FALLA HEPATICA AGUDA

El fulminante el fracaso heptico (FHF) o el agudo es una enfermedad rara pero fatal. Es una
condicin heterognea con muchas etiologas diferentes en las cuales la fisiopatologia es
poco claro.
La definicin de FHF es el desarrollo de necrosis heptica con coagulopatia y encephalopatia
heptico dentro de 8 semanas del principio de enfermedad del hgado, y la ausencia de
enfermedad del hgado preexistente en cualquier form.47 Esta definicin no es til en nios
porque el encephalopathy es difcil de detectar o no puede ser una caracterstica en infantes.
En segundo lugar, el agudo fracaso ms vivo puede ser la primera presentacin de una
enfermedad del hgado no reconocida y autoinmune o metablica (e.g. La enfermedad Wilson
S o tyrosinemia mecanografa yo). En tercer lugar, el fracaso ms heptico en neonates es
secundario para un error metablico innato o un insulto intrauterino, cul es preexistiendo las
enfermedades del hgado.
La caracterstica patolgica principal es necrosis hepticos severos con fracaso de
regeneracin heptica. El mecanismo subyacente para tal dao heptico profundo es
desconocido pero es multifactorial y depende de la edad y la susceptibilidad del paciente y la
extensin de lesin heptica.
La etiologa de fracaso ms vivo agudo disiente a merced de la edad del nio (la Mesa 65.3).
En neonates, un error innato de metabolismo o infeccin severa es probable, considerando
hepatitis viral, la enfermedad del hgado autoinmune o el inducido en droga fracaso ms vivo
es comuna en nios mayores.

La presentacin clnica
La presentacin clnica depende de la edad del paciente y la etiologa de fracaso ms vivo
agudo, pero la presentacin o puede ser aguda (dentro de las horas o los das) o prolongada
para hasta semanas del 8_10, en particular si debido a la enfermedad del hgado metablica.
La extensin de ictericia y encephalopathy es variable en los inicios de etapas de fracaso
ms vivo agudo, pero todo
Los nios tienen coagulopathy significativo.
En neonates, encephalopathy es en particular difcil de diagnosticar. El vmito y la
alimentacin escasa pueden ser una indicacin de encephalopathy debido a la enfermedad
del hgado metablica, considerando la irritabilidad y el cambio de sentido de patrones de
sueo de da /noche indica encephalopathy ms heptico establecido. En nios mayores,
encephalopathy puede presentar con convulsions.48 o comportamiento agresivo

El fracaso ms vivo agudo Neonatal

Una de las causas comunes de fracaso ms vivo agudo en neonates es septicemia
secundaria para la infeccin con aureus Escherichia Coli, Staphylococcus o herpes labial.
Otras causas de hepatitis incluyen al adenovirus, echovirus y virus Coxsackie. El fracaso ms
vivo agudo secundario para B de hepatitis usualmente presenta a eso de 12 semanas
mayores, mientras que la A de hepatitis es rara en neonates. La C de hepatitis no causa
fracaso ms vivo agudo en neonates o los infantes.

B de Hepatitis
La B de hepatitis es verticalmente transmitida durante el embarazo o entrega. La tasa de
transmisin es aproximadamente 70 % en madres que son antgeno de la superficie de la B
de hepatitis (HBsAg) y positivo de antgeno de hepatitis B e (HBeAg). La mayora de infantes
infectados se convierten en trasportadores asintomticos. En el contraste, los infantes
nacidos para las madres que son HBeAg negativo tienen un riesgo de alto de hepatitis del
fulminante en vas de desarrollo dentro de las primeras 12 semanas de la vida a menos que
exitosamente vaccinated.49 que La incidencia aumentada de B de hepatitis del fulminante
en estos infantes ahora ha sido demostrada para ser debida a la transmisin de un virus de
hepatitis del mutante prede fondo de madre para child.50 Both el desarrollo del estado del
trasportador y B de hepatitis del fulminante puede ser impedido por la vacunacin de todos
los infantes de madres del trasportador de la B de hepatitis, sin distincin de su estatus de
antgeno de la e.

