Rev Bras Neurol.

49(2):45-51, 2013

Hemianopsia homnima como sndrome

clnica isolada com alto potencial de
converso para esclerose mltipla
Homonymous hemianopia as an isolated clinical syndrome
with high potential for conversion to multiple sclerosis
Eduardo Cukierman1, Bernardo Campos Rodrigues2, Nadja Emdio
Corra de Araujo3, Regina Maria Papais Alvarenga4

RESUMO

ABSTRACT

Introduo: A hemianopsia homnima ocorre apenas na presena

de leso retroquiasmtica, sendo uma rara apresentao de doena
desmielinizante. Objetivo: Relatar um caso raro de hemianopsia ho
mnima como manifestao inicial de sndrome clinicamente isolada.
Mtodo: Foi realizada uma reviso de 809 pronturios mdicos de
pacientes com esclerose mltipla (EM) tratados no Hospital da Lagoa
(Rio de Janeiro) entre 1995 e 2011, para identificao de casos de he
mianopsia homnima como manifestao inicial da doena. Relato
de caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, apresentou em agosto
de 2011 quadro de hemianopsia homnima esquerda incongruente
associada leso em topografia do trato ptico direito, evidenciada
na RM de crnio, que tambm revelou leses periventriculares e em
substncia branca subcortical, compatveis com doena desmieli
nizante. O exame do lquido cefalorraquidiano (LCR) revelou hiper
proteinemia leve com sntese intratecal de IgG e IgM, e o estudo do
potencial visual evocado mostrou comprometimento parcial das vias
pticas bilateralmente. Concludo o diagnstico de sndrome clinica
mente isolada, a paciente foi submetida pulsoterapia com metil
prednisolona, com remisso das queixas visuais e melhora acentua
da do campo visual no segundo exame realizado. O diagnstico de
EM foi concludo em dezembro de 2011, com o resultado da segunda
RM, que revelou reduo no tamanho da leso em topografia do tra
to ptico direito e persistncia das leses focais periventriculares e
subcorticais, com o surgimento de novas leses frontais captantes
de contraste. Concluso: Embora a neurite ptica seja a manifesta
o ocular mais frequente da sndrome clinicamente isolada, deve-se
estar atento a outras formas atpicas de apresentao para que se
possa fazer um diagnstico precoce. Os defeitos de campo visual na
EM geralmente tm bom prognstico com o tratamento adequado.

Introduction: Homonymous hemianopia occurs only in the pre

sence of retrochiasmatic injury, being a rare presentation of demye
linating disease. Objective: To report a rare case of homonymous
hemianopia as the initial manifestation of clinically isolated syndro
me. Method: We conducted a review of medical records of 809 pa
tients with multiple sclerosis (MS) treated at Hospital da Lagoa (Rio
de Janeiro) between 1995 and 2011, being found only one case of
homonymous hemianopia as the initial manifestation of the disease.
Case report: Female patient, 48 years old, presented in August 2011
incongruous left homonymous hemianopia associated with lesion in
topography of the right optic tract evidenced in MRI, which also reve
aled lesions in periventricular and subcortical white matter, consis
tent with demyelinating disease. CSF revealed mild hyperproteinemia
with intrathecal synthesis of IgG and IgM, and visual evoked potential
study showed partial compromise of the optic pathways bilaterally.
Completed the diagnostic of clinically isolated syndrome, the patient
underwent pulse therapy with methylprednisolone, with remission of
visual complaints and marked improvement of the visual field in the
second examination performed. The diagnosis of MS was completed
in December 2011 with the result of the second MRI, which revealed
a reduction in the lesion size in the right optic tract topography and
persistence of periventricular and subcortical focal lesions, with the
emergence of new frontal lesions uptake of contrast. Conclusion:
Although optic neuritis is the most common ocular manifestation of
clinically isolated syndrome, we should be mindful of other atypical
forms of presentation so that we can make an early diagnosis. The
visual field defects in MS usually have a good prognosis with appro
priate treatment.
Keywords: multiple sclerosis, hemianopia, diagnosis.

Palavras-chave: esclerose mltipla, hemianopsia, diagnstico.

Mestrando do Programa de Ps-Graduao em Neurologia (PPGNEURO) da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
Bolsista de Iniciao Cientfica pela Fundao de Amparo Pesquisa do Estado do Rio de Janeiro (Faperj), Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
3
Doutoranda do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
4
Coordenadora do PPGNEURO, Unirio, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
1
2

Hospital Federal da Lagoa.

