CAPTULO 37

LA DEFICIENCIA MENTAL.
ASPECTOS PSICOLGICOS Y PSICOPATOLGICOS
DE LAS ESTRUCTURAS DEFICITARIAS

Jaime

Rodrguez-Sacristn

MS Jos Buceta Cancela

l- CONCEPTO DE DEFICIENCIA MENTAL

La Deficiencia Mental (DM) interesa vivamente en este libro por varias
razones: 1) por ser un estado psicolgico o un sndrome clinico extraordinariamente frecuente; 2) porque los nios y jvenes con DM son fcilmente
portadores de una variada fenomenologia psicopatolgica y 3) porque se nos
va a pedir, como tcnicos, atinadas formas de diagnstico y maneras eficaces
de intervencin, ante un problema que es causante de que casi un tres por
ciento de la poblacin mundial necesite tutela y ayuda permanente. Estos 3
puntos de partida nos van a obligar a mucho: a) conocer bien la esencia de
la estructura deficitaria, tarea nada simple: b) determinar las causas que han
originado las limitaciones o dificultades personales del nirio; c) conocer la
construccin de la estructura deficitaria, y con ello los diversos factores que
participan en el complejo proceso adaptativo y evolutivo psicolgico; d) idenfficar, delimitar y desmenuzar bien las caractersticas psicolgicas de sus conductas asociadas y el contexto en que se desenvuelven; e) emplear la tecnologa ms avanzada para prever, ayudar, estimular, acoger, facilitar o corregir
si es necesario.
No debemos extrafiamos por la diversidad de intereses porque ello obedece a la propia esencia constitutiva de lo deficitario. La DM es una estructura

tpica de las llamadas carrefour, en las que confluyen diversos caminos.

planos y dimensiones. Tradicionalmente se acepta que son cuatro aspectos
los que constituyen lo deficitario: la vertiente biolgica, la psicolgica, la social
y la pedaggica. Cada una de ellas es necesaria y entre todas forman un
slo cuerpo, una unidad. Nosotros nos detendremos, especialmente, en los
aspectos psicolgicos y biolgicos, que son los que componen el material del
que se nutre la psicopatologa y la clinica: tendremos siempre presente que
lo deficitario es ante todo un estado psicolgico que afecta la inteligencia, el
conjunto de la personalidad y toda la dinmica de adaptaciones y de organizaciones psicopatolgicas. Y en cuanto a lo biolgico seremos conscientes
de que no existe una comprensin biolgica nica y determinante (salvo excepciones), de lo discutible de la lesionalidad cerebral como explicacin
causal aunque es indudable que lo biolgico ejerce una funcin de dotacin
bsica incardinadora, esencial para la constitucin de lo deficitario. Por ello
primaremos lo clnico: conocer el fenmeno en todas SUS dimensiones, valorarlo para intervenir, modificar, mejorar, atender, ayudar, curar, en definitiva
diagnosticar y tratar que sern nuestros objetivos primordiales aunque ello no
implicar olvidar ni restar importancia a la dimensin social. Porque si la DM
es un problema de tanto inters, peso y transcendencia, lo es por las repercusiones y secuelas que tiene sobre la autonoma personal y social del nio,
sobre sus habilidades sociales y por lo que ello supone para la familia y la
sociedad, como ya hemos sealado, por el resto de su vida. En cuanto a la
vertiente pedaggica va a ocurrir lo mismo, no nos centraremos esencialmente en este rea, no porque no tenga inters, avalado por la tradicin histrica
y porque lo escolar es uno de los grandes mbitos en el que el problema se
va a desarrollar, sino porque se aleja de nuestros intereses.
Todo lo que veamos y estudiemos en este captulo debe estar entroncado con el conjunto del desarrollo del nio y de la psicopatologia. Tendremos
que recordar cuales son los fundamentos psicobiolgicos del enfermar psquico y su sentido evolutivo. Pocas estructuras psicopatolgicas son tan evolutivas, tan en desarrollo y tan interactivos como la estructura deficitaria que es
el corazn dinmico de la DM. Durante mucho tiempo se ha visto la DM con
una visin esttica que ha hecho mucho dao a la comprensin cabal e integradora de la DM. Sin duda la estructura deficitaria tiene tanta entidad psicopatolgica como la depresiva, la psictica o la neurtica.
El hecho de lo deficitario en la infancia forma parte de la esencia de lo
psquico: las diferencias individuales en la inteligencia o la morfologa cerebral, son rasgos constitutivos de su propia esencia psicobiolgica. La dotacin
que el nio posee le permite conocer el mundo, percibirlo, ordenarlo en su
interior, interpretarlo y actuar en el. No poder disponer de esas armas cognitivas disminuye su nivel de eficacia social. Sea,lacausa~que seaJa que ongb
na esta situacin, este es el principio dinmico de la estructura psicopak&gk
ca difecitaria: las dificultades cognitivas. la afectacin de la inteligencia. y-el
manejo ms dificultos.~,d~pensamiento. Pero la estructura psicopatologica
deficitaria di&?i& de ser simple. Tambin desde el inicio est presente
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una facilidad para lo.~~ecan,ismosde.frustracin, unas $ficult?des de relacib~~%6&kl..y, de vincu~+@lan,~

y uc..h?c~g @~gs~ionabl~.; !a vulnera.b#&d
psquica, la facilid;i~$~a las descompensaciones, para que las cosas no
vayan bien, incluso con relativa independencia de la dotacin intelectual.
La estructura psicopatolgica deficitaria tiene un sentido procesual. El
empleo del trmino deficitario no debe llevarnos a una visin simplista, defectual y de falta de algo. Zazo aclar los conceptos en ese rea en una monografa muy til a pesar de los aos que han pasado desde su publicacin.
Este autor lo hace en trminos de desarrollo, con la connotacin de un tempo propio que al enfrentarlo con el tiempo evolutivo propio de los nios de
su edad debe ser valorado como heterocronia, como desarrollo temporal diferente. Pero el resto de la estructura no es esencialmente diferente a otras.
El fenmeno de la adaptabilidad deficitaria es el patrn funcional que identifica y distingue.
La visin de la DM debe estar muy bien ~de)mitada~ y tener las siguientes
fronteras y precisiones: la aplicacin del modelo propio de la Psicopatologia
infantil es decir, una concepcitin psi$olgica que se expresa a travs de estructuras y patrones evolutivos, que deben ser bien conocidos y evaluados
para una intervencin multimodal que permita el mejor desarrollo de sus potencialidades. Ello obliga a una investigacin cientfica seria y rigurosa. y a una
profesiorialiiacin de las intervenciones. Y todo ello en relacin a unos objetivos globales que deben ser de tipo social, pero que esta compuesto de objetivos parciales de indole psicolgica, biolgica, psicopedaggica y social.
Entendemos por DM un estado psicolgico, de etiologa biolgica,
psicolgica 0 so&l, que,afecta,en
pritner !ugar-a~ k+teligenci~ y tam-bien Kotrtis tii.~&?to~~de la personalidad, retrasa cua~nt/tativa 0~ cualitativamente~,~l desar!q!lq psicolgico en comparacin al promedio de rios
de su misma edad cronolgica, limita el aprendizaje de las tareas escolares y-d.iff_-a-e! pleno funcionamiento de todas aquellas funciones,
conductas y habilidades sociales que posibilitan una autonoma personal suficiente, una adaptacin adecuada en su comunidad y una calidad
de vida justa.
A esta manera de entender IaDM debemos aadir algunas consideraciones que la completen. En primer lugar que primarnos como esencial el fenmeno adaptativo con lo que estaremos en disposicin de comprender la facilidad para las inadaptaciones. Y en segundo lugar que todas las conductas
y funciones que se afectan en la DM y funciones que se afectan en la DM
deben ser comprendidas en un sentido unitario, de personalidad, que tienen
como fin la organjzacin de un proyecto be realizacin personal que se va
constituyendo en los aos infantiles. El hecho de anotar la forma de estado
psicolgico el primer rasgo de la definicin de DIvI, que acabamos de exponer, no excluye el sentido evolutivo, procesual de cambio psquico de lo deficitario. Con el termino estado queremos remarcar el hecho real, emprico, en un
hiiii7ento dado, de una persona, visto desde la dimensin psicolgica.
857

Otras definiciones
sobre la DM, de indudable inters, han sido propues~.
tas desde acercamientos prximos al que acabamos de exponer. La ms
sugerente es la que ha publicado la Asociacin Americana para el Retardo
Mental (AAMR, 92) y que considera que: fa DM se refiere a limitaciones sustanciales en el funcionamiento actual. Est caracterizado por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media.cgncurrente
cpn limitaciones en dos o ms de las siguientes reas: comunicacin, autocuidado, vida familiar, destrezas sociales, vida comunitaria, autodireccin, salud y segur
ridad, funcionamiento acadmico, placer y trabajo. Se manifiesta antes de los
18 aos. La~Asp&cin americana para la Deficiencia Mental ariade la=k
guientes consideraciones que amplan la definicin:~ es necesario considerar
las diferencias en factores culturales, ling@stkos,
comunicacin y patrones
comportamentales;,!a existencia de limitacionei. en las destrezas adapta@%
en relacin al contexto de la comunidad y mismo grupo de edad; la coexistencia entre limitaciones adaptativas. especficas y un adecuado potencial otras capacidades o destrezas adaptativas personales; y la convicci~@- &-quecon una apoyo adecuado es posible mejorar su funcionamiento vital. B&jca:
mente en Ia~Deficiencia Mental estaran~.afe$das tres reas pri@palmente:
inteligencia social, conceptual y prctica. El cociente intelectual sera igual o
inferior a 70-75 y estas limitaciones intelectuales concurriran con limitaciones
en las destrezas adaptativas (Denver, L., 1990). Esta manera de entender la DM
es producto de un largo debate (Blat. 1994) e intenta ser una integracin de
todas las definiciones anteriores, ampliando sus limites conceptuales, con la
asuncin de dimensiones de tanto peso (en cierlos pases) como la diversidad
cultural y lingstica, la valoracin de las limitaciones adaptativas en relacin al
contexto en el que se desarrollan y a sus necesidades individuales, las dificultades, limitaciones y competencias en otro tipo de conductas que coinciden con
las descritas en la definicin y la variedad del estado deficitario segn las
ayudas que haya recibido en algunos periodos de su vida, lo que le ayudara
a mejorar y sera beneficioso para el futuro. Y en todo momento esta concepcin de la DM acepta la adaptacin como un mecanismo esencial.
La Organizacin Mundial de la Salud en su dcima revisin de la Clasificacin Internacional de las Enfermedades (CIE-10. 1992) aborda el problema
de la DM de una manera pobre, conceptualmente hablando, porque prima la
vertiente de desarrollo incompleto y al deterioro antes que a las dimensiones
adaptativas y de cormobilidad aunque tiene a su favor el hecho de no exigir
de una manera tajante el nivel de inteligencia (Cl, por debajo de 70) sino que
le da un carcter m& cualitativo, recomendando el empleo de diversos ejes
que completan la informacin inicial con la posible consolidad y la presencia
de otros diagnsticos adicionales. La,_sif~cacip?-,.-M-lll-~
y DSM-IV,
siguefl~exigiendo el nivel, de.k+igenaa li.zi@del $lig.~al o$~~~?~a__ Por
lo dems conceptualmente siguen los criterios de la mmn que hemos visto
ms arriba.

Evolucin del concepto de deficiencia mental en la infancia

Para poder entender mejor la DM es conveniente hacer un recorrido
histrico a travs de los cambios de actitud de los cientificos y de la sociedad
en general ante los nios con deficiencia. En resumen puede afirmarse que
han ido cumpliendose las etapas siguientes: 1) Etapa precientfica, caritativa,
hasta principios de 1800. 2) Etapa pedaggica, durante casi todo el siglo XIX.
3) Etapa de psicologizacin, a principios del siglo XX. 4) Etapa de institucionalizacin, a partir de los aos 30. a) Etapa de medicalizacin a partir de
los aos 50. SS) y ltima Etapa de sociologizacin que comenzo a mediados
de los aos 60. Etapas cada una de ellas que no son independientes ni separadas entre si, sino que han sido pocas en las que ha primado notoriamente una vertiente sobre las otras, pero siempre con la participacin mayor
o menor de todas ellas y con la asuncin sucesiva de unas etapas por las fases siguientes.
En las primeras etapas no exista una distincin entre la DM y otras
estructuras psicopatolgicas. Fue el gran psiquiatra Esquirol (17821840) quien
diferenci el retraso de las psicosis y caracteriz la idiocia y la imbetiilidad
corno formas de DM. A partir de ah, Seguin (1812.1880), que ha pasado a
la posterioridad corno el padre de la Educacin Especial, prepar programas
de trabajo pedaggico que tienen todava vigencia, reform las Instituciones,
que consideraban a los deficientes corno inocentes o seres con rasgos mgicos, divinos o diablicos a los que haba que proteger, degollar o suprimir.
Seguin advirti de los numerosos factores que de una u otra manera estn
asociados al retardo: familiares, hereditarios, accidentes, etc. Sus observaciones tuvieron gran difusin en toda Europa debido a que sus objetivos eran
preferentemente teraputicos y no etiolgicos y a que supo unir la tcnica, la
esperanza y el amor por estos nios.
El siglo XX empez con la extensin del uso de las tcnicas psicomtricas basadas en la determinacin de la edad mental y el concepto de Cociente de Inteligencia, logros de inapreciable valor que cambiaron el panorama
cientfico y evaluativo de lo deficitario, de tal manera que a pesar del tiempo
transcurrido todava influenciar- y mediatizan nuestros conocimientos sobre
la OM. Poder disponer del Cociente de Inteligencia permiti poder agrupar a
los nios con DM segn un criterio psicolgico observable, mensurable y
seguro, al menos aparentemente (Greenspan, S.; Granfield, S., 1992).
A partir de los aos 50 se conocen mejor las causas biolgicas de la DM.
La determinacin de los errores innatos del metabolismo y la frmula cromosmica del Sndrome de Dow -Trisoma del par 21. abri unas puertas de
esperanza en torno a la etiologa, que evolucion mucho al principio y que
despus ha vivido un cierto estancamiento.
Los ltimos 25 aos han sido especialmente interesantes en todos los
planos de la DM, aunque de manera ms llamativa en el rea social. La visin psicosocial ha iluminado aspectos que antes no haba abordado, desarrollando una definicin preferentemente social de la DM. Los principios de
R59

