13/10/2014

Temas a desarrollar

NEUROLOGIA

Enfermedad cerebrovascular
Cefalea
Demencia
Enfermedades desmielinizantes
Desordenes neurocutaneos
Neoplasias del sistema
nervioso
Desordenes del movimiento
Enfermedades de la union
neuromuscular
Enfermedades musculares
Nervios perifericos

Dolor neuropatico
Epilepsia
Mareo y vertigo
Sincope
Alteraciones del sueno
Infecciones del sistema
nervioso
Enfermedades de la medula
espinal

Tipos

ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR

ARTERIAL

VENOSO

ISQUEMICO
HEMORRAGICO
Hemorragia
intraparenquimal
Hematoma subdural
Hematoma epidural
Hemorragia subaracnoidea

TROMBOSIS DE SENOS Y
VENAS CEREBRALES

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ECV arterial - Factores de riesgo

No modificables
Edad
Sexo
Raza
Gentica

Modificables
Cardiopatia emboligena
Hipertension arterial
Diabetes mellitus
Dislipidemia
Ateromatosis carotidea
Tabaco, alcohol, drogas
Hiperviscosidad

ACV por enfermedad de grandes vasos

Factores de riesgo
presentes similares a la
enfermedad vascular
perifrica (HTA, DM,
dislipidemia, tabaquismo,
etc)
Signos clinicos variables

ECV arterial - Etiologia

Atero-Trombosis de
grandes vasos (carotida, vertebral)
Embolismo
Enfermedad de pequeos
vasos (lacunar)
Hipercoagulabilidad

Territorio de Arteria cerebral media

Dominante (izquierdo)
Hemiparesia contralateral
Deficit sensitivo contralateral
Hemianopsia
Afasia
de Broca (expresion) : frontal inferior
de Wernicke (comprension): temporal

Sindrome de Gertsmann :
desorientacion derecha/izquierda;
agnosia dactilar; discalculia; dislexia

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Territorio de Arteria cerebral media

No Dominante (derecho)

Hemiparesia contralateral
Deficit sensitivo contralateral
Hemianopsia
No reconocimiento de su
hemicuerpo
(hemiasomatognosia)
Apraxia de construccin
Anosognosia de la enfermedad

ACV por cardioembolismo

Fibrilacin Auricular
Protesis valvular mecnica
Estenosis mitral con FA
IMA reciente (anterior y anterolateral)
Trombos en cavidades izquierdas
Mixoma y otros tumores auriculares
Miocardiopata dilatada
Discinesia del ventriculo izquierdo
Sindrome del seno enfermo (SSS)
Foramen oval permeable + P a.d. > a.i.

Otros territorios
Arteria Cerebral Anterior
Debilidad de miembro
inferior contralateral
Arteria Cerebral Posterior
Hemianopsia o
cuadrantopsia
Arteria Vertebral
Disfuncin de cerebelo y
tronco encefalico
PICA + frecuente

ACV por cardioembolismo

Transformacin hemorrgica

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Manejo del acv squmico agudo

TROMBOLISIS
TPA intravenoso
Dosis de 0.9 mg/kg (hasta un mximo de 90 mg) con el
10% de la dosis total administrada como bolo inicial y el
resto en infusin en 60 minutos
Dentro de 3 horas de iniciado el cuadro (4.5 horas ??)

Manejo secundario de la ecv isquemica

MEDICO
Aspirina, ticlopidina, aspirina + dipiridamol, clopidogrel
Warfarina (cardioembolismo)
Hipolipemiantes (estatinas)
ENDARTERECTOMIA
Indicada en estenosis sintomtica severa (70 99%)

TPA intra-arterial
Por infusin regional o local directamente en el trombo
empleando catteres supraselectivos.
Dentro de las 6 horas de iniciado el cuadro

Moder. til en estenosis sintomtica de 50 69%

No indicada en sintomticos con estenosis menor a 50%

ACV por infartos lacunares

Estrechamiento gradual de
pequeas arterias perforantes
(sustancia blanca subcortical y ganglios
de la base)

