GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

Se relacionan por el patron de dao en el

glomerulo
NO INFLAMATORIAS
o Relacionado con sindrome nefrotico
o Dao en los podocitos
o Sindrome nefrotico: no inflamatorio
No hay dao del endotelio ni de la MBG
Lesion directa a las celulas epiteliales
Formacion de inmunocomplejos en el espacio
subepitelial
Enfermedades de deposito que afectan la pared
capilar glomerular
Sindrome nefrotico
Diabetes
- SINDROME NEFRITICO: hematuria, ht, y
azoemia(elevacion de nitrogendos)
Inflamacion del penacho glomerular, y por esto ocurre
disminucion de la funcion renal.
BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR: se daa el
mesangio
CAMBIOS MINIMOS (Alteracion y dao de los
podocitos)
Alta asociacion con sindrome nefrotico(Proteinuria,
edema y hiperlipidemia)
Se llamo inicialmente necrosis lipoidica, porque las
cels de los tubulos se veian cargadas de gotas de
lipidos, en el microscopio.

Hacian lipiduria, lo cual hacia que los tubulos

especialmente los proximaels se vieran llenos de
gotas de lipido.
IF: normal
Microscopia elctronica: (normalidad) lesion extena de
los pedicelos. edema de podocitos de celulas
epiteliales las cuales forman una capa continua de
contacto con MBG.
Microscoia de luz normal en paciente con proteinuria
importante.
Usaulmente es de nios, 24-36 meses. Sindrome
nefrotico:
Preadolescentes 85-95%, adolescente y adulto
joven 50%, adulto mayor 20-25%
Predileccion por sexo de acuerdo a edad, afecta
mas a los nios que a las nias, a medida que
se crece afecta a ambos sexos por igual.
Sensibles a la terapia con CORTICOIDES
(1-2 mg/Kg por 8-12 semanas)
CLINICA:
Sindrome nefritico: 15-20%
Uro analisis: cuerpos ovales o normal
Niveles de complemetno serico normal
Secundarios: Metales pesads (Hg, Cr), VIH,
EPV, AINES, linfomas, carcinoma, obesidad.
La causa primaria en los NINOS es LINFOMAS.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA (PPAL CASUAS DE SINDROME
NEFROTICO EN ADULTOS) (Focal o segmentaria
o membranosa)

 Sindrome clinico patologico caracterizado por

un patron de injuria definido por esclerosis
segmentaria en MICROSCOPIO que involucra
algunos glomerulos, catacterizado por
PROTEINURIA, HEMATURIA
MICROSCOPICA, HT E INSUFICIENCIA
PROGRESIVA RENAL.
Empezara como si le pegaran un chicle al
pedazo del glomerulo, que corresponde a
fibrosis.
Afecta menos del 50% de los gomerulos, y
segmentaria porque solo afecta uan porcion de
las asas glomerulares.
Alteracion de podocitos y perdida e
proteinas.
14% mutacion en el zipper del diafragma de
filtracion.
7-20% en nios y adultos
Mayor prevalencia en raza negra e hispanas
Recidiva en transplante renal (20-50%)
Ddx: Cambios minimos
-) Los glomerulos se ven mucho mas grandes en
los glomerulos perimedulares.
-) La capsula de Bowmann se empieza a pegar
con el penacho (SINEQUIAS)
-) En la inmunofluorescencia puede haber IgM
(Focal y sementaria en fase incial)
Es dificl de tratar, dependienod de su calse
responde o no a esteriodes.
Sindrome nefrotico idiopatico el adulto

