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Sndrome de Gilles de la Tourette

NDICE

Introduccin
Diagnstico diferencial de los tics
Sndrome de Gilles de la Tourette
Cuadro clnico
Fisiopatologa
Rol de la gentica
Tratamiento
Dficit atencional
Trastornos obsesivo-compulsivos
Bibliografa recomendada
Cuestionario

INTRODUCCIN
Los tics se pueden definir como sacudidas musculares, sbitas, involuntarias, que
forman parte de una fraccin de movimiento normal.
Pueden ir precedidos de una sensacin irresistibie de realizar el movimiento o
accin (vocalizacin), y pueden ser suprimidos slo por unos minutos.
Los tics no son constantes, es decir fluctan en el tiempo e incluso desaparecen.
La mayora de los paciente presentan tics leves y, en muy pocos casos, 'son
graves. Se producen en forma involuntaria o semivoluntaria. y aparecen como
fragmentos exagerados de una conducta motora o fnica comn que est fuera de
contexto.
Existen tics motores y fnicos, los que, segn su complejidad, se clasifican en
simples o complejos. Los tics motores simples involucran un msculo o estn
relacionados a un grupo muscular, generalmente son breves, con una duracin de
menos de medio segundo cada uno y su presentacin puede ser aislada o en
rfagas. Los tics motores complejos involucran ms de un grupo muscular y es
frecuentemente que duren ms, en forma de acciones complejas que pueden
aparecer como con un propsito.
Clnicamente se ha hecho poca diferencia entre los trminos tics fnicos y vocales,
sin embargo, es preferible hablar de tics fnicos, ya que no todos los ruidos y
sonidos producidos por un tics son vocales, es decir, emitidos por las cuerdas
vocales. Un ejemplo claro de esto son los tics que producen ruido al pasar aire por
la nariz (olfateo). Los tics fnicos simples son fragmentos de sonidos que no
interfieren el habla, como el sorbeteo, carraspeo, soplar, toser, hacer sonidos de
succin. Los tics fnicos complejos involucran el habla y el lenguaje, como decir
palabras o frases, hablar en bloque, cambios sbitos en la prosodia, palilalia
(repetir sus propios sonidos o palabras), ecolalia (repetir el ltimo sonido, palabra
o frase de un interlocutor) o coprolalia.

Clasificacin
1
Motores
1.1. Simples: parpadeo, aleteo de nariz, mover mandbula, muecas, sacudidas
de cuello, sacudidas de extremidades, movimientos pared abdominal, movimientos
oculares.
1.2. Complejos: gestos con las manos, tocar, saltar, presionar, contorsiones
faciales, oler repetidamente un objeto, encuclillarse, torcerse, darvueltas al
caminar, posturas inusuales, copropraxia (gestos vulgares), ecopraxia (copiar
gestos).
2.
Fnicos
2.1. Simples: olfateo, gruidos, ladridos, carraspeo, soplar, toser, ronquidos,
sonidos de succin, gritos.
2.2. Complejo: decir palabras aisladas o frases, cambios en el nfasis del
volumen de la voz, tartamudeo, palilalia, ecolalia y coprolalia.
Muchos pacientes describen un urgimiento premonitorio, una experiencia
sensorial que puede ser tctil, calor, pinchazo, presin o, en general, incomodidad
en la zona del grupo muscular donde se producir el tic. Para otro grupo de
pacientes, el urgimiento es un fenmeno ms psquico que sensorial, que se
expresa como una ansiedad creciente hasta producir el tic; de ello se ha realizado
la analoga con un volcn que acumula energa hasta su erupcin. En general, los
nios menores de diez aos son incapaces de identificar este urgimiento. Los tics
usualmente pueden ser, en algn grado, suprimidos, particularmente en los nios
mayores y adultos. La supresin voluntaria suele ir asociada a una molestia
creciente que produce ansiedad y disminucin de la capacidad de atencin.
Finalmente, se produce un fenmeno de rebote, ya que, cuando el paciente se
encuentra en un ambiente familiar, aumenta la frecuencia e intensidad de los
tics. Por ejemplo, el aumento de los tics cundo el nio retorna a casa desde el
colegio.
Los tics aumentan con los factores emocionales como el estrs o la fatiga y
disminuyen durante el sueo o estando tranquilo. Por ejemplo, al ver televisin o
estando en la casa.
Preguntas necesarias para una adecuada semiologa de los tics
Cuntos tipos de tics muestra el paciente?
Cul es la frecuencia de presentacin?
Qu intensidad informa el paciente?
Qu complejidad tienen?
Cul es la distribucin en los segmentos corporales?
Qu capacidad tiene el paciente para suprimirlos?
En qu grado interfieren los tics en las actividades cotidianas del paciente?

