Hernia Diafragmtica Congnita

Caso Clnico
Bebe de sexo femenino, nacida en el Hospital Regional. Nace por cesrea de urgencia
debido a sufrimiento fetal agudo. Naci sin llanto, con esfuerzo respiratorio,
bradicrdica, ciantica, plida e hipotnica.
Una recin nacida de pretrmino de 36 semanas AEG. Producto de una madre
primigesta. Sin patologas durante el embarazo y con solo 2 controles previos al inicio
del embarazo, sin antecedentes mrbidos.
Se iniciaron maniobras de reanimacin y estimulacin externa; ventilacin con presin
positiva mediante bolsa y mscara con O2 al 100%, continu con mala mecnica
respiratoria, regular entrada de aire bilateral e hipoventilacin en campo pulmonar
izquierdo.
Se realiz intubacin y se traslado a Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal
Al examen fsico destaca aleteo nasal, plida y ciantica. En trax con
expansibilidad limitada y utilizacin de musculatura accesoria, tiraje supra
esternal-subcostal e intercostal, murmullo pulmonar abolido en hemitrax
izquierdo. Cuando se entuba es ms probable que la sonda vaya al pulmn
derecho que al izquierdo, pues el izquierda est en un Angulo de 90.
Corazn con ruidos cardiacos rtmicos, regulares. Abdomen excavado
(signo caracterstico) plano, blando, depresible, ruidos hidroaereos y peristaltismo
conservados, sin visceromegalias. Extremidades hipotnicas.
Origen de HDC
Se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo transverso
y el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales que ocurre entre las
6 y las 10 semanas de gestacin, lo que provoca la herniacin de las vsceras
abdominales a la cavidad torcica
La hernia diafragmtica congnita es un defecto del diafragma que permite el
desplazamiento de los rganos abdominales hacia la cavidad.
La formacin del diafragma comienza a ocurrir alrededor de 5 semana de
gestacin, con la aparicin de los 4 componentes que son el septum transversum, el mesenterio
dorsal, musculatura de la pared toracica y las membranas pleuroperitoneales.
El primero es un tejido mesodrmico que crece a partir de la pared lateral ventrolateral; forma
una plataforma circular que separa el corazn del hgado. Forma una divisin incompleta entre
las cavidades pericrdica y abdominal, que siguen comunicadas por los canales
pericardioperitoneales (uno en cada lado).
El mesenterio dorsal del esfago forma un componente central del diafragma; a l migran
clulas mioblsticas que forman la crura diafragmtica del diafragma adulto.

El crecimiento de la musculatura de la pared torcica, en donde el crecimiento pulmonar

provoca la expansin de las paredes laterales adyacentes, que formarn la pared abdominal
definitiva y las porciones perifricas del diafragma.
Finalmente las membranas pleuroperitoneales que forman una parte importante del diafragma
embrionario, pero contribuyen poco en la formacin del diafragma definitivo.
Al haber una fusin incompleta
del diafragma, tambin se
produce un cambio en la
presin intratorcica.
Si aumenta la presin en el
corazn, disminuye su gasto
cardiaco

Las hernias se clasifican de acuerdo al lugar donde nazcan:

Los retinoides son molculas que
participan en el desarrollo y la
homeostasis pulmonar en el
perodo embrionario y fetal. La
alteracin del acido retinoico
puede producir anormalidades
graves en el tracto respiratorio,
incluida la agenesia pumonar. Por
una falla selectiva al inducir el
crecimiento de fibroblastos.
Atrs esta la columna, adelante las costillas, arribe se puede ver
unos msculos debilitados por donde pasan el intestino

En el HBV 1 caso cada 2 aos

Gravedad
La compresin ocasionada por los rganos abdominales (intestinos principalmente) herniados
interfiere en el proceso normal de desarrollo del rbol traqueobronquial llevando finalmente a
la hipoplasia pulmonar e hipertensin pulmonar (si la sangre no entra adecuadamente al
pulmn, no se va a perfundir), responsables de la mayora de las muertes neonatales asociadas
a la HDC.

