GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

Sclrose en plaques

Septembre 2006

Ce guide mdecin est tlchargeable sur

www.has-sante.fr

Haute Autorit de Sant

Service communication
2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX
Tl. :+33 (0)1 55 93 70 00 Fax :+33 (0)1 55 93 74 00

Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en septembre 2006.

Haute Autorit de Sant 2006

Sommaire
I - Guide _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3
1.

Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

2.

Bilan initial _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

3.

Prise en charge thrapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

4.

Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14

Parcours de soins SEP : schma rcapitulatif _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 17

Annexe. chelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 18
Annexe. Rfrences _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 20

Actualisation des guides et listes ALD

Les guides mdecin et les listes des actes et prestations (LAP) labors par la
Haute Autorit de Sant sont actualiss tous les 3 ans.
Dans l'intervalle, la LAP est actualise au minimum une fois par an
et disponible sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr)

I - Guide
1. Introduction
L'objectif de ce guide mdecin est dexpliciter, pour les professionnels de sant, la
prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre
de lALD 25 : sclrose en plaques.
Destin servir de socle commun de rfrence aux mdecins traitants et mdecins
conseils, un tel guide a vocation constituer un outil oprationnel sans pour autant
figer une norme.
En effet, un guide mdecin ne peut envisager tous les cas spcifiques, toutes les
comorbidits, toutes les particularits thrapeutiques, tous les protocoles de soins
hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en
charge possibles ni se substituer la responsabilit individuelle du mdecin vis-vis de son patient.


pidmiologie

La sclrose en plaques (SEP) affecte aujourdhui entre 70 000 et 90 000 patients en

France, avec une incidence annuelle probable de 4 6 pour 100 000 habitants. Il sagit
dune maladie chronique grave volution souvent progressive mais imprvisible, qui
atteint la myline du systme nerveux central par un mcanisme encore mal lucid.
Les tudes pidmiologiques indiquent que la SEP rsulte probablement de
linteraction dune susceptibilit gntique et dun ou plusieurs facteurs
environnementaux parmi lesquels des agents infectieux de type viral, dont le rle est
depuis longtemps suspect mais non prouv.
Dbutant en moyenne lge de 30 ans (20-40 ans) avec une prpondrance fminine
(sexe ratio de 1,7/1), elle constitue la premire cause non traumatique de handicap
svre acquis du sujet jeune. Le retentissement de lincapacit et du handicap sur
la vie quotidienne familiale et professionnelle est souvent majeur.
Au cours de la dernire dcennie, dimportants progrs ont t raliss dans les
domaines du diagnostic, des traitements vise tant tiologique que symptomatique,
et de lvaluation de la maladie.


Mthode de travail

Pour laborer un guide mdecin, la Haute Autorit de Sant (HAS) se fonde sur les
donnes scientifiques les plus rcentes valides par les professionnels dans le cadre
soit de recommandations pour la pratique clinique (RPC), soit de confrences de
consensus (CDC). Lorsque de telles donnes sont indisponibles ou insuffisantes, elles
sont compltes par des avis dexperts.
Pour la prise en charge de patients atteints de SEP, le guide mdecin sappuie
essentiellement sur la CDC de la Fdration franaise de neurologie de 2001 et les
recommandations anglaises du National Institute for Clinical Excellence (NICE) de 2004.
Le Livre Blanc dit loccasion des tats gnraux de la SEP tenus le 28 avril 2006
a galement t pris en compte.
3

Une actualisation du guide mdecin sera effectue en fonction de la validation de

donnes nouvelles.

2. Bilan initial
2.1 Objectifs

Rechercher les arguments cliniques, paracliniques et volutifs permettant dtablir

le diagnostic.
liminer une autre affection susceptible dexpliquer les signes observs.
Prciser la forme volutive de la maladie, en valuer sa gravit initiale, et rechercher
de faon systmatise la prsence des complications frquentes ou habituelles
pouvant tre silencieuses.
Annoncer le diagnostic, choisir une prise en charge adapte et accompagner le
patient et son entourage.

2.2 Professionnels impliqus

La dtection dun patient atteint de SEP est du domaine du mdecin gnraliste

et du neurologue, lvaluation tant trs habituellement ralise en milieu
neurologique. Selon son tat clinique, le patient doit galement bnficier de
consultations en mdecine physique et radaptation (MPR).
La SEP constitue un prototype daffection chronique ncessitant une prise en
charge multidisciplinaire bien coordonne entre les diffrents intervenants. Do
lintrt dune prise en charge globale dans le cadre dun rseau, ddi ou non, et
en articulation avec des structures spcialises.

2.3 Diagnostic

En labsence de marqueur diagnostique spcifique, cest un faisceau darguments

cliniques, paracliniques et volutifs qui permet daboutir au diagnostic.
Les recommandations de stratgie diagnostique ont t formalises par McDonald
et ractualises en 2005 par Polman. Elles reposent sur la mise en rapport du nombre
de pousses (dissmination temporelle) et du nombre de lsions (dissmination
spatiale).
Lors dune 1re pousse, les stratgies diagnostiques restent actuellement encore
souvent difficiles, devant des tableaux qui comportent une symptomatologie
bruyante ou discrte, variable dun cas lautre.
La ncessit dobserver le caractre multifocal (dissmination spatiale) et une
volution qui se prolonge ou se ranime dans le temps (dissmination temporelle)
impose en gnral de disposer dun certain recul.
Le diagnostic suppose labsence dautre affection pouvant expliquer la
symptomatologie.
La difficult varie selon les 3 formes de la maladie : SEP-RR (rcurrente-rmittente),
SEP-SP (secondairement progressive) et SEP-PP (progressive primaire).

