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Sclrose en plaques
Septembre 2006
Sommaire
I - Guide _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 3
1.
Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
2.
Bilan initial _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
3.
4.
Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14
I - Guide
1. Introduction
L'objectif de ce guide mdecin est dexpliciter, pour les professionnels de sant, la
prise en charge optimale et le parcours de soins d'un malade admis en ALD au titre
de lALD 25 : sclrose en plaques.
Destin servir de socle commun de rfrence aux mdecins traitants et mdecins
conseils, un tel guide a vocation constituer un outil oprationnel sans pour autant
figer une norme.
En effet, un guide mdecin ne peut envisager tous les cas spcifiques, toutes les
comorbidits, toutes les particularits thrapeutiques, tous les protocoles de soins
hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en
charge possibles ni se substituer la responsabilit individuelle du mdecin vis-vis de son patient.
pidmiologie
Mthode de travail
Pour laborer un guide mdecin, la Haute Autorit de Sant (HAS) se fonde sur les
donnes scientifiques les plus rcentes valides par les professionnels dans le cadre
soit de recommandations pour la pratique clinique (RPC), soit de confrences de
consensus (CDC). Lorsque de telles donnes sont indisponibles ou insuffisantes, elles
sont compltes par des avis dexperts.
Pour la prise en charge de patients atteints de SEP, le guide mdecin sappuie
essentiellement sur la CDC de la Fdration franaise de neurologie de 2001 et les
recommandations anglaises du National Institute for Clinical Excellence (NICE) de 2004.
Le Livre Blanc dit loccasion des tats gnraux de la SEP tenus le 28 avril 2006
a galement t pris en compte.
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2. Bilan initial
2.1 Objectifs
2.3 Diagnostic
Arguments cliniques
Arguments paracliniques
IRM :
recommande, elle constitue lexamen complmentaire le plus sensible (> 90 %
des IRM crbrales, toutes formes de SEP confondues), mais elle reste non
spcifique ;
raliser selon un protocole dfini et interprter en utilisant les critres de
McDonald ;
en cas de suspicion de mylopathie, lIRM mdullaire est ncessaire. Elle peut
galement tre propose en labsence de lsion lIRM crbrale, et lorsque
les anomalies de la substance blanche ne sont pas dinterprtation univoque.
Examens biologiques :
ltude du LCR ( raliser selon le standard de rfrence en isolectrofocalisation)
nest plus obligatoire lorsque la dissmination spatiale et temporelle est
dmontre ;
recherche dun syndrome inflammatoire systmique : au dbut, dautres examens
biologiques sont ncessaires pour carter dautres affections pouvant simuler
une SEP (des signes gnraux inflammatoires permettent le plus souvent
dexclure cette maladie).
Formes cliniques
Il existe des formes latentes, qui pourraient tre au moins aussi frquentes que les
formes ayant une volution ultrieure symptomatique.
Formes volutives :
SEP-RR (80-85 % des cas) : pousses bien individualises, laissant ou non des
squelles, sans progression du handicap entre les pousses ;
SEP-SP (prs de 50 % des patients aprs un dlai variable de 5 20 ans) :
aprs une phase rmittente initiale, progression sans pousses ou avec
pousses suivies de rmissions minimes et de plateaux ;
SEP-PP (10-15 % des cas) : handicap voluant sans pousse individualisables,
souvent sous forme de mylopathie demble progressive daggravation
insidieuse, plus frquente quand la maladie dbute aprs 40 ans.
Retenir lextrme diversit des niveaux dincapacit, bien diffrente de limage
univoque dinvalidit rapide habituellement attache la SEP (formes graves : 10 %
des cas).
Les formes bnignes ou quiescentes doivent tre connues : elles peuvent ne pas
justifier de traitement de fond (risques iatrognes et effets dltres sur la qualit
de vie suprieurs au bnfice attendu).
* Effectue selon des modalits conformes aux recommandations de la Confrence de Consensus de 2001.
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Traitements de fond
Cest avant tout dans les formes de SEP-RR et au dbut des phases progressives
de SEP-SP quun effet des traitements de fond a t mis en vidence.
Les interfrons (IFN) bta et lactate de glatiramre bnficient dune AMM dans
les SEP-RR.
Aucune tude na montr quun traitement par IFN modifie le dlai dapparition de
la phase secondairement progressive.
SEP-RR
Le traitement doit tre instaur et renouvel par un neurologue dans le respect des
conditions indiques dans lAMM et aprs vrification de labsence de contreindications.
3 interfrons bta disponibles, selon des modalits dadministration diffrentes.
Rsultats :
diminution denviron 30 % de la frquence des pousses ;
rduction de 50 70 % du nombre de lsions visibles lIRM ;
retard de quelques mois de la progression du handicap moteur li aux pousses.
Actate de glatiramre (20 mg/j par voie sous-cutane) :
dispose galement dune AMM en traitement de 1re intention ;
traitement de choix pour des patients prsentant une intolrance majeure lIFN
ou des contre-indications ce produit (pilepsie mal contrle, hypersensibilit
aux IFN).
Azathioprine : hors AMM, initialisation de traitement non indique mais poursuite
dun traitement dj instaur, sous couvert dune surveillance de lhmogramme
(au moins tous les 3 mois) chez des patients traits depuis plusieurs annes dont
la maladie est quiescente (effet oncogne).
