Resumen de recomendaciones para el manejo de las convulsiones infantiles:

Informe del grupo de trabajo para la (ILAE) Comisin de pediatra.

Resumen
Guas basadas en evidencia, o recomendaciones, para el manejo de
infantes con convulsiones es deficiente. El grupo de trabajo de la comisin
de pediatra desarrollo un documento del consenso
que trata los
marcadores diagnsticos, manejo de intervenciones, y resultados de las
medidas para los infantes con convulsiones. Los niveles de evidencia
respaldan las recomendaciones y declaraciones, estas fueron evaluadas
usando las guas de la academia americana de neurologa y la clasificacin
de las recomendaciones de la evaluacin, sistema de desarrollo y
evaluacin (GRADE). Este reporte contiene recomendaciones de diferentes
niveles de cuidado. Identificando cual sera considerado como el estndar
de cuidado, comparado con el cuidado optimo o intervenciones del
estado del arte. La incidencia de la epilepsia en el periodo infantil es una
de los grupos ms altos (grado de evidencia alto), siendo el subgrupo ms
grande el de espasmos epilpticos. Intervencin aguda durante una
convulsin febril no altera el riesgo subsiguiente de epilepsia (grado de
evidencia 1). El uso de agentes antiepilpticos no altera la tasa de
recurrencia (grado de evidencia 1), y no hay evidencia que respalde el
comienzo temprano de frmacos antiepilpticos para convulsiones febriles
simples. Infantes con movimientos anormales cuyo electroencefalograma
(EEG) no es diagnstico, se beneficiaran de un anlisis por medio de
video-EEG o video en casa para capturar el evento (opinin de experto,
nivel de recomendacin U). Estudios de neuroimagen se recomienda en
todos los niveles de cuidado de infantes que presenten epilepsia, siendo la
resonancia magntica (RM) el estndar de investigacin en tercer nivel
(grado de recomendacin A). No se recomienda realizar exmenes
genticos en hospitales de 1 y 2 nivel (opinin de expertos). El cuidado
estndar deber de permitir el aconsejamiento gentico por personal
capacitado en todos los niveles de cuidado (opinin de expertos). La
evaluacin gentica para el sndrome de Dravet, y otras encefalopatas
epilpticas de aparicin infantil, debern de estar disponibles en
hospitales de 3 nivel (grado de evidencia bajo, nivel de recomendacin C).
Pacientes se debern de referir de los niveles primario o secundario a uno
terciario despus de que un frmaco antiepilptico falle (tratamiento
estndar) y el cuidado optimo equipara a la remisin de todos los infantes
despus de la presentacin de una convulsin (opinin de experto, nivel
de evidencia U). Infantes con convulsiones recurrentes requieren de una
evaluacin inicial de los frmacos antiepilpticos (opinin de experto,
nivel de recomendacin U). Las encefalopatas epilepticas infantiles
debern de tener una rpida introduccin e incremento en la dosis de los
frmacos antiepilpticos (opinin de experto, nivel de recomendacin U).
No hay un alto nivel de evidencia que respalde el uso particular de los

frmacos actuales para su uso en infantes con convulsiones. Para

convulsiones focales levetiracetam es efectivo (nivel de evidencia alto):
para convulsiones generalizadas, poca evidencia respalda levetirecetam,
valproato, lamotrigine, topiramato, y clobazam: para el sndrome Dravet,
un alto grado de evidencia apoya el uso de stiripentol (en combinacin de
valproato y clobazam),
en donde poca evidencia apoya el uso de
topiramato, zonisamide, valproato, bromide, y la dieta cetogenica es
posiblemente efectiva: y para el sndrome de Ohtahara, existe poca
evidencia de que los frmacos antiepilpticos son poco efectivos. Para el
espasmo epilptico, la sospecha clnica sigue siendo una parte
fundamental para el diagnstico y es comprobado por medio de EEG, el
cual idealmente es de larga duracin (nivel de recomendacin C). La
hormona Adrenocorticotropa (ACTH) se prefiere para el control a corto
tiempo para el control de espasmos epilpticos (nivel de recomendacin
B), los esteroides orales son probablemente efectivos para el control del
espasmo a corto tiempo (nivel de recomendacin C), y en un corto
intervalo de tiempo desde la aparicin de los espasmos al inicio de
tratamiento puede mejorar el resultado del desarrollo neurolgico a largo
plazo (nivel de recomendacin C). La dieta cetogenica es el tratamiento de
eleccin para la epilepsia relacionada al sndrome de deficiencia del
transportador de glucosa 1 y piruvato deshidrogenasa (opinin de
experto, nivel de recomendacin U). La identificacin de pacientes como
candidatos para la ciruga de epilepsia deber llevarse a cabo en los
centros de primer y segundo nivel. Los centros de tercer nivel con
experiencia en ciruga de epilepsia debern de realizar exmenes para
confirmar los candidatos nivel de recomendacin. La clave para las
recomendaciones es resumir en su funcin ejecutiva. El reporte completo
se encuentra disponible en el apartado de Informacin de soporte. Este
reporte provee una base comprensiva del manejo de pacientes infantiles
con convulsiones, mientras que por otro lado identifica la informacin
inadecuada para apoyar las recomendaciones en prctica, y la coleccin
de informacin que requiere de ms investigacin.
Palabras claves: infantes, convulsiones, recomendaciones, guas, cuidado
estndar, cuidado ptimo.

Las guas basadas en evidencia clarifican el manejo ptimo para el manejo de

convulsiones en el periodo infantil estn incompletas, y de aquellas que existen se
basan en preferencia individuales y paneles de opiniones de expertos. El objetivo de
este documento es recomendar de forma lgica, un manejo viable para el manejo
estndar y optimo del infante con convulsiones, siempre y cuando sea posible de
acuerdo a la informacin basada en evidencia.
Mtodos
El comit de neurlogos peditricos
fue invitado por miembros de la Liga

Internacional en Contra de la Epilepsia

(ILAE) con el consentimiento de la
Comisin para Pediatra. Este grupo de
trabajo compilo una lista de reas de

manejo
para
el
infante
con
convulsiones desde el punto de
presentacin hasta la investigacin,
tratamiento, y resultados de las
intervenciones. La existente literatura
en cada rea de manejo fue
documentada
usando
revisiones
sistmicas.
Los
trminos
buscados
fueron
documentados
(vea
el
reporte
suplementario en informacin de
soporte Data SI) y la base de datos en
donde se busc fueronMedline,
Cochrane Central Register of Control
Trails (Central) Embase, Cabi Global
Health Service, National Library of
Medicine (NLM) gateway, Centre for
Reviews and Dissemination (CRD plus
National
Health
Service
[NHS]),
conference proceedings (abstracts),
and the International Registers of Ongoing Clinical Trials (ISRCTN). El comit
fue muiltilinguistico, y como tal, los
artculos de distintos lenguajes fueron
incluidos.