Neonatal hemochromatosis
Neonatal hemochromatosis es un desorden raro que es asociado con acumulacin de hierro
en hgado, pncreas, corazn y un cerebro. No es comprendido si la enfermedad es ancestral
con autosomal herencia recesiva o es un defecto adquirido de hierro manipulador en el
embarazo. La presentacin clnica puede estar dentro de las horas o las semanas de
nacimiento con ictericia, hipoglucemia y coagulopathy severo. Encephalopathy, aunque
presente, no puede ser obvio. El diagnstico es sugerido identificando niveles levantados
(2000_3000 g l) del ferritin y confirmado demostrando una concentracin alta de hierro de
suero con hiper-saturacin de aptitud iron-binding (el % 95_105 que encuaderna hierro, y la
comprobacin de hemosiderosis extrahepticos.

Por el coagulopathy estricto, la biopsia ms viva es usualmente contraindicada, aunque la

siderosis extraheptica puede ser demostrada en glndulas salivales obtenidas por la biopsia
del labio, o la acumulacin de hierro en el pncreas y el cerebro en MRI. Intensive la gerencia
solidaria del fracaso ms vivo y el uso de un coctel del antioxidant puede ser efectivo si
comenzado dentro de 24_48 h de nacimiento, pero la trasplantacin ms viva es usualmente
requerida dentro de las primeras semanas de life.51,52

Tyrosinemia mecanografe yo
Los infantes entre 1 y 6 meses mayores pueden presentar con fracaso ms vivo agudo con
ictericia suave, hipoglucemia, coagulopathy, encephalopathy, ascites y ocasionalmente
hyperinsulinism. El diagnstico es sugerido identificando niveles de plasma aumentado
tyrosine, phenylalanine y methionine, y confirmado identificando a una acetona metabolite
txico, succinyl, en la orina. La gerencia incluye a la gerencia solidaria de fracaso ms vivo
agudo y con NTBC, lo cual impide la formacin de metabolites txicos y consiente
regeneracin heptica (vea arriba). La trasplantacin ms viva es requerida para nios que le
fallan mnsula para NTBC.21,22

Los desrdenes Mitochondrial

Mitochondrial desordena presente con fracaso ms vivo agudo en el contexto de enfermedad
del multirgano. Hay muchos phenotypes clnicos diferentes con variar modos de herencia
incluyendo transmisin a travs de cido desoxirribonucleico maternal. Los desrdenes
incluyen deficiencias de las enzimas de la cadena de transporte del electrn o la reduccin
drstica de cido desoxirribonucleico del mitochondrial. Neonates e infantes pueden
presentar con caractersticas de ictericia, coagulopathy y neurologic muy similar para eso de
encephalopathy heptico. El diagnstico es sugerido por la prueba de fracaso del multirgano
(el envolvimiento cardiaco, renal, seo de meollo).
Los infantes usualmente tienen acidosis metablica con un lactate aumentado de sangre ras
con ras, pero esto puede ser intermitente o poco especfico. Otras investigaciones tiles son
un plasma aumentado 3-hydroxybutyrate: La proporcin del acetoacetate (> 2) o la
deteccin de cidos orgnicos anormales como cido urinario 3-methylglutaconic. La prueba
de multirgano que la quiebra puede ser confirmada por la biopsia del msculo, que puede
demostrar mitochondria anormal, y una concentracin aumentada del lactate en la fluido
cerebroespinal (CSF), o la presencia de atrofia cerebral en Connecticut o MRI puede confirmar
envolvimiento del neurologic. La histologa ms viva demuestra microvesicular cirrosis de
infiltracin grasosa, hepatocyte de degeneracin y micronodular. Las enfermedades son
fatales; La trasplantacin ms viva no es indicada por failure.53 del neurologic de progresivo
enfermedad y del multirgano

El sndrome domstico del hemophagocytic

Se piensa que sndrome Hemophagocytic es un autosomal desorden recesivo debido a un
defecto en la immunomodulacin. Tambin puede ser virally inducido y la distincin puede
ser difcil de hacer en neonates. Los infantes presentan con fracaso del multirgano con
ictericia, hepatosplenomegaly, fiebre, salpullido y pancytopenia. El diagnstico es confirmado
por la comprobacin de erythrophagocytosis en mdula sea, hgado y ocasionalmente CSF.
Las investigaciones confirmatorias son triglicridos levantados de plasma y aumentaron
niveles del ferritin de suero.
El tratamiento incluye a la gerencia solidaria de fracaso ms vivo agudo, etoposide y
corticosteroids. La globulina Cyclosporin y T lymphocyte tambin ha sido usada con algn
efecto en nios que han logrado remisin. La trasplantacin ms viva no es indicada, pero la
trasplantacin sea de meollo debera ser considered.54