Arguments cliniques

Facteurs dorientation et antcdents :

ge de dbut (20 40 ans, moyenne 30 ans dans 70 % des cas), prpondrance
fminine (environ 3 femmes pour 2 hommes), antcdents familiaux de SEP
(risque relatif 20 40 fois suprieur pour apparents de 1er degr) ;
interrogatoire soigneux recherchant un pisode neurologique antrieur
ventuellement oubli.
Symptmes et signes cliniques :
les signes cliniques traduisent une atteinte de topographie et de svrit
variables, souvent prsente un moment ou lautre de lvolution, les troubles
moteurs apparaissant dautant plus frquents que lge de dbut est plus
avanc ;
les lsions touchent avec prdilection le nerf optique (nvrite optique rtrobulbaire
rvlatrice dans 20 50 % des cas), les voies sensitives, pyramidales,
crbelleuses, vestibulaires et oculomotrices.
Les principales autres atteintes sont les suivantes :
troubles gnito-sphinctriens, frquents : dysurie, mictions imprieuses plus
souvent que retard la miction, incontinences, constipation, impuissance ;
fatigue, trs frquente, dabord lors des pousses puis ensuite de faon chronique ;
douleurs notamment faciales (nvralgie du trijumeau), spasmes toniques ou
autres algies lies la spasticit, rachidiennes, neurognes (mdullaires) ;
syndrome anxio-dpressif, frquent, non corrl la svrit de la forme volutive ;
troubles cognitifs (mmoire, attention) qui peuvent tre prcoces.

Arguments paracliniques

IRM :
recommande, elle constitue lexamen complmentaire le plus sensible (> 90 %
des IRM crbrales, toutes formes de SEP confondues), mais elle reste non
spcifique ;
raliser selon un protocole dfini et interprter en utilisant les critres de
McDonald ;
en cas de suspicion de mylopathie, lIRM mdullaire est ncessaire. Elle peut
galement tre propose en labsence de lsion lIRM crbrale, et lorsque
les anomalies de la substance blanche ne sont pas dinterprtation univoque.
Examens biologiques :
ltude du LCR ( raliser selon le standard de rfrence en isolectrofocalisation)
nest plus obligatoire lorsque la dissmination spatiale et temporelle est
dmontre ;
recherche dun syndrome inflammatoire systmique : au dbut, dautres examens
biologiques sont ncessaires pour carter dautres affections pouvant simuler
une SEP (des signes gnraux inflammatoires permettent le plus souvent
dexclure cette maladie).

Formes cliniques

Diversit des formes symptomatiques de la SEP, certaines pouvant tre atypiques

ou peu habituelles, do la possibilit non rare de diagnostic par excs ou par dfaut.
5

Il existe des formes latentes, qui pourraient tre au moins aussi frquentes que les
formes ayant une volution ultrieure symptomatique.
Formes volutives :
SEP-RR (80-85 % des cas) : pousses bien individualises, laissant ou non des
squelles, sans progression du handicap entre les pousses ;
SEP-SP (prs de 50 % des patients aprs un dlai variable de 5 20 ans) :
aprs une phase rmittente initiale, progression sans pousses ou avec
pousses suivies de rmissions minimes et de plateaux ;
SEP-PP (10-15 % des cas) : handicap voluant sans pousse individualisables,
souvent sous forme de mylopathie demble progressive daggravation
insidieuse, plus frquente quand la maladie dbute aprs 40 ans.
Retenir lextrme diversit des niveaux dincapacit, bien diffrente de limage
univoque dinvalidit rapide habituellement attache la SEP (formes graves : 10 %
des cas).
Les formes bnignes ou quiescentes doivent tre connues : elles peuvent ne pas
justifier de traitement de fond (risques iatrognes et effets dltres sur la qualit
de vie suprieurs au bnfice attendu).

2.4 Annonce du diagnostic

tape essentielle dont les modalits conditionnent la qualit de la prise en charge,

au mme titre que le suivi, laccompagnement et le soutien tout au long de la maladie.
Les recommandations portent sur 3 points cls : Qui ? (le neurologue traitant) Quand ?
(ds que les lments du diagnostic sont runis) Comment ? (temps suffisant, coute,
2e entretien, information avec projet individuel de prise en charge et
accompagnement).

3. Prise en charge thrapeutique

3.1 Objectifs gnraux

Rduire la dure et lintensit des pousses.

Proposer un traitement de fond vise tiologique adapt aux formes cliniques.
Traiter les symptmes existants.
Instaurer une rducation pour viter les complications lies limmobilit et
amliorer les incapacits.
Soutenir, accompagner et offrir une ducation thrapeutique au patient et ses
aidants.

