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Tumores do Mediastino (Mediastinal


Tumors)
CHAPTER JUNE 2010

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4 AUTHORS, INCLUDING:
Luiz Felippe Judice
Universidade Federal Fluminense
27 PUBLICATIONS 45 CITATIONS
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Filipe Moreira de Andrade


Universidade Federal de Viosa (U
28 PUBLICATIONS 22 CITATIONS
SEE PROFILE

Available from: Filipe Moreira de Andrade


Retrieved on: 01 October 2015

TUMORES DO MEDIASTINO
LUIZ FELIPPE JUDICE
FILIPE MOREIRA DE ANDRADE
ROBERT CERFOLIO
OMAR MOT ABOU MOURAD

Introduo
Os tumores do mediastino representam uma grande variedade de neoplasias de origem tecidual
diversa e tm em comum o fato de ocorrerem nesse compartimento do trax. Caracteristicamente,
cada tumor ou cisto do mediastino tem predileo por um determinado local do mediastino, em
funo das estruturas ali contidas. Percebe-se, portanto, que o estudo da anatomia do mediastino
importante para o entendimento clnico e patolgico dos tumores que ali ocorrem.
As principais etiologias de massas do mediastino anterior incluem timoma, teratoma, bcio tireoidiano e linfoma. As massas do mediastino mdio so, tipicamente, os cistos congnitos: cistos do
intestino anterior e pericrdicos. As massas mediastinais posteriores so, quase exclusivamente,
representadas pelos tumores neurognicos.
As manifestaes clnicas das massas mediastinais vo desde ausncia de sinais e
sintomas, sintomas de compresso e invaso de estruturas adjacentes, at manifestaes
a distncia por metstases, secreo de hormnios e fenmenos autoimunes.
Este artigo pretende revisar a anatomia do mediastino e os diferentes aspectos clnicos, radiolgicos e prognsticos, alm de abordar as opes teraputicas para os tumores mediastinais mais
prevalentes.

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Objetivos
Ao final deste artigo, espera-se que o leitor seja capaz de:
identificar os diversos compartimentos do mediastino e seus limites anatmicos;
reconhecer os tumores mais frequentes de cada compartimento;
aplicar os mtodos diagnsticos mais comuns utilizados na elucidao diagnstica dos tumores
do mediastino;
reconhecer a importncia dos mtodos cirrgicos no diagnstico e no tratamento dos tumores
do mediastino.

Esquema conceitual

Bases anatmicas
A palavra mediastino vem do latim mediastinu e significa aquilo que est no meio. Do ponto de
vista anatmico, o mediastino a regio situada entre as duas pleuras mediastinais, que contm
o corao, os grandes vasos, parte do esfago e da traqueia, o ducto torcico, os nervos vagos, o
recorrente larngeo esquerdo e os linfonodos.
Inicialmente, convm demarcar os limites do mediastino: na frente, a face profunda do esterno juntamente com as cartilagens costais e, atrs, a face anterior das vrtebras torcicas. O limite inferior
constitudo pelo diafragma. O limite superior puramente convencional, pois, nessa regio, o
mediastino est em continuidade com os diferentes planos do pescoo e representado por um
plano transversal que passa pela incisura jugular e pelo disco intervertebral, o qual separa a stima
vrtebra cervical da primeira torcica.

Compartimentos
Constitui prtica comum subdividir o mediastino em compartimentos, com a finalidade de facilitar
o seu estudo anatmico, que no simples. A subdiviso do mediastino de grande importncia
clnica e cirrgica, pois sabido que as afeces mediastnicas tm, frequentemente, uma localizao preferencial.
Diversos autores propem divises diferentes do mediastino. Do ponto de vista anatmico, distinguem-se, no mediastino, dois compartimentos: o superior e o inferior. Uma linha que une o ngulo
esternal, ou de Louis, borda inferior da quarta vrtebra torcica pode ser tomada como o limite
entre ambos.
O mediastino inferior subdividido em anterior, mdio e posterior. Tendo como referncia o saco
pericrdico, na frente est localizado o mediastino anterior e, por trs, o posterior. O mediastino
mdio, consequentemente, corresponde ao saco pericrdico e ao seu contedo.
Do ponto de vista clnico, devem ser acrescentadas duas observaes importantes:
os compartimentos anterior e superior devem ser estudados juntos e formam o compartimento
anterossuperior, composto do timo, da gordura, dos linfonodos e, ocasionalmente, do tecido de
glndula tireoide e/ou paratireoide;
a goteira costovertebral, embora no seja uma regio do mediastino, tem muita importncia para o estudo das doenas do mediastino, sobretudo porque os tumores originados nessa regio
tm um comportamento clnico semelhante aos do mediastino propriamente dito. Em geral, tal
regio somada ao mediastino posterior (Figura 1 A).
A goteira costovertebral , na verdade, uma calha formada pela parte mais posterior dos arcos costais
e pelo corpo vertebral das vrtebras torcicas (Figura 1 B). Nessa regio, os elementos anatmicos
importantes do ponto de vista cirrgico so os nervos intercostais e a cadeia simptica torcica.

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Anatomia do mediastino

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Goteira

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Mdio

Goteira
Posterior

Figura 1 A) Demonstrao esquemtica da diviso anatmica topogrfica do mediastino. Didaticamente


demarcados: mediastino anterossuperior, mediastino mdio e mediastino posterior. B) Goteira costovertebral.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O diagnstico diferencial dos tumores mediastinais depende, essencialmente, da localizao do


tumor (Quadro 1) e de alguns marcadores sricos pr-operatrios. Cerca de dois teros das massas
mediastinais so benignas; mais precisamente, as neoplasias malignas so diagnosticadas, respectivamente, em 59%, 29% e 16% dos tumores do mediastino anterossuperior, mdio e posterior.
A presena de sintomas est mais relacionada s doenas malignas. Alguns autores reportam que
85% das neoplasias malignas ocorrem em pacientes sintomticos, comparados a 46% de pacientes
com sintomas em neoplasias benignas.1
Quadro 1
TUMORES MEDIASTINAIS EM RELAO LOCALIZAO ANATMICA
Anterior

Mdio

Posterior

Timoma

Cisto broncognico

Schwannoma

Teratoma

Cisto neurentrico

Neurofibroma

TCG seminomatoso

Cisto pericrdico

Tumor maligno da bainha do nervo

TCG no seminomatoso

Ganglioneuroma

Carcinoma tmico

Ganglioneuroblastoma

Timolipoma

Neuroblastoma

Carcinoide tmico

Paraganglioma

Cisto tmico

Linfangioma

Bcio intratorcico

Cisto esofagiano

Adenoma de paratireoide
Linfoma
TCG Tumores de clulas germinativas.
Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

sintomas locais - ocorrem devido compresso ou invaso local pelo tumor (Quadro 2);
Quadro 2
SINTOMAS LOCAIS EM TUMORES MEDIASTINAIS
Estrutura envolvida

Sintomas locais

Brnquios/traqueia

Dispneia, pneumonia por obstruo brnquica, atelectasia, hemoptise

Esfago

Disfagia

Coluna vertebral

Dor, paralisia, parestesias

Nervo larngeo recorrente

Rouquido, paralisia de corda vocal

Nervo frnico

Paralisia diafragmtica

Gnglio estrelado

Sndrome de Horner

Veia cava superior

Sndrome de veia cava superior

Pericrdio

Distrbios da conduo

Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

sintomas sistmicos2 - so relacionados liberao de hormnios, anticorpos, citocinas e, por


vezes, no tm mecanismo fisiopatolgico esclarecido (Quadro 3).
Quadro 3
SNDROMES SISTMICAS RELACIONADAS A TUMORES MEDIASTINAIS
Manifestao sistmica

Tipo de tumor

Miastenia grave, aplasia de clulas vermelhas,


hipogamaglobulinemia

Timoma

Neoplasia endcrina mltipla, sndrome de Cushing

Carcinoide tmico, timoma, feocromocitoma

Hipertenso

Feocromocitoma, ganglioneuroma

Diarreia

Ganglioneuroma

Hipercalcemia

Adenoma de paratireoide, linfoma

Hipertireoidismo

Bcio

Osteoartropatia

Schwannoma, neurofibroma

Anomalias vertebrais

Cisto entrico

Febre

Linfoma

Dor induzida pela ingesto de lcool

Doena de Hodkin

Opsoclonus-mioclonus, ataxia cerebelar

Neuroblastoma

Fonte: Adaptado de Davis e colaboradores (1987).2

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Os sintomas relacionados aos tumores mediastinais podem ser divididos em:

