Artigo de Reviso

O Ecocardiograma no Diagnstico da Displasia Arritmognica do Ventrculo

Direito

Echocardiographic Diagnosis of Arrythmogenic Right Ventricular Dysplasia

Glauco Franco Santana1, Marco Antnio de Castro Fonseca2, Danilo Csar Leite3, Joo Paulo Bello de
Arajo4
RESUMO
A Displasia Arritmognica do Ventrculo Direito (DAVD) uma doena do msculo cardaco, geneticamente determinada, caracterizada
por substituio brogordurosa do miocrdio. Os indivduos acometidos podem ser assintomticos, apresentar arritmias ventriculares
e/ou insucincia cardaca biventricular, bem como ser vtimas de morte sbita. Uma fora tarefa props em abril de 2010 a modicao
dos critrios diagnsticos da DAVD estabelecidos em 1994, denindo novos critrios ecocardiogrcos, alm de outros mtodos. A
presente reviso abordar os critrios ecocardiogrcos de DAVD, denindo as questes tcnicas do exame e os meios mais adequados de
melhorar a acurcia diagnstica e apontando para outros potenciais mtodos de auxlio na investigao da doena.
Descritores: Displasia Arritmognica Ventricular Direita, Ecocardiograa, Diagnstico

SUMMARY
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia is due to a type of cardiomyopthy genetically determined. This cardiomyopathy is marked
by myocardial cell loss with partial or total replacement of right ventricular muscle by adipose and brous tissue.
Those patients can be asymptomatic or ARVD can be an important cause of ventricular arrhythmia and sudden death. Biventricular heart
failure can be present too. In April of 2010 one task force had published a change in the diagnosis ndings of ARVD including the new
echocardiographic ndings and measurements in order to improve the echocardiographic diagnosis.
Descriptors: Arrythmogenic Right Ventricular Dysplasia; Echocardiography; Diagnosis

Introduo

A Displasia Arritmognica do Ventrculo Direito (DAVD) uma doena do msculo cardaco, geneticamente determinada, caracterizada por
substituio brogordurosa do miocrdio ventricular direito (VD), podendo acometer tambm o
miocrdio ventricular esquerdo (VE). Inicialmente,
a deposio brogordurosa ocorre no epicrdio ou
no intramiocrdio, evoluindo com extenso transmural, levando ao alamento e dilatao da parede
at a formao de aneurismas, tipicamente localizados nas pores inferior, apical e infundibular do
Instituio
Hospital Nossa Senhora de Ftima. Patos de Minas-MG
Correspondncia
Glauco Franco Santana
Rua Padre Caldeira n 386 Centro
38700-044 Patos de Minas MG
gsantana@cardiol.br

VD (conhecido como o tringulo da displasia). Os

indivduos acometidos podem ser assintomticos,
apresentar arritmias ventriculares e/ou insucincia cardaca biventricular. Morte sbita pode ser a
primeira manifestao da doena. Trata-se da segunda principal causa de morte sbita em jovens,
principalmente atletas, ocorrendo apenas em menor escala do que a cardiomiopatia hipertrca. A
prevalncia varia de 1:1.000 a 1:5.0001,2. O diagnstico da DAVD, habitualmente, realizado tardiamente. A importncia do diagnstico precoce
est no fato de o tratamento com cardioversor-desbrilador implantvel diminuir a mortalidade3.

1- Mdico Cardiologista e Ecocardiograsta da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de

Ftima. Patos de Minas-MG
2- Mdico Cardiologista da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de Ftima. Patos de
Minas-MG
3- Mdico Ecocardiograsta da Unidade de Cardiologia do Hospital Nossa Senhora de Ftima. Patos
de Minas-MG
4- Mdico Ecocardiograsta da Santa Casa de Belo Horizonte-MG

Recebido em: 22/10/2010 - Aceito em: 15/104/2011

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ISSN 1984 - 3038

Rev bras ecocardiogr imagem cardiovasc. 2011;24(3):51-57

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Em 1994, um grupo de trabalho deniu os

critrios diagnsticos para DAVD, baseados em
alteraes funcionais ao ecocardiograma (ECO),
anatomia patolgica, alteraes eletrocardiogrcas, manifestaes arrtmicas e histria familiar4.
Uma vez que os critrios originais eram baseados
em casusticas de pacientes sintomticos e vtimas
de morte sbita cardaca, eles apresentavam alta
especicidade, porm com baixa sensibilidade para
diagnstico nas fases precoces da doena. Com o
passar dos anos, a experincia acumulada por novas
tcnicas de imagem, obtidas pelo ECO e ressonncia nuclear magntica (RNM), bem como marcadores eletrocardiogrcos e genticos, levaram
reviso dos critrios diagnsticos (Tabela 1).