El fracaso ms vivo agudo en nios mayores

La hepatitis viral

La hepatitis del fulminante secundaria para B de hepatitis es la causa ms comn de

hepatitis del fulminante en todo el mundo, pero la A aguda de hepatitis es ms comn en
nios y tiene una mejor prognosis. La C de hepatitis y D raramente causan fulminante
fracaso heptico en la infancia, mientras que el virus de la E de hepatitis puede ser asociado
con fulminante fracaso heptico, en particular en nios regresando del subcontinente indio.
La G de virus y TTV (el virus transmitido en transfusin), cul es el parentally los virus
transmitidos, - se ha probado - causa enfermedad del hgado.
La hepatitis secundaria para otros virus, como virus Epstein Barr (EBV) y parvovirus B19,
ocasionalmente la pista para hepatitis del fulminante. Aproximadamente 50 % de nios con
fulminante viral el fracaso heptico no tiene etiologa obvia y est clasificada como tener
hepatitis.48 de non-A, G
La supervivencia asociada con cada tipo de infeccin disiente; Las tasas espontneas ms
altas de supervivencia son encontradas con infeccin aguda de la A de hepatitis, y las tasas
mnimas con poco uno, G hepatitis.55 Las causas principales de muerte son edema cerebral,
fracaso renal, coagulopathy e infection.56

Las tasas de supervivencia sin trasplantacin ms viva son 67 % cundo el edema cerebral o
el fracasado renal est ausente, 50 % en pacientes con edema cerebral espordico, y 30 %
en esos con edema cerebral coexistente e impairment.57 renal
La presentacin clnica incluye una enfermedad del prodromal con anorexia, vomitando, el
letargo, el principio gradual de ictericia, coagulopathy y encephalopathy. La historia puede
diferenciarse de 48 h para las semanas del 6_8. El diagnstico est hecho por la serologa
viral.

La hepatitis autoinmune

Ambas formas de hepatitis autoinmune (los tipos yo e II) pueden presentar con fracaso
heptico, aunque la hepatitis del fulminante es ms comn en el tipo II. que La presentacin
clnica es parecido a eso de hepatitis viral, o puede haber una historia de episodios
recurrentes de ictericia con loss.36 de letargo, de fatiga y del peso
El diagnstico est confirmado, como indicado arriba, identificando niveles levantados de
immunoglobulins (C3, C4), reducido los niveles de complemento (mecanografe yo (en
particular IgG) y los autoanticuerpos poco especficos: ANA y SMA; Categorice a II: LKM). La
terapia incluye a la gerencia solidaria y a iniciar immunosuppression con prednisolone (2
mg/kg).
Encephalopathy puede ser exacerbado por dosis altas de esteroides, y la cautela es
requerida; 60 mg son la dosis de mximum. La trasplantacin ms viva es indicada para
nios que no reaccionan rpidamente al immunosuppression.

El fracaso ms vivo inducido en droga

En la serie peditrica, la toxina o la inducida en droga lesin ms viva representa % 15_20 de

