Repblica Bolivariana de Venezuela

Universidad Nororiental Gran Mariscal de Ayacucho

Catedra: Patologa II
Seccin 04

PNFI
GO Y
PENFI
GOIDE

Doctora:
Elsa Rivero
Nicole

Bachilleres:
-Alonzo

-Branchi Anglica
-Guevara

Katherin
-Lpez Valeria
Pnfigo
Los pnfigos son un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes
intraepidrmicas debidas a la produccin de autoanticuerpos contra diversos
antgenos
Etiologa

Se desconoce la causa
Hemidesmosoma (fuente intercelular)
Mecanismo autoinmunitario en el proceso de la efermedad

Caractersticas generales

Lesin inicial Vescula y ampolla (bula)

Las lesiones iniciales tienen mayor frecuencia en el tronco
Afecta en 1er lugar la mucosa bucal y despus la piel
En la ltima etapa escamosa y papilomatosa

Manifestaciones bucales
-

Bulas intactas son poco frecuentes

Lesiones intrabucales sangran con facilidad y son sensibles a presin
Dolor interfiere en la alimentacin
Las vesculas se rompen y dejan una ulcera
Hay extensin a los labios con presencia de costras
Mal olor y sialorrea

Clasificacin del pnfigo

1. Pnfigo vulgar o crnico maligno
1.2 Penfigo vegetante
2. Pnfigo superficial o foliceo
2.2Pnfigo eritematoso
2.3Fogo selvagem
2.4Penfigo herpetiforme
3. Pnfigo crnico benigno familiar o enfermedad de Haley-hailey
PENFIGO VULGAR O CRNICO MALIGNO
Trastorno descamativo de la mucosa oral y la piel en el cual diversos
anticuerpos reaccionan contra componentes antgenos de los desmosomas de
las clulas intermedias, destruyndolos y produciendo una separacin epitelial
por encima de la capa de clulas basales, provocando una formacin ampollosa
suprabasal.

La destruccin de los factores adhesivos de las clulas espinosas suprabasales

se denomina acantlisis que no es mas que la interrupcin de las conexiones
intercelulares entre queratinocitos de
los desmosomas

la

epidermis,

con

interrupcin

secundaria

de

Etiologa
Debido a un defecto en el sistema inmunitario, en el cual los anticuerpos
atacan las clulas sanas de la piel y de las mucosas. Obteniendo como
resultado que:
Las clulas de la piel se separan unas de otras
Se acumula lquido entre las capas de la piel
Aparecen ampollas que pueden cubrir grandes reas de la piel.

Manifestaciones clnicas:
-

Personas entre 40 y 60 aos

Rpida aparicin de vesculas y bulas de dimetro variable
Cuando las bulas se rompen dejan erosiones dolorosas persistentes sin
tendencia a la cicatrizacin
El contenido de las ampollas inicialmente es serosa, se torna
hemorrgica y purulenta en pocas horas.
Las ampollas y erosiones cutneas pueden presentarse a cualquier rea
de la superficie corporal, pero el cuero cabelludo, la cara y el tronco son
las zonas ms afectadas
El signo de nikolsky es positivo que es un hallazgo cutneo en el cual las
capas superiores de la piel se desprenden de las capas inferiores de la
misma cuando hay una ligera friccin.

HISTOPATOLOGIA
Un edema intercelular que se localiza en las capas ms inferiores de la
epidermis, con desaparicin de los puentes intercelulares, conduciendo
as al fenmeno de acantolisis.
Diagnsticos diferenciales: Dermatitis herpetiforme, Penfigoide
cicatricial, Penfigoide ampolloso, Gingivoestomatitis herptica, aftosis
oral, eritema exudativo multiforme, liquen plano erosivo de mucosa
bucal y penfigoide cicatricial.
PENFIGO VEGETANTE
Es una variante de pnfigo vulgar con un mejor pronstico

Caractersticas clnicas
-

Desarrollo de lesiones verrugosas

Con frecuencia aparecen en nariz, boca, axila y regin anogenital
Se han descrito dos variantes de pnfigo vegetante
a. Tipo Neumann: el proceso empieza y acaba como pnfigo vulgar,
caracterizado por ampollas flcidas que al erosionarse forman
proliferaciones papilomatosas, especialmente en reas intertriginosas.
(Es un termino mdico que se usa para definir las zonas del cuerpo
donde dos reas de piel estn en contacto o se frotan una con la otra,
por ejemplo, axilas, y glteos)
b. Tipo Hallopeau: forma ms benigna. El proceso empieza con pstulas
y van seguidas con lesiones verrugosas.