1. Pour des raisons de simplicit, les guides mdecins citent gnralement les classes thrapeutiques sans
dtailler lensemble des mdicaments indiqus dans la maladie concerne. Cependant, chaque mdicament
n'est concern que dans le cadre prcis de son autorisation de mise sur le march (AMM). Si pour des
raisons explicites tel n'est pas le cas, et plus gnralement pour toute prescription d'un produit hors AMM,
qui s'effectue sous la seule et entire responsabilit du prescripteur, celui-ci doit en informer spcifiquement
le patient.
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Formes agressives
Formes progressives
Essais thrapeutiques htrognes incluant le plus souvent les SEP-SP et les SEPPP.
En gnral, pas dindividualisation claire au sein des SEP-SP entre celles encore
actives et celles qui ne le sont plus, distinction pourtant essentielle pour le traitement.
Fatigue
Douleurs
Nvralgie du trijumeau :
carbamazpine en 1re intention. Si efficacit insuffisante, adjonction de ou
substitution par gabapentine ou lamotrigine (hors AMM pour les 2 produits) ;
oxcarbazpine (hors AMM).
Algies neuropathiques : AMM pour imipramine, amitryptiline, gabapentine et
prgabaline.
Algies rebelles : AMM pour tiapride, morphiniques (douleurs intenses rsistantes
aux antalgiques de niveau plus faible).
Douleurs de type cordonal postrieur/spinothalamique : tricycliques (risque de
rtention ou dcompensation urinaire) et antipileptiques (hors AMM pour les
2 produits).
Spasmes toniques : carbamazpine, gabapentine, lamotrigine, clonazpam (hors
AMM pour les 4 produits).
Douleurs lies la spasticit : antispastiques (cf. infra).
Douleurs rachidiennes : traitements symptomatiques ventuels des troubles
posturaux et tassements ostoporotiques lis limmobilisation et traitement
corticode, intrt de la kinsithrapie et de la rducation.
Les antalgiques morphiniques sont indiqus en cas de douleurs intenses ou
rsistantes aux antalgiques de niveau plus faible (en particulier douleurs lies aux
escarres).
Troubles anxio-dpressifs
Spasticit
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Troubles gnito-sphinctriens
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3.5 Rducation
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4. Suivi
4.1 Objectifs principaux
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Examens biologiques
Imagerie
IRM :
il ny a pas lieu de rpter lIRM en dehors des objectifs suivants :
- liminer une affection associe en cas de symptme inhabituel,
- rechercher des lsions actives avant instauration dun traitement
immunosuppresseur.
Radiographies du squelette, ostodensitomtrie :
recherche dostoporose post-corticothrapie ou post-immobilisation
prolonge.
Radiographies des sinus et panorex : lors de linitiation dun traitement
immunosuppresseur et si besoin, au cours de la surveillance de celui-ci.
Radiographies pulmonaires, abdominales : selon complications respiratoires ou
digestives.
Autres examens
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4.5 Hospitalisations
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SEP-RR
SEP-SR
SEP-PP
Pas dindication
Traitement de fond
un traitement de fond
+ symptomatique
Pas de handicap
et/ou
Vie socio-professionnelle
handicap permanent
Suivi conjoint :
MG/neurologue
Surveillance
hors ALD
ALD
Hospitalisations transitoires
Prise en charge
institutionnelle permanente
programme de rducation,
ou maintien domicile
(formes volues)
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Caractristiques
0.0
1.0
1.5
2.0
Handicap fonctionnel minime dans une des fonctions (1 fonction, score 2 ; les
autres 0 ou 1).
2.5
3.0
3.5
4.0
4.5
5.0
Peut marcher seul 200 m sans aide ni repos, handicap fonctionnel suffisamment
svre pour entraver l'activit d'une journe normale ; en gnral une fonction
5, les autres 0 ou 1, ou combinaisons diverses suprieures 4.5.
Cotation
Caractristiques
5.5
Peut marcher 100 m seul, sans aide ni repos ; handicap fonctionnel suffisamment
svre pour empcher l'activit d'une journe normale.
6.0
6.5
7.0
7.5
8.0
8.5
9.0
9.5
10.0
Dcs li la SEP.
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Annexe. Rfrences
Fdration franaise de neurologie, avec la
participation et selon la mthodologie de
lAgence nationale d'accrditation et d'valuation en sant. La sclrose en plaques.
Confrence de consensus - 7 et 8 juin 2001.
Rev Neurol 2001 ; 157(8-9 cahier 2) : 9021192.
The National Collaborating Centre for
Chronic Conditions with joint leadership from
The Royal College of Physicians and The
Chartered Society of Physiotherapy. Multiple
Sclerosis. National clinical guideline for
diagnosis and management in primary and
secondary care. RCP of London; 2004.
McDonald WI, Compston A, Edan G,
Goodkin D, Hartung HP, et al. Recommended
diagnostic criteria for multiple sclerosis:
guidelines from the International Panel on
the diagnosis of multiple sclerosis. Ann
Neurol 2001; 50(1):121-7.
Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi
M, Hartung HP, et al. Diagnostic criteria for
multiple sclerosis: 2005 revisions to the
McDonald criteria. Ann Neurol 2005;
58:840-6.
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ALD-SEP-GM