3.2 Professionnels impliqus

La prescription initiale et le renouvellement dun traitement de fond appartiennent

au neurologue.
Conjointement avec celui-ci, le mdecin traitant en assure le suivi, le dpistage des
effets indsirables, et intervient aussi pour les traitements vise symptomatique.
La prise en charge de la rducation fonctionnelle est du domaine dun mdecin
de MPR connaissant les spcificits de la maladie, en articulation avec les autres

intervenants paramdicaux appropris (kinsithrapeutes, ergothrapeutes,

orthophonistes, podologues, etc.).
Pour la prise en charge psychologique vise de soutien psychologique, il est
recommand de faire appel un psychologue clinicien spcifiquement form.
Les infirmiers interviennent pour la ralisation des actes de soins selon prescription
mdicale et pour leur rle propre selon la dmarche clinique infirmire (DCI) :
aide, accompagnement et ducation du patient et de ses aidants, en fonction des
organisations locales.
Les mdecins spcialistes appropris, les autres personnels paramdicaux ainsi
que les autres professionnels du secteur mdico-social interviennent selon les
besoins.
La SEP constitue un prototype daffection chronique ncessitant une prise en
charge multidisciplinaire bien coordonne entre les diffrents intervenants. Do
lintrt dun programme dducation et dune prise en charge globale dans le
cadre dun rseau, ddi ou non, et en articulation avec des structures spcialises.

3.3 ducation thrapeutique et adaptation du mode

de vie

Lducation thrapeutique constitue une des dimensions de lactivit de divers

professionnels de sant. Elle doit sassurer de limplication active du patient ayant
une sclrose en plaques : intelligibilit de sa maladie et adaptation du mode de vie.
Elle commence ds lannonce du diagnostic* qui sassortit dune information sur
la maladie, ses consquences et son retentissement sur la vie personnelle, familiale
et socio-professionnelle.
Elle va ensuite se poursuivre tout au long du parcours du patient vis--vis duquel
accompagnement et soutien psychologique jouent un rle essentiel dans la qualit
de la prise en charge.
Linformation porte aussi sur les traitements disponibles, les effets indsirables
possibles des traitements reus par le patient, la planification des examens de routine
ou de dpistage de complications ventuelles et leurs rsultats.
Elle saccompagne dun apprentissage de la gestion de la fatigue et de la vie au
quotidien, de lautorducation et du renforcement musculaire ainsi que de conseils
et dune information sur les contre-indications.
Lducation thrapeutique comporte galement un apprentissage des injections,
des sondages et autres gestes techniques pour les patients qui en ont besoin et
leurs aidants.

* Effectue selon des modalits conformes aux recommandations de la Confrence de Consensus de 2001.
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3.4 Traitements pharmacologiques1



Traitements vise tiologique

Traitement des pousses

Mthylprednisolone intraveineuse (MP-IV) habituellement 1 g/j pendant 3 5 jours :
effets secondaires si traitement per os plutt que IV ;
rduit la dure et lintensit des pousses ;
aucune tude ne valide le recours un relais per os.
Pas deffet dmontr des corticodes dans la prvention des pousses ni dinfluence
sur le pronostic moyen et long termes.
Les pousses paucisymptomatiques ou trs rapidement rgressives peuvent ne pas
tre traites.

Traitements de fond
Cest avant tout dans les formes de SEP-RR et au dbut des phases progressives
de SEP-SP quun effet des traitements de fond a t mis en vidence.
Les interfrons (IFN) bta et lactate de glatiramre bnficient dune AMM dans
les SEP-RR.
Aucune tude na montr quun traitement par IFN modifie le dlai dapparition de
la phase secondairement progressive.

SEP-RR

Le traitement doit tre instaur et renouvel par un neurologue dans le respect des
conditions indiques dans lAMM et aprs vrification de labsence de contreindications.
3 interfrons bta disponibles, selon des modalits dadministration diffrentes.
Rsultats :
diminution denviron 30 % de la frquence des pousses ;
rduction de 50 70 % du nombre de lsions visibles lIRM ;
retard de quelques mois de la progression du handicap moteur li aux pousses.
Actate de glatiramre (20 mg/j par voie sous-cutane) :
dispose galement dune AMM en traitement de 1re intention ;
traitement de choix pour des patients prsentant une intolrance majeure lIFN
ou des contre-indications ce produit (pilepsie mal contrle, hypersensibilit
aux IFN).
Azathioprine : hors AMM, initialisation de traitement non indique mais poursuite
dun traitement dj instaur, sous couvert dune surveillance de lhmogramme
(au moins tous les 3 mois) chez des patients traits depuis plusieurs annes dont
la maladie est quiescente (effet oncogne).

1. Pour des raisons de simplicit, les guides mdecins citent gnralement les classes thrapeutiques sans
dtailler lensemble des mdicaments indiqus dans la maladie concerne. Cependant, chaque mdicament
n'est concern que dans le cadre prcis de son autorisation de mise sur le march (AMM). Si pour des
raisons explicites tel n'est pas le cas, et plus gnralement pour toute prescription d'un produit hors AMM,
qui s'effectue sous la seule et entire responsabilit du prescripteur, celui-ci doit en informer spcifiquement
le patient.
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Formes agressives

