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HEMATOLOGIA
BENIGNA
MALIGNA
Hemostasia
Cl. Plasmtica:
Mieloma mltiple
Elementos
formes
Ganglios:
Linfomas
Terapia
transfusional
Mdula sea:
Leucemias
TEMARIO
1.
2.
Anemia ferropnica
3.
Trastornos de la coagulacin
4.
Mieloma mltiple
5.
Policitemia
6.
Leucemias
7.
Anemia megaloblstica
8.
Anemia hemoltica
9.
Linfomas
10.
Anemia aplsica
11.
Sndromes purpricos
1. SISTEMA
HEMATOPOYETICO
HISTOLOGIA
Eritrocitos
Leucocitos
Sangre
MEDULA
OSEA
Plaquetas
Plasma
HIGADO
Embriologa
Etapa prenatal: sitio de hematopoyesis cambia varias
Hematopoyesis Primitiva
Hematopoyesis inicial en el feto
Transitoria: entre el da 19 y la semana 8
Islotes sanguneos del saco vitelino
Provee eritrocitos y macrfagos pero no linfocitos ni
granulocitos
Embriologa
Hematopoyesis definitiva
Inicia 1 a 2 das despus de la hematopoyesis primitiva
6 a 7 meses de vida fetal: hgado y bazo son los
principales rganos que comandan la hematopoyesis
Nacimiento
Ms del 90% de nuevas clulas sanguneas son formadas
en la mdula sea
HISTOLOGIA
Tincin Giemsa: mezcla de colorantes con afinidad por diversos constituyentes celulares
Frotis o extendido se cuenta la proporcin de
los componentes celulares
HISTOLOGIA
ERITROCITOS
CARACTERISTICAS
Clulas redondeadas
Color rosa brillante
Dimetro 6.5-8.5m
Forma bicncava:
Maximiza relacin superficie/volumen
Maximiza el intercambio de
oxgeno
Ms plidos al centro y ms
oscuros en la periferia
ERITROCITOS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Organizacin anormal del citoesqueleto superficie
interna de la membrana se apoya en el citoesqueleto
por interaccin entre anquirina y espectrina
EH: no unin entre anquirina y espectrina
Hemates redondeados y convexos
Fragilidad: no resisten cambios de presin osmtica
DESTRUCCION ESPLENICA
Vida media: 100-120 das
Eritrocito: capaz de sintetizar nuevas enzimas
Envejecimiento:
Reduccin en la eficiencia del mecanismo de
bombeo de iones
Menos deformable
No pasa por la circulacin esplnica
Fagocitosis
ANEMIA HEMOLITICA
Alteracin
de estructura del
hemate
Mutacin
en el gen
de la Hb
Reaccin
antgeno anticuerpo
LEUCOCITOS
DISTRIBUCION
%
Neutrfilos
Eosinfilos
Basfilos
Linfocitos
Monocitos
40-75%
5%
0.5%
20-50%
1-5%
Neutrfilos, eosinfilos y
basfilos:
GRANULOCITOS
CELULAS MIELOIDES
(origen primario en MO)
Linfocitos y monocitos:
En ltima instancia se
originan en MO
Ganglios linfticos y bazo
LEUCOCITOS
Cumplen su funcin cuando salen de la
circulacin y entran a los tejidos
Monocitos
Se transforman en macrfagos
Basfilos
Se transforman en mastocitos
LEUCOCITOS
Grnulos primarios:
Similares a lisosomas
Hidrolasas cidas
Mieloperoxidasa
Grnulos secundarios:
Especficos de neutrfilos
Mediadores inflamatorios
Grnulos terciarios:
Implicadas en fagocitosis
EL SISTEMA INMUNE
CARACTERSTICAS
INNATA
ADAPTATIVA
Para antgenos
microbianos y no
microbianos
CARACTERSTICA
S
Especificidad
Diversidad
Memoria
Autoreactividad
Muy grande
Si
Si
CARACTERSTICAS
INNATA
ADAPTATIVA
Piel
Epitelio mucoso
Molculas antimicrobianas
Complemento
Linfocitos en epitelio
Ac secretados en las
superficies epiteliales
Anticuerpos
Fagocitos (macrfagos,
neutrfilos), clulas NK
Linfocitos
COMPONENTES
Barreras celular
y qumica
Protenas
sanguneas
Clulas
INMUNIDAD
ADAPTATIVA
TIPOS DE LINFOCITOS
TIPOS DE LINFOCITOS
ANEMIA: ENFOQUE
CLINICO
DATOS CLINICOS
Anemia:
CLASIFICACION
Clasificacin
Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
CLASIFICACIN MORFOLGICA
1. Volumen corpuscular
medio (VCM):
Expresin del tamao
promedio de eritrocitos
Contadores celulares
automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas
CLASIFICACIN MORFOLGICA
CLASIFICACIN MORFOLGICA
3. Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM)
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%
CLASIFICACIN MORFOLGICA
4. Red blood cell
Distribution Width
(RDW)
ndice de anisocitosis
Variacin en tamao celular de la poblacin de
hemates
Elevado en anemias hemolticas, SMD, anemias
carenciales (mixtas)
ANEMIA MACROCITICA
Lmina Perifrica: neutrfilos
hipersegmentados y macroovalocitos?
