GUIA Nro.

06
GUIA DE INTERVENCION DE ENFERMERIA EN MAL FORMACIONES
CONGNITAS DEL RECIEN NACIDO

ASPECTOS GENERALES

VALORACION

Las malformaciones congnitas son alteraciones en la estructura de un rgano o parte del

cuerpo; debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestacin, causados por factores
genticos o ambientales, provocando adems alteracin del funcionamiento del rgano
afectado.
Defecto estructural presente en el nacimiento que puede observarse macroscpicamente en la
superficie o en el interior del organismo, de tipo familiar o espordico, hereditario o no
hereditario, nico o mltiple.
Malformacin mayor.- alteracin de la morfognesis que impone limitacin al individuo y
requiere de asistencia especializada para una adecuada integracin al medio.
Malformacin menor.- Alteracin de la morfognesis que impone muy poca o ninguna
limitacin al individuo y que bsicamente constituye un problema esttico. Si las malformaciones
son notorias, se podr reconocer la entidad especfica y continuar su manejo. Sin embrago, si los
datos externos de la alteracin son sutiles e inespecficos, los hallazgos pueden ser o no
reconocidos en forma temprana.
Datos que se deben recabar en la Historia Clnica Neonatal:
a. Antecedentes Familiares.- defectos congnitos, otras enfermedades genticas, mltiples
abortos expontneos, edad de los padres y estado de salud.
b. Gestacin.- duracin, posible exposicin a teratgenos, resultados de medios de diagnstico
(ultrasonido, amniocentesis), complicaciones (hemorragias, fiebre alta), movimientos fetales
(edad de comienzo, intensidad)
c. Parto.- complicaciones del trabajo de parto, presentacin fetal, mecanismo de expulsin,
estado del neonato (vigor, respiracin, medidas), evolucin del neonato (alimentacin,
anomalas patentes, complicaciones)
d. Historia ulterior.- crecimiento fsico (talla, peso, permetro ceflico), evolucin del desarrollo
(hitos definitorios tempranos y estudios psicomtricos formales), salud general
(enfermedades, intervenciones quirrgicas y estudios sociales)
Malformaciones : signos y sntomas neonatales:

a. Anormalidades morfolgicas.- pequeo o grande para la edad gestacional, microcefalia,

macrocefalia, abdomen grande o irregular, trax pequeo o asimtrico.
b. Anormalidades en el tono.- hipotona e hipertona.
c. Anormalidades en la posicin.- Articulaciones deformadas, articulaciones en
hiperextensin.
d. Problemas de secrecin, excrecin o edema.- oliguria, anuria, ausencia de eliminacin
de meconio, secrecin nasal u oral crnica, edema (de nuca, generalizado, ascitis)
e. Sntomas.- convulsiones inexplicables, dificultad respiratoria inexplicable.
f. Alteraciones metablicas.- Hipoglucemia persistente, hipocalcemia o hipercalemia
inexplicables.
Alteraciones que se asocian a malformacin:
a. Espalda.- escoliosis
b. Trax.- pectus excavatum, pequeo.
c. Dedos.- Quinto dedo de la mano curvado (clindactilia), longitud de dedos asimtrica,
polidactilia, sindactilia, uas hipoplsicas, pulgar ancho, dedos grandes de los pies,
superposicin del segundo dedo sobre el tercero, y el quinto sobre el cuarto dedo; dedos
largos.
d. Oreja.- implantacin baja, pequea, grande, apndice preauriculares, hoyuelos
preauriculares, orejas inclinadas.
e. Ojos.- microftalmia, coloboma de iris, patrn estrellado del iris, ausencia de iris, catarata.
f. Cara.- facies peculiar
g. Genitales.- hipospadias, micropenis, alteracin en bolsa escrotal, hipoplasia de labios
menores, criptorquidia.
h. Cabello.- implantacin baja de cuero cabelludo, pelo escaso o ausente, pelo ensortijado,
seco, mechn blanco, hipertricosis.
i. Manos /pies.- pequeas, grandes, palmas anormales, lnea simiana (pliegue nico simiano)
j. Cabeza.- microcefalia, macrocefalia, asimetra, crneo de forma peculiar
k. Articulaciones.- contracturas, dislocaciones, anormalidades en el codo.
l. Extremidades.- largas, cortas, hipoplasia radial.
m. Maxilar superior e inferior- hipoplasia.
n. Boca.- grande, frenillos mltiples, bordes laterales del paladar prominente, lengua larga
(macroglosia)
o. Cuello.- corto, pliegues alares.
p. Narz.- pequea, grande, atresia de coanas.