normalizacin y de integracin son fruto de esta situacin. El hecho social del

desarrollo de las Asociaciones de padres de nios con DM ha dado un vivo
impulso a la atencin y la asistencia a estos nios que ha propiciado la
desinstitucionalizacin, una profundizacin en los derechos de estos nios y
jvenes, y una atencin ms integradora considerando central y matriz el
medio familiar y teniendo como objetivo los cambios necesarios en las estructuras sociales y en las instituciones educativas, laborales, recreativas, etc. para que la sociedad pueda hacer ms vlidos a estas personas con sus medios
vlidos. Se han promulgado leyes en ese sentido, aunque las dificultades y
problemas en la aplicacin de estas medidas y normas son numerosas. Queda todava un importante camino por recorrer. Una nueva psicologizacin
ha impregnado la comprensin del fenmeno deficitario especialmente en el
mbito de la evaluacin y las intervencin que empez con una fuerte critica
a la utilidad y validez del Cociente de Inteligencia, acompaado de un desarrollo de los enfoques cualitativos y descriptivos, y al inters como objetivo teraputico de las conductas relevantes y significativas que tengan valor madurativo, interactivo o adaptativo-desadaptativo.
Este fenmeno ha trado como consecuencia el desarrollo de dos lineas
de trabajo: las tcnicas de modificacin de conducta y las derivadas del aprendizaje mediatizado de Feurstein. La tcnicas comportamentalistas se aplican
a conductas concretas a modificar con criterios behavioristas y con resultados eficaces en un determinado nmero de casos. En cuanto a las ideas de
Feuerstein, este autor ha establecido una taxonoma especfica de las funciones mentales con un abordaje muy sugerente, con valoracin de la privacin
cultural contextual que interviene en cada paso del aprendizaje cognitivo,
para lo que propone estrategias planificadas de intervencin a travs de la
evaluacin del propio potencial de aprendizaje.
La Educacin Especial ha sufrido una notable transformacin en los
ltimos 25 aos. Desde el ngulo de visin psicosocial se considera que la
educacin no debe ser especial sino integradora y compensadora. Los nios
y jvenes con DM tienen necesidades especiales que son las que nosotros
tenemos que resolver, sin segregar ni marginar, en una educacin para la integracin. Por otro lado desde el campo de la psicologa se ha procedido a
una participacin cada vez mayor en las estrategias de intervencin con lo
que la educacin especial tradicional ha perdido gran parte de su identidad.
Se ha adelantado la edad de intervencin, que comienza el primer ao de
vida con la Estimulacin Precoz que cuenta con un prometedor arsenal de
armas, con teraputicas que intentan cambiar, desde el principio, el pronostico de minusvala en cada caso concreto y comenzar cuanto antes el proceso
de integracin en la sociedad. Y tambin en este campo las dificultades se
agolpan en la investigacin, en las expectativas y en las tecnologas aplicadas. En la vertiente biolgica se ha desarrollado la prevencin de la DM. En
Europa existe ya una importante experiencia acumulada sobre la manera de
evitar que sobrevengan cierto tipo de trastornos. En Espaa se ha llegado a
controlar una poblacin infantil del 92% (Rodrguez-Sacristn, 1991). En ltimo

lugar sealar que en el plano conceptual se enfrentan una comprensin deficitaria con una heterocrnica, que podramos traducir en una oposicin entre
el modelo psicosocial y la perspectiva psicobiolgica y mdica. Todavia persiste el debate en torno a la terminologa enfrentando el diagnstico -segn
las clasificaciones internacionales- con una descripcin no clnica sino por
niveles: psicometra VS. evaluacin cualitativa. En cuanto a la intervencin el
conflicto lo situaramos entre enseanza y entrenamiento en habilidades
sociales, que supondra una desinstitucionalizacin completa o parcial.

Z- CAUSAS DE DEFICIENCIA MENTAL. LA PREVALENCIA

Etiologa de la deficiencia mental en la infancia

No conocemos la causa de la DM en la mitad de los casos. En un cincuenta por ciento de las ocasiones podemos aproximarnos al tipo de etiologa, por datos o rasgos que nos hacen sospechar una indole causal, pero de
una manera insegura. En el otro cincuenta por ciento tenemos certeza en las
causas y en ellas nos vamos a concentrar a partir de ahora. Son muchas
causas. Tantas que es fcil perderse entre una gran variedad de condiciones
etiolgicas (Groodman, J., 1990).
En la definicin de DM que hemos expuesto en pginas anteriores,
seiialbamos que las causas podan ser de tres clases: biolgicas, psicolgicas y sociales. Es un criterio que nos sirve corno punto de partida y que tiene
mucho en comn con el criterio ordenador que seguamos en el Captulo Primero de este libro, cuando estudiamos las causas generales del enfermar psiquico infantil. Lgicamente, todo lo dicho entonces es aplicable a la DM y algunas observaciones deben ser recordadas. La primera de ellas el hecho de la
cocausalidad, la participacin a lo largo del tiempo de varas causas que confluyen en el proceso vivo evolutivo e imparable que es el enfermar humano.
Un criterio muy empleado y utilizado por los autores para ordenar las
diversas Causas de DM as el que sigue un criterio temporal: causas prenatales, perinatales y postnatales. En el siguiente cuadro estn agrupadas de una
manera general las grandes constelaciones etiolgicas:
Esta clasificacin incluye unas 400 formas etiolgicas diferentes que dan
lugar a una tipologa cuyo polimorfismo resulta evidente si examinamos el
cuadro 1 de una manera global y que incluye a Sndromes, Trastornos o formas clinicas bien conocidas -como cl Sndrome de Dow- y otras formas de
baja frecuencia y que conocemos muy mal.
En una aproximacin clnico-comportamental general que englobe a los
3 grandes grupos etiolgicos -prenatal, perinatal y postnatal- se puede afirmar
lo siguiente: En los Sndromes derivados de causas prenatales genticas
cuando la afectacin es cromosmica. generalmente la inteligencia sigue, un
promedio estadstico de casos, la tendencia a situarse en torno a 40-45 de
Cl, con variaciones individuales que discrepan de esa cifra. En estos casos
861

Cuadro 1. Causas de deficiencia mental segn criterio Lempora,

j 1.

CAUSAS PRENATALES

1. Alteraciones cramos6micas:
a) Autos6micas
b) DM ligado al cromosoma X
2 . Sindromes C o n g n i t o s :
a) Neurocutaneos;
b) Musculares;
c, Oculares;
d) Craneofaciales;
e, Oseos
3. Metabolopatas
COQi+%:
a) Por trastornos de los aminoicidos;
b) Por trastornos de los Hidratos de Carbono;
c) Por tra?.tomos
de los lipidos
4. Anomalias
congtinitas
del Sistema Nervioso
Central:
Por defectos de, tubo neural, por defectos de
formacidn
del cerebro. Por defectos de mi.
gracin celular, por defectos intraneuronales.
Por defectos adquiridos a nivel cerebral
5. Causas Exgenas Adquiridas y ambientales:
a) Malu!rici itrateria.
b) Por drOQaS, txicos y aQe,CS krafgenos.
c) Enfermedades matcmas.
d) Radiaciones

2. Problemas en el nio
Anoxia.
Hemorragia, Infecciones, Traumatismos

j III. CAUSAS POSTNATALES

Traumatismos; Infecciones; Desmielinizacin;

Tras- l
tomos Degenerativos; Epilepsia: Txicos-metabOlicas; Malnutricin:
Ambientales y sociales. Leuccdrotrofias; Trastornos de esfingoiipidos
-~
- - -~ ~--~

IV. CAUSAS DESCONOCIDAS

la afectacin de diversas funciones, rganos y sistemas del organismo es

frecuente. En el grupo de los Sndromes ligados al Cromosoma X, existe una
tendencia a que la afectacin de la inteligencia sea moderada o ligera, En el
grupo de Sndromes neuro-drmicos igual que en los Trastornos, craneofaciales oculares, musculares y oseos, la mayora de los Sndromes origina una
afectacin moderada del Cl. El grupo de los errores metablicos acostumbran
a originar DM profundas o severas si no se han podido detectar y prevenir a
862

tiempo. Las anomalas congnitas del Sistema Nervioso Central, generalmente,

dan una prdida muy importante de la inteligencia y se acompaa con frecuencia de vida cofta, aunque hay trastornos como la espina bifida y la hidrocefalia que no siguen esa tendencia, la primera de ellas por su propia esencia
-afecta generalmente la medula espinal- y el segundo por las posibilidades
teraputicas que tiene. Cuando las causas prenatales son de otigen ambiental, las alteraciones son muy variadas con una tendencia a una afectacin
moderada.
Las causas postnatales de DM, cuando son originadas por daos cerebrales o infecciones, seguirn un camino similar al del perodo del sufrimiento
cerebral, dependiendo sus consecuencias de la intensidad, de la afectacin
y de la edad del nio. En general puede afirmarse que las encefalitis vitisicas
originan una afectacin profunda de la inteligencia. En cuanto a los trastornos
por desmielinizacin o los trastornos degenerativos provocan generalmente
una DM profunda o severa, con notorias variaciones dado el cuantioso nmero de Sndromes que componen este apartado.
La variabilidad tambin es la regla en las epilepsias de origen postnatal
ya que la afectacin de la inteligencia puede ser muy grave como en el Sndrome de Lennox-Gastaut o moderados o ligeros como en las epilepsias mioclnicas. Otras causas postnatales de DM como la malnutricin o la deprivacin
ambiental originan, generalmente. afectaciones moderadas o profundas.
Algunos de los grupos sindrmicos incluidos en la ordenacin de las causas de DM del cuadro 1 destacan por su relevancia. As dentro del conjunto
de las causas hay que resaltar los desrdenes cromosmicos, los errores de
metabolismo, los trastornos en el desarrollo de la formacin cerebral, las consecuencias de la anoxia perinatal as como los factores ambientales. Pero no
olvidemos que frecuentemente nos asaltar la duda de que puede haber otro
tipo de trastornos no especificados cuyo origen es desconocido.

Causas

prenatales

A continuacin haremos mencin de los principales Sndromes cromosmicos.

EL SNDROME DE DOWN es una entidad clnica con un conjunto de
caractersticas especiales producidas por la existencia de material gentico
extra en el cromosoma 21 (Cunningham, 1988). En un 79% de los casos se
produce por una no disyuncin materna que en un 77% de los casos se da
en la primera meiosis. En un 20% se produce por una no disyuncin paterna
ocurriendo en la primera meiosis en el 60% de los sujetos (Juberg y Mowrey
1983). Como propuesta de factores etiolgicos subyacentes al sndrome de
Dow destacamos: a) la edad de la madre, aunque para muchos investigadores no estara clara su influencia (Couman y Stoller 1962; Barrera y col. 1987);

b) la edad de los padres; c) predisposicin gentica a la no disyuncin (Juberg, D. 1970) y d) otras. En 1932 Waardeenberg sugiere que el desorden
se deba a un defecto cromosmico relacionado con la no disyuncin; en
1934 Bleyer considera la posibilidad de que tuviese algn tipo de relacin con
la trisomia y en el 1959 se comprob que la trisomia 21 del grupo G estaba
relacionada con el sndrome de Down. En 1960 Polani y colaboradores describen el primer caso con Sndrome de Down por translocacin. El cromosoma extra 21 se presenta tanto en el vulo como en el esperma lo que significa que ambos padres pueden ser portadores. A pesar de su gran carga gentica no se le puede considerar como un sndrome hereditario. En el 90%
de los casos no implica asociacin con antecedentes familiares. Estudios citogenticos demuestran que un pequeo segmento del brazo largo del cromosoma 21 es el responsable de la mayor parte de la sintomatologa clnica;
encontrndose a nivel bioqumico elevados niveles de enzimas en un mapeado realizado sobre los genes del cromosoma 21. Entre algunas condiciones
patgenas destacaremos: radiaciones, infecciones, leucemia, enfermedad de
Alzheimer e hiperuricemia. La asociacin de leucemia, enfermedad Alzheimer
y el Sindrome de Down en la clnica es frecuente.
Como caractersticas fenotpicas descriptivas ms significativas del Sndrome de Down encontramos: hipoplasias o incompleta formacin de un rgano o tejido (baja talla, pliegue epicntico, lengua prominente, etc); defectos
en el canal atrio-ventricular, problemas de desarrollo a nivel cerebral morfolgica y cualitativamente, variabilidad entre sujetos aunque todos los sndromes
de Down presentan el mismo detecto gentico subyacente existe una variacin entre ellos (Lowenstein, 1978); todo ello debido al incremento de la
adherencia en las clulas T 21 lo que explica muchas malformaciones cardacas y pulmonares. Otras caractersticas del sndrome son: rostro aplastado,
cabera pequeea y occipucio plano, paladar ojival, cuello corlo, piernas y brazos ms cortas que el torso, clinodactilia, gran hipotonia muscular, reflejos
dbiles y difciles de elicitar, la cmara y canales auditivos pequeos por tanto fciles de bloquear, numerosas alteraciones esquelticas, etc.. Aproximadamente un 30.40% de los casos suelen tener problemas cardiacos, defectos de
la visin, nistagmus, etc.. Tambin aparecen numerosas alteraciones bioqumicas que van a influir decisivamente en la evolucin y desarrollo del nio con
sndrome de Down. Generalmente presentan una baja sensibilidad tctil y escasa velocidad de respuesta, lo que les hace reaccionar de un modo lento.
SNDAOME DE PATAU: desconocido hasta 1966, se define como trisomia 13. Su incidencia es de 1/5000 en recin nacidos. El 44% de los casos
mueren en el primer mes y slo el 18% sobrepasan el ario. Clasificado como
un desorden cromosmico autosmico.
SNDROME DE EDWARDS: es el segundo sndrome de malformaciones
mltiples en orden de frecuencia con una incidencia del 0,3% para el grupo

de recin nacidos y con un predominio 3:2 a favor de las mujeres. La inmensa mayora de los sujetos presentan una trisomia 18 completa.
En el grupo de los Sndromes ligados al Cromosoma X, sobresale el
SNDROME X-FRGIL que es el que ha suscitado mayor inters y se piensa
que es la forma ms frecuente de DM hereditaria, despus del Sndrome de
Down que afecta a uno de cada mil varones y a una de cada dos mil mujeres
(Ramos Fuentes, 1994). Se ha observado que no siempre origina DM porque
se presentan formas clnicas incompletas con cara alargada, mandbula prominente, pabellones auriculares grandes, testiculos aumentados de tamao y
retraso mental variable, alteraciones en el lenguaje y a veces conductas hiperkinticas. Existen otros sindromes ligados al cromosoma X, de menor entidad
que generalmente originan una afectaci? de la inteligencia moderada o
ligera. Uno de los ms interesantes es el SINDROME DE TUANER: fue descrito en 1938 y definido con mayor amplitud en 1959. Su frmula cromosmica es 45/X0. El fenotipo de esta alteracin cromosmica es femenino, aunque en los casos de mosaicismo puede cursar con fenotipo masculino. Sus
principales caractersticas son: sujetos de talla corta con edemas en manos
y pies y sin aparicin de caracteres sexuales secundarios, apareciendo un
retraso mental ligero con Cl normal en los casos de cariotipo X0.
EL SNDROME DE KLINENFELTER es otra alteracin cromostimica
Jigada al sexo con un fenotipo masculino y siendo tambin caracteristica
una
disminucin en los caracteres sexuales secundarios. Su frecuencia es de
11500 para el grupo de recin nacidos y su formula cromosmica es 47XXY.
El retraso mental es ligero excepto en los casos de mosaicismo.
Trastornos originados por errores congnitos del metabolismo
Los llamados errores congnitos del metabolismo estn formados por
un grupo de unas 100 metabolopatas cuyo mecanismo de explicacin es la
ausencia de un gen que es encargado de que se produzca un enzima que
acta en una cadena bioqumica y que al estar ausente origina una interrupcin
en ese proceso bioqumico, lo que interrumpe y dificulta no slo el final del
proceso sino que origina el acumulo de substancias txicas para el cerebro. Un
ejemplo tpico de ello es la fenilcetonuria que veremos inmediatamente. La
comparacin para una ms fcil comprensin sera imaginar lo que ocurrira en
una cadena de montaje de coches que funcionara de manera automatica, sin
parar nunca: en cuanto se interrumpiera, se amontonarian materiales diversos
de manera desordenada, casi catastrfica y no se terminara de construir ningn coche completo. En otras ocasiones se trata de dficits metablicos no
explicables por ese mecanismo, en ocasiones, desconocido.
La prevalencia de algunas de las metabolopatas ms importantes es la
siguiente:

Cuadro 2. Prevalencia

indicativa de algunas anomalias

* Hipotiroidismo cong&%to

....

