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Plan
Introduccin
Frecuencia
Formas sistmicas
Manifestaciones extraarticulares
Manifestaciones articulares
Signos biolgicos
Diagnstico
Evolucin
Complicaciones
Factores pronsticos
2
3
3
3
3
3
4
6
Formas poliarticulares
Diagnstico diferencial
Clasificacin
6
6
7
Formas oligoarticulares
Clasificacin
Pronstico articular
7
8
8
Artritis psorisicas
8
9
Signos articulares
Caractersticas generales de las lesiones articulares
Lesiones adyacentes
Manifestaciones clnicas y radiogrficas en cada articulacin
9
9
9
9
Pediatra
Tratamiento
Medicamentos
Autoinjerto de mdula sea
Reeducacin
Tcnicas quirrgicas
Psicologa
14
14
17
17
17
17
Introduccin
La artritis crnica juvenil ha cambiado de nombre. En 1997,
en la reunin de la International League of Association of
Rheumatologists (ILAR) realizada en Durban, se hicieron
modificaciones a los criterios de clasificacin, que luego se
revisaron en Edmonton en 2001 [1]. As, se obtuvo un consenso
respecto a una denominacin que permitiera a los especialistas
de todo el mundo hablar el mismo lenguaje. El trmino artritis
juvenil idioptica (AJI) sustituye al de artritis crnica juvenil,
que usaba con anterioridad la European League Against Rheumatism (EULAR) y al de artritis reumatoide juvenil que utilizaba
el American College of Rheumatologists (ACR) en Amrica del
Norte. El trmino de enfermedad de Still ha dejado de usarse.
El Cuadro I muestra una comparacin entre los criterios de
clasificacin actuales y los usados anteriormente. Las AJI
agrupan en realidad varias afecciones. Los nuevos criterios
escinden la AJI en seis grupos homogneos en lugar de tres, con
Cuadro I.
Comparacin entre los grupos de clasificacin de las artritis juveniles de la
International League of Association of Rheumatologists (ILAR) y los de la
European League Against Rheumatism (EULAR) y del American College of
Rheumatologists (ACR) (segn [2] ). Los porcentajes indicados
corresponden al reclutamiento del hospital Necker-Enfants Malades; la
proporcin de formas sistmicas es ms bien del orden del 10% del total
de las AJI y la de las oligoartritis, de ms del 50%.
ILAR
Artritis juvenil idioptica
Cuadro II.
Definiciones de las artritis juveniles idiopticas (AJI) segn las
proposiciones de Edmonton (segn [1]).
Criterio comn obligatorio: existencia de por lo menos una artritis
durante al menos 6 semanas
Formas sistmicas
EULAR/ACR
Artritis con una fiebre diaria o precedida por sta, de por lo menos
2 semanas de evolucin y acompaada de al menos uno de los signos
siguientes:
(ACJ/ARJ)
1- erupcin fugaz
Formas de comienzo
sistmico
17%
Formas de comienzo
sistmico
2- adenomegalias generalizadas
Formas de comienzo
poliarticular
17%
Formas de comienzo
poliarticular
4- derrames serosos
(15%)
(2%)
Formas de comienzo
oligoarticular
35%
de evolucin oligoarticular
(17,5%)
(17,5%)
Entesitis relacionada
con una artropata
7%
Artritis psorisicas
4%
Artritis no clasificadas
20%
Formas de comienzo
oligoarticular
Oligoartritis
Frecuencia
La frecuencia de las AJI se ha calculado de formas distintas
segn los pases y las pocas. Dado que se trata de una enfermedad rara pero no excepcional y que los criterios de diagnstico no estn establecidos de forma categrica, los estudios
muestran algunas divergencias. En ninguno de ellos es posible
determinar si las artritis juveniles son ms frecuentes en algunas
regiones. Despus del estudio francs realizado en 1982 [3],
puede estimarse que la enfermedad es tan frecuente en la regin
parisina como en Bretaa y que el nmero total de nios
afectados menores de 16 aos en Francia es de alrededor de
5.000. En esta estimacin no se tiene en cuenta a los pacientes
de ms de 16 aos, en los que la enfermedad sigue evolucionando. En cuanto a la frecuencia de cada una de las seis formas
de presentacin, las de comienzo sistmico se evalan en el
15-20% segn los estudios; las formas oligoarticulares son las
ms frecuentes [2].
Formas sistmicas
Los criterios de definicin de las formas sistmicas de AJI
propuestos por la ILAR se mencionan en el Cuadro II.
Las formas sistmicas representan el inicio agudo y febril de
la enfermedad. Afectan tanto a nias como a nios, excepto
antes de 1 ao de edad, cuando, muy curiosamente, afectan de
manera casi exclusiva a las nias [4]. La enfermedad comienza la
mayora de las veces entre los 2-7 aos de edad, pero no es
Manifestaciones articulares
h
h
h
h
h
h h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
h
42 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24 4 8 12 16 20 24
41
40
39
38
37
36
35
j1
j2
j3
j4
Signos biolgicos
Manifestaciones extraarticulares
La fiebre, caracterstica de esta forma, describe amplias
oscilaciones, entre 37 y ms de 39 C en el nictmero. La
medicin de la temperatura cada 3 horas, incluso por la
noche, permite confirmar esta caracterstica (Fig. 1). En el
momento del pico febril, que ocurre siempre a la misma hora,
el nio suele estar abatido y dolorido; recobra el nimo al
bajar la fiebre, la cual decrece de forma repentina y a menudo
alcanza una cifra inferior a 37 C. En algunos casos, la
prdida de peso y una amiotrofia producen una alteracin
progresiva del estado general. La fiebre se asocia en grado
variable a otras manifestaciones sistmicas.
Los signos cutneos se observan en el 90% de los casos y
deben buscarse con detenimiento porque prestan una gran
ayuda al diagnstico. Se trata de eritemas localizados, fugaces,
a menudo muy leves, inducidos por la exposicin al aire, el
bao y, sobre todo, el pico febril (Fig. 2). Ms raramente se
trata de una erupcin de mayor intensidad, de tipo urticante.
La esplenomegalia, en general moderada, y las adenomegalias
son menos frecuentes de lo que clsicamente se afirma; se
encuentran en el 30-40% de los casos.