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Aps a anamnese e ao exame fsico, a avaliao inicial de um paciente com suspeita de


apresentar uma massa de mediastino requer radiografia de trax em incidncias posteroanterior (PA) e perfil. Esse exame fornece informaes relacionadas ao tamanho,
localizao anatmica, presena de calcificaes e a possveis estruturas acometidas.
A tomografia computadorizada (TC) de trax um exame obrigatrio e considerado o melhor
mtodo de imagem para avaliao anatmica do mediastino e deve ser realizada aps administrao de contraste venoso, a menos que haja contraindicao para seu uso.
A TC proporciona um melhor estudo do tumor propriamente dito e da sua relao com estruturas
vizinhas. A TC permite, tambm, melhor avaliao de densidades de estruturas csticas, vasculares,
de tecidos moles, de gordura, de ar e de calcificaes.
A ressonncia nuclear magntica (RNM) uma valiosa ferramenta na suspeita de tumores neurognicos, dada a possibilidade de confirmar ou excluir, com preciso, a invaso da coluna vertebral
e das estruturas do plexo braquial.
A RNM superior TC no que tange pesquisa da invaso vascular ou do envolvimento cardaco. Outros mtodos de imagem, como o esfago contrastado, a angiografia, a angiotomografia e
a angiorressonncia, podem ser indicados, conforme cada caso.
No paciente em que h suspeita de uma massa mediastinal, a abordagem inicial deve
primariamente definir o compartimento mediastinal envolvido e a possvel relao da
massa com sintomas locais ou sistmicos. A seguir, marcadores sricos, como alfafetoprotena (AFP) ou betagonadotrofina corinica (-HCG), so solicitados. Em alguns
casos, bipsias pr-operatrias so necessrias para guiar o tratamento. A localizao
do tumor e a investigao pr-operatria orientaro a escolha da abordagem cirrgica
para o diagnstico definitivo e para o tratamento.
Uma questo importante relacionada ao diagnstico de tumores do mediastino diz respeito ao emprego de tcnicas que utilizam puno aspirativa por agulha fina, com anlise da citologia. Embora
existam relatos de sucesso no diagnstico com o emprego dessas tcnicas de puno (seja transtorcica, transbrnquica ou transesofagiana), geralmente elas no so adequadas para avaliao
das massas mediastinais.
A inadequao da puno aspirativa com anlise citolgica ocorre pelo fato de que muitos desses
tumores no podem ser corretamente diagnosticados ou estadiados por meio de anlise citolgica;
esse o caso daqueles que requerem um estudo da arquitetura tecidual para o diagnstico,
como timomas, linfomas, timolipomas, ganglioneuroblastomas e tumores de clulas germinativas
no seminomatosos.
A dificuldade da preciso pela anlise citolgica ocorre em tumores que necessitam do diagnstico antes da resseco cirrgica, ou nos casos em que os marcadores sricos esto elevados
e o tratamento quimioterpico no pode ser institudo sem um diagnstico seguro via bipsia.
Desse modo, a bipsia guiada por TC, a cirurgia aberta ou a videotoracoscopia so imprescindveis.

1. Descreva sucintamente a diviso anatmica topogrfica do mediastino e os principais tumores que acometem cada regio.
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.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
.....................................................................................................................................
2. Considerando os tumores mediastinais, assinale a alternativa INCORRETA.
A) Os sintomas sistmicos so relacionados liberao de hormnios, de anticorpos
e de citocinas.
B) A dor, a paralisia e as parestesias so sintomas locais comuns em casos nos
quais a coluna vertebral est envolvida.
C) O diagnstico diferencial dos tumores mediastinais depende da localizao do
tumor e de alguns marcadores sricos pr-operatrios.
D) A RNM considerada o melhor mtodo de imagem para avaliao anatmica
do mediastino e deve ser realizada aps administrao de contraste venoso, a
menos que haja contraindicao para seu uso.
Respostas no final do artigo

3. Quais os procedimentos de avaliao inicial de um paciente com suspeita de apresentar


uma massa de mediastino?
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. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
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Tumores do mediastino anterior


Os mais frequentes tumores do mediastino anterior so o timoma, o teratoma, o linfoma e o bcio
mediastinal. Todas as outras leses dessa topografia so extremamente raras.
O exame clnico do pescoo merece especial ateno para avaliar a tireoide e os
linfonodos cervicais. A avaliao radiolgica desses pacientes inicia-se com radiografia
de trax e TC com contraste venoso, desde que no haja contraindicao.
Os pacientes com massas mediastinais anteriores geralmente necessitaro de um procedimento
cirrgico, seja para resseco da massa, seja para abordagens diagnsticas. A presena de linfadenopatia ou a elevao anormal dos nveis sricos AFP e -HCG devem indicar a realizao de
bipsia para diagnstico.

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Timoma
O timoma o tumor de maior prevalncia do mediastino anterior.3 Os homens e as mulheres so
acometidos igualmente, e a maioria dos casos acontece aps os 40 anos de idade.3,4 Os timomas
so raros em crianas e adolescentes. Dentre os pacientes com timoma, 30% apresentam miastenia grave. Em comparao, 15% dos pacientes com miastenia grave tm timoma.5 Cerca de 10%
dos pacientes com timoma possuem hipogamaglobulinemia.2
Radiologicamente, o timoma uma massa bem-definida, arredondada ou lobulada, do
mediastino anterossuperior, geralmente se insinuando para um dos lados, em relao
linha mdia. Algumas vezes, pode haver uma extenso bilateral do tumor.6
radiografia de trax no so encontradas calcificaes, e a alterao mais comum um alargamento mediastinal. TC, o timoma estgio I (que o estadiamento mais comumente encontrado)
uma massa bem-definida, homognea e com densidade de tecidos moles.
Nos timomas de grande tamanho, pode haver reas heterogneas, dependendo da presena de
hemorragia, de necrose ou de formaes csticas. O derrame pleural no uma caracterstica desse
tumor, e sua ocorrncia deve levantar a suspeita para outros diagnsticos ou outras doenas concomitantes.7 A RNM do trax necessria apenas quando h suspeita do envolvimento de grandes vasos.
Em relao histopatologia, os timomas so neoplasias epiteliais caracterizadas pela existncia
de clulas epiteliais e de linfcitos maduros. Tanto os timomas invasivos quanto os no invasivos
apresentam um padro de neoplasia benigna citologia; entretanto, a arquitetura do tecido, que
revela a presena ou ausncia de clulas alm do limite da cpsula, o que diferencia um timoma
invasivo de um no invasivo.
A classificao mais adotada para o estadiamento dos timomas, conhecida como Estadiamento
de Masaoka, leva em considerao os limites capsulares do tumor, a invaso de estruturas adjacentes e a rara ocorrncia de disseminao linftica ou hematognica da doena (Quadro 4).8
Quadro 4
ESTADIAMENTO DE MASAOKA PARA TIMOMAS
Estgio

Definio

Timoma macroscopicamente encapsulado e ausncia microscpica de invaso vascular


(Figura 2 A).

II

Invaso macroscpica em tecidos adjacentes (gordura ou pleura mediastinal) ou invaso


capsular microscpica (Figura 2 B).

III

Invaso macroscpica de rgo(s) adjacente(s) (Figura 2 C).

IVa

Disseminao pleural ou pericrdica (Figura 2 D).

IVb

Metstases linfticas e/ou hematognicas (Figura 2 E).

Fonte: Verstandig e colaboradores (1992).8

Figura 2 A) Estgio I: timoma macroscopicamente encapsulado e ausncia microscpica de invaso vascular. B) Estgio II: invaso macroscpica em tecidos adjacentes (gordura ou pleura mediastinal) ou invaso
capsular microscpica. C) Estgio III: invaso macroscpica de rgo(s) adjacente(s). D) Estgio IVa: disseminao pleural ou pericrdica. E) Estgio IVb: metstases linfticas e/ou hematognicas.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

A resseco cirgica completa o tratamento padro para os timomas, geralmente


realizada via esternotomia,3 porm pode ser via videotoracoscopia, esternotomia parcial
ou, mais recentemente, via cirurgia robtica. A radioterapia adjuvante e, em casos selecionados, a quimioterapia podem ser utilizadas na doena localmente invasiva e nas
metstases. No h recomendao de terapia adjuvante aps resseco completa do
tumor nos estgios I e II.3,7
Nas Figuras 3 A-D, observam-se a radiografia, que mostra anormalidade hilar direita; a TC, que revela
imagem arredondada, bem-definida e encapsulada em mediastino anterior; a RNM, que mostra plano
de clivagem com grandes vasos e pea cirrgica que confirma o diagnstico de timoma estgio I.

