DEMENCIA EN EL ADULTO MAYOR

Autores: 1. Dra. Monica Gallegos Bouchan

2. Dra. Quetzalina Flores Fajardo
3. Dra. Roxana Castillo Daz de Len
4. Dr. Oscar Rosas Carrasco
1-4 Servicio de Medicina Interna. Hospital ngeles Mocel
4. Especialista en Medicina Interna y Geriatra.
Investigador en Ciencias Mdicas.
Instituto Nacional de Geeriatra.

Introduccin
Con el incremento en el nmero de adultos mayores, la prevencin, diagnstico y tratamiento de enfermedades
crnicas asociadas al envejecimiento van adquiriendo mayor importancia. En Mxico el nmero de pacientes
(1).

mayores de 65 aos en el ao 2010 fue de 7 millones, esperando que sean 28 millones en el ao 2050 La
prevalencia de demencia crece exponencialmente de los 65 a los 85 aos, duplicndose cada 5-6 aos y
estabilizndose a partir de los 85-90 aos. La prevalencia de demencia incremento con la edad de 5% en
aquellos de 71-79 aos de edad a 37.4% en aquellos de 90 aos y mayores. El nico estudio de base
poblacional realizado para la evaluacin de la demencia en Mxico indica que una prevalencia de demencia en
(2)
ancianos de 8.6 y 8.5% para las reas urbana y rural, respectivamente. (Llibre Rodrguez et al., 2008)
En un estudio publicado en Lancet en el 2005, se estimaron 4.6 millones de casos nuevos por ao. Asimismo, se
(5)
seala que el nmero de afectados crecera de manera exponencial y que para el 2040 sera de 82 millones .
Una segunda estimacin en el reporte de la ADI (Alzheimers Disease International, 2009) encontr que las cifras
(4)
previamente estimadas haban presentado un incremento aproximado de 10%
En California se encontr una prevalencia de 4.8 % en latinos alrededor de los 60 aos de edad y de 31 % en los
(5, 6)
mayores de 85 aos.
En Mxico, se han realizado los primeros estudios epidemiolgicos sobre deterioro cognitivo y demencia. Sin
embargo, an son insuficientes para conocer de manera certera la situacin de las demencias con
representatividad nacional. En un estudio realizado en la Ciudad de Mxico, se encontr una

prevalencia de 4.7%

(7)

. En Jalisco se realiz un estudio que informa una prevalencia de demencia en

mayores de 65 aos de edad de

(4)
3.7 % con predominio en el sexo masculino Se realiz un estudio en Unidades de Medicina Familiar del IMSS
donde se report una prevalencia de 3.5% de demencia en mayores de 60 aos de predominio en mujeres
(8)
(2.3%) y 30.5% de deterioro cognitivo leve.
(7)

Se estima que poco menos del 25% de los pacientes con demencia son diagnosticados. Esto se debe a que el
mdico de primer contacto, as como otros especialistas, sub-diagnostican e incluso ignoran este padecimiento
en algunas ocasiones interpretando estos cambios como normales o propios de la vejez

Concepto de demencia
La demencia es un sndrome clnico caracterizado por perdida adquirida de habilidades cognitivas y
(9).
emocionales, lo suficientemente importante para interferir con el funcionamiento diario y la calidad de vida
Tambin puede acompaarse de otras manifestaciones neuropsiquitricas tales como alteraciones motoras, de
(4)
la conducta, depresin, ansiedad, alucinaciones y/o delirium

El trmino demencia no implica una causa o proceso patolgico especfico, es de etiopatogenia heterognea y
(10).
puede ser mixta
Existen ms de 55 enfermedades que pueden causar demencia.
La definicin de demencia segn The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders III-R, (DSM-IIIR;
American Psychiatric Association) incluye el dficit de memoria como criterio absoluto, a diferencia de la
definicin de la International Classification of Diseases (ICD-10; World Health
(11).

Organization, 1992) que incluye mltiples alteraciones cognitivas en su definicin, incluyendo memoria
Actualmente se define demencia de acuerdo a los criterios establecidos en el 2011 por el National Institute on
Aging and Alzheimers Association (NIA-AA). (Tabla 5)
La diferenciacin entre la demencia y el deterioro cognitivo leve descansa en la determinacin de si hay o no una
interferencia significativa en la capacidad funcional en el trabajo o en las actividades cotidianas usuales. Esto es
un juicio clnico emitido por un clnico experimentado en base a las circunstancias individuales y los asuntos
(12).
cotidianos del paciente

Clasificacin de la demencia
Existen varios tipos de clasificacin de las demencias algunas variaciones dependiendo del grupo, OMS, DSM
IV, CIE 10, Asociacin Psiquitrica Americana (APA), Instituto Nacional para los desordenes neurolgicos y
los desordenes relacionados (NINCDS-ADRA).
De acuerdo con su origen, se puede clasificar en demencia cortical (enfermedad de Alzheimer), demencia
subcortical (enfermedad de Parkinson, encefalopata txica o metablica), demencia cortico-subcortical
(vasculopatas, traumatismos) o cortico-basal.
De acuerdo al DSM IV se divide de la siguiente
manera:

Demencia en enfermedad de Alzheimer

De inicio temprano
De inicio tardo
Mixta o atpica
Inespecfica
Demencia vascular
De inicio agudo
Multi-infarto
Vascular subcortical
Mixta: subcortical y cortical
Otras demencia vasculares
Inespecfica
Demencias propias de otras enfermedades
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Parkinson
Asociada a infeccin por virus de inmunodeficiencia humana (VIH)
Asociada a otras enfermedades
Demencia no especificada

A la clasificacin se puede agregar si el paciente presenta o no sntomas adicionales de predominio delirante,

alucinatorio, depresivo o mixto. As mismo una vez hecho el diagnstico de demencia se puede clasificar como
leve, moderada y severa:

Leve: cuando afecta actividades de la vida diaria sin causar problemas para la independencia del
paciente.

Moderado: cuando condiciona incapacidad para vivir de manera independiente. El individuo no recuerda
informacin bsica acerca de su vivienda, actividades recientes o el nombre de ciertas personas familiares a l.

Severo: Se caracteriza por la absoluta incapacidad de retener nueva informacin y solo se recuerdan
(10).
fragmentos de experiencias o conocimientos pasados. El paciente no reconoce a sus familiares
Para un diagnstico clnico confiable la prdida de la memoria debe estar presente al menos durante seis meses;
(9).
si la duracin de las manifestaciones es menor, el diagnstico es presuntivo
La severidad de la demencia se
establece por el grado de decremento cognitivo o de la memoria, cualquiera que sea el ms predominante (Ej:
alteracin leve de la memoria con disminucin moderada de las habilidades cognitivas indican demencia
(11).
moderada)
Cuando existen episodios concomitantes de delirium el diagnostico de demencia debe ser
diferido.

Diagnstico de la demencia
En general, el diagnstico de las demencias se debe realizar por un especialista experto en el tema y podra
abordarse de la siguiente establece en dos pasos:
1. Deteccin del sndrome demencial
2. Identificacin del tipo de demencia
Si se tiene sospecha de demencia se deber obtener informacin complementaria del cuidador y realizar al
paciente exmenes neuropsicolgicos o evaluaciones objetivas cuantificadas.
El diagnstico de demencia se deber hacer solo tras una extensa evaluacin que debe
incluir:
Historia clnica
Evaluacin del estado cognitivo
Examen fsico y otros estudios apropiados
Una revisin de los medicamentos tomados por el paciente en orden de descartar efectos adversos que
(10)
afecten el funcionamiento y minimizar su uso
Un tamizaje bsico para deteccin de demencia se debe llevar al cabo al momento de presentacin, usualmente
(13)
en primer nivel.
ste debe incluir:

Biometra hemtica (ayudar a identificar anemia macrctica que es caracterstica de la deficiencia de

cido flico y vitamina B12)
Pruebas bioqumicas incluyendo; electrolitos, calcio, glucosa, pruebas de funcin renal y hepticas (en
ocasiones la hiponatremia, hipocalcemia, alteraciones en la glucosa, elevacin de urea y creatinina,
elevacin de enzimas hepticas son causas de delirium en el Adulto Mayor y puede ayudar en
diferenciar un cuadro demencial con un cuadro de delirium)

Pruebas de funcionamiento tiroideo (el hipotiroidismo se encuentre en el 20% de los adultos mayores, la
baja funcin de la tiroides puede ser la casusa de un sndrome demencial)
Niveles de vitamina B12 y folatos (son causas reversibles de demencias, por lo cual se deber incluir en
el tamizaje)
Examen general de orina (ayuda en el diagnstico de una infeccin urinaria, la cual es una de las
principales causas de delirium como diagnstico diferencial)

Los estudios de neuroimagen con tomografa axial computarizada (TAC) o imagen por resonancia magntica
(IRM) son apropiados en el estudio inicial del paciente con demencia
(9).

con los nuevos criterios para el diagnstico de demencia tipo Alzheimer, la realizacin de marcadores
(6).
moleculares si se encuentra al alcance del clnico y/o investigador debern realizarse

Medidas preventivas y factores de riesgo

Existen factores de riesgo no modificables como la edad siendo este el ms importante para el desarrollo de
demencia. En los pacientes con trastorno del aprendizaje como Sndrome de Down las demencias se presentan
ms temprano. Estudios de prevalencia muestran un mayor ndice de demencia en mujeres que en hombres,
especialmente en enfermedad de Alzheimer (2:1). El nmero de casos de demencia vascular es mayor en
hombres que en mujeres aunque stas ltimas suelen igualarlos en edades ms avanzadas.
La historia familiar de demencia en un pariente de primer grado aumenta cuatro veces el riesgo de desarrollar
demencia. Se han descrito varias formas autosmicas dominantes en la enfermedad de Alzheimer de inicio
temprano, que caractersticamente tienen una edad de presentacin menor a 55 aos. Estas incluyen
mutaciones en la protena precursora de amiloide, y en los genes de la presenilina 1 y presenilina 2, secretasas
involucradas en la va amiloidognica Dichos casos son raros, formando parte nicamente del 1% de los casos
de Enfermedad de Alzheimer. En relacin a los casos de Alzheimer de inicio tardo, el factor de riesgo gentico
bien descrito hasta ahora es el del alelo de apolipoprotena E4. Sin embargo ms del 50% de los casos se
(10)
desarrollan en ausencia del alelo apoE4
Los factores de riesgo modificables conocidos son el consumo excesivo de alcohol, con un efecto paradjico
protector en cantidades moderadas. Existen resultados contradictorios en cuanto al tabaquismo ya que en
algunos estudios se encontr como factor de riesgo para demencia y en otros como protector especficamente
para Alzheimer, aunque bien es factor de riesgo cardiovascular y para eventos cerebro-vasculares promoviendo
(5), (14), (15).
demencia vascular
Otros factores de riesgo conocidos con la obesidad, diabetes mellitus, hipertensin
arterial, hipercolesterolemia, trauma repetido de crneo o asociado a prdida del estado de alerta, baja ingesta
(16, 17).
de folatos con altos niveles de homocistena
Se han identificado tambin factores protectores con resultados controversiales entre los cuales se incluyen la
terapia hormonal sustitutiva, antioxidantes (vitamina E), antiinflamatorios no esteroideos, estatinas, ejercicio
aerbico regular, estimulacin mental y educacin. Dada la alta evidencia contradictoria de cualquiera de los
anteriores no se recomienda su uso como tratamientos especficos para la prevencin primaria de demencia

(5).