Elsep (mitoxantrone) 12 mg/m2 IV (sans dpasser 20 mg/perfusion) par mois

pendant 6 mois.
Rduit le nombre de pousses, le niveau de handicap rsiduel et le nombre des
lsions IRM, efficacit moyen et long termes inconnue.
Toxicit hmatologique et cardiaque imposant une surveillance de lhmogramme
selon une priodicit prcise au cours du traitement,1 mois aprs son arrt puis
au minimum tous les 3 mois pendant 5 ans (cf. RCP) + surveillance cardiaque incluant
ECG et chographie cardiaque systmatiques avant le traitement, chographie
systmatiquement refaite la fin du traitement puis tous les ans pendant 5 ans,
complte en cas danomalie par scintigraphie cardiaque avec mesure de la fraction
djection systolique (FEVG) au minimum en dbut et fin de traitement.
Contraception ncessaire comme pour les autres traitements de fond, surveillance
des bta-HCG au dmarrage du traitement et en cas de doute sur une grossesse
au cours de celui-ci.
Dose cumulative maximale autorise : 72 mg/m2 (toxicit long terme inconnue).
Tysabri (natalizumab) a obtenu en juin 2006 une AMM en monothrapie limite
aux patients prsentant une forme agressive malgr un traitement par interfron
bta ou dans les SEP-RR svres dvolution rapide, avec obligation de dlivrer
aux patients une carte dalerte spciale compte tenu des problmes de scurit
(cf. RCP).

Formes progressives

Essais thrapeutiques htrognes incluant le plus souvent les SEP-SP et les SEPPP.
En gnral, pas dindividualisation claire au sein des SEP-SP entre celles encore
actives et celles qui ne le sont plus, distinction pourtant essentielle pour le traitement.

SEP-SP encore actives

Les 3 mmes interfrons bta disponibles, selon des modalits dadministration
diffrentes.
Dans les formes agressives de SEP-SP
, Elsep dispose galement dune AMM mais
re
pas en traitement de 1 intention, avec des modalits dadministration et de
surveillance identiques celles dcrites supra (cf. RCP).

SEP-SP non actives et SEP-PP

Aucun traitement na fait la preuve dune efficacit dans ces formes (physiopathologie
probablement diffrente).

Traitements vise symptomatique

Fatigue

Symptme frquent indpendant de la forme clinique et diffrent de la fatigue lie

la dpression ou la prise de mdicaments neurotropes.
Fatigue aigu concomitante dune pousse : traitement de la pousse.
Fatigue chronique : ne contre-indique pas la prise en charge kinsithrapique ni
leffort physique mais peut tre amliore par le fractionnement des efforts et
ladaptation du rythme de vie (notamment lactivit professionnelle).
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Aucun traitement na fait actuellement la preuve de son efficacit :

amantadine 200mg/j : souvent utilise en 1re intention (hors AMM) ;
inhibiteurs de la recapture de srotonine : uniquement si troubles dpressifs.

Douleurs

Nvralgie du trijumeau :
carbamazpine en 1re intention. Si efficacit insuffisante, adjonction de ou
substitution par gabapentine ou lamotrigine (hors AMM pour les 2 produits) ;
oxcarbazpine (hors AMM).
Algies neuropathiques : AMM pour imipramine, amitryptiline, gabapentine et
prgabaline.
Algies rebelles : AMM pour tiapride, morphiniques (douleurs intenses rsistantes
aux antalgiques de niveau plus faible).
Douleurs de type cordonal postrieur/spinothalamique : tricycliques (risque de
rtention ou dcompensation urinaire) et antipileptiques (hors AMM pour les
2 produits).
Spasmes toniques : carbamazpine, gabapentine, lamotrigine, clonazpam (hors
AMM pour les 4 produits).
Douleurs lies la spasticit : antispastiques (cf. infra).
Douleurs rachidiennes : traitements symptomatiques ventuels des troubles
posturaux et tassements ostoporotiques lis limmobilisation et traitement
corticode, intrt de la kinsithrapie et de la rducation.
Les antalgiques morphiniques sont indiqus en cas de douleurs intenses ou
rsistantes aux antalgiques de niveau plus faible (en particulier douleurs lies aux
escarres).

Troubles anxio-dpressifs

Psychothrapie et/ou relaxation, en association avec un traitement antidpresseur

si besoin.

Tremblements et mouvements anormaux

Clonazpam, primidone, isoniazide (hors AMM).
Propranolol : seul avlocardyl 40 mg dispose dune AMM pour tremblements en
particulier essentiels (et algies de la face).

Spasticit

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Discrte : peut en partie compenser la gne fonctionnelle du dficit moteur,

respecter.
Plus marque : peut majorer une incapacit motrice et causer douleurs, perte
dautonomie et difficults de prise en charge.
Traitements per os dune spasticit diffuse : baclofne, dantrolne, gabapentine (hors
AMM).
Spasticit permanente et rebelle rendant difficile la rducation et le nursing :
baclofne inthrathcal par pompe sc.
Spasticit focale avec retentissement fonctionnel : toxine botulinique par voie IM.

Troubles gnito-sphinctriens

Leur prise en charge amliore la qualit de la vie.

