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Malformaciones congnitas.

Patologas quirrgicas ms
frecuentes.
Dr. Hernn Adrianzn Ronceros
Mdico Pediatra Neumlogo
Pediatra
UCIP - Hospital Nacional PNP Luis N.
Senz

CLASIFICACION
PROBLEMAS CUELLO Y CARA
PROBLEMAS ABDOMEN Y
REGION INGUINOESCROTAL
PROBLEMAS GENITALES
PROBLEMAS TORCICOS
PROBLEMAS ORTOPDICOS

Problemas de Cara y Cuello

FRENILLO LINGUAL
Tejido bajo la lengua que la une con la parte inferior de la
boca y le limita los movimientos
Se recomienda intervencin a partir del diagnstico:
- En poca de recin nacido si dificulta la succin
- En poca preescolar si dificulta el lenguaje (a partir
4 aos)
La intervencin se hace de forma programada.

FRENILLO LABIAL SUPERIOR


Se trata de un tejido que une el labio superior
con la enca y, a veces, separa los dientes
incisivos superiores.
Se interviene de forma programada a partir de
los 6-7 aos previa consulta al ortodoncista si
ste lo considera conveniente.
No es obligatorio.

APENDICE PREAURICULAR
Se trata de una pequea excrecencia delante
de la oreja de tamao y en nmero variables.
Se puede operar de forma programada antes
de la escolarizacin. No es obligatorio.

QUISTE DE COLA DE CEJA


Es una tumoracin que aparece en el extremo de
la ceja y que puede, por su crecimiento, afectar a
los tejidos que estn debajo (huesos) y producir
deformidad.
Se recomienda intervenir a partir de los 6-12
meses de vida.
Es una intervencin programada.

QUISTE CONDUCTO
TIROGLOSO
Es una tumoracin qustica de tamao
variable que aparece en el cuello, en la lnea
media.
Se debe remitir a cualquier edad, en el
momento en que aparece.
Puede infectarse.
Se interviene de forma programada. Si est
inflamado o supura hay que esperar a que
mejore para operar.

FISTULA BRANQUIAL
Uno o ms orificios pequeos que aparecen en
el cuello o cara, normalmente en la parte
lateral (por ejemplo, delante de la oreja).
Es un problema congnito; aparecen desde el
nacimiento.
Pueden infectarse y/o supurar (manchar)
Se remite al diagnstico y se interviene de
forma programada a partir de 1-2 aos de
vida.

QUISTE BRANQUIAL
Es una tumoracin qustica en la parte
lateral del cuello que aparece
normalmente en los primeros aos de
vida (lactantes y preescolares).
Tiene riesgo de infeccin.
Se recomienda la intervencin
programada a partir del diagnstico.

LABIO LEPORINO
Y FISURA PALATINA
Son malformaciones congnitas que se
diagnostican al nacimiento.
Pueden afectar al labio, al paladar o a
ambos.
Ambas se intervienen en poca de lactante
de forma programada, en varias fases.
El labio leporino se reconstruye en primer
lugar, entre los 3 y 6 meses de vida.
La fisura palatina algo mas tarde, entre los
9 meses y los 2 aos.
Pueden necesitar varias reintervenciones.
Despus necesitaran tratamiento
logopdico y ortodncico.

OREJAS ALADAS o EN ASA


Las orejas desplazadas hacia delante
u orejas de soplillo se pueden
intervenir si son un problema esttico
y de autoestima para el nio.

Se recomienda hacerlo
de forma programada
a partir de los 6 aos.

PROBLEMAS ABDOMINALES

ESTENOSIS HIPERTRFICA DEL


PLORO
ETIOPATOGENIA
Hipertrofia de la musculatura del ploro +
espasmo + edema de la mucosa.
Congnito-gentico: predileccin por
varones, repeticin familiar.
Adquirido: estrs prenatal y postnatal que
afecta al sujeto y al entorno (ms frecuente
en primognitos) hipersecrecin de
gastrina.

CLNICA
Vmitos de comienzo tardo (15-25 das)
Intensos, a chorro, despus de las tomas y otros
con carcter tardo, hasta 15 veces al da.
No debern ser nunca biliosos (la estenosis del
ploro impide el reflujo del contenido duodenal al
estmago).
Trastornos secundarios:
Malnutricin, alteracin curva de crecimiento
Deshidratacin (alcalosis hipoclormica e
hipokalimica)
Oliguria y estreimiento, hambre crnica, facies
pilrica. Hemorragias e ictericia.
Posible asociacin con infeccin de vas urinarias.