Para la prevencin secundaria de demencia de cualquiera de sus formas principalmente vascular, deben
estudiarse los factores de riesgo modificables (tabaquismo, consumo excesivo de alcohol, obesidad, diabetes,
(10).
hipertensin e hipercolesterolemia) y de ser apropiado, tratarse

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de las demencias se debe hacer en base a evaluaciones neuropsiquitricas,
entrevistas al el paciente como a su cuidador principal tomando en cuenta los criterios diagnsticos antes
mencionados. Se pueden solicitar estudios de imagen o laboratorios a fin de ayudar a establecer la cusa de la
demencia ya que pueden existir causas reversibles de la misma o bien para dirigir las medidas preventivas
necesarias o el tratamiento mdico. en la Tabla 2 se muestran los disgnstico diferenciales de origen
psiquitrico. en la Tabla 3 se muestran las causas posibles de demencia. en la Tabla 4 se muestra las
caractersticas diferenciales entre demenica, delirium y deterioro cognitivo leve.

Tabla 2. Diagnostico diferencial de origen Psiquitrico

Depresin/Mana
Trastornos disociativos (Sindrome de Ganser, amnesia
disociativa, fuga disociativa, despersonalizacin)
Trastornos de ansiedad o angustia
Trastorno facticio y simulacin
Esquizofrenia
Delirium o sndrome confusional agudo
Deterioro cognitivo leve
Deterioro cognitivo asociado a la edad
Lesiones cerebrales localizadas
Alteraciones primarias del lenguaje (Afasia deWernicke)
Alteraciones puras de la memoria (amnesia global)
Mutismo cintico
Abulia/acinesia (Lesiones frontales)

(18,19)

Tabla 3. Diagnstico etiopatognico

(18,19,20)

Enfermedad vascular cerebral isqumica

Enfermedad vascular cerebral hemorrgica
Neoplasias de sistema nervioso central
Metstasis
Infecciones bacterianas: TBC, borreliosis, brucelosis
Infecciones virales: Herpes, VIH
Infecciones parasitarias: neurocisticercosis, toxoplasmosis
Infecciones fngicas: candidiasis, criptococosis,
aspergiliosis, coccidiodomicosis
Absceso cerebral
Prinicas: Enfermedad de Creutzfeld Jacob(ECJ), variante de
ECJ, insomnio familiar fatal, Kuru
Endocrinometablicas: hipoglucemia crnica, hipo e hipertiroidismo, hipo
e hiperparatiroidismo, Enf. De Adisson, Enf. De Cushing, porfiria,
encefalopata heptica,encefalopata urmica, encefalopata hipoxicohipercpnica
Carenciales: Sd. Wernicke-Korsakoff (B1), pelagra (niacina),
deficiencia deB12 y/o folatos)
Errores innatos del metabolismo: Leucodistrofias, Enf por deposito: Enf
de Gaucher, Enf. Niemann Pick, gangliosidosis GM,
mucopolisacaridosis, MELAS, MERRF
Vasculitis: LES, Artritis reumatoide, esclerosis sistmica, PPAN, arteritis
de la temporal, sarcoidosis
Esclerosis mltiple
Txico: alcohol, aluminio, arsnico, bismuto, mercurio, plomo,
talio, anilinas, benceno, CO
Medicamentoso o iatrgeno: neurolpticos, antidepresivos, tricclicos,
litio, anticolinrgicos, benzodiacepinas, fenobarbital, DFH, cido
valproico, digoxina, quinidina, propranolol, cimetidina, AINES,
ciclosporina,
betalactmicos, quinolonas, carbapenmicos, radioterapia
Miscelnea: traumatismos craneales, enfermedades psiquitricas crnicas

Tabla 4. Diagnstico diferencial de demencia contra delirium y deterioro cognitivo leve

Delirium

Deterioro
cognitivo leve

Demencia

Agudo

Insidioso

Insidioso

Duracin

Das a semanas

Crnica

Crnico

Curso a lo largo del da

Vara por horas o

momentos

Estable

Casi siempre estable

Nivel de conciencia

Disminudo o
fluctuante

Normal

Normal

Desorientacin

Muy intensa
precozmente

Leve

Progresiva, intensa en etapas

avanzadas

Frecuentes

Ausentes

Raras

Afecto

Temor, ansiedad,
irritabilidad

Normal

Lbil

Psicomotricidad

Alterada, hiper o
hipoactivo

Normal

Ms conservada

Muy alterada

Poco alterada

Alterada en etapas avanzadas

Caractersticas
Inicio

Alteraciones de la
percepcin
(alucionaciones)

Atencin

19,21,22

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

Introduccin
La enfermedad de Alzheimer, es una enfermedad neurodegenerativa causante de deterioro cognitivo y funcional
que culmina en demencia asociada a otras alteraciones motoras, fue descrita inicialmente por el alemn Alois
(23)
Alzheimer .
Epidemiologa
Es la causa ms comn de demencia, a nivel mundial son ms de 35 millones de personas las que padecen
Alzheimer, una vez hecho el diagnstico pueden pasar hasta 9 aos antes de la muerte. La incidencia mundial,
(24)
va incrementando desde el 1% entre los 60 y 70 aos de edad, hasta el 6 al 8% en los mayores de 85 aos
(25)
donde la proporcin llega a ser del 30% , se estima que en Estados Unidos ms de 5 millones de personas
(26)
cursan con Alzheimer y que para el ao 2050 esta cantidad ascender a los 13 millones . En Mxico se ha
calculado que hasta el 7% de los adultos mayores padecen algn tipo de deterioro cognitivo siendo el ms
(27)
frecuente el Alzheimer .
Clasificacin
De manera general podemos considerar dos variedades, el Alzheimer de inicio tardo o espordico que se
presenta por lo regular a partir de los 65 aos de edad y es el tipo ms frecuente, se considera de naturaleza
heterognea y la nica mutacin que se ha establecido como de riesgo es a nivel de la apolipoproteina E4,
(28)
principal transportador de colesterol en el cerebro . En la de inicio temprano se han descrito diferentes tipos

(29)

hereditarios con patrn autosmico dominante las edades de inicio son entre los 30 y 50 aos de edad
y las
(30)
mutaciones son a nivel del gen precursor de la protena amiloide y los genes de la presenilina 1 y 2 , sin
(31)
embargo, estas ltimas slo representan entre el 1 y 6% de los casos .
Factores de riesgo
Entre los factores de riesgo se consideran la edad, historia familiar principalmente en primer grado, pertenecer al
gnero femenino, diabetes, nivel de escolaridad bajo, sndrome de Down, alteraciones en la apolipoprotena E4,
(32)
antecedente de deterioro cognitivo leve .
Fisiopatologa
Los factores que intervienen en el desarrollo del Alzheimer son mltiples y complejos, sin embargo los
mecanismos mejor estudiados son los defectos en la protena amiloide que conllevan a su acumulacin
extracelular interfiriendo con la sealizacin entre las neuronas, esto como resultado en el desequilibrio de la
produccin y degradacin de dicha protena, conjuntamente se ha descrito la mutacin en la apolipoprotena E.
El amiloide se forma a partir de la protena precursora de amiloide cuyo gen se localiza en el cromosoma 21,
(33)

en condiciones normales es degradada por diferentes enzimas, entre ellas , y secretasas

de las
secretasas, la ms importante es la aspartil proteasa BACE1 o enzima I de corte de la protena precursora de
amiloide en el sitio , la mutacin de las enzimas descritas causan alteraciones en la degradacin del pptido
(34)
amiloide y la acumulacin con formacin progresiva de placas , las formas ms txicas son los oligmeros y
(35)
los monmeros, el ms abundante es el A42
(Figura 1), como consecuencia del depsito de placas hay
(36)
alteraciones y deficiencia de proyecciones colinrgicas
se ha decrito toxicidad a nivel mitocondrial por
(37)
afectacin directa al citocromo C y con formacin de radicales libres . El amiloide es en s mismo citotxico
(38)
para el endotelio y la musculatura lisa causando predisposicin a hemorragias lobares , sin embargo los
(39)
eventos isqumicos estn presentes hasta en el 90% de los pacientes con Alzheimer
Protena precursora de Amiloide

BACE 1

secretasa
s

Amiloide

Neprilisina

Dmeros
Trmeros

A42

Degradacin de
oligmeros
Y monmeros

A40

Placas de amiloide

Figura 1. Fisiopatologa de la formacin de placas seniles por alteracin en la degradacin del beta amiloide; A:
beta amiloide; BACE-1: enzima I de corte de la protena precursora de amiloide en el sitio
.
Parte de la fisiopatologa, est dada por las inclusiones intracelulares de placas neurofibrilares con predominio
en las neuronas piramidales, el componente principal, es la protena Tau hiperfosforilada, en condiciones
normales, la protena Tau estabiliza a los microtbulos, sin embargo al haber defectos a nivel de las enzimas
fosforiladoras, la protena se vuelve insoluble y disminuye su afinidad por los microtbulos, en el caso del
Alzheimer a diferencia
(35)
de otras Taupatas, no se han descrito mutaciones directamente en el gen de Tau
(Figura 2). A nivel de las

sinapsis, hay disminucin en la transmisin y el volumen neuronal inicialmente en hipocampo, conforme

(40,41)
aumenta esta prdida, los sntomas de demencia se acentan
, en la regin pos sinptica hay
endocitosis de

(42)

receptores, especialmente de los N-metil-D-aspartato agravando tambin la funcin de transmisin . En la

(43)
demencia por Alzheimer, las neurotrofinas est disminuidas alterando con ello, el aprendizaje, la memoria y el
(35)
comportamiento .

Figura 2. Formacin de ovillos neurofibrilares por alteracin en el ensamblaje de los

microtbulos.