La alteracin del desarrollo pulmonar depende del minuto de la hemiacin, si el pulmn

alcanzo a crecer y luego se produjo la hemiacion, puede ventilar algo.
Tambin depende del volumen de rganos en el trax, cuanto espacio ocupan estos rganos,
ambos puntos determinaran el grado de hipoplasia pulmonar.

Esta patologa es acompaada de una hipoplasia bilateral pulmonar de magnitud variable con
una alteracin morfolgica del pulmn que finalmente llevara a una severa disfuncin del
intercambio gaseoso y a una hipertensin pulmonar.
Probablemente, la vasculatura pulmonar en HDC est poco desarrollada porque la expresin
de seales moleculares como factores de crecimiento, receptores y factores de transcripcin
est alterada respecto al pulmn normal. Como consecuencia, se produce una vasculatura poco
desarrollada, pero hiperplsica en su capa muscular media y adventicia. La activacin o
supresin de estas seales son las responsables del mal desarrollo vascular, y por ende, ste es
un punto susceptible de ser modificado mediante agonistas y antagonistas del desarrollo
vascular pulmonar en HDC, incluyendo el uso de terapia gnica.
El principal mecanismo de la inspiracin es el diafragma. Al existir un defecto diafragmtico la
presin negativa favorece el paso de contenido abdominal al trax lo que ocasiona dificultad
para ingresar aire a la va area y colapso pulmonar. La compresin pulmonar y la desviacin
del mediastino ocasionan disminucin del flujo a travs del ductus pero aumentan el flujo en el
lecho vascular pulmonar lo que causa hipertrofia de la capa muscular de las arterias
pulmonares. La elevada resistencia vascular, aumenta el cortocircuito de derecha - izquierda a
travs del ductus arterioso y el foramen oval ocasionando hipoxia sistemica, hipercarbia y
acidosis incrementando la vasoconstriccion pulmonar ya generada por mediadores vasoactivos,
dando como resultado la hipertensin pulmonar y la persistencia de un patrn de circulacin
fetal.
HPPN
La compresin pulmonar y la desviacin del mediastino ocasionan disminucin del
flujo a travs del ductus pero aumentan el flujo en el lecho vascular pulmonar lo que
causa hipertrofia de la capa muscular de las arterias pulmonares.
La elevada resistencia vascular, aumenta el shunt de D-I a travs del ductus y el FO
ocasionando hipoxia sistmica, hipercapnia y acidosis.
Esto incrementa la vasoconstriccin pulmonar dando como resultado la hipertensin
pulmonar y la persistencia de circulacin fetal.

La prevencin de la HPPN (hipertensin pulmonar) es la norma para poder planificar las

acciones teraputicas.
Revertir la HPPN es complejo y es causa importante de mortalidad en esta patologa

El hidrops provoca un efecto masa y aprieta lo grandes vasos como la vena cava, causando na
retencin de flujo, con la consecuencia de edema en el bebe.

RM: resonancia magntica

Fig. 2: (a), (b) y (c) Sagital SS FSE T2. (d) Axial SS FSE. (e) VR de pulmn derecho (5,311
cm3) y (f) VR de pulmn izquierdo (1,425 cm3). Hernia diafragmtica izquierda con herniacin
de asas intestinales (flecha blanca), estmago (cabeza flecha blanca) y lbulo heptico izquierdo
(flecha curva). Pulmn derecho (flecha quebrada). Corazn (cabeza de flecha negra).
Hipoplasia del pulmn izquierdo (flecha negra) y desplazamiento cardio-mediastnico
contralateral.Volumen pulmonar esperado total: 18,2 c.c.; volumen pulmonar observado total:
6,73 c.c.; volumen pulmonar relativo: 36,9%. EG: 20 s.

Las burbujas son los intestinos, se puede observar como ascienden hacia arriba

Si la insuficiencia respiratoria es severo, va a tener un distres respiratorio complicado con

aleteo, retraccin, quejido, respiracin superficial, cianosis y saturacin 40 o 50%, abdomen
excavado. Si el latido cardiaco se escucha ms a derechas, puede ser seal de desplazamiento
del corazn.

En la 1 se puede ver un pulmn derecho ms hipoplasico, puede que se haya herniado el

hgado pues este se ve blanco en las radiografas. 2 se puede ver una desviacin de corazn (1)
y herniacin de los intestino (2).