POBLACION OBJETIVO

OBJETIVO

PERSONA
RESPONSABLE

q. Regin ocular.- hipertelorismo, hipotelorismo, fisuras palpebrales pequeas, pliegue

epicntico, cejas fusionadas.
r. Piel.- mculas caf con leche mayor a 1cm (en nmero de 5), nevus pigmentado, mltiples
lentigines, telangiectasias, hemangiomas planos (unilaterales).
s. Dientes.- dientes neonatales.
La presente gua de intervencin esta dirigida a la poblacin de 0 a 29 das de vida del recin
nacido.
-Brindar atencin estandarizada del profesional de enfermera a recin nacido con
malformaciones congnitas
-Garantizar la atencin de enfermera en forma oportuna e integra
-Prevenir y/o minimizar las complicaciones y secuelas del recin nacido con enfermedad
congnitas
-Garantizar la transferencia oportuna y segura de estos recin nacidos a Centros Especializados
de mayor complejidad.
Lic en Enfermera.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIOS CON PROBLEMAS

CONGENITOS
DIAGNOSTICO
DE
ENEFERMERI
A
Deterioro
Parental
Relacionado a
retraso en el
desarrollo,
evidenciado
por mal
formacin
congnita

META

Recin nacido
presentar
alivio y
bienestar
frente a las
adversidades
contradas.

INTERVENCION DE
ENFERMERIA
-Valorar anomalas fsicas,
biolgicas y/o
psicolgicas del recin
nacido con malformacin
congnita
-Controlar funciones
vitales.
-Mantener posicin
adecuada de acuerdo a
necesidad del recin
nacido.
-Mantener vas areas
permeables
-Aspirar secreciones de
vas areas (si lo tuviera)
-Mantener piel hmeda e
hidratada.
-Administrar tratamiento
mdico.
-Coordinar para
transferencia del recin
nacido. si es necesario
-Brindar comodidad y
confort
-Efectivizar los exmenes

COMPLICACIONES

INTERVENCION
INTERDISCIPLI
NARIAS

-Obstruccin de las vas

respiratorias durante el
sueo (cianosis)
-Lesin por compresin
de la mdula espinal
-Problemas oculares
-Infecciones auditivas
frecuentes y mayor
riesgo de otras
infecciones
- Prdida de la audicin
- Problemas cardacos
-Obstruccin
gastrointestinal
- Debilidad de los huesos
de la espalda en la parte
superior del cuello.

Coordinar con el
equipo mdico y
especialistas

GRADO
DE
DEPENDE
NCIA

III y IV

INDICADORES
DE
SEGUIMIENTO

Estabilidad
del recin
nacido con
sndrome de
Down.

Conflicto del rol

parental
relacionado a
separacin del
nio por
enfermedad
crnica,
evidenciado
por ansiedad,

Padres
mantendrn
calma y
serenidad
frente a
situaciones
inesperadas
en el recin
nacido.

de laboratorio y de
radiografas
-Cambio de posiciones
frecuentemente
-Educar a los padres sobre
medidas preventivas
-Brindar apoyo emocional,
y el amor a estos nios.
-Estimular la lactancia
materna
-observar signos de alarma
-Mantener un ambiente
bajo de ruidos y luz
-Evaluar el estado
hemodinmica
-Realizar registros de
nfermera
- Valorar el estado de
ansiedad de los padres
- Tranquilizar a los padres
adoptando una actitud
firme y comprensiva
- Asesoramiento y ayuda
emocional a los padres.
-Entablar conversacin con
los padres; involucrados
al problema que estn
atravesando
-Poner en contacto al
recin nacido, con sus
padres.

-Ansiedad
-Estados de hipocondra
y/o
desmoralizacin,
depresin,
suicidio,
tristeza,
apata,
desinters, etc.