Tau
adecuadamente
fosforilada

Microtbul
os
ensambla
dos

Tau

Tau
hiperfosforil
ada

Ovillos
neurofibrila
res

Cuadro
clnico
Alteracion
es de la
memoria,
lenguaje y
afecto
Se trata de
una
enfermedad
neurodegen
erativa de
curso
progresivo,

de manera caracterstica los pacientes inician con alteraciones en la memoria, del lenguaje y dficit visual, no
obstante alrededor del 20% de los pacientes no generan quejas en etapas iniciales, salvo dificultad para
(44)

encontrar palabras, recordar nombres, problemas de organizacin y ubicacin este cuadro puede confundirse
con el deterioro cognitivo leve, que a pesar de tratarse de otra entidad nosolgica, entre el 10 y 15% de estos
pacientes pueden evolucionar a demencia por Alzheimer, cifra que se eleva hasta el 50% posterior a tres aos
(45)
de seguimiento , desde etapas tempranas tambin puede haber cambios en el estado de nimo, depresin,
(46)
ansiedad , cuando estos cambios de nimo estn presentes durante el deterioro cognitivo leve, hay mayor
(47)
probabilidad de progresin a demencia por Alzheimer . En las guas de diagnstico, se describe de manera
(48,49)
didctica 10 signos de alerta para pensar en Alzheimer
:
1. Prdida de la memoria
2. Dificultad para realizar tareas familiares
3. Problemas con el lenguaje
4. Desorientacin en tiempo y espacio
5. Juicio empobrecido
6. Problemas con el pensamiento abstracto
7. Prdida de cosas
8. Cambios en el nimo o el comportamiento
9. Cambios en la personalidad
10. Prdida de la iniciativa
Alteraciones
neuropsiquitricas
y
motoras
Conforme la enfermedad avanza se presentan apraxias y con ello la incapacidad funcional para las actividades
cotidianas, como asearse y vestirse, puede haber desinhibicin y agresividad, las alucinaciones son poco
frecuentes y si se presentan el diagnstico debe orientarse en otra direccin, sin embargo pueden desarrollar

delusiones, entre ellas se ha descrito el sndrome de Capgras hasta en el 10% de los pacientes, donde generan
la idea de que su cuidador ha sido sustituido por un impostor, paralelamente hay alteraciones en el patrn de
sueo vigilia, sntomas motores extrapiramidales como rigidez y sacudidas mioclnicas, hasta una etapa final de
mutismo y postracin

(32, 42)

Diagnstico
El diagnstico, se determina de acuerdo a ciertos criterios, anteriormente los ms utilizados a nivel internacional
eran los del grupo de trabajo del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke
Alzheimers Disease and Related Disorders Association (NINCDS- ADRDA), sin embargo para realizar
diagnstico definitivo de Alzheimer de acuerdo a estos se requiere de estudio histopatolgico, ante la necesidad
de realizar diagnstico precoz han surgido nuevas herramientas, menos invasivas como la obtencin de
biomarcadores en lquido cefalorraqudeo y suero, estudios de imagen cada vez ms novedosos, pasando de la
resonancia magntica al uso de la tomografa por emisin de positrones (PET). Por lo anterior los criterios
diagnsticos han cambiado, utilizando desde abril de 2011 los criterios de la National Institute on Aging y la
(50)
Alzheimer's Association (NIA) (tabla 1)

Tabla 5. National Institute on Aging y la Alzheimer's Association

(NIA)
A.- Criterios para la demencia de cualquier causa: criterios clnicos
centrales La demencia es diagnosticada cuando se dan sntomas cognitivos o
conductuales (neuropsiquitricos) que:
1. Interfieren con la capacidad funcional en el trabajo o en las actividades usuales, y
2. Representan un declive con respecto a los niveles previos de funcionalidad
y rendimiento, y
3. No se explican por la presencia de un delirium ni de un trastorno psiquitrico mayor;
4. El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado a travs de la combinacin de:
a. La realizacin de una historia clnica con datos del paciente y de un
informador reconocido, y
b. Una evaluacin cognitiva objetiva, ya sea un examen del estado mental "de
cabecera" o un testeado neuropsicolgico. Debera llevarse a cabo un testeado
neuropsicolgico cuando la historia clnica rutinaria y el examen de cabecera
del estado mental no puedan aportar un diagnstico fiable.
5. El deterioro cognitivo o conductual incluye un mnimo de dos de los siguientes dominios:
a. Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar informacin nueva; los
sntomas incluyen: preguntas o conversaciones repetitivas, colocacin
errnea de pertenencias personales, olvido de sucesos o citas, perderse en
una ruta familiar.
b. Deterioro del razonamiento y del manejo de tareas complejas, juicio
empobrecido; los sntomas incluyen: mal entendimiento de riesgos de
seguridad,
incapacidad para el manejo de finanzas, capacidad empobrecida para la toma de
decisiones, incapacidad para planear actividades complejas o
secuenciales. c. Deterioro de las capacidades visuoespaciales; los sntomas
incluyen:
incapacidad para reconocer rostros u objetos comunes, o para encontrar
objetos que estn a la vista pese a una buena agudeza visual, incapacidad para
operar con herramientas simples, o para orientar la ropa al cuerpo.
d. Deterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer, escribir); los sntomas
incluyen: dificultad para encontrar las palabras adecuadas mientras se
habla, vacilaciones; errores en el habla, en el deletreado y en la escritura.
e. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los sntomas
incluyen: fluctuaciones inslitas del humor tales como agitacin, deterioro de
la
motivacin e iniciativa, apata, prdida de la iniciativa, retraimiento social, inters
reducido en actividades anteriores, prdida de empata, conductas compulsivas
u obsesivas, comportamientos socialmente inaceptables.

B.- Demencia debida a EA posible: criterios clnicos centrales

Se debera establecer un diagnstico de demencia debida a EA en cualquiera de
las circunstancias que se mencionan en los siguientes apartados:
Curso atpico: el curso atpico cumple con los criterios clnicos centrales para demencia
debida a EA en los trminos relativos a la naturaleza de los dficits cognitivos, pero
bien tiene un comienzo sbito del deterioro cognitivo, o bien muestra un detalle
histrico insuficiente o no est suficientemente documentado un declive progresivo.
Presentacin etiolgicamente mixta: cumple con todos los criterios centrales para la
demencia debida a EA, pero existe evidencia de:
o Enfermedad cerebrovascular concomitante, definida mediante una historia de
ictus con relacin temporal con el comienzo o el empeoramiento del deterioro
cognitivo, o la presencia de infartos mltiples o extensos, o de una fuerte
carga de hiperintensidades en la sustancia blanca, o
o Caractersticas de la demencia con cuerpos de Lewy distintas de la demencia en
s, o
o Evidencia de otra enfermedad neurolgica, o de una comorbilidad mdica no
neurolgica, o del uso de medicacin, que pudieran tener un efecto sustancial
sobre la cognicin.
C.- Demencia debida a EA probable: criterios clnicos centrales
1. La demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el paciente cumple con
los criterios de demencia descritos ms arriba en el apartado A y, adems, tiene las
siguientes caractersticas:
a. Comienzo insidioso. Los sntomas tienen un comienzo gradual desde meses
a aos, no sbito entre horas o das;
b. Una historia bien definida de empeoramiento de la cognicin obtenida
mediante informe u observacin, y
c. Los dficits cognitivos iniciales y ms prominentes son evidentes en la historia
clnica y en el examen clnico en una de las categoras siguientes:
i. Presentacin amnsica: es la presentacin sindrmica ms comn de la
demencia debida a EA. Los dficits deberan incluir deterioro en el
aprendizaje y en el recuerdo de informacin aprendida
recientemente. Tambin debera haber evidencia de disfuncin
cognitiva en al menos otro dominio cognitivo, tal como se ha definido
antes en el texto.
ii. Presentaciones no amnsicas:
1. Presentacin en el lenguaje: los dficits ms prominentes estn
en encontrar palabras, pero deberan estar presentes dficits en
otros dominios cognitivos.
2. Presentacin visuoespacial: los dficits ms prominentes
estn en la cognicin espacial, incluyendo la agnosia de
objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultaneagnosia y
alexia. Deberan estar presentes dficits en otros dominios
cognitivos.
3. Disfuncin ejecutiva: los dficits ms prominentes son
razonamiento, juicio y resolucin de problemas
deteriorados.
Deberan estar presentes dficits en otros dominios cognitivos.
d. El diagnstico de demencia debida a EA probable no debera ser
aplicado cuando exista evidencia de:
i. Enfermedad cerebrovascular sustancial concomitante, definida por
una historia de ictus con relacin temporal con el comienzo o el
empeoramiento del deterioro cognitivo; o la presencia de infartos
mltiples o extensos o una fuerte carga de hiperintensidades en la
sustancia blanca; o
ii. Caractersticas centrales de demencia con cuerpos de Lewy distintas
de la demencia en s; o
iii. Caractersticas prominentes de la variante conductual de la demencia

frontotemporal; o
iv. Caractersticas prominentes de la variante semntica de la afasia
progresiva primaria o de la variante no fluente/agramtica de la afasia
progresiva primaria; o
v. Evidencia de otra enfermedad neurolgica activa concurrente, o de una
comorbilidad mdica no neurolgica, o del uso de medicacin, que
pudieran tener un efecto sustancial sobre la cognicin.
D.- Demencia debida a EA probable con un nivel de certeza incrementado
1. Demencia debida a EA probable con declive documentado: en personas que cumplen
con los criterios clnicos centrales de demencia debida a EA probable, el declive
cognitivo documentado aumenta la certeza de que la condicin representa un proceso
patolgico activo en desarrollo, pero no aumenta especficamente la certeza de que el
proceso es el de la patofisiologa de la EA. La demencia debida a EA probable con
declive
documentado es definida as: evidencia de declive cognitivo progresivo en evaluaciones
subsiguientes, basada en la informacin de informadores y en el testeado cognitivo en
el contexto bien de una evaluacin neuropsicolgica formal, bien de exmenes
estandarizados del estado mental.
2. Demencia debida a EA probable en un portador de una mutacin gentica causante de EA:
en personas que cumplen con los criterios clnicos centrales para demencia debida a EA
probable, la evidencia de una mutacin gentica causal (en los genes de la protena
precursora de amiloide APP, de la presenilina 1 PSEN1 o de la presenilina 2 PSEN2)
aumenta la certeza de que la condicin est causada por patologa de EA. El grupo de
trabajo que ha elaborado estos criterios advierte de que portar el alelo 4 del gen de la
Apolipoprotena E (APOE) no result ser suficientemente especfico como para ser
considerado en esta categora.
E.- Demencia debida a EA probable con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA
Los principales biomarcadores de EA que han sido ampliamente investigados durante la
elaboracin de estos criterios pueden dividirse en dos clases, segn el parmetro biolgico
que miden:
1. Biomarcadores del depsito de protena -amiloide (A), que son: niveles bajos de
protena A 42 en lquido cefalorraqudeo, y positividad en la neuroimagen de amiloide
en tomografa de emisin de positrones (PET).
2. Biomarcadores de lesin o degeneracin neuronal descendente. Los tres principales
biomarcadores en esta categora son la protena tau () elevada en el lquido
cefalorraqudeo, tanto la protena total como la fosforilada; la captacin disminuida de
fluorodesoxiglucosa en el crtex temporoparietal en la PET; y una atrofia
desproporcionada en la neuroimagen de resonancia magntica (RNM) en el crtex de los
lbulos temporales medio, basal y lateral y del parietal medio. En estos criterios se trata
de forma equivalente a la protena total y a la fosforilada, aunque la fosforilada puede
tener mayor especificidad para la EA que para otras enfermedades demenciantes.
En las personas que cumplen con los criterios clnicos centrales de demencia debida a EA
probable, la evidencia del biomarcador aumenta la certeza de que la base del sndrome clnico
de demencia es el proceso fisiopatolgico de la EA, en tres categoras posibles: claramente
positiva, claramente negativa o indeterminada.
F.- Demencia debida a EA posible con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA
Esta categora es para aquellos que cumplen con criterios de una demencia no-EA, pero que
tienen bien evidencia de biomarcadores de proceso fisiopatolgico de EA, o bien cumplen con los
criterios neuropatolgicos de EA. Entre los ejemplos posibles pueden estar pacientes que
cumplan con los criterios clnicos de demencia con cuerpos de Lewy o de un subtipo de
degeneracin lobar frontotemporal, pero que tienen un estudio positivo de biomarcadores de EA,
o en la autopsia se descubre que cumplen criterios patolgicos de EA. Este diagnstico no
descarta la posibilidad de que est presente tambin una segunda condicin fisiopatolgica.
G.- Consideraciones relativas a la incorporacin de biomarcadores a los criterios de demencia debida a