ACV por infartos lacunares

Infartos lacunares estrategicos

Hemiplejia motora pura

Sindrome sensitivo puro
Disartria mano torpe
Ataxia hemiparesia ipsilateral

Por HTA, DM, tabaquismo

Infartos multiples y difusos
Demencia multiinfarto o estado lacunar
****

Forma severa o difusa

Enfermedad de Binswanger o
leucoenfelapotaria hipertensiva

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Hipercoagulibiladad
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

Infartos a repeticion y Trombosis de venas profundas

Pacientes jovenes
VDRL falso (+)
Abortos espontaneos
Dosaje de anticardiolipina y anticoagulante lupico

HOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIA
DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y
ANTITROMBINA III
ASOCIADO A CANCER

Hemorragia epidural
Trauma fractura temporal y/o
parietal
Laceracin arteria/vena menngea
media
Espacio o Tiempo libre de Petit
Evolucin rpidamente progresiva
Focalizacin + HTE + Alteracin
conciencia
Urgencia neurolgica TAC cerebral
Tratamiento : Ciruga

Ataque isqumico transitorio (TIA)

Signos clinicos rapidamente desarrollados que traducen
un disturbio focal o global de la funcion cerebral que dura
menos de 24 horas (1988)
Episodio breve de disfuncion neurologica causada por
isquemia cerebral focal o retiniana con sintomas clinicos
que duran menos de una hora y sin evidencia de infarto
agudo (NEJM,2002)
80% corresponde a territorio circulatorio anterior (deficit
sensitivo, motor, visual amaurosis fugax)
Menos frecuentemente de circulacin posterior (vertigo,
diplopia, disartria)
Advertencia de riesgo de ECV o IMA
Tratamiento similar a ECV isqumico

Hemorragia subdural
Puede ser Aguda o Crnica
Antecedente de trauma craneal leve
Adultos mayores, anticoagulacin,
OH
Laceracin venosa - Autolimitada
Cefalea, apata, confusin,
alteracin del comportamiento
(demencia ?), convulsin
TAC : hiperdensidad (agudo)
isodensidad hipodensidad
(cronico)
Tratamiento : ciruga

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Hemorragia intraparenquimal
15% de ACVs
Ruptura de vaso intracraneal
Presentacin sbita o
rpidamente progresiva
Hipertensin intracraneana,
vmitos, Alteracin de la
conciencia
Crisis convulsivas

Hemorragia intraparenquimal
Etiologia
HTA (Microaneurismas de Charcot-Bouchard)
Angiopata amiloide
Malformac. vasculares
Drogas y alcohol
Tumores
Anticoagulacin
Alter. Hemostasia
Trauma

Neuroimgenes
TAC CEREBRAL SIN CONTRASTE
Muy til fase aguda (< 7 das)
Hiperdensidad espontnea
intraparenquimal
RMN CEREBRAL
Hiposeal T1 y T2 (< 7 das)

Hemorragia
intraparenquimal

Espontnea

HTA

HIP
hipertensiva

Traumtica

No-HTA

Angiopata
amiloide

HIP posttraumtica

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Tratamiento
Medidas generales
Manitol 20%
Corticoides
Plasma, vitamina K, sulfato protamina
Hipotensores arteriales
Anticonvulsivantes
Quirrgico

Etiologa de TVC
Sptica 8-20%
Asptica 80 90%

Postparto
Anticoncepcin
Alt. hemostasia
Colagenopata
Hemopata

Trombosis venosa cerebral

Patologa venosa cerebral
mas importante
Comprende trombosis de :
Senos Venosos Duramadre
Venas cerebrales
superficiales y profundos

Cuadro Clnico
Cefalea
Edema papilar
Deficit focal
Convulsiones
Alt. conciencia
Alt. nervio craneal
Signos corticales