CIRUGA FETAL EN HDC

El sndrome de CHAOS, de obstruccin de las vas areas altas corresponde a una

malformacin poco frecuente, que es letal para el recin nacido posterior al parto. Es una
obstruccin completa o casi completa de las vas areas altas, que puede ser provocada por
diversas etiologas: atresia larngea, atresia traqueal o quistes larngea. En esta patologa la
obstruccin completa o casi completa de la va area favorece la retencin de las secreciones
pulmonares, de manera que estas se acumulan y favorecen la expansin, el alargamiento y la
hipertrofia de los pulmones.
Durante el ltimo trimestre de la gestacin, el desarrollo pulmonar est caracterizado por la
expansin de las vas areas principales, el intersticio se reduce y as tambin se reduce el
grosor de la barrera de intercambio, incrementando de esa forma el rea de superficie para
intercambio gaseoso, producindose tambin la subdivisin de los sacos terminales y
moldeamiento de los alvolos. Todos estos cambios del desarrollo pulmonar fetal estn en
funcin del lquido que se produce en este rgano en volmenes suficientes, generados por un
proceso de secrecin activa que vara entre 2,7 y 3,7 mL /kg/h en el ltimo trimestre.
Es bien conocido que el crecimiento del pulmn puede ser modificado por manipulacin del
volumen del lquido pulmonar. As fue que la oclusin traqueal ha sido valorada tras crear
quirrgicamente la HDC in tero en fetos de corderos. Por lo tanto, sabemos que el drenaje
del fluido pulmonar fetal retrasa el crecimiento del pulmn, resultando as en hipoplasia
pulmonar, mientras que con la oclusin de la trquea resulta en hiperplasia pulmonar. Las
reducciones del volumen de lquido intraluminal son relacionadas con hipoplasia pulmonar; a
la inversa, la oclusin traqueal obstaculiza el egreso de lquido del pulmn acelerando el
crecimiento de pulmn fetal.
Pero esta teraputica para el crecimiento acelerado del pulmn fetal podra tener efectos
negativos sobre la poblacin de neumocitos tipo II, lo que ha incitado a algunos investigadores
a estudiar si los esteroides prenatales podran revertir esos efectos adversos de la oclusin
traqueal.

La tcnica consiste en introducir un fetoscopio diagnstico con su camisa en la cavidad oral

fetal y avanzarlos hasta la trquea pasando a travs de la glotis. Al llegar a nivel de la trquea se
mantiene la camisa en posicin y se retira el elemento ptico. A travs de la camisa se
introduce un dispositivo de oclusin intratraqueal que es colocado en la luz traqueal al salir por
el extremo distal de la camisa. Este paso es monitorizado por ultrasonido. El dispositivo es
capaz de ocluir en forma reversible la trquea durante un perodo de 3 a 4 semanas por incluir
en su estructura doble malla de material reabsorbible. Tambin es capaz de mantenerse
oclusivo a pesar del crecimiento traqueal fetal debido a que es expansible. Para permitir la
ventilacin del neonato, el dispositivo puede retirarse con facilidad al nacer, sin lesionar las vas
areas superiores al momento del nacimiento, gracias a una sutura no absorbible que est
entrelazada en la estructura de titanio que permite la retraccin del dispositivo al ser retirado.
La edad gestacional ptima para la realizacin de la ciruga es an controversial

MANEJO POSPARTO INMEDIATO

INTUBACION INMEDIATA: evitar ventilar con mascarilla y bolsa autoinflable pues
distiende estomago
SEDACION INMEDIATA CON MORFINA Y FENTANYL: precaucin con depresin
respiratoria
SNG DOBLE LUMEN, a aspiracin continua suave.
LINEA ARTERIAL UMBILICAL O RADIAL PARA MONITOREO INVASIVO
CVU (catter umbilical) PARA INFUSION DE VASOACTIVOS Y FLEBOCLISIS
(segn estudios se recomienda mantener PAM mayores a 40 o 50 mmHg mediante uso de
dopamina, dobutamina o epinefrina segn se requiera para mantener estabilidad)
CIRUGIA INFANTIL ALERTA (se debe estabilizar al bebe primero)
EV. HEMODINAMICA Y CARDIACA: para evaluar funcin mesocardia, descartar
presencia de cardiopatas, determinar presencia y grado de HTA pulmonar
MONITOREO DE SATUROMETRIA PRE (derecho) Y POST DUCTAL (izquierdo)