casos de FHF55,58 (la Mesa 65.3). La toxicidad ms viva puede ser dosis relacionada, tan
vista con acetaminofn, aspirina, azathioprine y cyclosporin, o puede representar una
reaccin idiosincrsica vista con cido del valproic, phenytoin, isoniazid, chlorpromazine y
halothane.59,60 La causa ms comn de FHF relacionado en droga en adolescentes y las
jvenes adultas es sobredosis intencional de acetaminofn, 61,62 con dosis de ms que 150
mg/kg. La mxima lesin ms viva se desarrolla entre 2 y 4 das despus de la sobredosis, y
puede ser asociado con acidosis metablica y fracaso renal. El riesgo de fracaso ms vivo
agudo significativo es asociado con ingestin de otras drogas (por ejemplo la terapia del
anticonvulsant), drogas recreativas, algo semejante como el xtasis, o la ingestin alcohlica.
Administracin incluye estimacin de niveles de acetaminofn de suero, y el tratamiento
presto con N-Acetylcysteine intravenosa a impedir necrosis hepticos macizos. La
supervivencia central despus de la ingestin de acetaminofn para pacientes que
finalmente mueren es los das del 6_7, con un rango de factores vaticinadores 3_56 days.57
Poor incluye la presencia de edema cerebral, acidosis metablica de fracaso oliguric renal y
decompensated. La presencia de edema cerebral a solas disminuye la tasa de supervivencia
para 71 %; El edema cerebral coexistente y el fracaso renal disminuyen la tasa de
supervivencia para 53 %. Si la acidosis metablica del decompensated es presente, la tasa
de supervivencia decrece para 7 %.57
El riesgo de fracaso ms vivo agudo con valproate sdico est en particular drogado en los
primeros 3 aos de la vida, pero ha sido reportado en cualquier etapa incluyendo
adolescencia y joven edad adulta. Puede ser la primera presentacin de un desorden
metablico subyacente de oxidacin grasosa de cido. La presentacin puede ser atpica con
ictericia, el vmito y la frecuencia aumentada de convulsiones, seguido por el edema y
encephalopathy. El tratamiento es solidario. La trasplantacin ms viva es usualmente
contraindicada, ya sea por un desorden metablico subyacente o la presencia de disease.63
del multirgano
La medicacin Anticonvulsant con carbamazepine usualmente produce una hepatitis del
cholestatic, pero raramente puede causar hepatitis del fulminante.
Con algunas reacciones txicas, el dao no puede resolver despus del retiro de medicacin.
Antes de la disponibilidad de trasplantacin ms viva, la tasa de supervivencia para
pacientes desarrollndole a FHF con grado 3 o 4 encephalopathy debido a reacciones
idiosincrsicas de droga o la hepatitis halothane fueron 12.5 el %, comparados con 53 % para
otro causes.57

La enfermedad del hgado metablica

La enfermedad Wilson S es la causa metablica ms comn de fulminante fracaso heptico

en nios sobre la edad de 3 aos. La presentacin es variable y puede estar con
caractersticas similares para esos de hemolysis o hepatitis viral. El diagnstico es sugerido
demostrando hemolysis en una pelcula de sangre, un nivel del phosphatase (< 600 IU / l)
relativamente alcalino bajo, concentracin urinaria levantada (antes y despus del reto del
penicillamine) de cobre y un nivel bajo del ceruloplasmin. Los sindicatos obreros del kiser _
Fleisher pueden estar ausentes, pero puede haber una respuesta para D-Penicillamine (20 la
asistenta mg/kg); La trasplantacin ms viva es indicada para esas que no responden
rpidamente o ha promovido a fracasado ms vivo con encephalopathy.27 y coagulopathy
severo

El deterioro Hepatoneurologic
_ la enfermedad Alpers causa degeneracin cerebral y funcin heptica desordenada, y
pueden presentar con fulminante fracaso heptico, lo cual puede estar confundido con
fracaso heptico primario si los sntomas caractersticos del neurologic no son obvious.53
Disorders de oxidacin grasosa de cido y de episodios de producto de phosphorylacin
oxidative de disfuncin heptica recurrente y coma que puede ser confuso con sndrome
Reye S o hepatitis severa en cualquier edad.

El sndrome Reye S

El sndrome Reye S es caracterizado por encephalopathy agudo y disfuncin heptica. La

causa es desconocida pero piensa es debida a un desorden de funcin del mitochondrial. Hay
una enfermedad del prodromal, lo cual puede ser precipitado por la gripe o la varicela si esto
es seguido vomitando, irritabilidad, apata, prueba de edema cerebral y la disfuncin
heptica severa. La gerencia de aspirina puede desempear un papel. La funcin ms viva
de la que las anormalidades constan notablemente aument que el aminotransferase derriba
y las veces de protrombina, sin un incremento proporcionado en niveles de suero bilirubin
levels.64,65 Ammonia puede ser aumentado y la hipoglucemia puede ser presente.
Hepatomegaly puede ser encontrado, y la biopsia ms viva revela a un microvesicular
steatosis, con mitochondria abotagado en microscopy.66 del electrn
La gerencia es dirigida para controlar de edema cerebral, al mantener pressure.67 cerebral
de aspersin que hay una tasa alta de fatalidad de caso debido a la herniacin cerebral, y
una tasa de morbilidad alta si el desorden es no reconocido y la administracin apropiada no
es iniciada. Los pacientes que sobreviven salen a la vista mejora rpida en los resultados ms
vivos de prueba de funcin.
Varios errores innatos de metabolismo como acidemias medianas y de la cadena de larga
acilo del coenzyme de la A del dehydrogenase de deficiencia y orgnicas imitan sndrome
Reye S en la presentacin, y pueden imposibilitar transplantation.68 ms vivo

