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GUA UCIN

CARDIOPATIA CONGENITA

UCIN.GUCIN.026U

UCI NEONATOS (UF)

Versin: 4

DEFINICION
En el neonato con sospecha de cardiopata congnita deben tenerse en cuenta
tres fundamentales:
Suele tratarse de cardiopatas graves.
Sus
manifestaciones
clnicas
estn
condicionadas
por
hemodinmicas de transicin entre la circulacin fetal y la adulta.

los

cambios

En esta edad, la existencia de patologa extra cardiaca puede afectar al


sistema cardiovascular, simulando cardiopata congnita.
Las cardiopatas congnitas, con clnica neonatal y dejadas a su evolucin
natural, tienen una mortalidad elevada, bien por tratarse de cardiopatas
complejas o por presentarse de forma muy severa, en el caso de las simples.
Es fundamental un alto ndice de sospecha para iniciar lo antes posible el
tratamiento mdico, que en la mayora de los casos constituye el paso
intermedio para la ciruga.
OBJETIVOS ESPECIFICOS
Brindar a todos los mdicos y pediatras que tienen a cago el manejo de recin
nacidos la orientacin inicial para la identificacin, el diagnostico y tratamiento
de pacientes con cardiopatas congnitas y lograr su estabilizacin hasta la
ubicacin en una institucin especializada.

ALCANCE:
En Esta gua se establecen las recomendaciones para el diagnostico y tratamiento
de cardiopatas congenitas en neonatos y se excluyen los trasplantes cardiacos
SITUACIN HEMODINMICA TRANSICIONAL
Momentos despus del nacimiento se producen unos profundos cambios en la
fisiologa Cardio pulmonar al comenzar la respiracin pulmonar, suprimirse la
circulacin placentaria y eliminarse las comunicaciones entre las circulaciones
venosa y arterial, transformndose la circulacin en paralelo propia del feto en
una circulacin en serie como la del adulto.
Es la llamada situacin hemodinmica transicional. El aumento de la expansin
pulmonar y la elevacin del contenido de oxgeno alveolar, secundarios al
inicio de los movimientos respiratorios, producen una acentuada vaso
dilatacin pulmonar con reduccin de las resistencias vasculares y rpido
aumento del flujo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presin arterial
pulmonar de manera notable en los primeros das de vida y ms lentamente en
los meses siguientes, a expensas de la reduccin de la capa muscular de las
pequeas arterias pulmonares, que est muy aumentada en las ltimas semanas
de vida fetal.

Elabor: JUAN FRANCISCO BENAVIDES


Revis: JOHANNA GARAY BACCA
Aprob: MIGUEL ANTONIO PARRADO GUTIERREZ
Imprimi: Lourdes M. Avendao de Parrado - 10/26/2015 3:16:25 PM
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La cada de las resistencias pulmonares se acompaa de un importante