EA
La demencia debida a EA es parte de un continuo de fenmenos clnicos y biolgicos, y su
diagnstico es fundamentalmente clnico. Para hacer el diagnstico de demencia debida a EA
con apoyo de biomarcadores, primero han de satisfacerse los criterios clnicos centrales de
diagnstico.
De acuerdo con su naturaleza, los biomarcadores del lquido cefalorraqudeo descansan en una
interpretacin cuantitativa de manera comparativa con estndares normativos. Los
biomarcadores de neuroimagen, por otra parte, pueden ser interpretados de manera tanto
cuantitativa como cualitativa.
En muchos casos los resultados de los biomarcadores sern claramente normales o anormales,
pero en algunos casos los resultados pueden ser ambiguos o indeterminados. Esto es as porque
los biomarcadores son mediciones continuas, y las etiquetas diagnsticas "positivas" y
"negativas" requieren de la aplicacin de puntos de corte aplicados a fenmenos biolgicos
continuos.
Adems, hay situaciones en las que unos biomarcadores son positivos y otros, en el mismo
paciente, negativos. En el momento presente, no hay datos suficientes para recomendar un
esquema que arbitre entre todas las combinaciones posibles de los diferentes biomarcadores. Se
necesita de ms estudios, que prioricen los distintos biomarcadores y determinen su valor y
validez en la prctica y en la investigacin.
H.- Demencia debida a EA fisiopatolgicamente
probada
El diagnstico de demencia debida a EA fisiopatolgicamente probada se aplicara si el paciente
cumple con los criterios clnicos y cognitivos para la demencia debida a EA descritos
anteriormente y, adems, el examen neuropatolgico demuestra la presencia de patologa de EA
utilizando criterios ampliamente aceptados.
I.- Demencia improbablemente debida a EA
No cumple los criterios clnicos de demencia debida a EA
Cumple determinados criterios, pero:
A pesar de cumplir los criterios clnicos de demencia posible o probable debida a EA, existe
suficiente evidencia para un diagnstico alternativo, como la demencia del virus de
inmunodeficiencia adquirida (VIH), demencia de la enfermedad de Huntington, u otras
que raramente se solapan con la EA, si es que alguna vez lo hacen.
A pesar de cumplir criterios clnicos de demencia debida a EA posible, son negativos los
biomarcadores tanto de A como de lesin neuronal.

Resonancia magntica
Se ha descrito disminucin en el volumen del lbulo temporal, particularmente en hipocampo y corteza
(51)
(52)
entorrinal , el volumen del hipocampo se considera la mejor medida en relacin a Alzheimer
y es til para
(53)
predecir la conversin de deterioro cognitivo leve a Alzheimer
Tomografa por emisin de positrones
El uso de PET con trazadores para marcar el amiloide ha sido eficaz para detectar los depsitos de placas,
mismas que se generan antes del inicio de los sntomas, sin embargo, estas pueden estar presentes en ancianos
(54)
sin Alzheimer, por lo que su uso debe combinarse con la deteccin de biomarcadores
Biomarcadores
Desde el ao 1996 inici la bsqueda de biomarcadores para el diagnstico en la enfermedad de Alzheimer, los
(55)
ms estudiados son, los niveles en lquido cefalorraqudeo de la protena A-42 y las protenas P-tau y T-tau .

Tau pertenece a las protenas asociadas a microtbulos, en sistema nervioso central promueve el ensamblaje y
(56)
estabilizacin de los microtbulos para la morfognesis y el transporte axonal , esto lo hace a travs de sus
(46)
isoformas y la fosforilacin , la alteracin en sus niveles reflejan alteracin neocortical neurofibriliar y
(57)
desintegracin en los microtbulos . En relacin al descenso en el nivel del pptido amiloide en lquido
(58)
cefalorraqudeo, este manifiesta su depsito en las placas seniles . De acuerdo al metaanlisis realizado por
Monge-Argils y colaboradores, el descenso de la protena Ab-42 tiene una sensibilidad global del 67% (IC 95%
= 59-75%); la especificidad global, del 71% (IC 95% = 65-78%); la sensibilidad para T-tau es del 81,7% (IC 95%
= 76-86%); la especificidad global, del 70% (IC 95% = 65-75%); finalmente para los niveles de P-tau la
sensibilidad global fue del 81% (IC 95% = 75-87%), la especificidad global, del 76% (IC 95% = 70-81%), si se
analizan los tres biomarcadores juntos la sensibilidad global alcanza el 81% (IC 95% = 72-88%) y la
especificidad
(55)
global el 87% (IC 95% = 81-91%) . As tambin se han ideado diferentes ndices para obtener valores ms
sensibles y especficos utilizando las mediciones de las tres protenas
(59)

Tratamiento
Manejo no farmacolgico
Son las medidas generales recomendadas para mejorar la calidad de vida y la sintomatologa del paciente
previos o en conjunto con la terapia farmacolgica, se han descrito entre estas, el adiestramiento de los
(60)
cuidadores para el aprendizaje de tcnicas con cambio de conductas para evitar la depresin ,
(61)
(62)
(63)
musicoterapia , mtodo de Snoezelen o estimulacin multisensorial , terapia grupal para el cuidador

Manejo farmacolgico
El grupo de frmacos aprobados para el manejo del Alzheimer, incluye a los inhibidores de la colinesterasa:
Donepezilo (5-10mg/da), Rivastigmina (tabletas o parches) y Galantamina (4-24mg/da), y al antagonista del
(45)
receptor N-metil D-aspartato, la memantina (10-20 mg/da)
Los pacientes deben ser citados a la consulta al
(64)
menos cada 4 meses y mnimo cada 3 si estn bajo tratamiento farmacolgico
Se contina investigando
sobre nuevas alternativas para el tratamiento y la prevencin de esta enfermedad, hay ensayos con anticuerpos
monoclonales, anti inflamatorios no esteroideos, inhibidores de la acumulacin de la protena Tau y del
amiloide e incluso se intenta el desarrollo de vacunas, hasta el momento, los tratamientos autorizados son los ya
mencionados. Finalmente el manejo del paciente debe ser integral, atendiendo no slo el deterioro cognitivo sino
el afectivo, el adecuado adiestramiento del cuidador es fundamental, dado que al momento no hay tratamientos
curativos, el enfoque y el objetivo del manejo actual es mejorar la calidad de vida del paciente.

DEMENCIA VASCULAR
Introduccin
La demencia vascular fue descrita por primera vez por Otto Binswagner y Alois Alzheimer en pacientes con
(65)
(66, 67)
neurosfilis en el siglo XIX , al mismo tiempo que Marie y Ferrand describan el sndrome lacunar
.
Previamente se consideraba como la variedad ms frecuente de demencia, hasta que estudios histopatolgicos
(68)
demostraron que los depsitos de amiloide del Alzheimer eran ms comunes . Se ha acuado el trmino de
dao cognitivo vascular para describir a la prdida de funciones cognitivas asociada a otras manifestaciones
(69)
neurolgicas y que tienen como base el dao vascular .
Epidemiologa
(70)
Es la segunda causa de demencia despus del Alzheimer representando hasta el 18% de las demencias ,
(71)
dependiendo de la cohorte revisada, se han descrito prevalencias que varan desde el 3 al 21% .

Factores de riesgo
Se han descrito como factores de riesgo, la edad, el bajo nivel de escolaridad, la enfermedad hipertensiva, el
dao cerebral vascular previo, especialmente infartos cerebrales, el padecer diabetes, obesidad, sndrome
(72, 73, 71)
metablico, niveles elevados de homocistena y la ateroesclerosis.
Clasificacin
Podemos considerar las siguientes variedades: la demencia por dao cortical o enfermedad multi infarto
relacionada generalmente con el dao de grandes vasos representando hasta el 23% de los casos de demencia
(74)
vascular y la causada por dao subcortical o enfermedad difusa de la sustancia blanca relacionada a dao de
(75,69)
pequeos vasos
, este tipo se ha reportado como el ms frecuente de las demencias vasculares
(74)
(76,77 )
representando hasta el 50% de los casos
La regin ms afectada son los ganglios basales
, se ha
descrito una frecuencia de infartos lacunares en putamen del 16%, en tlamo 8%, caudado 8% y puente 9%, el
(78,79)
resto correspondiendo en su mayora a la materia blanca frontal
. En relacin al dao subcortical se hace
referencia a tres tipos de entidades, 1) infartos lacunares, la distribucin puede variar, sin embargo el dao se ha
descrito con mayor frecuencia en la regin frontal, 2) demencia talmica donde el dao puede venir desde la
arteria basilar y 3) la encefalopata subcortical ateroesclertica o sndrome de Binswwanger donde hay gran
(80)
dao a la sustancia blanca
Fisiopatologa
El dao vascular, como ya se coment puede ser secundario a infartos en grandes vasos corticales o a nivel
subcortical predominantemente ya sea por hemorragias o principalmente por eventos vasculares isqumicos
donde la hipoperfusin lleva a la gliosis y al dao en la sustancia blanca que posteriormente se manifestar
como leucoaraiosis, otro tipo de dao es la isquemia crnica subcortical que da afeccin principalmente a
nivel
(80, 81)
periventricular
.
Cuadro clnico
La edad de inicio es en la mitad de los casos entre los 50 y 59 aos, con otro pico entre los 60 y 69 aos de
edad. La clnica depende principalmente de la extensin y localizacin del dao vascular, sin embargo se
describe que los pacientes pueden desarrollan alteraciones en la marcha, afectacin de primera neurona motora,
bradicinesia, rigidez, alteracin en los esfnteres, sndrome pseudobulbar, alteraciones de la personalidad y del
(75)
estado de nimo , afasia, agnosias y alteraciones en la memoria. En el dao mixto, es decir cortical y
subcortical, puede haber sintomatologa que se confunda con demencia por
(82)
Alzheimer
Diagnstico
Establecer criterios diagnsticos definitivos ha sido complicado, dado que el inicio de la enfermedad puede
manifestarse como un deterioro cognitivo leve, o confundirse con demencia por Alzheimer, por lo que se han
propuesto diferentes, escalas, las ms utilizadas son las de Hachinski, Rosen (Tabla 6), Los criterios CAMDEX
(Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination), los propuestos por el DSM-IV, el ICD-10 y la NINDSAIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stro- ke-Association Internationale pour la Recherche et
(75)
lnseigne- ment en Neurosciences) .