Puntos claves

Las guas basadas en evidencia

para el manejo de las convulsiones
infantiles estn incompletas.
La incidencia de epilepsia en el
periodo infantil es el ms alto de
todos los grupos de edad.
El espasmo epilptico son de los
subgrupos ms grandes y, en los
primeros 2 aos de vida, las
convulsiones febriles son las ms
comunes.
Infantes
con
convulsiones
recurrentes garantizan la urgencia
de iniciar la iniciacin de frmacos
epilpticos.
No hay un alto grado de evidencia
que soporte la administracin un

frmaco actual para el uso en

convulsiones infantiles.
Las
recomendaciones
fueron
calificadas de acuerdo al nivel de
evidencia basada (Tabla 1). En donde
la evidencia no estaba disponible, el
comit
acord
que
estas
recomendaciones fueron basadas en
opinin de expertos y practica
estndar. El nivel de evidencia fue
evaluada usando la clasificacin de la
evaluacin de recomendaciones, el
sistema
de
evaluacin
(GRADE)
(estudios descriptivos) y la Academia
Americana
de
Neurologa
(AAN)
sistema de evaluacin de las prcticas
clnicas (estudios de comparacin).
Los frmacos Antiepilpticos fueron
analizados basndose en su eficacia, o
falta de eficacia, de acuerdo a la gua
de
Asociacin
de
neurlogos
Americanos
(AAN),
con
la
recomendacin
de
efectividad,
inefectividad u exacerbacin de la
convulsin siendo equivalente a las
recomendaciones
de
grado
A;
probablemente
efectiva,
o
probablemente
inefectiva,
o
exacerbando
la
convulsin
equiparando el grado B; posiblemente
efectiva, o posiblemente efectiva
siendo la recomendacin C. cualquiera
de estas recomendaciones fueron
basadas informacin de alta o bajo
grado de evidencia el cual fue
documentado. Donde la falta de
informacin imposibilito el anlisis se
document como sin datos, el cual
se equiparo como un grado de
recomendacin U.
Cuando fue posible, el estndar y nivel
ptimo de cuidado en los centros de
primer y segundo y tercero y cuarto
nivel fue recomendado. El cuidado
estndar fue definido como una

intervencin apropiada para todos los

infantes
independientemente
del
centro en el cual fuera atendido, y se
equiparo como cuidado seguro.
Inevitablemente
algunas
recomendaciones
sern
infrecuentemente
disponibles
en
ambientes de pobre-recursos, pero los
nios debern de tener acceso a un
cuidado de salud apropiado para
permitirles su desarrollo de su mximo
potencial. Al documentar
un nivel
estndar de cuidado, los centros de
cuidado podrn ejercer presin para
mejorar las instalaciones. El cuidado
optimo es comparable con el estado
del arte manejo para infantes con
convulsiones. En centros de atencin
primario y secundario se defini como
un centro capaz de proveer un manejo
clnico bsico (historia, examinacin, e
interpretacin),
la
base
de
la
investigacin
(infecciones
y
determinacin de electrolitos), e
identificacin de un infante el cual se
beneficiara su envi al siguiente nivel
de atencin. En casos selectos estos
cetros tambin se consider apropiado
el uso de frmacos antiepilpticos de
primera lnea. Los niveles terciarios y
cuaternarios se definieron como
centros con acceso a doctores con
experiencia en el manejo de infantes
con
epilepsia,
con
acceso
a
investigaciones especficas relevantes
para el entendimiento de la etiologa
de la epilepsia y con acceso extenso a
frmacos
antiepilpticos
y
a
tratamientos alternativos.

Tabla 1. Definiciones usadas para evaluar la calidad de la evidencia para proponer