50 %
50 %
35%
35%
30%

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Examenes auxiliares
TAC cerebral
Signo delta
Captacin contraste en
hoz/tentorio/corteza
Alt. tamao ventriculos
Hiper o hipo densidad

RMN
LCR PL

Tratamiento
Etiolgico
Sintomtico
Anticonvulsivantes, antiedematosos,
acetazolamida

Anticoagulacin

PIC, sangre

Angiografa

Hemorragia subaracnoidea
Irrupcin de sangre en espacio subaracnoideo por
ruptura de vaso sanguneo.
80% de casos por ruptura espontnea de
aneurismas saculares de arterias basales
Puede ser traumtica
Etiologa desconocida: 10-20%
25% pacientes fallecen dentro 24 horas
Mas 50% pacientes quedan con secuela
neurolgica
Edad pico: 50 60 aos
Raro en nios : < 0.5%

Localizaciones mas frecuentes

de aneurismas
Cartida Interna/ Comunic.
Post: 40%
Comunic.anter/Cerebral
anter : 35%
Cerebral media : 20%
Vertebrobasilar : 4%
Otras : 1%
20% pacientes
Aneurismas mltiples

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Cuadro Clnico
PRODROMOS (incluyendo warning leak)
Cefalea explosiva
Nauseas y vmitos
Rigidez de nuca
Con/sin prdida de conciencia
Focalizacin: afasia, hemiparesia, III unilateral,
etc
Sntomas pueden ser sutiles o catastrficos

Escala Hunt - Hess

I Asintomtico / leve cefalea
II Cefalea mod-severa, rigidez
nuca, c/s par craneal
III Confusin, letargia,
focalizacin leve
IV Estupor y/o hemiparesia
V Coma y/o posturas de
extensin

Escala FISHERRRRRR
Grado I
Grado II

Sin sangre detectable.

Grado III

Cogulos localizados en el espacio

subaracnoideo o una capa vertical de
sangre mayor o igual a 1 mm.

Grado IV

Sangre intraparenquimatosa o
intraventricular

Disposicin difusa de la sangre en el

espacio subaracnoideo sin cogulos
localizados con una capa vertical
menor a 1 mm.

HSA - Diagnstico
Sospecha clnica ++++
TAC cerebral (sin/c)
Sensitividad : 90% (antes 24 horas)
Puncin Lumbar
Si sospecha clnica ++ y TAC (-) o no disponible
Angiografa 4 vasos
Forma y Numero de aneurismas, y vasoespasmo
Sensibilidad 90%
Angio RMN
Angio - TEM

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Manejo del paciente con HSA

Monitoreo neurolgico y cardiovascular
frecuente
Mantenimiento de va area permeable
Reposo absoluto
Sedacin
Analgesia
Prevenir complicaciones

Angiografa

Angio-TEM

Resangrado
Hidrocefalia
Vasoespasmo
Convulsiones
Hiponatremia
Arritmias Edema pulmonar

Complicaciones en HSA

Complicaciones en HSA

RESANGRADO

HIDROCEFALIA

RESANGRADO
Riesgo mximo : 1 14
da
20% primeras dos semanas
50% primeros seis meses
Muy alta mortalidad ( 78%)
Mantener PA cifras adecuadas
Tratamiento conservador
Terapia endovascular con coils
intraluminales

H. Aguda (25%)
Bloqueo de vent/cisternas
por cogulos sanguin.

H. Crnica (20-60%)
Cicatriz granulacion.
aracnoideas mala
absorcin LCR

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VASOESPASMO

Tratamiento Vasoespasmo

1a causa de dficit
Clnica : 14-40%
,
Angiografa : 60 75%
Presentacin entre 4 al 21 da con pico entre 5 al 9 da

Remocin quirrgica
cogulo
Nimodipina
BCC atraviesa BHE
Dosis profilctica : 60 mg
c/4 hrs. v.o. por 21 das
Terapia hemodinmica
Mantener estado de
hipervolemia
Hemodilucin