Megaloblstica:
ANEMIA MACROCITICA
Lmina Perifrica: neutrfilos
hipersegmentados y macroovalocitos?
No
Megaloblstica:
Eritropoyesis : hemlisis, hemorragia
Enfermedad heptica
SMD
Mieloptisis
Aplasia medular
Hipotiroidismo
ANEMIA MICROCITICA
Metabolismo del hierro:
Anemia ferropnica
Anemia por enfermedad crnica
Sntesis de globina:
y talasemia
Anemia sideroblstica:
Hereditarias
Adquiridas
Intoxicacin por plomo (N)
ANEMIA NORMOCITICA
Produccin de EPO:
Renal
Heptica
Endocrino
Desnutricin
Anemia por enfermedad crnica
Respuesta medular alterada:
Aplasia/hipoplasia MO, aplasia pura de SR
Infiltracin medular
CLASIFICACION
Clasificacin
Morfolgica:
De acuerdo a Constantes Corpusculares
y RDW
Clasificacin Fisiopatolgica:
De acuerdo al IPM (o IPR)
CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA
Respuesta reticulocitaria:
capacidad de la mdula sea para
adaptarse a la anemia.
ndice
de produccin reticulocitaria:
IPM < de 2: anemias arregenerativas
IPM > de 2-3: anemias regenerativas
al suplemento nutricional
hemolticas
Congnitas
Membrana, Hemoglobina, Enzimas
Adquiridas
Inmune, Mecnica, Txica,
Infecciosa
HIPOPROLIFERACION
Anemia de la
enfermedad crnica
Efecto de drogas o
toxinas
Nefropatas
Endocrinopatas
Anemia ferropnica
Sustitucin
ANORMALIDADES DE
LA MADURACION
Anemia
megaloblstica
Anemia
sideroblstica
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
ACANTOCITOS:
Sindrome de Zieve
Hepatopata crnica
Esplenectoma
ESQUISTOCITO:
Anemia microangioptica
Hemlisis por frmacos
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
EQUINOCITOS:
Insuficiencia renal
Dficit de piruvato-cinasa
DACRIOCITOS:
Mielofibrosis
Esplenomegalia
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
ESFEROCITOS:
Esferocitosis hereditaria
AHAI
Hemlisis mecnica
DREPANOCITOS:
Anemia de clulas
falciformes (Sickle-Cell)
ALTERACIONES EN LA MORFOLOGA
ERITROCITARIA
DIANOCITOS:
Hepatopata
Hemoglobinopata C
Talasemia
Esplenectoma
ELIPTOCITOS:
Eliptocitosis congnita
Anemia ferropnica
Sindrome mielodisplsico
SINDROME ANEMICO
PALIDEZ
SINTOMATOLOGIA GENERAL
Astenia
Disnea
Fatiga muscular
MANIFESTACIONES CV
Taquicardia
Palpitaciones
Soplo sistlico funcional
ALTERACIONES RENALES
Edemas
TRASTORNOS
NEUROLOGICOS
Alteraciones de la visin
Cefaleas
Alteraciones de la conducta
Insomnio
ALTERACIONES DEL RITMO
MENSTRUAL
Amenorrea
TRASTORNOS DIGESTIVOS
Anorexia
Constipacin
2. ANEMIA FERROPNICA
ANEMIA FERROPNICA
SNTESIS DEFECTUOSA DE
HEMOGLOBINA
ETAPAS:
Ferropenia prelatente
Ferropenia latente
Eritropoyesis ferropnica
ANEMIA FERROPENICA
NORMAL
FERROPENIA
LATENTE
ERITROPOYESIS
FERROPENICA
ANEMIA
FERROPENICA
> 12
> 12
12
< 12
84-97
80-90
< 80
< 75
Eritrocitos
(morfologa)
Hb (gr/dL)
VCM
Distribucin del
Hierro
jvenes:
Menorragia o
metrorragia
Embarazo
Caractersticas de
la dieta
Ingesta crnica de
AINEs
Ciruga GI
Varones
y mujeres
post-menopusicas:
Sntomas digestivos
Hemorroides
Melenas
Epistaxis, hematuria, hemoptisis
Ciruga GI
RECORDAR!!
No
es un diagnstico.
En varones y mujeres postmenopusicas
se debe excluir la prdida de sangre GI
SINTOMATOLOGA DE LA FERROPENIA
PICA:
pagofagia
(exclusiva de
ferropenia)
Esclerticas azules:
adelgazamiento de la
coroides
Infecciones a
repeticin
Trastornos
trficos
epiteliales
Fragilidad y cada del
cabello
Glositis atrfica
Estomatitis angular
Coiloniquia
Sindrome de PlummerVinson o Paterson-Kelly
GOLD-STANDARD:
Hierro en mdula
sea tincin de
Perls
ALTERNATIVA:
Pruebas indirectas
de ferropenia
Tincin de Perls
- Mdula sea
Histoqumica Biopsia heptica
INDIRECTAS
ndices eritrocitarios
Morfologa de los
hemates
Perfil de hierro
DATOS DE INTERES
La
PERFIL DE HIERRO
Sideremia:
ndice de saturacin
de transferrina:
Transferrina:
R-Tf soluble:
Ferritina srica:
Zinc Protoporfirina
eritrocitaria:
NORMAL:
Concentraciones bajas
en plasma
AUMENTA: Estmulo de
la eritropoyesis
TRATAMIENTO
OBJETIVOS:
Aumentar la concentracin de hemoglobina
Restaurar los depsitos de hierro
VIA ORAL:
PREPARADO
Fumarato ferroso
Gluconato ferroso
Sulfato ferroso
CANTIDAD
(mg)
200
300
300
SAL
FERROSA
(mg)
65
35
60
TRATAMIENTO
VIA PARENTERAL
Slo
11. Cul es el examen de laboratorio que confirma el diagnstico de anemia por deficiencia
de hierro?