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Figura 3 A) Radiografia: anormalidade hilar direita. B) TC: imagem arredondada, bem-definida e encapsulada em mediastino anterior. C) RNM: plano de clivagem com grandes vasos. D) RNM: pea cirrgica confirma
o diagnstico de timoma estgio I.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Carcinoma tmico

Os carcinomas tmicos constituem um grupo de neoplasias malignas agressivas, com


tendncia disseminao precoce via linftica e hematognica. Os tipos histolgicos
mais comuns so os carcinomas escamoso e linfoepitelioma-like.
O grupo de tumores do tipo carcinoma tmico apresenta maior prevalncia em homens na quinta
dcada de vida.9 Suas caractersticas citolgicas malignas permitem fcil distino histopatolgica
se comparadas s dos timomas, os quais apresentam caractersticas citolgicas benignas.
Radiologicamente, os carcinomas tmicos manifestam-se como grandes massas mediastinais
anteriores, de limites maldefinidos, infiltrativas, no raramente associadas a derrame pleural ou
pericrdico.2,3,9

Timolipoma
O timolipoma uma neoplasia tmica benigna, rara e de lento crescimento, que tipicamente acomete adultos jovens, sem preferncia por gnero. Cerca de 50% dos pacientes so sintomticos,
em geral por compresso de estruturas adjacentes.10
Radiologicamente, no caso de timolipoma, h uma massa mediastinal anterior, frequentemente de grandes dimenses ao diagnstico, que pode ocupar um ou at ambos os
hemitrax. Algumas vezes, simulada cardiomegalia ou elevao diafragmtica.
Na TC de timolipoma, observa-se uma massa com a clssica combinao de densidade de gordura entremeada por reas com densidade de partes moles. A RNM por vezes necessria para
excluir invaso vascular antes do diagnstico, a qual pode ser suspeitada pela ressonncia, porm
confirmada apenas na cirurgia (Figuras 4 A e B).10 Histologicamente, o timolipoma composto por
adipcitos maduros e tecido tmico, sem uma cpsula definida entre esses tecidos.10
A exciso cirrgica curativa.

Figura 4 A) Radiografia de trax: opacidade mediastinal e em hemitrax esquerdo, compatvel com cardiomegalia. B) TC: grande massa mediastinal anterior projetando-se para o hemitrax esquerdo, com densidade
de gordura entremeada por partes moles.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

CarcinOide tmico
O carcinoide tmico uma neoplasia maligna rara, histologicamente idntica a tumores carcinoides
de outros locais. Em geral, acomete homens com, aproximadamente, 40 e 60 anos de idade. Cerca
de 50% dos pacientes apresentam alteraes endcrinas, mais comumente sndrome de Cushing,

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O tratamento e o prognstico dos carcinomas tmicos dependem da histologia do tumor


e do estadiamento na poca do diagnstico. Quando tecnicamente exequvel, e na
ausncia de metstases, a resseco cirrgica o tratamento de escolha, seguido por
quimioterapia e/ou por radioterapia adjuvante.2

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devido produo ectpica de hormnio adrenocorticotrpico, ou sndrome de neoplasia endcrina


mltipla.11 A sndrome carcinoide raras vezes ocorre nos pacientes com acometimento mediastinal.12
Na poca do diagnstico do carcinoide tmico, as metstases esto presentes em at
73% dos pacientes, por essa neoplasia ter um desenvolvimento assintomtico (ou aos
sintomas serem atribudos a outras causas) na maioria dos casos.11, 12 Por meio de
radiografias, o carcinoide tmico manifesta-se como uma massa mediastinal anterior de
tamanho varivel, lobulada, que, por vezes, revela a invaso de estruturas adjacentes e
pode exibir reas de hemorragia e necrose.11 Podem ocorrer calcificaes.
O tratamento de escolha para o carcinoide tmico a resseco cirrgica completa,
quando tecnicamente possvel, seguida de quimioterapia e de radioterapia, embora a
resposta a essas duas ltimas modalidades de tratamento seja pouco satisfatria.11,12 A
sobrevida, em geral, baixa, devido s caractersticas biolgicas agressivas do tumor.

Cisto tmico
Os cistos tmicos so raras causas de massa mediastinal anterior e de etiologia controversa. A
maioria dos relatos aponta pacientes portadores de HIV, mais comumente crianas. Essa neoplasia
pode ser congnita ou adquirida, de caractersticas inflamatrias ou associada a outras neoplasias,
como linfoma Hodkin, seminomas ou carcinoma tmico.1,13
Radiologicamente, os cistos tmicos manifestam-se, de forma tpica, como uma massa bemcircunscrita, uni ou multiloculada, de contedo cstico TC, por vezes com septaes em seu interior.
A resseco cirrgica o tratamento de escolha para os cistos csticos, a menos que
haja outra neoplasia associada que requeira tratamento especfico.13

Tumores de clulas germinativas

Os tumores de clulas germinativas (TCGs) do mediastino so um grupo heterogneo de neoplasias benignas e malignas, com origem a partir de clulas germinativas
presentes no mediastino.14 So responsveis por 10 a 15% de todas as massas
mediastinais anteriores e representados pelos teratomas, pelos seminomas e pelo
TCG no seminomatoso.14,15
Os marcadores sricos, como AFP e -HCG, so importantes para se estabelecer o diagnstico
dos TCGs. Por vezes, o oncologista pode prescindir da anlise histopatolgica se os achados
tomogrficos e esses marcadores forem caractersticos. A AFP e a -HCG podem cair at nveis
indetectveis aps terapia neoadjuvante.
Na atualidade, h uma tendncia ao tratamento no cirrgico das massas de TCGs aps a neoadjuvncia, caso os marcadores permaneam indetectveis. Os seminomas e TCGs no seminomatosos so idnticos aos seus correspondentes de origem nas gnadas.

Teratoma
O teratoma o TCG mais comum: caracteriza-se pela presena de tecidos de origem de mais de
um dentre os trs folhetos embrionrios.14 No h preferncia por gnero, geralmente afeta crianas e adultos jovens. Raras vezes pode haver tecido fetal, nesses casos sendo classificado como
teratoma imaturo. Entretanto, o teratoma maduro (o qual no possui tecido fetal) responsvel
por 70% dos casos. Ocasionalmente, um teratoma maduro pode conter reas de carcinoma, sarcoma ou TCs malignos, quando ento denominado de teratoma maligno.
Quando h sintomas, estes so decorrentes da compresso local por grandes massas. As enzimas digestivas secretadas por mucosa intestinal ou por tecido pancretico no tumor podem levar
eroso no brnquio, na pleura ou no pericrdio, porm so ocorrncias muito raras.16,17 Tambm
muito raramente pode haver expectorao de pelos (tricoptise), com ou sem material sebceo, que
o sinal patognomnico do teratoma.
Radiologicamente, os teratomas so caracterizados por massas mediastinais anteriores,
arredondadas, lobuladas, bem-definidas, que, em geral, se insinuam para um dos lados
da linha mdia. As radiografias de trax exibem calcificaes em at 26% dos casos16
(Figuras 5 A e B). A TC usualmente revela as densidades csticas, os tecidos moles, as
calcificaes e a gordura (Figura 5 C).

Figura 5 A) Radiografia de trax em PA com anormalidade hilar direita. B) Radiografia de trax em perfil:
imagem ovalada, de contornos bem-definidos em mediastino anterior. C) TC de trax: massa bem-definida
com diferentes densidade e calcificaes em seu interior, sugestiva de teratoma.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O tratamento dos teratomas a exciso cirrgica, que curativa nos casos de teratomas
benignos, e que, ainda, apresenta boa chance de cura nos teratomas malignos.

