ESCLEROSE

MLTIPLA

Jo o No b r e C a e ir o Ma ia d e Olive ir a j o a o . m a i a . o l i v e i r a @ u l s b a . m i n - s a u d e . p t
I n te r n o Me d ic in a In te r n a - Se r vi o d e Me d ic in a I
Ho sp ita l Jo s Jo a q u im Fe r n a n d e s
Orie n ta d o r : D r. Jo s Va z

11 de Novembro, 2015

Joo Nobre Caeiro Maia de Oliveira

ESCLEROSE MLTIPLA?

11 de Novembro, 2015

Joo Nobre Caeiro Maia de Oliveira

Doena desmielinizante que

se caracteriza por destruio
preferencial das bainhas de
mielina no sistema nervoso
central

Esclerose multipla
Doena crnica que se caracteriza pela

Inflamao
Desmielinizao
Gliose
Destruio neuronal

Normalmente evolui por exacerbaes e remisses, que

progride mais ou menos rapidamente.
Leses difusas no sistema nervoso central

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Causa importante de invalidez

Fisiopatologia

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Leuccitos atravessam
a barreira hematoenceflica

Infiltrao do SNC por

clulas imunes (
predominantemente Linf
T e B)

Desenvolvem-se autoanticorpos contra as

bainhas de mielina e
destruio dos nodos da
ranvier.

Aps a desmielinizao
dos axonemas a
conduo neuronal vse
lentificada/interrompida

Proliferao de glial

Oligodendrocitos
remielinizam parte dos
axonemas em placas
que do o nome
doena esclerose em
placas.
Concomitantemente
existe um processo
inflamatrio mediado
por clulas imunes que
leva a uma reaco
inflamatria local e
destruio de neurnios.

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Epidemiologia
3 : 1
Normalmente aparece adultos jovens - 20- 40.
A prevalncia tende a ser maior em climas temperados do
Norte da Europa e Amrica do Norte.
Pensa-se que a exposio a radiao UV possa ser um factor
protector efeitos imunomoduladores da vitamina D

uma doena mais prevalente em calsses socio-econmicas

elevadas
Prevalncia aumentou no ltimo sculo

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Agentes infecciosos podem ter um papel na gnese da

doena EBV, poliomielite

Dano neuronal
Alm da desmielinizao axonal, ao longo do tempo acumulase dano neuronal que em ultima instncia leva a uma invalidez
destes doentes.
Clulas gliais e imunes proliferam no SNC contribuindo para a
danificao e destruio dos axonemas

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Falta de mielina leva a uma destabilizao nos potenciais de

aco e redistribuio dos canais inicos e consequente
alterao na transmisso neuronal

Sntomas
Podem ser subtis e desvalorizados pelo prprio doente
durante meses ou anos.
Exame neurolgico pode revelar alteraes em sistemas
assintomticos.
Diplopia
Parestesias
Afectao dos membros - diminuio de fora, velocidade,
destreza, fadiga, ou alteraes da marcha.
Debilidade muscular induzida pelo exerccio caracterstica
da Esclerose mltipla

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Debilidade acompanhada de sintomas piramidais,

espasticidade, hiperreflexia, e sinal de babinsky positivo.

Espasticidade espasmos induzidos pelo movimento.

30% dos doentes apresentam espasticidade nalgum

momento da sua doena.

Neurite ptica:

Geralmente os sintomas so monoculares.

Diminuio da acuidade visual

Viso turva ou diminuio da percepo das cores

Frequentemente acompanha-se de dor periorbitria.

Disfunes cognitivas

Depresso reactiva ou endgena

Fadiga 90%

Fasciculaes

Debilidade da musculatura facial

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 Vertigens
Hipoacusia
Hipersensibilidade trmica
Disfuno sexual
Disfuno vesical
Obstipao
Neuralgia do Trigmino

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Sinal de Lhermittes

Formas de apresentao
1- Agudizaes e remisses [RRMS]

2- Secundria progressiva
[SPMS]

3- Primaria progressiva
[PPMS]

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4- Deteriorao progressiva
com agudizaes [PRMS]

No existe uma prova diagnstica definitiva para Esclerose

mltipla.

O diagnstico faz-se com 2 ou mais episdios compatveis com

EM e 2 ou mais sinais que reflictam patologia em regies
anatmicas no contguas

Devem durar mais de 24h e ocorrer como episdios separados

Pelo menos um sinal neurolgico deve estar presente no exame

neurolgico. O segundo pode estar documentado por alteraes
imagiolgicas ou potenciais evocados.