Cistinuria

.............

...........

Defecto de I-antitripsina
* Fenilcetonuria
*

............

......

.....

1:s.ooo

................

1:7.000

.... .................

.............

melablicas

.... ......

............................

Histidinemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

* Iminoglicmria

.........

........................

......

* Acidemia melilmalnica

..

.. . . .

...................

......

...... ............................

* Galactosemia GALT transferasa

...........................

* Galactosemia - cinasa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
* Dficit de ADA . . . . .

...

.................

*Enfermedad de Hurler . . . . . . .
* Enfermedad de Hurler-Sheie
* Enfermedad de Hunler
*

...........

............................

..............................

....

.....

......

. . . . . . . . . .,

1:45.000-64.000
1:20.000

Enfermedad de Ha~nup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hiperprolinemia

1:*.000

.....

Homocistinuria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

120.000
1:2s.ooo
,:40.000
1:4s.o00
1.57030
1:2w.o00
d:100.000
1:100.000
1:115.000
O,SS:100.000
1:200.000

. Enfermedad de la orina en jarabe de arce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1200.000

Tirosinemia . . . . . . . . . . . . . . .

1:200.000

. Hiporglicinemia

.............

............................
....................

Arginosuccinuria

. . . . ...

* Hiperornitinemia

..... ...........................

* tnfcrmedad de Scheie

.............

......

1200.000

...

1200.000

......

1200.000

............

..................................

1:500.000

De todas las metabolopatas algunas tienen un posible tratamiento preventivo:

*
*
*

Feniketonuria
Leucinosis
Homocistinuria
Tirosinemia
Histidinemia
cistinosis

666

* Cistinuria
* Enfermedades de cicb de la urea (alguClS formas)
* Gkinemias
(algunas formas)
Galactosamia
* Frustosemia

f Mala absorcio de disacridos

y monosacridos
* Enfermedad de Wilson
* Hemocromatosis primaria
Dependencia de la piridoxina
Hiperlipoproteinemia
familiar
Anomalia
familiar de la sintesis y dis,,ibucin de la hormona tirotiea (bocio ,amiliar)

*
.
*
*
*
+

Sndrome adrenogenifal
Fibrosis qustica
Sindrome
de Cliger-Nadjaar
Diabetes inspida
Raquitismo refracfario a la vitamina D
Acidosis renal tubular (sindrome de Albright)

El ms conocido de los trastornos del metabolismo de los aminocidos

es la FENILCETONURIA. producida por un gen autosmico recesivo que
determina la disminucin de la actividad de una enzima heptica, imprescindible para transformar la fenilalanina en tiroxina. La frecuencia es de 8.000 en
la poblacin general y 1 cada 54 en caso de portador de gen defectuoso, su
diagnstico se hace mediante el test de Folling y la cromatografa en sangre
y orina siendo un signo caracterstico en esta ltima el olor a paja mojada
(Mises, 1980 y Greef, 1986). Para evitar un retraso mental son decisivas la
precocidad en el diagnstico y en el tratamiento. La forma de transmisin es
la herencia recesiva autosmica. Los sntomas ms frecuentes son oligofrenia, convulsiones, cabellos rubios, ojos muy claros, y eczemas en piel. El
dficit de fenilalanina-hidroxilasa heptica origina un exceso de fenilalanina
en sangre y de cidos fenilpirvico, fenilactico y fenillactico en orina. Las
formas clinicas identificadas de fenilcetonuria en la actualidad son tres: 1) por
dficit de fenilalanina hidroxilasa, que es la forma clsica, descrita ms arriba;
2) la forma por dficit de la dihidropteridina reductasa. 3) Por falta de dichidrobiopterina sintetasa.
Junto a este interesante trastorno de los aminocidos existen otros de
inters con DM. Estos son: a) los desordenes en la cadena de enlace de los
aminocidos como la enfermedad de la orina del jarabe de arce: b) las acidencias metilmalnicas,
con 6 subformas; c) los trastornos folicodependientes; d) la enfermedad de Hartrup y e) la enfermedad por mal absorcin de
metionina o enfermedad de la orina Dast-House.
En el grupo de los trastornos del metabolismo de los carbohidratos, algunas enfermedades son bien conocidas desde hace muchos aos como son
GALACTOSEMIA que es una alteracin congnita en el metabolismo de los
glcidos, transmitida por un gen autosmico recesivo. Se manifiesta en las
primeras semanas de vida y consiste en la supresin absoluta de la leche.
El trastorno enzimtico impide la transformacin de la galactosa en glucosa
y produce una intolerancia a la leche. Cu tratamiento deber iniciarse por
tanto lo mas precozmente posible.
En cuanto a las ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LiPIDOS numerosas alteraciones enzimticas pueden producir un acmulo de
lpidos. Entre las ms conocidas situamos la enfermedad de Gaucher y todas
aquellas encefalopatias asociadas a una esclerosis cerebral difusa.
867

El hipotiroidismo es otro de los grandes problemas clnicos que originan

fcilmente DM si no se prev a tiempo con la administracin de hormonas
sustitutivas. El cuadro clnico del hipotiroidismo es: retraso estatura1 con retraso de osificacin, nariz ancha y aplanada, boca abierta y lengua gruesa, cuello corto, trax ancho y vientre abombado, piel y cabellos secos, retraso de
la dentificacin, retraso del desarrollo psicomotor. Cl bajo. El Yodo ligado a
las protenas est descendido en los anlisis realizados.

Anomalias

congnitas del sistema nervioso central

Las anomalas congnitas del Sistema Nervioso Central forman un grupo

heterogneo de trastornos, que en ocasiones se acompatian de vida corta
(anencefalia, encefalocele, raquisquisis)
y otros de vida media (Hidrocefalia
y espina bfida). Un grupo de estas anomalas puede ser diagnosticado en la
fase prenatal con la presencia en el lquido amnitico de una elevada cantidad de alfafetoprotena (ver cuadro 4).
Cuadro 4.
Condiciones asociadas a un irelnento
de IOS Valores de alfafetoproteina

Anencefaiia
Encefalocele
Hidrocelalia
Hidrocele
Mielomeningocele
OnfalocelelExnfalo
Espina bifida

(abierta)

A continuacin aportamos algunos datos de los sndromes clinicos ms

conocidos. La HIDROCEFALIA consiste en la dilatacin de los ventrculos
laterales por acumulacin de liquido cefalorraquideo y produciendose as un
aumento del permetro ceflico. Puede darse un origen gentico ligado al
sexo, se acompaa de numerosos dficits asociados. La afectacin de la
inteligencia no es profunda, generalmente, porque la mayora de los casos
son tratados a tiempo. La MACROCEFALIA acompaiia generalmente a la
hidrocefalia aunque a veces encontramos formas propias con herencia familiar, consistentes en un aumento uniforme del tamario del crneo. La MICROCEFALIA se caracteriza por el tamao reducido de su cabeza que suele ir
acompaado por otros sndromes de retraso como el sndrome de Down, la
fenilcetonuria o retraso por radiaciones. En algunas ocasiones, la microcefalia
se acompaa de microcrania. En otros casos la microcrania es independiente
del desarrollo del cerebro, cuando existen osificaciones precoces que impiden
el normal tamao del encfalo.
666

Cuando las causas prenatales son de oigen ambiental, las alteraciones son
muy vatiadas con una tendencia a una afectacin moderada, pero si la privacin
alimentaria o social es muy intensa, con la ingesta de drogas por la madre, se
puede llegar a producir DM profunda e incluso la muerte del feto.
Causas

perinatales

En un segundo bloque se encuentran las causas perinatales refirindonos con stas a las que ocurren en torno al nacimiento. Las alteraciones
intrauterinas por una anormal insercin placentaria como en el caso de la
placenta previa, o el desprendimiento de dicha insercin o el aporte sanguineo insuficiente, originan sufrimiento fetal. anoxia y el consiguiente dao
cerebral. Cuando el propio trabajo del parto es muy laborioso, o es distcico,
se dan situaciones traumticas como la compresin del tejido neuronal. hemorragias o anoxia intracelular neuronal, de consecuencias imprevisibles o
anxicas que afectan directamente al cerebro del nio.
Estas causas de DM tienen en comn generalmente la afectacin de un
cerebro que hasta ese momento ha estado bien constituido y desarrollado
durante el embarazo lo que facilita alteraciones neurolgicas ms o menos
localizadas en ciertas reas o zonas cerebrales, de las que se deriva una
cierta ksionalidad neuropsicolgica, tomando este trmino en una aceptacin categorial y no anatomopatolgica, ni causal en sentido estricto, ni, dualista, ni como diagnstico. Las consecuencias para el desarrollo de la mtellgencia en estos nios estn generalmente correlacionadas con el tiempo de
sufrimiento del tejido cerebral. Segn la experiencia clinica tradicional una
anoxia cerebral superior a 15 minutos en el periodo neonatal origina una DM
de tipo profundo y por debajo de 10 minutos la afectacin de la inteligencia
puede ser moderada o ligera. Las infecciones coincidentes con el periodo
perinatal tambin origina dao cerebral, lo mismo que los txicos, y la hiperbilirrubina que produce Kernicterus y parlisis cerebral cuando la presencia
de la bilirrubinemia es superior a la tolerada por el cerebro.
Los procesos patolgicos del nio durante la poca de recin nacido son
posibles causas de retraso mental, en torno al 22% de los retrasos se originan en esta poca. Las funciones respiratorias, trmicas, circulatorias, metablicas y nerviosas se caracterizan en ese tiempo por una especial inestabilidad y vulnerabilidad lo que le hace ms sensible a cualquier tipo de agresin.

Causas

postnatales

En el tercer bloque encontramos las causas postnatales, dentro de las

cuales destacaremos los traumatismos craneales, especialmente los accidentes. Ciertas enfermedades viricas y bacterianas tambin son frecuentemente
causas de DM dependiendo del tipo de germen, de la edad del nio, o de la
precocidad en el diagnstico para la aparicin de retraso en mayor o menor

grado. En general puede afirmarse que las encefalitis virsicas originan una
afectacin profunda de la inteligencia. Entre las infecciones bacterianas las
ms frecuentes son las meningococicas,
que pueden controlarse con un
tratamiento adecuado, pero que si la curaci6n no es completa pueden producir secuelas y daos cerebrales irreversibles. En cuanto a los trastornos por
desmielinizacin o los trastornos degenerativos provocan generalmente una
DM profunda o severa, con notorias variaciones dado el cuantioso numero de
Sndromes que componen este apartado. Tendramos que hacer una especial
mencin de la leucodistrofia y de los diferentes tipos de epilepsia, que sern
tratados en otros capitulos de este libro.

Factores

sociales

Influyen en la DM en cualquier momento, lo mismo en la etapa prenatal

que en la peri o la postnatal. La sociognesis es una causa probada o interida de deficiencia. Son numerosas las vas por las que es posible que ello
ocurra: la pobreza, la desnutricin, la falta de cuidados sanitarios, la ausencia
de padres o la distorsin en las relaciones parentofiliales. Recordemos lo
dicho en el Captulo I de este libro y el contenido de toda la Parte Quinta,
especialmente lo referido a la Introduccin a la Psicopatologa Social Infantil.
De cualquier manera debemos afirmar que la sociognesis de la Deficiencia
Mental se establece por numerosas vias y que resulta un factor causal de
indole coadyuvante y favorecedora de un vivo inters.