El diagnstico
El diagnstico puede ser claro de la presentacin clnica pero eso es importante para
establecer una lnea de fondo por las pruebas ms vivas estndar amaestradas de funcin y
los estudios de coagulacin. Las investigaciones mostrarn a un hyperbilirubinemia
conjugado sealado, niveles levantados (> 10 000 IU / l) del aminotransferase, concentracin
levantada (> 100 IU / l) de amonaco de plasma y coagulopathy (el tiempo de protrombina >
40 s). La biopsia ms viva es contraindicada por coagulacin anormal, pero puede ser
realizado por la ruta transyugular si la condicin para el diagnstico.

La prevencin y la gerencia de complicaciones de fracaso ms

vivo agudo
El curso clnico es dominado por las complicaciones de fracaso heptico, y la terapia debera
estar enfocada a su prevencin y gerencia que incluye anterior consideracin para la
trasplantacin ms viva.

La hipoglucemia

La hipoglucemia (la glucosa de sangre < 400 mg l) se desarrolla en la mayor parte de nios.
Puede contribuir al deterioro del sistema nervioso central y otra disfuncin del rgano. Los
factores contribuyendo a hipoglucemia incluyen:69,70
el fracaso de sntesis heptica de glucosa y la liberacin
Hyperinsulinemia (debido al fracaso de degradacin heptica)
la utilizacin aumentada de glucosa.
El monitoreo normal de concentraciones de glucosa de sangre y la gerencia intravenosa de
glucosa (la dextrosa del % 10_50) para mantener una glucosa de sangre ras con ras por
encima de 4 mmol l (60 mg/dl) son requeridos. La hipoglucemia refractaria profunda es un
signo vaticinador malo y puede ser preterminal.

Coagulopathy y hemorragia

La gerencia de coagulopathy y hemorragia es esencial. Sangrar de pinchazo de la aguja sita

y la introduccin de la lnea es comn, y la hemorragia pulmonar o intracranial pueden ser
acontecimientos terminales. Los disturbios principales en hemostasis se desarrollan
secundarios para el fracaso de sntesis heptica de factores coagulantes y factores
fibrinolytic, la reduccin en plaqueta numera y funcin, o intravascular coagulation.71 que
Los factores de coagulacin sintetizaron por hepatocytes incluyen Factores Yo (el
fibringeno), II (la protrombina), V, VII, IX y Letra X, y una reduccin en sntesis conduce a la
prolongacin de protrombina y veces parciales del thromboplastin.
El tiempo de protrombina es la mayor parte de la medida clnicamente til de sntesis
heptica de factores coagulantes y determina la necesidad para la trasplantacin ms viva.
La gerencia de kilobyte de vitamina del parenteral es importante pero puede ser ineficaz.

El factor VII, que tiene una media vida ms corta que otros factores de coagulacin, es un
sealizador sensitivo de funcin heptica, como es Factor V, lo cual es independent.72 de
kilobyte de vitamina
Las concentraciones del fibringeno son usualmente normales a menos que hay coagulacin
diseminada (DIC) del intravascular. El nivel de Factor VIII puede ayudar a diferenciar entre
DIC y FHF, porque Factor VIII es sintetizado por endotelio vascular y su concentracin es
normal o aumentada en FHF. Los niveles disminuidos de Factor a los que XIII puede contribuir
estabilizacin escasa del cogulo.
Una reduccin en nmeros de la plaqueta (80 109 / l) requiere transfusin de la plaqueta y
sugiere a la anemia hypersplenism, intravascular de coagulacin o aplastic.
Una vez que la necesidad para la trasplantacin ms viva ha sido establecida, coagulopathy
debera ser corregido con plasma congelado reciente (FFP), crioprecipitado y las plaquetas
segn se necesite.
La gerencia de factor del recombinant VII (80 g / kg) de fuente fidedigna corrige el defecto
de coagulacin en pacientes con FHF para un perodo de 6_12 h y puede ser til en la
preparacin para los procedimientos del invasive. La transfusin de cambio de volumen doble
por ahora puede mejorar coagulacin y DIC, y hemorragia de control. Hemofiltration puede
ser necesario para controlar balance elocuente para consentir support.48 adecuado de
coagulacin