a. Incremento de los niveles de ferritina en
suero.
b. Capacidad de fijacin de hierro disminuido.
c. Disminucin de receptores de transferrina.
d. Disminucin de los niveles de ferritina en el
suero.
e. Saturacin de transferrina disminuida.
3. HEMOSTASIA
SANGRADO
Plaquetas
Factores de
Coagulacin
PLAQUETAS
PETEQUIAS
HEMATOMAS
FACTORES DE
COAGULACION
Piel y
mucosas
Articulaciones y
cavidades
Inicio
inmediato
Inicio
retardado
????
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
HEMOSTASIA
PRIMARIA
HEMOSTASIA
SECUNDARIA
ALTERACIONES DE LA
COAGULACION
SANGUINEA
FACTORES DE
COAGULACION
Coagulopata de
consumo
Coagulopata de
enfermedad
heptica
Deficiencia de
factores de
coagulacin
Trastornos
Congnitos
Trastornos
adquiridos
Un solo factor
Disminucin simultnea
de varios factores
Deficiencia de factores
Factores dependientes
de vitamina K
HEMOFILIA A y
HEMOFILIA B
TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP normal
Deficiencia de factor VII:
Deficiencia temprana de
vitamina K
Uso de anticoagulantes
orales
Enfermedad heptica
TEST DE SCREENING
TP normal
TTP prolongado
Deficiencia de factores
VIII, IX, XI
Anticoagulante lpico
Uso de heparina
TEST DE SCREENING
TP prolongado
TTP prolongado
TT normal:
Deficiencia de factores II,
V, X
Deficiencia de vitamina K
Anticoagulacin oral
Enfermedad heptica
TT prolongado:
Afibrinogenemia
Heparina
CID
HIPOCOAGULABILIDAD
CONGENITAS:
Deficiencia en la
sntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutacin de un
solo gen)
Dficit de todos los
factores de
coagulacin
Factor VIII y IX
ADQUIRIDAS
Disminucin
simultnea de varios
factores
Dficit en la sntesis
de factores
dependientes de
vitamina K
DEFINICION
HEMOFILIA A = VIII
VIII =
ANTIHEMOFILIC
O
HEMOFILIA B = IX
B =
FACTOR
CHRISTMAS
HEMOFILIA
Trastorno hemorrgico congnito vinculado al
cromosoma X
La hemofilia A es ms comn que la hemofilia B:
80 al 85% del total de casos
La esperanza de vida de personas nacidas con
hemofilia que tienen acceso a tratamiento
adecuado debe aproximarse a la normal, con el
tratamiento disponible actualmente
DIAGNSTICO
DOSIFICACION
SEVERA
Menor 1%
MODERADA
1 5%
LEVE
6 40%
CLNICA
CLINICA
HEMARTROSIS rodilla
>> cadera, tobillo, codo
Recidivas locales
Varones
CLNICA
Incidencia de hemorragias en articulaciones:
Rodilla: 45%
Codo: 30%
Tobillo: 15%
Hombro: 3%
Mueca: 3%
Cadera: 2%
Otras: 2%
CLNICA
Incidencia de las diferentes localizaciones de
la hemorragia
Hemartrosis: 70%-80%
Msculos/tejidos blandos: 10%-20%
Otras hemorragias importantes: 5%-10%
Hemorragias en SNC: < 5%
CLNICA
Complicaciones crnicas:
Complicaciones musculoesquelticas:
Artropata hemoflica crnica
Sinovitis
crnica
Artropata deformante
Contracturas
Formacin de pseudotumores (huesos y tejidos
blandos)
CLNICA
Complicaciones crnicas:
Inhibidores contra FVIII/FIX;
Infecciones relacionadas con transfusiones:
Virus de la inmunodeficiencia humana
Virus de la hepatitis B
Virus de la hepatitis C
Virus de la hepatitis A
Parvovirus B19
MANEJO
Prevencin de hemorragias
Hemorragias agudas: manejo precoz (primeras 2 horas)
Concentrados de reemplazo de factor de coagula-cin o
desmopresina (nivel adecuado de factor) antes de
cualquier procedimiento invasor
Evitar traumatismos (modificar estilo de vida)
Evitar medicamentos que afectan la funcin pla-quetaria
(AAS, AINEs)
Fomentar el ejercicio cotidiano
TRATAMIENTO
Factores recombinantes
INHIBIDO
RES
Profilaxi
s
Aumenta niveles
Desmopresi
de factor
VIII
y
na EV
FvW
Infecciones:
Hepatitis B
yC
TRATAMIENTO
HIPOCOAGULABILIDAD
CONGENITAS:
Deficiencia en la
sntesis de factores
Afectan a un solo
factor (mutacin de un