Doentes com degradao do estado geral que progridem

gradualmente para invalidez ao longo de pelo menos 6 meses
sem agudizaes documentao de IgG intratecal pode ser
usada para suporte do diagnstico

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Diagnstico

 RNM

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Alteraes caractersticas esto presentes em mais de

95% dos doentes, ainda que mais de 90% das leses
identificadas sejam assintomticas.
Alteraes na barreira hemato enceflica levam a que haja
derrame de Gd no parnquima cerebral Marcador de
inflamao.
Figuras de Dawson
Leses so multifocais >6mm no corpo caloso, substncia
branca periventricular, troncocerebral e cereblo, ou espinal
medula so muito sugestivas.

 Potenciais evocados
Avalia os potenciais elctricos evocados com estimulao
repetitiva de nervos perifricos.
Aporta mais informao quando a via estudada no est
clinicamente envolvida.
Estimulao de potenciais evocados anormal ocorre em
80-90%
LCR

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Pleiocitose mononuclear e nveis aumentados de IgG

Presena de bandas oligoclonais
Duas ou mais bandas oligoclonais ocorrem de 75-90% dos
doentes com EM.

Diagnstico diferencial
Diagnstico faz-se rapidamente em num adulto jovem com
sintomas que ocorrem por exacerbaes e remisses.
Manifestaes atpicas

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Ausncia de alteraes visuais ou urinrias ou sensitivas

Idades extremas <15 >60
Sintomas como : parkinsonismo, coreia, demncia isolada,
atrofia muscular severa, neuropatia perifrica, perda de
conscincia transitria, febre, cefaleias, convulses, coma.
Sintomas rapidamente progressivos (stroke-like) desde o
inicio
Inflamao severa podem mimetizar um tumor metasttico

Prognstico
Ao fim de 15 anos a maioria dos doentes apresenta algum
grau de limitao funcional e cerca de 1/3-1/2 evolui para
SPMS.
90% consegue deambular 10 anos aps o diagnstico. Na
altura da morte a maior parte dos j no capaz de o fazer
Suicdio
Melhor prognstico:

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Inicio com afectao do Nervo Optico e alteraes

sensoriais
<2 agudizaes no primeiro ano da doena
disfuno mnima ao fim de 5 anos, coadunam-se com
melhor prognstico.

PROGNSTICO
Pior prognstico:
Doentes com ataxia troncular
Tremor
Sintomas piramidais
Doena progressiva
Doentes com o primeiro episdio de desmielinizao e
mais de 3 leses na RNM Tm um risco de evoluir para
EM de 80%
Alguns doentes tm uma doena benigna e nunca
desenvolvem disfuno neurolgica (<10% )

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Mortalidade como causa directa da doena rara embora os

doentes tenham uma esperana mdia de vida a 25 anos de
85% de um individuo saudvel

Tratamento

Actualmente no existem tratamentos que promovam a

remielinizao
1. Tratamento da fase aguda
2. Tratamento modificador da doena

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3. Tratamento sintomtico

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Fase aguda

Agudizao da doena VS Pseudoexacerbao ( por ex :

resultante de um aumento na temperatura ambiente, febre ou
infeco )

Ante uma pseudoexacerbao o tratamento dirigido causa :

antipirticos, antibiticos, arrefecimento

Corticoides usam-se nas agudizaes da doena diminuindo a

intensidade e durao dos ataques

o seu papel no prognstico da doena no e claro.

Exacerbaes ligeiras a moderadas frequentemente no se
tratam.
Metilprednisolona 0,5-1g/dia 3-5d seguido de prednisolona 6080mg/d
Plasmaferse 40-60mL/Kg em casos refractrios

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Modificadores da doena
Agentes modificadores da doena

IFN
IFN 1a
IFN 1b
Acetato de glatiramer
Fingolimod
Mitoxantrone
Natalizumab ( tratamento de ultima linha na RRMS)
Imunomoduladores

Indicado na RRMS

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Terapia ocupacional tambm pode ajudar a manter alguma

autonomia

Agentes modificadores da doena:

Diminuem a frequncia das agudizaes e a inflamao

no SNC.
Menos eficazes se sintomatologia j estabelecida

Iniciar-se precocemente

Indicado SPMS o IFN- actua em doentes que ainda apresentam

exacerbaes.

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Doentes com exame neurolgico normal

nico ataque
Baixa frequncia de ataques
Baixa carga da doena

Tratamento sintomico

Vitamina D
3
Propranolol, Clonazepam
Exercicio fisico
Analgsicos

Sntomas urinrios

Preveno das ITUs

Dieta rica em fibras

Depresso

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Disfuno cognitiva

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DVIDAS?

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OBRIGADO