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Estos criterios de clasificacin se han desarrollado recientemente por la Liga Europea contra
las Enfermedades Reumticas y el Colegio Americano de Reumatologa sobre la base de un
gran estudio internacional multicntrico prospectivo y un consenso de especialistas. 10 Estos
criterios no estn destinados para uso diagnstico, pero son un punto de partida til para
describir las caractersticas clnicas fundamentales de la condicin, que incluyen dolor de
hombro bilateral y en la cadera con un eritrosedimientacin (VSG) o protena C reactiva (CRP)
anormales.
Algoritmo de puntuacin para la provisional de la Liga Europea contra las Enfermedades
Reumticas y del Colegio Americano de Reumatologa criterios de clasificacin para la
polimialgia reumtica.
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A diferencia de la polimialgia reumtica, la cual por lo general responde a una dosis inicial de
15-20 mg de prednisolona, se necesita por lo menos 30 a 40 mg de prednisolona inicialmente
en la arteritis de clulas gigantes para el alivio eficaz de los sntomas (por ejemplo, , de dolor
de cabeza temporal o el dolor de la mandbula). Estas dosis estn basadas en la experiencia
clnica y en el consenso de expertos. 28
Los datos de la era pre-esteroides sugieren que la arteritis de clulas gigantes no tratada suele
dar lugar a ceguera, por lo que los estudios de bsqueda de dosis formal no se han hecho. Las
dosis altas de glucocorticoides ( 30 mg de prednisolona) tienen mecanismos celulares de
accin adicionales (no genmicos) en comparacin con las dosis bajas y medias ( 15 mg), 29
por lo que el hecho de que tanto la polimialgia reumtica como la arteritis de clulas gigantes
respondan a los glucocorticoides no es necesariamente una evidencia de una va de la
enfermedad compartida. Las series de casos indican que un subgrupo de pacientes con
sndrome de polimialgia tienen oculta una arteritis de clulas gigantes en la biopsia o en los
estudios de imagen, 30 31pero estos hallazgos no son universales.
Superposicin con artritis reumatoide
La artritis reumatoide puede presentarse con un sndrome polimilgico antes de que la sinovitis
resulte clnicamente detectable. 32 En consecuencia, algunas cohortes de pacientes con
polimialgia reumtica contienen un subconjunto de pacientes que son diagnosticados ms
tarde como portadores de artritis reumatoide.10 33 La adicin de anticuerpos de pptidos
citrulinados anti-cclicos a la clasificacin de la artritis reumatoide puede ayudar a reducir este
solapamiento 34 -estos anticuerpos no suelen estar presentes en la polimialgia reumtica.35 En
los estudios observacionales, los pacientes con polimialgia reumtica parecen tener una mayor
respuesta clnica y de laboratorio a los glucocorticoides que aquellos con artritis reumatoide de
inicio polimilgico.36
Cmo se diagnostica la polimialgia reumtica?
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Fig. 1 Resumen de un procedimiento de tres pasos para evaluar la sospecha de polimialgia reumtica (Sociedad Britnica de Reumatologa).
Una vez que se sospecha el diagnstico, las guas recomiendan un procedimiento paso de tres
pasos.4 Cada paso est diseado para aumentar la probabilidad de que el diagnstico sea
correcto. En presencia de las caractersticas clnicas, los resultados de las investigaciones
complementarias y de una respuesta completa y rpida a los glucocorticoides, se piensa que
un diagnstico de polimialgia reumtica puede ser hecho con confianza en la atencin
primaria.4 Sin embargo, este enfoque se basa en el consenso de expertos y no ha sido
evaluado formalmente. Podra decirse que el paso ms difcil es el primero, que depende de la
experiencia clnica y de la experiencia. Cuando las tres caractersticas (clnica clsica,
resultados de estudios, respuesta rpida y completa a los glucocorticoides) no son
inequvocas, hay argumentos a favor de remitir al paciente a un especialista.4
Cmo se pueden identificar las caractersticas clnicas clsicas de la polimialgia
reumtica?