solo gen)
Dficit de todos los
factores de
coagulacin
Factor VIII y IX
ADQUIRIDAS
Disminucin
simultnea de varios
factores
Dficit en la sntesis
de factores
dependientes de
vitamina K
DESRDENES ADQUIRIDOS
Enfermedad
CID
heptica
Anticoagulantes
HEPARINAS
WARFARINA
TROMBOEMBOLISMO
VENOSO
CONCEPTOS CLAVES
Tromboembolismo
CONCEPTOS CLAVES
CRITERIOS
Falla renal moderada (TFG 30-59mL/min/m2)
Sexo masculino
1.5
Enfermedad reumtica
2.5
2.5
2.5
2.5
4
4
4.5
CRITERIOS
Cncer activo (incluye pacientes en tratamiento con
radioterapia o quimioterapia en los 6 meses previos)
SCORE DE PADUA
3
3
3
2
1
1
1
1
TVP Y TEP
FACTORES DE RIESGO
Edad
Inmovilizacin y paresia
Ciruga y trauma
Neoplasias
Embarazo y puerperio
Uso de ACO
Uso de TRH
Trombofilias congnitas
Anticuerpos antifosfolpido
Historia familiar de TEV
Enfermedad severa
NEOPLASIAS Y TEV
Riesgo alto de TEV
Cncer gstrico
Cncer de pncreas
Riesgo intermedio de
TEV
Linfomas
Cncer ginecolgico
Cncer de pulmn
Cncer de vejiga
Cncer testicular
Cncer colorectal
Cncer de mama
Cncer de prstata
Sndromes mieloproliferativos crnicos (sobre todo Trombocitemia
Esencial)
TROMBOFILIAS Y TEV
Deficiencia de antitrombina
Deficiencia de protena C
300
Deficiencia de protena S
300
Protrombina G20210A
Factor V de Leiden
20
Hiperhomocisteinemia
Niveles elevados de factor VIII
Hiperfibrinogenemia
1 en 3000
1 en
1 en
1 en 80
1 en
PROFILAXIS
MEDICACION
DOSIS
Heparina No
Fraccionada
Enoxaparina
Fondaparinux
2.5mg/0.5mL SC cada 24
horas
Rivaroxabn (*)
TRATAMIENTO
Heparina:
Tratamiento inicial
HBPM: 1mg/kg/dosis SC cada 12 horas
Warfarina:
Tabletas de 5mg
Ajuste de dosis de acuerdo a INR: 2.0-3.0
Rivaroxabn:
15mg VO cada 12 horas por 15 das
Continuar con 20mg VO cada 24 horas
4. MIELOMA MLTIPLE
MIELOMA MLTIPLE
Linfocito B post-centro
germinal BAZO O
GANGLIO
MEDULA OSEA:
proliferacin
PATOGNESIS
CARACTERSTICAS
PARAPROTENA MONOCLONAL
IgG: 60%
IgA: 20 - 25%
Cadenas ligeras: 15 - 20%
Cadenas ligeras libre en orina: protena de
Bence-Jones
IgD y no secretor: raros
IgE y IgM: muy raros
CLNICA
COMUNES
Compromiso
seo
Anemia y falla
medular
Infeccin:
Paresia inmune
Neutropenia
Falla renal
MENOS COMUNES
Hipercalcemia
aguda
Hiperviscosidad
(IgA)
Neuropata
Amiloidosis
Coagulopata
CLNICA
Compromiso seo:
Dolor
Falla renal:
Depsito
de cadenas ligeras,
hipercalcemia, infecciones, amiloidosis
Amiloidosis:
Falla
y
, sd tnel del carpo,
neuropata autonmica,
hepatoesplenomegalia
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Paraprotena en suero u orina
Clulas plasmticas clonales en MO
Previamente: 10%
5% menos de 5%
Dao de rgano:
Signos CRAB
Otros: hipervicosidad, amiloidosis, infecciones
bacterianas recurrentes
CLNICA
Compromiso
seo:
Dolor seo o fractura patolgica
Falla
renal:
Depsito de cadenas ligeras, hipercalcemia,
infecciones, amiloidosis
Amiloidosis:
Falla
CRAB
C: calcium
R: renal failure
A: anemia
B: bone lesions
EXMENES DE LABORATORIO
Anemia
VSG
> 100mm/h
MO > 10% de clulas plasmticas
Paraprotena en suero:
IgG (70%), IgA (20%)
2 microglobulina
EXMENES DE LABORATORIO
SURVEY OSEO
PARAMETROS SUPERVIVENCIA
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
62
Intermedio
44
29
TRATAMIENTO
Trasplante
Quimioterapia
Corticoides
Talidomida / Lenalidomida
Melfaln
Bortezomib
6. POLICITEMIA
Inclasificable
POLICITEMIA
Causas de Policitemia
Familiar
Familiar
Chuvash
Sensor anmalo de
Adquirida
Hipoxia
crnica
EPO
ectpica
Primaria
Enfermedad
pulmonar
Neoplasia
renal
Cardiopata
congnita
ciantica
Hepatoma
Secundaria
Transporte
de
Oanormal
2
O2
Hemangioma
cerebelar
Policitemia vera
CLINICA:
Hallazgo incidental
Oclusin vascular:
Stroke, AIT