Hospital Universitrio Gaffre e Guinle Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (Unirio).
Endereo para correspondncia: Dr. Eduardo Cukierman. Hospital Universitrio Gaffre e Guinle, Departamento de Neurologia, Rua Mariz e Barros, 775 20270-004

Rio de Janeiro, RJ, Brasil

E-mail: ecukierman@bol.com.br

Revista Brasileira de Neurologia Volume 49 N 2 abr - maio - jun, 2013

45

Cukierman E et al.

INTRODUO E OBJETIVO
Sndrome clnica isolada (SCI) o termo que descreve um primeiro episdio clnico com caractersticas
sugestivas de esclerose mltipla (EM). Ocorre geralmente em adultos jovens e afeta o nervo ptico, o
tronco cerebral ou a medula espinhal. Os fatores de
risco mais notveis para EM so leses clinicamente
silenciosas na ressonncia magntica (RM) e bandas
oligoclonais no liquor. A investigao diagnstica
tem o objetivo de definir o risco de EM e excluir
outras causas. A incluso da ressonncia magntica
(RM) nos critrios diagnsticos na ltima dcada
permitiu o diagnstico da EM no momento ou logo
aps a apresentao da SCI1.
Pacientes com EM iniciam a enfermidade com
SCI, que classicamente se apresenta como neurite
ptica, oftalmoplegia internuclear ou sndrome medular parcial. Manifestaes iniciais menos comuns
so as sndromes hemisfricas ou clinicamente polirregionais2,3.
A neurite ptica geralmente se apresenta como
perda visual aguda unilateral com dor ocular, mais
comumente em mulheres jovens. Sua relao com
EM tem sido estabelecida por vrios estudos nos ltimos anos. De acordo com o Optic Neuritis Study
Group, o risco de desenvolvimento de EM em 15
anos, aps um surto com neurite ptica, de 50%.
O risco foi fortemente relacionado a evidncias de
desmielinizao na substncia branca na RM de crnio no momento do incio da neurite ptica (25% de
risco quando no havia leses e 72% quando estavam
presentes)4.
A hemianopsia homnima ocorre apenas na presena de leso retroquiasmtica e est geralmente
associada ocluso da artria cerebral posterior ou
tumor cerebral hemisfrico, porm tambm citada como uma rara forma de apresentao de doena
desmielinizante5. O presente artigo tem como objetivo relatar um caso raro de hemianopsia homnima
como manifestao inicial da SCI.

PACIENTE E MTODO
Ser feito o relato de caso clnico de SCI caracterizada por alterao de campo visual de paciente atendida em 2011 no servio de neurologia do Hospital da
Lagoa. Foi realizada uma reviso de 809 pronturios
mdicos de pacientes com EM tratados nesse hos46

pital entre 1995 e 2011, para identificao da frequncia de casos de hemianopsia homnima como
manifestao inicial da doena.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 48 anos, em agosto de
2011, ao fazer compras no mercado, observou que
ao ler o preo dos produtos no enxergava o primeiro nmero, porm, se movimentasse a cabea
naquela direo, lia corretamente. Na caminhada
de volta para casa, observou ao longe uma pessoa
vindo em sua direo, entretanto, quando se aproximou, verificou que eram duas pessoas e que s
havia distinguido a que estava a sua direita. Ao chegar em casa, comprovou o mesmo problema ao ler
o jornal, pois no conseguia identificar as palavras
que iniciavam as frases. Ento procurou um oftalmologista, que afastou doena de origem ocular e
solicitou uma campimetria computadorizada central, que revelou hemianopsia homnima esquerda
incongruente (Figura 1).
Encaminhada ao neurologista, negava antecedentes de diabetes, hipertenso arterial, cardiopatia, doenas reumatolgicas, infeco ou vacinao
recente. Negava tambm sintomas neurolgicos
prvios, epilepsia e cefaleia. O exame neurolgico,
exceto a manifestao visual, era normal. As hipteses etiolgicas sugeridas foram processo expansivo
hemisfrico ou doena cerebral vascular isqumica,
sendo solicitada RM de crnio, que revelou em T2
leses na substncia branca subcortical e na topografia do trato ptico direito (Figura 2), compatveis
com doena desmielinizante.
A seguir, a paciente foi submetida ao protocolo
de investigao de esclerose mltipla6. A RM da medula espinhal foi normal, o exame do liquor revelou
hiperproteinemia leve com sntese intratecal de anticorpos IgG e IgM, e o estudo do potencial visual
evocado mostrou comprometimento parcial das vias
pticas bilateralmente. Concludo o diagnstico de
SCI com alto risco de converso para EM, a paciente
foi tratada com metilprednisolona em pulsoterapia,
na dose de 1 g/dia EV, por cinco dias consecutivos,
evoluindo com remisso das queixas visuais e melhora acentuada do campo visual no segundo exame realizado (Figura 3).
Revista Brasileira de Neurologia Volume 49 N 2 abr - maio - jun, 2013