recomendaciones.
Herramienta
de
evidencia usada por
AAN en parmetros
de practica

Cualidad de
investigacin

la

Clase 1

En una poblacin estadstica basada en

muestras de pacientes en un punto
uniforme en el tiempo (normalmente
temprano) durante el curso de la condicin.
Todos los pacientes se les realizan una
Tabla 2. Resumen ejecutivo de las recomendaciones
hallazgos
claves si no
intervencin dey inters.
El resultado
Tema
Recomendacin
objetivo,
fue
determinado
en
una
Epidemiologia
La incidencia de la epilepsia
durante
el periodo
infantil
es el ms
evaluacin
la cual
pudo ser
enmascarada
alto de todos los grupos
edad (alto clnica
grado de
de los
evidencia):
se
por lade
presentacin
pacientes.
estima que
es
de
70.1
por
100,000.
Clase 2
Una muestra estadstica de pacientes no
En general, los espasmo
epilpticos
constituyen
el
referidosbasadosinfantiles
en estudios
clnicos.
subgrupo ms grande
representando
45.5% uniforme
de la poblacin
Estudiados
en n 13
un punto
en el
infantil en estudios basados
en poblaciones.temprano) durante el
tiempo (normalmente
Para los otros tipos curso
de convulsiones
la informacin
se limita
a
de la condicin.
La mayora
(>80%)
series de casos (estudios
de
clase
3
y
4).
se les realizo la intervencin de inters, el
Los resultados de los
reportes si
son
clase
4
resultado,
notpicamente
objetivo, se estudios
determin
en la
y sugieren que las evaluacin
convulsiones
predictivas
la infantiles
cual se son
enmascaro
por de
la
comorbilidades as como
complejos
y pobres
resultados.
presentacin
clnica
de los
pacientes.
Semiologa clnica/ tipos de La primera
etapa
del
manejo
clnico
es
reconocer
el movimiento
Clase 3
Una selecta muestra de pacientes
referidas
eventos epilpticos
abnormal o comportamiento
del
origen
epilptico.
(fig.el1)curso de
clnicamente estudiados durante
Datos S1, Tabla 4.3.1
los aspectos
de aparicin
la resume
condicin.
Algunosclnicos
pacientes
se les
de las convulsiones,realizo
manifestaciones
de enfermedad,
hallazgos
la intervencin
de inters.
El
de neurofisiologa especfica
de no
severidad,
morbilidad,
de la
resultadoy si
objetivo,o fue
determinado
epilepsia.
por otro adems del mdico tratante.
Convulsin febril
Intervencin
en el de
tiempo
de convulsiones
febriles
Claseaguda
4
Opinin
expertos,
reporte de casos,
o
simples no altera elcualquier
riesgo subsecuente
deque
epilepsia
(clase de
otro estudios
no pertenece
a
evidencia 1).
los criterio de las clases 1-3
indicacin
que el iniciocomo
con frmacos
Paramentos
de La fuerza No
de existe
la Nivel
A
Establecida
efectiva, antiepilpticos
inefectiva o
para
convulsiones
febriles
simples
(clase
de evidencia 1) o(Tabla
Practica de la AAN
prctica
de
daina, o como til/predictiva
no
3).
recomendacione
til/predictiva.
En en
el tratamiento
agudo de convulsiones
es de
Nivel B
Probablemente
efectiva, febriles
inefectiva
o
s basadas
convulsiones
que til/predictiva
duren 10 o ms
daina,
o como
o min
no
evidencias importancia tratar las
til/predictiva.
obtenidas (opinin
en la de expertos).
Aunque
manejo
inicial
de los infantes
convulsin
febril
Nivel
C
Posiblemente
efectiva,con
inefectiva
o daina,
revisin
de el
los centros
de primer
segundo nivel,
til/predictiva
o no ytil/predictiva.
literatura compleja comn eno como
deber de
haber
bajo umbral
para referir aoestosconflictivos,
infantes a
Nivel
U unDatos
inadecuados
un pediatra en untratamiento,
centro de (segundo/tercer
nivel) para
prueba
o
predictor
sin
proseguir con el manejo
y excluir las etiologas subyacentes
confirmar.
(nivel
evidencia U,
opinin
de de
expertos).
GRADE
Grado
dede 1A
Alto
grado
recomendacin/alta calidad
Investigaciones, el rol de recomendacin
EEG
En cualquier nio de
con
eventos repetitivos anormales sin
evidencia.
diagnstico,
el grado
anlisisde
con
EEG ha fallado en delinear
2B en donde
Alto
evidencia/moderada
calidad
la condicin, se recomienda
el monitoriamente con video-EEG
de evidencia.
(cuidado 1C
estndar enAlto
niveles
terciarios
o cuaternarios). o muy
grado
de recomendacin/baja
En los niveles primarios
y secundarios,
se alienta a
los
baja calidad
de evidencia.
cuidadores
videodetomado
en casa (nivel
de
2A a utilizar
Bajoungrado
recomendacin/alta
calidad
evidencia U; opinin de
de evidencia
expertos)
La funcin de la neuro-imagen
Estudios 2B
de neuroimagen
recomienda
en todos los niveles de
Bajo se
grado
de recomendacin/moderada
atencin de cuidado calidad
con infantes
presentando epilepsia.
de evidencia.
En los niveles
primarios
y secundarios
de atencin, elo nivel
2C
Bajo grado
de recomendacin/baja
muy
ptimo de cuidado seria
o al de
menos
TAC (cuidado estndar).
baja RM,
calidad
evidencia.
En niveles
terciariosGrupo
o cuaternarios,
la RM
como
Comit de Consenso
Opinin
de
de consenso
en se
el recomienda
mbito en donde
A). fallaron
cuidado optimo
consiste
expertos estndar en la investigacin
la AAN y(nivel
Grade
en proveer
un
en estudios de imagen
avanzados
evaluacinenquirrgica
adecuado
nivelpara
delaevidencia
relacin
de epilepsia, como PET,
o SPECT (nivel B)
con MEG
la intervencin.

Investigacin metablica

Pruebas genticas

Aproximacin al tratamiento/
intervenciones en convulsiones
peditricas, donde tratar

Cuando tratar

Como tratar

En cualquier infante con convulsiones resistentes a

convulsiones, o en los cuales la causa estructural o sindromica
no es evidente, subyacente a la enfermedad metablica se
deber de considerar.
Infantes con una historial positivo de epilepsia, caractersticas
reportadas en la tabla 4, convulsiones mioclonicas,
neuroregresion, episodios encefalopatas, y cuando no hay una
explicacin estructural o infectiva, y aquellos no pertenecen a
una categora conocida, debern de realizarse una evaluacin
metablica.
Tabla 5 provee de recomendaciones estndar en niveles
primario o secundarios y en niveles terciarios o cuaternarios al
igual que los niveles ptimos de intervencin..
La tabla 5 resumen las intervenciones donde el tratamiento
emprico se deber de iniciar lo ms rpido posible
independientemente de la confirmacin de la enfermedad en
base al nivel de cuidado primario o secundario, inclusive en el
envo a un tercer nivel. Nivel de evidencia recomendacin
dbil, nivel Bbasado principalmente en casos de reportes y
opiniones de expertos.
Las pruebas genticas no debern de ser pedidas en nivel de
atencin primaria o secundaria, los exmenes genticos para la
identificacin de se basa en el ambiente de tercer nivel.
Los cuidados estndar permitirn un aconsejamiento gentico
apropiado por personal capacitado deber de ser realizado en
todos los niveles de atencin.
La evaluacin gentica del sndrome de Dravet y otros
encefalopatas de inicio infantil deber de estar disponible en los
niveles terciario y cuaternario de cuidado (intervencin optima
permitir la extensin de la evaluacin gentica) (nivel de
evidenciabajo recomendacin, nivel C).
El diagnstico temprano de algunas condiciones mitocondriales
puede alterar el resultado a largo termino, se desconoce la
utilidad del cribado en un nivel cuaternario (nivel de evidencia
U)
Para evitar retrasos en la intervencin, como nivel estndar de
atencin, los pacientes se debern de referir de un nivel
primario o secundario hacia un terciario u cuaternario despus
de la falla de un frmaco antiepilptico.
El cuidado optimo consistira en referir todo infante de un centro
primario o secundario hacia un terciario o cuaternario despus
de la presentacin con una convulsin no febril (opinin de
experto, nivel de evidencia U)
En infantes con su primera convulsin afebril relativamente
sanos se utiliza el mtodo de ver y esperar.
En realidad este es un evento raro; la monitorizacin es
esencial, debido al riesgo de recurrencia es alto en infantes con
epilepsia.
En este estadio, el nivel estndar de monitorizacin es esencial,
debido a que el riesgo de incidencia es alto en infantes con
epilepsia.
En este estadio, el estndar de cuidado, referimiento urgente
para un especialista u plan para inicio de terapia se deber de
considerar (opinin de experto, nivel de evidencia U)
Tratamiento para encefalopatas epilpticas infantiles se deber
de considerar con una introduccin rpida e incremento de
frmacos antiepilpticos.