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LOS TICS


En general los cuadros clnicos de tics, son fciles de distinguir de otros
movimientos anormales. Sin embargo, pueden ser confundidos con mioclonus,
epilepsias focales y, en ocasiones, remedar una distona, especialmente los tics
de presentacin fnica. La mayor dificultad est en diferenciar los tics complejos

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de estereotipias que se presentan en diferentes cuadros de trastornos del


desarrollo como sndrome de Rett, autismo, retardo mental, esquizofrenia y otros
trastornos pervasivos del desarrollo. Por otro lado, la presentacin de tics fnicos
o motores puede formar parte de los sntomas de mltiples enfermedades. Segn
su etiologa, los cuadros que presentan tics se pueden clasificar, en:
1. Primarios o idiopticos
a. Sndrome de Gilles de la Tourette
b. Tics transitorios de la infancia
c. Tics crnicos motores simples o mltiples
2. Secundarios Hereditarios
a. Enfermedad de Huntington
b. Enfermedades por depositos de hierro (PANK)
c. Distonas primarias
d. Neuroacantositosis
3. Adquiridas
a. Post encefalticos
b. Corea de Sydenham.
c. Traumatismos de crneo
d. Inducidos por medicamentos o drogas (cada vez ms frecuente)
e. Retardo mental
f. Autismo
g. Txicos
Los tics secundarios, a diferencia de los primarios, casi no presentan urgimiento,
distractibilidad ni la capacidad de ser parcialmente suprimidos. En estos casos los
movimientos anormales descritos recuerdan ms a otros tipos de movimientos
anormales que tics y, generalmente, el examen neurolgico se acompaa de otras
alteraciones.
Tics transitorios
Esta clase de tics es la ms comn, la cual se presenta aproximadamente en el
6% de los nios entre 5 y 15 aos. En el 99% de los casos, 5 comienzan antes de
los 15 aos; el 50% de los casos ha presentado tics entre los 6 y 7 aos. Su
evolucin suele ser benigna y en general no requieren terapia especfica. Es
frecuente que estos tics sean motores simples, como un parpadeo exagerado,
olfateo u otros; aunque pueden ser mltiples e incluso con tics fonatorios. Su
duracin es menor de un ao, lo que hace la diferencia con los otros cuadros de
tics primarios. En el 50% de los casos, duran menos de 3 meses. En familias que
presentan sndrome de Tourette, la presencia en algunos miembros de la familia
de tics transitorios ha sido interpretada como una expresin frustrada de la
enfermedad.
Criterios diagnsticos
A. Tics motores y/o fnicos simples o mltiples (vocalizaciones o movimientos
sbitos, rpidos, recurrentes, no rtmicos y estereotipados).
B. Los tics aparecen varias veces al da, casi cada da, por lo menos durante 4

semanas, pero no ms de 12 meses consecutivos.