Las lesiones serosas y viscerales. En la mayora de los casos se
trata de una pericarditis, demostrada por ecocardiografa, a
veces acompaada de una lesin pleural. En ocasiones se trata
de una lesin peritoneal que se expresa por dolor abdominal.
Las lesiones serosas, que pueden constituir el cuadro inaugural, en algunos casos, sobre todo en ausencia de signos
articulares, conducen a cirugas exploradoras que revelan un
lquido puriforme asptico con contenido de polimorfonucleares normales. Si faltan los signos de pericarditis, es
frecuente una taquicardia como expresin de una miocarditis
leve. A veces se observa hepatomegalia, con o sin signos
biolgicos de lesin heptica. No hay otro riesgo potencial de
compromiso visceral.
Pediatra
Diagnstico
El diagnstico diferencial contempla sobre todo las afecciones
febriles y dolorosas asociadas a una erupcin. La discusin
diagnstica difiere segn se trate de un nio de muy corta edad
o de uno mayor (Cuadro III). Lo importante es no pasar por alto
una infeccin o una neoplasia.
Los criterios de clasificacin en el nio son sensiblemente
distintos a los del adulto (Cuadro IV). Al respecto, cabe sealar
que los pediatras incluyen las formas sistmicas en el mismo
grupo que las dems formas de artritis crnicas inflamatorias,
mientras que la enfermedad de Still del adulto representa una
entidad autnoma y no se habla de forma sistmica de artritis
reumatoide.
Evolucin
Debe considerarse en funcin de las manifestaciones extraarticulares y de los signos articulares. Segn la experiencia de los
autores, alrededor del 50% de los nios cura de modo aparente
tras un promedio de 10 aos de evolucin, con un grado
variable de secuelas articulares. Que sobrevenga la curacin
no implica que sta sea definitiva. Las recadas al cabo de varios
aos de remisin siempre son posibles, incluso en la edad
adulta. En el 50% restante, algunos nios siempre presentan
episodios sistmicos, a veces sin un compromiso articular
considerable y otras veces con destrucciones articulares gravsimas que pueden acompaarse de grandes prdidas de tejidos
osteoarticulares. En cerca del 25% de los casos de formas
sistmicas, las manifestaciones extraarticulares clnicas se hacen
ms difusas despus de un nmero variable de episodios, pero
Cuadro III.
Diagnsticos diferenciales de las formas sistmicas de artritis juveniles idiopticas (AJI) (no exhaustivo).
En los nios menores de 5 aos
Diagnsticos ms corrientes
a- Infecciones bacterianas
debe descartarse de urgencia con hemocultivos y otras pruebas bacteriolgicas
b- Leucemia, neuroblastoma (sobre todo, en caso de esplenomegalia o dolores intensos, el hemograma no es forzosamente atpico)
mielograma, prueba de la MIBG ante la menor duda
c- Infeccin viral
pero generalmente leucocitosis normal o baja, que sin embargo debe distinguirse de un sndrome inaugural de activacin del macrfago
Afecciones ms infrecuentes
a- Sndrome de Kawasaki. Puede haber formas atpicas
perfusin de Ig i.v. desde la primera semana en caso de sospecha
b- Fiebres hereditarias recurrentes con los sntomas iniciales presentes en la infancia, a veces desde el nacimiento. Recurdese que no hay hiper-IgD
en el sndrome llamado con hiper-IgD en el nio
autentificacin gentica en gran nmero de casos
c- Sarcoidosis articular o sndrome de Blau, al comienzo con asociacin de fiebre, signos cutneos y artritis. Histologa sinovial caracterstica
por lo general, lesin autosmica dominante, posible diagnstico gentico
d- Sndrome de Sweet
e- Sndrome de Marshall o fiebre peridica, aftas, faringitis, adenopatas (PFAPA)
picos febriles regulares de 3-7 das, con estado clnico perfecto entre ellos. Pensar en esto tras descartar otras fiebres recurrentes
En los nios mayores de 5 aos
Pueden observarse todos los sndromes antes descritos, y adems:
a- Reumatismo articular agudo, en teora muy infrecuente en la actualidad, pero todava endmico en algunas de las antiguas colonias francesas
aplicar los criterios de Jones revisados
b- Fiebre mediterrnea familiar o enfermedad peridica
diagnstico gentico en el 75% de los casos
c- Enfermedad de Behet
d- Formas cutneas de periarteritis nudosa: la erupcin fugaz consiste en ndulos, los dolores son especialmente intensos
diagnstico a partir de la biopsia de un ndulo
e- Sndrome de Castleman, sobre todo en su forma monocntrica
curacin tras exresis de la masa ganglionar en las formas monocntricas
f- Colopatas inflamatorias
MIBG: metayodobencilguanidina; Ig: inmunoglobulinas; Ig i.v.: inmunoglobulinas intravenosas.
el sndrome inflamatorio persiste con una velocidad de sedimentacin acelerada; los signos articulares evolucionan por su
cuenta de forma progresiva, lo que produce una poliartritis que
puede resultar difcil de distinguir de las formas poliarticulares
desde el principio.
grandes invlidos caqucticos y postrados deberan ser excepcionales si estos nios fueran tratados por un equipo multidisciplinar, es decir, que implique una asociacin de tratamientos
mdicos, kinesiterpicos y ortopdicos adaptados a cada caso.
Complicaciones
Complicaciones inflamatorias
Punto importante
Quistes sinoviales
Son muy voluminosos e inflamatorios, de aspecto seudotumoral (Fig. 3); pueden desarrollarse en los surcos bicipitales. A
veces necesitan una exresis quirrgica. En la rodilla, pueden
provocar un sndrome de compresin subyacente (quiste de
Baker).
Linfedema
A pesar de haberse sealado la presencia de linfedema, su
mecanismo se desconoce porque no se produce una compresin
del sistema linftico (Fig. 4). Una hiptesis sugerida es la
inflamacin de los vasos linfticos. El tratamiento es
decepcionante.
Trastornos de crecimiento y osteoporosis
Estn directamente relacionados con el proceso inflamatorio,
as como con la corticoterapia, a menudo prolongada. Se
volver a ellos ms adelante.
Anemia
Una anemia de tipo inflamatorio, a veces intensa, podra
estar relacionada con la supresin de la hematopoyesis por un
Pediatra
Cuadro IV.
