GLANDULAS SUPRARRENALES

Anatoma

Esteroides Suprarrenales

Fisiologa

Fisiologa de los glucocorticoides.

Regulacin secrecin aldosterona

*Efecto directo e indirecto (Activa sistema local R-A en zona glomerular

de laCONSERVA
suprarrenal).
SODIO, SECRETA POTASIO, Y AUMENTA TA

Epidemiologa

SNDROME DE CUSHING

Definicin y causas

Otras causas

Hiperplasia suprarrenal bilateral

Cuadro Clnico

CUSHING
IATROGENICO

Fenotipo
Cushingnoide
+
Cortisol bajo en sangre y
orina

ENF. CUSHING
HPF Y
ECTOPICOS NO
AGRESIVOS
Fenotipo
Cushing florido
+
Aumento de
Cortisol y ACTH

TUMOR SECRETOR
ACTH ECTOPICA
(AGRESIVO)

CUSHING
SUPRARRENAL

Intolerancia
Glcidos
Alcalosis
Hipopigmentacin
cutnea
Debilidad proximal
Aumento de
Cortisol y ACTH
No obesidad

Virilizacin
(por aumento de
andrgenos)
Con menos frecuencia:
- Ginecomastia en
hombres
- tras. Menstruales en la
mujer
Aumento de
DHEA-S y 17cetosteroides.

+ + Frecuencia
Cuadro
Clnico
Diagnostico

- Frecuente

- Screening

Test de supresin rpida con dexamentasona 1 mg nocturno (test de Nugent): cortisol

plasmtico < 1,8 g/dL a las 8 am del da despus descarta el sndrome de Cushing.
Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) > 100-150 g/24h.
Cortisol en saliva a las 23 horas > 0.33 g/dl es sugestivo de sndrome Cushing: > 0.55 g/dl
alcanza especificidad de 100%.

- Confirmacin

Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria): con cortisol > 300 g/24 h o > 3 veces el
lmite mximo, no se necesita test de confirmacin.
Test de supresin dbil con dexametasona 0,5 mg/6 horas durante 48 horas (o 2mg dosis
nica nocturna): se confirma el diagnostico si el cortisol plasmtico post-supresin es
superior a 1,8 g/dL, o si la cortisoluria post-supresin >10 g/24h.
Ritmo de colrtisol: se confirma el diagnostico si el cortisol a las 23h. es > 7 g/dl, y se descarta
si es < 1,8 g/dl.

Diagnostico
Diagnostico sindrmico
10 Screening
Confirmacin
Diagnostico etiolgico

Test de Nugent o cortisoluria

Test de Liddie dbil (2 mg de DXM) o
cortisol nocturno o

Test de Nugent o cortisoluria

Aunemtada o normal
HPT-HPF
ECTOPICO

Disminuida

ACTH Plasmtica

< 10

> 10

ACTH independiente

Supresin fuerte
TAC suprarrenales

< 4 cm:

> 6 cm:

Diagnostico

Descenso cortisol

Descenso cortisol

> 50-90%

< 50-90%

RM hipotlamo-hipo

TAC cervico-toraco-

Imagen

ACTH PLASMA
SUPRESION
FUERTE CON
DEXAMETASONA
TEST DE CRH
TEST DE
METOPIRONA
CATETERIZACION
SENOS

Tratamiento

Diagnostico

CUSHING
E. Cushing
SUPRERRENAL

No suprime

No

No

Imagen

CUSHING
CUSHING ECTOPICO
Cateterismo de senos
E. Cushing
HIPOFISARIO
petrosos

Suprime
No suprime
Gradiente ACTH
No Gradiente
ACTH y cortisol
No respuesta
ACTH
No respuesta
Radio >2 pre CRH/
>3 post CRH

Radio <2 pre CRH

>3 post CRH

Sndrome de
Conn

HIPERALDOSTERONISMO
TIPO
Secrecin
Etiologa

Epidemiologa
Fisiopatologa

Cuadro Clnico

PRIMARIO
Suprarrenal
. Adenoma Suprarrenal (Sndrome de Conn)
. Hiperplasia Nodular
. Carcinoma Suprarrenal
Mujeres 30-50% / HAS 1-5%
. Disminucin Renina
. Tbulo renal distal
. Hipernatremia y expansin de lquido.
. Hipopotasemica.
. Menor capacidad renal de concentrar la
orina.
. Hipertensin diastlica
. Cefalea
. Debilidad muscular y Fatiga
. Poliuria y Polidipsia
. Proteinuria 50% e insuficiencia renal 15%
. NO EDEMA