Seminoma
O seminoma mediastinal um TCG maligno que afeta quase exclusivamente homens na terceira
ou quarta dcadas de vida e, em geral, sintomtico. Aproximadamente 10% dos pacientes apresentam elevao de -HCG srico, mas com nveis de AFP normais.
Radiologicamente, o seminoma mediastinal manifesta-se como uma massa mediastinal
anterior lobulada, homognea, que, em raras ocasies, invade estruturas adjacentes,14
embora excepcionalmente possa metastatizar para os linfonodos regionais e o osso.18,19

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TUMORES DO MEDIASTINO |

O tratamento do seminoma mediastinal controverso. um tumor muito sensvel tanto


quimio quanto radioterapia, modalidades utilizadas na doena disseminada ou irressecvel. No entanto, a exciso cirrgica est indicada na doena localizada e tecnicamente
passvel de resseco total. Em pacientes com doena localmente avanada e sem
metstases a distncia, o tratamento de eleio a quimioterapia seguida de resseco
cirrgica da doena residual. A cura alcanada em 60 a 80% dos pacientes.

Tumor de clula germinativa no seminomatoso


Os TCGs no seminomatosos so um grupo heterogneo de tumores malignos originados nas clulas germinativas, que geralmente acometem adultos jovens do sexo masculino e causam sintomas. Com frequncia, os TCGs no seminomatosos apresentam -HCG e AFP elevadas, e cerca
de 20% desses tumores so associados sndrome de Klinefelter.
Radiologicamente, os TCGs no seminomatosos caracterizam-se por massas mediastinais anteriores grandes, de contedo heterogneo e superfcie irregular.19 A invaso de
estruturas adjacentes, bem como as metstases a distncia ou para linfonodos regionais
podem ocorrer.19,20 Os derrames pleural e pericrdico so ocorrncias comuns nesses
tipos de tumores.
O tratamento de escolha para os TCGs no seminomatosos a quimioterapia, seguida
por resseco cirrgica da massa residual nos casos de boa resposta quimioterpica.
H uma tendncia, no tratamento dos TCGs no seminomatosos, a no realizar resseco cirrgica nas massas remanescentes aps a neoadjuvncia, caso haja negativao dos marcadores
AFP e -HCG.

Bcio
Os bcios atingem o mediastino em 20% dos casos, geralmente esquerda da linha mdia.21 Porm,
raras vezes, podem estender-se posteriormente traqueia e envolver os compartimentos mdio e
posterior do mediastino. Os bcios primariamente mediastinais e sem um componente cervical so
excepcionalmente raros. Quando h sintomas, em geral so devidos compresso da traqueia.
Radiologicamente, os bcios comportam-se como uma massa mediastinal anterior
encapsulada, lobulada, heterognea e contnua com seu componente cervical, caractersticas essas identificadas TC. Os focos de calcificao so comuns.21 A cintigrafia
com radioiodo-131 (131I) ou com radioiodo-123 (123I) pode ser diagnstica, mas, caso
no haja captao do radiofrmaco, ainda assim o diagnstico de bcio mediastinal no
pode ser excludo.
O tratamento para bcio mediastinal a resseco cirrgica do tumor, geralmente realizada
por uma cervicotomia em colar. Raramente, pode ser necessria uma esternotomia parcial.

O adenoma de paratireoide uma rara neoplasia benigna de ocorrncia preferencial no pescoo.


Cerca de 5% desses tumores originam-se no mediastino anterior, prximo ou no interior do timo, em
consequncia de suas origens embriolgicas em comum, no terceiro e quarto arcos branquiais.22
Os pacientes geralmente so mulheres na sexta ou stima dcada de vida.
Radiologicamente, os adenomas de paratireoide no so identificveis radiografia de
trax. TC, so massas arredondadas e bem-definidas, que raras vezes excedem 3cm
no maior dimetro. A cintigrafia com tecncio sestamibi (99mTc) capaz de detectar essas
neoplasias em 88 a 100% dos casos.23
Os tumores do tipo adenomas de paratireoide podem ser pequenos e, portanto, de difcil identificao
peroperatria. Recentemente, vrios mtodos de deteco intraoperatria podem ser utilizados para
localizao dessas leses. No pr e ps-operatrio imediato, sempre indicado avaliar os nveis sricos
do hormnido paratireoidiano (PTH) e do clcio, visando confirmao da resseco total das leses.
A exciso cirrgica o tratamento curativo para os adenomas de paratireoide.

Linfoma
Os linfomas esto divididos em Hodkin e no Hodkin, os quais sero apresentados a seguir.

Linfoma Hodkin
A incidncia do linfoma Hodkin (LH) exibe um padro bimodal de distribuio etria, com muitos
casos que acometem adolescentes e adultos jovens e outro pico de incidncia em indivduos com
mais de 50 anos de idade.2
No h predileo por gnero LH e comumente os pacientes apresentam-se com adenomegalia
cervical.24 O LH representa aproximadamente 30% de todos os casos de linfoma. Entretanto, em
50 a 70% dos pacientes com acometimento mediastinal por linfomas encontra-se o LH, que o
tipo mais comum de linfoma no mediastino.
At 30% dos pacientes com LH apresentam febre, sudorese noturna ou perda ponderal.2
Embora muitos pacientes obtenham um diagnstico incidental aps radiografias de trax
realizadas por outros motivos, a doena tambm pode manifestar-se com disfagia, dor
torcica, sndrome de veia cava superior, dispneia e outros sintomas locais.2,3
Patologicamente, encontram-se as clssicas clulas de Reed-Sternberg no LH. O subtipo mais
comum do LH mediastinal a esclerose nodular.
Radiologicamente, o LH pode-se manifestar de diferentes formas TC (Figura 6): massa arredondada ou lobulada, de contedo homogneo ou heterogneo; formao de um bulky linfonodal com
extenso acometimento de estruturas mediastinais; adenomegalia mediastinal, entre outras. Pode
atingir grandes propores, sendo os derrames pericrdico ou pleural ocorrncias relativamente
comuns.2,3 Raras vezes so observadas calcificaes.

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Adenoma de paratireoide

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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Figura 6 - A) Radiografia de trax em PA: hemitrax esquerdo hipotransparente em relao ao direito, alargamento mediastinal, mediastino desviado para direita e elevao do diafragma. B) TC: grande massa mediastinal
anterior, sem plano de clivagem com estruturas mediastinais e pequeno derrame pleural.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

O diagnstico do LH, em geral, requer procedimento cirrgico para obteno de fragmento tecidual.
O tratamento, na maioria das vezes, a radioterapia, associada ou no quimioterapia.
A possibilidade de cura depende do estgio da doena na poca do diagnstico. Cerca de 50%
dos pacientes apresentam recorrncia ainda com possibilidade de cura.

Linfoma no Hodkin
O linfoma no Hodkin (LNH) acomete preferencialmente pacientes na sexta ou stima dcada de
vida, com discreta predominncia no sexo masculino.25 Em 85% dos pacientes, a doena apresentase em estgio avanado ao diagnstico, manifestando sintomas constitucionais, como a adenopatia generalizada, a sndrome de veia cava superior e as evidncias de doena extranodal,25,26
podendo, algumas vezes, at mesmo caracterizar uma urgncia oncolgica.
Na patologia, o LNH exibe uma predominncia de linfcitos de caractersticas malignas, que so
neoplasias de citologia relativamente homognea e uniformemente celular. Os subtipos mais comuns so o linfoma de grandes clulas-B e o altamente agressivo linfoma linfoblstico.
Radiologicamente, a apresentao do LNH varivel, manifesta-se como bulky mediastinal, adenomegalia mediastinal, massa mediastinal associada a derrame pleural ou
pericrdico.25,26 A doena extranodal uma manifestao comum.
O diagnstico do LNH geralmente requer procedimento cirrgico para obteno de tecido, e o tratamento varia de acordo com o subtipo histolgico, com o local de apresentao e com a extenso
da doena.24
O regime teraputico usual para o LNH baseado em quimio e radioterapia. Porm, em
uma grande proporo de pacientes, no se consegue a cura. O transplante de medula
ssea pode melhorar a sobrevida.