Tabla 6. Escala de isquemia de

modificada y simplificada de Rosen
Comienzo abrupto
Progresin escalonada
Curso fluctuante
Confusin nocturna
Personalidad relativamente preservada
Depresin
Quejas somticas
Incontinencia emocional
Historia de hipertensin
Historia de ictus
Evidencia de ateroesclerosis asociada
Sntomas neurolgicos focales
Signos neurolgicos focales
Escala de Hachinski
- Enfermedad de Alzheimer
- Demencia vascular
- Casos mixtos o indeterminados

Escala de Rosen
- Enfermedad de Alzheimer
- Demencia vascular o mixta

Hachinski
2
1
2
1
1
1
1
1
1
2
1
2
2

04
7 o
ms
56
03
4 o
ms

La resonancia magntica se ha descrito como el mtodo ms sensible y la tomografa de crneo como el ms

(83)
especfico para ver lesiones de sustancia blanca , estas se han reportado con mayor frecuencia a nivel
(84)
(85)
periventricular
y en ganglios basales y se manifiestan como gliosis o leucoaraiosis

Imagen 1. Se observan mltiples infartos lacunares de predominio subcortical,

con
"capuchones" en las astas anteriores de los ventrculos.

reforzamiento

peri-ventricular

Tratamiento
Farmacolgico
Los inhibidores de la colinesterasa aprobados son: donepezilo con dosis inicial de 5mg al da y de mantenimiento
de 10-20mg despus de 4 semanas, rivastigmina con dosis inicial de 1.5mg, incrementando de 1.5mg diarios
hasta lograr la dosis de mantenimiento de 6mg o parches de 4.6mg por da con dosis paulatinas con un mximo
de 9.6 mg/da y galantamina con dosis inicial de 4mg al da incrementando al mes 4mg hasta la dosis de
mantenimiento de 12mg al da con dosis mxima de 24mg/da.
(86,87)

Dado que se trata de una demencia que se puede prevenir, es importante dar tratamiento a los factores de
riesgo. Incluso an cuando el cuadro demencial se ha presentado, el control de la comorbilidad, en especial de
los factores de riesgo cardiovascular, disminuye la progresin de la enfermedad.
En cuanto al tratamiento farmacolgico, el antagonista de receptores NMDA, la memantina, se recomienda en
(88)
dosis de 5mg al da de inicio y un aumento semanal hasta completar el mantenimiento de 20mg al da , ya sea
como una toma diaria de 20mg o dos de 10 mg cada 12 horas, de los calcio antagonistas estudiados, se ha
(89)
estudiado el uso de Nimodipino a dosis de 90mg al da con resultados controvertidos .
No farmacolgico
Se sugiere terapia de rehabilitacin cognitiva y fsica, terapia ocupacional y entrenamiento del
(90)
cuidador .
Tabla 7. Dosis habituales de medicamentos anti-demenciales en demencias
Dosis
Medicamento
Donepezilo
5mg al da por las noches o en ayuno, entre 4 y 6 semanas,
posteriormente 10mg al da si se tolera
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
Rivastigmina
3mg al da, incrementando 3mg cada 4 semanas segn tolerancia,
con dosis mxima de 12mg
Galantamina
8mg al da, incrementando 4mg cada 4 semanas segn tolerancia,
con dosis mxima de 16 a 24mg
Memantina
5mg al da, incrementando 5mg cada semana, con dosis mxima
de 20mg
Earley Alzheimers disease; Richard Mayeux; N Engl J Med 2010;362:2194-201.

La Demencia por Cuerpos de Lewy es un conjunto de trastornos que implican deterioro cognitivo, fluctuaciones
en el estado de alerta, trastornos senso-perceptivos tipo alucinaciones visuales, parkinsonismo, alteraciones del
sueo y funcin autnoma.
y corteza.

[91-92]

. 15 al 25% de pacientes con demencia presentan cuerpos de Lewy en cerebelo

El tiempo promedio de supervivencia para la DCL es de 78 aos de edad. Los hombres son 1.5 veces ms
[91,93]
propensos a morir antes que las mujeres
. Despus del diagnstico de DCL se tiene una supervivencia
94
media de 7 aos, mientras que los individuos Enfermedad Alzheimer presentan de 8.5 aos .
La duracin de la supervivencia se ve afectada al ingresar los pacientes a hogares para ancianos por la
presencia de depresin y signos parkinsonianos tales como anomalas de rigidez y de la marcha, que son ms
94
frecuentes en los individuos con DCLw . Estos hallazgos sugieren que existe un curso ms corto en la DCLw lo
que subraya la importancia de un diagnstico preciso de los pacientes y sus familias. El uso de recursos y costes
es mayor en pacientes con DCL en comparacin con pacientes con EA.

Historia
En 1912 el neuropatlogo Frieddrich Lewy observo inclusiones eosinfilicas en la subcorteza de pacientes con
enfermedad de Parkinson. Los cuerpos de Lewy captan colorante a base de acido peridico de Schiff (PAS) y
ubicuina (ubiquitina). Se identifica por los anticuerpos contra protenas fosforiladas y no fosforiladas de
neurofilamentos, la presencia de ubicuina y de una protena presinptica llamada alfa sinuclena. La enfermedad
de Lewy se caracteriza por presentar cuerpos de Lewy en la corteza, amgdala y sustancia negra
95.

Manifestaciones clnicas
Al momento del diagnostico los pacientes se pueden clasificar en dos categoras, en un extremo los pacientes
que comienzan y en quienes predominan los sntomas cognitivos y en otro extremo, los pacientes en quienes
96
predominan los sntomas parkinsonianos , llegando ambos extremos a coincidir a medida que la enfermedad
97
progresa
Alteraciones cognitivas. En las primeras etapas de la enfermedad el deterioro de la memoria puede no ser
evidente en Existe alteracin en la atencin, la funcin ejecutiva (planificacin, priorizacin, secuenciacin),
problemas visoespaciales, inflexibilidad mental, perseverancia, intrusin. Una caracterstica fundamental de la
98
DCLw es la fluctuacin en el rendimiento cognitivo.
Alteraciones motoras. Los pacientes suelen presentar rigidez simetrica y bilateral, bradicinesia,

facies de

99

mscara o falta de expresin facial , disminucin del movimiento de los brazos durante la marcha, pasos
cortos, tendencia a las cadas. El temblor en reposo es menos comn en la DCLw que en la EP. Tienen una
menor respuesta a levodopa que en pacientes con EP. Cerca del 80 % de los pacientes presentaran sntomas
motores
durante la progresin de la enfermedad.
Alteraciones neuropsiquiatras. Las alucinaciones visuales son una de las principales caractersticas clnicas
diferenciales de DCLw con otras demencias, estas alucinaciones suelen ser recurrentes, bien formadas,
complejas y detalladas. Los pacientes pueden ver imgenes de personas o animales que reconocen, patrones
de colores o formas, en ocasiones se acompaan por delirios de naturaleza persecutoria. La presencia
de
98,100
alucinaciones con fluctuaciones en la atencin puede llevar a confundirse con episodios de delirio.
. Las
alucinaciones auditivas pueden presentarse en menor nmero de pacientes, son elementales como el timbre de
una puerta, pasos, personas hablando, etc. Otros sntomas son apata, ansiedad y depresin.
Trastornos del sueo. Casi todos los pacientes con Demencia por cuerpos de Lewy presentan algn tipo de
trastorno del sueo, incluyendo el sndrome de las piernas inquietas, trastornos de conducta del sueo REM,
101
calambres nocturnos en las piernas, y apnea del sueo
Alteraciones autonmicas. Existe una disfuncin en el sistema autonmico cardiovascular a nivel
[102,103]

posganglionar
. Esta alteracin cardaca ocurre de forma precoz en la evolucin de la enfermedad, incluso
precede a la prdida neuronal en los ganglios simpticos, y es debida a la presencia de cuerpos de Lewy en el
sistema simptico.
Sayagus en el 2010, evalu la captacin miocrdica con metayodobencilguanidina (MIBG), expresada
cuantitativamente como el ndice corazn/mediastino ICM en pacientes con sospecha clnica de DCLw, se
observ una disminucin en la captacin miocrdica de MIBG la cual se asocia a la degeneracin nigroestriada
en la DCLw.