DIAGNSTICO
Exploracin del abdomen: normal salvo casos

avanzados:
Inspeccin: ondas peristlticas en epigastrio tras tomas.
Palpacin: oliva pilrica.

Ecografa abdominal: prueba de eleccin!!!


Trnsito esfago-gastroduodenal: si sospecha de

patologa hiatal y de otras anomalas. Signo


de la cuerda (alargamiento, rigidez y
estrechamiento del canal pilrico)

ECOGRAFA ABDOMINAL
Se objetiva ploro hipertrfico de 19 mm de longitud y 11-12
mm de espesor total. Espesor de la muscular de 3-4 mm. A lo
largo de la exploracin no se objetiva apertura del canal
pilrico.

Estrechamiento
del canal pilrico

Imagen en rosco

TRNSITO GASTRODUODENAL

Signo de
la
cuerda

Ondas
Peristlticas

TRATAMIENTO
Reposicin hidroelectroltica:
SSF 20 mg/Kgr en dos horas

Tratamiento quirrgico:
Se comenta el caso con ciruga infantil y se
programa ingreso para tratamiento quirrgico.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Pilorotoma extramucosa va
laparoscpica (operacin de FredetWeber-Ramstedt) bajo anestesia general.
Correccin de la deshidratacin!!!

EVOLUCIN
El postoperatorio cursa favorablemente con
buen trnsito intestinal, y es dado de alta el 3er
da.

RECOMENDACIONES AL ALTA:
Continuar con pauta anterior de alimentacin
Cama incorporada durante 15 das.
Mantener la herida limpia y seca.
Revisin en 4 das.

POSIBLES COMPLICACIONES DE
LA INTERVENCIN
Persistencia de los vmitos.
RGE patolgico e independiente por
hernia hiatal o estenosis duodenal.
Pilorotoma incompleta por mala tcnica
(dilatacin con baln).
Otras: oclusin intestinal recidivante por
bridas, peritonitis postoperatoria

HERNIAS DIAFRAGMATICAS

CLASIFICACIN
Hernia hiatal: herniacin del estmago a travs del
hiato esofgico.

Hernia de Bochdaleck: defecto congnito por falta de


cierre de la membrana pleuroperitoneal.
Generalmente izquierdas.
Hernia de Morgagni: defecto congnito. La hernia
esta recubierta por pleura y peritoneo.
Generalmente derechas.
Hernia traumtica

HERNIAS BOCHDALECK
Hernias psterolaterales
Frecuentes en el lado izquierdo por efecto
protector del hgado
75% SINTOMTICAS
Dolor abdominal intermitente
Dolor torcico
Disnea

Contienen (estmago,omento,riones)

Hernia Bochdaleck
La Rx de trax muestra
mltiples radiolucencias en el
interior del hemitrax como
consecuencia de la herniacin de
asas.
La TC muestra el contenido
graso y la presencia del
estmago y del colon en la
cavidad torcica.

Hernia Bochdaleck

Herniacin del rin y de asas de IG


hacia la cavidad torcica ,como se
demuestra en los diferentes planos de
la RM (flechas)

Hernia Bochdaleck

Herniacin del
estmago, de asas de
IG y de grasa
mesentrica hacia la
cavidad torcica
,como se demuestra
en los diferentes
planos de la TC

Hernia de
Morgagni

Generalmente se
presentan como masas en
el ngulo cardiofrnico.
Paciente con herniacin de
grasa y hgado a travs de
la unin del diafragma al
esternn.

HERNIA UMBILICAL
No suele tener complicaciones.
Puede desaparecer espontneamente en
la mayora de los casos.
Si no se resuelve y dependiendo de su
tamao, se puede intervenir a partir de
los 4-5 aos de forma programada.

PROBLEMAS DE LA REGIN
INGUINOESCROTAL

HERNIA INGUINAL
Suele aparecer en poca de lactante, pero puede
aparecer a cualquier edad.
Se interviene de forma programada y preferente
a partir del momento del diagnstico.
Cuando surge alguna complicacin
(incarceracin o estrangulacin) puede necesitar
intervencin de forma urgente, si no se puede
reducir.

HERNIA EPIGSTRICA
Similar a una hernia umbilical pero por
encima del ombligo y por debajo del esternn
en la lnea media.

Se consulta en el momento del diagnstico.


Suele aparecer en poca del lactante y
preescolar.
Si se opera se hace a partir del ao o 2 aos
de vida, de forma programada. No siempre es
necesario.

HIDROCELE
Aumento de tamao de la bolsa
escrotal por acumulo de lquido.
Suele aparecer en poca de
lactante.
Si no se resuelve espontneamente,
que es lo mas habitual, se
interviene de forma programada
a partir de los 12 18 meses.