incremento de las sistmicas al ligarse el cordn umbilical y excluir de la
circulacin un rea de bajas resistencias como es la placenta. Los cambios en
las resistencias vasculares pulmonares y sistmicas producen una inversin
transitoria del flujo en el ductus, que se hace momentneamente de izquierda
a derecha, producindose su cierre funcional a las 12 a 15 h de vida mediante
una notable contraccin de su capa media muscular, estimulada por el aumento
del contenido de oxgeno sanguneo y la disminucin de los niveles de
prostaglandinas circulantes.
El cierre definitivo, mediado por disrupcin y hemorragia de la ntima, seguida de
trombosis y fibrosis de la subntima, se produce a los 5-7 das, de forma
habitual, y est retrasado en los pacientes pre trmino, con ductus menos
sensibles al aumento de oxgeno y ms al efecto dilatador de las
prostaglandinas, cuyos valores pueden reducirse con indometacina, un inhibidor
no selectivo de la prostaglandina sintetizada.
El cierre del foramen oval es fundamentalmente pasivo, por el incremento
del retorno venoso pulmonar y la reduccin del sistmico al disminuir el flujo
de la vena cava inferior tras la ligadura del cordn umbilical.
CARDIOPATAS CONGNITAS Y CIRCULACIN TRANSICIONAL
La circulacin transicional atena las manifestaciones clnicas de algunas
cardiopatas, como ocurre en los cortocircuitos izquierda-derecha, que son
menos significativos mientras persiste la elevacin de la presin pulmonar, o en
las llamadas cardiopatas ductus dependientes por obstruccin al flujo sistmico
(estenosis artica crtica, coartacin- interrupcin artica, ventrculo izquierdo
hipoplsico) o al flujo pulmonar (estenosis pulmonar crtica o atresia pulmonar
con septum ntegro o con comunicacin interventricular, situaciones en
transposicin y cardiopatas complejas con atresia o estenosis pulmonar
severa) La alteracin del normal desarrollo de la transicin constituye una
enfermedad especficamente neonatal, que simula la clnica de las cardiopatas
congnitas en el cuadro de la hipertensin pulmonar persistente.
La hipoxia en fases tardas de la gestacin y, sobre todo, la hipoxia con
acidosis del sufrimiento fetal agudo severo producen una acentuada
vasoconstriccin arteriolar, con brusca elevacin de la presin pulmonar que,
sumada a la hipoxia, puede afectar de manera variable a la perfusin y
oxigenacin miocrdica, sobre todo del ventrculo derecho, que es el dominante
en este momento. El cuadro puede verse agravado por alguna enfermedad
acompaante como inmadurez pulmonar, hipo desarrollo pulmonar, hipoplasia
primitiva, hernia diafragmtica, patologa pulmonar, cuadros aspirativos,
neumona, enfermedad de membrana hialina, obstruccin de vas areas, atresia
de coanas, sndrome de Pierre Robn, afectacin del sistema nervioso central,
Hipervolemia, policitemia, hijo de madre diabtica, hipoglucemia, hipocalcemia,
etc., y se traduce en hipoxemia importante por cortocircuito derecha-izquierda
auricular y /o ductal (sndrome de persistencia de circulacin fetal) y grados
variables de disfuncin ventricular por isquemia sub endocrdica (sndrome

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de isquemia miocrdica transitoria), que afecta a ambos ventrculos, pero


fundamentalmente al derecho, y puede ocasionar insuficiencia de las vlvulas
auriculoventricular, sobre todo de la tricspide.
El tratamiento se basa en eliminar los factores favorecedores, actuar sobre la
hipertensin pulmonar y la hipoxia (ventilacin asistida con paciente relajado,
hiperventilacin cuidadosa para producir alcalosis, elevadas concentraciones de
oxgeno inspirado, vasodilatadores tipo xido ntrico y, en casos extremos,
disposicin de asistencia ventricular, o ECMO, y actuar sobre el componente
miocrdica presente).
ESTUDIO DEL RECIN NACIDO CON SOSPECHA DE CARDIOPATA CONGNITA
Anamnesis
Antecedentes maternos: revisar: existencia de patologa materna, amenaza
de aborto, contactos con teratgenos, si se ha efectuado ecocardiograma
fetal o antecedentes de cardiopatas u otras malformaciones familiares.
Parto: edad gestacional, va del parto, medicacin administrada a la madre,
momento de la amniorrea, existencia de fiebre o infeccin urinaria en la madre y
presencia de sufrimiento fetal.
Examen fsico al nacer: peso en relacin con la edad gestacional, el test de
Apgar, el grado de madurez del recin nacido, las medicaciones administradas
y otros diagnsticos generales que puedan simular cardiopata congnita o
producir insuficiencia cardiaca.
Las enfermedades o condiciones
cardiopata son las siguientes:

neonatales

que

pueden

simular

1. Alteraciones del sistema nervioso central


2. Policitemia
3. Hipervolemia.
4. Anemia
5. Hipotermia
6. Hijo de madre diabtica (cursa con hipertrofia septal asimtrica)
7. Tirotoxicosis
8. Hipoglicemia
9. Hipocalcemia
10. Sepsis bacteriana precoz
11. Sufrimiento fetal agudo severo
12. Metahemoglobinemia
13. Hydrops fetal no cardiolgico
Examen fisco:
Estado general, peso en relacin con la edad gestacional, actividad y
temperatura.