Clasificacin de Cefaleas ICHD-II

Cefaleas Primarias

CEFALEAS

1.- Migraa
2.- Tensional
3.- Cefalea en racimos y otras
cefaleas trigeminoautonmicas
4.- Otras cefaleas primarias

1988 International Classification for Headache disorders

2003 International Classification for Headache disorders II

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MIGRAA

Clasificacin de Cefaleas ICHD-II

Cefaleas Secundarias (atribuible a )
5.- Trauma craneal o cervical
6.- Alteracin vascular craneal o cervical
7.- Alteraciones intracraneales no vasculares
8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivacin de las
mismas
9.- Infeccin
10.- Alteraciones de la homeostasia
11.- Estructuras craneo-faciales
12.- Alteraciones psiquitricas
13.- Neuralgias faciales y causas centrales de dolor facial
14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor facial
central

Prevalencia de la migraa

Causa ms frecuente de cefalea

18 % de mujeres y 3 % hombres
Promedio : 5 10% poblacin
Frecuente en adultos jovenes
Inicia en niez / adolescencia
Antecedentes familiares : 50%
Episodica y recurrente
Caracteristicas relevantes:
Edad de inicio, frecuencia, duracin de crisis,
localizacin, intensidad, sintomas asociados,
prodromos.

Clasificacin de la migraa
M. sin aura (comn 80%)
M. con aura (clsica 20%)

Prevalencia
(%)

Mujeres
Hombres

Aura tpica (con cefalea migraosa, no

migraosa o sin cefalea)
M. Basilar
M. Hemipljica familiar
M. Hemipljica espordica

0.35
0.30
0.25
0.20
0.15
0.10
0.05
0

Sindromes peridicos de la infancia

Vmitos cclicos, migraa abdominal, vrtigo
paroxistico

10 15 20 25 30

35 40

45 50 55

M. Retiniana
M. Complicada
aos

Status migraoso, infarto migraoso, crisis

epilpticas inducidas por migraa.

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Cuadro clnico
Prodromos
Aura
Crisis
Postdromos

Aura
Fenmenos neurolgicos focales que preceden o
acompaan a la crisis de migraa.
Mayora se desarrollan entre 5 - 20 min. y dura < 60
minutos y la cefalea se inicia dentro de los 60 minutos
Visual : escotoma, fotopsia, formas geomtricas,
espectro de fortificacin, objetos rotatorios u oscilatorios
Distorsin visual: alucinacin, metamorfopsia, visin en
mosaico
Sensitiva: parestesias migratorias periorales
Motora: debilidad o ataxia
Lenguaje: disartria o afasia
Delusiones: deja v

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Cuadro clnico
Localizada en la mitad o toda la cabeza
Tipo latido o punzada
Nauseas y vmitos
Intensidad moderada severa
Empeora con el ejercicio, Valsalva o cambios
posturales
Sonofobia, fotofobia, malestar general
Duracin : varias horas a tres das

Migraa y Gentica
Migraa hemipljica
familiar : 3 genes
Canales de calcio tipo P/Q
voltaje dependiente
subunidad 1 CACNA1A
Subunidad alfa2 de la
bomba Na-K
Subunidad alfa1 de canales
sodio neuronales

Factores desencadenantes
Cambios hormonales
Ejercicios
Medicamentos
Estrs
Tabaco, alcohol
Ayuno
Ciertos alimentos
otros

Fisiopatologa de la Crisis
Hiptesis Vascular :
Vasodilatacin menngea y
activacin nerviosa trigeminal
sensitiva perivascular
Hiptesis Neurognica:
Liberacin de pptidos por
estimulacin de fibras sensitivas
exacerba vasodilatacin
Integracin: Alteracin neural
central causa disfuncin en
mecanismos sensitivos, vasculares
y vas de control del dolor

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Posibles Generadores
Centrales de Migraa