Coordinar con
psicologa

III yIV

Paciente
mantiene
calma y
serenidad

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIOS CON ANO INPERFORADO

DIAGNOSTICO
DE
ENEFERMERIA
Incontinencia
fecal
Relacionado a
anomalas del
esfnter rectal
evidenciado
por ano
inperforado

META

INTERVENCION DE
ENFERMERIA

COMPLICACIONES

INTERVENCION
INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE
DEPENDENCIA

Paciente
neonato
mantendr
estabilidad
general

Examen fsico completo

-Suspender
alimentacin
-Canalizacin de una
va perifrica.
-Colocar sonda naso
gstrica y/o oro
gstrica con la
finalidad de
descomprimir el
estomago.

-Distensin
abdominal
Megacolon con
dilatacin del
recto debido a la
obstruccin
crnica.

Coordinar con el
equipo mdico y
especialistas

IV

-Observar cambios u
otra anomala
-Colocar en una
incubadora para mejor
observacin.
-Realizar el lavado de
manos antes y
despus de cada
procedimiento.
-Coordinar con urgencia
la transferencia de
estos neonatos.

INDICADORES
DE
SEGUIMIENTO
Paciente
neonato
mantendr una
alimentacin
adecuada.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIOS CON HIDROCEFALIA

DIAGNOSTICO
DE
ENEFERMERIA

META

INTERVENCION DE
ENFERMERIA

COMPLICA
CIONES

INTERVENCION
INTERDISCIPLINARIAS

Posibilidad de
complicacion
es
neurolgicas
relacionadas
con
el
aumento de
la
presin
intracraneal y
falla de la
desviacin.

Prevenir
las
posibles
complicacion
es
neurolgicas.
Proporcionar
una
alimentacin
adecuada.

- Estimar la circunferencia
occipitofrontal (OFC); es el
punto ms grande.
- Buscar signos de
hipertensin intracraneal:
vmitos, presin arterial
sistlica elevada,
disminucin del pulso,
respiraciones irregulares o
menos frecuentes etc.
- Observar cambios como
aumento del tamao de la
cabeza, frente
prominente, ojos en
puesta de sol, postura en
opisttonos; ocurre
cuando hay herniacin del
tallo cerebral.

Convulsiones

Coordinar con el
equipo mdico y
especialistas

Alteracin de

Evitar

la - Realizar los cuidados de

GRADO DE
DEPENDENCIA
III y IV

INDICADORES
DE
SEGUIMIENTO

Se evitan las
complicacion
es
neurolgicas;
no
hay
cambios
en
los
signos
vitales
o
tamao de la
cabeza.

Conserva un

la nutricin y
equilibrio de
electrolitos
relacionada
con la
reduccin de
la ingestin y
vmito.

infeccin de
la derivacin.
Proporcionar
apoyo
emocional
continuo a los
padres para
disminuir su
ansiedad.

enfermera antes de
alimentarlo, para que no
se le moleste despus de
comer.
- Durante la alimentacin,
cargarlo semisentado con
la cabeza bien apoyada.
Permite mayor tiempo
para eructos.
- Ofrecer raciones
pequeas, frecuentes.
- Despus de comer,
colocarlo de lado con la
cabeza elevada para
evitar aspiracin.
- Control de lquidos
administrados y
eliminados.
- Administrar lquidos
intravenosos en la forma
prescrita.

estado
nutricional
adecuado;
cifras
de
electrolitos
en
sangre
normales, no
hay vmito.

Alto riesgo de Evitar

la
infeccin
infeccin de
relacionado
la derivacin
con
el
procedimient
o quirrgico
(derivacin
ventrculo
peritoneal).

- Realizar curacin de la
herida quirrgica con
tcnica asptica todos los
das.
- Administrar antibiticos
segn prescripcin
mdica.
- Control de signos vitales.
- Vigilar signos de

No hay
signos de
infeccin en
aparicin; el
sitio de la
derivacin
parece
limpio; los
signos vitales

Ansiedad de
los padres
relacionada
con el
diagnstico y
el
procedimient
o quirrgico.

Proporcionar
apoyo emocional
continuo a los
padres para
disminuir la
ansiedad

infeccin como
enrojecimiento, rubor o
calor en la herida
quirrgica.
- Buscar signos de
tumefaccin,
enrojecimiento e
hipersensibilidad a lo largo
de la derivacin e informar
al mdico

son estables.