 Orimero se comprometen los glomerulos que

estan mas cerca de la medula
Espacio fibrotico con una cicatriz y el otro
glomerulo respetado sin celulas inflamatorias.
VARIANTES PATOLOGICAS:
Perihiliar
Tip lesion
Variante clasica MAYOR RESPUESTA A
ESTEROIDES
VARIANTE COLAPSANTE: Recogimiento de las
asas, el espacio de la capsula de Bowmann esta
preservado pero el penacho esta recogido sobre
si mismo. Mal pronostico no responde a
esteroides. Proteinuria masiva (>10g)..
Marcadore de mal pronostico, se asocia con
VIH, heroina, pamidronato(inhibidor de
resorcion osea), interferones.
El penacho se retrae sobre si mismo.
Factor de permeabilidad que hace que el
glomerulo sea extremadamente permeable
Causa desconocida
Secundaria a una alteracion hemodinamica
de los glomerulos(en algunas personas)
Mutaciones geneticas, hiperfiltracion
glomerular
NEFROPATIA POR REFLUJO ASOCIADA EN
LA IFNANCIA (<2 ANOS), SE EPIRDEN
POR CICATRICEZ UNA GRNA CANTIDAD DE
GLOMERULOS.
La Hipertension arterial, si hay una
ateroesclerosis de las arterias, el glomerulo se
muere.
MUTACION GENETICA

 FACTOR PERMEABILIDAD
Excesos de trabajo del rion sin que se afecte
la cantidad de nefronas, OBESIDAD MORBIDA,
los que aumentan el filtrado.
Otra causa de HIPERFILTRACION
El aumento de proteinas causan
vasoilatacion de la arteriola afetrente y
pueden llevar a fenomenos de esclerosis.
CAUSAS DE MASA RENAL DISMINUIDA:
agenesia renal unilateral, hipoplasia y displasia
renal, extirpacion qx amplia del parenquima
renal, bajo peso al nacer.
Hiperfiltracion -) aumento de presion
glomerular -) aumento de glujo plasmatico.
CLINICA:
Nios (55%)
Nefrotico(90%)
Hipertenso (30%)
Hematuria (55%)
IR(20%)
GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
Primera causa de S. nefrotico en la poblacion
caucasiaca y segunda en nuestra poblacion.
62% son primarias y el resto on secundarias.
Son patrones de compromiso glomerular,
7-10% de biopsias renales.

CLASIFICAICON
Primaria y Secundaria
Asociaciones: Neoplasias (carcinoma de
pulmon, colon, seno, rion), leucemia,
lindomas(no Hodgkin)

 Infecciones como Malaria, hepatitis B y C,

sifilis, lepra.
Penicilamina, Oro
LES(Variedad 5), tiroiditis, dermattis
herpetiforme
Anemia falciforme
PATOGENIA
Anticuerpo contra el receptor de la PL2A en el
glomerulo,e sto hace que se alteran y engrose
la MBG y haya esta proteinuria, pero en el 80%
este es el factor.
Se ven depositos de complejos Ag-Ac y esto
hace que se pierda la membrana basal y se vea
cada vez mas engrosada.
Omrar la mebrana basal de los tubulos con la
de los capilares.
Coloracion de PLATA ayuda a marcar mebrans
basalaes
Spikes -) Se deposita el inmunocomplejo, la
memb reacciona, sintetiza matriz y forma
SPIKES.
CURSO CLINICO
Se da con una predominancia moderada en
hombres, pico entre la 3ra y 4ta decada.
Sindrome nefrotico (80%)
1 vs 2 son indistinguibles
1/3 de los pacientes o mas tienen
remision espontanea
IECAS, ARAs, Inhibidores de Aldosterona
(Antiproteinuricos)
FACTORES PRONOSTICO
1)Iniciales

o Deterioro de funcion renal

o Sindrome Nefrotio
o Hallazgos fisiopatologics(esclerosis, fibrosis,
menos probable remision)
o HTA
2) SEGUIMIENTO
o Remision parcial o completa de proteinuria
o Deterior de FTG
o Persistencia o progresion a proteinuri
pesada
COMPLICACIONES
o Trombosis de las venas renales y otros
lechos venosos
o Depledicon de volumen
o GN rapidamente progresiva con
medialunas
o Depleciond e volumen
o Hipoalbuminemia
o NEfritis intersticial aguda por
hipersensibilidad
Tto:
o IECA + ARA II
o Corticoides + Citotoxicos
o Ciclosporina
o Micofenolato mofetil
o Rituximab
GLOMERULONEFEITIS INFLAMATORIAS
Formaicon de inmunocomplejos y eposito
en el area subendotelial o mesangial, con
activacion de complemento
Cs circulantes dirigidos contra la memb basal

