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NDICE
Introduccin
Diagnstico diferencial de los tics
Sndrome de Gilles de la Tourette
Cuadro clnico
Fisiopatologa
Rol de la gentica
Tratamiento
Dficit atencional
Trastornos obsesivo-compulsivos
Bibliografa recomendada
Cuestionario
INTRODUCCIN
Los tics se pueden definir como sacudidas musculares, sbitas, involuntarias, que
forman parte de una fraccin de movimiento normal.
Pueden ir precedidos de una sensacin irresistibie de realizar el movimiento o
accin (vocalizacin), y pueden ser suprimidos slo por unos minutos.
Los tics no son constantes, es decir fluctan en el tiempo e incluso desaparecen.
La mayora de los paciente presentan tics leves y, en muy pocos casos, 'son
graves. Se producen en forma involuntaria o semivoluntaria. y aparecen como
fragmentos exagerados de una conducta motora o fnica comn que est fuera de
contexto.
Existen tics motores y fnicos, los que, segn su complejidad, se clasifican en
simples o complejos. Los tics motores simples involucran un msculo o estn
relacionados a un grupo muscular, generalmente son breves, con una duracin de
menos de medio segundo cada uno y su presentacin puede ser aislada o en
rfagas. Los tics motores complejos involucran ms de un grupo muscular y es
frecuentemente que duren ms, en forma de acciones complejas que pueden
aparecer como con un propsito.
Clnicamente se ha hecho poca diferencia entre los trminos tics fnicos y vocales,
sin embargo, es preferible hablar de tics fnicos, ya que no todos los ruidos y
sonidos producidos por un tics son vocales, es decir, emitidos por las cuerdas
vocales. Un ejemplo claro de esto son los tics que producen ruido al pasar aire por
la nariz (olfateo). Los tics fnicos simples son fragmentos de sonidos que no
interfieren el habla, como el sorbeteo, carraspeo, soplar, toser, hacer sonidos de
succin. Los tics fnicos complejos involucran el habla y el lenguaje, como decir
palabras o frases, hablar en bloque, cambios sbitos en la prosodia, palilalia
(repetir sus propios sonidos o palabras), ecolalia (repetir el ltimo sonido, palabra
o frase de un interlocutor) o coprolalia.
Clasificacin
1
Motores
1.1. Simples: parpadeo, aleteo de nariz, mover mandbula, muecas, sacudidas
de cuello, sacudidas de extremidades, movimientos pared abdominal, movimientos
oculares.
1.2. Complejos: gestos con las manos, tocar, saltar, presionar, contorsiones
faciales, oler repetidamente un objeto, encuclillarse, torcerse, darvueltas al
caminar, posturas inusuales, copropraxia (gestos vulgares), ecopraxia (copiar
gestos).
2.
Fnicos
2.1. Simples: olfateo, gruidos, ladridos, carraspeo, soplar, toser, ronquidos,
sonidos de succin, gritos.
2.2. Complejo: decir palabras aisladas o frases, cambios en el nfasis del
volumen de la voz, tartamudeo, palilalia, ecolalia y coprolalia.
Muchos pacientes describen un urgimiento premonitorio, una experiencia
sensorial que puede ser tctil, calor, pinchazo, presin o, en general, incomodidad
en la zona del grupo muscular donde se producir el tic. Para otro grupo de
pacientes, el urgimiento es un fenmeno ms psquico que sensorial, que se
expresa como una ansiedad creciente hasta producir el tic; de ello se ha realizado
la analoga con un volcn que acumula energa hasta su erupcin. En general, los
nios menores de diez aos son incapaces de identificar este urgimiento. Los tics
usualmente pueden ser, en algn grado, suprimidos, particularmente en los nios
mayores y adultos. La supresin voluntaria suele ir asociada a una molestia
creciente que produce ansiedad y disminucin de la capacidad de atencin.
Finalmente, se produce un fenmeno de rebote, ya que, cuando el paciente se
encuentra en un ambiente familiar, aumenta la frecuencia e intensidad de los
tics. Por ejemplo, el aumento de los tics cundo el nio retorna a casa desde el
colegio.
Los tics aumentan con los factores emocionales como el estrs o la fatiga y
disminuyen durante el sueo o estando tranquilo. Por ejemplo, al ver televisin o
estando en la casa.
Preguntas necesarias para una adecuada semiologa de los tics
Cuntos tipos de tics muestra el paciente?
Cul es la frecuencia de presentacin?
Qu intensidad informa el paciente?
Qu complejidad tienen?
Cul es la distribucin en los segmentos corporales?
Qu capacidad tiene el paciente para suprimirlos?
En qu grado interfieren los tics en las actividades cotidianas del paciente?