4. Assinale a alternativa que corresponde ao tipo de tumor mais frequente do mediastino anterior e doena autoimune qual ele est classicamente associado.
A) Timoma. Miastenia grave.
B) Teratoma. Hipogamaglobulinemia.
C) Bcio intratorcico. Tireoidite de Hashimoto.
D) Linfoma. Lpus eritematoso sistmico.
Resposta no final do artigo

5. Quando indicada a realizao de bipsia para diagnstico dos tumores de mediastino


anterior?
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
6. Com relao aos tumores do mediastino anterior, podemos afirmar que
A) o timolipoma e o carcinoma tmico nunca so encontrados nessa regio.
B) os mais frequentes nesse compartimento so os timomas, os teratomas, os
linfomas e o bcio de tireoide.
C) os timomas, quando invasivos, classicamente se caracterizam pela presena de
metstases linfonodais.
D) os linfomas mediastinais geralmente requerem, como parte do tratamento, exciso
cirrgica de toda a massa.
7. Analise as alternativas a seguir.
I Na radiografia de trax, o timoma no apresenta calcificaes, e a alterao mais
comum o alargamento mediastinal.
II Os timomas so neoplasias epiteliais caracterizadas pela existncia de clulas
epiteliais e de linfcitos maduros.
III O timoma em estgio II definido por invaso macroscpica de rgos adjacentes.
IV O timoma em estgio IVa definido por disseminao pleural ou pericrdica.
V Os timomas de grande tamanho podem apresentar reas heterogneas, dependendo da presena de hemorragia, de necrose ou de formaes csticas.
Considerando as caractersticas dos timomas, podemos afirmar que
A) I, II, III e V esto corretas.
B) I, III, IV e V esto corretas.
C) I, II, IV e V esto corretas.
D) todas as alternativas esto corretas.
Respostas no final do artigo

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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8. Em relao ao diagnstico dos TCGs, assinale a alternativa INCORRETA.
A) Nos teratomas, a TC geralmente revela as densidades csticas, os tecidos moles,
as calcificaes e a gordura.
B) Nos teratomas, comum a expectorao de pelos com material sebceo.
C) So comuns, em TCGs no seminomatosos, os derrames pleural e pericrdico.
D) Os seminomas apresentam-se como uma massa mediastinal anterior lobulada,
homognea, que raras vezes invade estruturas adjacentes, embora excepcionalmente possa metastatizar para os linfonodos regionais e o osso.
9. Podemos considerar neoplasia maligna agressiva:
A) o carcinoma tmico.
B) o timolipoma.
C) o teratoma.
D) os cistos tmicos.
10. O tumor do mediastino anterior no identificvel radiografia de trax :
A) teratoma.
B) carcinoide tmico.
C) timolipoma.
D) adenoma mediastinal de paratireoide.
11. Uma paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, h cerca de 40 dias apresenta
discreto desconforto retroesternal. H 15 dias, iniciou quadro de dispneia, quando uma
radiografia de trax em PA revelou importante alargamento mediastinal, mais pronunciado esquerda, sem alterar o contorno da aorta, alm de elevao do diafragma
esquerdo. Hoje, apresenta-se hipocorada (2+/4+); frequncia cardaca de 136bpm;
presso arterial, 110x56mmHg; a dispneia piora ao decbito dorsal.
Assinale a alternativa referente conduta e ao principal diagnstico diferencial para
o exposto.
A) solicitar TC de trax para melhor definio diagnstica e RNM para avaliar a ressecabilidade cirrgica em relao invaso ou no de grandes vasos; programar
resseco cirrgica caso no haja invaso de estruturas nobres; provvel timoma
invasivo.
B) internar a paciente, realizar TC de trax de urgncia e procedimento cirrgico com
fins de diagnstico no mesmo dia da internao, com patologista na sala cirrgica;
incio de tratamento oncolgico clnico de urgncia; provvel linfoma.
C) realizar TC de trax, cintigrafia com 131I ou 123I, ultrassonografia de regio cervical
e iniciar tratamento clnico de estado descompensado do hipertireoidismo, com
posterior tireoidectomia; provvel bcio intratorcico.
D) solicitar TC de trax e tratar a insuficincia cardaca descompensada; provvel
insuficincia cardaca descompensada.
Respostas no final do artigo

Tumores
Timoma

Tratamento

Carcinoma tmico
Timolipoma
Carcinoide tmico
Cisto tmico
Teratoma
Seminoma
TCG no
seminomatoso
Bcio
Adenoma de
paratireoide
LH
LNH

Tumores do mediastino mdio


Os tumores do mediastino mdio, responsveis por 15 a 20% de todas as massas dessa
regio, so representados, principalmente, pelos cistos mediastinais.27,28 Devido ao fato
de serem originados de alteraes ocorridas durante o perodo embrionrio, h uma
maior incidncia de seu diagnstico em crianas.
As massas mais comuns no mediastino mdio so os cistos pericrdicos e os do intestino anterior (cistos broncognicos).

Cisto broncognico
Os cistos broncognicos representam aproximadamente 50% de todos os cistos mediastinais.29,30
So formados durante o desenvolvimento embrionrio, em virtude de um desenvolvimento

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12. Complete o quadro a seguir, descrevendo o tratamento indicado para os tumores de


mediastino anterior.

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anmalo da poro ventral do intestino anterior, o qual mais tardiamente dar origem rvore
traqueobrnquica.30
Os cistos broncognicos podem apresentar epitlio ciliado, pseudoestratificado ou colunar. Com
frequncia, os cistos broncognicos contm glndulas brnquicas e, algumas vezes, placas cartilaginosas. As secrees dessas glndulas podem erodir nos brnquios ou na traqueia, causando
tosse, desconforto e infeces de repetio.
Do ponto de vista radiolgico, os cistos broncognicos podem ser identificados em radiografias de trax em PA e perfil. Porm, a TC essencial para um estudo mais detalhado.
Tipicamente, uma leso arredondada, homognea e de margens bem-definidas, em
geral entre 2 e 10cm. Seu contedo cstico, porm, em casos em que h secreo
mucoide espessa, apresenta-se como uma massa slida.2,30
Classicamente, o cisto broncognico apresenta-se como uma massa paratraqueal direita, mas
pode ocorrer em diferentes locais e at mesmo no interior do parnquima pulmonar. Quanto mais
tardiamente, no perodo embrionrio, o cisto se desenvolve, mais distalmente em relao rvore
traqueobrnquica ser sua localizao. A comunicao entre o cisto e a rvore traqueobrnquica
no rara, podendo, ento, ser identificado um nvel hidroareo.
O tratamento-padro para o cisto broncognico a exciso cirrgica do cisto, que est
indicada independentemente da presena de sintomas, devido possibilidade de infeces recorrentes ou de transformao maligna, embora a verdadeira histria natural da
doena no seja completamente conhecida. De maneira eventual, pode ser necessria
uma lobectomia, pois 15% dos cistos broncognicos so intraparenquimatosos.30,31 O procedimento pode ser realizado tanto por cirurgia convencional como por videotoracoscopia.

Cisto pericrdico
Os cistos pericrdicos integram o grupo de cistos mesoteliais e se originam a partir de um recesso
parietal persistente durante a embriognese.30 Em geral, so assintomticos e identificados na
quarta ou quinta dcada de vida. Raras vezes, pode ocorrer compresso cardaca pelo cisto, o que
causa alteraes hemodinmicas.
Radiologicamente, os cistos pericrdicos so massas bem-delimitadas, esfricas ou
ovaladas.2,32 Localizam-se no ngulo cardiofrnico direito em 70% dos casos. No ngulo
cardiofrnico esquerdo, em 22% dos casos.33
O tratamento indicado para os cistos pericrdicos a exciso cirrgica, que ser indicada
apenas na presena de sintomas, o que diretamente relacionado ao tamanho do cisto. A
operao pode ser realizada por videotoracoscopia (mtodo de eleio) ou toracotomia.
A cirurgia robtica uma tcnica promissora nesses casos.