Prevalemia
Se entiende por prevalencia de la DM el nmero de personas vivas catalogados como tales en un momento dado. Los estudios realizados a principios de siglos arrojaban unas tasas de cuatro personas con DM por cada mil
personas, pero a mediados de siglo los resultados de las investigaciones comenzaron a discrepar extraordinariamente en cuanto a las cifras de prevalencia. En pocas ms recientes las tasa de nios y adultos con retraso mental
ofrecidas por los diferentes estudios son bastante ms elevadas, a lo que
contribuy la mejora de las condiciones sanitarias que favoreci el incremento
de la esperanza de vida de las personas y tambin la mejora de los medios
tcnicos que han facilitado las tareas de deteccin. La mayora de los estudios coinciden en sealar que hay amplias variaciones en la prevalencia en
funcin del status socio-econmico. As, Broman y col. (1987) encontraron
DM ligera en el 7,8% de los nios de raza negra pertenecientes a clases socioeconmicas bajas, mientras que el porcentaje descenda a un 1,2% en las
clases altas. Porcentajes similares se encontraron al realizar entre la poblacin
de raza blanca (3,3% y 0,3% respectivamente). Parece ocurrir que en las familias aventajadas socioeconmicamente aparecen porcentajes inferiores de
retraso mental ligero. Sin embargo, las tasas de prevalencia de retraso mental
severo estn mucho menos influenciadas por el status socio-econmico.
870

Las cifras de prevalencia suelen bajar del 1% cuando se basan en un criterio dual: el cociente intelectual menor de 70 y los registros de DM existentes en las diferentes poblaciones, pero es un descenso artificial, pues generalmente esos registros no estn completos y dejan fuera a DM ligeros. En
Espaa se calcula que el 1% de la poblacin padece deficiencia mental (Rodrguez-Sacristn, 1989) con las siguientes caractersticas: 1: Slo el 15%
de los sujetos con DM tienen un grado de afectacin tan severa que implica
su introduccin en el grupo de no educables y ese retraso suele estar provocado por una causa orgnica especfica. 2.- El resto de las personas con DM
tienen un grado de afectacin medio-ligero que les permite ser educados para desempear funciones de relativa complejidad e integrarse en la sociedad.
3.- En muchos casos de dficit mental ligero o moderado, esa afectacin puede responder a situaciones vitales tales como: deprivacin emocional o cultural, trastornos emocionales derivados de situaciones familiares alteradas, enfermedades fsicas prolongadas o dficits especficos de aprendizaje. 4: Los
nios son ms propensos que las nias a nacer con algn tipo de DM. No
hay evidencia estadstica de que las madres de 30-34 aos tengan un mayor
riesgo que las menores de 30 aos en cuanto a la posibilidad de que les nazca un hijo con DM. 5.- Existe un mayor riesgo de tener hijos con deficiencias
congnitas o por problemas en el parto en los hogares con un nivel socioeconmico bajos y en familias con un nivel de estudios inferior. Este dato se
explica segn las diferentes actividades, la educacin sanitaria y las normas
de comportamiento observadas en los distintos estratos sociales: conocimiento de mtodos anticonceptivos, seguimiento del embarazo, calidad de asistencia al parto, etc. 6: Los niveles de contaminacin atmosfrica incrementan
la probabilidad de aparicin de nios con retraso. 7- En Espaa se observan
diferencias en la prevalencia segn las regiones, relacionadas con la calidad
de asistencia sanitaria y la calidad de vida en las diferentes comunidades.
Los estudios epidemiolgicos sobre DM se iniciaron en los primeros aos
de nuestro siglo, como consecuencia de la necesidad -planteada y defendida
por Binet- de desarrollar una frmula que permitiera realizar a la vez una clasificacin sobre los grados de retraso y crear un mtodo para apreciarlos
(Simon, J., 1973).
La dispersin que, incluso dentro de cada categora de edades, se observa en la distribucin de las tasas de prevalencia se debe, en parte, a la cota
mxima de 70 de Cl exigida como criterio de inclusin. La gran mayora de
los estudios realizados mediante investigacin directa en la poblacin se refieren a menores de 20 aos, obteniendo en estos grupos etarios unas tasas
de prevalen& tres o cuatro veces superiores a las de la totalidad de la poblacin. Observamos, en los distintos trabajos, una gran disparidad en cuanto
a los mtodos de obtencin de datos en base a los que calcular las tasas de
prevalencia o determinar el nmero de deficientes. Una parte importante de
ellos, nicamente ofrecen estimaciones cuantitativas (nmero de deficientes o
tasas de prevalencia) en base a valores obtenidos en anteriores investigaciones,

871

tanto espaolas como extranjeras, o bien en las tasas que proponen determinados organismos sanitarios internacionales, como la O.M.S.
Estos estudios son con frecuencia extrapolaciones en cada pas de las
tasas obtenidas en otros pases que oscilan entre el 1% y el 3% como propone la O.M.S. No obstante, como se seala en el documento de trabajo sobre
la poblacin minusvlida psquica en Esparia y en la Monografa N 8 del
SEREM (1989),... Para llegara una estimacin correcta del nmero de deficientes mentales en Espaa, no basta con extrapolar al conjunto de la poblacin espaola tasas de prevalencia global, sean estas las de la O.M.S. u
otras cualesquiera extradas de estudios espaoles o extranjeros. Existe adems un nmero importante de estudios en los que no consta el criterio para
la definicin de la DM adoptada as como los niveles de deficiencia considerados y el limite de 70 de Cl, lo que dificulta la apreciacin de la fiabilidad de
las tasas obtenidas y la comparacin de estas con las halladas en otros estudios. tanto espaoles como extranjeros. Existen grandes diferencias entre
los estudios en cuanto a los grupos de edad estudiados. Buena parte de los
estudios se realizaron considerando todos los grupos de edad. No obstante
y como ya apuntbamos en el apartado anterior, existen diversos estudios
que no refieren las edades de la poblaci0n estudiada: e incluso en muchos
en los que si la refieren pero no hacen constar las tasas de prevalencia especificas por grupos de edad, lo que tambin dificulta la comparacin con las
tasas especificas que proporcionan otros estudios, asi como la determinacin
de la validez de la tasa global. De lo anteriormente expuesto se deduce que
la gran variabilidad en las tasas de prevalencia de los distintos estudios depende de la metodologa empleada en la bsqueda de casos, de la cota mxima asignada a los Cl deficitarios y al grupo o grupos de edad que se hayan
considerado. Dicha variabilidad imposibilita la estimacin directa de las tasas
de prevalencia para cada nivel de deficiencia y grupo de edad.
Como resumen sobre los datos de Prevalencia de la deficiencia mental
en la infancia puede afirmarse de manera global la cifra de 1% si nos atenemos a los criterios diagnsticos recomendados por las clasificaciones internacionales de la Organizacin Mundial de la Salud y la DSM-IV. Cuando el criterio es menos exigente con las cifras del cociente de inteligencia y tiene en
cuenta otros factores como las condiciones medicas, factores asociados, la
comorbilidad, los factores adaptativos y los sociales, de discapacidad y minusvalia entonces los autores llegan a aceptar una prevalen& de un 3%.
3.- LA DIMENSIN PSICOLGICA DE LA DEFICIENCIA MENTAL INFANTIL
La dimensin psicolgica es clave en todo el conjunto de la DM. Todas
las vertientes y facetas que componen el hecho de lo deficitario -las vertientes biolgica, social, etc.- cobran sentido porque se ha organizado una estructura dinmica, viva, integramente hecha de cogniciones y de sentimientos, de

872

comportamientos y de realizaciones personales o de eficacias o limitaciones.

Todas ellas forman la esencia de lo psicolgico.
La vertiente psicolgica de la DM es sin duda la ms relevante y la que
la define. En las pginas anteriores, en la introduccin conceptual a la DM,
afirmbamos que se trataba de un estado psicolgico que afecta a diversas
funciones esenciales: las cognitivas. las afectivas y las que intervienen en el
proceso de aprendizaje de la adaptacin personal de cada nio. En ese rea
de adaptaciones e inadaptaciones es donde se van a jugar las ms importantes batallas y va a ser clave para su futuro como persona. A continuacin
vamos a resumir en el cuadro adjunto cuales son algunas de las vivencias
ms importantes que intervienen en lo adaptativo.
Las iunciones psiquicas e n el p r o c e s o de
inadaptacin
e n p e r s o n a s con d e f i c i e n c i a m e n t a ,
Presencia interviniente
de la angustia
Dificultades progresivas de autocstima dedvada
de las dificultades para
conocer el mundo
Indefensi6n
aprendida
Esfabiecimicnto
de las relaciones afectivas inadecuadas
- Bsqueda de viclacioes sobrqxotcctoras
Conductas inadaptadas. Dificultades para cumplir un proyecto vi!al

Todas la funciones psquicas que participan en ambos procesos: el adaptativo y el inadaptativo. son actividades psicolgicas complejas. Comunicarse,
concienciar el mundo, interpretar lo que percibe y lo que va viviendo, son tareas
excepcionalmente complicadas, al igual que ocurre con la vinculacin afectiva
con otras personas, con el aprender a querer y a ser querido de una manera
estable o a la posibilidad de organizarse de una manera unitaria en un desarrollo equilibrado y armnico de la personalidad. Sin embargo a pesar de su
complejidad, en este conjunto de funciones psquicas podemos identificar
varios campos funcionales que serian: 1) el rea cognitiva; 2) el rea afectiva
y 3) el rea de las adaptaciones personales, sociales y organizativas.

Es la ms significativa. El dficit en la funcin intelectual es nuclear en

la DM. La funcin cognitiva le permite al hombre conocer, percibir y ordenar
el mundo en su interior, ayudndole a resolver sus propios problemas y los
de los dems. En el caso de las personas deficientes mentales existen dificultades o dficits en el desarrollo que le impiden determinados logros. La inteligencia y el propio aprendizaje se encuentran disminuidos si las comparamos
con los niveles standard, promedios en su edad. Las operaciones mentales

873

son las mismas, aunque son incompletas (8. Ingelder; J. Piaget), no alcanzando
generalmente los niveles de abstraccin (Rodrguez-Sacristn, J.. 1989). De
todas formas, es muy difcil diferenciar estrategias cognitivas de habilidades
ylo funciones cognitivas, de procesos cognitivos o incluso de componentes del
campo cognitivo (Schuclasmith, 1992). Si bien el dficit cognitivo generalmente
comienza a manifestarse en el primer ao de vida, es en el momento de la escolarizacin cuando este se vuelve mucho ms significativo. Cuando cl alcanza la etapa de la adolescencia, los dficits cognitivos suelen ir asociados con
un pensamiento excesivamente concreto, egocntrico, con dificultades para
la formacin de conceptos y el pensamiento abstracto. Pero los procesos
intelectuales son los mismos que en el nio DM. Son los mismos los aprendizajes seriales, por transferencia, sensorial y motrico y el descubrimiento y
aplicacin de un principio.
Cuando estudiemos un poco ms abajo la evaluacin y el diagnstico
psicolgico de la DM veremos como es ineludible conocer el estado de la inteligencia para poder valorar justamente el conjunto de la adaptacin o la
inadaptacin del nio con DM. No en balde el modelo comprensivo de la DM
basado en la inteligencia ha aportado observaciones de excepcional inters.
Sin embargo no basta con afirmar que el nio DM no hace o realiza conductas inteligentes (lingsticas, resolucin de problemas, etc.) porque la mdula
de la DM y de la inteligencia estn ms en lo adaptativo con toda la carga
motivacional y lo afectivo que participan en esos actos inteligentes.
Los nios y las personas adultas con DM pueden clasificarse segn el
nivel de su inteligencia. Tradicionalmente se han venido ordenando a los individuos con arreglo a las respuestas y resultados obtenidos en los tests y
pruebas que miden la inteligencia. Una ordenacin muy extendida es la que
propuso Terman en 1916, quien dividi en base a los cocientes de inteligencia los diferentes grados de retraso, desde Cl inferiores a 20, que situaramos
en el nivel de la idiocia, hasta Cl superiores a 140 donde estarian los genios.
Posteriormente Wechsler ha hecho una clasificacin semejante empezando
con Cl inferior a 69 donde estara la deficiencia mental hasta el lmite superior
que tendra como suelo el 110 y como techo Cl superiores a 120. La clasificacin propuesta por la Organizacin Mundial de la Salud es la siguiente:
Cuadro 6.
~~_~~ _

ClasificaciOn de la deficiencia mental

segn el cociente de inteligencia
_

GRADO DE RETRASO
Profundo
Grave
Moderado
Ligero

874

COCIENTES DE INTELIGENCIA

A continuacin pasamos a describir los distintos niveles de gravedad del

retraso mental:
Deficiencia Mental Ligera: Corresponde a la categora pedaggica de
educable. Este grupo rene a una amplia capa de poblacin afectada por
este trastorno, alrededor del 85%. Los nios afectados de DM leve adquieren
tardamente el lenguaje, pero la mayora alcanzan la capacidad de expresarse para las cuestiones cotidianas y de mantener una conversacin. La mayora de los afectados llegan a alcanzar una independencia completa para el
cuidado de su persona (comer, lavarse, vestirse, controlar esfnteres) y para
actividades prcticas y para las propias de la vida domstica, aunque el
desarrollo tenga lugar de un modo considerablemente ms lento de lo normal. Las mayores dificultades se presentan en las tareas escolares y muchos
tienen problemas especificos de lectura y escritura. Estos nios en la vida
adulta pueden adquirir fcilmente habilidades de tipo social y profesional que
le permiten tener una independencia mnima.
Deficiencia Mental Moderada: equivale a la categora pedaggica de
entrenable. Los individuos en esta categora presentan una lentitud en el desarrollo de la comprensin y del uso del leguaje y alcanzan en este rea un
dominio limitado. Este grupo constituye el 10% de las personas afectadas de
retraso mental. La adquisicin de la capacidad de cuidado personal y de las
funciones motrices tambin estn retrasadas, de tal manera que algunos de
los afectados necesitan una supervisin permanente. Aunque los progresos
son limitados, algunos aprenden lo esencial para la lectura, la escritura y el
clculo. Durante la adolescencia sus dificultades para reconocer normas
sociales pueden interferir en sus relaciones interpersonales. De adultos suelen ser capaces de realizar trabajos prcticos sencillos, si las tareas estn
cuidadosamente estructuradas y se les supervisa de un modo adecuado.
Rara vez pueden conseguir una vida completamente independiente en la
edad adulta.
Deficiencia Mental Grave: Este grupo constituye el 3-4% de la poblacin con DM. Durante el perodo preescolar se observa un desarrollo motor
pobre y el nio adquiere pocas o nulas actividades verbales para la comunicacin. Estas personas pueden sacar provecho de los aprendizajes preacadmicos, como familiarizarse con el alfabeto y el clculo elemental, aunque pueden dominar distintas habilidades. En la vida adulta, pueden hacer tareas
sencillas bajo una estrecha supervisin. Muchos se adaptan perfectamente
a la vida en la comunidad, en viviendas protegidas o con sus familias, a
menos que tengan alguna dificultad asociada que requiera atencin especializada u otro tipo de cuidados.
Deficiencia Mental Profunda: Este grupo est formado aproximadamente por el 1.2% de la poblacin con DM (DSM-III-R, pg 38). Los individuos de
este grupo no alcanzan una autonoma para el cuidado de si mismos y pueden
necesitar un grado considerable de ayuda en estos aspectos. La necesidad de
875

cuidados y de supervisin dura toda la vida. La educacin debe orientarse a un

cuidado mnimo de si mismos y a las actividades domsticas y prcticas.