C. El inicio es anterior a los 18 aos.
D. La alteracin no se debe a los efectos fisiolgicos directos de una sustancia (p.
ej., estimulantes) ni a una enfermedad mdica (p. ej., enfermedad de Huntington o
encefalitis).
E Nunca se han cumplido criterios de trastorno de La Tourette ni de trastorno de
tics crnicos motores o vocales.
Tics motores persistentes o crnicos
En los tics crnicos, el paciente slo presenta tics motores o fnicos, nunca ambos
en un mismo paciente, lo que los diferencia del sndrome de Tourette. Aquellos
casos de tics fnicos crnicos es una forma poco frecuente de presentacin.
Criterios diagnsticos: DSM-IV
A. En algn momento, a lo largo de la enfermedad ha habido tics fnicos o
motores simples o mltiples (vocalizaciones o movimientos sbitos, rpidos,
recurrentes, no rtmicos ni estereotipados), pero no ambos.
B. Los tics aparecen varias veces al da, casi cada da o intermitentemente a lo
largo de un perodo de ms de 1 ao. Durante este tiempo nunca hay un perodo
libre de tics superior a 3 meses consecutivos.
C. Su inicio es anterior a los 18 aos.
D. El trastorno no se debe a los efectos fisiolgicos directos de una sustancia (p.
ej., estimulantes) ni a una enfermedad mdica (p. ej., enfermedad de Huntington o
encefalitis posvrica).
E. Nunca se han satisfecho criterios del trastorno de Tourette.
SNDROME DE TOURETTE (ST)
Es una enfermedad que se inicia en la infancia con tics motores y fnicos,
comnmente acompaada de trastornos conductuales del tipo obsesivocompulsivo y dficit atencional, que afectan a ms de la mitad de los casos.
Su prevalencia se estima en 0.1 a 1 por cada 1.000 habitantes en EE.UU. En Chile
no contamos con estadsticas al respecto.
Criterios diagnsticos
A. En algn momento a lo largo de la enfermedad se presentan tics motores
mltiples y uno o ms tics fnicos, aunque no necesariamente de modo
simultneo (una vocalizacin o movimiento sbito, rpido, recurrente, no rtmico y
estereotipado).
B. Los tics aparecen varias veces al da (habitualmente en oleadas), casi cada da
o intermitentemente a lo largo de un perodo de ms de 1 ao. Durante este
tiempo, nunca hay un perodo libre de tics superior a ms de 3 meses
consecutivos.
C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral
o de otras reas importantes de la actividad del individuo.
D. El inicio es anterior a los 18 aos.

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E. La alteracin no se. debe a los, efectos fisiolgicos directos de


un frmaco (p. ej., estimulante) o de una enfermedad mdica (p. ej., enfermedad
de Huntington o encefalitis posvrica).

Comorbilidades:

CUADRO CLNICO
La historia clnica debe ser cuidadosa dirigindola no slo a la semiologa de los
tics sino a cada una de las comorbilidades asociadas, haciendo especial hincapi
en el diagnstico diferencial.
La habilidad de suprimir parcial o totalmente puede ser de ayuda para distinguir
los tics de otros movimientos anormales. En la mayora de los casos, la historia
clnica es lo ms relevante y el examen fsico es complementario, no
encontrndose alteraciones especficas en los cuadros primarios.
Datos relevantes de la historia:`
Factores pre y perinatales.
Desarrollo Psicomotor.
Historia neurolgica (convulsiones, trauma, trastornos de-comportamiento).
Historia familiar de tics y comorbilidad.
Al interrogar sobre la historia de los tics podra ser til presentarle al paciente y a
sus padres una lista por escrito de los tics que podran haber presentado, ya que
suelen ser olvidados o pasar inadvertidos. Es posible que durante la consulta el
paciente no presente tics, por su naturaleza fluctuante o que los inhiba o les d
un seudo propsito. Pero un meticuloso examen fsico puede revelar signos
indirectos como erosiones, lesin en las mucosas y piel por mordidas o chupeteo,
dolor en la palpacin de un grupo muscular comprometido. El examen neurolgico
generalmente es normal, pero en los nios podra haber signos de inmadurez,
como falta de definicin en la lateralizacin y nuresis. Los estudios de
laboratorio, neurofisiolgico e imgenes, no aportan hallazgos significativos en
este cuadro. Su indicacin estara dada para aquellos casos en que existen
sospechas de ser un cuadro secundario.
Los tics, en el 96% de los casos, se manifiestan antes de los 11 aos con un
comienzo entre los 3 y 8 aos, llegando a ser ms severos a los 10. A los 18 aos,
la mitad de los casos ya no presentan tics. Los tics pueden persistir en la adultez
aunque su severidad suele disminuir. El inicio en la adultez no es infrecuente y
obliga a descartar causas como neuroacantositosis, exposicin a drogas, entre
otros.
El 90% de los pacientes con sndrome de Tourette presenta una o ms de las
comorbilidades asociadas. stas son ms frecuentes en los pacientes con ST que
en la poblacin general. La presentacin es heterognea desde pasar inadvertidas
a ser el problema ms relevante del cuadro. Cada una de ellas puede tener un
curso propio.

