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O que ?
A Imunodeficincia Comum Varivel uma doena caracterizada por nveis
baixos de imunoglobulinas sricas (anticorpos) e por uma maior suscetibilidade
a infees. Na maioria dos casos, as causas genticas para o nvel baixo de
imunoglobulinas sricas no so conhecidas. uma forma relativamente
comum de imunodeficincia, da o termo comum. O grau e tipo de deficincia
das imunoglobulinas sricas, assim como o percurso clnico, variam de doente
para doente, da o termo varivel.
Hereditariedade:
Devido natureza gentica pouco clara da Imunodeficincia Comum Varivel,
no est definido um padro claro de hereditariedade. Nalguns casos, mais do
que um membro familiar possui uma deficincia num ou mais tipos de
imunoglobulinas. Por exemplo, no raro um membro da famlia ter IDCV,
enquanto outro apresenta uma deficincia seletiva de IgA.
Tratamento:
O tratamento da Imunodeficincia Comum Varivel similar ao de outras
doenas caracterizadas por baixos nveis de imunoglobulinas sricas. Na
ausncia de um defeito importante nos linfcitos T ou danos em rgos, a
terapia de substituio com imunoglobulina resulta, quase sempre, em grandes
melhorias dos sintomas. O concentrado de imunoglobulina administrado
extrado de uma grande quantidade de dadores de plasma humano e consiste
sobretudo em IgG, contendo todos os anticorpos importantes presentes na
populao normal.
Expectativas:
O tratamento de substituio com imunoglobulina G, combinado com
antibiticos, tem melhorado significativamente as perspetivas dos doentes com
Imunodeficincia Comum Varivel. O objetivo do tratamento manter o doente
sem infees e prevenir o desenvolvimento de doena pulmonar crnica. As
perspetivas dos doentes com IDCV dependem da dimenso dos danos que
ocorreram nos seus pulmes ou noutros rgos antes do diagnstico e do
tratamento de substituio com imunoglobulina. Depende tambm do sucesso
com que as infees forem prevenidas, utilizando o tratamento com
imunoglobulina e antibiticos.