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La cianosis neonatal es uno de los signos principales de sospecha de


cardiopata, considerndose patolgica una PaO2 inferior a 60 mmHg o
saturacin menor del 90% respirando aire ambiente. Un examen de utilidad
clnica para diferenciar cianosis de causa cardiaca y pulmonar la
realizacin de test de hiperoxia, administrando oxgeno al 100% durante 10
min. y comprobando la respuesta de la presin arterial de oxgeno, que si
alcanza valores superiores a 150 mmHg hace poco probable la presencia de
cortocircuito derecha-izquierda.
Valoracin de FC y FR y SDR: FR > 50-60 respiraciones por minuto indica
presin venosa pulmonar elevada., mientras no se demuestre lo contrario.
Una frecuencia cardiaca > 150 Lat/min. de manera persistente o aislada>200
Lat/min. Indican cardiopata, y una frecuencia < 80-90 lat/min. requiere estudio y
vigilancia.
Deben explorarse los pulsos perifricos en las cuatro extremidades y en el
cuello.
La presencia de frmito precordial indica cardiopata con seguridad
Los soplos cardacos significativos en las primeras 24 hde vida obligan a
estudio cardiolgico.
Auscultacin de crneo y abdomen, especialmente en casos de insuficiencia
cardiaca no explicada, para descartar fstulas arteriovenosas
Visceromegalias: la hepatomegalia es frecuente en los neonatos, sobre todo si
presentan dificultad respiratoria. Cuando es > 3 cm, puede tener significado para
insuficiencia cardiaca, pero debe valorarse con precaucin.
La taquipnea es el mejor indicador
El edema perifrico no es frecuente como signo de insuficiencia cardiaca en
ausencia de hydrops fetal y su presencia obliga a descartar patologa
peditrica no cardiolgica
Exploraciones complementarias:
RX trax: es indispensable para descartar enfermedad pulmonar y sirve para
definir el situs y valorar el tamao cardaco, posicin del arco artico y
el patrn de vascularizacin pulmonar.
Electrocardiograma: es til solo si se sospechan arritmias estables o
paroxsticas. Salvo en stas patologas, en pocos casos puede ser
diagnstico en s mismo, pero siempre es de ayuda en el diagnstico
diferencial y en el seguimiento posterior.
Ecocardiograma Doppler es bsico ante la mnima
sospecha
de
cardiopata o afectacin miocrdica secundaria a patologa neonatal extra
cardiaca, y es mandatorio que sea efectuado por un cardilogo pediatra
calificado. Es inexcusable en presencia de cianosis, distrs respiratorio de

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causa no precisada o con mala evolucin, choque o hipotensin, soplos


cardacos, arritmias y anomalas electrocardiogrficas, anomalas en pulsos
arteriales, cardiomegalia radiolgica, alteraciones en situs cardaco o
visceral, cromosomopatas y sndromes genticos con afectacin cardiaca y
alta incidencia familiar. En prematuros con ductus persistente es
mandatorio este examen. En menores de 1500gr se debe realizar en el
primer da de vida as no haya clnica de persistencia del ductus, si se
evidencia se iniciar el cierre farmacolgico y el control se debe realizar
mximo en las 12 a 24 horas posteriores a la administracin de la 3 dosis
del primer ciclo de indometacina ( ver gua de ductus arterioso). Si no existe
posibilidad de ecocardiografa permanente debera considerarse la
posibilidad de ofrecer profilaxis con indometacina a los prematuros
menores de 1250gr
Las mayores probabilidades de error diagnstico se presentan en la
patologa con anatoma intra cardiaca relativa o absolutamente normal,
como ductus-ventana aorta pulmonar, sndrome de coartacin-interrupcin
de arco artico, fstulas arteriovenosas cerebrales o hepticas, entre otras.