Sndrome de dficit atencional con hiper- actividad.


Trastornos obsesivo-compulsivos.
Trastornos de aprendizaje
Ansiedad.
Alteraciones del humor.
Alteraciones del sueo.
Conductas de autoagresin.
Disfunciones ejecutivas.
Alteraciones de la personalidad.
Sndrome oposicionista desafiante.

El 50% de los ST se asocian a sndrome de dficit atencional con hiperactividad


(SDA). La presentacin de ste usualmente precede a la aparicin de los tics.
Como los psicoestimulantes son ,usados frecuentemente para el tratamiento del
dficit atencional, se ha producido una percepcin errnea de que stos pueden
causar los tics. De los tres pilares diagnsticos: hiperkinesia, dficit de atencin e
impulsividad, es este ltimo el que prima en los casos de ST. Esta comorbilidad es
la que tiene mayores consecuencias psicosociales y acadmicas. En el
seguimiento prospectivo de nios con SDA, se ha observado que el 34% presenta
tics durante su evolucin, comparado con un 6% en una poblacin general. El
curso clnico del SDA es independiente al de los tics y SDA remite en forma tarda
respecto al cuadro de tics. En los casos en que se asocian la frecuencia de
remisin es menor.
Los trastornos obsesivo-compulsivos estn presentes en el 25% de los pacientes
con ST provocando un malestar y ansiedad muy disruptivos para su vida diaria,
aunque en la mayora de los casos, se pueden encontrar leves elementos
obsesivos compulsivos.
En muchos casos es difcil diferenciar una conducta compulsiva de un tic motor
complejo.
Las obsesiones se definen por DSM-IV
1. Pensamientos, impulsos o imgenes recurrentes y persistentes que se
experimentan en algn momento del trastorno como intrusos e inapropiados.
Causan ansiedad o malestar significativos.
2. Los pensamientos, impulsos o imgenes no se reducen a simples
preocupaciones excesivas sobre problemas de la vida real.
3. La persona intenta ignorar o suprimir estos pensamientos, impulsos o
imgenes, o bien intenta neutralizarlos mediante otros pensamientos o actos.
4. La persona reconoce que estos pensamientos, impulsos o imgenes obsesivos
son el producto de su mente (y no vienen impuestos como en la insercin del
pensamiento).

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Las compulsiones se definen por:


1. Comportamientos (p. ej., lavado de manos, puesta en orden de objetos,
comprobaciones) o actos mentales (p. ej., rezar, contar o repetir palabras en
silencio) de carcter repetitivo, que el individuo se ve obligado a realizar en
respuesta a una obsesin o con arreglo a ciertas reglas que debe seguir
estrictamente.
2. El objetivo de estos comportamientos u operaciones mentales es la prevencin
o reduccin del malestar o la prevencin de algn acontecimiento o situacin
negativos. Sin embargo, estos comportamientos u operaciones mentales no estn
conectados de forma realista con aquello que pretenden neutralizar o prevenir o
resultan claramente excesivos.
Las alteraciones del aprendizaje con una inteligencia normal son una condicin
comn en los pacientes con ST. Estos trastornos de aprendizaje y SDA pueden
ser explicados por una disfuncin ejecutiva. Los trastornos del aprendizaje pueden
ser resultado de mltiples elementos; la sobreposicin de las diferentes
comorbilidades es un factor relevante que interfiere en el desempeo.
Los trastornos ansiosos, del nimo y del sueo pueden sumarse a los
anteriormente descritos. Estos nios, en muchas ocasiones, son blancos
de burlas, humillaciones y conductas intolerantes de sus padres y profesores, lo
que determina una baja autoestima. La presencia de comorbilidad aumenta la
robabilidad de victimizacin.