Tratamiento para Migraa

Abortivos

Ncleos somatosensoriales del

tlamo
Sustancia gris
periacueductal

Dentro de los primeros 30 a 60 min

Varias alternativas de tratamiento:
Oral, IM, EV, nasal, subcutnea, etc
Naproxeno y otros AINEs
Ergotaminas y derivados (DHE)
Triptanes (sumatriptan, naratriptan, etc)
Antagonista del Peptido relacionado al gen de la
calcitonina (CGRP)

Antimigraosos y Receptores 5-HT

RECEPTOR

Meta:
frecuencia, duracin e intensidad de crisis

ERGOTAMINA TRIPTANES

5 HT 1A

++++

Nauseas, emesis

5 HT 1B/1D

+++

+++

Antimigraa

5 HT 1E Y 1F

5 HT 2A Y 2B

+++

5HT 3
ALFA 1 Y 2

+++

Tratamiento profilctico

Efecto vascular
perifrico

Calcioantagonistas :
Flunarizina, Nimodipina, Verapamilo, Diltiazem.
Anticonvulsivantes:
Ac Valproico, Valproato, Gabapentin, topiramato
Betabloquadores :
Propranolol, timolol, nadolol, atenolol

Cambios en hbitos de vida

No exposicin a desencadenantes

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Cefalea racemosa

CEFALEA RACEMOSA

CEFALEA RACEMOSA
Criterios diagnsticos
Al menos 5 ataques
Unilateral, retro-ocular o
supraorbitaria o temporal,
gran intensidad, punzante,
duracion de 15 a 180
minutos (sin tratamiento).

Frecuencia de ataques entre

1 c/48 hrs y 8/d

Cefalea trigemino-autonmica
6-8 veces mas frecuente en varones
Suele iniciarse entre los 20 50 aos
Ataques frecuentemente nocturnos
Racimos: 1 3 meses de duracin
Puede ser crnico
Examen neurolgico normal

CEFALEA RACEMOSA
Acompaada de al menos
uno de los siguientes:
Inyeccion conjuntival o
lagrimeo,
congestion nasal ipsilateral o
rinorrea,
Sudoracion ipsilateral facial
y de frente
Miosis o ptosis ipsilateral
Ansiedad o agitacion

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CEFALEA RACEMOSA
Tratamiento abortivo:
Oxigeno (8 - 15 Ltx 100% por 15 min.)
DHE (im)
Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan oral)

CEFALEA TENSIONAL

Tratamiento profilactico :

Metlsergide
Litio
Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d
Verapamilo :240 360 mg/d

Cefalea tensional
Cefalea primaria ms frecuente
Episodica o Cronica (diarias)
2/3 poblacin ha presentado CTE.
Distribucin en banda, holocranea, opresiva
Horas a das
Leve a moderada intensidad
No sntomas acompaados
Se incrementa al progresar el da
Asociado o no a estres/depresin
Etiologa no definida
Con o sin hipersensibilidad pericraneal/cervical
Tratamiento : AINEs, miorelajantes, triciclicos

( Contraccion muscular )

Hipertension Intracraneal Benigna o

Pseudotumor cerebri
Se desarrolla en semanas o meses
Frecuentemente en mujeres, jovenes o adolescentes
con sobrepeso o alteraciones menstruales o consumo de
hormonas, vitamina A, tetraciclina, etc.
Cefalea fluctuante
Vision borosa : riesgo de perdida de la cision por
compresion de fibras del nervio optico y/o venas retinales
centrales
Papiledema (unilateral o bilateral)
Examen neurologico normal
Presion del LCR esta elevada (250 450 mmH20) , resto
normal
Ausencia de lesion estructural (TAC-RMN)

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Tratamiento
Evacuaciones periodicas de LCR a traves de PLs
Reduccion del sobrepeso
Corticoides, acetazolamida, diureticos
Fenestracion de la envoltura del nervio optico

Arteritis Temporal o a Celulas Gigantes

Frecuente en tercera edad (>50)
Comrpomiso ramas de la art. carotida externa (temporal,
ciliar posterior del ojo, etc)