Con que tratar

Duracin del tratamiento

Definicin
medica
intratabilidad medica

Dieta cetogenica

Ciruga para epilepsia

Opinin de experto

de

El tratamiento se deber de coordinar con la prctica estndar a

travs de los centros de atencin terciarios y cuaternarios, pero
sin retrasar la introduccin de la terapia.
El cuidado optimo permite al infante tener hasta una revisin
diaria del monitor en respuesta a la terapia aguda (opinin de
experto; nivel de evidencia U)
Vea tabla 6 (Texto principal) y datos S1, Tablas 6.3.1-6.3.7
No hay un alto grado de evidencia que soporte el uso de alguno
de los frmacos actuales.
No hay evidencia clara para la recomendacin es dependiente
del tipo de convulsin
Epilepsia resistente a frmacos se ha definido como la falla a 2
intentos de frmacos tolerados y adecuadamente seleccionados
junto con el uso de esquemas de AED (tanto monoterapia como
combinaciones) para alcanzar la resolucin de la epilepsia.
Un tercio de los nios presentado epilepsia despus de los 36
meses de edad va a seguir mediamente intratable, el grupo ms
grande tienen el sndrome de West (espasmo epilptico).
Nios con lesiones focales o hemisfricas tambin poseen un
alto grado de intratabilidad medica
La dieta cetogenica es el tratamiento de eleccin para la
deficiencia del transportador de glucosa 1 y deficiencia de
piruvato deshidrogenasa (opinin de experto, datos tipo 4, nivel
de evidencia U).
Las dietas cetogenicas se debern de ofrecer a infantes con
encefalopatas epilpticas selectivas y a un subconjunto de
convulsiones medicamente refractario en el cuidado ptimo de
las niveles terciario /cuaternarios (opinin de expertos y practica
estndar; nivel de evidencia U)
Infantes con convulsiones de inicio focal, particularmente
aquellos con una anormalidad unilateral del encfalo, o aquellos
con convulsiones persistentes con 2 frmacos antiepilpticos los
cuales debern de e ser revisados por una unidad especialista
en epilepsias con acceso a ciruga.
La identificacin de los pacientes como potenciales candidatos
de una ciruga epilptica deber de ser parte de la practica
estndar de los niveles de primer y segundo nivel, en donde la
evaluacin actual o cribado detallado al igual para determinar si
pueden ser candidatos en la funcin de los niveles terciario y
cuaternarios.
Dependiendo de los recursos de la regin, esto puede ser
considerado como un nivel estndar de atencin, mientras que
en lugares con recursos limitados, esto se limitara a un nivel
ptimo de cuidado cuaternario solamente.
Dichas intervenciones se debern de llevar a cabo en
instalaciones con la capacitacin y experiencia necesaria para
proveer un cuidado seguro(nivel de evidencia U; opinin de
expertos)
No hay informacin suficiente para concluir si existe un
beneficio de la intervencin de la estimulacin del nervio vago
en infantes con convulsiones.
Infantes con convulsiones refractarias a medicamentos los
cuales no son considerados como candidatos para ciruga
epilptica se pueden considera para estimulacin del nervio
vago (opinin de experto y practica estndar, nivel ptimo de
cuidado en niveles terciario/cuaternarios)(nivel de evidencia U)

Espasmo epilptico
Diagnostico e investigacin

Tratamiento y manejo

Cual tratamiento da el mejor

resultado a largo plazo en el
desarrollo y tratamiento de las
convulsiones

Resultados de las herramientas

para nios con convulsiones

Inclusive en cribados tempranos

Sospecha clnica sigue siendo la piedra angular del diagnstico

del espasmo epilptico.
Un EEG es lo suficientemente largo para capturar el estado de
alerta, sueno y despertar es suficiente para el manejo estndar
de cuidado y es mandatorio para el diagnstico y manejo del
espasmo epilptico. Sin embargo no hay suficiente informacin
para respaldar el tipo exacto y duracin del EEG. Video- EEG de
24 hrs. tiene la mejor probabilidad de detectar hypsarritmia y
recordar el espasmo. En tal video-EEG prolongado puede ser
recomendado en los cuidados ptimos de cuidado en donde las
instalaciones estn disponibles. En prctica los centros con
capacidad para estos estudios prolongados se monitorizan a los
pacientes sospechosos de 3-12 hrs hasta que la recopilacin de
suficiente informacin confirma el diagnstico, prctica comn
(grado de evidencia C).
RM del encfalo se realiza a todos los nios (nivel de evidencia A
basado en la informacin de todas las epilepsias infantiles)
Los estudios metablicos y genticos se debern de realizar en
nios con un alto ndice de sospecha clnica para desordenes
metablicos o genticos. Sin embargo, no hay sufriente
evidencia para recomendar unas test especficos en todos los
infantes con espasmos (nivel de evidencia U)
ACTH se prefiere para el control a corto plazo de espasmos
(nivel de evidencia B).
Esteroides orales son probablemente efectivos en el control a
corto trmino para el control de espasmos (nivel de evidencia
C).
No hay suficiente informacin para comentar la preparacin
optima, dosis y duracin de los tratamiento con esteroides (nivel
U de evidencia),
Dosis bajas de ACTH se pueden considerar como alternativas a
las altas dosis de ACTH para el tratamiento de espasmo
epilpticos (nivel de evidencia B)
Vigabatrin es posiblemente efectivo en el control a cortotermino de espasmos (nivel de evidencia C), especialmente en
el caso de tuberoesclerosis compleja (nivel de evidencia C)
Tratamiento con ACTH/esteroides orales resultan mejor en el
neurodesarrollo de largo plazo que con el tratamiento de
vigabatrin en nios cuyo espasmos epilpticas debido a causas
desconocidas (nivel de evidencia C)
Un intervalo corto del inicio de los espasmos hasta inicio del
tratamiento puede mejorar a largo plazo el neurodesarrollo en
especial en casos de etiologa desconocida (nivel de evidencia
C)
Mejoras significativas en la cognicin y comportamiento pueden
ser logradas si los espasmos y las anormalidades epileptiformes
son controladas relativamente tempranas en el transcurso
clnico.
El menor tiempo de espera (tiempo de inicio de los espasmo
hasta el comienzo de la terapia) es mejor el resultado del
desarrollo.
Cribados tempranos del neurodesarrolllo es esencial en los
niveles terciario y cuaternarios (nivel de experto, nivel de
cuidado estndar)
Los estudios actuales sugieren que la epilepsia, autismo y
alteraciones intelectuales coexisten comnmente.
En relacin con los estudios recientes, se sugiere que el inicio