FISIOPATOLOGA
El ST es una enfermedad hereditaria del desarrollo de la neurotransmsn
snptica que resulta en una desinhibicin del circuito crtico estriato
tlamo cortical. Se ha involucrado el sistema dopaminrgico en
relacin a los circuitos prefrontales que estn relacionados en los procesos de
filtrar informacin, controlar los movimientos, pensamientos y juicios. Un
inadecuado filtro resulta en una desinhibicin de los pensamientos, la organizacin
intelectual, las experiencias sensoriales y de la conducta. Los estudios
neuropatolgicos no han podido demostrar cambios estructurales en el cerebro. Si
bien no existe un modelo animal, el sndrome que se presenta frente a un alto
nivel de estrs en los caballos, llamado sndrome de automutilacin equina, tiene
similitudes con el ST.
En la modulacin de esta va, entre otros neurotransmisores, se ha involucrado a
la noradrenalina y a la dopamina. Es conocido el rol de la estimulacin
dopaminrgica en memoria de trabajo espacial; por el contrario, el bloqueo de los
receptores D1 se ha relacionado con dficit en este tipo de memoria. La
noradrenalina mediada por receptores alfa 2, cuyos agonistas ms reconocidos
son la clonidina y la guanfacina, mejoran la memoria de trabajo, en tanto, el
bloqueo de estos receptores con yohimbina la empeora.

La exposicin a un estrs moderado aumenta la dopamina a nivel del crtex pre


frontal, extendindose al cuerpo estriado, cuando el nivel de estrs es mayor,
pudiendo afectar la memoria de trabajo. La noradrenalina mediada por receptores
alfa 1 tambin jugara un rol importante en este mecanismo; el bloqueo de los
receptores D1 y/o alfa 1 prevendra los efectos deletreos del estrs en la
memoria de trabajo. La modulacin de la neurotransmisin mediante el agonismo
alfa 2 o dopamina 2 a nivel pre sinptico disminuiran el recambio de dopamina y
noradrenalina, disminuyendo la excitabilidad de la corteza a nivel prefrontal y
estriatal, mejorando la memoria de trabajo y los tics en los pacientes con ST.
En 1998, se describe una entidad conocida como PANDAS o alteraciones
neuropsiquitricas peditricas autoinmunes asociadas a infecciones por
estreptococo. La teora propone que la produccin de anticuerpos contra el
estreptococo beta hemoltico grupo A producira una reaccin cruzada con tejido
de los ganglios de la base que resultaran en un comienzo brusco de sntomas del
ST, con un mecanismo similar al de la fiebre reumtica en el Corea de Sidenham.
Ello hasta la fecha es un tema controvertido.
ROL DE LA GENTICA
El sndrome de Tourette ocurre en todas las culturas y razas, aunque las bases
familiares para el sndrome estn bien establecidas, las bases genticas an son
poco claras. Lo que s se puede afirmar es que este sndrome no puede ser
explicado por una mutacin gentica simple.
Existe una mayor susceptibilidad gentica probablemente con un patrn de
herencia dominante, con diferente influencia para distintos genes. La interaccin
del ambiente y estos genes parece determinar la forma de expresin de este
sndrome. Los factores ambientales que han demostrado relevancia son: el sexo,
cuatro veces ms frecuente en hombres que en mujeres; factores prenatales como
bajo peso de nacimiento, y el estrs emocional de la madre como un factor no
especfico.
Cuando ambos padres tienen tics y/o comorbilidad relacionada, la probabilidad de
que el nio presente Tourette aumenta significativamente. En un seguimiento a 5
aos estos nios tienen cinco veces ms posibilidades de expresar la enfermedad,
que aquellos que slo tienen un padre con tics y/o comorbilidad.
TRATAMIENTO
El tratamiento de este sndrome debe estar orientado al manejo de los tics y la
comorbilidad como y otros en relacin a los eventuales beneficios o disminucin
de los tics. Una buena estrategia es usar mnimas dosis efectivas con incrementos
paulatinos y pequeos.
No hay una clara relacin entre la dosificacin y la respuesta al tratamiento,
probablemente, por efecto de los factores ambientales que modulan la aparicin
de los tics. La evolucin de la enfermedad es por naturaleza fluctuante por lo que
la mejora o empeoramiento pueden ser independientes de la medicacin.
Lista de medicamentos para manejo de los tics:

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1. Neurolpticos
a. Haloperidol
b. Primozida
c. Risperidona

motivan discontinuar el tratamiento llegan al 8% de lo casos con pimozide 11 y al


47% de los pacientes con haloperidol.
Otros neurolpticos comnmente usados son sulpiride, tiapride, los cuales varian
en cuanto a su perfil de efectividad y eventos adversos sin que se imponga
ninguno claramente sobre los otros.

d. Ziprasidona
e. Aripiprazol

Neurolpticos atpicos.

f. Tetrabenazina

Esta nueva generacin de neurolpticos se caracteriza por presentar menos


efectos adversos de tipo extrapiramidal. Sin embargo, las experiencias son
limitadas por su reciente introduccin.

2. Agonistas dopaminrgicos
a. Pergolide
3. Alfa adrenrgicos
a. Clonidina
4. Agonistas GABA
a. Baclofeno
b. Benzodiazepina
c. Clonazepam

Risperidona, es un derivado benzisaxazole con gran afinidad por los receptores


HT-2a y bajo una menor afinidad a los D2 que el haloperidol. Su efectividad para
disminuir los tics es cercana al 40% y beneficia el manejo de los trastornos
obsesivo-compulsivos.
Clozapina, es un derivado dibenzodiazepina, es un potente inhibidor de receptores
5-HT-2a, 5-HT2c, 5-HT-3 y dbil bloqueador de receptores D1 -4. Es considerado
el prototipo de los neurolpticos atpicos con una incidencia de efectos adversos
extrapiramidales mnima. Sin embargo, requiere de monitorizacin hematolgica
ya que induce agranulocitosis en cerca del 1% de los casos. Series pequeas no
logran demostrar un efecto consistente.
Deben ser probados otros neurolpticos atpicos, como la ziprazidona.

Modulacin del sistema dopaminrgico


Neurolpticos tpicos cuya accin est mediada por el bloqueo de los receptores
dopaminrgicos:
Haloperidol es derivado de butirofenona, esencialmente bloqueador de los
receptores D2; es ampliamente usado para el tratamiento del ST. Existen mltiples
reportes de su efectividad, pues aminora los tics entre el 70 al 90% de los casos.
Su alta frecuencia de eventos adversos cercanos al 80% de los casos tratados
hace que slo de un 20 a 30% de los casos mantenga tratamientos prolongados
con estos frmacos.
Pimozide, un derivado de la difenilbutilperidina, antagonista dopaminrgico con
preferencia de receptores Dl, tiene una eficacia levemente inferior a la del
haloperidol. Sin embargo tiene menos eventos adversos: a dosis teraputicas su
efectividad alcanza el 70% de los casos; mientras que los eventos adversos que

Recientemente se ha reportado el uso de una nueva clase de neurolpticos


bloqueadores parciales de los receptores dopaminrgicos como el aripiprazol.
La tetrabenazina es un derivado de benzoquinolizina, que depleta el almacenaje
presinptico de monoamina bloqueador de los receptores post sinpticos de
dopamina. Es un frmaco til para el control de los tics.
Los eventos adversos de los neurolpticos son mltiples y en diferentes esferas.
Segn el perfil de cada neurolptico, los podemos clasificar segn los receptores
que bloquean: efectos anticolinrgicos por bloqueo de receptores
antimuscarnicos, como boca seca, visin borrosa, taquicardia, constipacin,
retencin urinaria, impotencia; efectos antiadrenrgicos por bloqueo de receptores
Alpha-1, como hipotensin ortosttica, taquicardia, sedacin; efecto
antihistamnico: sedacin, aumento de peso; efecto antidopaminrgico por bloqueo
de receptores D2; bloqueo receptores D2 mesolmbico: sndrome inhibicin de la