Necrosis digital
Trombosis venosa
Cefalea
Confusin mental
Enrojecimiento facial
Prurito
Sangrado anmalo
Gota
Policitemia vera
DIAGNOSTICO:
Aumento del volumen
eritrocitario
Volumen eritrocitario:
> 0.6 varn / > 0.56 mujer
Causa primaria:
+ neutrofilia > 10 000
+ trombocitosis > 400 000
Ferritina srica
Esplenomegalia: US
Excluir
policitemia
secundaria
Nivel de EPO
Mutacin JAK2 V617F
AMO + biopsia de hueso
+ citogentica
Criterios Diagnsticos
A1. Masa de eritrocitos
A2. Ausencia de causas
secundarias
Oxgeno arterial DLN
No aumento de EPO
A3. Esplenomegalia
palpable
A4. JAK2 V617F u otra
anomala gentica
B1. Trombocitosis
B2. Neutrofilia
B3. Esplenomegalia
radiolgica
B4. EPO srica baja
A1 + A2 + A3 / A4 / Bx2
Policitemia vera
TRATAMIENTO:
Sangra teraputica
RBC < 0.45
riesgo de episodios
trombticos
Frecuencia: cada 6 a
10 semanas
Aspirina en bajas dosis
Hidroxiurea 0.5-1.5g/da
PRONOSTICO:
Sobrevida > 10 aos
Transformacin:
20% a mielofibrosis
5% a leucemia aguda
6. LEUCEMIAS
LEUCEMIAS AGUDAS
Desorden maligno de los leucocitos
Falla en la diferenciacin normal de las stemcells hematopoyticas en clulas maduras
Acumulacin de clulas primitivas inmaduras
LEUCEMIA
MIELOIDE
AGUDA
LEUCEMIA
LINFOBLASTICA
AGUDA
LEUCEMIAS AGUDAS
Progenitores
mieloides
Transformacin
maligna GENETICA
Progenitores
linfoides
Transformacin
maligna GENETICA
Leucemia
mieloide aguda
Leucemia
linfoblstica
aguda
CLASIFICACION
LMA
- Progenitores mieloides MO
Neutrfilos Monocitos
Eosinfilos
Basfilos
Megacariocitos
Eritrocitos
- Acmulo de mieloblastos en MO
CLASIFICACION
LLA
LEUCEMIAS AGUDAS
EPIDEMIOLOGIA
Nios: LLA
Mayor incidencia: 0-4 aos
Ligero aumento en incidencia: mayores de 40 aos
Adultos: LMA
Mayor incidencia: mayores de 60 aos
FACTORES DE RIESGO
HEREDITARIOS
Sindrome de Down
Anemia de Fanconi
Sindrome de WiskottAldrich
Ataxia telangiectasia
Osteognesis imperfecta
Neurofibromatosis tipo 1
Hermano gemelo de un
nio afectado
ADQUIRIDOS
Exposicin:
Benzeno
Radiacin
Desorden hematolgico
previo:
Sindrome mielodisplsico
Sindrome mieloproliferativo
Hemoglobinuria paroxstica
nocturna
CLASIFICACIN
CARACTERISTICAS CLINICAS
INFILTRACION:
Dolor seo
Refleja la
Meninges: cefalea, parde
lisis infiltracin
de nervios craneales
Hepatoesplenomegalia
mdula sea u
Ensanchamiento
otros rganos por
mediastinal
clulas
Masas testiculares
leucmicas
dolorosas
Piel y encas
Hallazgos Clnicos
Sntomas
Historiadecorta
Linfadenopata y
fallo de
sntomas
hepatoesplenomemedular:
galia
(LLA)
Falla
de
MO
Anemia +
Infiltracin de
Catabolismo
Neutropenia + :
meninges o
sudoracin,
fiebre,
Trombocitopenia
testculo (LLA)
malestar
Infiltracin de piel,
CID: LMA M3
encas (LMA)
(promieloctica)
Hallazgos Clnicos
INFECCION
SANGRADO
Neutropenia:
Nmero
Funcin
Infecciones fngicas:
Candidiasis oral
Aspergilosis pulmonar
invasiva
Infecciones bacterianas:
Faringe
Piel
Regin perianal
Trombocitopenia
Desorden de la coagulacin
Manifestaciones:
Equimosis
Sangrado gingival
Hemorragias retinales y en
paladar
Epistaxis
Menorragia
Sangrado tras venopuncin
DIAGNOSTICO
Hemograma completo
Perfil de coagulacin
Fibringeno
Perfil de lisis tumoral
Funcin renal
Funcin heptica
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
INMUNOFENOTIPO
TRATAMIENTO
Trasplante
Alognico de Progenitores
Hematopoyticos
Quimioterapia
LMA: 7 + 3 (Citarabina + Daunorubicina)
LMA M3: ATRA
LLA: Vincristina + PDN + Daunorubicina
Induccin + Consolidacin
Profilaxis del SNC
31. Varn de 26 aos con diagnstico de leucemia aguda, presenta fiebre de 38.9C luego de
2 semanas de haber recibido quimioterapia. El
conteo de leucocitos es 1200 x ml con 40% de
neutrfilos.