La prevencin de hemorragia del gastrointestinal

La hemorragia del trecho Gastrointestinal debido a ulceracin de gastritis o de tensin

nerviosa puede ser que amenaza la vida. Los antagonistas de la dosis H2 (ranitidine 1_3
mg/kg cada 8 h) elevada o los supresores de H-Pump (la asistenta omeprazole 10_20 mg/kg)
deberan ser administrados por va intravenosa y sucralfate (1_2 g 4 cada hora) puede ser
dado por nasogastric tube.48

El balance elocuente y la funcin renal

El fracaso ms vivo agudo es asociado con una circulacin hiper-dinmica: Una salida
cardiaca alta y una disminucin en la resistencia vascular sistmica y pressure.73
Vasodilation trmino medio arterial pueden provocar activacin de factores del neurohumoral
que dan como resultado retencin sdica, expansin elocuente extracelular de volumen y el
desarrollo de ascites.73
El fracaso renal est presente en 40 % de pacientes con fracaso ms vivo agudo y puede ser
debido a un desequilibrio entre los factores del neurohumoral, los vasoconstrictores renales y
vasodilators.58 Patients han sealado vasoconstriccin renal a pesar de la vasodilacin
sistmica. La actividad del renin de plasma es actividad del prostaglandin tpicamente
aumentada y renal es disminuida en pacientes con fracaso ms vivo agudo. Los disturbios _
de base cidos pueden estar presentes adentro hasta 60 % de nios con FHF.58 Acute
necrosis tubulares est presente en autopsia en algunos nios con FHF, aunque los otros
parecen tener fracaso renal _ funcional _ con histologic normal appearance.59
La meta de balance elocuente es mantener humidificacin y funcin renal al impedir edema
cerebral. Las fluidos de mantenimiento constan de dextrosa 10 de % en 0.25 N salina, y la
toma debera ser 75 % de requisitos de mantenimiento normales a menos que el edema
cerebral se desarrolle. Una toma sdica total de asistenta 0.5_1 mmol/kg es usualmente
adecuada.
Los requisitos de potasio pueden ser grandes, 3_6 mmol por kg al da, tan dirigido por la
concentracin de suero. Como los pacientes pueden convertirse en hypophosphatemic, el
fosfato intravenoso puede ser dado como phosphate.48 de potasio
La salida urinaria debera ser mantenida usndole lazo diuretics (furosemide en 1_3 mg/kg
cada 6 h), dopamine (2_5 g por kg por min) y coloide plasma congelado / reciente (FFP) para
mantener aspersin renal. Hemofiltration o dilisis puede ser requerido.

Lo encephalopathy y edema cerebral

El encephalopathy heptico es calificado yo para IV74,75 (la Mesa 65.4) y es variable en el

principio. El edema cerebral ocurre en 45 % o ms de pacientes con FHF y es la causa
principal de morbosidad y mortalidad. Puede desarrollarse concurrentemente con otros
sntomas de hepatitis, o su desarrollo puede ser delayed.76
El flujo sanguneo cerebral ajustado para dixido de carbono nivela (aCBF) correlativos con
mortalidad e hinchazn cerebral en pacientes con FHF. Los pacientes con FHF pueden tener al
flujo hyperemia, de normalidad o el flujo sanguneo cerebral disminuido. El flujo sanguneo
cerebral aumentado puede ser asociado con hinchazn cerebral en Connecticut, pero los
cambios de Connecticut ocurren tarde y estn ausentes en la mayor parte de pacientes con
presin aumentada (ICP) del intracranial en monitoring.77 de epidural
Un electroencefalograma de la lnea de fondo (el electroencefalograma) es de ayuda para
escenificar coma y proveer informacin en la prognosis. Connecticut puede aportar
informacin en el edema cerebral o el dao cerebral irreversible ms tarde en la enfermedad.
Frecuente evaluacin de funcin del neurologic y el amonaco de sangre es esencial para
seguir el progreso de encephalopathy heptico. El papel de ICP monitoreando restos