Cefalea + Art. temporal turgente y dolorosa

Disminucion agudeza visual
Acompaa polimialgia, febrcula vespertina
VSG y PCR elevadas
Biopsia arterial
Doppler arterial
Tratamiento : prednisona 1 mgh/k/dia

Demencias

DEMENCIA

Demencia degenerativa (Alzheimer, Pick, etc)

Demencia vascular (multi-infarto)
Demencia mixta
Demencia con cuerpos de Lewy
Deteriroro cognitivo minimo (olvidos benignos del
anciano)
Hematoma subdural crnico
Hidrocefalo a presin normal
Enfemedad de Binswanger
Deficiencia vitamina B12
Encefalopatias metablicas (Hipotiroidismo, etc)
Neurosifilis, HIV, Creuzfeldt-Jacob
Depresin (pseudodemencia)
Deprivacin sensorial (sordera, cataratas, etc)
Medicacin

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Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad neurodegenerativa
mas frecuente.
Causa mas frecuente de demencia
en personas > 65 a.
5 - 20% de personas > 65 a.
Prevalencia se duplica cada 5 aos.
40-50% de personas > 85 a.

Factores de riesgo
Edad
Gnero
Historia familiar
Mutacin de proteina precursora de amiloide,
presenilina 1 y 2, Apolipoprotena 4
Trisoma 21
Factores de riesgo cardiovascular
Depresin (?)
Pobre educacin

Gentica
90 % de casos : formas espordicas
5- 10% de casos: formas familiares
Autosmico-dominante de inicio temprano
Mutaciones de los genes de:
Protena precursora de amiloide (Cr 21)
Presenilina 1 (Cr 14)
Presenilina 2 (Cr 1)

Degeneracin neuronal

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Neuropatologa

Clnica

Placas seniles

Edad de inicio variable

Curso progresivo
Inicio insidioso
Algunos pacientes pueden ser concientes de su
prdida de habilidades
Mayormente no son concientes
Eventualmente, el reconocimiento puede seguir
a un suceso aparentemente crtico (prdida,
cada accidental, postquirrgico, episodio
confusional agudo, etc.)

Ovillos neurofibrilares

Caractersticas Clnicas

Alteracin de la memoria
Deterioro cognitivo (apraxia, afasia, agnosia,
etc)

DEMENCIA CORTICAL
Interferencia significativa con el trabajo
o actividades sociales (DSM IV)
Alucinaciones, agitacin, paranoia, etc
Postracin, incontinencia y mutismo
tardiamente

Diagnstico
Diagnstico definitivo por estudio histopatolgico
Diagnstico de INCLUSION, no de exclusin
EA puede ser diagnosticada incluso en formas
leves
Test de Folstein o Mini-mental Test
Investigar causas de demencia reversible
Desafortunadamente solo se dx. correctamente el
60% de casos y se trata el 50% de ellos.
OJO: DETERIORO COGNITIVO MINIMO

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Neuroimgenes

Tratamiento

Descartar causas reversibles

Causas de demencia
potencialmente reversibles
Neuroquirrgicas:
Hidrocfalo a presin normal,
hidrocfalo obstructivo, hematoma
subdural, tumor cerebral

Nutricionales:
Def. vitamina B12 y acido flico

Endocrinas: hipotiroidismo
Metablicas: hiponatremia
Alcoholismo
Farmacolgicas:
anticolinrgicos, bzd
Vasculitis , infecciones
Psiquiatricas: depresin severa

Tratamiento
No cura para la enfermedad.
Tratar co-morbilidades
Tratar complicaciones relacionadas con la
enfermedad
Tratamiento farmacolgico sintomtico
Inhibidores Acetilcolinesterasa
Antagonista NMDA

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Inhibidores de la acetilcolinesterasa
Tacrine (Cognex)
Donepezilo (Aricept, Carencil)
Rivastigmine (Exelon)
Galantamina (Reminyl)