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conducta; bloqueo receptores D2 hipotalmicos: elevacin prolactina, galactorrea;


bloqueo receptores D2 ganglio de la base: distonas agudas, sndrome
neurolptico maligno, parkinsonismo, diskinesias tardas, acatisia.
Los agonistas dopaminrgicos como el pergolide y ms recientemente el ropirinol
y la levodopa han demostrado ser efectivos para el manejo de los tics con una
efectividad mayor al 75% de los casos. Un dato de inters es que aquellos
pacientes que presentan asociado un sndrome de piernas inquietas tendran una
mejor respuesta.
Las benzodiazepinas actan primariamente como agonistas alfa 2 adrenrgicos y
adems como gabargicos, su efectividad ha sido demostrada. Los pacientes con
ST leve responden de igual forma a la clonidina que al clonazepam, sin embargo,
los pacientes con cuadros ms severos requieren de otros frmacos.

DFICIT ATENCIONAL
El medicamento de eleccin para el manejo del dficit atencional en paciente con
ST es la clonidina. El uso de psicoestimulantes en estos pacientes no tiene una
contraindicacin absoluta pero deben usarse con precaucin.
Listado de alternativas teraputicas para dficit atencional:
1. Psicoestimulantes:

a. Pergolide
Clonidina es un agonista adrenrgico con afinidad a los receptores alfa-2. Es el
medicamento de primera eleccin en los nios con dficit atencional y ST. Su
efectividad alcanza del 50 al 70% en el control, dficit atencional, trastornos
obsesivos compulsivos y tics. Los sntomas que mejor responden a este frmaco
son los problemas de comportamiento como la impulsividad y la hiperactividad,
alcanzando su mximo beneficio a los seis meses. No se desarrolla tolerancia a
este frmaco; el retiro sbito puede producir crisis de hiperactividad. Los efectos
colaterales son mareo, depresin, bradicardia, entre otros. Se recomienda
monitorizar el pulso, presin arterial y electrocardiograma previo a su inicio.
El uso de psicoestimulantes en nios con ST ha sido evaluado extensamente. Por
seguridad deben tomarse algunas precauciones como la introduccin en dosis
bajas e incrementos lentos, de modo que si aparecen tics o stos se exacerban,
bajar las dosis, pero se recomienda esperar al menos dos semanas antes de
hacerlo, debido a que hay nios que al iniciar la terapia incrementan los tics para
luego disminuir. Todas las series reportan mejora en los sntomas de dficit
atencional e hiperkinesia, sin embargo, algunos reportan aumento de la
agresividad, de las conductas obsesivas compulsivas y de los tics. En pocos casos
ello ha motivado la suspensin de la terapia. Se debe considerar que el uso
simultneo de metilfenidato y clonidina tiene 4 reportes de muerte sbita por lo
que no se recomienda la asociacin. El uso de clonidina no est recomendado en
pacientes con enfermedades cardiovascufares concomitantes.

a. Anfetamina
b. Metilfenidato
2. Alfa adrenrgicos:
a. Clondina
3. Inhibidores selectivos de la recaptacin de norepinefrina:
a. Atomoxetina
4. Antidepresivos:
a. Desipramina
b. Bupropin
5. Agonistas dopaminrgicos:

TRASTORNOS OBSESIVO-COMPULSIVOS
Los inhibidores de la recaptacin selectiva de serotonina son la primera alternativa
teraputica para el manejo de los trastornos obsesivos compulsivos. Estos son
efectivos tambin en manejar la depresin y tienen menos efectos adversos que
los antidepresivos tricclicos. El efecto sobre los sntomas obsesivo compulsivos
se obtiene en dosis ms altas que las antidepresivas. La fluoxetina es bien
tolerada pero puede producir transitoriamente activacin de la conducta. Logra
reducir los sntomas obsesivos en un 80% de los casos, no demostrando
efectividad sobre los tics. La asociacin de clonidina con fluoxetina es una
alternativa para el manejo de paciente con tics y trastornos obsesivos compulsivos
severos. Los efectos secundarios ms relevantes de estos frmacos son
gastrointestinales, dolores de cabeza, inquietud, ansiedad.
Listados de frmacos utilizados en el manejo de los trastornos obsesivos
compulsivos:

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1. Inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina


a. Citalopram
b. Fluoxetina
c. Paroxetina
d. Sertralina

b.
Los tics motores simples implican la participacin de ms de un grupo
muscular.
c.