 Acs circulantes dirigidos contra los antigenos

del citoplasma de los leucocitos (VASCULITIS)
1) MEMBRANOPROLIFERATIVA
HIPERCELULARIDAD MESANGIAL
Alteracion del coplemento
Engrosamiento de MB con apariencia de dobles
contornos y depositos inmunes subendoteliaes
o intramembranosos
Mebrana guresa y Proliferacion mesangial
6,4-7,3 glom primarias
afecta a ninos y adultos jovenes entre 8-30
aos
lobular, ihpocomplementerica, mesangiocapilar
Mayor incidencia en LA, Asia y Afrcia.
Primaria o Idiopatica:
TIPO I: mesangiocapilar
TIPOII: depositos densos o
intramembranosos (15-30%)
TIPO III: mixta
Secundaria con depsitos inmunes:
Infecciosas: crioglobulinemia tipo II y III HVC,
HVB, VIH, endocarditis subaguda, shunt
ventriculoatrial infectado, abcesos viscerales,
malaria, esquistosomiasis, micoplasmas, EBV.
Colagenopatias: LES, AR, sjogren
Disproteinemias: enfermedad de cadenas
ligeras o pesadas, macroglobulinemia de
Waldestron, glomerulopatia fibrilar o inmune
tactoide
Neoplasias: leucemia y linfoma
NINOS: Compromiso renal primario

ADULTOS: Hepatitis C y LES

Causas Secundarias: sindrome hemolitico uremico
TIPO I: Compromete a todo el penacho
glomerular, parece un arbol, esta
segmentado.
o Se duplican las mebranas basales, parecen
carrileras.
TIPO II: Hipercelularidad glomerular,
enfermedad de depositos densos. Se
caracterisza porque hay deficit de C3 y C4,
debido a que se activa la via del complemetno,
y hay un Ac contra la convertasa del C3, lo cual
aumenta su actividad y al amplifciarse la via,
causa dao a nivel glomerular.
Cx CLINICO
Generalmente nios
En adultos predominan las tipo I y tipo II, que
son subendoteliales y no intramembranosos
Hay que buscar Hep C y discrasias de celulas B
Sindrome nefrotico en la mitad de los pacientes
Hay hematuria importante
E deterior es progresivo, en 5-10% aos la
mitad de las peroonas a perdido la funcion
renal.
Se relaciona con LIPODISTROFIA
NEFROPATIA POR IgA
Es la MAS FRECUENTE DEL MUNDO
Depositos mesangiales de IGA1 polimerico
gradual conversion de una expansion
yproliferacion mesangial a una esclerosis

mesangial (esclerosis total de un numero

progrsivo de glomerulo)
Deposito preferencial de IgA en el
MESANGIO
Predileccion de 2:1 en sexo masculino
Hay una alteracion en la glicosialciond e la Iga,
normalmente se glicosila en la reigon de
bisagra con residuos de ac salico y galactosa,
cuando se altera, esta se polimeriza, forma
complejos y estos se depostian en el mesangio.
Mas de 2 cruces de IgA como Ig predominante
en el patron histologico
CUADRO CLINICO
Paciente joven, gralmente hombre con
HEMATURIA y bajo grado de PRTEINURIA
con funcion renal preservada.
Preguntar -) Si nota sangrados macroscopicos y
comod ato importante estos episodios se
relacionan con episodios de infecciones
respiratorias agudas.
Patron histologico de las rapidamente
progrsivas: sEMILUNAS
CASOS
1) paciente 60 aos, masuclino, en examen de rutina
Amigdalitis en infancia, Hep A
Omega3
Fumador de 10 cigarrillos dia, plitraumatismo requirio
multiples trasnfusiones anguineas
RXs