Cul es la conducta teraputica a seguir?
a. Tomar cultivos y esperar resultados.
b. Iniciar antibitico-terapia amplia.
c. Iniciar tratamiento para micosis sistmica.
d. Hidratacin y antipirticos.
e. Iniciar quimioterapia inmediata.
7. ANEMIA MEGALOBLSTICA
MACROCITOSIS
MEGALOBLASTICA
Macrocitosis
+ anemia
Trastorno de la maduracin
(MEGALOBLASTOSIS)
Macrocitos ovalados
macroovalocitos
VCM > 110 fL
Otras alteraciones:
Cuerpos de Howell-Jolly
Punteado basfilo
Hipersegmentacin
Plaquetopenia
NO MEGALOBLASTICA
No
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Causas
adquiridas: ms frecuentes
Causas hereditarias:
Nacimiento o primera infancia
Cobalamina:
Hgado: reservas para 3 - 5 aos
Folato:
Reservas escasas: 3 - 4 meses
Compuesto termolbil
ANEMIA MEGALOBLSTICA
CLINICA
MANIFESTACIONES
NEUROLOGICAS
Sindrome anmico
58%
Parestesias
13%
Trastornos GI
11%
7%
Prdida de peso
5%
3%
Sntomas
Parestesias
Signos
Sensibilidad
superficial
Sensibilidad
profunda
Romberg (+)
Deambulacin
inestable
Incoordinacin
Prdida de fuerza
Hiperreflexia
muscular
Clonus
Espasticidad
Babinski
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Dficit
de Cobalamina o de Folato
Cobalamina
Malabsorcin
Malnutricin
Folato
Hiperconsumo
DFICIT DE COBALAMINA
Malabsorcin
Defecto del FI
Enfermedad
del aparato
digestivo
Ingesta de
frmacos
Anemia
perniciosa
Gastrectoma
Enfermedad
celiaca
Oxido nitroso
IBP
ANEMIA PERNICIOSA
GASTRITIS ATRFICA
Varones
Edad > 60
aos
Base gentica
Escandinavos
orientales y
africanos
Inflamacin
atrofia (cuerpo
y antro)
Curso crnico
No sntomas
especficos
Asociado a
enfermedades
autoinmunes
PLASMA
Autoanticuerpos
Ms frecuentes
Poco
Clulas
especficos
parietales
Factor
Menos
intrnseco
frecuentes
Ms
Clulas
especficos
tiroideas
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Dficit
de Cobalamina o de Folato
Cobalamina
Malabsorcin
Malnutricin
Folato
Hiperconsumo
DFICIT DE FOLATO
Malnutricin
Hiperconsumo
Malabsorcin
Alcoholismo y
cirrosis
Reservas
escasas
Embarazo y
lactancia Recambio
celular excesivo
Drogas:
citostticos
TRATAMIENTO
Reposicin
8. ANEMIA HEMOLTICA
GENETICA
Congnitos:
Membranopatas
Enzimopatas
Hemoglobinopatas
Adquiridos
Inmunes
Mecnicas
Infecciosas
Anemias Hemolticas
CONGENITOS:
Membrana del GR
Esferocitosis
Eliptocitosis
Deficiencia enzimtica
G-6-PD
Piruvato cinasa
Hexoquinasa
Sntesis de Hb
Anemia falciforme
Talasemias
ADQUIRIDOS
Inmune
Anticuerpos calientes
Anticuerpos fros
Reaccin transfusional
HPN
No inmune
Anemia hemoltica
microangioptica
Infeccin
Hiperesplenismo
Hemodilisis
CLINICA
AGUDA
CRONICA
Inicio sbito
Mecanismos de
adaptacin
Leve ms graves
(sindrome hemoltico
crnico)
Esplenomegalia palpable
Adultos versus jvenes
DIAGNOSTICO
DEMOSTRAR HEMOLISIS
1.
2.
3.
4.
Hemograma
Reticulocitos
Lmina perifrica
Parmetros bioqumicos
de hemlisis:
Bilirrubina y DHL
Haptoglobina
Hemopexina
Vida media eritrocitaria
Examen de mdula sea
INVESTIGAR LA CAUSA
1.
2.
3.