para el desorden del espectro

autista

temprano de una convulsin puede elevar el riesgo de que este

grupo de infantes desarrolle autismo, usualmente con
asociacin a dficits intelectuales, como resultado del autismo
se deber de considerar como una comorbilidad frecuentes.
El cribado para el autismo es recomendado por la academia
americana de Pediatras en esta poblacin de alto riesgo se
sugiere fuertemente (opinin de expertos, nivel estndar de
cuidado)

Resultados
Un resumen de los aspectos claves y
recomendaciones de las reas que
cubre esta revisin se encuentra en la
tabla 2. Una discusin ms detallada y
los niveles de evidencia se pueden
encontrar en el documento completo
que se encuentra en Data S1. reas
aadidas de la cualificacin se
proveen abajo.

Semiologa
Clnica/tipos
eventos epilpticos

de

Data S1, Tabla 4.3.1 resumen las

caractersticas de las principales
sndromes de convulsiones infantiles,
y la figura 1 provee un manejo por
pasos de la presentacin inicial de un
infante son sospecha de convulsiones
(opinin de experto, nivel de evidencia
U).

Convulsiones febriles
Las convulsiones febriles, son las ms
comunes durante los primeros 2 aos
de
vida,
fueron
investigadas
especficamente
en
cuanto
su
investigacin e intervenciones. Los
eventos
que
se
definen
con
convulsiones se acompaan de fiebre,
sin infeccin del sistema nerviosos
central, el cual ocurre en nios entre
los 6 y 60 meses de edad. Los cuales
son
generalmente benignos con

resultados cognitivos benignos.

tabla 3 ilustra las excepciones.

La

Los estudios de clase 1 apoyan que la

intervencin
activa
se
requiere
raramente para las convulsiones
febriles simples (tabla 2). En donde la
terminacin de la convulsin (dentro
de 10 min) mientras que en las
convulsiones febriles complejas se
asocia a un mejor resultado (alto
grado de recomendacin, bajo nivel de
evidencia).
Las principales investigaciones de
convulsiones
en
infantes
fueron
revisadas,
incluyendo
la
electroencefalografa
(EEG)
y
neuroimagen (Tabla 2). El cribado con
el EEG se recomienda para todos los
infantes con movimientos sin definir,
pero especficamente para capturar
los movimientos en video (nivel de
evidencia
U).
Hay
suficiente
informacin que respalda los niveles A
de recomendacin para neuroimagen
en los infantes con convulsiones
afebriles. Donde la causa ya se conoce
(ej.
Alteraciones
cromosmicas,
encefalopata-hipoxico isqumico), la
utilidad de los hallazgos debe de ser
balanceada
en
contra
de
las
investigaciones que alteren el manejo.
En un nmero de tipos de epilepsias
se asocian a condiciones metablicas
especficas (Tabla 4), y a otras
condiciones
metablicas,
si
se
determinan
tempranamente,
respondern bien a las intervenciones
especficas.
Principalmente
al

sndrome de la deficiencia del

transportador de glucosa 1 (GLUT1) el
cual se maneja con dieta cetogenica, y
cofactores dependientes en epilepsia,
de acuerdo a la deficiencia, estas
respondern a piridocine, fosfato de
piridoxal, cido folnico y biotina. La
lista de condiciones potenciales es
exhaustiva y sobrepasa la capacidad
de este texto, como se ha estipulado
exhaustivamente en investigaciones
de estas subcondiciones. En vez de
este reporte provee una gua a las
investigaciones estndar que se
realizan en la mayora de los centros
cuando evalan al infante con un
desorden metablico probable, pero
reconoce que puede requerirse de los
otros anlisis ms enfocados (Tabla 5)
(opinin de expertos, nivel de
recomendacin U). Una revisin de los
beneficios y riesgos de las pruebas
genticas son relevantes para el
campo de las epilepsias se presenta
en el reporte comisin de Gentica de
la ILEA (opinin de expertos). Los
puntos que se mencionan en este
reporte son de importancia para los
infantes con sndrome de Dravet y
aquellos
con
encefalopatas
epilpticas infantiles.