A presente reviso abordar os critrios ecocardiogrcos de DAVD, denindo as questes tcnicas do exame e os meios mais adequados para
melhorar a acurcia diagnstica e apontando para
potenciais metodologias de auxlio na investigao
da doena. Os critrios diagnsticos no baseados
no estudo ecocardiogrco fogem ao objetivo desta reviso, no sendo, portanto, alvo da discusso.
Histrico

Desde o incio da dcada de 80, o ECO surgiu como

ferramenta diagnstica da DAVD. Em 1982, Baran
et al.6 relataram o primeiro caso de alterao aneurismtica no ventrculo direito, em paciente portador de
DAVD, diagnosticaTabela 1: Comparao dos critrios ecocardiogrcos originais e revistos pela fora tarefa
do ao ecocardiograma
bidimensional6. Em
1988, BlomstrmLundgvist et al.7 estudaram, por meio
do ecocardiograma
bidimensional, 20
pacientes portadores de DAVD e 20
voluntrios sadios,
demonstrando a eccia do mtodo em
denir alteraes das
dimenses e contratilidade do VD pelo
mtodo no invasivo7. O avano das
tcnicas de imagem
ecocardiogrfica,
principalmente com
o advento de novas
modalidades, como
contraste ecocardiogrco, Doppler teciCPL corte paraesternal longitudinal, CPT corte paraesternal transversal, VSVD via de sada do ventrculo
dual, strain bidimendireito, VD ventrculo direito
sional, speckle traking
e
ecocardiograma
tridimensional
(ECO 3D), possibiRecente publicao de uma fora tarefa props
litou que a DAVD pudesse ser reconhecida no apenas
a modicao dos critrios diagnsticos da DAVD,
em estgios avanados, mas em fases iniciais da doena
acrescentando achados por meio da RNM e angiogra5
e em assintomticos com forma familiar.
a, assim como alterando os critrios pelo ECO .
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Santana GF, et al. O ecocardiograma no diagnstico da

displasia arritmognica do ventrculo direito

Critrios diagnsticos

Os critrios menores tambm implicam obrigatoriamente no achado de alteraes da motilidade

regional do VD acinesia ou discinesia associados a um dos seguintes achados: dimetro da
via de sada do VD (VSVD) ao corte paraesternal
eixo longo maior ou igual a 29mm e menor do
que 32mm (ou dimetro corrigido pela superfcie
corprea da VSVD maior ou igual a 16 mm/m2 e
menor do que 19mm/m2), ou dimetro da VSVD
ao corte paraesternal eixo curto maior ou igual a
32mm e menor do que 36mm (ou dimetro corrigido pela superfcie corprea maior ou igual a
18mm/m2 e menor do que 21mm/m2), ou variao da rea do VD maior do que 33% e menor ou
igual a 40%.
Em relao aos critrios originais, percebe-se
maior objetividade nos critrios ora propostos, denindo-se pontos de corte e at mesmo janela ecocardiogrca a ser utilizada, na tentativa de diminuir as diferenas interobservador. O aumento do
dimetro da VSVD parece ser a alterao ecocardiogrca mais comumente associada a DAVD8.
Digno de nota, o fato de os critrios maiores apresentarem especicidade de 95% e os critrios menores especicidade e sensibilidade idnticos, variando de 76 a 87% (Tabela 2).

O ECO, por sua grande disponibilidade, baixo custo, ausncia de contraindicaes e ampla
experincia pelo uso h vrias dcadas, permanece importante ferramenta diagnstica na DAVD,
apesar de limitaes j plenamente conhecidas
da comunidade mdica, como janela inadequada
(principalmente em obesos e portadores de doena pulmonar obstrutiva crnica) e caractersticas
anatmicas especiais do ventrculo direito (VD).
O diagnstico de DAVD considerado denitivo quando ocorre a presena de 2 critrios maiores
ou 01 critrio maior e 2 critrios menores ou 4 critrios menores de diferentes categorias, e considerase diagnstico borderline a presena de 01 critrio
maior e 01 critrio menor ou 3 critrios menores
de diferentes categorias. A presena de 01 critrio
maior isolado ou 2 critrios menores de diferentes
categorias torna o diagnstico de DAVD possvel5.
Os critrios ecocardiogrcos de alteraes estruturais compatveis com DAVD, reconhecidas
ao ECO, so divididos em maiores e menores.
Os critrios maiores implicam, obrigatoriamente,
no achado de alteraes da motilidade regional
do VD acinesia, discinesia ou aneurisma (hipocinesia no considerado critrio diagnstico)
associados a um dos Tabela 2: Sensibilidade e especicidade dos critrios ecocardiogrcos para DAVD
seguintes achados: dimetro da via de sada do
VD (VSVD) ao corte
paraesternal eixo longo
maior do que 32mm
(ou dimetro corrigido
pela superfcie corprea
da VSVD maior do que
19mm/m2), ou dimetro da VSVD ao corte
paraesternal eixo curto
maior do que 36mm
(ou dimetro corrigido
pela superfcie corprea
maior que 21 mm/m2),
ou variao da rea do
VD menor ou igual a
CPL corte paraesternal longitudinal, CPT corte paraesternal transversal, VSVD via de sada
33%.
do ventrculo direito, VD ventrculo direito