MANEJO

EN UCIN
VM: ventilacin mecnica
FR: frecuencia respiratoria
Se permiten presiones de CO2 y
O2 mnimas.
Todo apunta a corregir la acidez,
restringir los volmenes y Na.
Al bebe le cuesta que el aire entre y
el ventilador empuja el aire, con
una presin mxima de 25.

En los casos graves se da xido nitroso (IO), pues es un vasodilatador de los vasos capilares
disminuyendo la HTA pulmonar.
VAFO: ventilador que suministra de 60 a 1000 respiraciones, son vibraciones muy pequeas
en el cual el aire entra vibrando produce el intercambio y sale vibrando, causando que el
pulmn este quieto, til en hemorragias pulmonares.
ECMO: El procedimiento ECMO usa un BYPASS cardiopulmonar modificado para dar
soporte pulmonar y/o cardiaco por un tiempo prolongado
INDICACION DE ECMO
Falla en manejo medico mximo: en VM, VAFO Y Oni
VM por 14 das
IO mayor de 30
SAT menor de 85%
PaO2 menor de 40 mmHg preductal

Condicin cardiopulmonar reversible: IO mayor a 40 por 4 horas, con evidencia de

reversibilidad de cuadro en al menos 1 control de GSA (PaO2 preductal mayor a 80 y
PaCO2 menor de 60)
SIN CONTRAINDICACIONES (otras malformaciones, dao neurolgico grave, sin
hemorragias incontrolables)
RNPT 34 SEM, peso de 2kg. Al nacer
Acidosis metablica inmanejable (ph 7.15 por 4 hrs)
Se puede considerar el uso de ECMO para lograr estabilidad antes o despus de la
ciruga en HDC
Ventilacin mecnica por menos de 10-14 das (est demostrado que ya con ms de 7 a
10 das un pulmn en ventilacin mecnica presenta daos)
Alta mortalidad pulmonar: IO mayor a 35-40 en dos o ms gases, pO2 menor a 40
(100% de fiO2), IO mayor o igual a 25 luego de 72 hrs. con VAFO e iNO
Gasto cardiaco disminuido con etiologa reversible

Va de una aurcula o ventrculo, se saca sangre desoxigenada, se hepariniza, se enva a una

membrana en donde se produce el intercambio gaseosos y luego retorna al nio.
CORRECCION QUIRURGICA
1. Una vez estabilizado el paciente (al haber disminuido resistencia vascular pulmonar
medido por ECOcardio, con IO menor a 10
2. Disminucin de hipertensin pulmonar significativa
3. NO ANTES DE 12 HORAS DE VIDA
4. Preferentemente entre 2 y 6 da de vida
Ciruga por va abdominal o torcica, en forma abierta clsica o por laparoscopia o
toracoscopia
PRINCIPIOS QUIRURGICOS:
1.- REDUCIR ORGANOS DEL TORAX AL ABDOMEN
2.- SEPARAR CAVIDAD TORACCICA DE ABDOMINAL DE FORMA HERMETICA
3.- CIERRE SIN TENSIN.
4.- MEJORAR LA SOBREVIDA DEL PACIENTE

Manejo recomendado para el primer da de vida:

Controlar gas arterial a los 20 minutos de nacer y cada 3-4 horas primer da de vida
hasta lograr pH 7.3-7.45, C02 45-65 mm Hg, Saturacin preductal 85-95%, PO2
preductal 50-80 mm Hg Luego tomar gases arteriales cada 6-8 horas durante las
primeras 48 horas.
Radiografa de trax AP y lateral, para confirmar diagnstico, evaluar aire en estmago
y asas intestinales. Descartar la presencia de un neumotrax o neumomediastino.
Evaluar posicin de TET, sonda gstrica y catteres umbilicales.
Control de Ca, Na y K en las primeras 6 horas, luego cada 24 horas hasta lograr
estabilidad.
Partir infusin de glucosa precoz al nacer. Control Hemoglucotest a las 2 horas y luego
cada 6-8 horas hasta estabilizar glucosa.
Ecocardiografa realizada por cardilogo infantil antes de las 12 horas de vida. Evaluar
grado HTPP, descartar anomalas cardacas y definir necesidad de apoyo vasoactivo.
Intentar mantener siempre una oxigenacin, perfusin, diuresis y cido lctico en
rangos adecuados.
NPT (nutricin parenteral) si no puede iniciar alimentacin enteral
Si esto no es posible considerar su traslado a un centro ECMO