Comparacin entre los criterios de la International League of Association
of Rheumatologists (ILAR) (formas sistmicas de artritis juveniles
idiopticas [AJI]) y los criterios de Yamagushi para el diagnstico de
enfermedad de Still del adulto.
Forma sistmica
de AJI
Enfermedad de Still
del adulto
Caractersticas
de la fiebre
Diaria
** Como mnimo 39 C
durante por lo menos
1 semana
Lesin articular
Durante al menos
2 semanas
Durante al menos
6 semanas
** Artralgia durante
al menos 2 semanas
Signos cutneos
* Erupcin fugaz
** Erupcin macular
no pruriginosa de color
rosa salmn, que
aparece sobre todo
en el momento
de la fiebre
Dolores farngeos
No mencionado
Lesin serosa
* S
No mencionado
Adenopatas
* S
Esplenomegalia
o hepatomegalia
* S
S (hepatomegalia
no mencionada)
Hiperleucocitosis
No mencionada
** 10.000/mm3 (con
el 80% o ms de PMN)
Aumento
de las transaminasas
No mencionado
Sin autoanticuerpos
No mencionado
Exclusiones
Enfermedad reumtica
(en especial PAN,
artritis reumatoide
Sacroilitis
con manifestaciones
Colopata inflamatoria
extraarticulares)
Sndrome de Reiter
EA
Entesitis y artritis
Complicaciones teraputicas
Son especialmente temibles en las formas sistmicas, tal como
se ver ms adelante.
Amiloidosis secundaria
Es una complicacin infrecuente, pero grave [6]. La mayora
de las veces, se manifiesta por una proteinuria y comienza tras
un intervalo muy variable (2-30 aos). Las manifestaciones
clnicas corresponden a una alteracin renal, por lo general con
un sndrome nefrtico. A veces se produce una diarrea profusa
a raz de una localizacin digestiva. El diagnstico se formula
habitualmente por el estudio histolgico de la mucosa rectal y,
sobre todo, del rin, positivo para el rojo Congo. La amiloidosis se debe al depsito de sustancia amiloide, la cual est
Cuadro V.
Heterogeneidad de las formas poliarticulares de artritis juveniles idiopticas (AJI).
Formas con FR
Formas sin FR
Espondiloartropatas
indiferenciadas
Formas sinoviales
Formas secas
8-10
8-10
8-10
3-4
8-10
4/1
2/1
2/1
8/1
1/3
Complicaciones
Uvetis crnica
Uvetis crnica
Autoanticuerpos
FR +
sin
sin
AAN +
sin
Asociacin HLA
DR4 DR1
sin
sin
DR8 DR11
B27
Porcentaje
<10%
15%
15%
40%
20%
FR: factor de riesgo; HLA: antgenos leucocticos humanos; AAN: anticuerpos antinucleares.
compuesta por fibrillas formadas por polmeros de un polipptido derivado de la sustancia AA. Tambin est compuesta por
la sustancia amiloide P (SAP). La SAP tiene alguna homologa de
estructura con la protena C reactiva, la cual se encuentra en
concentraciones especialmente elevadas en estos pacientes.
Cuadro VI.
Diagnsticos diferenciales de las formas poliarticulares de artritis juveniles
idiopticas (AJI) (no exhaustivo).
Manifestaciones articulares relacionadas con una infeccin
Reumatismo articular agudo: criterios de Jones modificados
Artritis postestreptoccicas
Factores pronsticos
Borreliosis de Lyme
Rickettsiasis
Formas poliarticulares
Los criterios de definicin de las formas poliarticulares de AJI
propuestos por la ILAR se mencionan en el Cuadro II.
Esta forma se define por la lesin de ms de cuatro articulaciones. Los signos extraarticulares son escasos y menos intensos
que en las formas sistmicas y a menudo faltan por completo.
Puede haber fiebre, pero sin grandes oscilaciones, que suele ser
moderada. La edad de comienzo es variable; se ha sealado un
predominio femenino. En los criterios de clasificacin ahora se
separan las formas que tienen factor reumatoideo, cuyas
manifestaciones clnicas, biolgicas y evolutivas constituyen las
formas del adulto de revelacin precoz. stas representan menos
del 10% de las formas poliarticulares. Sin duda alguna, las
formas con factores reumatoideos negativos agrupan varias
entidades:
formas sin autoanticuerpos, con:
C sndrome inflamatorio caracterizado por una lesin articular florida;
C escasa o nula manifestacin de sndrome inflamatorio y
con o sin sinovitis (formas secas);
formas con factores antinucleares;
formas asociadas al HLA-B27, de las que se hablar luego. Por
el momento, los criterios de clasificacin internacionales no
mencionan la ndole heterognea (Cuadro V).
Diagnstico diferencial
Para hacer el diagnstico inicial de estas formas de
comienzo poliarticular es necesario descartar algunas afecciones (Cuadro VI).
Manifestaciones articulares relacionadas con una infeccin: el
reumatismo articular agudo es tpicamente distinto si se
aplican los criterios de Jones [7]. Las formas atpicas seran las
Cuadro VII.
Criterios del American College of Rheumatologists (ACR) para el
diagnstico de lupus eritematoso diseminado.
1. Eritema malar
2. Lupus discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceraciones bucales o nasofarngeas
5. Artritis no erosiva
6. Pleuresa y/o pericarditis
7. Proteinuria de 24 horas > 0,5 g
8. Psicosis o convulsiones
9. Anemia hemoltica, leucopenia (<4.000/mm3), linfopenia
(<1.500/mm3), trombocitopenia (<100.000/mm3)
10. Anticuerpos antinucleares
11. Anticuerpos anti-ADN o anticuerpos anti-Sm o presenciade clulas
LE o falsa serologa sifiltica
El diagnstico es seguro si estn presentes al menos 4 de estos
11 criterios, y posible si estn presentes 3 criterios
ADN: cido desoxirribonucleico; LE: lupus eritematoso.
lupus se mencionan en el Cuadro VII. Las polidermatomiositis, en las que predominan los signos musculares, se reconocen con facilidad. En cambio, las enfermedades del tejido
conjuntivo mixtas o de superposicin pueden manifestarse en
el comienzo slo por signos articulares. La existencia de un
sndrome de Raynaud y, sobre todo, de un valor muy elevado
de AAN con una especificidad anti-RNP (antirribonucleoprotena), apoyan el diagnstico. La sarcoidosis de expresin
poliarticular puede revestir la sintomatologa de una poliartritis; el diagnstico se confirma con la biopsia sinovial. Una
poliserositis familiar recurrente o fiebre mediterrnea familiar
se sospecha en un contexto tnico apropiado, al igual que un
sndrome de Behet. La prpura reumtica es muy distinta.