Las caractersticas clsicas de la polimialgia son: el dolor bilateral y la rigidez en los hombros y
en las caderas en pacientes de mayor edad, con mayor frecuencia las personas de 70 aos y
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rara vez por debajo de los 50 aos.2 Los pacientes pueden no ser capaces de "darse vuelta en
la cama o de levantarse del inodoro en el maanas. La rigidez matutina suele durar al menos
una hora.5
Los sntomas pueden comenzar repentinamente, a veces acompaados de caractersticas
"similares a la gripe", aunque el inicio puede ser ms insidioso. La restriccin generalizada del
movimiento produce una profunda alteracin funcional. La marcha puede verse afectada,
aunque la fuerza muscular isomtrica est relativamente intacta. Los marcadores inflamatorios
suelen ser estar elevados, a veces acompaados de una anemia normoctica.42
Sin embargo, otras anormalidades hematolgicas (incluyendo linfopenia) deberan llevar a la
sospecha de otras enfermedades. Busque evidencia de arteritis de clulas gigantes, tales
como dolor de cabeza, sensibilidad en el cuero cabelludo, claudicacin mandibular,
alteraciones visuales, o arterias temporales anormales y, si es necesario derive al paciente al
especialista urgente. La claudicacin de un miembro reciente puede ser una seal de arteritis
de clulas gigantes (grandes vasos).
Es necesario educar a los pacientes con sospecha de polimialgia reumtica sobre los sntomas
de la arteritis de clulas gigantes y advertir luego de consultar con urgencia en caso de que
aparezcan.
No debe haber adenopatas o afectacin de otros rganos como el sistema nervioso, la piel, el
cabello, los pulmones, el tracto gastrointestinal o renal. Considere la posibilidad de
diagnsticos alternativos si tales caractersticas clnicas estn presentes. Es importante
comprobar si hay otras causas de miopata, incluyendo el tratamiento con estatinas o el
hipotiroidismo (ambos se asocian generalmente con la elevacin de la creatina quinasa).
El ultrasonido musculoesqueltico a menudo identifica la inflamacin de las estructuras
alrededor de los hombros y las caderas (bursitis subacromial, sinovitis glenohumeral, bursitis
trocantrea, sinovitis de la cadera).43 Sin embargo, estos resultados no son exclusivos de la
polimialgia reumtica y las estimaciones de sensibilidad y especificidad indicadas pueden ser
poco fiables debido al diseo de caso / control de los estudios de precisin del diagnstico
existentes. La utilidad de los ultrasonidos an no se ha evaluado fuera del mbito de los
especialistas. El ultrasonido puede ser til cuando el diagnstico es incierto, o cuando se
sospecha condiciones de solapamiento (tales como la artritis reumatoide).
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Fig. 2 El espectro clnico de la polimialgia desde una perspectiva de diagnstico. Los tringulos significan "mayor" o "menor" probabilidad y se dibujan en una
escala arbitraria. No hay un acuerdo general sobre lo que significa "la polimialgia reumtica atpica", o en qu momento se vuelve tan atpica que ya no es
seguro hacer un diagnstico de polimialgia reumtica. Estos pacientes deberan probablemente ser gestionados con la participacin de un especialista
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En la polimialgia reumtica clsica los sntomas desaparecen en unos tres das, y no vuelven a
aparecer a menos que la dosis de glucocorticoides se reduzca o se suspenda. Los marcadores
inflamatorios deben normalizarse a las dos a cuatro semanas y continuar normales hasta que
se reduce la dosis. Estas caractersticas apoyaran el diagnstico de polimialgia reumtica
clsica.
Cundo y cmo se debe disminuir la dosis de glucocorticoides?
La dosis se disminuye gradualmente a lo largo de meses o aos. En la mayora de las series
de casos el tiempo medio para detener los glucocorticoides fue de unos dos aos,48 pero los
individuos varan mucho y se han realizado pocos estudios en atencin primaria. De hecho, la
adherencia rgida a un protocolo puede ser intil ya que muchos pacientes tienen que pasar
algn tiempo con una dosis particular y no segn el objetivo de una tasa constante de
reduccin. Los cambios frecuentes y rpidos en la dosis de glucocorticoides se deben evitar
siempre que sea posible. Los riesgos asociados con los glucocorticoides deben sopesarse
frente a los riesgos de una recada, teniendo en cuenta las comorbilidades (como la diabetes y
la hipertensin) y las prioridades del paciente.
