La Esclerosis

Lateral
Amiotrfica,
tambin
conocida
como Enfermedad de Lou Gerig, es una enfermedad degenerativa de las
clulas nerviosas del sistema motor (motoneuronas).
Las motoneuronas, un tipo de clulas nerviosas que controlan el
movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su
funcionamiento y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular. En
ningn momento se ven afectados los rganos de los sentidos (odo,
tacto,vista, gusto u olfato) ni existe afectacin de los esfnteres ni de la
funcin sexual.
Fue descubierta por el neurlogo francs Jean Marie Charcot en 1869:

ESCLEROSIS: Significa endurecimiento y se refiere a la cicatriz

dura que se forma en el tejido nervioso cuando ste se degenera.

LATERAL: Hace referencia al conjunto de nervios que se sitan a

ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de
las neuronas afectadas por la enfermedad.

AMIOTRFICA: Se refiere a la atrofia muscular que se produce.

La causa de la ELA de momento es desconocida. Algunas teoras

proponen diferentes causas de la enfermedad. Pero el origen puede no
ser nico, sino una combinacin de varios factores. Los principales son:
Alteraciones en el metabolismo del glutamato, un aminocido
esencial imprescindible en la conduccin del impulso nervioso.
Sensibilidad aumentada al dao neuronal por productos txicos del
metabolismo (dao hidroxirodical).
Reduccin de los factores esenciales del crecimiento neuronal.
Muerte prematura de las neuronas por un mecanismo de "suicidio
celular".
Factores genticos: Las alteraciones genticas son defectos en la
conformacin normal de las cadenas de ADN que en ocasiones
pueden transmitirse por herencia(la llamada ELA familiar que
supone entre el 5-10% de los casos diganosticados).

La ELA afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 aos, aunque existen

casos en personas ms jvenes. No es una enfermedad contagiosa. La
proporcin entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 hombres
por cada mujer. En Chile, existen entre 600 y 800 personas afectadas.
Sin embargo, no hay un registro nacional. Tampoco est en el Auge.
La gran problematica En Chile, es que no existe mayor informacin sobre
esta enfermedad. Muchos pacientes pueden demorar un ao y ms en
ser diagnosticados. No son reconocidos por el Ministerio de Salud, no
existe un catastro de enfermos y en el pas no tenemos neurlogos
especializados en la enfermedad. De llegar de urgencia a un hospital,
debemos relatar todo el historial clnico desde el da en que comenzaron
los primero sntomas.
Sobre la ELA no existe informacin oficial en Chile que ayude a quienes
la sufren o sus familias. Las personas que estn a cargo y cuidan
pacientes de ELA deben aprender de la experiencia del da a da sin
tener mayor apoyo. Muchos pacientes tienen trabajos estables en los
que se les discrimina a diario por su calidad de discapacitado o
simplemente se les jubila por invalidez.
El diagnstico es fundamentalmente clnico, es decir no existe ninguna
prueba especfica de laboratorio que proporcione el diagnstico
definitivo. El diagnstico ha de hacerlo un especialista en neurologa
evaluando el historial mdico del paciente, tras realizar un completo
examen y un electromiograma (EMG) para estudiar la salud de los
nervios del cuerpo y de los msculos.
En la actualidad no existe tratamiento curativo para la enfermedad,
aunque si tratamientos paliativos y de control de sntomas , pero el
costo de estos tratamientos y todo lo que se refiere al cuidado de un
paciente con Ela los gastos pueden ascender hasta los 11 millones
anuales. El riluzole es el nico agente aprobado como tratamiento
especfico para la ELA. La calidad y esperanza de vida vara en cada
caso.

Pese a la ausencia de un tratamiento curativo en la actualidad, las

numerosas investigaciones y ensayos clnicos en marcha en todo el
mundo nos permiten ser moderadamente optimistas en cuanto a la
posibilidad de un prximo descubrimiento de su origen as como de
tratamientos ms eficaces para la enfermedad.