Troubles vsico-sphinctriens : conduite tenir fonction de lexistence dun rsidu
post-mictionnel (dtermination chographique plutt que par sondage), une
vacuation vsicale correcte tant ncessaire pour prvenir les infections et
protger le haut appareil urinaire :
si absence de rsidu : anticholinergiques oraux (traitement de 1re intention de
lhyperactivit vsicale), chlorure de trospium (1re ligne pour limiter les troubles
cognitifs iatrognes), flavoxate (sans effet anticholinergique, pour impriosit
urinaire chez la femme), oxybutinyne (peut induire des troubles cognitifs),
ventuellement imipraminiques (AMM pour nursie nocturne de lenfant) ;
si prsence de rsidu, lexamen uro-dynamique permet de distinguer :
- dysynergie vsico-sphinctrienne : alpha-bloquants (hors AMM), toxine
botulinique dans le sphincter stri, si ncessaire auto/htro-sondage
intermittent ;
- hypoactivit vsicale avec dysurie : auto/htro-sondage privilgier.
Troubles ano-rectaux et du transit : incontinence, constipation : traitements usuels
(laxatifs, etc.) et bnfice des mesures hygino-dittiques, de la verticalisation et
des dispositifs mdicaux.
Troubles gnito-sexuels :
dysfonction rectile chez lhomme : inhibiteurs de la phosphodiestrase type
5, prostaglandines E1 ;
dyspareunies : lubrifiants en cas de scheresse vaginale.
Infections :
mdicaments anti-infectieux : antibiotiques, antimycosiques, antiviraux : pour
la prvention et le traitement des complications infectieuses, notamment urinaires
et cutanes ;
augmentation du risque de pousse au dcours dune infection virale commune
intercurrente.
Vaccinations :
en particulier antigrippale, anti-hpatite A et B, antipneumococcique ;
fragilit immunitaire des patients sous traitement de fond, pas de vaccins
vivants attnus chez ces derniers ;
vaccinations proposes dans les mmes indications (professions exposes,
voyages, etc.) et avec les mmes risques que dans la population gnrale (sauf
vaccin antiamarile, contre-indiqu si traitement immunosuppresseur).
Escarres :
prvention et traitement des escarres pour les patients alits ;
outre les traitements systmiques selon besoin, tous les traitements locaux
des escarres sont susceptibles dtre prescrits : agents de dtersion, antiseptiques
et dsinfectants, anti-infectieux usage topique, dermocorticodes, cicatrisants,
pansements mdicamenteux, hydrocollodes, alginates, hydrofibres,etc.

11

3.5 Rducation

12

Prise en charge rducative indispensable en dehors des pousses pour prvenir

rtractions, limitations articulaires, attitudes vicieuses.
Indication dune prise en charge en rducation justifie :
ds que la fatigue (parfois seul symptme) devient invalidante ou ds quune
gne apparat (boiterie, maladresse dun membre suprieur, troubles de
lattention ou de la mmoire, troubles urinaires, visuels, de llocution) ;
ensuite chaque stade de la maladie (par ex. : apprentissage de lutilisation
dun fauteuil roulant).
Objectifs individuels prcis adapts selon les demandes du patient et les rsultats
de lexamen clinique (contrat entre le patient et le professionnel qui le prend en charge).
Selon les patients, leurs besoins et les objectifs individuels, la prise en charge
se discute en kinsithrapie de ville, en hpital de jour ou en centre de rducation
pour des hospitalisations temps plein.
Elle ne doit pas tre limite aux patients trs dpendants mme si chez eux la
phase dadaptation de lenvironnement et les aides techniques sont essentielles.
Quel que soit le stade de la maladie, prise en charge de la fatigue avec :
conseils dpargne rachidienne et pour se grer au quotidien ;
protocoles de rentranement leffort (vlo, cycloergomtre, tapis roulant,
barres parallles ou appareil modulaire de verticalisation).
Lexistence dune spasticit justifie des tirements des chanes spastiques quel
que soit le niveau dautonomie (viter les exercices contre rsistance) :
pour maintenir une marche autonome, faciliter une installation au fauteuil ;
pour prvenir des dformations orthopdiques y compris chez les patients les
plus dpendants (faciliter les soins de nursing) ;
intrt de la cryothrapie.
Des troubles de la marche secondaires des troubles de lquilibre imposent :
un travail de rducation de la proprioception ;
des stimulations des ractions parachute ;
un travail couch, assis ou debout en fonction du niveau neurologique ;
un apprentissage pour se relever du sol en cas de chutes.
Le renforcement musculaire :
partie intgrante de tout programme de rducation de la SEP pour les
patients autonomes (avec ou sans fauteuil) ;
repose sur des principes valids : pas de mcanothrapie, travail en charge
et/ou en excentrique, pauses frquentes de rcupration, sous contrle du
tonus musculaire ;
pas dindication llectrostimulation excito-motrice.
Rducation prinale : intrt dans les troubles gnito-sphinctriens
(incontinences, facteurs mcaniques des dyspareunies).
Rducation et kinsithrapie respiratoires : indiques dans les surinfections
broncho-pulmonaires et les troubles respiratoires.
Ergothrapie indispensable :
ds quune gne des membres suprieurs apparat ;

ds quil existe un retentissement sur lautonomie quotidienne (toilette, habillage,

alimentation mais aussi criture, utilisation dun clavier dordinateur, etc.) ;
ds que des troubles de la stratgie dadaptation situationnelle surviennent.
Rducation orthophonique ds que troubles cognitifs, de dglutition, du langage.