Historia clnica
Hemlisis intravascular:
Metahemalbmina:
persiste varias semanas
Hemoglobina libre (hemoglobinuria si sobrepasa reabsorcin renal)
Hemosiderinuria: depsito en clulas del tbulo
renal, hemlisis crnica
Pruebas especiales
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Lmina Perifrica:
Esferocitosis, eliptocitosis, falciforme, microangiopata (AHmA)
Coombs Directo:
Anemia hemoltica autoinmune
Anemia hemoltica por frmacos
Fragilidad Osmtica:
Esferocitosis hereditaria
Electroforesis de Hemoglobina:
Hemoglobinopatas estructurales
Talasemias
TRATAMIENTO
CONGENITOS
Suplemento de cido flico
Esplenectoma
Evitar factores desencadenantes
ADQUIRIDOS:
Corticoides
Casos refractarios a corticoides:
Esplenectoma
Rituximab a bajas dosis
9. LINFOMA DE
HODGKIN Y NO
HODGKIN
Linfocitos
DISTRIBUCION:
Linfocitos B
Linfocitos T
NORMAL
LINFOPROLIFERATIVO
10%
90%
85%
15%
Sindromes Linfoproliferativos
Compromiso
nodal
Compromiso
extranodal
Ganglios
linfticos
Bazo,
pulmn
MO,
tracto GI
Clasificacin
Sindromes
Linfoproliferativos
LINFOMA
HODGKIN
LINFOMA NO
HODGKIN
Bajo grado
Leucemia
linftica
crnica
Grado
intermedio
Linfoma de
clulas del
manto
Alto grado
Linfoma de
clulas B
grande difuso
Clasificacin OMS
FRECUENCIA (%)
Linaje B
Linfoma clulas B grande difuso
Linfoma folicular
Linfoma de la zona marginal de clulas B/MALT
Leucemia linftica crnica
Linfoma de clulas del manto
Linfoma mediastinal de clulas B
Linfoma de Burkitt
Linaje T
Linfoma de clulas T perifrico
Linfoma de clulas grandes anaplsico
Linfoma linfoblstico
Linfoma de Hodgkin
30.6
22.0
7.6
6.7
6.0
2.4
2.5
7.0
2.4
1.7
30%
HEMATOLOGIA CLINICA
LINFOMA DE HODGKIN
Linfoma de Hodgkin
Presentacin mas tpica:
Linfadenopata superficial no dolorosa
Compromiso de cadenas nodulares
contiguas en forma predecible y
ordenada
Tardamente ocurre invasin vascular
Linfoma de Hodgkin
Enfermedad supradiafragmtica:
Infradiafragmtico: 3 7% de casos
Adenopata cervical y/o supraclavicular: 60
80%
Adenopata axilar: 30%
Compromiso del mediastino: 50 60%
Radiografa de trax muestra grandes
masas en ausencia de sntomas
Linfoma de Hodgkin
Enfermedad infradiafragmtica:
Se desarrolla tras compromiso de ganglios
para-articos
Compromiso de vscera abdominal es
infrecuente
Enfermedad extranodal:
10 15%
Hueso, mdula sea, pulmn e hgado
Sntomas B
FIEBRE
Mayor de 38C
PERDIDA DE PESO
Mayor de 10% (en los 6 meses
previos)
SUDORACION NOCTURNA
DIAGNOSTICO
IMAGENES
Diagnstico sugerente
Bsqueda de adenopatas:
Trax o abdomen
Compromiso de otros
rganos:
Pulmn, MO
BIOPSIA DE GANGLIO
NO biopsia por puncin
SI biopsia por excisin
INMUNOFENOTIPIFICACION
Duda diagnstica
Bsqueda de clulas de
Reed-Sternberg y de
Hodgkin
CLASIFICACION
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
LH ESCLEROSIS NODULAR
LH CELULARIDAD MIXTA
LH DEPLECION LINFOCITICA
LH CLASICO RICO EN LINFOCITOS
2. LINFOMA DE HODGKIN CON PREDOMINIO
LINFOCITICO NODULAR
CLASIFICACION
1. LINFOMA DE HODGKIN CLASICO
5% de pacientes
LH ESCLEROSIS NODULAR
Varones jvenes
LH CELULARIDAD MIXTA
Pocos
sntomas
Ms
comn:
60 - 70%
LH DEPLECION LINFOCITICA
Adultos
jvenes:
15 a 34
aos plazo
BajoLHgrado
supervivencia
a
largo
Segundo
en
frecuencia:
25%
CLASICO
RICO EN
LINFOCITOS
Adultos
mayores
Mediastino
Adultos
mayores:
55
a
74
aos
Transforma
en Linfoma
no Hodgkin
Fibrosis
intersticial
(entre
las
2. LINFOMA
DE
HODGKIN
CON
PREDOMINIO
Infeccin
HIV clulas de
Nios:
0 apor
14 aos
Hodgkin)
LINFOCITICO
NODULAR
Trastornos
inmunes
(SIDA)
Pronstico
desfavorable
Alta
tasa
de
Agresivo perocuracin
curable
TRATAMIENTO
ABVD:
Doxorubicina
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
Radioterapia
Trasplante de Stem-Cells hematopoyticas
HEMATOLOGIA CLINICA
ALTERACIONES PLAQUETARIAS
Adhesin Plaquetaria
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER
GPIIb/IIIa
TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN
SINTOMAS
SISTEMICOS DE
PATOLOGIA DE
FONDO
PRODUCCION
ALTERACIONES DE
OTROS
PARAMETROS
Plaquetopenia
HEMATOLOGICOS