Algunas afecciones hemticas: leucemias, alteraciones de la
hemostasia, hemoglobinopatas, etc.
Clasificacin
Formas con factor reumatoideo
Suelen afectar a la nia despus de los 10 aos de edad. Se
manifiestan por la aparicin de una poliartritis simtrica de
localizacin distal. Con la evolucin, las lesiones articulares se
extienden a las rodillas, los hombros y las caderas. Las lesiones
radiogrficas articulares aparecen con bastante rapidez y, a
veces, acaban por formar erosiones. De manera excepcional,
pueden aparecer lesiones cutneas cuyas caractersticas histolgicas corresponden a las de los ndulos reumatoideos. Los
criterios para afirmar la presencia de factor reumatoideo no han
sido definidos en el mbito internacional. Por lo general, se
admite la necesidad de que al menos en tres exploraciones con
un intervalo mnimo de 1 mes, la prueba del ltex sea superior
a 1/40 y la de Waaler-Rose a 1/32. Esta seropositividad se revela
siempre durante el primer ao de evolucin. Se trata del
comienzo precoz de la artritis reumatoide del adulto: el HLADR4 se encuentra aqu con idntica frecuencia. El pronstico es
reservado y, en estos pacientes, la indicacin de tratamientos de
fondo y de las bioterapias se considera precozmente.
Formas oligoarticulares
Se caracterizan por la lesin de cuatro articulaciones como
mximo. Las artritis son asimtricas y, durante los seis primeros
meses, afectan sobre todo a las rodillas (el 70% de los casos), los
tobillos (45%), los codos (20%) y las muecas (20%). En
general, las lesiones articulares son poco dolorosas y a menudo
se manifiestan por una simple hinchazn articular de hallazgo
fortuito (Cuadro II).
El diagnstico que se formula con frecuencia, sobre todo en
caso de lesin monoarticular, es el de una artritis infecciosa, en
ocasiones decapitada por los antibiticos, que a menudo
conducen a estos nios al cirujano. La puncin articular, un
procedimiento simple y de prctica sencilla en la consulta,
puede proporcionar muchos datos: un lquido hemorrgico o
serosanguinolento que haga pensar en una causa local (traumatismo, malformacin vascular, sinovitis villonodular) o general
(trastorno de la hemostasia). Un lquido puriforme o cetrino
impone la prctica de cultivos, no slo en los medios habituales
(para buscar un germen) sino tambin en el medio de Lwenstein (aun en ausencia de criterio de infeccin tuberculosa) y en
medios especiales (bsqueda de micosis, etc.). El recuento de las
clulas en lquido recogido en tubo con anticoagulante permite
sospechar un origen mecnico (menos de 2.000/mm3) o inflamatorio (de 2.000-25.000/mm3). La frmula celular es clsicamente heterognea en la artritis inflamatoria (presencia de
polimorfonucleares normales, mononucleares en proporcin
variable). La existencia de un lquido puramente linfoctico debe
hacer pensar en un origen viral o tuberculoso o, incluso, en la
artritis linfoctica de tipo crnico y recidivante, pero con un
pronstico favorable a largo plazo. El anlisis citolgico a veces
permite revelar entidades excepcionales, como una artritis por
eosinfilos. Ante la duda se indica una biopsia, preferentemente
bajo control artroscpico. Las artrotomas implican un riesgo de
rigidez prolongada, pero la biopsia a ciegas con aguja no
siempre es contributiva. Esta biopsia se practica no tanto para
afirmar el diagnstico de AJI como para descartar lo que no
corresponde a una AJI. El producto de la trituracin sinovial se
siembra de forma sistemtica, ya que los cultivos del lquido
pueden ser negativos. Los diagnsticos diferenciales principales
se mencionan en el Cuadro VIII.
Cuadro VIII.
Diagnsticos diferenciales de las formas oligoarticulares de artritis
juveniles idiopticas (no exhaustivo).
Monoartritis
Artritis sptica: de forma tpica, cuadro agudo y manifestaciones locales
desmedidas
Desconfiar de una artritis infecciosa atenuada por los antibiticos
o de un germen inhabitual
Artritis por micobacteria: pensar siempre en ella en caso de artritis fra
en un contexto orientador
Traumatismo: se busca mediante anamnesis
Cuerpo extrao
Distrofias sinoviales: sinovitis villonodular, malformacin vascular.
Utilidad de la RM
Lesin oligoarticular
En relacin con una infeccin: artritis reactiva, dficit inmunitario
Clasificacin
Ahora es tpico subdividir las formas oligoarticulares en varios
subgrupos.
Punto importante
Monoartritis inflamatorias
Algunas oligoartritis no dejan de ser monoarticulares. En estas
formas, si no hay AAN ni lesin ocular, hay que descartar a toda
costa una causa local, ya sea infecciosa o mecnica. El pronstico de estas monoartritis inflamatorias es bueno, sobre todo
cuando se aplican tratamientos locales.
Pronstico articular
De forma gradual pueden aparecer trastornos del crecimiento
localizados relacionados con una aceleracin de la maduracin
sea, sin duda secundaria a la hipervascularizacin resultante de
la inflamacin regional. Esta aceleracin de la maduracin sea
puede generar, ante la falta de control mdico y tratamiento
local en caso de lesin de la rodilla, un crecimiento en longitud
del miembro inferior afectado. Puede producirse una deformacin a modo de genu valgum, a raz de la hipertrofia del
cndilo interno, as como una disminucin de altura del carpo,
una braquimetacarpia por una osificacin prematura de los
cartlagos de crecimiento de un metacarpo, etc. Sin embargo, el
pronstico funcional a largo plazo es favorable, dado que el
85% de los nios experimenta poca o ninguna molestia.
Artritis psorisicas
Estas artritis han sido clasificadas en una categora especfica
(Cuadro II). Por definicin, se trata de artritis y psoriasis, o de
artritis y al menos dos de los criterios siguientes: dactilitis, uas
punteadas u oniclisis, o psoriasis en un familiar de 1.er grado.