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Aspectos tcnicos

A presena de reas de acinesia, discinesia ou

aneurismas na parede do VD critrio obrigatrio para DAVD. Por esse motivo, a avaliao das
paredes do VD ao modo bidimensional deve ser
cuidadosa. Devido morfologia complexa do VD,
nenhuma janela isoladamente adequada para tal
avaliao, devendo o ecocardiograsta avaliar as
paredes do VD em todos os cortes ecocardiogrcos. Para melhor visibilizao, deve-se otimizar a
imagem para o VD, diminuindo a dimenso lateral, ajustando o ganho do aparelho, utilizando
imagem harmnica, realizando as medidas na teledistole e obtendo as imagens, sempre que possvel, com o paciente preferencialmente eupnico ou
solicitando que mantenha um perodo de apneia
expiratria9. Os dimetros devem ser calculados ao
corte apical 4-cmaras, nas pores basais, mdioventricular e longitudinal (Figura 1), utilizando-se
como valores normais dimetros menores ou iguais
a 42mm, 35mm e 86mm, respectivamente10.

da no caso de DAVD. A medida da VSVD distal

realizada para outros ns, como clculo de dbito
cardaco, QP/QS e frao regurgitante10.
Figura 2: Medida da VSVD no corte paraesternal longitudinal
do VE

Figura 3: Medida da VSVD ao corte paraesternal transversal

da base do corao

Figura 1: Dimetros do ventrculo direito em distole no corte

apical de 4 cmaras

esquerda, medida da VSVD proximal, adequada na DAVD;

direita, medida na VSVD distal

O Clculo da variao da rea do VD feito

pela seguinte equao:
rea telediastlica do VD (cm2) rea telessistlica do VD (cm2)

O dimetro da VSVD deve ser medido na teledistole, na deexo do complexo QRS. No corte
paraesternal longitudinal do VE, deve-se medir na
poro proximal da VSVD (Figura 2). No corte
paraesternal transversal da base do corao, a dimenso linear da VSVD deve ser medida da parede artica anterior at a parede livre do VD, acima
da valva artica (Figura 3). Tais localizaes referem-se poro proximal da VSVD mais adequa54

rea telediastlica do VD (cm2)

Comparado com outras tcnicas de medida da

funo sistlica do VD pelo ECO, a variao da
rea do VD apresenta melhor correlao com a
RNM9. O clculo das reas do VD realizado no
corte apical 4-cmaras, por meio da planimetria da
cavidade ventricular, iniciando no anel tricuspdeo
e tracejando o endocrdio at o pex, e retornando

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displasia arritmognica do ventrculo direito

ao anel tricuspdeo contralateral, na teledistole e

telessstole (Figura 4). Conforme citado, valores
menores do que 33% ou entre 33% e 40%, associados a alteraes da contratilidade, indicam critrio maior e menor de DAVD, respectivamente.
Figura 4: Clculo da variao da rea do VD realizado no corte
apical de 4 cmaras.

esquerda, planimetria do VD em distole; direita, planimetria

do VD em sstole

Novas tcnicas

Tcnicas derivadas do Doppler

O Doppler tecidual uma tcnica de aquisio e registro das baixas velocidades miocrdicas,
utilizando amostras de Doppler pulstil espectral,
permitindo uma avaliao direta da funo miocrdica no local onde colocada a amostra a ser
avaliada. O strain uma tcnica derivada do Doppler tecidual, que representa a deformao de um
tecido quando a ele aplicada uma determinada
fora. O strain rate mede a velocidade de deformao do tecido, enquanto que o strain quantica o
percentual de deformao11.
Prakasa et al.12 demonstraram que a velocidade
de pico sistlica (6,4 +- 2,2 versus 9 +- 1,6cm/s,
p < 0,0001) e velocidade diastlica precoce (-6,7
+- 2,7 versus -9,4 +- 2cm/s, p < 0,0001) apresentam-se, signicativamente, menores em portadores de DAVD em relao a controles, mesmo em
indivduos com DAVD sem alteraes ao exame
bidimensional12, o que indica a importncia da
tcnica nas fases precoces da doena. No mesmo
estudo, strain e strain rate apresentam resultados

