesta de sodio
Restringir la ingesta de lquidos en
casos de anasarca con hipervolemia.
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Control de los edemas
El uso sistemtico de diurticos no est
indicado.
En casos de edemas importantes por
sobrellenado puede iniciarse furosemida a 1-2
mgr/kg, cada 12-24h. Vigilar hipovolemia.
En casos de edemas por llenado deficiente
iniciar perfusin lenta de seroalbumina (0,5-1
gr/kg), seguida de furosemida e.v.
Haws RM, Baum M. Efficacy of albumin and diuretic therapy
in children with nephrotic syndrom. Pediatrics 1993; 91: 1142-1146
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Actividad fsica:
Reposo relativo en
fase de edemas,
segn bienestar del
nio.
La inmovilizacin
incrementa el riesgo
de trombosis

 Control infecciones:
Uso de antibiticos en
caso de infeccin.
No uso profilctico de
antibiticos.
Vacuna neumoccica.
Vacuna antivaricela
Corticoterapia
Corticoide: prednisona,
metilprednisolona o deflazacort.
Pauta (prednisona):
2 mgr/kg/dia cada 8-12h, 4 semanas.
2 mgr/kg/48h, 8 semanas
reducir 0,5 mgr/kg cada 15 das, hasta
suspender el tratamiento.
Hodson EM, Kinght JF et als. Corticoid therapy for nephrotic syndrom
in children (Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev. 2007;(4):CD001533
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Hodson EM et als. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta
-analysis of randomised controlled trials. Arch Dis Child 2000; 83: 45-51
Cushing iatrgeno producido por corticoterapia
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Nefrosis corticosensibles
Primer brote nico (25-30%)
Recadas ms de 6 meses tras la
supresin del tratamiento (50%). Repetir
igual pauta.
Dos o ms brotes en los 6 meses tras
suspender tratamiento o aparicin de
recada al bajar dosis: corticodependencia
Esquema teraputico en
corticodependientes
Prednisona:
2 mgr/kg/dia, hasta 8 das tras la remisin
disminucin progresiva hasta la dosis
mnima efectiva: 0,25-0,5 mgr/kg/dia, que
puede mantenerse uno o dos aos.
Asociacin de otros frmacos:
Agentes alquilantes
Micofenolato
Ciclosporina A
Levamisol
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Agentes alquilantes
Clorambucil 0,2
mgr/kg/dia, 8
semanas.
Ciclofosfamida 3
mgr/kg/dia, 8
semanas
Asociar inicialmente
prednisona
Riesgo de cistitis
qumica, leucopenia
y toxicidad gonadal.
Inducen remisiones
ms prolongadas y
mayor
corticosensibilidad
en brotes sucesivos.
Durkan A et als. Non-corticoid treatment for nephrotic syndrome in children
(Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev. 2008;(1):CD002290.
Ciclosporina A
Dosis 5-7 mgr/kg/dia,
de 6 meses a un ao.
Induce bien la
remisin pero es poco
eficaz en mantenerla.

 Nefrotoxicidad,
hirsutismo, e
hiperplasia gingival.
Levamisol
Dosis 2,5 mgr/kg/48h
Recadas al
suspender el
tratamiento.
Micofenolato
Mizoribina
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SN corticorresistente
Protocolo de Niaudet:
CyA 8 mgr/Kg/d
Prednisona 1mgr/kg/d, un
mes + 5 meses dias
alternos.
Remisin del 48%
Protocolo de Mendoza:
Metilprednisolona pulsos
e.v de 250 mgr/m2
durante 20 meses
Clorambucil o
ciclofosfamida durante 8
semanas
Remisin 75%
Tratamientos experimentales y
de rescate
IECAs: reduccin de la proteinuria y de
los edemas
Tacrolimus: remisiones parciales en un
50%
Vincristina. Asociado a ciclofosfamida y
prednisona.
Ibuprofeno e Indometacina
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Dao tubular renal inducido por proteinuria
Progresin del dao renal
Why is proteinuria an ominous biomarker of progressive kidney disease?
ZANDI-NEJAD K et als. K. Kidney International (2004) 66, S76S89
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Evolucin a largo plazo
El SN corticosensible, presenta un buen
pronstico, incluso en los casos de
recadas frecuentes. Evolucin a IRC <
1%.
El SN corticorresistente, evolucin a
IRC en un 15-50% (segn histologa),
con una tasa de recidiva posttransplante
del 12-40%.