3.6 Dispositifs mdicaux

Aides mcaniques (cannes, bquilles, dambulateur) : selon besoin, ds que

troubles de lquilibre ou autre incapacit y compris la fatigue.
La prescription dun fauteuil roulant ne doit plus tre limite aux patients ne
marchant plus mais effectue comme une aide la gestion de la fatigue et au
maintien dune insertion sociale ou professionnelle.
Lve-personne, matriel daide aux transferts, etc. : ds quil existe une incapacit
fonctionnelle.
Lit mdicalis : si aide humaine ou technique et/ou soins infirmiers ncessaires
ou formes volues.
Appareil modulaire de verticalisation : selon besoin pour reconditionnement
leffort, gestion de la fatigue, tat orthopdique, transit, mtabolisme calcique.
La place de lappareillage se discute de plus en plus tt : orthse releveur (pied
tombant), genouillre ou orthse cruro-pdieuse (recurvatum de genou).
Coussins et matelas daide la prvention des escarres et coussins de
positionnement pour les patients alits.
Neurostimulateur lectrique transcutan (TENS) : lectrothrapie antalgique par
botier gr par le patient dans les douleurs chroniques rebelles aux traitements
pharmacologiques, en labsence de troubles de la sensibilit.
Sonde urinaire :
auto/htro-sondage intermittent si ncessaire en cas de dysynergie vsicosphinctrienne avec rsidu post-mictionnel ;
auto/htro-sondage privilgier si hypoactivit vsicale avec dysurie ;
sonde demeure exceptionnellement dans les formes volues.
Petit matriel (protections si incontinences sphinctriennes, poches urine, matriel
de perfusion, daspiration, chambre dinhalation, nbuliseur, etc.) en fonction des besoins.
Obturateur anal pour incontinence sphinctrienne.
Endoprothse urtrale en cas dhyperactivit vsicale avec dysynergie vsicosphinctrienne chez lhomme, si impossibilit de sondage.
Oxygnothrapie et ventilation mcanique, petit matriel de strilisation pour
lhygine de la ventilation mcanique, chambre dinhalation pour arosols,
nbuliseur : formes volues avec insuffisance respiratoire.

3.7 Autres traitements

Thermocoagulation slective titre antalgique en cas dchec des traitements

pharmacologiques.
Neurotomie, radicotomie : interventions fonctionnelles dans certains cas de spasticit.
Chirurgie urologique : dans des formes volues de troubles urinaires.
Techniques neurochirurgicales : en cours dvaluation pour le traitement des
tremblements et mouvements anormaux.
13

4. Suivi
4.1 Objectifs principaux

Apprcier lvolution, rechercher des complications spontanes ou iatrognes.

Surveiller et adapter le traitement et les modalits de prise en charge.
Rpondre aux interrogations du patient, de son entourage, accompagner, soutenir
et offrir une ducation thrapeutique.
Permettre au patient de vivre aussi normalement que possible, en vitant
lisolement social et professionnel.

4.2 Professionnels impliqus

Suivi essentiellement clinique conjointement assur par le mdecin gnraliste

et le neurologue.
En outre, consultations en Mdecine Physique et Radaptation ds linstallation
de symptmes non rgressifs, ou lorsque ltat clinique ou la surveillance le justifie.
Le recours un psychologue et/ou un psychiatre peut tre ncessaire tout au
long de lvolution.
La SEP constitue un prototype daffection chronique ncessitant une prise en
charge multidisciplinaire bien coordonne entre les diffrents intervenants. Do
lintrt dun programme dducation et dune prise en charge globale dans le cadre
dun rseau, ddi ou non, et en articulation avec des structures spcialises.

4.3 Suivi clinique

14

Suivi essentiellement clinique, au besoin laide des chelles cliniques,

conjointement assur par le mdecin gnraliste et le neurologue dans le cadre
dune prise en charge globale multidisciplinaire avec consultation spcialise au
moins annuelle ou plus rapproche selon ltat clinique et les choix thrapeutiques.
Rle essentiel du mdecin de MPR pour la mise en place dun projet individualis
de rducation ainsi que pour lvaluation et lajustement ventuels de celui-ci,
en articulation avec kinsithrapeutes, ergothrapeutes et autres intervenants
paramdicaux dans ce domaine.
La principale chelle dvaluation somatique utilise est lEDSS (Expanded
Disability Status Scale) cote de 0 (normal) 10 (dcs), la dambulation tant
normale de 0 3,5, altre partir de 4 et le patient tant confin au fauteuil
partir de 7,5.
La MIF (Mesure de lIndpendance Fonctionnelle) est surtout utilise dans une
perspective de rducation.
Recherche systmatique des symptmes et complications spontanes ou
iatrognes, et en fonction de leur existence, consultations spcialises appropries :
hmatologue, psychiatre, cardiologue, endocrinologue, dermatologue, ophtalmologue, etc.).
Les troubles anxio-dpressifs sont dpister, analyser et traiter le plus tt
possible.
Pour les femmes en ge de procrer, contraception propose si traitement de fond,
avec arrt de celui-ci au moins 3 mois avant le dbut dune grossesse souhaite.