Manejo
en
la
terapia
e
intervenciones
de
las
convulsiones de inicio durante la
infancia
Debido a la falta de informacin
basada en evidencia (Tabla 6), una
encuesta internacional fue realizada y
los
resultados
reportados
separadamente. Tabla 2 expande el
manejo clave de la terapia, a saber,
los
infantes
que
se
refirieron
tempranamente a los servicios de
atencin terciario y cuaternario. Para

iniciar FAE despus del segundo

evento convulsivo, y para iniciar
rpidamente el tratamiento con FAE
en la mayora de los casos (opinin de
expertos, nivel de recomendacin U).
No hay informacin que apoye la
sustraccin
de
tratamiento,
especialmente
en
el
caso
de
sndromes u situaciones especficos.
Respecto con los cuales se trata,
existe una falta de informacin, pero
estos agentes se han estudiado y
resumido en la tabla 6. La evidencia
que apoya el uso de otras terapias
incluye la dieta cetogenica. La
evidencia de clase 4 apoya el uso de
la dieta cetogenica para infantes
menores a un ao de edad, y la clase
de evidencia 3 a nios de edad entre
los 12-24 meses. Existe evidencia que
la cetosis puede mantenerse en
infantes. Estudios relacionados para la
ciruga para infantes con epilepsia
sugieren un buen pronstico en
relacin del control de la convulsin en
casos cuidadosamente seleccionados
(evidencia
clase
4).
La estimulacin del nervio vago est
aprobado por la FDA en estados
unidos; para pacientes mayores a 12
aos con epilepsia refractaria al
tratamiento farmacolgico a los cuales
no est indicada la ciruga epilptica.
La informacin relacionada a los
infantes est dispersa, y se limita a
una pequea proporcin de la serie de
casos, o pequeas series de casos de
hasta
6
infantes.
Debido a que los espasmos epilpticos
con el tipo de convulsin ms comn
de una sola convulsin que ocurren en
la infancia, esta condicin se estudi
separadamente. El sndrome de West
se caracteriza por una triada electroclnica
de
espasmo
epilptico,
hipsarritmia en el estudio de EEG, y
desarrollo de la esta regresin o

estagnitaccion. Se estima que la

incidencia es de 2-3 por 10,000
nacidos vivos, Metaanlisis detallados
existentes fueron incorporados al
texto, apoyando el desarrollo del
algoritmo para la prctica para el
manejo de nios con sospecha de
espasmos
(fig.
2).
El inicio de la epilepsia en la edad
infantil se asocia a pocos resultados.
Existe
un
aumento
de
las
comorbilidades
de
incapacidad
intelectual y autismo. El autismo
puede no detectarse a tiempo y esto
conlleva a un retraso de las posibles
intervenciones iniciales. Como un
resultado
la
promocin
de
herramientas de resultados para las
convulsiones infantiles es importante,
Observacin
(describe el evento anormal sospechoso)
especialmente
en por
la el cuidador
deteccin
temprana de los trastornos del
Videoconvulsiones
tomado en casa por parte del cuidador
espectro autista en
infantiles (opinin de expertos, nivel
de recomendacin
U) excluye el evento ictal No se excluye el evento ictal
Evento
EEG de rutina (dormido /despierto)
Confirmacin y redireccin del manejo al igual que desordenes paroxsticos no epilpticos.
Tabla 1.1 del texto suplementario
Studio normal

Si

No

Video-EEG
Manejo de acuerdo a las anormalidades
identificadas (i.e. hipsarritmia manejo del espasmo e

Figura 1. Manejo para asegurar el evento paroxstico

Tabla 3. Convulsin febril-relacionada a factores de riesgo

Recurrencia despus de las convulsiones febriles iniciales
Inicio a edad temprana (< 15 o 18 meses) (<12 meses)
Epilepsias en parientes de primer grado
Enfermedades febriles frecuentes
Baja temperatura en el inicio de la convulsin, cerca de 38 C
Temperatura de 40 C (<104 F)
Poca
la fiebre (<1
hr) despus
de la convulsin
Tabla
4. duracin
Tipos dedeepilepsia
asociados
a condiciones
metablicas

especificas con el inicio

durante el periodo infantil (opinin de expertos clase 4)

Desarrollo
subsecuente de la epilepsia despus de una convulsin
febril
compleja
Tipo de epilepsias
Condiciones
metablicas
Bajas
calificaciones
de
Apgar
en
5
min.
Espasmo epilptico
Deficiencia de biotinidasa, enfermedad de Menkes, acidurias orgnica, aminoacidopatias,
Historia de al menos
una caracterstica
completa
enfermedades
de la cadena
respiratoria mitocondrial.
Convulsiones
febriles
prolongadas
(>15min.)
Desarrollo temprano Sndrome de la deficiencia del transportados de glucosa 1
Mltiples convulsiones
en 24 hrs
de
epilepsia
de
Caractersticas
de
convulsiones
focales
ausencia
Poca duracin
la fiebre (<1
hr) despusdependientes
de la convulsin
Grupo temprano
de de
Considere
enfermedades
de vitaminas (piridoxina o fosfato de pyridoxal),
Anormalidades neurolgicas (retraso en el neurodesarrollo, parlisis cerebral)
epilepsia mioclonica
desordenes de aminocidos tales como hiperglicemia no ketocida, deficiencia de
Historia familiar de epilepsia
metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR), c-aminobutrico (GABA) deficiencia de
Descargas focales epileptiformes
transaminasa, la deficiencia de serina, la deficiencia de glutamina congnitas, defectos
Temperatura en el rango bajo cercano en el tiempo de CFS
del metabolismo de las purinas, la deficiencia de sulfito oxidasa, enfermedades
Edad temprana
peroxisomales y sndromes glicoprotena Carbohidratos deficientes; menudo la etiologa
sigue siendo desconocida.
Epilepsia
con Hiperglicemia no-ketocita, desordenes mitocondriales, deficiencia de GLUT-1, y
convulsiones
desordenes de almacenamiento.
mioclonicas
Epilepsia
con Deficiencia Glut-1, neuronal Lipofuscinosis ceroide tipo 2 (NCL2), otros trastornos de
convulsiones tnico almacenamiento, los trastornos mitocondriales
clnicas
generalizadas
Epilepsia
con Considere deficiencia de GLUT-1 y NCL2
convulsiones
mioclonicasastaticas
Epilepsia
con Considere deficiencia de GLUT-1
convulsiones (multi-)
focales
Epilepsia
parcial Enfermedad de Alpers, otros trastornos mitocondriales
continua

Tabla 5. Recomendaciones para el manejo de epilepsia infantil en la cual se

sospecha de una condicin metablica. Estos cribados son de gua solamente, u
los hallazgos especficos, tales como la hipoglucemia, debern de enfocarse en
investigaciones futuras. Los niveles de evidenciarecomendacin dbil, nivel de
evidencia Bbasado principalmente en reporte de casos y en opinin de centros
expertos
Primario/Secundario

Terciario/Cuaternario

Investigaciones en
estndar de cuidado

el

nivel

Glucosa
Cribado hematolgico
Pruebas hepticas
Amonio
Orino anlisis
pH
gasometra
electrolitos plasmticos NA, K,
CL
CFS
lactato
plasmtico
y
glucosa