13. Sobre os tumores do mediastino mdio, podemos dizer que


A) so representados, principalmente, por cistos com origem no desenvolvimento
embrionrio.
B) os cistos pericrdicos so leses de alto risco, pelo potencial de ruptura cardaca
com hemorragia de grande monta.
C) os cistos broncognicos, caso assintomticos, regra geral no devem ser ressecados, haja vista o risco de complicaes inerentes a um procedimento cirrgico
a que ser submetido um paciente completamente assintomtico.
D) os tumores mais frequentes dessa regio so originados de nervo frnico.
Resposta no final do artigo

14. Descreva as caractersticas radiolgicas dos tumores do mediastino mdio a seguir.


Cistos broncognicos:
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
Cistos pericrdicos:
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
15. Em relao ao tratamento dos tumores do mediastino mdio, assinale a alternativa
INCORRETA.
A) No tratamento de cistos broncognicos, pode ser necessria a realizao de
lobectomia, visto que 15% dos cistos broncognicos so intraparenquimatosos.
B) O tratamento indicado para os cistos pericrdicos a exciso cirrgica, que ser
indicada independentemente da presena de sintomas.
C) O tratamento-padro dos cistos broncognicos a exciso cirrgica do cisto, que
est indicada independentemente da presena de sintomas.
D) A cirurgia robtica uma tcnica promissora no tratamento dos cistos pericrdicos.
Resposta no final do artigo

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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Tumores do mediastino posterior


Os tumores do mediastino posterior, na sua maioria, so representados pelo grupo dos tumores
neurognicos e so responsveis por 20% de todas as massas mediastinais em adultos e por 35%
das massas em crianas. Cerca de 70 a 80% dos tumores do mediastino posterior so benignos,
e aproximadamente metade dos pacientes assintomtica.2,28,32
Os tumores neurognicos so divididos em trs categorias, de acordo com sua origem:
origem na bainha de nervos perifricos, tambm denominados nervos intercostais (schwannoma,
neurofibroma os quais, juntos, so responsveis por 95% de todos os tumores neurognicos
mediastinais 32 e tumor maligno da bainha do nervo);
origem em gnglios simpticos (ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma);
origem em gnglios parassimpticos (muito raros).2,32,34
Os tumores da bainha dos nervos perifricos so mais comuns em adultos; os dos gnglios simpticos, em crianas. Os cistos de duplicao, ou esofagianos, tambm ocorrem nessa regio.

Cisto esofagiano
Os cistos do esfago, tambm conhecidos como cistos de duplicao esofagiana, so semelhantes
aos broncognicos, porm se originam do intestino anterior em sua poro dorsal. Alguns autores
agrupam os cistos esofagianos e os broncognicos sob a denominao de cistos enterognicos
(dada a origem em comum a partir do intestino anterior primitivo).
Em geral, os cistos esofagianos so contguos ao esfago e, embora tradicionamente classificados
como cistos de mediastino mdio, podem estar presentes no mediastino posterior. Possuem um
epitlio caracterstico de alguma parte do trato gastrintestinal (principalmente mucosa gstrica e
pancretica) e apresentam duas lminas de muscular prpria.32
Em muitos casos, difcil a distino entre um cisto esofagiano e um broncognico; entretanto, o
diagnstico diferencial no possui relevncia prtica, j que ambas as leses apresentam caractersticas clnicas e evolutivas semelhantes e requerem o mesmo tipo de tratamento.2,30 Geralmente,
o diagnstico diferencial entre essas duas entidades dado apenas no ps-operatrio, pela anlise
histopatolgica, e tal diferenciao tem apenas interesse acadmico.
Radiologicamente, os cistos esofagianos so massas bem-definidas, arredondadas, de
contedo cstico ou slido. Caso haja comunicao com o esfago, pode haver nvel
hidroareo. Um esofagograma com contraste de brio pode ajudar na identificao da
estreita relao com o esfago.
O tratamento de eleio para o cisto esofagiano a exciso cirrgica, independentemente da presena de sintomas, pela possibilidade de infeces recorrentes e de
transformao maligna. O procedimento pode ser realizado pelo mtodo convencional
ou pela videotoracoscopia.

Os tumores da bainha de nervo perifrico so representados pelos schwannomas, pelos neurofibromas (ambos benignos) e pelo tumor maligno da bainha do nervo.

Schwannoma e neurofibroma
O schwannoma, tambm conhecido como neurilemoma, o tumor neurognico mais comum do
mediastino.32,34 uma neoplasia encapsulada, heterognea, composta por clulas de Schwann
entremeadas em tecido reticular sem fibras nervosas ou colgeno.35
O neurofibroma um tumor no encapsulado, frivel, originado da bainha do nervo. Geralmente,
homogneo e de margens definidas, resultado de uma proliferao desorganizada de todos os
elementos do nervo, incluindo-se as clulas de Schwann, as fibras nervosas mielinizadas e no
mielinizadas e os fibroblastos.32,35
Ambas as neoplasias, schwannoma e neurofibroma, compartilham caractersticas clnicas, geralmente so assintomticas e descobertas incidentalmente, embora raras vezes estejam presentes
as parestesias ou a dor devido compresso de estruturas adjacentes ou extenso intraespinhal
do tumor.
Os schwannomas e neurofibromas acometem, preferencialmente, os indivduos na idade adulta, e
no h diferena de incidncia entre os sexos. Esses tumores podem estar associados neurofibromatose ou doena de Von Recklinghausen.2,28,32,35
Radiologicamente, os tumores da bainha do nervo so massas esfricas, bem-definidas,
que comumente surgem adjacentes coluna vertebral, mas podem ocorrer em qualquer
localizao ao longo do nervo intercostal, o que, por vezes, pode demarcar a borda inferior
da costela. TC, podem ser identificadas calcificaes puntiformes e reas de baixa
densidade, que correspondem a reas de hipocelularidade, de alteraes csticas ou de
hemorragia. Dez por cento dessas neoplasias crescem em direo ao forame intervertebral e estendem-se ao canal espinhal, com a configurao clssica de ampulheta ou
dumbbell (Figuras 7 A e B).
O tratamento para schwannomas e neurofibromas a exciso por cirurgia videotoracoscpica ou a toracotomia. Os tumores com extenso intraespinhal podem necessitar de
abordagem combinada de cirurgia torcica e neurocirurgia.

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Tumores de nervos perifricos

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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Figura 7 A) Radiografia: opacidade arredondada hilar direita, sem plano com coluna vertebral, que sugere
localizao em mediastino posterior. B) TC: massa arredondada e bem-definida em mediastino posterior, sem
invaso de coluna vertebral, sugestiva de schwannoma.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

Tumor maligno da bainha do nervo


Os tumores malignos da bainha do nervo so sarcomas de clulas fusiformes do mediastino posterior que incluem neurofibromas malignos, schwannomas malignos e fibrossarcomas neurognicos.36 Acometem, de igual maneira, ambos os sexos, desde a terceira at a quinta dcadas de
vida, e esto estreitamente relacionados neurofibromatose (ou doena de Von Recklinghausen).
O tratamento para o tumor maligno da bainha do nervo a exciso cirrgica do tumor,
quando possvel. Nos casos irressecveis cirurgicamente, opta-se pela quimioterapia e
pela radioterapia.

TumorES doS gnglioS SimpticoS


Os tumores dos gnglios simpticos, tambm conhecidos como autonmicos, originam-se de clulas ganglionares da cadeia simptica e das glndulas adrenais, devido s origens embriolgicas
similares. Esses tumores formam um continuum, desde o benigno e encapsulado ganglioneuroma,
passando pelo maligno ganglioneuroblastoma, at o altamente agressivo, maligno e no encapsulado neuroblastoma.
O ganglioneuroma e o ganglioneuroblastoma originam-se mais comumente na cadeia simptica
do mediastino posterior, enquanto apenas 30% dos neuroblastomas so oriundos do mediastino
(65 a 70% originam-se nas glndulas adrenais).34, 37 Essas neoplasias so caracteristicamente
diagnosticadas em crianas.

O ganglioneuroma responsvel por 42% dos tumores mediastinais com origem em gnglios autonmicos,32,37 e tipicamente diagnosticado em crianas a partir dos 3 anos de idade, at adultos
jovens, sem preferncia por gnero.3
A maioria dos ganglioneuromas no causa sintomas, embora possa haver diarreia relacionada
secreo de peptdeo intestinal vasoativo,32 ou sintomas relacionados compresso local de
estruturas. Histologicamente, o ganglioneuroma composto por clulas ganglionares do sistema
nervoso simptico, bem diferenciadas e maduras.
Radiologicamente, os ganglioneuromas manifestam-se como massas oblongas, homogneas, de margem bem-definida, com uma base larga ao longo da face anterolateral da
coluna vertebral.2,32,37 Por meio da TC, podem ser identificadas calcificaes.
A exciso cirrgica completa do glanglioneuroma curativa. Caso haja extenso intraespinhal, necessria uma abordagem combinada da cirurgia torcica com a neurocirurgia.
O ganglioneuroma o representante benigno dos tumores dos gnglios autonmicos.