- Dar toda la informacin a

los padres sobre la
enfermedad, la ciruga, los
cambios que sta puede
producir y los cuidados de
vigilancia que pueden ser
necesarios.
- Dar todas las
instrucciones con la
confianza necesaria para
evitar que los padres
tengan ansiedad o temor
por asumir el cuidado del
nio.
- Comentar el xito que
han tenido otras madres
en la atencin de
lactantes similares.
- Alentarlos a que traten al
nio en forma tan normal

Los
padres
expresan
comprensin
de la causa y
consecuencia
s
de
la
hidrocefalia y
su
tratamiento.

como sea posible,

proporcionndoles
juguetes y el amor
adecuado.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIOS CON ESPINA BIFIDA

DIAGNOSTICO
DE
ENEFERMERIA

META

Alto riesgo de Evitar y tratar

la infeccin.
infeccin
relacionado
con
la
exposicin
externa de las
meninges
y
mdula
espinal.

INTERVENCION DE
ENFERMERIA

COMPLICA
CIONES

INTERVENCION
INTERDISCIPLINARIAS

- Conservar los glteos y

genitales bien limpios.
- No poner paales al
lactante si el defecto se
encuentra en la parte baja
de la columna.
- Puede aplicarse un
cojincillo o una gasa
estril, o un apsito
hmedo, estril, segn la
preferencia del mdico.

Paraplegia,
paraparesia,
Incontinencia
urinaria y
fecal.

Coordinar con el
equipo mdico y
especialistas

GRADO DE
DEPENDENCIA
III y IV

INDICADORES
DE
SEGUIMIENTO

Se evitan las
infecciones;
los signos de
infeccin se
reconocen
con prontitud
y se inicia el
tratamiento.

- Es necesario evitar que

el recubrimiento de gasa
estril se adhiera al saco y
lo lesione.
- Vigilar signos de
infeccin y avisar al
mdico.
- Administrar los
antibiticos profilcticos
prescritos.
Incontinencia
fecal
y
estreimiento
relacionado
con trastorno
de
la
inervacin del
esfnter anal
y
musculatura
intestinal.

Evitar
la
incontinencia
y
el
estreimiento
.

- Utilizar el mtodo de
Cred para vaciar la vejiga
si la recomienda el
mdico: hacer presin
suave, firme, en el
abdomen, comenzando en
el rea umbilical y hacia
abajo hasta la snfisis del
pubis, continuar el
procedimiento en tanto
pueda exprimirse
manualmente la orina;
esta tcnica suele estar
contraindicada en
lactantes con reflujo
vesicoureteral.
- Ensear al nio ms
grande a realizar su
cateterismo vesical cada 4
horas o segn indicacin.

Se
usan
tcnicas para
la evacuacin
intestinal
y
de orina.

- Administrar
ablandadores de las heces
o laxantes para aliviar el
estreimiento.
Posibilidad de
trastorno de
la
piel
relacionado
con
la
inmovilidad y
sensacin
reducida.

Evitar
deformacione
s
y
ulceraciones
de
las
extremidades
inferiores

- Conservar al lactante
boca abajo con las
caderas ligeramente
flexionadas para disminuir
la tensin en el saco.
- Poner un cojn de
espuma de caucho
recubierto con un pao
suave entre las piernas del
lactante para conservar
sus caderas en abduccin
y evitar o contrarrestar la
subluxacin. Puede
emplearse un paal
arrollado o una almohada
pequea en vez del
cojincillo de espuma de
caucho.
- Cambiar la posicin del
lactante cuando sea
posible, para aliviar la
presin.
- Realizar masajes con una
crema protectora, en
especial en tobillos,
rodillas, punta de la nariz,

Conserva la
integridad de
la piel; evita
la
presin
duradera;
verifica
posibles
zonas
de
presin.

mejillas y barbilla.
- Hacer ejercicios pasivos
en el lmite de la
movilidad con los
msculos y articulaciones
que el lactante no usa en
forma espontnea.
- Utilizar un cojincillo de
espuma para reducir la
presin del colchn contra
la piel del lactante.
Dificultades
en los padres
para
establecer
vnculos
afectuosos
debido al
nacimiento de
un nio
defectuoso.