(FDA)

descontinuado
5-10 mg/d
6-12 mg/d
16-24 mg/d

Antagonista receptor NMDA

Memantina 20 mg/da
Indicado en estados moderado a severo
Puede asociarse con inhibidor AchEsterasa

Demencia Frontotemporal
Enf Pick, etc
Cambios de conducta y personalidad
Apata
Desinhibicin
Hiperfagia-hiperoralismo
Afasia
Depresin, ansiedad
Deterioro cognitivo progresivo
Disturbios motores (parkinsonismo?)
Mutacin Tau y Progranulina

Demencia a Cuerpos de Lewy

Parte del espectro de la
enfermedad de Parkinson
Presencia de cuerpos de Lewy
principalmente en corteza
cerebral
Parkinsonismo + demencia
(en el primer ao) +
alucinaciones visuales

ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

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Enfermedades desmielinizantes
del SNC

Esclerosis mltiple
Mielinolisis pontina central
Enfermedad de Marchiafava-Bignami

Esclerosis Multiple
PATOGNESIS
Predisposicion genetica + factor ambiental (viral?)
Tendencia familiar (40% gemelos homocigotos)
Riesgo mayor en hemisferio norte
Proceso autoimnmune.
Primariamente mediada por clulas T.
Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del SNC.
Desmielinizacin focalizada, en placas.
Sustancia blanca profunda: alrededor de los ventrculos.
Varios estadios de las placas

Esclerosis Multiple
Esclerosis diseminada (UK), esclerosis en
placas (FRA).
Enfermedad crnica y
desmielinizante
primaria del sistema nervioso central.
Comienza en los adultos jvenes.
Patolgicamente se caracteriza por la
afectacin de la sustancia blanca de mltiples
reas del SNC donde se produce inflamacin,
desmielinizacin y esclerosis.

Caractersticas clnicas
Areas
de
desmielinizacin
producen enlentecimiento o
bloqueo de conduccin.
Los sntomas dependen de la
extensin y de su localizacin.
Sntomas
ms
comunes:
debilidad muscular y trastornos
sensitivos.
20% trastornos visuales :
neuritis ptica retrobulbar
15% ataxia.
Efecto
de
masa:
Forma
concntrica de Balo

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13/10/2014

Curso clnico

Esclerosis Multiple
LQUIDO CEREBROESPINAL

Protena bsica de mielina:

Destruccin de placas de mielina. 30% de la
mielina del SNC es protena bsica. Al destruirse,
se libera al LCR, proporcional al dao.
Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)

Resonancia Magntica Nuclear

Presencia de lesiones adyacentes a los ventrculos
Una lesin infratentorial
Lesiones mayores de 5 mm
Diseminacin en el tiempo y en el espacio

Sntesis de IgG intratecalmente:

Bandas oligoclonales

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Terapia
Terapia sintomtica:
Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales,
dolorosos, disfuncin vesical y cerebelosa.

Tratamiento de la crisis aguda

Metilprednisolona 1 gr/dia/3-5 dias

Tratamiento para reducir numero de ataques

Interferon beta 1a o 1b

Farmacos orales

Mielinolisis Pontina Central

Mielinolisis Pontina Central

1959: Adams, Victor y Mancall
Enfermedad caracterizada por la
destruccin simtrica de las
vainas de mielina en la base
del puente.
Antecedente
de
hiponatremia,
correcin rpida de los niveles
sricos de sodio.
Asociacin: Alcoholismo crnico y
desnutricin, Hiponatremia por
deshidratacin
secundaria
a
vmitos, diarrea, terapia diurtica;
por
sobrehidratacin,
ingesta
compulsiva de agua.

Mielinolisis Pontina Central

Cuadro clnico: Desde estado asintomtico hasta el
coma.
Sntomas aparecen 2-3 das despus de la rpida
correccin del sodio.
Disartria, mutismo, anormalidades conductuales,
oftalmoparesia, parlisis bulbar y pseudobulbar,
hiperreflexia
Curso rpido, muerte en das o semanas.
Mielinolisis extrapontina en 10%
ataxia, conducta irregular, defectos en los campos
visuales, trastornos del movimiento.