2)

rea

Psicomotora:

El nio se mueve y se orienta en el espacio, lo que le permite identificar

su propio ser, su esquema corporal y adecuar sus relaciones con los objetos
y con los dems. El descubrimiento de su cuerpo y su puesta en marcha
activa y motora y es una etapa necesaria para la posterior evolucin de su
personalidad. En caso de que no logre estructurar. asumir e integrar cognitivamente su esquema corporal, le costar bastante adaptarse socialmente. Es
a partir de estas adquisiciones cuando se constituyen las bases del futuro
aprendizaje escolar. Los tres primeros aos son fundamentales en la psicomotricidad del nio con DM, y a medida que se va avanzando en edad se va
produciendo una diferenciacin entre motricidad y psiquismo. De tal modo
que los trastornos motrices van a influir directamente en las manifestaciones
intelectuales. Al nio con DM le cuesta aprender a utilizar su esquema corporal definido por Schilder como la imagen simblica que nos formamos mentalmente de nuestro propio cuerpo y que es una funcin bsica en el desarrollo
psicolgico del nio, tanto cognoscitivo como social. Un esquema corporal
mal definido es causa o consecuencia de un dficit de la relacin yo-mundo
exterior originando problemas a nivel perceptivo, lo que conllevara una mala
estructuracin espacio-temporal, a nivel motriz falta de coordinacin y torpeza
y a nivel relaciona1 inseguridad en sus relaciones con los dems. Una buena
integracin de dicho esquema mejora la capacidad de adaptacin del sujeto
al medio. Siguiendo los distintos estadios piagetianos tendremos: la etapa del
cuerpo vivido (O-3 aos), la etapa de la discriminacin perceptiva (3-7 aos)
y la etapa del cuerpo representado (7-12 aos).
Los trastornos psicomotores ms frecuentes en los nios con DM son:
inmadurez, dificultad en el aprendizaje de los movimientos finos, apraxias,
apraxia mxima, dificultades en el reconocimiento de las partes de su cuerpo,
dificultades en los movimientos gestuales e imitatorios, ritmia?, balanceos,
estereotipias, y movimientos coreoatetosicos. Los tics se dan con menor frecuencia que en los nifios y jvenes sin afectacin de la inteligencia.
Son numerosas las pruebas que evalan el desarrollo psicomotor del
nio con retraso mental: entre ellas podemos citar el test de Ozeretski. el test
de Guilmain, el test de Henyer-Baile, el test de Brunet-Lezine, el de BrunetCasati en todos ellos de una forma u otra evalan aspectos motores, organizacin temporo-espacial (Test BG de L. Bender, Santucci) o el esquema corporal (Goodenough o la dama de Fay). En ellos encontramos datos interesantes para conocer y rehabilitar la coordinacin dinmico-manual, dinmico-personal, coordinacin esttica, rapidez. organizacin del espacio, estructuracin
temporo-espacial, lateralidad, sincinesiasparatonas, conducta respiratoria
y adaptacin al ritmo.
876

3) El Lenguaje
Es indudable la relacion emprica que existe entre los trastornos del
lenguaje y la DM. Generalmente los ms frecuentes son los problemas de
articulacin y pronunciacin, habla retardada, trastornos de la voz y tartamudez. La prevalencia de los problemas de lenguaje en los nios con retraso
mental es mucho mas elevada que en los nios no afectados. Va a jugar un
papel fundamental en su desarrollo la capacidad que se tenga para favorecer
el lenguaje (Fresard, 1982). El concepto de heterocronia en el campo del
retraso mental cobra especial relevancia en el lenguaje en cuanto a las diferencias cuantitativas y cualitativas de los procesos cognitivos.
Ingalls (1982) observa los siguientes resultados en una muestra de 346
personas deficientes mentales en el que puede verse corno las alteraciones
de lenguaje son ms frecuentes en los niveles severo y profundo y las alteraciones mas notorias son las de articulacin.
La identificacin del tipo de problema de lenguaje que tiene el nio con
DM no es fcil. La presencia de variables neurolgicas y cognitivas complican
extraordinariamente el diagnstico diferencial. En el cuadro 8 establecemos los
rasgos que diferencian el lenguaje en cuadros clinicos muy cercanos entre s.
Cuando lo que pretendemos es hacer un diagnstico diferencial en base
a la produccin del lenguaje tendremos en cuenta distintos tipos de patologas (Ver cuadro 9).

severo
Cl 39-25

Profundo
Cl 24-o

877

La deficiencia mental. Aspectos psico/g;cos

y psicopatolgicos.

Si lo que pretendemos es hacer un diagnstico en base a la comprensin y recepcin del lenguaje atenderemos a los siguientes factores: (Vease
cuadro 10).

4)

rea

Afectiva:

La dinmica emocional, la capacidad de vinculaciones afectivas y toda

la vida de los sentimientos, son excepcionalmente importantes en el conjunto
de la personalidad de los nios con DM. Las experiencias emocionales van
878

__---- - Jaime Rodrguez-Sacristin

y MS Jos Buceta Cancela

a determinar el futuro de las organizaciones comportamentales futuras y van

a dirigir en gran medida el devenir de su existencia. La dotacin cognitiva que
acabamos de ver, no va a actuar sola, sino que va a estar mediatizada por
10 afectivo en unas relaciones peculiares en las que los mecanismos de inhibicin, de represin y de frustracin van a ser muy fuertes. El nio con dficit
intelectual est ms desamado, va a ser ms vulnerable y est indefenso
ante las exigencias del ambiente que lo origina indefensin aprendida y de
marcado carcter reaCtiVO.

comprension
lenguaje

hablado

En el conjunto de la dinmica afectiva y emocional de los nios con DM

la angustia-ansiedad ocupa un lugar de privilegio. En la relacin fluida de
adaptacin-inadaptacin hemos situado en primer lugar a la angustia que
interviene en todo momento y matiza gran parte de las vivencias del nio y
que va a mediatizar las experiencias que se van a ir viviendo ms tarde. En
el cuadro 5, en el recuadro correspondiente a la inadaptacin podemos ver
como las vinculaciones inadecuadas, la autoestima -que es una manera de
sentirse y de conocerse- sobresalen vivamente, presididas por una angustia
Intewiniente que matiza y media en casi todas las experiencias y vivencias.
Los mecanismos de frustracin son muy frecuentes, la autopunicin es una
respuesta habitual, generalmente a travk de vas aprendidas y psicogenticas (Rodrguez-Sacristn, 1979).
Si tuviramos que hacer una cronologa de la angustia no patolgica,
con una visin evolutiva desde el nacimiento, de las personas con deficiencia
mental observaramos que esta presente en todas las etapas. La evolucin
cronolgica de las conductas de adaptacin e inadaptacin en personas con
deficiencia mental es la siguiente: en el primer aio surgen numerosos problemas de adaptacin en el medio familiar que facilita el aprendizaje temprano
de la inadaptacin, a los cinco aiios al aumentar las exigencias del ambiente
879

en el nio se producen trastornos de comportamiento, siendo estos menores

a los diez aos ya que el nio en un intento de adaptacin tiene conciencia
de su frustracin, siendo a los quince aos cuando empieza el principio de
involucin al disminuir los esfuerzos ambientales y a los treinta se produce
una mayor productividad al ser menor la aparicin de los trastornos continuando a partir de ahora en el ciclo evolutivo de los sujetos con retraso mental una continua adaptacin.
En los cambios en las organizaciones emocionales de las personas con
DM a lo largo de su vida intervienen diversos mecanismos psicolgicos de
defensa: inhibicin, compensacin, hostilidad, reacciones paradjicas, cansancio e admiracin o identificacin.
De todos ellos el predominante as la inhibicin, que acta por va experiencial aprendida y psicogentica (Rodrguez-Sacristn, 1976) y genera una
disminucin de la creatividad y de la productividad psquica, de la riqueza y
calidad de las experiencias y de la fluidez comunicativa. Otros mecanismos
defensivos como los citados tambin participan y van aportando la materia
la masa de las estructuraciones psicopatolgicas que vamos a estudiar muy
pronto, cuando conozcamos las organizaciones neurticas y los estados de
ansiedad en los nios y jvenes con DM. La angustia que estamos estudiando ahora no es patolgica, sino un componente frecuente, importante por sus
consecuencias y activo en el conjunto de la personalidad de los nios y jvenes con DM.
Otras vivencias emocionales tambin son de remarcado inters en la
dinmica afectiva de la DM y puede afirmarse, desde una perspectiva general, que los sentimientos no son diferentes en si mismos, ni en su estructura
y fenomenologa. Asi ocurre con las emociones de la vitalidad: el dolor, el
placer, el aburrimiento, la saciedad, la repugnancia, el asco fsico, la diversin, el fastidio, la alegra, la afliccin y el pnico. Todas ellas estn sujetas
a la dinmica general emocional que venimos identificando -vulnerabilidad,
facilidad para la ley del todo o nada, angustia interviniente y facilidad para las
inadaptaciones- pero en si mismas no son distintas. Y tambin va a suceder
con las emociones del yo individual: el susto. la agitacin, la ira, el temor, la
confianza y la desconfianza, las vivencias emocionales del egosmo, de la
necesidad de estimacin, del contento y el descontento, la envidia, los celos,
el triunfo y la derrota, el halago, el agravio, el desquite, la alegra, la envidia
y las vivencias de enfermedad y vergenza. Y lo mismo ocurrir con las Ilamadas emociones transitivas como las dirigidas hacia el prjimo, las de la
convivencia, la simpata y la antipata, la estima o el desprecio del prjimo,
el amor al prjimo, el amor humano, la capacidad de amar y el odio a los
semejantes. Otros sentimientos que estaran limitados por su dimensin cognitiva como las experiencias de la actividad creadora o los sentimientos morales transcendentes. En estos la dimensin abstracta es esencial por lo que
su tiqueza est limitada. Sin embargo en lo religioso es posible hallar intuiciones de especial inters fenomenolgico.
880

Jaime Rodrguez-Sacristn y Me

Jos Bucela

Cancela

5) rea Adaptativa:
ea naturaleza de lo adaptativo, segn hemos podido comprobar a lo largo
da aste libro, tiene como rasgos identificativos los siguientes: la interactividad
como clave primera; una dinmica prccesual; la concrecin en conductas complejas con la participacin de muy diversos factores e instancias psicolgicas y
sociales que cobran sentido con un criterio unitario que permiten la vida de
relacin y de autonoma y de responsabilidad personal y social en las que lo
cualitativo cuenta ms que lo cuantitativo. Situaciones que se van a repetir
a lo largo de los distintos mbitos en los que ser necesaria una eficacia que
vaya resolviendo para satisfacer las demandas del entorno: en la familia, en
la escuela, en la calle, cuando es sometido a exmenes por los dems.
Las conductas adaptativas, que estn dificultadas o limitadas en los ninos y adolescentes con DM son las siguientes: El lenguaje y la comunicacin,
[as habilidades sociales, las actividades escolares, las Idicas y recreativas,
la capacidad de eleccin y de autocontrol, las de la propia seguridad y mantenimiento de la salud, el funcionamiento cognitivo y las habilidades prelaborales y laborales. Todas ellas son conductas complejas en las que van a participar numerosas dimensiones internas y contextuales. Entre las dimensiones
individuales o internas sobresale la ndole peculiar de su organizacin cognitivo-emocional, con la inteligencia como gran instrumento, y lo emocional corno gran matizador. La mayor o menor presencia de una u otra instancia no
es fcil de determinar ni en la teora ni en la practica, los autores no terminan
de ponerse de acuerdo.
El efecto del entorno sobre las conductas adaptativas de los niios y jvenes con DM es indiscutible y est empricamente probado pero lo que no
est suficientemente documentado e investigado es lo que ocurre y porqu
ocurre en determinados contextos. El efecto de los ambientes deprivadores
y restrictivos es inhibidor y tiene indudables secuelas sobre la productividad
psquica.

4- EL DIAGNSTICO PSICOLGICO DE LA DEFICIENCIA MENTAL EN

LA INFANCIA
Valorar justamente la angustia de un nio o un joven con deficiencia
mental es una de las labores ms difciles con que se enfrenta un profesional.
Conocer bien corno es su inadaptacin al medio o de qu manera se va
construyendo su proceso de integracin social, tambin exigen una extraordinaria finura diagnstica. Enjuiciar de una manera grosera las conductas inteligentes, que el nio no hace, es fcil. Pero identificar bien los elementos
que participan en las situaciones complejas que el nio con DM vive es una
labor rdua.
Ya hemos visto como el concepto de deficiencia mental ha evolucionado
de forma notable en los ltimos aos. De ser considerada solamente corno

LU deficiencia mental. Aspeclus psicoigixs y psicopatolgicos...

un dficit intelectual, ha cambiado hasta ser entendida como una situacin

psicolgica en la que existen una serie de limitaciones cognitivas, afectivas,
de adaptacin social y de autonoma personal. Estos cambios conceptuales
en torno a la deficiencia mental han trado como consecuencia un cambio en
su evaluacin psicolgica, pasndose de una eufoia psicomtrica basada en
el uso de tcnicas estandarizadas hacia una fuerte critica de las mismas,
dando paso a una valoracin ms cualitativa, ms interesada en otras dimensiones de la personalidadl como la afectividad, la capacidad de adaptacin
del sujeto y sus conductas sociales.
Paralelamente se ha desarrollado la tecnologa de una evaluacin
psicolgica para la intervencin, lo que ha supuesto una duplicacin de las
propuestas metodolgicas. asi como un aumento de las reas de inters que
se han hecho ms especializadas. Por estas razones, reiteramos, cualquier
intento de evaluacin psicolgica de la deficiencia mental presenta numerosas dificultades. Si a ello aadimos que la mayora de las tcnicas han sido
pensadas para poblaciones no deficitarias, nos encontramos con grandes
problemas a la hora de evaluar las conductas, estructuras y situaciones que
componen el estado psicolgico de la deficiencia mental. Por ello el proceso
mental que la evaluacin sigue con vistas a la intervencin en personas con
deficiencia mental sera el siguiente: 1) Planteamiento de los procedimientos a
emplear segn caractersticas relevantes de la persona deficiente mental. 2)
Recogida y registro de la informacin proporcionada por diversos medios. 3)
Integracin de la informacin, juicio global y comunicacin de los resultados.
4) Proceso de seleccin e inferencia para el proyecto de intervencin. 5)
Reevaluacin tras la intervencin. Como puede verse esta gua es similar a
la que ya comentamos en el captulo correspondiente al Diagnstico en Psiccpatologa Infantil, cuya consulta recomendamos. A continuacin vamos a
examinar algunas de estas reas psicolgicas que nos interesa conocer.