Investigacin optima

Intervenciones
emprico

tratamiento

De aminocidos y orgnica
cromatografa
cido
o
espectrometra de masas en
tndem
Estudios enzimtica especfica
cuantificacin
Molecular
gentica
Hgado,
piel,
msculo,
y
biopsias de mdula sea

Extensin
de
cribados
genticos
incluyendo
la
prxima
generacin
de
secuenciacin y vinculacin de
anlisis
Manutencin del pH adecuado
Balance hidroelectroltico
Se debe de iniciar flujo
metablico alto de glucosa y
restriccin de protenas
Asegurar la transferencia a un
tercer
nivel
con
estudios
especficos e intervenciones
cuando sea posible

Discusin de las recomendaciones

Este reporte se compilo con la
intencin de presentar una gua para
el mejor manejo de las convulsiones
infantiles. El documento fue realizado
para ser relevante en la prctica
mdica, fcil de seguir, y dejar a los
clnicos con la existencia de nueva
evidencia
para
el
manejo
de
conjunciones infantiles. Cuidado que
debera de estar disponible en centros
primario
y
secundarios
en
comparacin de los niveles de
terciarios
y
cuaternarios,
se
recomienda (tabla 2). Adems cuando
fue apropiado, se hizo una declaracin
relativa al nivel estndar de atencin
en comparacin con la intervencin
ptima. El informe no defini bien la
descripcin
electroclnica
de
las
convulsiones, las cuales ocurren
durante la infancia, o descripcin
tpica de los movimientos anormales al
inicio
del
diagnstico
de
las
convulsiones
o
la
investigacin

extensa que se debe de realizar a

pacientes peditricos que se sospecha
de
una
condicin
metablica.
Gran parte de la interpTretacin fue
limitada debido a una falta de
consistencia (por ejemplo, diferentes
rangos de edad fueron usados para
definir el periodo de infancia) y la
direccin (ej. No abordar la cuestin
de la investigacin) otros estudios, al
igual que estudios de pobre calidad
(por ejemplo, estudios retrospectivos
observacionales
y
de
muestras
pequeas) de varias de las areas de
investigacin. Aunque la clase 1 de los
estudios
estabas
disponibles
en
ciertas reas como el manejo de
convulsiones febriles simples, el
resultado
ptimo
permanece
en
investigacin, esperando resultados
como los de FEBSTAT (Consecuencias
de
las
convulsiones
febriles
prolongadas) el cual tiene un grupo de
estudio para analizar la informacin de
forma prospectiva y longitudinal.
EEG en el mtodo confirmatorio ms

utilizado, pero la falla para detectar

actividad epileptiforme puede no
excluir epilepsia sin una buena
correlacin clnica. Acceso al EEG, con
interpretacin asegurada es difcil aun
con el equipo adecuado, y se
considerara como una intervencin
terciaria. Las recomendaciones para
realizar un EEG en este grupo de edad
promueve la necesidad de equipar los
centros para realizar de manera
adecuado a los estudios. De forma
similar la neuroimagen, aunque sus
hallazgos pueden alterar de forma
drstica manejo del paciente, el
acceso estos estudios es una limitante
en varios centros, debido a los costos
y habilidades de interpretacin. Como
tal la recomendacin de neuroimagen
deber de estar disponible en todos
los niveles de cuidado. Aunque
siendo poco realistas en ciertas
situaciones, las autoridades de los
centros de salud hacen el esfuerzo
para mejorar el acceso a dichos
recursos. La consciencia de las
enfermedades metablicas tratables
en los niveles primarios y secundarios,
y las precauciones que se debe de
realizar son esenciales como parte del
cuidado estndar y tambin reflejan
un rea de recurso suficientes que
podran utilizar esta declaracin para
presionar por una mayor capacidad
para permitir la intervencin temprana
y para identificar pacientes que
necesitan de un especialista. Las
recomendaciones para promover las
pruebas genticas en el sndrome de
Dravet y de encefalopatas epilpticas
en
centros
terciarios
pueden
considerarse
contenciosa,
en
el
presente la mayora de los hallazgos
genticos pueden no tener una
influencia inmediata en el manejo del
paciente. Aunque estos cribados
fueron favorecidos en los centros

terciarios, el acceso al aconsejamiento

gentico por personal capacitado fue
considerado como parte del cuidado
estndar que deber de ser llevado a
cabo en todas las unidades. Esto
permitir que los grupos de riesgo,
tanto los que poseen un diagnstico
definitivo como los que no, sean
guiados. Los infantes difieren de los
dems grupos de edad en el sentido
que son ms complejos y poseen un
curso de adversidades con epilepsia
refractaria a medicamentos en una
alta proporcin del grupo afectado. El
manejo difiere en relacin a la
introduccin de los FAE comparado a
lo visto en pacientes adultos y en
adultos mayores. La terapia tiende a
ser introducida de manera agresiva y
rpida, con el objetivo de obtener un
control adecuado de las convulsiones
y esto se basa en el mejoramiento a
largo-plazo.
Hay
muy
poca
informacin que respalde esto para
condiciones como el sndrome de
Dravet y en su mayora esto es
considerado
como
la
prctica
estndar. Dichos manejos del cuidado
tienen sus riesgos, por lo tanto, se
recomienda que cuando sea posible
los
pacientes
peditricos
sean
manejados
frecuentemente
con
determinacin de la eficiencia y
tolerancia de los FAE, uno pudiera
debatir que un estudio de, por ejempl
la
optimizacin
del
tratamiento
diferido de un beb con espasmos
epilpticos, sera poco tico. La
evidencia
que
favorece
los
tratamientos especficos es deficiente
y ninguna encuesta se ha realizado.
Para algunos los nuevos FAE, no
estaba
disponible
suficiente
informacin para obtener conclusiones
en relacin de su eficacia, por ejemplo
levetiracetam. No se equiparo con los
otros agentes comnmente utilizados