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Comorbilidades:
CUADRO CLNICO
La historia clnica debe ser cuidadosa dirigindola no slo a la semiologa de los
tics sino a cada una de las comorbilidades asociadas, haciendo especial hincapi
en el diagnstico diferencial.
La habilidad de suprimir parcial o totalmente puede ser de ayuda para distinguir
los tics de otros movimientos anormales. En la mayora de los casos, la historia
clnica es lo ms relevante y el examen fsico es complementario, no
encontrndose alteraciones especficas en los cuadros primarios.
Datos relevantes de la historia:`
Factores pre y perinatales.
Desarrollo Psicomotor.
Historia neurolgica (convulsiones, trauma, trastornos de-comportamiento).
Historia familiar de tics y comorbilidad.
Al interrogar sobre la historia de los tics podra ser til presentarle al paciente y a
sus padres una lista por escrito de los tics que podran haber presentado, ya que
suelen ser olvidados o pasar inadvertidos. Es posible que durante la consulta el
paciente no presente tics, por su naturaleza fluctuante o que los inhiba o les d
un seudo propsito. Pero un meticuloso examen fsico puede revelar signos
indirectos como erosiones, lesin en las mucosas y piel por mordidas o chupeteo,
dolor en la palpacin de un grupo muscular comprometido. El examen neurolgico
generalmente es normal, pero en los nios podra haber signos de inmadurez,
como falta de definicin en la lateralizacin y nuresis. Los estudios de
laboratorio, neurofisiolgico e imgenes, no aportan hallazgos significativos en
este cuadro. Su indicacin estara dada para aquellos casos en que existen
sospechas de ser un cuadro secundario.
Los tics, en el 96% de los casos, se manifiestan antes de los 11 aos con un
comienzo entre los 3 y 8 aos, llegando a ser ms severos a los 10. A los 18 aos,
la mitad de los casos ya no presentan tics. Los tics pueden persistir en la adultez
aunque su severidad suele disminuir. El inicio en la adultez no es infrecuente y
obliga a descartar causas como neuroacantositosis, exposicin a drogas, entre
otros.
El 90% de los pacientes con sndrome de Tourette presenta una o ms de las
comorbilidades asociadas. stas son ms frecuentes en los pacientes con ST que
en la poblacin general. La presentacin es heterognea desde pasar inadvertidas
a ser el problema ms relevante del cuadro. Cada una de ellas puede tener un
curso propio.
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FISIOPATOLOGA
El ST es una enfermedad hereditaria del desarrollo de la neurotransmsn
snptica que resulta en una desinhibicin del circuito crtico estriato
tlamo cortical. Se ha involucrado el sistema dopaminrgico en
relacin a los circuitos prefrontales que estn relacionados en los procesos de
filtrar informacin, controlar los movimientos, pensamientos y juicios. Un
inadecuado filtro resulta en una desinhibicin de los pensamientos, la organizacin
intelectual, las experiencias sensoriales y de la conducta. Los estudios
neuropatolgicos no han podido demostrar cambios estructurales en el cerebro. Si
bien no existe un modelo animal, el sndrome que se presenta frente a un alto
nivel de estrs en los caballos, llamado sndrome de automutilacin equina, tiene
similitudes con el ST.
En la modulacin de esta va, entre otros neurotransmisores, se ha involucrado a
la noradrenalina y a la dopamina. Es conocido el rol de la estimulacin
dopaminrgica en memoria de trabajo espacial; por el contrario, el bloqueo de los
receptores D1 se ha relacionado con dficit en este tipo de memoria. La
noradrenalina mediada por receptores alfa 2, cuyos agonistas ms reconocidos
son la clonidina y la guanfacina, mejoran la memoria de trabajo, en tanto, el
bloqueo de estos receptores con yohimbina la empeora.
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1. Neurolpticos
a. Haloperidol
b. Primozida
c. Risperidona
d. Ziprasidona
e. Aripiprazol
Neurolpticos atpicos.
f. Tetrabenazina
2. Agonistas dopaminrgicos
a. Pergolide
3. Alfa adrenrgicos
a. Clonidina
4. Agonistas GABA
a. Baclofeno
b. Benzodiazepina
c. Clonazepam
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DFICIT ATENCIONAL
El medicamento de eleccin para el manejo del dficit atencional en paciente con
ST es la clonidina. El uso de psicoestimulantes en estos pacientes no tiene una
contraindicacin absoluta pero deben usarse con precaucin.