Orinas coloreadas en forma intermitente, apnea del

sueo
EF TA 160/60
Edema de miembros superiores, estrias abdomen
Hematies se considera normal hasta 2.
Creatinina 1.5 (norma hasta 1.2)
BUN 2.8 mg/dL, Ac urico de 8
Higado graso hepatico
EKG normal
Con los datos puede pensar excepto:
Glom focal y segmentaria
Carcinoma transicional de vejiga (fumador,
proteinuria, hematies)
Glom rapidamente progresiva
Negfropatia por IgA
Nefropatia Diabetica
Cual examen no se considera relevante hacer:
Cuantificaciond e proteinas urinarias
Dismorfiso de Glob rojos (Cambio de
osmolaridad)
Investivagion de Hep B y C
Citoscopia
Biopsia prostatica
La cuandticacion de proteinas informa 4.5 mg en
24 h lo cual puede estar a favor de, excepto
GMN membranosa
GMN extracapilar
Esclerosis focal y segmentaria
GMN mesangial
Nefropatia DIabetica ( no hay inflamacion, no
afecta ndotelio solo membrana basal)

Cual examen le ayuda a descartar las alteracion

de nefropatia diabetica
Angiofluoresceina de retina y fondo de Ojo
Curva de glicemia
Busqueda de cilindros hematicos
Electroforesis de proteinas en orina
Medicion de Hb glicosilada
Se realiza bipsia renal encontrandose patrom
membrano-proliferativo con depostios de IgG e
IgM, siendo predominantes los segundos y
depositos intracapilares de material proteico.
Que examen consideral primordial solicitar:
Antigeno de HepC
Complemento Serico
Serologia
ANCAs -) VASCULITIS, rapidamente
PRGRESIVA
ANAs
Si el antigeno de Hep C es positivo se piensa en
GMN membranoproliferativa tipo 1
Crioglobulinemia
Patologia: trombos hialinos. Membranoproliferativa
tipo I en asociacion con HEpC
CASO 2
Paciente masculino 22 aos
Sangre en prina
Niega edemas, HTA, orina espumosa
Proteinuria de 25mg/dlL
Eritrocitos 8 -12 campos
Creatinina 0.9, BUN 10mg/dL
Proteinuria 320 mg en 24 rhs
Episodios de hematuria co infecciones respiratoria

Diagnosticos Posibles
Sano
Enfermedad de mebrana delgada
Urolitiasis
Nefropatia por IgA (joven, enf respiratorias,
hombre,)
Sindrome de Alport (alteraciones visulaes,
sordera, mutacion del colageno IV,
adelgazamiento de la membrana)
Dependiendo de la mutacion pueden tener
inicos mas tempranos o mas tardios.
GNMembranoProliferativa
Paraclinos?
Ecografia renal de vias urinarias
Test de Morfologia eritrocitaria en Orina
No justifica mas examenes
Las dos priemras opciones
Solo el primer examen

Morfologia eitrocitaria en orina 100% normal

Que le propone -) IECA o ARA
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Compromiso renal asociado a LES
Glomerulonefritis membranosa -) Podria ser por el
Sindrome nefrotico(2da causa), esta muy enfermo,
Sindrome nefrotico idiopatico no hay sindrome
nefrotico idippatico!!!

Importante descartar HEpB, NEOPLASIAS,

Intoxicacion por drogas, AINEs (Captopril).
Si es ams probable desde el pounto de vista
epidemiologico de que sea primaria. Desde la clinica,
no lo es.
Las enfermedades ifneccioasas que mas
frecuentemente se ascian: Sifilis, HepB, HepC, Lepra y
Malaria Malarie.
Sales de Oro, captopril AINEs, se ASOCIAN
CASO 3
El paciente llega a urgencias por dolor severo en la
region lumbar, asociado con coluria, su dx mas
prbable es:
Urolitiasis
Lumbalgia mecanica
TRmbosis de Vena Renal
Pielonefritis
Espindilitis lumbar
CASO 4
Paciente 22 anos fmenina, consulta por edemas
progresivos
Antecedentes: infeccione surinarias a repeticion,
correcion de refluco vesicular.
Dx:
o Sindrome Edematoso
o Glomeruesclesosis focal y segmentaria
DEscartar:
o HIV (en la variante colapsante)
o Abuso de heroina
o Obesidad
o Lupus

o Reflujo vesiculoureteral