Neuroblastoma
O neuroblastoma a neoplasia maligna slida extracraniana mais comum em pacientes peditricos,
e ainda a mais comum neoplasia maligna torcica da infncia. A glndula adrenal o stio primrio do neuroblastoma em 38% dos casos; o trax seu stio primrio em 14%.32 Aproximadamente
90 a 95% dos pacientes com neuroblastoma so crianas abaixo dos 5 anos de idade,2,32,37 com
uma discreta predominncia no sexo masculino.
O neuroblastoma uma neoplasia composta por pequenas clulas arredondadas, altamente agressiva e propensa a metstases a distncia.2,32,38 Cerca de 65% dos pacientes so sintomticos, seja por
sintomas locais de compresso e invaso de estruturas adjacentes, seja por metstases a distncia.
No neuroblastoma, pode haver dor, dficits neurolgicos, sndrome de Horner e insufi
cincia respiratria. A ataxia cerebelar e o chamado opsoclonus myoclonus provavelmente
devem-se a um fenmeno autoimune.2,38 A secreo de catecolaminas e de peptdeo
intestinal vasoativo pode ser responsvel pelos quadros de hipertenso, de rubor facial,
de taquicardia e de diarreia.37 A excreo urinria de produtos do metabolismo das catecolaminas (cido homovanlico e vanilmandlico) podem ser teis para o diagnstico e
o monitoramento de recidivas aps tratamento.2,32,37,38
Radiologicamente, o tumor manifesta-se como uma massa paraespinhal, com propenso invaso
de estruturas adjacentes, extenso contralateral e s leses esquelticas.39 TC, geralmente
so identificadas as margens irregulares e um contedo heterogneo; as calcificaes podem
ocorrer em at 80% dos casos. A RNM sempre est indicada para avaliar a extenso sob estruturas sseas e sob tecidos moles, tipicamente exibindo um sinal de intensidade heterognea, que
aumenta aps administrao de gadolneo. A cintigrafia com 123I MIBG (metaiodobenzilguanidina,
um precursor da epinefrina) pode ser utilizada para detectar um neuroblastoma primrio e tambm
uma doena metasttica.32,39

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Ganglioneuroma

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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O tratamento do neuroblastoma depende essencialmente do estgio na poca do diagnstico. Quando possvel, a exciso cirrgica completa seguida de quimio e radioterapia
adjuvantes o seu tratamento de eleio. Na doena avanada, so empregadas apenas
quimio e radioterapia.
Os fatores de prognstico negativo, tanto para o neuroblastoma quanto para o ganglioneuroblastoma, so:40
os tumores de grande tamanho;
os tipos celulares pouco diferenciados;
o stio do tumor primrio extratorcico;
a idade superior a 5 anos.

lembrar
A extenso intraespinhal do tumor no piora o prognstico.41

Ganglioneuroblastoma
O ganglioneuroblastoma um tumor composto, pois exibe, tambm, caractersticas histolgicas do
benigno ganglioneuroma e do altamente agressivo neuroblastoma.2,32,42 Desse modo, seu prognstico depende da graduao histolgica em cada caso.
Os pacientes de ganglioneuroblastoma, classicamente, so crianas com menos de 10 anos de
idade. Os sexos masculino e feminino so acometidos igualmente.42 Os sintomas, quando presentes, so relacionados ao tamanho do tumor com compresso ou invaso locais, com extenso
intraespinhal ou com metstases a distncia.
Radiologicamente, o ganglioneuroblastoma pode-se manifestar desde como uma massa de bordas
bem-definidas, oblonga e homognea, similar do ganglioneuroma, at como uma massa irregular,
localmente invasiva e j com metstases a distncia, semelhante ao neuroblastoma.32,42
O tratamento de escolha para o ganglioneuroblastoma a exciso cirrgica completa,
quando possvel. Entretanto, essa abordagem depende do grau de invaso local e da
presena de metstases a distncia, caractersticas essas que, em ltima anlise, variam
com a apresentao histolgica em cada caso.
Acredita-se que o neuroblastoma, o ganglioneuroblastoma e o ganglioneuroma representam fases
de um contnuo processo de maturao, o que confere a estas neoplasias uma caracterstica incomum: suas clulas, tal como a de origem o neuroblasto , podem amadurecer e se transformar
em um ganglioneuroma. Quando o amadurecimento ocorre em apenas parte do tumor, surge uma
forma mista o ganglioneuroblastoma.39

16. Assinale a alternativa que corresponde ao tipo de tumor mais frequente dentre
todas as massas mediastinais.
A) Timomas.
B) Tumores neurognicos.
C) TCGs.
D) Bcio mediastinal.
Resposta no final do artigo

17. Cite os tumores do mediastino posterior mais comuns em crianas.


. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
18. Sobre a caracterizao dos tumores mediastinais, INCORRETO afirmar que
A) os cistos de duplicao esofagiana, assim como os broncognicos, geralmente tm
indicao cirrgica, pelo potencial de infeces de repetio e de malignizao.
B) o neuroblastoma um tumor do mediastino posterior e caracteristicamente acomete crianas abaixo de 5 anos de idade.
C) o ganglioneuroma um tumor com origem na bainha do nervo que se localiza no
mediastino posterior.
D) o adenoma de paratireoide no mediastino pode ser detectado com o uso de
cintigrafia com 99mTC-sestamibi.
Resposta no final do artigo

19. Descreva os aspectos radiolgicos comuns dos tumores da bainha do nervo perifrico.
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
20. Quais os fatores de prognstico negativo para o neuroblastoma e para o ganglioneuroblastoma?
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................
. ..........................................................................................................................................

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TUMORES DO MEDIASTINO |

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21. Considerando os tumores do mediastino superior, relacione as duas colunas.
(1) Timoma
( ) Estadiado, segundo invaso capsular, em benigno
(2) Teratoma
e maligno. As metstases a distncia so raras.
(3) Timolipoma
( ) Geralmente acomete crianas menores de 5 anos
(4) Cisto pericrdico
de idade. a neoplasia maligna slida extracrania(5) Cisto broncognico
na mais comum da infncia. O stio primrio mais
(6) Neuroblastoma
comum a adrenal.
(7) Ganglioneuroblastoma ( ) Localizam-se no ngulo cardiofrnico direito em
(8) Linfoma
70% dos casos.
( ) Massa mediastinal anterior, comumente sem plano
de clivagem com estruturas adjacentes, associado
adenomegalia extratorcica. Pode ser assintomtica.
( ) Localizao tpica paratraqueal direita. Pode haver
infeco de repetio ou transformao maligna.
Pode ser pulmonar intraparenquimatosa.
( ) Massa mediastinal anterior de grande tamanho,
densidade de gordura entremeada por reas com
densidades de tecidos moles.
( ) Diferentes densidades TC. Possui tecidos derivados de mais de um folheto embrionrio. Situa-se no
mediastino anterior.
( ) Geralmente acomete crianas com menos de 10
anos de idade. Seu grau de malignidade depende
da maior ou menor proporo de tecido maligno em
relao ao benigno.
Resposta no final do artigo

Caso Clnico
Um paciente do sexo masculino, 49 anos de idade, queixa-se de discreto desconforto
torcico e relata episdios maldefinidos de dispneia h cerca de 6 meses. Nega comorbidades, alergias e doenas prvias. Apresenta-se consulta, encaminhado de uma
unidade de sade, com radiografia e tomografia de trax (Figuras 8 A e B).

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Figura 8 A e B) Radiografia e tomografia de trax.


Fonte: Arquivo de imagens dos autores.

23. Considerando o caso clnico apresentado, aponte os exames radiolgicos, os diagnsticos diferenciais e a abordagem teraputica mais adequados. A seguir, compare sua
resposta com as condutas adequadas ao caso.
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A radiografia do trax em PA revela massa localizada na projeo do mediastino, com extenso
para o campo pleuropulmonar esquerdo, o qual se apresenta discretamente hipotransparente em relao ao campo pleuropulmonar direito. No se pode observar com nitidez o contorno
cardaco pela radiografia, o que sugere que a massa est em contato com o corao. Seguindo
este raciocnio, observa-se o contorno da aorta, que sugere que a massa tambm no est em
contato com esse vaso. A hipotransparncia no hemitrax esquerdo demonstra a existncia de
massa nesse hemitrax com parnquima pulmonar aerado a sua volta, o que sugere localizao
extrapulmonar da leso.
A TC do trax confirma a presena de uma massa mediastinal anterior, com projeo para hemitrax esquerdo, em contato com o corao, com o tronco da artria pulmonar e com seu ramo
esquerdo. A massa possui contornos regulares, aparentemente no invade estruturas adjacentes
e possui densidade homognea TC. No so observadas reas de necrose ou de calcificao
intralesional.
Os principais diagnsticos so o timoma e o TCG. O linfoma pouco provvel, pela regularidade de seus contornos e a no invaso de estruturas adjacentes. O bcio intratorcico tambm
pouco provvel em face da inexistncia de extenso cervical. Ressalte-se, ainda, que o bcio,
em geral, no atinge tamanhos to grandes. O timoma mais frequente em pacientes com idade
superior a 45 anos.
Alm dos exames pr-operatrios de rotina para um paciente hgido de 49 anos de idade, indica-se
a realizao de dosagem srica de AFP e de -HCG, alm do exame clnico dos testculos (para
diagnstico diferencial com TCGs).