ALGORITMO HIPERALDOSTERONISMO

SECUNDARIO
Extrasuprarrenal
. Reninismo Primario (HTA, Tumor).
. Reninismo Secundario (Hipovolemia)
Embarazo (fisiolgico)
. AUMENTO DE RENINA
. Mayor produccin de aldosterona
. Adecuada respuesta al eje RAA.
. Alcalosis Hipopotasemica.
.Hiperaldosteronismo 2 sin edemas ni
hipertensin (Snd. Bartter y Gitelman)
. Fase acelerada de la Hipertensin.
. EDEMA

Hipertensin grave de
inicio resistente a
tratatmiento
tratatmiento con
con
hipopotasemia
hipopotasemia
Interrumpir los
diureticos,
diureticos, dos
dos
suplementos
suplementos con
con KCl
KCl
por
por 10
10 das
das
Hipopotasemia...
Hipopotasemia...
EST
ADO DE
DE EX
CESO DE
DE
ESTADO
EXCESO
MINERALOCOR
MINERALOCORTICOIDE
S
S

V
Verificar
erificar consumo
consumo de
de
Regaliz
Regaliz o
o tabaco
tabaco
masticado.
masticado.
Concentracin
Concentracin
plasmtica
plasmtica de
de
Aldosterona
Aldosterona (PA)
(PA) y
y
actividad
actividad de
de Renina
Renina
plasmtica
plasmtica (PRA)
(PRA)

PRA/PA altas
Hiperaldosteronismo2
Nefropata? Tumor
productor de renina?

PA alta/PRA baja.
Aldosterona plasmtica
antes y despus de una
sobrecarga de sal

PARA/PA bajas.
Actividad
mineralocorticiode no
relacionada a

Sin supresin.
HIPERALDOSTERONI
SMO 1 TAC
Suprarrenal

Tumor solitario y glndula

contralateral normal

HIPERALDOSTERONISMO
ADENOMA PRODUCTOR DE
ALDOSTERONA

Sin tumores o ndulos

bilaterales
HIPERPLASIA BILATERAL
IDIOPTICA

Diagnstico Diferencial

Tratamiento

Exceso de mineralocorticoides

Restriccin de Na

Hiperplasia nodular (no responde a

suprarrenalectoma. nica indicacin
Hiperpotasemia severa)

Espironolactona 25-100mg c/8hrs

Adenomas que secretan

dexosicorticosterona

Suprarrenalectoma

ALDOSTERONA Y LESIN VASCULAR

Bajas concentraciones de ATII en hiperaldosteronismo 1 tiene mayor incidencia de:

HIV
Albuminuria
Accidentes vasculares.

IC III y IV con espironolactona y antagonista de receptor de mineralocorticoides (Esplenorrenona) reducen

mortalidad 30%.

ENFERMED
CLASIFICACIN AD DE
ADDISON
Insuficiencia Suprarrenal
Primaria

Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

(Enfermedad de Addison)

Incapacidad de la suprarrenal.

Formacin o liberacin inadecuada de

Para elaborar hormonas en cantidades ACTH.

Rara
Cualquier edad y sexo

Comn por terapia con esteroides.

FISIOPATOLOGIA
Enfermedad de Addison
Destruccin glndula (90% crnica)
Alteraciones metablicas
Ac bloqueadores de ACTH
Mutacin de gen receptores ACTH
Hipoplasia suprarrenal cong.

Secundaria
Hipopituitarismo
Inhibicin del eje H-H por esteroides
exgenos o endgenos

CUADRO CLINICO
Signo o Sntoma en Addison

Astenia

99

Pigmentacin cutnea

98

Prdida ponderal

97

Anorexia, nuseas y vmitos

90

Hipotensin <110/70mmHg

87

Pigmentacin de mucosas

82

Dolor abdominal

34

Apetencia de la sal

22

Diarrea o estreimiento

20

Sncope

16

Vitligo

Inquietud o irritabilidad
Prdida del vello axilar y pbico

ALGORITMO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

CORTISOL BASAL
<3g/dl

>18g/dl

318g/dl

Insuficiencia
Suprarrenal

Test ACTH

CORTIS
OL<18
g/dl

NORMAL

CORTIS
OL
>18g/

ACTH AUMENTADA --- INF. SUPRARENAL PRIMARIA

ACTH NORMAL O BAJA --- INSUF. SUPRARENAL SECUNDARIA
TRATAMIENTO

Hidrocortisona 200-300 mg/da.

o Junto con los alimentos o toma de anticidos.
Fluorocortisona 0.05-0.1mg/ da
DHEA 2.5-50mg mujeres.