controversiales como hay complicaciones significativas, incluyendo sangrando, en pacientes

con coagulopathy estricto, pero puede proveer informacin en los cambios en ICP y puede
mejorar seleccin para transplantation.78 ms vivo

Otra terapia

El papel de N-Acetylcysteine (70 mg/kg 4 de cada hora) en la gerencia de FHF aparte del
envenenar paracetamol est no comprobado, pero los resultados anecdticos sugieren que
puede tener un papel. Un estudio multicentral, soportado por los Institutos Nacionales
Estadounidenses de Salud, del papel de N-Acetylcysteine en la gerencia de fracaso ms vivo
agudo est en curso.

La terapia de antibitico

Los resultados de culturas de vigilancia pueden usarse para pilotear terapia de antibitico en
el caso de la infeccin sospechada, pero los antibiticos del espectro (amoxicillin, cefuroxime,
metronidazole y fluconazole profilctico) ancho estn prescriptos slo si la asepsia es
sospechada o la trasplantacin ms viva es anticipated.48

El soporte nutritivo

El papel de nutricin del parenteral en la gerencia de pacientes con fracaso ms vivo agudo
es controversial. Las metas de la caera maestra de terapia son mantener glucosa de sangre
y asegurar suficiente carbohidrato para el metabolismo de energa, hacer ms pequea toma
de protena para 1_2 g kg diariamente, y proveer suficiente toma de energa para poner al
revs catabolismo. Los nios que estn mecnicamente aireados deberan tener nutricin del
parenteral, como puede ser 7_10 das antes completo que el rgimen normal sea reanudado
siguiendo trasplantacin.

El soporte heptico

Muchas medidas diferentes se han usado para soportar el hgado mientras esperando que la
regeneracin o la trasplantacin, incluyendo una coleccin variada de drogas experimentales
como prostaglandin E, insulina y glucagon, cul no ha sido demostrada ser efectivo.
Los mtodos para quitar toxinas potenciales del neuroactive incluyen transfusin de cambio
de volumen doble, plasmapheresis, carbn vegetal hemoperfusion, dispositivos ms vivos de
asistencia conteniendo scrubbers79 qumico o hepatocytes cultivados, 80 la aspersin
extracorprea a travs de livers81 humano o animal y la crosscirculacin con animales.
Aunque estas maniobras teraputicas pueden proveer soporte durante la regeneracin ms
viva o al esperar a un donante, ninguno ha sido mostrado para tener cualquier beneficio
acerca de la supervivencia.
La transfusin de cambio de volumen (en nios pesando menos de 15 kg) doble y
plasmapheresis en nios mayores pueden producir una mejora transitoria en el estado de
coagulopathy y neurologic, pero pueden contribuir para hemodynamic instability.82
El soporte ms vivo artificial, usando ya sea hepatocytes porcinos o una lnea de la celda del
hepatoma, ha salido a la vista algunos se beneficia en coagulopathy perfeccionador y
encephalopathy reductor en adultos, actuando como un _ puente para la trasplantacin _,
aunque el resultado de largo plazo y la supervivencia no fueron affected.83 que hay
experiencia anecdtica limitada en children.84

El sistema molecular (el MARTE) Absorbent Recirculating

El MARTE es una forma alternativa de hemodilisis que usa un filtro especfico para quitar
productos txicos, pero no la albmina. Tiene un papel en la gerencia de ambos fracaso ms
vivo agudo y el fracaso ms vivo crnico agudo en adults.85 Use de MARTE en la gerencia de
nios es anecdtico, pero puede tener un papel para entrar con ceremonia creando un _
puente para la trasplantacin.

La trasplantacin Hepatocyte

La trasplantacin Hepatocyte como la terapia para el fracaso ms vivo agudo usando

suspensiones de la clula o construcciones sintticas est en una anterior etapa de
research.86