Espondiloartropatas o entesitis
relacionadas con una artropata
(ERA)
Se ha convenido en designar as a los reumatismos inflamatorios que se manifiestan por lesiones inflamatorias perifricas,
sobre todo en los chicos ya crecidos, sin ninguna manifestacin
de signos axiales (Cuadro II). En este sentido, las espondilitis
anquilopoyticas con lesin sacroilaca y lumbar, los reumatismos que acompaan a las colopatas inflamatorias, as como las
artritis reactivas, son excepcionales en el nio. Sin embargo, en
Pediatra
Pronstico
En las formas indiferenciadas, que son de lejos las ms
frecuentes en el nio, la evolucin es muy variable. Puede haber
una localizacin ocular, pero es muy distinta a la que se observa
en las artritis de las nias de corta edad con presencia de AAN.
Se trata de una uvetis aguda, intensa y dolorosa. Necesita un
tratamiento local con rapidez. La evolucin global de las
espondiloartropatas indiferenciadas es difcil de prever. En este
sentido, aunque en la espondilitis anquilopoytica del adulto se
ha observado alrededor de un 10% de formas de inicio oligoarticular antes de los 16 aos, el futuro de los nios con un
reumatismo asociado al HLA-B27 no se conoce claramente.
Algunas espondilitis anquilopoyticas con manifestaciones
iniciales antes de los 16 aos de edad suelen tener signos
perifricos. No todas las poliartritis de comienzo juvenil
asociadas al HLA-B27 se convertiran en una espondilitis
anquilopoytica tras 10 aos de evolucin. Esto habla de la
importancia del control estricto de los nios que sufren un
reumatismo asociado al HLA-B27, pues no todos estaran
destinados a desarrollar manifestaciones axiales.
Signos articulares
Los criterios de la ILAR implican que el diagnstico slo
puede formularse si hay al menos una artritis, como mnimo de
6 semanas de duracin (Cuadro II).
Lesiones adyacentes
Osteoporosis
Las lesiones seas se limitan durante mucho tiempo a una
osteoporosis, a veces con aposicin peristica. Pueden formarse
erosiones, pero en plazos ms largos que en el adulto.
Tenosinovitis
Pueden alterar los tendones. Afortunadamente, la ruptura
tendinosa es muy infrecuente en el nio. Los quistes sinoviales
no son excepcionales. El quiste de Baker es ms raro que en el
adulto; los quistes de las regiones bicipitales a veces pueden ser
muy voluminosos, al punto de necesitar su exresis (Fig. 2). Con
frecuencia el estudio histolgico revela, adems de la inflamacin sinovial, la presencia de lesiones en granos de arroz.
Msculos
En los msculos, la infiltracin por las clulas inflamatorias
(responsable en parte de la lesin miocrdica) puede provocar
la formacin de un granuloma inflamatorio, semejante a un
absceso, que contiene pus estril.
Tobillos y pies
Desde el punto de vista clnico, la lesin tibiotarsiana suele
manifestarse mediante un edema retromaleolar y una limitacin
de los movimientos de flexin dorsal. La lesin de la articulacin
10
Figura 6. Forma sistmica. Lesiones mayores del carpo con irregularidades, aplastamiento y acortamiento.
Rodillas
Estn afectadas con mucha frecuencia.
Desde el punto de vista clnico, el dolor es moderado o
incluso inexistente; la hinchazn articular se debe a la sinovitis
o a un derrame intraarticular. Con rapidez aparece una amiotrofia del cudriceps. Si no se indica un tratamiento preventivo,
puede producirse una deformacin de la rodilla en flexin,
difcilmente reducible tras algunas semanas. En el extremo, en
los casos descuidados y sobre todo en el nio de corta edad, se
produce una subluxacin tibial posterior con retraccin de los
msculos isquiotibiales. Las rigideces articulares, que en algunos
casos son inevitables, no deben afectar la funcin articular.
Pruebas de imagen
Los signos radiogrficos correspondientes a los cambios
inflamatorios y a los trastornos de crecimiento localizados son
indisociables. La osteoporosis es precoz y la tumefaccin de la
cavidad articular se visualiza claramente en las placas. Las
lesiones cartilaginosas se manifiestan por una disminucin
gradual del espacio articular, sobre todo en su parte interna.
Una hipertrofia del cndilo interno se forma tras 1-2 aos de
Pediatra
Pruebas de imagen
Las radiografas muestran la osteoporosis, la disminucin de
altura de los espacios articulares y, a veces, erosiones.
Los trastornos de crecimiento se producen por una fusin
prematura de los cartlagos de conjuncin.
Caderas
La lesin de las caderas rara vez se presenta de entrada. En el
75% de las formas poliarticulares, se encuentra tras 5 aos de
evolucin. Puede ser aguda, con dolores intensos que obligan a
indicar inmovilizacin. En realidad, la mayora de las veces es
progresiva y se manifiesta durante la marcha por una flexin,
que suele compensarse mediante una hiperlordosis. Se detecta
tras exploraciones fsicas repetidas a partir de una disminucin
de los movimientos de rotacin y abduccin. La contractura
muscular afecta sobre todo a los aductores y se manifiesta por
una cuerda imposible de reducir, localizada a la altura de la
insercin superior de estos msculos, en la parte interna del
muslo.
Figura 8. Fusin completa de los huesos del tarso. Obsrvese la osteotoma tibial de alineacin.
Pruebas de imagen
.
Codos
La lesin de los codos se manifiesta sobre todo por rigidez
con prdida de la hiperextensin fisiolgica de la articulacin
en el nio. La rigidez puede ser ms intensa y producir flexin
permanente, disminucin de la flexin forzada y prdida de la
pronosupinacin. La tumefaccin del codo se observa rara vez
y la sinovitis local slo se advierte con la palpacin. A veces se
detectan quistes sinoviales voluminosos.
Pediatra
11
Hombros
12
Articulaciones temporomandibulares
Desde el punto de vista clnico, estn afectadas en el 70% de
los casos. Pueden manifestarse por dolor al abrir la boca,
limitacin de la abertura de sta y asimetra. A la palpacin, se
advierte la desaparicin del resalte habitual del maxilar inferior
en el momento de la abertura bucal.