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Pela morfologia apresentada, possvel a resseco cirrgica, que pode ser realizada por toracotomia anterior bilateral (clammshell), por esternotomia ou, ainda, por videotoracoscopia. No se
acredita que haja vantagem na realizao de videotoracoscopia nesses tipos de leses, pois ser
necessria uma toracotomia ampla para retirada da pea cirrgica.

Concluso
Muitos casos de massas mediastinais so descobertos por radiografias de trax solicitadas por
outros motivos. Alguns pacientes apresentam sinais e sintomas vagos e inespecficos relacionados
compresso ou invaso de estruturas mediastinais, ou manifestaes sistmicas relacionadas
a esses tumores.
A definio do compartimento mediastinal acometido essencial para orientar a investigao diagnstica e o tratamento das massas mediastinais.
A investigao dos pacientes acometidos por tumores mediastinais necessita de histria
clnica e exame fsico detalhados. A radiografia de trax em PA e perfil solicitada inicialmente, seguida de TC de trax com contraste venoso (desde que no haja contraindicao) em todos os pacientes. Outros exames de imagem, como a RNM, o esofagograma
contrastado, a arteriografia e a venografia, so solicitados em casos especficos.
As massas de mediastino anterior mais comuns so o timoma, o teratoma, o bcio intratorcico
e o linfoma. Todas as outras leses so extremamente raras. Os exames laboratoriais, como angiofluoresceinografia (AFG) e -HCG, auxiliam no diagnstico de TCGs e podem orientar bipsia
incisional da massa, seguida de tratamento oncolgico clnico. Muitas vezes, os linfomas de mediastino podem ser diagnosticados por abordagem de linfonodos perifricos (principalmente linfonodos cervicais) quando h adenomegalia, o que evita, assim, uma abordagem direta ao mediastino.
As massas do mediastino mdio so essencialmente os cistos mediastinais, a saber: broncognicos, de duplicao esofagiana e pericrdicos. Tais leses so tipicamente de origem congnita.
Os cistos broncognicos e os de duplicao esofagiana tm origem embriolgica em comum e possuem indicao cirrgica, haja vista o risco de infeces de repetio e de transformao maligna.
Os cistos pericrdicos requerem exciso cirrgica apenas quando sintomticos.
As massas do mediastino posterior podem ter origem em nervos perifricos (schwannoma,
neurofibroma e tumor maligno da bainha do nervo) ou em gnglios do sistema nervoso autnomo
(ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma).
Os tumores com origem no nervo perifrico, comumente, afetam adultos e so assintomticos,
podendo ser encontrados em todo o trajeto dos nervos intercostais. J os tumores com origem em
clulas ganglionares localizam-se na goteira costovertebral e afetam preferencialmente crianas,
tendo prognstico varivel segundo a histologia.

Atividade 1
Resposta: O mediastino dividido em quatro compartimentos. O compartimento superior localiza-se
acima de uma linha hipottica, desde a articulao manubrioesternal, passando pela carina e pelo
arco artico, at alcanar a borda inferior da quarta vrtebra torcica. O compartimento anterior
limitado, anteriormente, pela face posterior do corpo do esterno e, posteriormente, pelo pericrdio.
O compartimento mdio corresponde s estruturas intrapericrdicas e aos vasos da base, localizado abaixo da linha que delimita o compartimento superior. O compartimento posterior estende-se
da face posterior do pericrdio parietal at os corpos vertebrais. Porm, do ponto de vista clnico e
com fins prticos, o mediastino melhor dividido em trs regies. Desse modo, os compartimentos anterior e superior, juntos, formam o anterossuperior. Para conhecer os principais tumores de
cada regio, vide Quadro 1.
Atividade 2
Resposta: D
Comentrio: A TC considerada o melhor mtodo de imagem para avaliao anatmica do mediastino e deve ser realizada aps administrao de contraste venoso, a menos que haja contraindicao para seu uso.
Atividade 4
Resposta: A
Comentrio: Em 30% dos casos, os pacientes com timoma apresentam miastenia grave. Enquanto
isso, 15% dos pacientes com miastenia possuem timoma. O timoma ainda pode estar relacionado
com outras sndromes chamadas paratmicas, conforme Quadro 3.
Atividade 6
Resposta: B
Comentrio: Outros tumores menos frequentes dessa regio so o carcinoma tmico, o carcinoide
tmico, os cistos tmicos, o timolipoma, o timolipossarcoma, o lipoma de mediastino, o sarcoma, o
lipossarcoma e o adenoma de paratireoide.
Atividade 7
Resposta: C
Comentrio: O timoma em estgio III definido por invaso macroscpica de rgos adjacentes.
Atividade 8
Resposta: B
Comentrio: Muito raramente pode haver expectorao de pelos (tricoptise), com ou sem material
sebceo, um sinal patognomnico do teratoma.
Atividade 9
Resposta: A
Comentrio: Os carcinomas tmicos constituem um grupo de neoplasias malignas agressivas, com
tendncia disseminao precoce via linftica e hematognica.

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Respostas s atividades e comentrios

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Atividade 10
Resposta: D
Comentrio: Os adenomas de paratireoide no so identificveis radiografia de trax. TC, so
massas arredondadas e bem-definidas, que raras vezes excedem 3cm no maior dimetro. A cintigrafia com tecncio sestamibi (99mTc) capaz de detectar essas neoplasias em 88 a 100% dos casos.
Atividade 11
Resposta: B
Comentrio: Paciente jovem, com sinais ao exame clnico de doena sistmica (hipocorada, taquicrdica). O fato de haver dispneia ao decbito e elevao do diafragma unilateralmente sugere que
possa haver uma massa mediastinal anterior, que compromete o nervo frnico (o qual se localiza
anteriormente ao hilo pulmonar, adjacente ao pericrdio) e comprime as vias areas ao decbito.
O fato de o contorno artico no estar alterado sugere que a massa no esteja em contato com
esse vaso, portanto, provavelmente no mediastino anterior.
Em resumo, h suspeita de massa mediastinal anterior de comportamento agressivo em paciente jovem, dados compatveis com linfoma, que deve ser encarado como uma urgncia, tanto
do ponto de vista oncolgico quanto do ponto de vista do comprometimento de vias areas.
Atividade 13
Resposta: A
Comentrio: So os cistos broncognicos e de duplicao esofagiana (mesma origem embriolgica)
e os cistos pericrdicos. Lembrar que os cistos de duplicao esofagiana podem ser encontrados
no mediastino posterior.
Atividade 15
Resposta: B
Comentrio: A exciso cirrgica, para os cistos pericrdicos, ser indicada apenas na presena de
sintomas, o que diretamente relacionado ao tamanho do cisto. A operao pode ser realizada
por videotoracoscopia (mtodo de eleio) ou toracotomia. A cirurgia robtica uma tcnica promissora nesses casos.
Atividade 16
Resposta: B
Comentrio: No mediastino anterior, os tumores mais comuns so os timomas. No mediastino mdio, os cistos broncognicos.
Atividade 18
Resposta: C
Comentrio: O ganglioneuroma tem origem em clulas ganglionares do sistema nervoso simptico,
sendo mais comum entre os trs anos de idade e a adolescncia. um tumor benigno e curvel
por resseco. Pode evoluir para um neuroblastoma ou representar a involuo deste, sendo um
dos raros casos em que um tumor maligno pode evoluir para uma histologia benigna.
Atividade 21
Respostas: 1 - 6 - 4 - 8 - 5 - 3 - 2 - 7.

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