TRATAMIENTO:

1. Ambiente trmico adecuado al peso y la edad gestacional.


2. Control de peso y balance de lquidos estricto.
3. Monitorizacin completa
incluyendo
apneas
y saturacin
transcutneo por Pulsioximetra.
4. Control de glicemia y calcemia.
5. Gases arteriales o venosos centrales.
6. Cuadro hemtico y PCR.
7. Asegurar ventilacin y oxigenacin.
8. Acceso central (vena y/o arteria umbilical o catter epicutneo).
9. Ayuno absoluto si se sospecha cardiopata grave y lquidos en funcin
de la situacin clnica.
10. Equilibrio cido base
11. Control de la anemia si esta presente
12. Despus del diagnstico de insuficiencia cardiaca, iniciar tratamiento
sintomtico y tratamiento de factores metablicos o etiolgicos sobre
los que se pueda actuar.
13. Despus de la sospecha clnica o el diagnstico de cardiopata
ductus- dependiente, nunca realice test de hiperoxia, debe
iniciar perfusin
de prostaglandinas E1, a dosis de 0,05
mg/kg/min, y reducir la fraccin inspirada
de oxgeno a 0,4 salvo que exista patologa pulmonar asociada
y se debe iniciar tramite de Remisin a centro con Ciruga
Cardiovascular con carcter urgente para valoracin.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE DEL PREMATURO


(Ver gua correspondiente pero se mencionan algunas consideraciones desde el
punto de vista cardiovascular)

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El ductus es una estructura vascular, fisiolgica, en el corazn fetal que


tiende habitualmente al cierre espontneo durante los primeros das de vida,
aunque de forma excepcional puede retrasarse su obliteracin hasta los 6 meses
de edad.
Se considerara la situacin del ductus arterioso en el prematuro como
anomala nica. El ductus fuera de esta situacin se trata como patologa
congnita de la edad peditrica.
El empeoramiento de un distrs respiratorio, en un momento de evolucin
favorable, entre los 3 y 7 das de vida, as como la presencia de un distrs
respiratorio severo de mala evolucin obligan a eliminar la existencia de ductus.
DIAGNOSTICO
1. Rx trax: Sirve para la valoracin de la enfermedad pulmonar. Muestra
signos de Hipervolemia, edema pulmonar, cardiomegalia.
2. Ecocardiograma -Doppler confirmatorio.
3. Tratamiento mdico: Administracin de indometacina es la estrategia de
eleccin.
Un ciclo de 3 dosis. Tambin se incluyen la restriccin de lquidos,
el uso de diurticos y el mantenimiento de un hematocrito superior al
40%.
4. Ecocardiograma 12 a 24 horas despus si persiste abierto:
5. Cierre quirrgico mximo 24 horas despus del ecocardiograma de control.
CRITERIOS DE INCLUSIN A TENER EN CUENTA PARA LA ATENCIN DE
PACIENTES PARA VALORACIN POR SUBESPECIALIDAD DE CARDIOLOGA
Valoracin y ecocardiograma
Soplo cardiaco Arritmia
Asfixia perinatal con compromiso miocrdica Choque
Cardiomegalia
Prematuro menor de 1500gr en el primer da de vida
Clnica de Ductus arterioso persistente

de

cualquier

etiologa

Hijo de madre diabtica Recin nacido ciantico Hipertensin pulmonar


Distrs respiratorio que no mejora o deterioro respiratorio no explicado.
Cromosomopatas
Sndrome Dismrfico
Asociacin VACTER
Atresia de Esfago.
Miocardiopatia hipertrfica
Cardiomiopata dilatada
Hidrops Fetal

TODOS ESTOS PACIENTES DEBEN TENER RADIOGRAFIA DE TORAX


RECIENTE Y LOS PACIENTES ARRITMICOS ELECTROCARDIOGRAMA

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COMPLICACIONES:
1. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
2. DEPENDENCIA DE OXIGENO
3. DESNUTRICION

ESTA GUIA FUE ELABORADA POR EL GRUPO MEDICO DE LA UNIDAD

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