Hemianopsia homnima e converso para esclerose mltipla

Olho direito
Central 24-2 Teste limiar
Escala de cinzentos do limiar

Limiar (dB)

18-08-2011 SITA-Fast

GHT: Fora dos limites normais

Desvio total

Modelo de desvio
5.1 mm

30 28 27 27
27 30 26 27 29 30
27 29 32 30 31 30 31 28
7 27 28 19 19 33 32 26 31

0 0 0 0 0 32 31 1 30
2 0 0 0 31 33 30 28
0 0 0 30 33 33
0 14 32 33
Fvea: 38 dB

FL: 2/12

MD: -11.59 dB P < 0.5%

PSD: 15.28 dB P < 0.5%

FN: 0%

FP: 2%

OLHO ESQUERDO

Central 24-2 Teste limiar

Escala de cinzentos do limiar

Limiar (dB)

18-08-2011 SITA-Fast

GHT: Fora dos limites normais

Desvio total

Modelo de desvio

6.0 mm
17 24 26 26
17 21 25 28 26 28
26 25 23 25 30 29 30 30
16 10 0 11 32 32 31 28 28

9 0 0 7 31 32 31 28 28
3 0 0 0 28 30 30 30
0 0 0 27 30 29
0 8 27 31
Fvea: 35 dB

FL: 1/11

MD: -9.67 dB P < 0.5%

PSD: 12.70 dB P < 0.5%

FN: 20%

FP: 4%

Figura 1. Primeira campimetria central computadorizada revelando hemianopsia homnima esquerda incongruente.

Figura 2. Primeira RM revelando em T2 leses na substncia branca subcortical e na topografia do trato ptico direito (seta).
Revista Brasileira de Neurologia Volume 49 N 2 abr - maio - jun, 2013

47

Cukierman E et al.

Olho direito
29-09-2011 SITA-Fast

GHT: Dentro dos limites normais

4.9 mm

28 30 25 23
32 32 33 31 31 28
31 31 33 34 32 33 30 30
30 30 32 32 28 32 33 30 32

30 30 32 31 32 33 28 3 30
32 32 34 32 33 32 32 33
32 31 32 32 32 32
28 25 31 29
Fvea: 39 dB

FL: 2/11

MD: -0.05 dB

PSD: 1.80 dB P < 10%

FN: 7%

FP: 7%

Olho ESQUERDO
29-09-2011 SITA-Fast

GHT: Fora dos limites normais

6.0 mm
21 21 25 24
26 22 23 26 28 29
23 25 24 25 28 30 30 29
29 27 27 25 31 32 29 29 28

28 0 34 28 31 32 31 29 23
29 33 32 31 32 30 29 26
29 29 31 31 31 30
32 31 29 31

Fvea: 37 dB

FL: 2/11

MD: -2.56 dB P < 2%

PSD: 2.43 dB P < 2%

FN: 14%

FP: 9%

Figura 3. Segunda campimetria central computadorizada revelando melhora da hemianopsia homnima esquerda.

O diagnstico de EM (critrios de 2010)6 foi

concludo em dezembro de 2011, com o resultado
da segunda RM de crnio, que revelou o surgimento
de nova leso frontal com realce anelar do contraste paramagntico, reduo no tamanho da leso em
topografia do trato ptico direito e persistncia de
leses subcorticais (Figura 4).