104

Criterios diagnsticos
Debido a que no existen grandes diferencias entre la DCLw y DEP un consenso de expertos en el 2007 modifico
los criterios diagnsticos de 1996, para una distincin diagnstica se basaron en la aparicin temporal de los
sntomas motores y la demencia. Si los sntomas motores preceden a la demencia por ms de 12 meses, la DEP
se diagnostica, mientras que, si la demencia precede o es concurrente con parkinsonismo, entonces se
[91,94]
diagnostica DCLw
(Tabla 1)

Tabla8 Criterios diagnsticos demencia de cuerpos de lewy (2007)

Demencia
1. Deterioro de la memoria
2. Deterioro del lenguaje
3. Viso-espaciales funcin discapacidad
4. Deterioro de la funcin ejecutiva
Parkinsonismo

Criterios esenciales
Diagnostico Probable
Ocurre despus o al mismo tiempo que la
Demencia

Alteracin cognitiva fluctuante

1. Atencin reducida
2. Somnolencia diurna excesiva
Alucinacin visuales
Sensibilidad Neurolptica Grave
Sueo REM trastorno de conducta
Cambios en la personalidad y animo
1. Depresin
2. Ansiedad
Ilusiones
Apata
Otro tipo de alucinaciones
Disfuncin autonmica severa
Cadas de repeticin y sincope
Perdida de la conciencia transitoria e
inexplicables

Diagnostico Probable
No necesario para diagnostico
Diagnostico Probable
Apoya Diagnostico
Apoya Diagnostico
Apoya Diagnostico
No necesaria para el diagnostico
Apoya Diagnostico
No necesaria para el diagnostico
Apoya Diagnostico
Apoya Diagnostico
Apoya Diagnostico
Apoya Diagnostico
Probable DCLw
Demencia + 2 sntomas probables
Demencia + 1 sntoma probable + 1 sntoma
apoya diagnostico

Diagnstico
Posible DCLw
Demencia + 1 sntoma probable
Demencia + 1 sntoma que apoye el
diagnostico

94

Estos criterios tienen una sensibilidad del 83% y una especificidad del 95% . El diagnstico precoz y
diferenciacin del resto de las demencias, particularmente de la Demencia por EA, es importante no slo porque
la DCLw tiene un curso y un pronstico distintos, sino tambin para evitar intervenciones farmacolgicas
inadecuadas (el tratamiento con neurolpticos empeora la evolucin e incrementa la mortalidad)

[91,94]

Tratamiento
El dficit de aceticolinesterasa en la DCL, especialmente en crtex temporal y parietal puede ser incluso mayor
que en la enfermedad de Alzheimer, es por eso que los pacientes con DCLw responden mejor a los inhibidores
(105,106)
de colinesterasa, sin embargo su uso an no est aprobado por la FDA
, se recomiendan para el control de
(105,107)
sntomas psiquitricos como delirio, ansiedad, alucinaciones, apata.
Otro grupo de medicamentos para el tratamiento de DCLw son los antipsicoticos, sin embargo el riesgo de que
los pacientes desarrollen sndrome por sensibilidad a los neurolpticos es alto (ms del 50 % con antipsicticos
107
98,105
tpicos , 16 % antipsicticos atpicos)
, los sntomas predominantes son: sedacin excesiva, rigidez,
105
inestabilidad postural, cadas frecuentes.
.Se recomienda reservar su uso para situaciones en las que los
98
sntomas neuropsiquitricos son graves
Existe controversia con el uso de antirparkinsonianos, levodopa principalmente, pueden mejorar los sntomas
105
motores pero puede agravar los sntomas psiquitricos , su uso debe ser considerado cuando los sntomas
98
causan deterioro funcional . El uso de ansiolticos puede estar indicado en pacientes con alteraciones del
107
sueo . Los antidepresivos son de eleccin en pacientes DCLw y depresin en especial los inhibidores
98
selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS).

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Epidemiologia
108

Es la segunda o tercera demencia ms comn despus de la Demencia tipo Alzheimer . La prevalencia

1.
[109, 110]
general es de 17,6 por 100.000 habitantes La edad de presentacin es aproximadamente a los 58 aos
.
Afecta por igual a hombre y mujeres. El subtipo de demencia semntica se presenta en promedio a los 59 aos y
110.
es ms frecuente en hombres
En el 30-50 % de los casos existe una historia familiar de Demencia frontotemporal (DFT) principalmente en la variante conductual, mientras que en la demencia semntica y la afasia
111
progresiva no fluentes menos frecuente .

Historia
En 1892, Arnold Pick describi al primer paciente con afasia progresiva y atrofia lobar, posteriormente observ
un cuerpo de inclusin cerebral al que denomin cuerpo de Pick, solo un nmero de casos presentaba estos
109

cuerpos por lo cual se concluy que no son patognomnico de esta enfermedad . El trmino de Enfermedad
de pick se reserva para casos de DFT con inclusiones positivas teidas de plata denominados cuerpos de Pick.
Debido a su asociacin de atrofia en lbulos temporales y frontales se conoce tambin como demencia
109
frontotemporal (DFT).

Fisiopatologa
La mutacin caracterstica se encuentra en el gen que codifica a la protena tau en el cromosoma 17 (17 q 2122) cuyo patrn es de herencia autosmico dominante. Esta protena pertenece a la familia de las MAPT
(protenas tau asociadas a microtbulos) y tiene participacin en la regulacin de la polimerizacin y ensamble
de las subunidades de tubulina, por lo que es indispensable para determinar la estabilidad y
funcin
[108,109,111,112,113]
axonal
Las mutaciones en el microtbulo asociado a la protena tau se encuentra aproximadamente hasta en el 50 % de
113
los pacientes de casos familiares de DFT as como de Enfermedad de Parkinson . Se han identificado otras
mutaciones en el gen de la protena p97 en el cromosoma 9 (VCP), y el de la protena CHMP2B del cromosoma
35. En la protena de unin (TAR DP), estos genes se encuentran en menos del 5 % de las formas
113
familiares

En el 2012 Mahoney realiz un anlisis retrospectivo donde se identific el gen C9ORF72 como una causa
importante de demencia frontotemporal familiar con degeneracin lobar y de enfermedad de la neurona motora
evaluando estudios de neuroimagen e histopatolgicos, se concluy que este gen est involucrado en la
demencia frontotemporal familiar siendo el responsable de una amplia variacin en la aparicin clnica y duracin
114
de la enfermedad (hasta 22 aos) en estos pacientes.
Se han identificado ms de 60 mutaciones en el gen progranulina (PGRN) en el cromosoma 17 representando
[113,114,115,116]
aproximadamente el 5-10% de todos los pacientes DFT, y hasta un 22% de DFT familiar
. La
progranulina es un factor de crecimiento implicado en el crecimiento tumoral e inflamacin, se expresa en
diferentes clulas incluyendo las neuronas. Los pacientes con mutaciones PGRN se caracterizan por tau
117
negativo y por inclusiones de ubiquitina positiva
118

Los niveles de Ab1-42 y tau total en LCR podran ser considerados en las primeras fases de la enfermedad . El
intervalo de tiempo entre los cambios bioqumicos y las manifestaciones clnicos sigue siendo desconocido. La
119
P- tau 181 podra ser an ms informativa en el seguimiento de la progresin de la enfermedad

Manifestaciones clnicas
La DFT es una enfermedad progresiva con inicio insidioso, en etapas iniciales presentan ms sntomas
conductuales, sin afectar la memoria ni las capacidades visuoespaciales. Puede ser espordica o familiar.
Clnicamente los pacientes pueden presentar diversa alteraciones de acuerdo al sndrome de DFT, sin embargo
se caracteriza por la presencia de afasia, alteraciones en la conducta y del lenguaje. Las alteraciones en el
lenguaje pueden existir con o sin demencia asociada, aunque se estima que la mayora de los pacientes
120,121

desarrollara demencia en etapas tardas de la enfermedad.

Existe un deterioro de la funcin ejecutiva que incluye la planificacin, organizacin, flexibilidad, juicio,
122
resolucin de problemas con conservacin de la percepcin visual y habilidades espaciales . Existe
tambin una incapacidad para reconocer emociones, en particular las negativas como la ira, el miedo,
123
tristeza .
La orientacin en tiempo y lugar, el recuerdo libre demorado son alteraciones frecuentes de la DMF, sin
embargo estn presentes tambin durante las primeras etapas de la enfermedad de Alzheimer, su distincin
sigue siendo difcil mediante pruebas neuropsicolgicas estndar
expertos determino los criterios diagnsticos para la DFT

124

. Debido a esto en el 2001 un consenso de

Tabla 8. Criterios diagnosticos demencia frontotemporal

108

(McKhann 2001)

1.Cambios conductuales o cognitivos que se expresan como:

a. Cambios precoces y progresivos de la personalidad, caracterizados como dificultad
en controlar la conducta, con respuestas o acciones inadecuadas.
b. Cambios precoces y progresivos del lenguaje, con dificultades para expresarse, nominar
o acceder al significado de las palabras
2. Estos cambios causan un defecto significativo en la actividad social o laboral y representan una
prdida significativa con respecto al funcionamiento previo.
3. El curso se caracteriza por un comienzo insidioso y prdida continua de las capacidades
4. Los defectos no se presentan exclusivamente en el curso de un delirium.
5. El diagnstico no puede ser atribuido a otras afecciones psiquitricas (por ejemplo depresin).
Mckhann G, Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia: report of the Work Group on
Frontotemporal Dementia and Picks Disease. Neurology 2001;58:1803-9.

Existen actualmente 5 subtipos de DFT: Variante conductual, demencia semntica, Afasia progresiva no fluente,
Superposicin con enfermedad de la motoneurona y Variante logopnica o fonolgica:
112

Variante Conductual (VC): Es el subtipo ms frecuente, presente hasta en el 50 % de los casos de DFT . Los
pacientes presentan interrupcin temprana de la conducta social y personal, embotamiento emocional, prdida
de empata, apata, egosmo, descuido de la higiene personal, irritabilidad, estereotipias, alteraciones en la
conducta alimentaria, prdida de la conciencia social. La presencia de sntomas posteriores como problemas de
125
orientacin espacial y la localizacin de los objetos sugieren la enfermedad de Alzheimer (EA) . En la variante
conductual la afectacin es principalmente en lbulos
frontales.
En el 2001 Snowden evalu pacientes con DFT por medio de pruebas neuropsiquiatras especificas, para
determinar diversos patrones de comportamiento, concluy que la variante conductual se divide en 2 subtipos,
aptico y desinhibido, determinando los pacientes con apata presenta afeccin en hemisferio derecho con
extensin a corteza frontal dorsolateral, en los pacientes con desinhibicin la atrofia es caracterstica en lbulos
125
frontales orbitomedial y el polo temporal
Actualmente los criterios internacionales para esta variante permiten clasificar alrededor del 80-90% de los
7
casos . La ltima revisin hecha en el 2011 incorpora datos de neuroimagen y gentica para el diagnostico de
126
esta variante.
Demencia semntica (DS): En el 2007 Hodges describi la DS como una de las variantes clnicas de la DFT ,
se caracteriza por una afasia fluida con la prdida temprana del significado de la palabra o disminucin en la
produccin del lenguaje espontneo con paradas frecuentes debido a pausas para encontrar palabras. La
atrofia afecta lbulos temporales, de predominio izquierdo, los pacientes que desarrollar agnosia visual con
prdida de
la capacidad de reconocer objetos y caras, presentaran afeccin del lbulo temporal
127
derecho .
Afasia progresiva no fluente (APNF): Se caracteriza por un deterioro progresivo en la comprensin de las
palabras, existe agramatismo, apraxia del habla, parafasias fonmicas, disartria con conservacin de la
[128,129]
capacidad de memoria y de razonamiento
, mismas que se pierden en etapas tardas con la aparicin de
demencia. La atrofia es principalmente frontotemporal
129
izquierda