MANEJO DE ENFERMERIA
Preparacin Unidad de Cuidados Intensivos
Preparar cuna radiante calefaccionada, con sensor de temperatura, con ropa de cama
limpia
Asegurarse de que la unidad cuenta con bandeja (con torulas y alcohol), fonendo,
bombas de infusin contina, guantes estriles, SF de 5cc, sondas de aspiracin

Disponer de monitor multiparmetros, asegurndose de que todo funciona

correctamente. (Saturometra, monitorizacin de P/A, FC. FR, presin arterial
invasiva.
Ventilador mecnico listo conectado a redes de oxgeno y aire, enchufado junto con la
base calefactora. (Circuito armado protegiendo el cabezal)
Red de oxgeno conectado a un manmetro y a la bolsa autoinflable
Sonda de aspiracin conectada a red de aspiracin
Equipo para entubacin listo (tubo acorde a paciente, laringoscopio completo y
funcionando, conductor guantes estriles)
Bandeja para instalacin de VVP
Sonda doble lumen
Telas listas para fijar SNG, VVP y TET
Preparar de antemano matraz de SG10% conectado a bajada ms alargador
Dejar cerca las bombas de infusin restantes que sern necesarias para administrar
sedantes SIM
Dejar a mano los medicamentos que probablemente sern utilizados (fentanilo,
morfina, y de reanimacin)
Preparar el material necesario para instalacin de catter venoso y arterial umbilical, y
Lnea arterial.
Pesa, huincha y podmetro para antropometra de ingreso
Carpeta con hojas de ingreso de enfermera, autorizacin de ingreso a padres y hojas de
enfermera de UCIN listas
Avisar a personal tcnico paramdico sobre llegada de paciente

Cuidados de enfermera
INMEDIATOS
Recibir a RN en unidad e instalar saturometra preductal en mano derecha
Colaborar con procedimiento de entubacin de paciente previa sedacin SIM
(posicionar a RN, inmovilizarlo, deprimir cartlago cricoides segn indicacin, aspirar
boca y va area segn necesidad, mantener estricta vigilancia de monitoreo de RN)
Fijar adecuadamente el tubo endotraqueal, observando a la distancia en la que se
encuentra.
Conectar si es posible inmediatamente a VM con parmetros programados por mdico
Instalar SNG doble lumen para aspiracin continua suave.
Otorgar Fio2 necesaria para mantener saturometra establecida por mdico tratante
Aspirar secreciones bronquiales de ser necesario
Asegurar ATN, por medio de cuna radiante con servocontrol
Mantener monitorizacin multiparmetros. Saturometra pre y postductal, con FC, FR,
P/A, sat. de O2, control cada 4 hrs, antes SOS
Privilegiar posicin decbito lateral semisentado para favorecer la respiracin, y el
descenso de las vsceras.
Canalizar VVP para fleboclisis

 Instalar lnea arterial (umbilical) o radial derecha para monitoreo de PA invasiva.