4.4 Suivi paraclinique



Examens biologiques

Dans les indications suivantes :

dans le cadre dun traitement immunomodulateur ;
en cas dvnement intercurrent ;
en cas de dcision de mise en uvre dun traitement immuno-suppresseur.
Surveillance de traitement par IFN bta (cf. RCP) :
hmogramme, ALAT, ASAT mensuels les 3 premiers mois puis trimestriels si
pas danomalie ;
fonction rnale si risque dinsuffisance rnale (clairance de la cratinine) ;
autres selon les besoins (mtabolisme calcique si dminralisation, uricmie,
fonction thyrodienne tous les 6 12 mois avec TSH seule suffisante dans un
1er temps, bta-HCG avant mise en route de traitement de fond et si suspicion
de grossesse en cours de celui-ci).
Surveillance de traitement par Elsep (cf. RCP) : hmogramme linitiation et
au cours du traitement, 1 mois aprs son arrt et tous les 3 mois pendant 5 ans
ensuite, (TP, albuminmie, bilirubine, phosphatases alcalines linitiation).
Gaz du sang : surveillance dune insuffisance respiratoire.

Imagerie

IRM :
il ny a pas lieu de rpter lIRM en dehors des objectifs suivants :
- liminer une affection associe en cas de symptme inhabituel,
- rechercher des lsions actives avant instauration dun traitement
immunosuppresseur.
Radiographies du squelette, ostodensitomtrie :
recherche dostoporose post-corticothrapie ou post-immobilisation
prolonge.
Radiographies des sinus et panorex : lors de linitiation dun traitement
immunosuppresseur et si besoin, au cours de la surveillance de celui-ci.
Radiographies pulmonaires, abdominales : selon complications respiratoires ou
digestives.

Autres examens

Ophtalmologique : FO initial systmatique et selon besoin ensuite, champ visuel

en primtrie automatique.
ECG :
avant mitoxantrone, complt par chographie cardiaque systmatique et/ou
scintigraphie cardiaque avec mesure de la fraction djection ventriculaire
(galement en fin de traitement) si anomalie lchographie cardiaque ;
chographie systmatique linitiation et la fin du traitement par mitoxantrone,
puis tous les ans pendant 5 ans aprs son arrt.
chographie vsicale : recherche et quantification dun ventuel rsidu postmictionnel.

15

Examen uro-dynamique, bilan urologique.

Autres : ECBU (non systmatiques), champs visuels en primtrie automatique,
explorations neuro-ophtalmiques si ncessaire.
preuves fonctionnelles respiratoires : si insuffisance respiratoire.

4.5 Hospitalisations

Transitoire : pousse, complication, squence programme de rducation,

autres motifs (ajustement thrapeutique, au dcours dune tentative dautolyse,
etc.).
Permanente (formes volues) : prise en charge institutionnelle ou maintien
domicile.

4.6 Prise en charge mdico-sociale et sociale

16

Ncessit dune approche multidisciplinaire bien coordonne entre les diffrents

intervenants : intrt dune prise en charge globale dans le cadre de rseaux,
ddis ou non, et en articulation avec des structures spcialises.
Lducation du patient et de ses aidants, leur accompagnement et leur soutien
sont envisager ds le dbut de la maladie.
Survenue de troubles cognitifs et/ou modifications de lhumeur et du caractre
parfois prcoces, sans relation avec le handicap locomoteur : leur identification,
qui peut tre difficile, doit conduire une prise en charge multidisciplinaire
neuropsychiatrique, neuropsychologique et mdico-sociale.
Maintien du patient le plus longtemps possible dans son activit professionnelle,
avec adaptation du poste de travail si besoin et si possible (en lien avec le
mdecin du travail, avec laccord du patient).
Maisons dpartementales pour les personnes handicapes cres par la loi
Handicap du 11/02/05 : guichet unique ayant mission dinformation, daccueil, de
conseil, valuant les besoins et proposant un plan personnalis de compensation,
accompagnement et suivi par le biais dune commission des droits et de
lautonomie, intgrant compter du 01/01/06 les attributions antrieures de la
Cotorep.

Parcours de soins SEP : schma rcapitulatif

Diagnostic et bilan initial en milieu neurologique

Arguments cliniques, paracliniques
Annonce du diagnostic

SEP-RR

SEP-SR

SEP-PP

Pas dindication

Traitement de fond

un traitement de fond

+ symptomatique

Pas de handicap

et/ou

Vie socio-professionnelle

handicap permanent

Suivi conjoint :
MG/neurologue
Surveillance
hors ALD

ALD

Prise en charge ambulatoire multidisciplinaire

Rseaux et structures spcialises
MPR
Autres spcialistes
Paramdicaux
Services sociaux
Associations de patients

Hospitalisations transitoires

Prise en charge

(pousses, complications, squence

institutionnelle permanente

programme de rducation,

ou maintien domicile

ajustement thrapeutique, etc.)

(formes volues)

17

Annexe. chelle EDSS

Cotation

18

(Expanded Disability Status Scale)

Caractristiques

0.0

Examen neurologique normal (tous scores 0).

1.0

Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score 1) d'atteinte d'une des

fonctions (cf. la dfinition des fonctions).

1.5

Absence de handicap fonctionnel, signes minimes (score 1) d'atteinte d'au

moins 2 fonctions.

2.0

Handicap fonctionnel minime dans une des fonctions (1 fonction, score 2 ; les
autres 0 ou 1).

2.5

Handicap fonctionnel minime dans 2 fonctions (2 fonctions score 2 ; les autres

0 ou 1).