Superposicin con enfermedad de la motoneurona (EMN-DFT): Puede ocurrir en cualquier momento durante
114
el curso de la enfermedad, alrededor del 15 % de los pacientes con DFT desarrollar este sndrome ,
caractersticamente se presenta con atrofia muscular, debilidad, fasciculaciones principalmente en extremidades
130
superiores y en la lengua . Casi todas las variantes clnicas de DFT se presentan con EMN, la variante
conductual es la que se asocia con mayor frecuencia, seguida de la afasia progresiva no fluente y aun ms rara
129
es la asociacin con demencia semntica .
Variante logopnica o fonolgica (LPA): Los paciente presentan un discurso lento, deficiencias en la
repeticin de frases, errores fonolgicos en el habla espontanea y de denominacin, la comprensin esta
131,132
conservada

Neuroimagen
Las principales caractersticas de DFT una atrofia selectiva del frontal y la corteza temporal, con
prdida neuronal, gliosis y espongiosis de las capas superficiales, especialmente de la capa II
Los estudios de imagen como TAC y RMI estn indicados dentro del estudio de DFT ya que servirn para excluir
129

otras entidades reversibles . Una imagen cerebral funcional con tomografa computarizada por emisin de
fotn nico (SPECT) o una tomografa por emisin de positrones (PET) indicar reas de disminucin del
metabolismo en regin temporal y frontal. La variante del comportamiento, presenta principalmente
afectacin en reas
paralmbicas, corteza cingulada anterior, la nsula frontal, hipocampo, con mayor afeccin por el hemisferio
133
derecho . Con la progresin de la enfermedad la atrofia se localiza de manera caracterstica en la regin
134
frontolateral y temporoposterior. En el 80 % de los pacientes muestran afeccin a los ganglios basales .

Biomarcadores
Los niveles de protena tau en LCR suelen estar normales, incrementados o disminuidos en cualquier momento
de la enfermedad. Los niveles de beta amiloide 1-42 (A42) se encuentran normales o bajos, lo cual resulta til
en la diferenciacin con la EA. Los niveles de CSF tau fosforilada son normales en la DFT, en contraste con
129
EA.
Recientes estudios sobre biomarcadores para enfermedades neurodegenerativas estn en proceso, algunos
neuropeptidos podran ayudar a la distincin con otras demencias, la hormona adrenocorticotropica (ACTH), IL17 y IL-23 y Fas), se encuentra en estudio, el mecanismo aun es desconocido, sin embargo su deteccin permite
diferenciar a pacientes con tau positiva y negativa as como su evolucin
135,136

Tratamiento
Los inhibidores de anticolinesterasa, no estn aprobados por la FDA para el tratamiento de la DFT, en general el
uso de estos medicamentos se observa principalmente en la variante conductual de la DFT. Hu Bei y
colaboradores evaluaron la eficacia del tratamiento con diferentes frmacos, los Inhibidores de anticolinesterasa
137

mostraron un empeoramiento en el 40.9 % de los pacientes con DFT.

El tratamiento se basa en controlar las alteraciones de la conducta o comportamiento. Mndez y colaboradores
desarrollaron un estudio donde se observ que los pacientes con DFT presentan ms movimientos
estereotipados asociados a conductas compulsivas, la disminucin de estos movimientos se observ con la
administracin de sertralina, un inhibidor selectivo de la recaptacin de serotonina

138

Los antipsicticos, comnmente se utiliza para controlar alteraciones del comportamiento en la variante
conductual, su uso puede estar
limitado debido a una mayor sensibilidad a los efectos secundarios
139
extrapiramidales en estos pacientes

Los ltimos avances en el campo de la DFT durante la ltima dcada han llevado a un cambio impresionante en
el reconocimiento clnico de esta enfermedad, futuras investigaciones debern centrar atencin en la deteccin
precoz de la enfermedad, el desarrollo de marcadores fiables, y el estudio detallado de su fisiopatologa para
desarrollar estrategias teraputicas para prevenir o retrasar la progresin de la enfermedad.

OTRAS DEMENCIAS
DEMENCIA
ASOCIADA
A
ENFERMEDAD
PARKINSON
La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno del movimiento comn, afecta a 1 de cada 100 personas
140
mayores de 60 aos y 5.4 % de los adultos mayores de 85 aos .
141

La prevalencia de demencia en los pacientes con EP oscila entre el 20 y el 40% , cada ao hasta un 14% de
los pacientes con EP desarrollar demencia leve, cerca del 80% de los pacientes con EP desarrollaron demencia
durante un periodo de 8 aos, el riesgo de desarrollar demencia durante el curso de la enfermedad es 4 a 6
142
veces mayor que en la poblacin de la misma edad . De la poblacin general con demencia, del 3 al 4% es
143
secundaria a Demencia por EP

Manifestaciones clnicas
Los pacientes con EP sin demencia pueden presentar grados variables de alteraciones cognitivas que aparecen
144
en etapas tempranas de la enfermedad o incluso en pacientes recin diagnosticados esto se ha asociado a
145
una degeneracin neuronal ms extensa as como con la presencia de cuerpos de Lewy . Un subgrupo de
146
pacientes puede presentar desde fases tempranas alteraciones de lenguaje .
El deterioro cognitivo leve en la enfermedad de Parkinson suele manifestarse inicialmente con alteraciones leves
de atencin, memoria, funciones visuoespaciales y funciones ejecutivas. La apata, recientemente ha tenido
147
consideracin importante debido a su alta prevalencia en estos pacientes (16-48 %) . Actualmente se
147
reconocen 3 subtipos: cognitiva, emocional y por dficit en la autoactivacin , su reconocimiento y
diferenciacin con depresin y deterioro cognitivo es de vital importancia ya que el abordaje teraputico es
distinto.
La Demencia asociada a enfermedad de Parkinson tiene un inicio insidioso, el 67% mostraron evidencia de
148
fluctuacin en la atencin en comparacin con 42% de los pacientes con DCLw . Los Factores de Riesgo para
desarrollar demencia son edad avanzada, EP severa (sntomas de rigidez, inestabilidad postural, alteraciones en
149.
la marcha, deterioro cognitivo moderado)
Otros factores como el gnero masculino, nivel de educacin bajo, depresin, alucinaciones visuales, continan
148
en controversia. La asociacin con medicamentos y demencia no se ha dmeostrado.
148

Las alucinaciones se presentan en el 25 % de los pacientes con DEP , cuando se presentan en pacientes sin
demencia son un importante predictor para su desarrollo posterior. Generalmente son visuales, las ms
frecuentes son personas desconocidas, miembros de familia, partes del cuerpo, animales, etc. Las alucinaciones
destacan como uno de los sntomas que nos ayudan a distinguir entre DCLw y DEP. Los delirios son menos
149
frecuentes que las alucinaciones (20 %) aunque los dos sntomas a menudo coexisten. (Tabla 9)
150

La prevalencia de depresin mayor en la DEP es del 13%, frente al 9% de pacientes con EP sin demencia . La
ansiedad ocurre con una frecuencia similar (30 -49%) La prevalencia del estado de ansiedad en la DEP, DCLw, y
[151,152]
EA parece similar a la del estado de nimo deprimido
. El estado de nimo irritable (menos del 14%) 64y
problemas con la ira y la agresin, son raros.

148

Los sntomas neuropsiquitricos estn presentes en todos los tipos de demencias .Los pacientes con PD-D
parecen tener los sntomas psiquitricos menos frecuentes o menos graves que los pacientes con DCLw o
EA.
Aunque los sntomas psiquitricos pueden ser factores de riesgo para desarrollar demencia, y puede apoyar el
diagnstico de la misma, no son tiles para diferenciar la DEP de la EP, probablemente estas limitantes podran
ser reflejo del difcil diagnostico en estos pacientes, los tests utilizados para detectar alteraciones cognitivas en la
EP estaban centrados principalmente en la deteccin de deficits frontosubcorticales, pero no eran sensibles para
153,154
la deteccin de disfunciones corticales
En el 2011 se desarroll la escala Parkinsons Disease-Cognitive Rating Scale (PD-CRS), un instrumento
clinimtrico que ha demostrado ser un test vlido, fiable y til para diagnosticar de forma precisa el deterioro
155
cognitivo asociado a EP . Esta escala permite discriminar pacientes con EP sin deterioro cognitivo, de aquellos
155
que presentan deterioro cognitivo leve, y estos ltimos, de los que presentan demencia asociada a EP

Tabla 9. Criterios diagnsticos demencia asociada a enfermedad Parkinson

Demencia
1. Deterioro de la memoria
2. Deterioro del lenguaje
3. Viso-espaciales funcin discapacidad
4. Deterioro de la funcin ejecutiva
Parkinsonismo
Alteracin cognitiva fluctuante
1. Atencin reducida
2.Somnolencia diurna excesiva
Alucinacin visuales
Sensibilidad Neurolptica Grave
Sueo REM trastorno de conducta
Cambios en la personalidad y animo
1. Depresin
2. Ansiedad
Ilusiones
Apata
Otro tipo de alucinaciones
Disfuncin autonmica severa
Cadas de repeticin y sincope
Perdida de la conciencia transitoria e
inexplicables
DIAGNOSTICO

155

Criterio esencial
Sntoma requerido
Ocurre aos antes de la Demencia
Sntoma requerido
Apoya diagnostico
Apoya Diagnostico
No necesario para diagnostico
No necesario para diagnostico
Apoya diagnostico
Apoya diagnostico
Apoya diagnostico
No necesario para
No necesario para
No necesario para
No necesario para

diagnostico
diagnostico
diagnostico
diagnostico

Probable DEP
Demencia + 2 sntomas requeridos
Posible DEP
Demencia + 1 sntoma requerido

Diversos estudios han evaluado las regiones cerebrales asociadas en los pacientes con DEP y pacientes EP
sin demencia, los cambios estructurales caractersticos en pacientes con DEP son atrofia temporal,
156
comparados con pacientes EP sin demencia los cuales presentan mayor atrofia en lbulos occipitales.