Pediatra
83 %
NI
22
113
31 %
15 %
78
32
81
87
Figura 12. Forma sistmica iniciada a los 6 meses de edad. Fusin de las
apfisis articulares posteriores de C2-C7 e hipoplasia de los cuerpos
vertebrales tras 5 aos de evolucin. Hoy, con 13 aos de edad, el nio
est en remisin completa desde los 5 aos.
Pruebas de imagen
En las radiografas, incluso cuando las manifestaciones
clnicas estn ausentes, primero se observa una prdida de la
subluxacin anterior del cndilo y luego una erosin de la
vertiente anterior. Los trastornos del crecimiento maxilar se
expresan por una microrretrognatia, que est relacionada con
un defecto de crecimiento de la rama ascendente del maxilar
inferior y hace que el ngulo maxilar adopte un aspecto obtuso
(Fig. 11).
Columna vertebral
La lesin raqudea interesa sobre todo a la columna cervical.
En la clnica, el nio se queja de dolor y a veces aparece un
tortcolis. Los movimientos del cuello son limitados. De forma
excepcional, aparecen trastornos neurolgicos relacionados con
una inestabilidad raqudea (parestesias, aumento de los reflejos
osteotendinosos). Su diagnstico implica la indicacin de
artrodesis quirrgica.
Pruebas de imagen
13
Articulaciones sacroilacas
comenzar con una dosis alta (100 mg/kg/da), en medio hospitalario. Se trata de un AINE con una potente accin antipirtica
y analgsica. Las dosis de comienzo se reparten al principio en
seis tomas cada 4 horas. Por lo general, el efecto analgsico es
rpido. El efecto antipirtico tarda ms en manifestarse y
conduce a la apirexia o bien a una reduccin de amplitud de los
intervalos trmicos. Sin embargo, las dosis elevadas exponen a
un riesgo de intolerancia heptica. En el nio de mayor edad,
las dosis totales no deben superar los 3,5-4 g/da. La eficacia se
establece a partir de los signos clnicos y de los niveles de
salicilemia, determinados a las 2 horas del consumo del frmaco. Las salicilemias eficaces (150-200 mg/l) suelen observarse
tras una semana de tratamiento. El aumento del pH urinario, el
uso de un protector gstrico y la corticoterapia reducen la
salicilemia. No existe forzosamente una correlacin entre la
aparicin de un signo de intolerancia y la concentracin de
salicilemia.
Las manifestaciones de intolerancia pueden depender de la
dosis (signos de acidosis que, en el nio, consisten en trastornos
de conducta y acufenos) o ser independientes de ella. El riesgo
hemorrgico est relacionado con el poder antiagregante
plaquetario. En el nio, las hemorragias digestivas son menos
frecuentes que en el adulto. Con dosis altas, los riesgos de lesin
heptica son elevados y hay que detectarlos de forma sistemtica. La mayora de las veces se limitan a un aumento de la
concentracin de transaminasas, reversible, pero en ocasiones se
asocian a otras manifestaciones de insuficiencia hepatocelular
que podran inducir un sndrome de activacin macrofgica [11].
En las formas sistmicas, la eficacia se determina bsicamente a
partir del alivio de los dolores y del descenso de la fiebre. Las
erupciones pueden persistir ms tiempo y la velocidad de
sedimentacin no se altera de forma significativa antes de varios
meses.
Tratamiento
El tratamiento de un nio con AJI no puede concebirse fuera
del mbito de un equipo peditrico multidisciplinar, formado
por los distintos especialistas (pediatra, reumatlogo, ortopedista, oftalmlogo, mdico de familia, etc.), el personal paramdico (kinesiterapeutas, personal de enfermera), el psiclogo
y los educadores, adems de la colaboracin de los padres. El
tratamiento incluye los medicamentos, las medidas que permiten mantener un estado funcional articular satisfactorio, en
especial la reeducacin y la ciruga, el tratamiento psicolgico y
el apoyo educativo.
Medicamentos
sta es una poca de cambios en el mbito teraputico. El
desarrollo de las bioterapias ha modificado por completo el
campo de la reumatologa, incluso en pediatra. Se presentar
cada una de las categoras teraputicas y se mencionarn las
principales indicaciones, que adems se detallan en el Cuadro IX.
Otros AINE
Aspirina
Formas sistmicas
Poliartritis FR+
Poliartritis FR-
Oligoartritis
ERA
Aspirina
100 mg/kg/da
Rara vez
Rara vez
Rara vez
Rara vez
Control estricto
Otros AINE
S, segn la autorizacin
de comercializacin para
uso peditrico
Corticoides generales
Prednisona 2 mg/kg/da
De forma excepcional
De forma excepcional
S
Sulfasalazina
Riesgo de SAM
Rara vez
De forma excepcional
No
Antipaldicos
Poco eficaz
Sin indicacin
Rara vez
Metotrexato
Poco eficaz
Talidomida
No
No
No
No
Inmunosupresores
Eficacia mal
documentada
En las formas
refractarias
En las formas
refractarias
No
No
Anti-TNF
Poco eficaz
Anakinra
S, en evaluacin
No
No
No
No
Tocilizumab
S, en evaluacin
No
No
No
No
Abatacept
No
No
No
No
No
No
Hexacetnido de
triamcinolona
intraarticular
En las articulaciones
especialmente afectadas
En las articulaciones
especialmente afectadas
Buena eficacia
Buena eficacia
En las articulaciones
especialmente afectadas
FR: factor de riesgo; ERA: entesitis relacionada con una artropata; AINE: antiinflamatorios no esteroideos; TNF: factor de necrosis tumoral; SAM: sndrome de activacin del
macrfago.
14
Pediatra
Punto importante
Cuadro X.
Principales antiinflamatorios no esteroideos (AINE) indicados en las artritis
juveniles idiopticas (no exhaustivo).
Medicamento
Dosis eficaces
cido
acetilsaliclico
Naproxeno
En teora, slo
en los nios > 25 kg
Ibuprofeno
Comentarios
cido niflmico
Indometacina
50-200 mg/da
uso peditrico. En el Cuadro X se indican los AINE de prescripcin ms frecuente. Por lo general, la tolerancia es buena y
provocan menos efectos secundarios que la aspirina. No se
recomienda asociar dos AINE, ya que la eficacia no aumenta y
los riesgos de intolerancia son ms elevados.