3.0

Handicap fonctionnel modr dans une fonction ou atteinte minime de 3 ou

4 fonctions, mais malade totalement ambulatoire (1 fonction score 3, les autres
0 ou 1 ; ou 3 ou 4 fonctions score 2 ; les autres 0 ou 1).

3.5

Totalement ambulatoire ; comme 3.0, mais atteintes combines diffrentes

(1 fonction score 3 et 1 ou 2 score 2, ou 2 fonctions score 3 ; ou 5 fonctions
score 2 ; les autres 0 ou 1).

4.0

Malade totalement autonome pour la marche, vaquant ses occupations 12 h

par jour malgr une gne fonctionnelle relativement importante : 1 fonction
4, les autres 0 ou 1, ou atteinte combine de plusieurs fonctions des scores
infrieurs 4, mais suprieurs ceux nots en 3.5. Le patient peut marcher
500 m environ sans aide ni repos.

4.5

Malade autonome pour la marche, vaquant ses occupations la majeure partie

de la journe, capable de travailler une journe entire, mais pouvant parfois
tre limit dans ses activits ou avoir besoin d'une aide minime, handicap
relativement svre : 1 fonction 4, les autres 0 ou 1, ou atteinte combine
de plusieurs fonctions des scores infrieurs 4, mais suprieurs ceux nots
en 3.5. Le patient peut marcher sans aide ni repos 300 m environ.

5.0

Peut marcher seul 200 m sans aide ni repos, handicap fonctionnel suffisamment
svre pour entraver l'activit d'une journe normale ; en gnral une fonction
5, les autres 0 ou 1, ou combinaisons diverses suprieures 4.5.

Cotation

Caractristiques

5.5

Peut marcher 100 m seul, sans aide ni repos ; handicap fonctionnel suffisamment
svre pour empcher l'activit d'une journe normale.

6.0

Aide unilatrale (canne, canne anglaise, bquille) constante ou intermittente

ncessaire pour parcourir environ 100 m avec ou sans repos intermdiaire.

6.5

Aide permanente et bilatrale (cannes, cannes anglaises, bquilles) pour

marcher 20 m sans s'arrter.

7.0

Ne peut marcher plus de 5 m avec aide ; essentiellement confin au fauteuil

roulant ; fait avancer lui-mme son fauteuil et effectue seul le transfert, est en
fauteuil roulant au moins 12 h par jour.

7.5

Incapable de faire plus de quelques pas ; strictement confin au fauteuil

roulant ; a parfois besoin d'une aide pour le transfert ; peut faire avancer luimme son fauteuil ; ne peut y rester toute la journe ; peut avoir besoin d'un
fauteuil lectrique.

8.0

Essentiellement confin au lit ou au fauteuil, ou promen en fauteuil par une

autre personne ; peut rester hors du lit la majeure partie de la journe ;
conserve la plupart des fonctions lmentaires ; conserve en gnral l'usage
effectif des bras.

8.5

Confin au lit la majeure partie de la journe ; garde un usage partiel des

bras ; conserve quelques fonctions lmentaires.

9.0

Patient grabataire ; peut communiquer et manger.

9.5

Patient totalement impotent ; ne peut plus manger ou avaler, ni communiquer.

10.0

Dcs li la SEP.

19

Annexe. Rfrences
Fdration franaise de neurologie, avec la
participation et selon la mthodologie de
lAgence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. La sclrose en plaques.
Confrence de consensus - 7 et 8 juin 2001.
Rev Neurol 2001 ; 157(8-9 cahier 2) : 9021192.
The National Collaborating Centre for
Chronic Conditions with joint leadership from
The Royal College of Physicians and The
Chartered Society of Physiotherapy. Multiple
Sclerosis. National clinical guideline for
diagnosis and management in primary and
secondary care. RCP of London; 2004.
McDonald WI, Compston A, Edan G,
Goodkin D, Hartung HP, et al. Recommended
diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the International Panel on
the diagnosis of multiple sclerosis. Ann
Neurol 2001; 50(1):121-7.
Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi
M, Hartung HP, et al. Diagnostic criteria for
multiple sclerosis: 2005 revisions to the
McDonald criteria. Ann Neurol 2005;
58:840-6.

Goodin DS, Frohman EM, Garmany GP, Jr.,

Halper J, Likosky WH, et al. Disease modifying therapies in multiple sclerosis: report of
the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American
Academy of Neurology and the MS Council
for Clinical Practice Guidelines. Neurology
2002; 58(2):169-78.
Freedman MS, Blumhardt LD, Brochet B,
Comi G, Noseworthy JH, et al. International
consensus statement on the use of diseasemodifying agents in multiple sclerosis. Mult
Scler 2002; 8(1):19-23
Goodin DS, Arnason BG, Coyle PK, Frohman
EM, Paty DW. The use of mitoxantrone
(Novantrone) for the treatment of multiple
sclerosis: report of the Therapeutics and
Technology Assessment Subcommittee of
the American Academy of Neurology.
Neurology 2003; 61(10):1332-8
Filippini G, Munari L, Incorvaia B, Ebers GC,
Polman CH, et al. Interferons in relapsing
remitting multiple sclerosis: a systematic
review. Lancet 2003; 361:545-52
Clanet M, Cucherat M. Interferons in relapsing remitting multiple sclerosis: a systematic
review - Comments on a meta-analysis. Int
MS J 2003; 10:134-5

20

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Dpt lgal mai 2007

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