157

158

La hipoperfusin cerebral , disminucin del metabolismo de la glucosa adems de mayor dficit colinrgico
son algunas caractersticas observadas en los pacientes con DEP principalmente en reas de la corteza de
160
asociacin en particular lbulos temporales, parietales, occipitales, cingulado posterior ,

Tratamiento
En la actualidad, el nico tratamiento autorizado para DEP es rivastigmina. En el 2009 Dag Aarsland compar un
grupo placebo contra un grupo de pacientes con DEP controlados con memantina, a las 24 semanas este ltimo
grupo tuvo mejor puntaje en la evaluacin global clnica utilizada como medida de resultado (0,7, IC 95% 0.04 -1
160
39, p = 0,03), adems de observar una mayor velocidad en las tareas de atencin.
El donepezilo es un inhibidor de la acetilcolinesterasa bien tolerado que se ha demostrado que mejora la funcin
cognitiva en la DEP reduce la hidrlisis o la degradacin de acetilcolina, sin embargo algunos agentes
colinrgicos empeoraran aspectos motores en la DEP. Un estudio doble ciego, aleatorizado evalu a 22
pacientes con EP y demencia, los pacientes fueron seleccionados para recibir donepezilo seguido de placebo o
placebo seguido de donepezilo, la dosis indicada fue de 5-10 mg/da, despus de 10 semanas se observ una
tendencia 1,9 puntos hacia mejores puntuaciones en la ADAScog (Escala de evaluacin cognitiva de la
Enfermedad de Alzheimer) en pacientes con donepezilo en comparacin con placebo. Las medidas cognitivas
secundarias mostraron un beneficio estadsticamente significativo de 2 puntos en el Examen Mini Mental. No
161
haba ningn empeoramiento de los sntomas de PD.

DEMENCIA
POR
PRIONES
(CREUTZFELDT
JAKOB)
Las encefalopatas transmisibles espongiformes (ETE) o por priones son un conjunto de enfermedades
neurodegenerativas fatales causadas por la funcin anormal y aumentada de una protena propia del husped
(protena PrP prinica). Las ETE manifestadas en el humano son: Kuru, enfermedad de Gerstmann-StrausslerScheinken, el Insomnio Fatal Familiar y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). En muchos casos se hace
referencia a estas enfermedades en general con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt Jakob a pesar de que
sta corresponde nicamente a un tipo de ETE, aunque es por mucho la ms frecuente. Se caracterizan por la
formacin microscpica de vacuolas (cambios espongiformes) y depsito de protena amiloide (prinica) en la
(162).
sustancia gris del cerebro
Se denomina prion a la forma alterada de una protena celular funcional (PrPC en mamferos) que ha podido
perder su funcin normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patolgica. La
bsqueda de la entidad molecular constitutiva de este agente revel como componente nico, una protena:
PrPSc, protena de prion; la ausencia de un cido nucleico especfico, con la capacidad de autoreplicarse y
resistente a la mayora de los medios de destruccin conocidos (calor, fro, ultravioleta, radiacin, qumicos).
Existen subtipos de la enfermedad: espordica, gentica, adquirida que incluye la iatrgena y la variante de ECJ.
De acuerdo al subtipo se han asociado diferentes formas de adquisicin de la enfermedad como mutacin de la
protena PrP propia del husped, transmisin persona-persona, transmisin por zoonosis, sin embargo en la
mayora de los casos se desconoce la causa.
Todos los casos son progresivos y mortales. La infeccin por priones puede estar latente hasta por aos. La
progresin hasta la muerte es variable dependiendo del tipo de ETE, siendo de 4-6 meses desde el diagnstico
hasta la muerte en promedio en el caso de ECJ. No existe un tratamiento eficaz hasta el momento. El tiempo de
presentacin y la progresin de la sintomatologa vara de acuerdo al subtipo de ECJ. Pero en general los
pacientes presentan deterioro cognitivo (demencia) asociada a la presentacin de mioclonas, sintomatologa
piramidal o extrapiramidal (espasticidad, hiperreflexia, ataxia, temblor, rigidez)
(163).

El diagnstico definitivo se hace por medio de biopsia cerebral la cual por lo general se realiza post mortem. Se
puede hacer la bsqueda de la protena 14-3-3 en lquido cefaloraqudeo y en contexto de un cuadro clnico
altamente sugerente tiene una sensibilidad y especificidad del 90% para ECJ espordica, siendo mucho menor
su utilidad en las otras formas

(162).

DEMENCIA
POST
TRAUMTICA
De acuerdo a los criterios de DSM IV se define a la demencia postraumtica como resultado de un efecto
fisiopatolgico directo de trauma crneo enceflico, en el cual el grado y tipo de deterioro cognitivo dependern
(164).
de la localizacin y extensin de la lesin
Suele no ser progresiva, excepto en el caso de traumatismos repetitivos como en la demencia pugilstica (del
boxeador) o del jugador de futbol americano.
Se desconoce la causa exacta de la demencia por TCE, pero se cree esta ligado al trauma en s, con
laceraciones, hematomas, hemorragias, infartos, fracturas y a los fenmenos asociados como hipoxia, edema,
modificaciones del flujo sanguneo y/o aumento de la presin intracerebral. En la mayora de los casos se ha
encontrado dao axonal difuso asociado al momento de la necropsia. Existen a nivel molecular cambios
metablicos asociados como oxidacin, aumento del lactato y se ha llegado a comparar con efecto similares a
los que se presentan en un ictus.
Los sntomas suelen presentarse ms comnmente en pacientes con coma prolongado o traumatismos
repetitivos. Y pueden asociarse otras manifestaciones neurolgicas motoras y sensitivas y en cambios en el
estado de nimo y afecto.
La demencia pugilstica se caracteriza por presentar alteracin en la memoria sobretodo reciente, sntomas
extrapiramidales o cerebelosos y alteraciones en la personalidad.
El nico tratamiento efectivo conocido es la prevencin, una vez instaurada la sintomatologa se deber dar
apoyo para control de los trastornos psiquitricos (depresin, ansiedad) y conductuales (agitacin, agresividad).
Se sugiere que los familiares y/o cuidador ingresen a un programa donde adquieran educacin, entrenamiento y
apoyo en relacin al cuidado que requiere el paciente

(164).

DEMENCIA CORTICO-BASAL
La degeneracin corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por perdida neuronal,
(165)
gliosis y deposito de protena Tau en la neocorteza, ganglios basales y talo cerebral.
Existen varios criterios diagnsticos aunque ninguno de ellos validados realmente, dado que la mayora de ellos
(27)

estn basados en un consenso de expertos o revisin de casos

. Se considera que los sntomas ms
caractersticos son la demencia con trastornos motores asimtricos, de predominio en extremidades superiores:
apraxia, distona, acinesia, rigidez, sndrome de la mano extraa o aliengena y prdida sensorial. Menos de un
(165).

tercio de los pacientes muestran mejora inicial tras la administracin de levodopa

Los criterios de exclusin
tomados en cuenta segn Lang y col. son demencia temprana, parlisis supranuclear vertical, temblor en reposo,
respuesta sostenida a levodopa, alteraciones autonmicas importantes o lesiones por imagen que indiquen otra
patologa. Existe una variante no motora de DCB, caracterizada por inicio temprano de demencia y
posteriormente con la sintomatologa motora de tipo Parkinsonismo. Hasta el momento no existen estudios de
imagen vlidos que apoyen el diagnstico. Existe evidente asimetra en las estructuras anatmicas cerebrales en
los estudios por PET SCAN pero no se aconseja la realizacin de este estudio de manera rutinaria ya que suele
presentar alto grado de falsos positivos.

CUIDADOR
DEL
PACIENTE
CON
DEMENCIA
Como hemos revisado anteriormente la demencia impacta a nivel fsico, mental del paciente, en su mbito
familiar, social y econmico. Esta situacin afecta finalmente a la calidad de vida del paciente y su cuidador.
167

(Rosas-Carrasco O 2010) . Un aspecto fundamental que no debemos olvidar cuando atendemos a un paciente
con demencia es la salud del cuidador: El cuidador primario es la persona que ms contacto tiene con el
paciente y conoce ms sobre su entorno, puede ser familiar (remunerado o no) o no familiar (por lo regular
168
remunerado). (Guerra-Silla 2011)
Repercusiones del cuidado. Es frecuente que el cuidador de un enfermo con demencia centre su atencin y
vierta gran parte de su energa en esta labor, descuidando, no en pocas ocasiones, su propia persona, su trabajo
y a otros miembros de la familia. El cuidador suele desatender sus propios intereses ocasionndole ansiedad,
169
angustia, depresin y aislamiento social (Intrieri y Rapp, 1994) . Es muy comn que no cuente con una
persona
que escuche sus problemas, que lo aliente y que le oriente en situaciones nuevas o de crisis. Cuando el cuidador
es viejo, puede enfermar e incluso morir antes que el paciente al que est cuidando.
El desgaste econmico se presenta cuando tienen que sacrificarse algunas necesidades bsicas o hasta los
placeres ms elementales para poder hacer frente a gastos imprevistos, que en ocasiones incluyen la
contratacin de personal de apoyo. La salud fsica se merma grandemente cuando el cuidador tiene que realizar
maniobras de movilizacin que a veces rebasan su capacidad, ocasionando incluso lesiones msculoesquelticas, prdida del apetito, trastornos del sueo, fatiga crnica, incapacidad para relajarse, aparicin y/o
agudizacin de enfermedades crnicas.
Tales esfuerzos, sin el debido descanso, pueden contribuir en la aparicin del colapso o una gran sobrecarga del
170
cuidador, situacin que repercutir negativamente en la atencin del enfermo. (Rosas-Carrasco O, 2011)
Estrategias para prevenir y/o disminuir la sobrecarga del
cuidador.
Es importante informar o asesorar a la familia sobre los cuidados del enfermo con demencia, lo cual es
un punto clave en las estrategias que aminoran la sobrecarga. Esta informacin y recomendacin deber
171
realizarse preferentemente (Signe A y Elmsthi S., 2008) . A todo cuidador debe explicrseles la
naturaleza de los problemas cognitivos y conductuales de esta enfermedad, de las consecuencias de
stos, de sus manifestaciones y de las incapacidades a las que conduce. La educacin del familiar con
respecto a la enfermedad demencial permitir una mejor aceptacin de la misma y le ayudar a
prepararse para enfrentar y lidiar mejor con sus manifestaciones clnicas, lo cual permitir mejorar la
calidad de atencin brindada y reducir el grado de agobio o sobrecarga que con frecuencia se puede
experimentar como cuidador durante el curso del padecimiento.
Sugerir la bsqueda de un grupo de apoyo en donde puedan expresar su sentir, comparar, compartir
experiencias y as aminorar la sobrecarga. (Signe A y Elmsthi S., 2008, Chu H et al., 2011, Grsel E et
171, 172,173
al., 2010)
Buscar la ayuda de otros familiares, quienes debern contribuir con tiempo de cuidado y/o dinero si es
posible; para la contratacin de personal capacitado o de alguna asistencia institucional para que el
cuidador principal pueda tener espacios propios respiros para su auto-cuidado (atencin mdica,
intereses, actividades, pasatiempos propios que promuevan una mayor satisfaccin personal que
ayudarn sin duda alguna a aminorar la sobrecarga. (Intrieri y Rapp.,
169
1994) .
A todo cuidador se debe recomendar acudir con el profesional de salud capacitado para recibir en
determinadas situaciones ayuda ms personalizada como psicoterapia, asistencia psicoeducativa. (de la
174
Cuesta-Benjumea C., 2011)

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