Corticoides
Corticoides por va general
Se usan sobre todo en las formas sistmicas.
En caso de ineficacia o intolerancia a los AINE, es necesario
prescribir 2 mg/kg/da de prednisona o un equivalente. Una vez
iniciada, la corticoterapia tarda en interrumpirse. Cualquier
tentativa de disminucin rpida de la dosis causa recidivas.
Cuando la sintomatologa clnica est bien controlada, la dosis
desciende, por ejemplo, en tramos de 2,5 mg de 15-20 das de
duracin. Por debajo de 1 mg/kg/da, la reduccin debe ser ms
lenta, si es necesario en tramos de 1 mg. Al alcanzar una dosis
de alrededor de 0,5 mg/kg/da, el descenso debe ser muy lento,
cada 2 das, para luego pasar al tratamiento discontinuo. En
paralelo, puede agregarse un tratamiento con un AINE que
permita instaurar parcialmente el relevo.
En las formas no sistmicas, la corticoterapia puede ser
necesaria en caso de dificultad funcional considerable, por
ejemplo, en una dosis moderada de 0,5 mg/kg/da. Una lesin
ocular mal controlada por los tratamientos locales puede
necesitar una corticoterapia por va general. En este caso, es
posible la administracin en das alternos, con el fin de reducir
el efecto sobre el crecimiento.
En algunos casos se indica prednisolona (30 mg/kg/inyeccin)
en bolo intravenoso. El nmero y la repeticin de los bolos
dependen de la gravedad de la lesin. Esto no exime de continuar con una corticoterapia diaria, por lo general en dosis baja.
En el nio se observan todos los efectos secundarios habituales de los corticoides. Sin embargo, la preocupacin principal es
la interrupcin del crecimiento. El crecimiento puede reanudarse slo hasta cierto punto y es difcil recuperarlo en el
perodo prepuberal. Investigaciones recientes indican que el uso
de la hormona de crecimiento puede disminuir esta complicacin bajo ciertas condiciones, como la administracin precoz,
sobre todo si la corticoterapia no puede reducirse con rapidez.
Estos estudios todava se estn llevando a cabo, por lo que la
prescripcin de hormona de crecimiento no se ha validado an
Pediatra
La aplicacin intraarticular de corticoides produce un beneficio indiscutible en las formas oligoarticulares o en las formas
ms extensas si una articulacin presenta una rigidez considerable, pero slo el hexacetnido de triamcinolona ejerce un
efecto duradero; esto se ha demostrado en un estudio comparativo con el acetnido de triamcinolona [13]. Los efectos secundarios son menores: a veces, una atrofia en el sitio de puncin
si la inyeccin se hace a presin, lo que da lugar a una extravasacin del producto bajo la piel y, rara vez, calcificaciones que
no causan ninguna molestia.
En caso de uvetis se usan los corticoides para uso oftlmico.
Sin embargo, a pesar de un riesgo de efectos secundarios locales
(catarata inducida por los corticoides), la gravedad y la tenacidad de la uvetis de las AJI impone su uso, a menudo durante
un perodo muy prolongado. Es indispensable instaurar un
control oftlmico minucioso y frecuente.
Tratamientos de fondo
Es clsico mencionarlos en la lista de los tratamientos de las
enfermedades reumticas, pero debe reconocerse que ahora son
sustituidos en muchos casos por los nuevos tratamientos.
Incluso pueden hacer correr algunos riesgos, en especial en las
formas sistmicas: sndrome de activacin macrofgica con las
sales de oro o la sulfasalazina, o ineficacia teraputica.
Tratamientos
clsicos:
la
crisoterapia
(alocrisina,
aurotiopropanol-sulfonato de sodio) en inyeccin intramuscular ya casi no se usa. La D-penicilamina por va bucal ha
sido relativamente abandonada, al igual que la tiopronina.
Un estudio comparativo reciente entre la leflunomida y el
metotrexato en el nio no ha revelado un efecto predominante de la primera, mientras que en algunos casos se
mantienen los efectos secundarios [14].
Sulfasalazina: los estudios actualmente disponibles relativos al
nio son difciles de interpretar. Las diversas publicaciones no
siempre indican en cul es el subgrupo activo de este producto. Se observan muchos efectos secundarios. Ya se mencionaron aqu sus riesgos en las formas sistmicas. La
indicacin ms lgica, aunque controvertida, interesara a las
formas poliarticulares de las espondiloartropatas con mala
respuesta a los AINE.
La talidomida ha vuelto a cobrar inters en los ltimos aos
para el tratamiento de las formas sistmicas. Fueron tratados
13 nios, de los cuales 11 mejoraron de manera significativa
al cabo de 6 meses, con reduccin de la corticoterapia [15]. La
15
Bioterapias
Las bioterapias han cambiado totalmente las posibilidades
teraputicas en pediatra. En la actualidad pueden clasificarse en
dos grandes grupos.
Molculas dirigidas directamente a las citocinas
Anti-TNF. El etanercept fue el primero en ser evaluado en las
formas poliarticulares de AJI, cualquiera que haya sido su tipo
de comienzo, con dosis de 0,4 mg/kg/inyeccin 2 veces a la
semana o incluso 0,8 mg/kg/semana. Ahora su eficacia est
totalmente reconocida y, por el momento, es el nico anti-TNF
que cuenta con autorizacin de comercializacin para uso
peditrico. La tolerancia es aceptable [19]. Los otros anti-TNF
(infliximab o adalimumab) fueron evaluados en el nio en
estudios multicntricos internacionales. Por ahora, el infliximab
no se ha validado para las AJI. En cambio, se recomienda para
el tratamiento de la enfermedad de Crohn, al igual que en el
adulto. El adalimumab fue evaluado en 171 nios de 4-17 aos
con formas poliarticulares de AJI, en la mitad de ellos en
asociacin con metotrexato. La respuesta est confirmada y es
mucho ms clara en asociacin con metotrexato. En la fase
aleatorizada de adalimumab frente a un placebo, el ndice de
recada fue muy significativo con placebo. Los pacientes
16
(rilonacept) en inyecciones semanales y un anticuerpo monoclonal humanizado en inyecciones ms espaciadas an, cada
2-6 semanas. Estas molculas pareceran confirmar claramente la
utilidad de inhibir la IL-1 en estas indicaciones.