Los tics se caracterizan por no variar en el tiempo.

d.

Los tics pueden ser inhibidos voluntariamente.

e.

Ninguna de las anteriores.

3.

Respecto a la evolucin de los tics

a.

Habitualmente se presentan despus de los 20 aos .

b.

Habitualmente empeoran despus de la adolescencia.

c.

Su evolucin es fluctuante en el tiempo.

2. Antidepresivos tricclicos
a. Clomipramina
b. Desipramina
c. Imipramina
d. Nortriptilina
3. Benzodiazepina
a. Clonazepam

d.
Los tics motores simples en general comprometen las actividades de la vida
diaria.
e.

Todos son correctos.

4. Respecto a la comorbilidad en el sndrome de Tourette podemos decir:


CUESTIONARIO

a. El dficit atencional es la comorbilidad ms frecuente.

1.

Son tics motores simples (marque la incorrecta):

b. El trastorno obsesivo compulsivo no se acompaa de dficit atencional.

a.

Parpadeo.

c. La ansiedad es una comorbilidad frecuente.

b.

Aleteo nariz.

d. Slo a y c son correctas.

c.

Tocar objetos.

d.

Mover mandbula.

e.

Sacudidas cuello.

5. La secuencia de aparicin de los sntomas en el sndrome de Tourette es:

2.

Respecto a la semiologa de los tics

a. Tics fonatorios, trastornos obsesivo-compulsivos, dficit atencional, tics


motores.

a.
Los tics fnicos son siempre emitidos con participacin de las cuerdas
vocales.

e. Todas son correctas.

b. Dficit atencional, tics motores, tics fonatorios, trastornos obsesivo-compulsivos.


c. Tics motores, dficit atencional, tics fonatorios, trastornos obsesivocompulsivos.

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d. Dficit atencional, tics fonatorios, tics motores, trastornos obsesivo-compulsivos.


e. Dficit atencional, tics motores, trastornos obsesivo-compulsivos, tics fonatorios.

9. Seale cul es la primera eleccin para el manejo del dficit atencional en un


paciente con sndrome de Tourette:
a.

Risperidona.

b.

Clonidina.

c.

Metilfenidato.

a. Por la ausencia de urgimiento.

d.

Haloperidol.

b. Incapacidad de ser parcialmente suprimidos.

e.

Ninguna de las anteriores.

6. Respecto al diagnstico diferencial de los tics, clnicamente podemos sospechar


que son secundarios cuando:

c. El examen neurolgico se acompaa de otras alteraciones.


d. Inicio abrupto.
e. Todas las anteriores.

10. Si un paciente tiene tics motores simples que no lo afectan en su vida diaria y
sin comorbilidad asociada cul sera su conducta?
a. Indicarle fluoxetina.

7. Respecto a la etiologa del sndrome de Tourette (marque la incorrecta):


a. Es probablemente una enfermedad genticamente mediada.
b. Es ms frecuente en mujeres que en hombres.
c. Su patrn de herencia es probablemente dominante.

b. Realiza un enfoque psicosocial dando apoyo sin frmacos.


c. Le indica haloperidol.
d. Le indica clonazepam.
e. Ninguna de las anteriores.

d. Intervendran varios genes.


e. Los factores ambientales son relevantes.

RESPUESTAS
NPregunta/Respuesta

8. Seale cul de los siguientes frmacos no es un neurolptico:

1/C; 2/b; 3/c; 4/d; 5/b; 6/e; 7/b; 8/c; 9/b; 10/b

a. Haloperidol.
b. Pimozida.
c. Ropirinole.

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA

d. Risperidona.
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