CRIPTORQUIDIA
Ausencia de descenso de uno o dos testculos.
Se diagnstica de recin nacido.
Se remite a partir de los 6 meses si no
descienden.
La intervencin se programa no mas tarde de
los 2-3 aos.

PROBLEMAS GENITALES

FIMOSIS
La fimosis se suele resolver espontneamente
de forma progresiva desde el nacimiento hasta
la edad escolar.
Es fisiolgica en el lactante.
Si no se resuelve, se debe consultar a partir de
los 3-4 aos.
Se intervendr de forma programada a partir
de los 4-5 aos.

HIPOSPADIAS
Es una alteracin en el orificio de salida
de la uretra en los nios. El orificio est
mas bajo de lo normal. No est en la
punta del glande.
Se diagnostica al nacimiento.
Hay varios tipos segn lo lejos que estn
de su lugar normal.
Segn la gravedad, se interviene de
forma programada a partir de los 6
meses - 2 aos.

SINEQUIA VULVAR
Adherencias en la vulva (labios menores)
de las nias en la poca de lactante.
Suelen desaparecer espontneamente.
Se pueden separar en el momento del
diagnstico y precisan curas locales
meticulosas para evitar que se
reproduzcan. No es siempre necesario.

HIMEN IMPERFORADO

Ausencia de apertura de la membrana que


recubre la vagina.
Se debe remitir al diagnstico para
intervencin programada pero preferente.
Si no se interviene los problemas surgen
en la pubertad, ante la imposibilidad de
eliminar el flujo menstrual.
Puede provocar acumulo de secreciones y
provocar una masa abdominal.
Puede provocar dolor abdominal cclico.

HIPERTROFIA DE LABIOS
MENORES

Mayor tamao de los labios menores


en los genitales de las nias en edad
escolar.
Pueden operarse de forma
programada a partir de los 8 aos si
causa molestias o por problemas
estticos o psicolgicos.

QUISTE DE CORDON
ESPERMTICO

Tumoracin que aparece en la


ingle por encima del testculo en
poca del lactante.
Se intervendr de forma
programada a partir del
diagnstico.

VARICOCELE
Varicosidades (dilataciones venosas) en el
escroto.
Se suele diagnosticar en la poca
preadolescente o adolescente.
Se remitir para valoracin a partir de la
pubertad y dependiendo de su gravedad la
intervencin ser programada.

FRENILLO PENEANO CORTO


Tejido que se encuentra en la parte
inferior del glande y lo une al
prepucio y dificulta la retraccin de
ste.
Se recomienda la intervencin a
partir de los 11-12 aos, incluso ms
y es posible hacerlo con anestesia
local.
Solo se interviene cuando produce
molestias.

Problemas torcicos

Problemas torcicos

GINECOMASTIA DEL VARN


ADOLESCENTE
Aumento del tamao mamario en chicos
adolescentes de forma excesiva y persistente.
Hay que consultar en el momento del
diagnstico.
Se puede intervenir de forma programada a
partir de los 13-15 aos.

PECTUS EXCAVATUM
Deformidad del trax con
hundimiento del esternn y
costillas.
Se recomienda intervenir a partir
de los 10-12 aos (preferiblemente
a partir 12-16 aos), en aquellos
nios que lo necesiten.
Pueden necesitar ms de una
operacin.

PECTUS CARINATUM

Deformidad con trax


en quilla
Es un problema
esttico.
Si se decide
tratamiento quirrgico,
se recomienda a partir
de los 11-12 aos.

PROBLEMAS ORTOPDICOS

SINDACTILIA
Malformacin que se diagnostica al nacer y consiste en la
unin de dos o mas dedos entre s.
Puede ser solo con la piel o incluir las falanges de los dedos.
La edad recomendable para la intervencin quirrgica es de
los 6 meses a los dos aos.

POLIDACTILIA

Consiste en nacer con un mayor


nmero de dedos en manos o pies.
Puede ser solo un apndice cutneo o
contener hueso en el dedo accesorio.
Se interviene al diagnstico cuando
solo es cutneo y a partir de los 3
aos cuando es seo.

PULGAR EN RESORTE

Consultar a partir de los 6


meses.
Intervencin programada a
partir del ao de vida.

INTERVENCIONES URGENTES
APENDICITIS AGUDA
TORSION TESTICULAR
HERNIA INGUINAL
ESTRANGULADA O INCARCERADA
IRREDUCTIBLE
DIVERTICULO DE MECKEL
INVAGINACION INTESTINAL
ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
ESTENOSIS HIPERTRFICA DE
PILORO HERNIA DIAFRAGMATICA
CONGENITA

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