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Enfermedad de Marchiafava-bignami
1903: Descrita por Marchiafava-Bignami.
Degeneracin primaria del cuerpo calloso,
caracterizado por alteracin del estado mental,
convulsiones
y
signos
neurolgicos
multifocales.
Desmielinizacin del cuerpo calloso
inflamacin, luego afecta a otras reas.
Causa: Desconocida.
desnutricin.

Vino

rojo.

sin

Alcohol,

Enfermedad de Marchiafava-bignami
Sntomas y signos: Inicio
insidioso. Mixtura de signos
difusos y focales: Demencia,
prdida de la memoria,
confusin, mana, paranoia,
estados
delusionales.
Raramente
apata
y
depresin.
Diagnstico: La TAC y RMN
cerebral muestra las lesiones
desmielinizantes.
Curso: Progresin lenta que
lleva a la muerte en 3-6 aos.

Desordenes Neurocutaneos

DESORDENES
NEUROCUTANEOS

Antiguamente llamados Facomatosis

Asociacion de lesiones de piel y cabello,
oftalmologicas, neurologicas y suceptibilidad a
desarrollar tumores
Usualmente las estructuras involucradas derivan
embriologicamente de la cresta neural (piel y
SN)
Esporadicas y hereditarias
Herencia AD, AR y ligada X

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Neurofibromatosis tipo I
Enf. de von Recklinhausen
Una de las condiciones geneticas mas frecuentes
1 / 3000 individuos
Gen NF1 (17q y transmision AD)
Neurofibromina : supresor tumoral
Expresin clinica variable
100% penetrancia
Alto riesgo de neoplasias

Neurofibromatosis tipo I
Criterios clinicos
Manchas caf-au-lait (6 o
mas, 1.5 cm de diametro)

2 neurofibromas
Hiperpigmentacion
inguinal o axilar
Tumor del nervio optico
2 Nodulos de Lisch (iris)

Neurofibromatosis tipo II
Neurofibromas
Celulas de Schwann y
fibroblastos
N. cutaneos
N. subcutaneos
N. nodular
N. plexiforme

Autosmico dominante
Gen con gran penetrancia
Cromosoma 22
1/ 35000 (1/200,000)
Neurinomas del acstico bilateral
(Schwannoma vestibular)
Tinnitus unilateral, hemiataxia,
vrtigo, sordera, paresia del VII

Schwanoma de otros pares

craneales, de nervios perifericos
Meningiomas

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Esclerosis Tuberosa

Esclerosis Tuberosa
Autosmica dominante (Cr. 9q y 16p)
Frrecuentemente por mutacion
espontanea
Hamartomas en cerebro, piel,
corazon, pulmones, riones y otros

Piel:

Manchas hipopigmentadas
Angiofibromas faciales (adenomas sebaceos)
Manchas en piel de cerdo (Shagreen)
Hamartomas retinianos
Rabdomiomas cardiacos
Angiomiolipona renal
Lingangiomiomatosis pulmonar

Nodulos duros, calcificados en el

cerebro, periventriculares
Retardo mental
Convulsiones
Adenomas sebaceos

Sindrome de Sturge-weber
Angioma venoso color
rojo vinoso en rostro
Correspondiente a
cualquier rama del
trigmino
Puede ser bilateral e
incluso comprometer
tronco y extremidades

Angioma intracraneal
Calcificaciones en los
surcos
Epilepsia
Retardo o disfuncin
cognitiva
Signos neurolgicos
focales

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Otros desordenes neurocutaneos

Sindrome de Osler-Weber-Rendu
Sindrome de Von Hipple Lindau
Hipomelanosis de Ito
Ataxia telangiectasia
Melanosis neurocutaneas
Anemia de Fanconi

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