Molculas que actan sobre los receptores de superficie
celulares
Anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab). Se usa
sobre todo en las citopenias autoinmunitarias y en el lupus
eritematoso, sobre todo en la nefropata lpica. Su utilidad en
las AJI no se ha demostrado an.
CTLA4-Ig (abatacept). Bloquea la segunda seal de activacin del linfocito T. Un estudio multicntrico internacional
relativo a la AJI en 190 nios, revel claramente una respuesta
ACR Ped 30 en el 66% de los casos en la primera fase del
ensayo, de 4 meses de duracin. En la segunda fase, en las que
los respondedores fueron aleatorizados para ser tratados con
abatacept o bien con placebo, las recadas fueron significativamente ms frecuentes con placebo. En la tercera fase del
estudio, en la que los pacientes con placebo podan tratarse
nuevamente, la respuesta fue favorable otra vez, lo que demostr la falta de escape teraputico al abatacept. Esta nueva
molcula ha recibido la autorizacin de comercializacin para la
artritis reumatoide, por lo que seguramente habr de imponerse
como un tratamiento suplementario en estos nios. Hasta ahora
no se ha comunicado ningn efecto adverso significativo.
Reeducacin
Los tratamientos destinados a mantener un estado funcional
satisfactorio se valen de todas las tcnicas de reeducacin que,
en caso de necesidad, se completan con ciruga.
La reeducacin debe indicarse cuando la lesin articular
persiste y muestra una tendencia a crear posiciones defectuosas.
Se prescribe en cualquier fase de la enfermedad, incluso en
perodo de episodio, con la condicin de que no se supere el
umbral doloroso. La debe llevar a cabo un kinesiterapeuta
motivado y acostumbrado a tratar a estos nios: dado que las
sesiones de reeducacin se repiten durante la semana, el
kinesiterapeuta se convierte en un interlocutor privilegiado para
el nio y su familia, por lo que debe ser capaz de responder las
preguntas que se le formulan. Debe ocuparse del nio a solas,
generando una confianza que le permita aplicar cualquier
tcnica de movilizacin pasiva, activa o incluso contra resistencia. Una sesin de reeducacin se beneficia claramente de un
precalentamiento (mtodos fsicos, piscina climatizada). Las
ortesis son indispensables en todos los niveles, por lo que hay
que tratar de reducir sus costes. Las ortesis de reposo alivian el
dolor y combaten las posiciones defectuosas con intencin
analgsica en el momento de las crisis. Fuera de los perodos de
dolor, se usan durante los perodos de reposo. Las ortesis de
funcin, hechas de material plstico liviano, evitan las posiciones defectuosas de las muecas, en especial cuando el nio
emplea sus manos. Las ortesis de correccin progresiva restablecen la direccin del eje de una articulacin que ha quedado
rgida, en mala posicin (rodilla, mueca). Se hacen con yeso
(bajo coste) o con material plstico, remodelable segn necesidad, a medida que va avanzando la recuperacin articular. Las
posturas tambin permiten rectificar el eje de una articulacin,
boca abajo, con las nalgas ajustadas a la altura de las caderas
Pediatra
Tcnicas quirrgicas
Las tcnicas quirrgicas completan la insuficiencia de la
reeducacin y del tratamiento mdico. Sin embargo, slo puede
pensarse en ellas en el contexto de una reeducacin de buena
calidad, con el propsito de ofrecer el mximo de posibilidades
de xito a las intervenciones. Las tcnicas profilcticas suprimen
el proceso inflamatorio articular cuando fracasan los procedimientos mdicos locales: sinovectoma bajo artroscopia y
tenosinovectoma. Son ms eficaces cuanto menos lesionada
est la articulacin. Las tcnicas conservadoras son las que
liberan las articulaciones inmovilizadas en una actitud defectuosa o muy rgida, a pesar de una buena kinesiterapia (tenocapsulotoma), que modifican un eje seo al desplazar el sector
de movilidad de una articulacin en una posicin funcional
aceptable (osteotomas). Las tcnicas reconstructivas consisten
en sustituciones protsicas de las articulaciones destruidas por el
proceso reumtico. Su prctica debe diferirse hasta el final del
crecimiento. Si es posible, debe esperarse el enfriamiento de la
enfermedad.
Psicologa
El tratamiento psicolgico y educativo forma parte de las
medidas teraputicas que se deben adoptar ante un nio con
AJI. La revelacin del diagnstico produce una reaccin de
shock, por lo que el mdico debe saber escuchar y responder
con claridad y paciencia a cualquier pregunta. El seguimiento de
una afeccin de esta ndole requiere entrevistas repetidas y una
informacin lo ms objetiva posible, evitando sembrar la duda
y sin alimentar expectativas que siempre resultan nefastas. A
veces hay que recurrir al psiclogo o al psiquiatra infantil, que
pueden ayudar en el tratamiento con su ptica distinta a la del
mdico clnico. Las familias son muy frgiles y vulnerables.
Todo debe hacerse de modo que puedan evitarse las hospitalizaciones, que a menudo representan experiencias desagradables,
tratando de que estos nios vivan en un ambiente lo ms
normal posible. En los casos, afortunadamente infrecuentes, en
los que el nio debe permanecer en un centro especializado,
debe acogerse a los padres y pedirles su cooperacin en los
cuidados. A veces sucede que una estancia, incluso de corta
duracin, permite al nio y a los padres tomar conciencia de la
importancia de algunas prcticas teraputicas. La escolaridad es
tan capital que, en la medida en que el futuro sigue siendo
incierto o pueda desarrollarse una invalidez, es preciso que el
nio pueda escoger una actividad profesional que se adecue a
su estado funcional. Por otra parte, estos nios suelen ser
buenos alumnos, y encuentran en su desempeo escolar una
suerte de compensacin intelectual que es conveniente estimular y respetar.
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Bibliografa
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[3]
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[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
[13]
Para saber ms
Prieur AM. Rhumatologie pdiatrique. Paris: Flammarion; 1999.
Szer IS, Kimura Y, Malleson PN, Southwood TR. Arthritis in children and
adolescents. Oxford Medical Publications; 2006.
Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos
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Ilustraciones
complementarias
Vdeos /
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Aspectos
legales
Informacin
al paciente
Informaciones
complementarias
Autoevaluacin
Pediatra