Evaluacin del

rea

Cognitiva de la Deficiencia Mental:

La evaluacin de las funciones cognitivas presenta una gran complejidad

tanto por la esencia misma de dichas funciones como por la inseguridad de
los procedimientos utilizados. Nuestro objetivo ser conocer bien una funcin
que permite al hombre conocer el mundo, ordenarlo en su interior, aprender,
resolver y crear. Actividades mentales que se dificultan en los niiios y jvenes
con DM. Por ello, habra que ser sumamente cuidadosos en un intento de
abordaje psicomtrico de la inteligencia. Por una parte, el hecho de que las
medidas sean aplicables de la misma forma y con las mismas consignas a
todos los sujetos permite una cierta objetividad, as como el fcil manejo de
una cifra que, aunque con limitaciones, nos posibilita un juicio global sobre
el estado de la maduracin de la persona. Sin embargo, ello ira en detrimento de lo individual sobre lo general, siendo ms til en un abordaje superficial
que en una intervencin personalizada. Las tcnicas para la obtencin de
datos psicomtricos sobre la inteligencia de personas deficientes mentales

Jaime Rodriguez-Sacristn

y M* Jos Buceta Cancela

(ninguna de ellas fue pensada especialmente para esta poblaci6n) son la

Escala de Inteligencia Wechsler (WAIS - WISC WPSSI) y la Medida de Inteligencia de Teman-Merril. La experiencia existente en este sentido coincide
en lo siguiente: 1) Existe tendencia a utilizar la escala de Wechsler en detrimento de la de Terman-Merril; 2) Las correlaciones entre ambas pruebas son
suficientemente altas, pero no pueden extrapolarse las cifras obtenida en
ambas pruebas; 3) En edades infantiles la escala ms empleada es la WISC
(que va de 5-15 aos). La experiencia tambin aconseja: restringir al mximo
el empleo de tcnicas psicorntricas de inteligencia en la deficiencia mental,
procurando no utilizarlo en orientacin y pronstico de casos individuales,
aunque si puede ser sumamente til en epidemiologa e investigacin. A lo
largo de los ltimos 50 aos se han estandarizado y adaptado muchos tests
en diferentes lugares del mundo para llevar a cabo evaluaciones de nios y
jvenes con DM. A pesar de todas las crticas que siempre se les han hecho
a los tests de inteligencia, se siguen utilizando y autores como Berger, M. y
Yule, W. (1985) concluyen que el uso de los tests de inteligencia en la poblacin de sujetos con necesidades educativas especiales es muy justificado
entre otras razones porque son una oportunidad estandarizada. con validez
y fiabilidad, de observacin del individuo que nos aportan un ndice de funcionamiento cognitivo del nino que tendr implicaciones importantes para el pronstico, permiten ser utilizados para ver los progresos realizados, etc.. Dentro
de los mismos, ya hemos mencionado anteriormente que uno de los ms utilizados es la Escala Wechsler, la cual est hecha tanto para pre-escolares
como para nios en edad escolar y adultos. Su frecuente utilizacin se debe
principalmente a que no slo nos permite un cociente global sino que las subescalas que lo conforman nos dan acceso a una informacin en las diferentes
reas y procesos implicados en el desarrollo del nio.
Incluimos la evaluacin del lenguaje en el rea cognitiva, dada la cercana funcional entre ambas, segn resumimos en el cuadro 11 en el que resumimos los objetivos y tcnicas ms importantes.

Evaluacin del Desarrollo Madurativo en primeras edades

Existen escalas y cuestionarios que no miden propiamente la inteligencia
sino que evalan el desarrollo global y madurativo en los primeros aos y que
ofrecen el llamado Cociente de Desarrollo. Son muy tiles en los nios con
DM porque generalmente evalan los 5 primeros aos de vida de un nio y
aunque la edad cronolgica de un nio sea mayor es muy frecuente que no
supere los 3 4 aos de edad mental. Algunas de estas escalas son bien
conocidas y han sido masivamente empleadas corno ocurre con la Escala de
Maduracin de Gessell, la Escala de Brunet Lezine y otras que han sido descritas en otra parte de este libro, en el captulo correspondiente al Diagn6stico
en Psicopatologa Infantil. corno son la Escala Bayley de desarrollo Infantil
(Eayley, N., 1969). Se utiliza en ninos entre los 2-30 meses. Es muy til y de
gran tradicin en Estados Unidos y de menor uso en Europa. Tambin tiene

La de/;cienc;a mental. Aspectos psicolg;cos

y psicopatolgicos...

1, Estructuras psicolingisticas
2. FCiOrE Mentalc* ssicas:
desarrollo de la oraaniracirh.
nnpom y espaciai.
De organizacin motriz. de agnosias,
praxias, etc.
3 . C;paddad d e imit,i.

1, Test d e aplitudes
Psicolingisticas de lilinois
2. Test de BOHM. Test de figuras complejas de Rey. Test
de retenci6 isuul de Bentan. Baterias de Pia@Head
de predominio lateral. Pruehas de ritmo de M. Stambak.
1 Tes, para la medida del desarmllo psimmotor.
3. Test de imitabn de gestos.
1. Mirar a la cara. Atencin a
sonldos: reaccin a estimu-

1. Atencin; mirada
*. Habla, escritura, lenguaje
verbal:
gestos, tactos
3. Audicin

:omprensin del
.engua,e

pre-

2. &%::;srdenes
empleo de geskx, pruebas indirectas de comprensin del

~
~

3. Audiomelra.
Potenciales
evocados. Impedanciometria
Desarrollo unitaria y comparativo
de las conductas do comunicacin

Test
Test
Test
Test

d e Borcil~Maisonny
de Peabody
d e Stanfard
de desarrollo

1. Fonacin. Produccin de sonidos y palabras

Test de Parsons. Tesi de

Roswell. Relacin de palabras. Examen fontico habitual. Examen de vias areas.
Pronunciacin
Test de Skade

Prodccin
del

y emisin

t 3.

Lenguaje

Complejidad semntica.
Cantidad de comunicacin. Presew
cia del lenguaje interno

4. Anomallas
en la emisin de la
palabra:
ecolalia,
taqui,a,ia,
oradilalia,
forfulceo,
tartamudez, disfonia

5. Modo de uso habitual: hablado. ejercicio escrito, no verbal,

geaJal

Teh de vocabhmo: Terman

WISC.

5tanford

Achievent.

Jaime Rodrguez-Sacr&tn

y MB Jos Buceta Cancela

especial inters la llamada Escala de Brazelton (NBAS=Evaluacin de la

conducta neonatal), que se aplica en el primer ao de vida, que ha llamado
especialmente la atencin de los profesionales. La Escala ordinal de desarrollo psicolgico de Uzgiris-Hunt (Uzgiris, l., Hunt, J., 1975; Dunts, J., 1980). es
una escala muy influenciada por el trabajo de Piaget. Est diseada para
evaluar el desarrollo temprano, de O-24 meses. Principalmente evala: bsqueda y permanencia de objeto, imitacin (vocal y gestual), causalidad operacional, relaciones de objetos, etc.. La Escala BAS (Elliot, C.D., Murray. J. y
Pearson, L.; Elliot, C.D., 1990), est constituida por 23 escalas especficas de
evaluacin de funciones psicolgicas y capacidades educativas de las que
podemos obtener un C.I. total.

Escalas para Evaluar la Madurez Social, la Inadaptacin y el Contexfo

Otras escalas y cuestionarios que no son propiamente de primera edad
sino aplicable a todas las edades (incluidas las tempranas) y que son muy tiles son las siguientes: 1: La Escala de Madurez Social de Vineland (Sparrow,
S. y col., 1984). Fue una de las primeras utilizadas para evaluar el nivel de
funcionamiento social, midiendo desde la capacidad para vestirse hasta
capacidades de independencia por ejemplo en los transportes pblicos. Es
ms adecuada para nios que para adolescentes y adultos. Se obtiene una
edad social que compararemos con la edad mental. 2: La medida grfica
del progreso madurativo -Progress Assesment Charter- (PAC) de Gunzburg (Gunzburg, H., 1967, Jacobi, 1968). Se viene utilizando desde hace bastante tiempo, tanto con nios como con adultos. Con 61 obtenemos informacin
en cuatro reas principales: autoayuda, comunicacin, socializacin y ocupacin.
Los resultados son representados en una serie de cimulos concntricos de
los que el interno significa un mal nivel de adaptacin y el externo una buena
capacidad de adaptarse a las demandas de la comunidad. 3.- La Gua Portage
(Bluma, S. y col. 1975). Es una de las ms utilizadas en evaluacin e intewencin en nios pequeos. Su utilizacin debe realizarse en el mbito familiar
y se combinar la evaluacin de los padres con las visitas de los profesionales a domicilio. Las secciones de las que consta son: estimulacin temprana,
socializacin, lenguaje, autoayuda y reas cognitiva y motora. Las visitas a
domicilio debern hacerse o semanal o quincenalmente y consistirn ms que
nada en un soporte a los padres a los que se entrenarn en actividades a
realizar con sus hijos.
Otro grupo muy interesante de Escalas que cada vez atraen ms el inters de los profesionales son las llamadas Escalas Adaptativas que sirven
para todas las edades y que han supuesto una concepcin diferente de la
evaluacin en el retraso mental. La ms conocida de stas es la Adaptative Behaviour Scale, la ABS (Nihira, K. y col., 1974). Fue publicada por la Asociacin
americana de deficiencia mental como respuesta a la necesidad de contar con
un instrumento que evaluase el nivel de adaptacin social, particularmente en
885

La deficiencia mental. Aspectos psicolgicos y psicopatolgicos...

__

.~

adultos. Consta de dos partes, la primera referida a la conducta adaptativa

en cuanto a: desarrollo fsico, responsabilidad, socializacin, y desarrollo del
lenguaje. La segunda parte se refiere a las conductas inadaptadas.
La Escala de Conductas desadaptativas -Adaptive Behaviour Scale-,
es una manera de evaluar las de conductas maladaptativas, creada por Reiss
en el 1986. Se utiliza como instrumento de identificacin de conductas que
interfieren con la adaptacin social, valorando la interferencia de las conductas desadaptativas con las relaciones interpersonales. Consta de 39 items
que evalan la magnitud de la conducta desadaptativa, analizando cuando
la conducta no es problemtica, cuando es problema e incluso cuando es el
problema especfico. Las conductas a evaluar son definidas de acuerdo a un
significado preciso a fin de unificar el criterio para su evaluacin (Re&, 1967;
Rodrguez-Sacristn, 1967).
La Escala IPAC (Inventario para la evaluacin de las necesidades
del cliente, de Bruimsk y Weathermann) que evala los diversos aspectos
que intervienen en la integracin de los nios y jvenes y adultos con deficiencia mental: el madurativo, el integrativo. el social, el de la inadaptacin
y el del contexto.
Esta ltima dimensin, la contextual es cada vez ms atractiva para los
protesionales que mantienen la conviccin de la importancia que tiene el ambiente en la configuracin de gran parte de las conductas de los nios con
deficiencia mental, para la organizacin de su personalidad, el porvenir de su
afectividad y como consecuencia de ello de su mayor o menor normalizacin
e integracin en la sociedad. Todo ello ha propiciado el inters por las tcnicas y formas de medida de todo aquello que de una forma u otra afecta desde fuera a la persona con deficiencia mental: el contexto que ser evaluado
desde una triple vertiente: el contexto institucional, el familiar y el socio-cultural. Es por ello que se han ido desarrollando de un modo creciente todo tipo
de medidas sobre la estructura de las instituciones y residencias, dado el
inters que tiene.
Una de las tcnicas ms utilizadas para evaluar los aspectos psicosociales dentro del ambiente familiar del nio tenemos el Cuestionario HOME
que fue elaborado por Caldwell, Heider y Kaplan en 1966 en las versiones
infantil, preescolar y experimental. La validez del cuestionario se observa a
travs de la relacin que existe entre la organizacin del ambiente fisico, el
material adecuado de juego, la relacin material con el nirio y la relacin
entre los distintos items del HOME y el nivel de adaptacin, variables cognitivas emocionales lo que le convierte en un instrumento vlido para medir
factores ambientales. Consta de un total de 45 items de carcter binario, distribuidos en seis categoras: l.- Respuestas emocionales y verbales de la madre. 2: Ausencia de represin y castigo. 3.- Organizacin del ambiente fisico
y temporal.4.- Provisin de material adecuado de juego. 5: Relacin maternal
con el nio. 6: Oportunidades variadas de estimulacin.
1386

__

- -

Jaime Rodriguez-Sacrktn

y M@ Jos Buceta Cancela

ea Evaluacin de la Ansiedad
ea medida y la avaluacin da algunas reas especficas puede ser
interesante. A veces debemos focalizamos en reas muy concretas como la
ansiedad, la psicomotricidad, el lenguaje o los aspectos neuropsicolgicos de
10s nios y jvenes con DM. Algunas de estas reas son de muy difcil evaluacin. La ansiedad es un ejemplo de ello. Una razn es que con frecuencia
ios rasgos clnicos son confusos, existe una superposicin de estructura y la
dinmica evolutiva de la ansiedad de los nios con DM es extremadamente
compleja. Otras razones son de tipo metodolgico y consiste en el enfrentamiento entre los criterios clnicos diagnosticados y la medicin por escalas o
por observacin directa de las conductas. Tambin existe razones epidemiolgicas. Las tcnicas utilizadas para la observacin de la muestra son discutibles segn la procedencia de la misma: familia, clnica, hospital, escuela o
institucin especializada.
Para evaluar la ansiedad en nios con DM existen varias lineas o formas
de hacerlo, segn resumimos a continuacin:
La evaluacin de la ansiedad, puede servimos de ejemplo, permite hacer
algunas consideraciones: 1) Los numerosos intentos de los investigadores por
conseguir buenas formas de diagnstico de la ansiedad. 2) La disparidad y
el alto nmero de las pruebas y mtodos de evaluacin, lo que nos hace
pensar que no existe una forma nica y fiable de medida. 3) La inseguridad
en los resultados. Todava necesitamos ms investigaciones que aclaren y
profundicen en el conocimiento y la justa evaluacin de la angustia y la ansiedad en los nios y jvenes con DM.
La evaluacin da otras reas especficas se realiza habitualmente con
las mismas pruebas que se emplean para el diagnstico de nios y jvenes
sin afectacin de la inteligencia, hecho que es un arma de doble filo porque
si bien es bueno el empleo de pruebas adaptadas, baremadas y validadas en
la poblacin general que sirve como norma, ello tambin puede llevarnos a
error por: A.- Utilizacin inapropiada debido a cuestiones como no estar adaptados a la poblacin que queremos evaluar: Instrucciones poco claras: No tener en cuenta la edad u otro tipo de caractersticas para las que estn construidos; Aplicar un test que mide funciones distintas a las que queremos
evaluar. B.- No seguir adecuadamente el manual del test, de modo que nos
podamos encontrar con que los resultados obtenidos no son comparables a
los de la poblacin con la que ha sido estandarizado ese test. C.- La administracin por parte de personas poco instruidas o inadecuadas para tal
funcin. D.- Comunicacin deficiente o errnea entre el administrador y el
sujetok a evaluar. E.- Mala interpretacin de los resultados y por tanto la
extraccin de conclusiones poco vlidas y distorsionantes. Por ello, nos vemos obligados a recalcar el hecho de que es la informacin cualitativa, extraida de diferentes mbitos, la que ms informacin nos proporciona a la hora

de trabajar con cualquier

jvenes con DM.

tipo

de poblacin, y en especial co la de nios y

Cuadro 12. Medida de la ansiedad en nios con deficiencia mental

I-

ESCALAS PARA LA EVALUACIN DE LA ANSIEDAD EN NIOS CON DEFICIENCIA

MENTAL
A) Escalas que han sido empleadas, en trabajos de investigaci6n
publicadas.
a) *Eysonck-Withers Modified Invcnto~ (DAS, ,986). Extraversin Neuroticism Scale.
Explora Neuroticismo y Extroversin. Inters para Adolescentes. menos inter& para
nios de poca edad.
b) CMAS Escala para medida de la ansiedad manifiesta -Children
Manifest Anxiety
Scale- (Castaneda, ,956) aplicado a Deficientes Mentales por Prier y Salla. Interesante para adolescentes. No empleados en nios.
c) Louisville
Fea, Swey for children
(Miller, ,972). titi en nios y adolescentes.
d) Scheer fea suwvey schedule
(1968). Adaptada por Ollendick
(1978). Interesante
para nios con Deficiencia Mental media y moderada.
e) Escala de autoconcepto. Laurelton
se,, concept scale. Guthrie ,961. Sin inters
para nios. til en adolescentes.
1) CAEF: Tes, de la medida de la Ansiedad Infantil Childrens anxiety evaluation
form-
(Hochs y Saric, 1987). Nueva. Interesante segn nuestra experiencia.
g) CO,. Escala de Ansiedad CO, y Hipman, 1974. Interesante en nios.
h) Tes1 de Conducta de evitacin 4ehavior Avoidance
Test-. Peck, 1977, en Adultos
con Deficiencia Mental. Posible interes en nios.