siendo inefectivos, los estudios no

fueron preformados utilizando estos
medicamentos en este grupo de edad.
Los espasmos epilpticos, sin embargo
es una de las pocas formas de
epilepsias en donde no hay suficiente
informacin para realizar una fuerte
recomendacin. En el estudio de
espasmos del Reino unido (UKISS), la
academia
de
recomendaciones
americana y los metanalisis de
Cochrane nos han ayudado a definir la
condicin. Las comorbilidades de la
epilepsia son muy amplias, y cada vez
hay ms datos para elevar el perfil de
este aspecto adicional de la condicin.
La epilepsia durante el periodo infantil
se asocian principalmente a autismo y
discapacidad intelectual, el apoyo a la
deteccin de desrdenes de espectro
autista.
Las
recomendaciones
recopilados de estos anlisis son
predominantemente basados en un
bajo grado de evidencia y son
comnmente basados en opinin de
expertos.
Existe
una
falta
de
informacin comparativa de FAE
nuevos vs los viejos. Con respecto a la
seguridad
e
influencia
de
la
maduracin de los encfalos algunos
de los FAE viejos, como el fenobarbital,
es frustrante que se limite a
informacin de carcter longitudinal
para determinar definitivamente si se
prescribe dicho producto en infantes.
Si
suficiente
informacin
fuera
establecida entonces habra suficiente
informacin para presionar un mejor
acceso y viabilidad para los FAE
nuevos a pases de bajo y medio
ingreso. Los estudios necesarios, por
ejemplo, para determinar el rol de las
dosis altas de prednisona en el manejo
del espasmo epilptico y el uso de
dieta
cetogenica
en
espasmos
epilpticos refractarios. Aunque en
este reporte provee una serie de

recomendaciones, la mayor parte de

estas se ha identificado que carece de
evidencia para facilitar el cuidado
estndar en relacin con el manejo de
infantes
con
epilepsia
resulta
necesario
ms
ensayos
clnicos
controlados en este grupo de edad en
el manejo de todas las reas, en
especial en el papel de los FAE. Este
reporte de manera inicial pretenda ser
una gua pero fue renombrada como
recomendaciones debido a la falta de
informacin basada en evidencia que
debe de respaldar las declaraciones.
En las reas de opinin de expertos en
todo el reporte, los lectores pueden
readaptar esta parte para asegurarse
de la mejor forma posible para sus
pacientes. Estas declaraciones no son
rgidas si no fluidas y aguardan las
futuras
investigaciones
para
consolidar y mejorar la evidencia que
se convertir en prctica estndar.

Tabla 6. Resumen publicado en los estudios de FAE para nios con convulsiones
Tipos
de Terapia de FAE
Recomendaciones de Nivel de eficacia
Recomendaci
epilepsias
convulsiones
n segn la
AAN
(A,B,C,U)
Convulsion Levetiracetam
Efectivo
Alto
A
es focales
Topiramato
Inefectivo
Alto
A
Lamotrigine
Inefectivo
Alto
A
Gabapentina
Inefectivo
Alto
A
Oxcarbamazepin Inefectivo
Alto
A
a
Sin datos
U
Felbamato
Sin datos
U
Tiagabine
Sin datos
U
Zonisamide
Convulsion Levetiracetam
Posiblemente efectivo Bajo
C
es
Valproato
Posiblemente efectivo Bajo
C
generaliza Lamotriginet
Posiblemente efectivo Bajo
C
das
Topiramato
Posiblemente efectivo Bajo
C
Clobazam
Posiblemente efectivo Bajo
C
Espasmos
Dosis bajas de Probablemente
Alto
B
Epilpticos ACTH Dosis altas efectivo
Alto
B
de ACTH
Probablemente
Bajo
C
Prednisona
efectivo
Bajo
excepto
en C
Vigabatrin
Posiblemente efectivo esclerosis
tuberosa
Posiblemente efectivo compleja
Convulsin Carbamazepina
Posiblemente efectiva Bajo
C
infantil
Fenobarbital
Posiblemente efectiva Bajo
C
benigna
Valproato
Posiblemente efectiva Bajo
C
Sndrome
Estiripentol
Efectivo
Alto
A
de Dravet
Topiramato
Posiblemente efectivo Bajo
C
Zonisamide
Posiblemente efectivo Bajo
C
Valproato
Posiblemente efectivo Bajo
C
Bromide
Posiblemente efectivo Bajo
C
Dieta cetogenica Posiblemente efectivo Bajo
C
Lamotrogine
Exacerba
Alto
A
Carbamazepina
Exacerba
Alto
A
Fenitoina
Exacerba
Alto
A
Epilepsia
Valproato
Posiblemente efectivo Bajo
C
mioclonica Topiramato
Posiblemente efectivo Bajo
C
benigna
Lamotrigine
Posiblemente efectivo Bajo
C
de
la Clonazepam
Posiblemente efectivo Bajo
C
infancia
Sindrome
Topiramato
Poco efectivo
Bajo
C
de
FAE
Poco efectivo
Bajo
C
Ohtahara
convencionales
Poco efectivo
Bajo
C
ACTH,
Poco efectivo
Bajo
C
prednisona

Paciente

Convulsion
es
provocada
s
o
situacional
es

Piridoxine
Carbamazepinas
Fenobarbital

Cuidado estn
Posiblemente efectivo
Ineffectivo

Bajo
Bajo

C
B
Sin espasmos

sin hipsarritmia
Esp

Considere diagnsticos alternativos

Esclerosis tuberosa compleja utilizacin de marcadores diagnsticos

Primario/secundario.
Pr
Otrasclnicos.
causas
Excluye
identificables
las anormalidade
por
Causas
ejem
n

Viganatrin nivel C
Reevaluacin 2 semanas (opinin

ACTH (nivel de evidencia B)

cuidado estndar en todos los niveles
Opciones de tratamientos alternativos
Esteroides orales (opinin de expertos, todos los niveles)
Tratamiento a etiologa especfica: ejemplo piridoxina

Sin espasmos/sin
Espasm
vigabatrina hipsarritmia
(opinin
de e

ACTH/e
Continuar con VGB por 3-6 meses

Fig. 2 manejo clnico del infante con

sospecha de espasmo epilptico. *En
Opciones
decuenten
tratamientos
alternativos
ej. Vigabatrina, val
centros
que no
con acceso
a
ACTH
stop/taper
taper de esteroi
EEG, tratamiento emprico debe de
retrasarse y el cuidado debe de
basarse en la sospecha clnica.