DISCUSSO
A perda de campo visual devida leso retroquiasmtica na EM incomum, ocorrendo em menos de
10% dos casos, e a hemianopsia homnima como
manifestao inicial da EM rara7,11. Embora tanto a
48

autpsia quanto a RM frequentemente revelem acometimento das radiaes pticas na EM, incomum
a manifestao clnica de hemianopsia homnima
devida leso retroquiasmtica, tendo sido sugerido
que apenas acometimentos extensos sejam suscetveis
a causar quadro de hemianopsia homnima na EM e
geralmente cursando com rpida recuperao8.
Pelayo et al.3 relataram 320 casos de pacientes
com SCI e classificaram as topografias dos surtos de
acordo com os sintomas clnicos: 123 (38%) casos de
neurite ptica, 78 (24%) casos de acometimento do
tronco cerebral, 89 (27%) casos de acometimento da
medula espinhal, 6 (2%) casos de acometimento hemisfrico, 12 (4%) de casos de acometimento polirregional e 12 casos indeterminados.
Revista Brasileira de Neurologia Volume 49 N 2 abr - maio - jun, 2013

Hemianopsia homnima e converso para esclerose mltipla

Figura 4. Segunda RM revelando: (A) em cortes axiais, reduo no tamanho da leso em topografia do trato ptico direito, com persistncia de leses
subcorticais; (B) em cortes coronais, nova leso frontal com realce anelar do contraste.
Revista Brasileira de Neurologia Volume 49 N 2 abr - maio - jun, 2013

49

Cukierman E et al.

Na EM tambm podem ocorrer disfunes oculomotoras, sendo as mais comuns o nistagmo e a oftalmoplegia internuclear. No entanto, outras manifestaes raras podem ser observadas em caso de leses
focais do tronco cerebral. De Seze et al.9 relataram cinco casos de distrbios oculomotores incomuns, sendo
dois casos de paralisia bilateral do nervo oculomotor,
um caso de opsoclnus, um caso de sndrome de Horner e um caso de sndrome do um e meio. Apenas no
caso de opsoclnus essa foi a primeira manifestao da
doena e sem evidncias de leso cerebral.
Poucas so as publicaes referentes a alteraes
de campo visual retroquiasmticas na EM. Frederiksen et al.10 relataram quatro casos clnicos de pacientes com diagnstico de EM que apresentaram hemianopsia homnima com leses desmielinizantes
correspondentes identificadas na RM. Plant et al.11
descreveram a maior srie de casos de pacientes com
diagnstico de EM que apresentaram defeitos de
campo visual relacionados a leses retroquiasmticas. A maioria das leses era extensa, sendo observado acometimento das radiaes pticas posteriores
em oito casos, do trato ptico e corpo geniculado
lateral em seis casos e da margem posterior da cpsula interna em trs casos. Foi relatada recuperao
completa do campo visual com o tratamento em 14
casos, e em apenas dois casos no houve resposta ao
tratamento.
Poucos estudos descrevem alteraes de campo
visual como manifestao clnica de SCI. Law et al.12
relataram um caso de hemianopsia homnima completa como manifestao inicial de EM, relacionada
leso envolvendo a margem superior do ncus e s
radiaes pticas direita, com recuperao completa do campo visual com o tratamento. Outro relato
de caso foi descrito por Gndz et al.13, de um paciente que desenvolveu hemianopsia homnima devida leso supragenicular em crtex occipitoparietal, com completa recuperao aps o tratamento, e
apresentou sete meses depois quadro de oftalmoplegia internuclear, com resoluo espontnea aps uma
semana, fazendo-se, assim, a converso por critrios
clnicos para EM.
Relatamos um caso raro de hemianopsia homnima esquerda incongruente como SCI, relacionada
leso em topografia do trato ptico direito, que
apresentou boa resposta ao tratamento. Na investigao complementar inicial dirigida para EM, j
50

foram identificados os principais fatores de risco de

converso para EM: leses clinicamente silenciosas
na RM e bandas oligoclonais no liquor. Confirmando esses dados, ocorreu a converso para EM por critrios de neuroimagem, sete meses aps a SCI, com
a identificao na segunda RM de crnio de nova leso captante de contraste. A reviso de pronturios
demonstrou ser esse o nico caso de EM iniciado
por hemianopsia homnima entre 809 casos dessa
enfermidade atendidos no Servio de Neurologia do
Hospital da Lagoa, o que comprova a raridade dessa
apresentao clnica.

CONSIDERAES FINAIS
importante incluir a hiptese diagnstica de esclerose mltipla em casos de perda sbita de campo
visual. Embora a neurite ptica seja a manifestao
visual mais frequente, hemianopsias homnimas
tambm podem ocorrer e devem ser investigadas
por exames seriados de RM de crnio e coluna vertebral para identificao de leses inflamatrias disseminadas no tempo e no espao, que permitem um
diagnstico precoce dessa enfermidade. Os defeitos
de campo visual na EM geralmente tm bom prognstico com o tratamento adequado.

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