Estudios observacionales sugieren que las personas con altos marcadores de inflamacin
antes del tratamiento tienen un mayor riesgo de recada 21 49 50 51 52 53 y la necesidad de una
mayor duracin del tratamiento. 48 54 Estos estudios tambin sugieren que los pacientes que
necesitan una dosis inicial de ms de 20 mg de prednisolona tener un mayor riesgo de recada,
21 y que los rasgos atpicos puede ser un predictor de la necesidad de glucocorticoides
prolongados.
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En un estudio retrospectivo de 135 pacientes, el 26% de los pacientes en los que se pens
inicialmente en polimialgia reumtica ms tarde recibieron un diagnstico diferente (artritis
reumatoide seronegativa entre ellos). Estos pacientes eran ms jvenes, ms frecuentemente
varones, necesitaron mayores dosis iniciales de glucocorticoides, y eran menos capaces de
reducir y detener los glucocorticoides durante el seguimiento.55
En otro estudio observacional, los pacientes que necesitaron dosis de glucocorticoides iniciales
ms altas fueronn propensos a necesitar glucocorticoides durante ms tiempo, y tambin
fueron ms propensos a desarrollar arteritis de clulas gigantes en una fecha posterior.48
No hay evidencia de que tratando de reducir agresivamente los marcadores inflamatorios
mejore el pronstico en pacientes asintomticos y podra enmascararse una segunda
enfermedad.
Advierta a los pacientes a esperar un aumento temporal de los sntomas por alrededor de una
semana despus de cada reduccin de la dosis.
Qu pasa si los pacientes no pueden tolerar la retirada de glucocorticoides incluso
aos ms tarde?
Algunos pacientes, a menudo las personas con polimialgia atpica u otros trastornos
reumatolgicos, requerirn tratamiento con gluocorticoides prolongado (> 2 aos). Cuando se
hace referencia para el asesoramiento de especialistas, los registros de la presentacin original
de la polimialgia reumtica son tiles.
El patrn de actividad de la enfermedad es la primera cosa a tener en cuenta en pacientes que
requieren un tratamiento prolongado con glucocorticoides. Son los sntomas verdaderamente
de naturaleza inflamatoria, y qu dosis de glucocorticoides se necesita para aliviar los
sntomas?
Las series de casos sugieren que es inusual para la polimialgia reumtica que requieren ms
de 10 mg de prednisolona por da durante ms de un ao.
Otras causas no inflamatorias de dolor musculoesqueltico son comunes y pueden ser
exacerbadas por el aumento de peso relacionado con los glucocorticoides o por la falta de
condicionamiento fsico.
La artrosis de la columna vertebral, la cadera o la rodilla se identifican a menudo en esta
etapa.
Si las caractersticas clnicas sugieren bursitis subacromial o trocantrea, a continuacin, las
inyecciones locales de glucocorticoides pueden ayudar. Incluso si los sntomas son realmente
inflamatorios y responden a los glucocorticoides, se debe hacer una bsqueda cuidadosa de
otra enfermedad inflamatoria.
Los pacientes con sntomas continuos o recurrentes, una larga duracin de la rigidez matinal,
marcadores inflamatorios elevados, y sin otra causa de inflamacin se pueden beneficiar de
tratamientos inmunosupresores bajo supervisin de un especialista.
Aunque de poca potencia, los ensayos controlados aleatorios con metotrexato, no encontraron
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reduccin de la dosis, hasta que la enfermedad parece "quemarse" despus de un par de aos.
Algunos pacientes necesitan ser tratados durante muchos aos, por razones que no se
comprenden bien.
Los marcadores de inflamacin ms altos se asocian con una mayor duracin del tratamiento y
ms recadas. Sin embargo, no est claro hasta qu punto se debe a la enfermedad de base o
a un exceso de confianza en los anlisis de sangre para evaluar la actividad de la enfermedad.
Los tratamientos personalizados y un enfoque coherente de un mdico bien informado pueden
promover la toma de decisiones compartida y reducir la ansiedad experimentada por muchos
pacientes con esta enfermedad. Los grupos de apoyo para pacientes pueden desempear un
papel vital
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