II: ESCALAS PARA EVALUAR CONDUCTAS DESADAPTATIVAS. QUE INCLUYEN LA

ANSIEDAD. EN NIOS CON DEFICIENCIA MENTAL
A) Escala de Conducta Adaptativa
-Adapiative
Behavior
Scale- (Nihira y Foster, 1974).
ABS. Interesante. Muy usada.
B) Escaia de Conducta Adaptativa de S. Reiss -Reiss Scale lo, adaptative
Behavior(Reiss 1986. Adaptacin espaola Rodrguez-Sacristn, 1987).
Interesante, segtin
nuestra experiencia.
,,,-

ESCALAS PARA MEDIR LA ANSIEDAD FAMILIAR EN NIi4OS

CON DEFICIENCIA
MENTAL
Q.R.S. Cuestionario para la evaluacin de recursos y estrs -Questionnaire
for Resource and Stress-. Holroy 1974, Salisbury 85 in Deficiencia Mental. Interesante.

IV- GUIAS,.
INYENTARIOS Y LISTAS DE SiNTOMAS INTERESANTES PARA LA INTERENCION. NO ESPECiFICOS PARA ANSIEDAD
A) Lista de sintomas -Sehavior
problem
Checklist- @ay y Peterson. ,982). Interesante.
B) Escala de criferios para DM -MRC HBS Schedule(Loma Wing. 1978). Interesante

Con el proposito de sistematizar los distintos aspectos que debemos

evaluar en un nio o un joven con deficiencia mental presentamos una propuesta con los items ms importantes que deben tenerse en cuenta.

Jaime Rodrguez-Sacristn y Me Jos Bucela

Cancela

- DESCRIPCl6N DE CONDUCTAS RELEVANTES

- DINMICA FAMILIAR
DINMICA
INSTITUCIONAL
- DATOS PSICOMTRICOS: (E.M. Y C.I.).
- DATOS NEUROPSICOL6GICOS
- LENGUAJE
CONDUCTAS Y NIVELES PSICOMOTORES
DIAGNSTICO
PSICOPATOLOGICO
EVALUACIN PARA LA INTERVENCI6N PSICOLGICA CON LA DESCRIPCIN DE
LOS OBJETIVOS PSICOLGICOS, EL TIPO DE TRATAMIENTO PSICOLGICO Y
-CONSIDERACIONES GLOBALES Y ESPECIFICAS SOBRE EL DESARROLLO PSI.
COLGICO DEL NINO CON DEFICIENCIA MENTAL, SU CAPACIDAD DE ADAPTACIN Y LAS PREVISIONES, CON POSIBLE PRONSTICO

5- PSICOPATOLOGA

INFANTIL V DEFICIENCIA MENTAL

Puede afirmarse que un nio o un joven con deficiencia mental posee

una conducta psicopatolgica cuando mantiene un comportamiento que dificulta de forma grave la convivencia en su entorno o por la propia identidad
del problema, al tratarse de una estructura psicopatolgica conocida -depresiva, neurtica, psictica, etc.- que tendr secuelas y consecuencias que complican su futuro, aadiendo ms problemas a los ya existentes para la realizacin de su proyecto personal y social.
En los ltimos aos se ha desarrollado espectacularmente el rea que
estamos comentando, conocida como Doble Diagnstico y ha supuesto un
retorno a un campo que haba sido parcialmente olvidado por los autores. El
presente es especialmente frtil: encuentros cientficos, publicaciones e investigaciones se han multiplicado. Esta es un rea cada vez ms interesante
para investigar, pues los desrdenes psiquitricos en nihos y jvenes con deficiencia mental suponen un serio problema social y enormes obstculos en
SU proceso personal de integracin. Sin embargo, no debemos olvidar las numerosas dificultades que rodean estas investigaciones, por ejemplo la diversidad de modelos cientficos. la complejidad de aspectos cualitativos en este
campo, los diversos factores que intervienen y la obligacin de incluir los
criterios de desarrollo y el modelo de la psicopatologia evolutiva.
No toda conducta desadaptativa tiene porque ser patolgica. El proceso
de inadaptacin aporta material para las estructuraciones psicopatolgicas y
nos permite comprender mejore identificar ciertos mecanismos de formacin
etiopatognicos. Sin embargo no puede explicar el porqu de la presencia de
ciertas estructuras psicopatolgicas, ni todos los fenmenos que ocurren en esa
franja que va de lo normal a lo patolgico en nios y jvenes con deficiencia
889

La deficienca

mental. Aspectos psicolgicos y p.sLmpatolgicos...

~-

mental. Lo deficitario, visto corno estructura estara constituido por elementos

psicolgicos, biolgicos y sociales que se organizan corno un todo, con criterios evolutivos y adaptativos que originan limitaciones del desarrollo y dificultades sociales, constituyendo una estructura mental peculiar. La presencia de
dos estructuras -la deficitaria y la nueva psicopatolgica- va a originar una situacin diferenciada porque la conjuncin de las dos estructuras da lugar a
unas nuevas organizaciones que sern en gran parte cualitativamente diferentes a las dos que la constituyen. El encuentro de ambas en un marco
evolutivo matizado por lo deficitario va a determinar que los productos finales
sean, fenomenolgicamente hablando, nuevas.
Resulta aleccionador comprobar cual ha sido la minihistoria de las relaciones entre psicopatologa y DM. Fue en 1929 cuando Vermeylen divide a
los nirios y a las personas con deficiencia mental en armnicos y disarmnicos, basndose en criterios eminentemente psiquitricos. Posteriormente,
Weaver en 1946 en un estudio con 8.000 deficientes se encontraba un 44%
de sujetos con trastornos psiquitricos o psicosomticos. En 1970 Robinson
afirma desde un cierto empirismo que los deficientes mentales no se adaptan
al trabajo debido a sus problemas emocionales. Ms tarde, en 1973, Grossman recomendaba una evaluacin donde se incluyeran las conductas psiquitricas. Aos ms tarde Tarjan, en 1977 afirma que los procesos psicopatolgicos bsicos son los mismos que en la psicopatologa general aunque varian
en su forma de presentacin. El problema, pues, deber abordarse desde
una doble vertiente: la de la sintomatologa psquica de la deficiencia mental
y la de las diversas entidades clnicas que se dan en los sujetos con deficiencia mental.
Las relaciones entre la psicopatologa y el retraso mental siempre han
sido problemticas, y han variado a lo largo de los aos: desde una incmoda
colaboracin a partir de 1950, a un descenso en dichas relaciones y conflictos en los aos 60 y 70. Sin embargo desde 1980 el inters de la psicopatologa sobre el retraso mental ha sido renovado. Las razones para este cambio
han sido varias: 1) Los profesionales reconocen que la patologia psiquitrica
es ms frecuente en personas con retraso mental que en otras poblaciones
(Costello, 1982; Corbert, 1965 y Lund 1985). 2) Algunos autores creen que
la coincidencia de dos o ms estructuras psicopatolgicas (retraso mental y
otras) da corno resultado importantes diferencias cualitativas, clnicas y estructurales en los cuadros clnicos. Esto ocurre sobre todo en ciertos desrdenes como la depresin y la ansiedad (Rodrguez-Sacristn, J. 1968).
No ha sido fcil llegar a la situacin actual y ha sido necesario superar
algunos problemas como los siguientes: a) Las actitudes de las familias con
miembros deficientes mentales y la tradicional tendencia a rechazar la intervencin de un psiquiatra. b) La necesidad de ajustarnos y entendernos conceptualmente con otros especialistas (socilogos, pediatras, profesionales de
la salud. educadores, etc.) que han se han interesado vivamente por este
rea (Eisenberg, L.; 1980). c) Los cambios en nuestro concepto de deficiencia

890

Jaime Rodrguez-Sactistn

y MJos Buce& Cancda

mental que ha variado desde el modelo mdico con, el fin de crear una mayor comprensin tanto psicolgica como social y comunitaria. d) El que los
profesionales hayan asumido que el retraso mental y la enfermedad mental
son condiciones que se solapan y que pueden coincidir en una persona
(Costelo, 1982).
El criterio de la comorblidad impregna gran parte de los cuadros clinicos.
Los datos epidemiolgicos demuestran que la asociacin de dos o ms estructuras es extremadamente frecuente. Hay una serie de factores predisponentes que afectan a la variedad de grados de retraso mental y que conllevan
un elevado riesgo de desarrollar grupos de conductas mal adaptadas. En general, las personas con retraso mental tienen mayor probabilidad de tener
problemas severos de conducta o enfermedad mental que las personas no
retrasadas (Eaton y Menolascino, 1982).
Aunque no parece claro qu es lo que hace que una persona con retraso mental desarrolle una patologa mental, Rodrguez-Sacristn, J. (1989)
apunta algunos probables factores facilitadores, estos son:
Cuadro 14.

Factores que facilitan la presencia de psicopatologia en nirios

y jvenes con deficiencia mental
1.. Relativa incapacidad para entender las demandas de la cultura.
2: Deficiencias mayores debido a una lesin en el sistema erGoso central.
3: Falta de desarrollo emociona, y de la personalidad.
4: Disminucin en el desarrollo del lenguaje.
5.. Disminucin de la memtia
6.. Baja autoestima.
7: Defensas atipicas de la personalidad.
8: Vulnerabilidad en la vida adulta.
9.. La presencia de antecedentes familiares de enfermedad mental.
10: Provenir de una clase socio-econmica poco favorecida
11,. Un temperamento difcil o susceptible a desajustes emocionales.

Los diversos niveles de deficiencia actan de forma diferenciada como

factor de riesgo, as las personas con retraso mental severo o profundo suelen tener mayores trastornos del Sistema Nervioso Central, handicaps sensoriales talas como sordera o ceguera y dificultades severas motoras y fsicas, parlisis cerebral y trastornos relacionados con ataques. Todas estas
condiciones probablemente les hacen tener ms dificultades en las relaciones
interpersonales, relacionadas con estrs y an con lo que nosotros podemos
esperar como cambios menores en la rutina diaria (Menolascino, 1989). Muchas personas con este nivel de retraso mental no pueden expresarse sin enseanza intensiva y apoyo en los progresos. Pueden aprender fcilmente a
aislarse del mundo a travs de conductas autistas (por ejemplo: haciendo

891

chasquidos con los dedos, agitando los brazos y otras conductas perseverativas)
como una alternativa para buscar otras salidas y vivir independientemente.
La dificultad en el lenguaje expresivo puede fcilmente permitir la comunicacin primitiva en forma de conductas agresivas, autoagresivas o autoestimulatorias. Hay a menudo intentos de interactuar, responder a, o dirigirse de
otra manera ms compleja a un mundo que parece que no le responde (Menolascino. 1988).
Las situaciones de comorbilidad tambin son un factor facilitador y de
riesgo. Menolascino (1966) seala la asociacin frecuente de problemas mdicos asociados a la deficiencia mental: epilepsia, parlisis cerebral, problemas de atencin, trastornos de la visin y ceguera congnita, hipotiroidismo.

Datos epidemiolgicos
Siempre es difcil obtener datos epidemiolgicos en personas con DM.
pero es mucho ms problemtico cuando coincide con otros factores: psicopatologa, infancia y adolescencia. La epidemiologa social est interesada en
lo concerniente a dichas reas, los estudios iniciales se interesaron por la
prevalencia y distribucin de la diversa variedad psicopatolgica. Diversos
autores informan sobre diferentes ndices de prevalencia de los desrdenes
psiquitricos en la deficiencia mental.
En el caso de la poblacin infantil, se observa que la frecuencia de
desrdenes psicopatolgicos en nifios con deficiencia mental es de un 30.
50% en comparacin con un 7% para la poblacin general (Rutter, 1970). La
variedad psicopatolgica observada en la poblacin con retraso mental es
similar a otros grupos sin rechazo mental (Gualtieri, 1982; Wing, 1985). El
estudio de Rutter (1981) demuestra la frecuencia de distribucin de los diversos desrdenes psicopatolgicos. En su muestra, el 17% de los nios mostrabar- una psicosis infantil temprana y un 10% de ellos tenan severas estereotipias y constantemente masticaban objetos no comestibles. El 60% de los
nios estudiados tenan reacciones de ajuste y el 14% mostraban hiperactivdad, emociones, conductas y hbitos desordenados. La conducta y personalidad desordenada o enferma de los adultos en este estudio representa el 25%
del total, seguido de psicosis de comienzo temprano (8%), esquizofrenia (6%)
y otros problemas de conducta (5%) (Rutter, 1971).
Resumiendo los datos publicados en cada grupo de enfermedades mentales los trastornos ms comunes son: psicosis, estados afectivos y de ansiedad y desrdenes de personalidad y conducta.
Las frecuencias publicadas para la psicosis estn en relacin a las diversas
caractersticas de la muestra, as como por los criterios empleados en el
estudio. En la investigacin de Chess y col., se estudiaron pacientes con
Deficiencia mental leve que vivan con sus padres, de los 31 casos aproximadamente un 3.2% presenta un desorden psictico (Chess y Hassibi,
892

.__ Jaime F?odr;guez-Sacristn

y MaJos Euceta Cancela

1970). Phillips afirma que la proporcin puede ser mucho mas elevada (Phi1lips. 1975).
Los problemas afectivos fueron encontrados en casos de nios y jvenes
con DM, sin embargo, las variantes metodolgicas del estudio hacen difcil
la interpretacin de los datos (Matson-Barret, 1962). Los indices de prevalencia
de desrdenes afectivos de varias investigaciones son: 1.9% (Penrose, 1978),
1,6% (Lech, 1967), 1,2% (Reid, 1972). 1.2% (Weaton-Ward, 1976). Los ndices de prevalencia presentados por Corbett son 2 y 3% para adultos y nios
(Corbett. 1965).
Diferentes autores han demostrado la existencia de desrdenes de ansiedad o neurosis en pacientes con retraso mental (Potter, 1922; Menolascino,
1970; Ollendick y Ollendick, 1982; Reiss, 1985). Quienes presentan los indices
de desrdenes por ansiedad: 10.3% (Penrose, 1938), 13% (Never, 1947).
O/ con relacin a la existencia de
Phillips menciona una frecuencia de lo,.,
problemas neurticos entre pacientes con retraso mental (Phillips, 1979).
Corbett (1985) a pesar de ello, constata que slo el 4% de su muestra presenta desrdenes neurticos. Refirindonos al campo de la ansiedad, se
encuentra que las fobias o miedos giran alrededor de animales, fenmenos
sobrenaturales, o miedo al dao fsico (Sternlicht, 1979).
Ciertas conductas como las estereotipias, la hiperactividad, la ecolalia,
el comportamiento autodestructivo y extrema irritabilidad. Parecen tener mayor prevalencia en nios y jvenes con DM severo y profundo que en aquellos con retraso mental moderado. Tambin se sabe que estos sntomas
pueden estar referidos a otras enfermedades neurolgicas (Reiss, 1965). En
su muestra, Russell y Tanguay (1981) encontraron que el 33% de los adolescentes retrasados mentales exhiban algn problema de conducta. Koller y
col. (1983) estudiaron a un grupo de jvenes adultos durante un periodo de
5 aos y descubrieron que el 61% de los sujetos mostraban evidencia de
problemas de conducta en su infancia. De cualquier modo, haciendo un
examen crtico de todos los estudios disponibles podramos considerar que
los datos antiguos no son demasiado fiables porque contienen menos variables y menos caractersticas relevantes y necesarias en las muestras.
Si examinamos los trabajos publicados podemos ver diferencias entre las
distintas caractersticas de las muestras y poblaciones. El origen de las poblaciones, situaciones y las diferencias en las edades y condiciones hacen los
resultados incomparables; a lo que hay que ariadir tambin las diferencias
empleadas en metodologa. En nuestra experiencia, en una muestra de 453
nios y jvenes y jvenes con DM, encontramos que los datos obtenidos
confirman esta idea de como los resultados varan de una manera sensible
de acuerdo con la procedencia de la muestra y la metodologia empleada en
su obtencin.