Falla medular
Infiltracin
medular
Depresin
selectiva de
megacariocitos
Deficiencia
nutricional
PTI
Plaquetopenia
Inmune
LES, LLC
Drogas
Infecciones
destruccin
CID
No
Inmune
PTT/SUH
Bypass
cardiopulmonar
Hiperesplenismo
PRPURA TROMBOCITOPNICA
INMUNE
ADULTOS
Inicio
agudo
Inicio ms gradual
Tras infeccin
viral
Relacionado a
drogas
70% recupera en
4 a 6 semanas
Curso crnico
Exmenes de Laboratorio
Signos de sangrado
aislado
Trombocitopenia
aislada
No sntomas
constitucionales
Ausencia de
hepatoesplenomegalia
Ausencia de estigmas de
trastorno congnito
Lmina Perifrica
Tamao normal a grande
Morfologa normal de
eritrocitos y leucocitos
MO no necesaria
Independiente
de la edad
Otros Estudios
HIV
HCV
Evidencia no suficiente:
Ac antiplaquetarios
Ac antifosfolpido
ANA
Nivel de trombopoietina
Recuento asociado
con adecuada
hemostasia
No un recuento
normal de plaquetas
Inicio de
tratamiento
Severidad de sangrado
Procedimientos Qx
Efectos adversos de la
medicacin
Inmunosupresin
Observacin
Inmunoglobulina EV
LINFOMA NO HODGKIN
Aparece en:
Ganglios linfticos
Tejido linftico de rganos: estmago o
intestino
Afecta mdula sea
Factores de Riesgo
SNTOMAS B
FIEBRE
Mayor de 38C
PERDIDA
DE PESO
Mayor de 10%
SUDORACION NOCTURNA
CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histologa
Alternativa: de acuerdo al comportamiento
LINFOMA DE CELULAS B
1. Linfoma difuso de clulas B grandes (31%)
LINFOMA DE CELULAS B
2. Linfoma
folicular (22%) de Waldenstrm
Macroglobulinemia
3.
4.
5.
6.
Linfoma
ganglionar
Linfoma
MALT
(7.5%) de la zona marginal
Linfoma extraganglionar de la zona marginal
Linfoma linfoctico de clulas pequeas / LLC (7%)
Linfoma esplnico de la zona marginal
Linfoma de clulas del manto (6%)
Linfoma intravascular de clulas B grandes
Linfoma
mediastnico
decavidades
clulas B grandes
(2.4%)
Linfoma
primario de
corporales
Linfoma de Burkitt
Granulomatosis linfomatoide
CLASIFICACION
OMS: de acuerdo a la histologa
Alternativa: de acuerdo al comportamiento
GRADO DE MALIGNIDAD
AGRESIVOS (60%)
Linfoma difuso de clulas B
grandes
Linfoma de clulas del
manto
Linfoma del SNC
Linfoma anaplsico
Linfoma linfoblstico
ESTADIFICACION
RIESGO BAJO
0-1 puntos ( 73% )
INTERMEDIO BAJO
2 puntos ( 51% )
INTERMEDIO ALTO
3 puntos ( 43% )
RIESGO ALTO
4-5 puntos ( 26% )
TRATAMIENTO
LINFOMAS DE BAJO GRADO
Watch and Wait
Rituximab
CVP:
Ciclofosfamida
Vincristina
Prednisona
LINFOMAS AGRESIVOS
Rituximab
CHOP:
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina
Prednisona
CORTICOIDES: CITOREDUCTOR
ADQUIRIDA
ANEMIA
APLASICA
CONGENITA
ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
IDIOPATICA
< 3 casos por ao y
milln de
habitantes
70% de casos
SECUNDARIA
Radiacin
Medicamentos
Benceno y txicos
Virus
Autoinmunes
Gestacin
Diagnstico
diferencial
HPN
SMD
TRATAMIENTO
Inmunosupresin
TPH alognico
Edad < 50 aos
Donante
disponible
Citopenia grave
ANEMIA
APLASICA
ADQUIRIDA
CONGENITA
ANEMIA DE FANCONI
Sindrome con mutacin de varios genes:
mltiples malformaciones sin
malformaciones
Procesos de reparacin del
DNA
Roturas
cromosmicas:
DEB
Sobrevida:
25 aos
Piel Pulgar
Rin Retraso
Microcefalia
TPH
alognico
11. PRPURA
TROMBOCITOPNICA INMUNE
ADHESIN PLAQUETARIA
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
SINDROME DE
BERNARDSOULIER
GPIIb/IIIa
TROMBASTENIA
DE
GLANZMANN
ADULTOS
Inicio ms
gradual
Tras infeccin
viral
Relacionado a
drogas
70% recupera
en 4 a 6
semanas
Curso crnico
Historia Clnica
Exmenes de
Laboratorio
Signos de sangrado
aislado
No sntomas
constitucionales
Ausencia de
hepatoesplenomegalia
Ausencia de estigmas
de trastorno
congnito
Trombocitopenia
aislada
Anemia slo asociada
a sangrado
significativo
Lmina Perifrica
Tamao normal a
grande
Morfologa normal de
eritrocitos y
leucocitos
Objetivo de
Manejo
Recuento asociado
con adecuada
hemostasia
No un recuento
normal de plaquetas
Inicio de
tratamiento
Severidad de sangrado
Procedimientos Qx
Efectos adversos de la
medicacin
Rituximab
Inmunosupresin
Observacin
Inmunoglobulina EV