diminudos em pacientes com DAVD, em relao

ao grupo controle.
Teske et al.13 avaliaram 34 pacientes com DAVD
e 34 controles pelo Doppler tecidual, strain rate,
calculados nos segmentos basal, mdio e apical da
parede livre do VD, e encontraram tambm valores signicativamente menores no grupo DAVD,
nos 3 segmentos13.
Aneq et al.14 acompanharam, por um perodo
mdio de 9 anos, um grupo de 15 pacientes com
DAVD. Alm do aumento progressivo do dimetro da VSVD observaram, tambm, reduo da
velocidade sistlica pelo Doppler tecidual, nas paredes lateral e posterior do VD14.
A literatura tem cada vez mais apresentado
relatos de casos e revises com discusses sobre a
importncia do Doppler tecidual, strain e strain
rate, no auxlio diagnstico da DAVD, colocando,
inclusive, que o achado de anormalidade no VD
ao strain indica alterao da contratilidade regional15-17.
Ecocardiograma tridimensional em tempo
real
O Ecocardiograma tridimensional em tempo
real (ECO3D) uma tcnica em que as imagens
so transmitidas, alm das dimenses profundidade e lateralidade, como ocorre no ecocardiograma
bidimensional (ECO2D), na dimenso elevao,
permitindo melhor deteco de alteraes morfolgicas, promovendo informaes adicionais ao
ECO2D entre 25 e 36% dos casos11.
A avaliao do VD pelo ECO3D tem sido validada, devendo ser realizada em conjunto com o
ECO2D e mtodos derivados do Doppler18. Kjaergaard et al.19 estudaram, por meio do ECO3D
30, pacientes portadores de DAVD e compararam
com 32 indivduos saudveis. Este estudo concluiu que a tcnica ecaz em identicar diminuio da frao de ejeo do VD nos pacientes com
DAVD19. Prakasa et al.20 compararam o ECO3D
com a RNM, em indivduos com DAVD, parentes
de primeiro grau de indivduos com DAVD, mas
sem a doena, portadores de taquicardia idioptica
do VD e hgidos, e encontraram boa correlao
entre os mtodos quanto ao volume sistlico nal
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do VD, volume diastlico nal do VD e frao de

ejeo do VD20.
Contraste ecocardiogrco
O uso do contrate ecocardiogrco justica-se
para melhor avaliao das bordas endocrdicas do
VD, podendo facilitar a visibilizao de pequenos
aneurismas. Apesar de a soluo salina agitada facilitar a visibilizao do VD, o uso de microbolhas
estaria mais indicado por seu efeito mais prolongado e menor presena de artefatos21.
A suspeita de DAVD deve levar o ecocardiograsta a utilizar todo arsenal que facilite o diagnstico e, em situaes de imagem subtima, o contraste ecocardiogrco pode promover a identicao
de reas de aneurismas22. O uso de contraste com
microbolhas, para estudo da perfuso miocrdica,
tem o potencial de identicar reas do VD malperfundidas, decorrentes da deposio brogordurosa
focal23.
Consideraes nais
O ECO tem a sua importncia no diagnstico
da DAVD, solidicada ao longo dos anos, sendo
que os consensos determinam seu uso de forma habitual nessa situao24,25, e a atual proposta da fora tarefa torna mais clara a necessria participao
do mtodo na avaliao da doena. Obviamente
no existe um mtodo de diagnstico de DAVD
padro ouro, portanto devem ser associadas todas
as informaes disponveis para estebelecer com
segurana tal diagnstico, no somente por meio
do ECO, mas tambm dos demais mtodos complementares26.
Deve-se ressaltar que o ECO tem, tambm,
o papel de estabelecer diagnstico diferencial da
DAVD com outras miocardiopatias27, bem como
obter informaes adicionais relevantes no manejo clnico do doente, como o achado de trombo
intracavitrio28. Ressalte-se que a presena de acometimento do VE ao ECO aponta para um pior
prognstico29,30. Alm dos achados convencionais,
cada vez mais as novas modalidades derivadas do
Doppler e o ECO3D esto trazendo informaes
relevantes, conforme j discutido, abrindo a perspectiva de aprimoramento signicativo do diag56

nstico mais precoce dessa doena, de evoluo

muitas vezes catastrca. Compete ao ecocardiograsta aprimorar-se no estudo do VD, por meio
de todas as tcnicas que tenha disponvel9,10, para
levar ao cardiologista clnico ou arritmologista a
sua contribuio na elucidao diagnstica da
DAVD.

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