Listado de alternativas teraputicas para dficit atencional:
1. Psicoestimulantes:
a. Pergolide
Clonidina es un agonista adrenrgico con afinidad a los receptores alfa-2. Es el
medicamento de primera eleccin en los nios con dficit atencional y ST. Su
efectividad alcanza del 50 al 70% en el control, dficit atencional, trastornos
obsesivos compulsivos y tics. Los sntomas que mejor responden a este frmaco
son los problemas de comportamiento como la impulsividad y la hiperactividad,
alcanzando su mximo beneficio a los seis meses. No se desarrolla tolerancia a
este frmaco; el retiro sbito puede producir crisis de hiperactividad. Los efectos
colaterales son mareo, depresin, bradicardia, entre otros. Se recomienda
monitorizar el pulso, presin arterial y electrocardiograma previo a su inicio.
El uso de psicoestimulantes en nios con ST ha sido evaluado extensamente. Por
seguridad deben tomarse algunas precauciones como la introduccin en dosis
bajas e incrementos lentos, de modo que si aparecen tics o stos se exacerban,
bajar las dosis, pero se recomienda esperar al menos dos semanas antes de
hacerlo, debido a que hay nios que al iniciar la terapia incrementan los tics para
luego disminuir. Todas las series reportan mejora en los sntomas de dficit
atencional e hiperkinesia, sin embargo, algunos reportan aumento de la
agresividad, de las conductas obsesivas compulsivas y de los tics. En pocos casos
ello ha motivado la suspensin de la terapia. Se debe considerar que el uso
simultneo de metilfenidato y clonidina tiene 4 reportes de muerte sbita por lo
que no se recomienda la asociacin. El uso de clonidina no est recomendado en
pacientes con enfermedades cardiovascufares concomitantes.
a. Anfetamina
b. Metilfenidato
2. Alfa adrenrgicos:
a. Clondina
3. Inhibidores selectivos de la recaptacin de norepinefrina:
a. Atomoxetina
4. Antidepresivos:
a. Desipramina
b. Bupropin
5. Agonistas dopaminrgicos:
TRASTORNOS OBSESIVO-COMPULSIVOS
Los inhibidores de la recaptacin selectiva de serotonina son la primera alternativa
teraputica para el manejo de los trastornos obsesivos compulsivos. Estos son
efectivos tambin en manejar la depresin y tienen menos efectos adversos que
los antidepresivos tricclicos. El efecto sobre los sntomas obsesivo compulsivos
se obtiene en dosis ms altas que las antidepresivas. La fluoxetina es bien
tolerada pero puede producir transitoriamente activacin de la conducta. Logra
reducir los sntomas obsesivos en un 80% de los casos, no demostrando
efectividad sobre los tics. La asociacin de clonidina con fluoxetina es una
alternativa para el manejo de paciente con tics y trastornos obsesivos compulsivos
severos. Los efectos secundarios ms relevantes de estos frmacos son
gastrointestinales, dolores de cabeza, inquietud, ansiedad.
Listados de frmacos utilizados en el manejo de los trastornos obsesivos
compulsivos:
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b.
Los tics motores simples implican la participacin de ms de un grupo
muscular.
c.
d.
e.
3.
a.
b.
c.
2. Antidepresivos tricclicos
a. Clomipramina
b. Desipramina
c. Imipramina
d. Nortriptilina
3. Benzodiazepina
a. Clonazepam
d.
Los tics motores simples en general comprometen las actividades de la vida
diaria.
e.
1.
a.
Parpadeo.
b.
Aleteo nariz.
c.
Tocar objetos.
d.
Mover mandbula.
e.
Sacudidas cuello.
2.
a.
Los tics fnicos son siempre emitidos con participacin de las cuerdas
vocales.
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Risperidona.
b.
Clonidina.
c.
Metilfenidato.
d.
Haloperidol.
e.
10. Si un paciente tiene tics motores simples que no lo afectan en su vida diaria y
sin comorbilidad asociada cul sera su conducta?
a. Indicarle fluoxetina.
RESPUESTAS
NPregunta/Respuesta
1/C; 2/b; 3/c; 4/d; 5/b; 6/e; 7/b; 8/c; 9/b; 10/b
a. Haloperidol.
b. Pimozida.
c. Ropirinole.
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
d. Risperidona.
e. Ziprasidona.
f. Aripiprazol.
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Cath, D. C., et al. "European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic
disorders. Part I: assessment." Eur.Child Adolesc.Psychiatry 20.4 (2011): 155-71.
Kurlan, R., et al. "Familial Tourette's syndrome: report of a large pedigree and
potential for linkage analysis." Neurology 36.6 (1986): 772-76.
Piacentini, J., et al. "Behavior therapy for children with Tourette disorder: a
randomized controlled trial." JAMA 303.19 (2010): 1929-37.
"Botulinum toxin in the treatment of dystonic tics." Mov Disord. 9.3 (1994): 347-49.
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