Toma de exmenes solicitados
Preparar a paciente para instalacin de catteres umbilicales y colaborar durante y
despus del procedimiento.
Instalacin de sedacin por va venosa perifrica.
Administracin de drogas SIM
Realizar manejo de dolor no farmacolgico (reducir al mnimo los estmulos
ambientales, manipular lo menos posible)
Examen fsico evaluando funcin respiratoria y cardiaca
Instalacin de sonda foley para balance hdrico estricto y eventual medicin de PIA
(presin intraabdominal)
Manejo de paciente en UCIN
Mantener ATN
Mantener un estricto control y observacin del estado general y de la hemodinmica
Mantener el rgimen cero
Mantener y controlar el sistema de aspiracin continua de la va digestiva
Mantener la oxigenacin de acuerdo a los requerimientos del paciente
Cuidados de enfermera de paciente en VM
Manejo del dolor no farmacolgico
Aplicacin de protocolo de mnima estimulacin
Observar evolucin de cuadro respiratorio y observar eventual aumento del
compromiso
Mantener sedacin y apoyo vasoactivo SIM por BIC, cambio de las infusiones segn
las normas. Cuidados de enfermera de NP
Administrar medicamentos SIM
Registro extricto de ingresos y egresos para BH c/ 12 horas
Peso cada 24 horas
Medicin de diuresis
Observar las caractersticas del residuo gstrico
Toma de exmenes SIM
Contencin emocional para paciente y padres
CUIDADOS PREOPERATORIOS
RN estabilizado hemodinamicamente, termorregulando bien
Disponer en cuna radiante baln de oxgeno cargado
Ambu y laringoscopio
Catter central para ser instalado en pabelln (catter umbilical venosos dura 14 das y
el arterial de 5 a 7 das)
Paciente con TET despejado y ventilando lo mejor posible, sin presencia de
secreciones
Corroborar que VVP, y catteres se encuentran fijos, permeables y funcionales
Realizar registro de medicamentos e infusiones administradas hasta el momento.
Toma de exmenes SIM

 Retiro de NP (nutricin parenteral) e instalacin de fleboclisis programada por mdico.

(Ningn nio va al pabelln con nutricin parenteral, solo con suero, y sin potasio)
Mantener posicin fowler
Mantener descompresin gstrica con sonda doble lumen
Corregir desequilibrios hidroelectrolticos SIM
Llevar a RN a pabelln y entregar a quien corresponda con breve resea de estado
general e infusiones que estn siendo administradas, catteres y otros datos de
importancia
Soporte y contencin a padres.
CUIDADOS POST OPERATORIOS
Corroborar la permeabilidad de TET y la oxigenacin de RN
Monitorizacin multiparmetros, saturometra, FC, FR, PA y temperatura cada 4 hrs
antes SOS
Corroborar funcionalidad de catteres y vas venosas, observar infusiones
Observar apsito, el cual debe estar limpio, fijo y seco
Observar presencia de sangrado
Colocar en postura relativamente cmoda, sujetando los tubos, sondas, catteres y
drenajes.
Mantener rgimen cero, SNG a cada libre (sin sistema de aspiracin continua)
observar caractersticas de residuos
Vigilar la aparicin de signos de distrs respiratorio y de dolor
Aplicar escalas de dolor CRIES o NIPS
Cuidados especficos por tener respiracin asistida (cuidados de los tubos del
respirador, drenar agua), aspiracin de secreciones bronquiales, lavados bronquiales
segn evolucin, fijacin de los tubos endotraqueales, cambios posturales con
frecuencia segn estado
Administracin de sedacin SIM
Vigilar va central (administracin de fluidos y antibiticos pautados).
Control con HGT
Controlar con exmenes SIM
Administracin de medicamentos SIM
Mantener balance hdrico cada 12 horas y peso cada 12 o 24 segn estabilidad de
paciente
Mantener colchn anti escaras, lubricar piel cada 4 hrs.
Realizar curacin SOS de catter central, herida operatoria SIM
Cuidados de enfermera de CUV, CAU, CVC, TET. Registrando distancia, infusiones
administradas por cada uno y caractersticas de piel, insercin y permeabilidad en cada
visita de enfermera
Visita diaria de enfermera en cada atencin
Manejo de SILO en caso de ser necesario (si es que fue necesario realizar por presin
intraabdominal elevada) Los intestinos si no pueden entran en la cavidad abdominal,
quedan encerrados como en un tubo para que se vaya haciendo espacio.
Valorar en cada atencin funcin cardiaca (perfusin a distal, pulsos, PA)

 Contencin emocional a padres

Mantener a mdico informado del estado actual del paciente
Pregunta de prueba:
-

Porque se debe tomar la saturacin pre y post ductual?

Valores normales de CO2