Crisis
Intensificacin rpidaSuprarrenale
y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crnica que en
general, son desencadenantess
por sepsis o estrs quirrgico.

Se acentan nauseas, vmitos y dolor abdominal, que no responden a tratamiento,

pudiendo presentar somnolencia, colapso vascular e hipovolemia.

TRATAMIENTO
o Prevencin de infecciones, de haber una aumentar la dosis de esteroides.
o Goteo IV deglucosada 5% en solucin salina + Hidrocortisona 100mg IV+ Posterior
goteo de hidrocortisona a 100ml/hr.
o Vasocontrictores
o Dopamina

Tipo

Suprarrenales

Localizacin

Unilaterales y solitarios 80%.

Derecho.
Bilaterales 10%

Extrasuprarrenales 10%
Abdomen
86%
Trax 10%
Cuello 3%
Vejiga 1%

Morfologa

Tamao < 10 cm
Peso >100mg. Max. 3Kg.
Benignos 90%*.
Vascularizados.
Cl. cromafines
Aneuploidia-tetraploidia
Residivas

Tamao <5cm
Peso 20-40g

Adrenalina,
Noradrenalina
y Dopamina

Adrenalina
Noradrenalina
Dopamina*
HVA*

Noradrenalina

Feocromo
citoma

Extrarrenales

Tumores que se generan la medula suprarrenal o clulas cromafines de los ganglios

simpticos. Producen, almacenan y secretan catecolaminas. Ms comunes en mujeres,
adultos jvenes e hipertensos (0.1%).
LOCALIZACIN, MORFOLOGA Y FISIOLOGA
FISIOPATOLOGA
o
o

Flujo sanguneo y necrosis intratumoral

Secrecin de pptidos.
Opiceos endgenos
Adrenomedulina
Endotelina
Eritropoyetina
Protena relacionada con la Hormona Paratiroidea
Neuropptido
Cromagranina A.

CUADRO CLNICO

HTA sostenida (60%)

Crisis hipertensivas (50%)
Intolerancia a CHOS (50%)
Paroxismos
Hipotensin a choque post-quirrgico o post-traumtico inexplicable.
Reacciones aberrantes a opioides o antihipertensivos tricclicos.
HOS
Edema pulmonar no cardiognico
Hipercalcemia
IR por rabdomilisis por isquemia muscular

DIAGNSTICO
Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente este hipertenso o presente sntomas
VMA

Metanefrinas

-SyE
>7mg x3
Cardidopa
IMAO

++ S en plasma
>1.3mg x3
Propanolol

DIAGNOSTICO
TAC
MRI

Catecolaminas
libres
>150mg/d.
>25mg
Catecolaminas
exgenas,
frmacos,
ejercicio
extenuante,
hipoxia grave,
abstinencia a
clonidina y
enfermedad SNC
con HIC

Adrenalina
>50mg/d
MEN-2

 PET
Gammagrafa con radiofrmaco
PAFF contraindicado

TRATAMIENTO BLOQUEO ADRENERGICO

Alfa estable

Beta

Fenoxibenzamida
Bloqueo duradero y no competitivo
10mg c/12hrs, incrementos 10-20mg despus
de algunos das.
10-14 das antes de la intervencin quirrgica.
Prazosina VO o Fentolamina IV
Crisis hipertensiva antes de que la
fenocibenzamida logre un bloqueo completo.
Nitroprusiato, Ca antagonistas e IECA.

Propanolol
10mg cada 6-8hrs.
Slo despus del
bloqueo alfa completo,
riesgo de efecto
paradgico.
Taquicardia y arritmias.

PRONOSTICO
Mortalidad quirrgica 2-3%
Extirpacin quirrgica 95% a 5 a. Feocromocitoma maligno <50%.
Recidiva 10%