893

Observese

Cuadro 15.
en este cuadro la mayor o menor tasa de estados o trastornos psicopatotgicos segn la procedencia de la mUeStra
(Rodrguez-sacristan,
J. 1969)

Tipo de tra~totos S3Qn

(OsMIlI-R)

Muestra de nifios en
proceso de i,,teQfaCin
N = 62

Muestra procedente de un
$ :e,$cio de Psiquiatrla
Infantil
N

:,:4:

Trastornos de Conducta

9.0

26.2

25,6

Psicosis: Esquizofrenia, Autismo.

Trastornos profundos del desarrollo,
Psicosis Atpica

13,o

12,9

Trastornos por dficit atencional

hiperkinesia
Trastornos esfinterianos
Trastornos por ansiedad
otros
S i n diaQnstiC.0

psiquitrico

4,9

t,5

9,o

32,2

6,4
9.6

i,

---

firmas clnicas

- Jaime Rodrguez-Sacristn y M Jos Buceta Cancela

/ ::.j: ,. ,~:, . ._I :

,,,

A continuacin estudiaremos algunas de las patologas ms frecuentes

en nios y jvenes con DM: depresin, psicosis, estados de ansiedad y trastornos de conducta, agresividad, etc. En el cuadro 16 resumimos los mis importantes:
Cuadro 16
- Psicosis

- Depresiones
- Estados de Ansiedad
Trastornos de Conducta
- Autoagresividad
- Otros trastornos

Es muy interesante la relacin entre psicosis infantil y deficiencia mental.

Esquirol, con una gran visin clnica las separ fenomenolgicamente. Actualmente voces muy autoizadas tienden a encontrarles tantas reas de confluencia
como para plantearse la posibilidad de una etiopatogenia comn y sindrmica
(Einsemberg, 1989; Omitz y Ritvo, 1976; Rodrguez-Sacristn, 1989).
Segn los datos repetidamente obtenidos, el C.I. de los nios autistas
se encuentra en niveles de deficiencia mental en el 85% de los casos. Aunque las alteraciones conductuales hacen difcil una buena medicin del Cl.
Ya en 1967, Alpern se cuestiona el buen potencial cognitivo del nio autista;
por su parte Hingtgen y Brysson en 1972 afirman que la mayor parte de los
autistas tienen puntuaciones de inteligencia que se sitan en la gama del
retraso mental contradiciendo una tradicin que afirmaba lo contrario. Las
habilidades especiales aisladas que pueden mostrar no reducen la validez de
esta afirmacin. El tpico que mantena la idea de que la psicosis presentaba
un C.I. normal o poco afectado fue abandonado debido a la comprobacin de
la existencia de una alta proporcin de nirios autistas que son gravemente
retrasados (Rutter, 1970).
El nio DM con psicosis presenta ciertas conductas que suelen causar
considerables dificultades de adaptacin: 1) Autoagresin que si bien se da
en todos los niveles tiene una mayor incidencia en aquellos sujetos cuyo C.I.
est por debajo de 60 (Rutter y Jockyer, 1967). Las razones que les impulsan
a autoagredirse no estn del todo claras, pero parecen existir dos vias de
explicacin. La primera es que la actividad autodestructiva es placentera para
el propio nio y la segunda considera esta actividad como una forma de
llamar la atencin. 2) Movimientos estereotipados y autoestimulacin: Rutter

La deliciencia meofal. Aspectos psicolgicos y psicopatolgicos...

- ~_ -~~

y Jockyer, en 1967 observan que etas categoras conductuales tienen una

mayor incidencia en DM autistas. Estas conductas que hacen al nio menos
accesible a la enseanza, al aprendizaje y a la integracin. 3) Ausencia de
respuesta a estmulos verbales y gestuales, lo que dificulta el uso y la comprensin del lenguaje, especialmente si su nivel de retraso es grave. 4) Graves dificultades en la capacidad para comunicarse con los dems especialmente en aquellos cuyo dficit es ms acusado, siendo terriblemente difcil
comunicar sus necesidades y deseos. 5) Resistencia a aprender nuevas destrezas. Estos nios presentan una gran limitacin cuando se les intenta ensear actividades diferentes, siendo el mtodo ms efectivo el condicionamiento
operante. Lo difcil es encontrar estmulos que sean reforzantes para el nio.
6) Fluctuaciones del estado de nimo.
A continuacin comentaremos el sugestivo campo de las Psicosis de
expresin deficitaria que de acuerdo con la interesante propuesta de Lang
(1969.1976) se agrupa en cuatro grandes mbitos: En un primer lugar se encuentran la psicosis primitivamente deficitarias entre las que podramos
destacar la psicosis muy precoces, el autismo, las consecuencias de carencias afectivas y sociales graves, asi como de estados de privacin sensorial.
Un segundo grupo es el compuesto por las psicosis secundariamente deficitarias que incluye aquellos estados psiclicos con una causa orgnica, los
que son consecuencia de una disociacin profunda, las formas cicatrizales
y las que presentan una prdida total de contacto con el mundo exterior. Un
tercer grupo seria aquel que conlleva una deficiencia mental con una psicotizacin secundaria en la cual se daran simultaneas las psicosis y la deficiencia. Finalmente un cuario grupo estn las denominadas psicosis seudodeficitarias que implicara tanto la psicosis camuflada, la del dbil impulsivo, como el psictico Yranco incapaz de aprender. Las observaciones
de J. L. Lang estn basadas en la clnica y en criterios evolutivos, fenomenolgicos y estructurales y ofrecen unas prometedoras posibilidades.

Trastornos de conducta
Entre los trastornos conductuales ms comunes encontramos: la agresin a otros, ataques a otros, dar golpes, patadas, araaros, empujar, pegar,
morder, daar objetos, rabietas, gritos, chillidos, llantos, pataleos, o lo que se
llaman conductas orales entre las que destaca: la pica, el morder, el escupir,
y el vomitar. Tambin suelen sufrir numerosos trastornos de personalidad que
se caracterizan por una serie de modelos conductuales cr6nicamente mal
adaptados, como por ejemplo: personalidad antisocial, personalidad pasivaagresiva y similares (Menolascino, 1989).
Las conductas autoagresivas son especialmente importantes, De las
observaciones y estudios realizados se desprende que estas conductas apa.
recen en nifios y jvenes con DM con un Cl inferior a 20, el 49% en retrasados

896

,,,enta.les severos cm un Cl entre 20 y 50 y el 12% restante en retrasados rnentales ligeros o medios con un Cl entre 50 y 70.
La prevalencia total de la conducta autoagresiva parece ser ms elevada
al final de la infancia, la adolescencia y hacia los 20 aos; mostrndose un
dice ms alto en varones que en mujeres (Murphy y Wilson, 1985). La proporcin por edades parece ser la siguiente: en un 3% en nios de O-5 aos,
an un 4% en nirios de 5 a 10 aos, en un 8% en edades de lo-15 anos y un
12% en chicos de ms de 15 aos. Las conductas autoagresivas que se dan
con ms frecuencia son las de golpear la cabeza y/o el cuerpo, morder los
menos. Los labios y los dedos, golpearse los ojos, darse o cortarse con cuchillos u otros utensilios y araarse la piel. En los nios con DM ligera y media estas conductas se daban ocasionalmente y muy pocas veces se consideraban como problemticas. Sin embargo en los deficientes mentales
profundos los daos causados eran tan severos que se deban protegerlos
a lo largo de todo el da.
A pesar de los numerosos intentos, en la mayora de los casos los programas especficos no dan resultados satisfactorios. Los programas ms
tiles son los derivados de las tcnicas de tipo conductista, con el modelo
operante.

DEPRESIN
El terreno deficitario es un campo preparado y facilitador para las organizaciones depresivas que son mucho ms frecuentes y polimorfas de lo que
se haba credo anteriormente en nitios y jvenes con DM. En esto estn de
acuerdo todos los autores preocupados por este asunto (Dosen, 1987.89-92.
93; Menolascino, 1978-79; Russell y Tanguay, 1981: Rodrguez-Sacristn, J.
1987-89; Bouras, 1994). En estos ltimos aos se han desarrollado espectacularmente las investigaciones y publicaciones en esta lnea.
Los sntomas ms habitualmente encontrados son: irtitabilidad, movimiento
constante o por el contrario ausencia de movimientos, desinters, apata, adinamia y constantes achaques, que pueden encontrarse entre los ptincipales sntomas de la depresin infantil. Dosen (1987) ampla el esbozo de los sntomas
con las siguientes obsetvaciones comportamentales:
disforia, insomnio, irritabilidad, agresividad, ansiedad, cambios peridicos, etc.
En nuestra experiencia los sntomas y formas clnicas son las siguientes:
la inhibicin, la baja autoestima, las quejas somticas, la tristeza, la irritabilidad y las formas encubiertas, mixtas o asociadas a psicosis.
Las formas clnicas en las que pueden encontrarse son muy variadas,
Reid en 1972 seal la diferencia entre los grandes sndromes depresivos y
las formas unipolares y bipolares. Las formas unipolares son las ms frecuentes (Jacobson, 1982). las formas de depresin mayor han sido bien observadas por nios en edad preescolar por Dosen (1987) que encuentra que las

formas ms ligeras son mucho menos claras; el sndrome ms frecuente es

la inhibicin y la causa etiolgica ms aceptable son las psicognesis y las
sociognesis. Muchas conductas de inhibicin y de alejamiento social en nios
y jvenes con deficiencia son en realidad estructuraciones depresivas que son
consecuencia de una evolucin de la personalidad en la que las experiencias
sucesivas de prdida, de falta de atencin, etc. son comportamientos muy frecuentes, que preocupan mucho a los familiares y a los profesionales.
Los suicidios en adolescentes con deficiencia mental no son raros sobre
todo en casos en los que la inteligencia esta situada dentro de los lmites de
la deficiencia mental ligera en los casos de debilidad mental.
El diagnstico diferencial es muy difcil en nios con DM profunda y severa
y es m8s fcil en moderados y medios, en los que es parecida la forma de
expresin. La presencia de depresin en el deficiente mental es tremendamente
interferidora del desarrollo futuro de la personalidad y de la adaptacin.
El tratamiento debe ser multimodal, psicolgico y farmacolgico. Los tratamientos psicolgicos m8s empleados en la actualidad son los derivados del
modelo cognitivo-comportamental y los derivados del aprendizaje social de
Bandura. El tratamiento farmacolgico ms empleado ha sido el de los psicofrmacos antidepresivos triciclicos, sobre todo la imipramina y la amitriptilina.
Este segundo ha sido muy recomendado debido a que junto a la accin antidepresiva, posee funcin ansioltica y anticonvulsivante hecho este ltimo
que debe ser tenido en cuenta dado el potencial convulsivgeno que portan
por su propio problema, muchos nios y jvenes con deficiencia mental. Tambin se ha recomendado el Litio. Entre el tratamiento psicolgico se ha
reconocido como efectivo los programas basados en el modelo de Bandura,
con procedimientos comportamentales (Rodrguez-Sacristn, 1976, 1979).

LOS ESTADOS DE ANSIEDAD:

Ya hemos sealado en varias ocasiones como la angustia y la ansiedad
son acompaantes permanentes de la DM, participando en todo momento y
a lo largo de todos los aos infantiles y juveniles. La angustia est involucrada en toda la dinmica del proceso de mal adaptacin. En cuanto a los estados de ansiedad podemos encontrar todas las formas clnicas habituales en
la infancia: las fobias, los miedos, las formas obsesivo-compulsivas, la ansiedad generalizada, las somatizaciones y las distimias. En general no existen
diferencias cualitativas y fenomenolgicas comparado con los nios sin afectacin de la inteligencia, aunque si existen matizaciones que debemos resaltar: 1) la presencia de las llamadas estructuras neurticas, en las que la ansiedad est presente, en un 50% de los casos (Weaver, 1948). 2) La tendencia a exagerar las formas clnicas disociativas e histricas. 3) La relacin de
los estados de ansiedad con circunstancias y acontecimientos vividas por el
nio, en su contexto. 4) La presencia de ideas y actos repetitivos. estereotipados que tienen el sello de lo anancstico y lo compulsivo. En la adolescencia
898

-- -~
son frecuentes rituales obsesivos, especialmente en forma de balanceos,
gestos y tocar objetos o personas cuya etiologa es discutible. El diagnstico
diferencial con las ritmias y tics de ndole psicomotora no es fcil. La valoracin debe hacerse comprobando el factor liberador de ansiedad que supone
el ritual de estirpe obsesiva, a diferencia del movimiento simple, repetitivo y
neuromuscular de las ritmias de origen bsicamente psicomotor. 5) Los ataques de pnico tambin son relativamente frecuentes en nios con DM,
cuando existen formas clnicas psicticas mezcladas. 6) Es frecuente encontrar que muchos nios y jvenes con DM cumplen los criterios para el diagnstico trastorno por evitacin en la infancia y la adolescencia y por angustia
de separacin en primer lugar y el trastorno por ansiedad excesiva (DSM-IV
y CIE-10).

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