Proporcionar
apoyo
emocional
continuo a la
familia.

- Alentar a los padres a

que hablen sobre su nio y
cmo se sienten respecto
al defecto.
- Proporcionarles
informacin bsica sobre
el trastorno, responder a
sus preguntas en forma
sencilla y directa, reforzar
las interpretaciones
mdicas.
- Alentarlos a que
participen en los cuidados
del nio desde el inicio.
Mostrarles las tcnicas
para cargarlo, alimentarlo
y proporcionarle los
cuidados comunes.
- Resaltar los aspectos

La
familia
comenta los
sentimientos
que produce
el
cuidado
del
nio
incapacitado;
busca ayuda
cuando
es
necesario.

normales y buenos de su
lactante.

PLAN DE ATENCION DE ENFERMERIA EN NIOS CON LABIO LEPORINO

DIAGNOSTICO
DE
ENEFERMERIA

META

INTERVENCION DE ENFERMERIA

COMPLICA
CIONES

INTERVENCION
INTERDISCIPLINARIAS

GRADO DE
DEPENDENC
IA

INDICADORES DE
SEGUIMIENTO

Alteracin en
a ingestin
de
nutrientes y
el
estado
nutricional
relacionado
con
la
deformidad
facial/bucal.

Alcanzar y
conservar
la nutricin
adecuada
para
el
crecimiento
y
desarrollo.

- Los nios que slo tienen

afectado el labio, pueden ser
bien alimentados mediante el
uso de un chupn suave, con
agujero grande.
- Se pueden utilizar varios
tipos de chupones y
dispositivos para facilitar la
alimentacin de estos nios.
- Alimentar al nio en
posicin sentada, hacerlo
eructar, para reducir la
posibilidad de que el lquido
sea aspirado o regrese a
travs de la nariz, o se dirija
hacia atrs al conducto
auditivo.
- Alimentar lentamente,
colocar el chupn en la boca
del nio de modo que pueda
comprimirlo entre la lengua y
el paladar residual.
- Hacer que el nio eructe
frecuentemente durante la
comida, debido a que traga
mucho aire.
- No extraer con frecuencia el
chupn de la boca del nio
por temor a la sofocacin,
debido a que slo se le
frustra, se le hace llorar y

Deshidrataci
n
Desnutricin

Coordinar con el
equipo mdico y
especialistas

III y IV

Ingestin
satisfactoria de
nutrimentos y
estado
nutricional
apropiado,
demostrables
en el aumento
de peso y en
los
hbitos
para comer.

aumenta la probabilidad de
que ocurra la aspiracin.
- Si el nio se fatiga o
requiere mayor tiempo para
comer, es mejor alimentarlo
con mayor frecuencia y
suministrarle raciones ms
pequeas cada vez.
Alto
riesgo
de infeccin
y aspiracin
relacionado
con
la
abertura del
paladar.

Prevenir las
infecciones
por
aspiracin.

- Evitar el contacto del

paciente con quienes sufran
infecciones.
- Asear la hendidura despus
de cada alimentacin con
agua pura y un aplicador con
punta de algodn.
- Administrar antibiticos
profilcticos segn
prescripcin mdica.

Ausencia de
infeccin y de
aspiracin
bronquial, que
se manifiesta
por signos
vitales y cifras
de laboratorios
dentro de
lmites
normales.

Alteracin de
la
mucosa
oral
relacionada
con
la
correccin
quirrgica

Evitar
las
lesiones de
la mucosa
oral
durante el
postoperat
orio.

- Evitar que el nio se lleve

las manos a la boca
(sujetarlo).
- Evitar que el nio llore
porque el llanto tambin
aumenta la tensin en la
lnea de sutura.
- Alentar a la madre a que lo
cargue y acaricie.
- Conservarlo seco,

No se
presentan
lesiones de la
mucosa oral en
el
postoperatorio

alimentado y cmodo.
- Colocar al nio sobre la
espalda o apoyados de lado
para evitar que se tallen el
labio con las sbanas.
- Puede ser til una silla de
lactantes para variar la
posicin, comodidad y
entretenimiento.