Histopatologa
En epidermis se observa hiperqueratosis y zonas de acantolisis con formacin
de ampollas intraepidermicas suprabasales con focos eosinofilos.
Diagnstico diferencial: Pnfigo vulgar

PENFIGO SUPERFICIAL O FOLICEO

Representa el ms benigno de los pnfigos
Caractersticas clnicas:
-

El paciente presenta ampollas flcidas que se rompen fcilmente

dejando lesiones erosivas
Las lesiones tienen predileccin por asentar en las reas seborreicas de
la piel como la cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco.
Se ha descrito tambin variantes del pnfigo superficial con
personalidad
propia:
a. Penfigo eritematoso o Sndrome de Senear-Usher: El paciente
presenta lesiones cutneas de pnfigo superficial y hallazgos clnicos de
lupus eritematoso, como eritema facial en alas de mariposa.

Histopatologa
Una ampolla subcrnea con escasos queratinocitos acantolticos que
evolucionan a queratinocitos granulares disqueratsicos caractersticos de
esta enfermedad.
Diagnostico diferencial: Lupus eritematoso y dermatitis seborreica

b. Fogo selvagem: Forma endmica (propia de zona y de poca) de

pnfigo superficial que se presenta en algunas zonas amaznicas de
Brasil. La etiologa de este proceso se debe a una reaccin cruzada
contra un antgeno de la saliva de algunos insectos que causan las
lesiones cutneas ampollosas despus de la picadura. Las caractersticas
clnicas
son
idnticas
al
pnfigo
superficial
c. Pnfigo Herpetiforme: Es otra variante de pnfigo superficial en las
que el paciente muestre placas urticariformes y pequeas vesculas
agrupadas, con lo que las lesiones adquieren morfologa herpetiforme.
Diagnstico diferencial: imptigo
subcrneay dermatitis seborreica.

ampolloso,

dermatosis

pustulosa

PENFIGO CRNICO BENIGNO FAMILIAR O ENFERMEDAD DE HALEYHAILEY

Enfermedad poco comn que se transmite mediante un gen dominante.
Manifestaciones clnicas:
-

Suele comenzar al final de adolescencia o inicio de la segunda dcada,

siendo excepcional antes de la pubertad
Se caracteriza por la presencia de lesiones eritematosas, erosivas, con
formacin de grietas y fisuras
Se localiza en caras latero-posteriores del cuello, axilas, pliegues
submamarios, regiones inguinales, escroto y zona perianal.
Al principio las lesiones son vesculas o ampollas flcidas que surgen
sobre piel eritematosa o normal, posteriormente se rompe y se
erosionan, formando placas bien delimitadas de contornos circulares y
con collarete descamativo, cubiertas por costras gruesas.

Aspectos bucales
-

Las lesiones bucales en ocasiones se presentan en pacientes con pnfigo

benigno familiar
Son similares a las que ocurren en piel
Las lesiones se desarrollan como crecimiento de vesculas, las que
rpidamente se rompen y dejan reas erosionadas desnudas

Histopatologa
Formacin de hendiduras o ampollas intraepidrmicas por acantlisis
suprabasal, presentando los queratinocitos una cohesin parcial. La acantlisis
de la enfermedad de Hailey-Hailey se limita a la epidermis de superficie y
respeta el epitelio.

Diagnstico diferencial: desde el punto de vista clnico: intertrigo, la

candidiasis, el imptigo, la psiorasis invertida y la dermatitis de contacto.
Clasificacin de Penfigoide
1. Penfigoide cicatrizal
2. Pnfigo buloso

PENFIGOIDE CICATRIZAL
Es una enfermedad autoinmune crnica de pacientes adultos mayores que
afecta de manera primaria las membranas mucosas y raras veces afecta la piel
Sinonimia: Penfigoide benigno de la mucosa, pnfigo ocular
Localizacin: Mucosa oral (enca, paladar blando y lengua) ocular y genital,
puede afectar nariz, faringe, laringe y esfago
Manifestaciones clnicas
-

Adultos acianos y mujeres ms que los hombres rara vez en nios

reas afectadas se desgarran con facilidad
Son recurrentes y a larga data forman cicatriz
La intensidad del dolor depende de la descamacin superficial
Despus de la conjuntivitis

Aspectos bucales:
1- Las lesiones mas caractersticas son en enca y varan de un grosor
incipiente o descamacin gingival hasta reas grandes de erupcin
vesiculo-bulosas que afectan la mucosa alveolar y bucal, paladar, lengua
y piso de boca.
2- Lesiones poseen pared gruesa, pueden persistir de 24- 48 horas. Luego
formando superficies erosivas y sangrentadas.
Histopatologa
Muestran cicatrizacin, inflamacin crnica, perivasculitis
pavimentosa epitelial, participacin de mastocitos.

metaplasia

Diagnstico diferencial: pnfigo vulgar, liquen plano, gingivoestomatitis

herptica, penfigoide bulloso y juvenil.

PENFIGOIDE BULOSO

Es una enfermedad que difiere mucho del penfigo vulgar, pero comparte
aspectos en comn con el penfigoide cicatrizal.
Etiologa desconocida.
Manifestaciones clnicas:

Personas ancianas
No existe predileccin por algn sexo
Lesin de tipo urticaria (erupcin generalizada comnmente en las
extremidades)
Pueden persistir por varias semanas o meses antes de la aparicin final
de las lesiones vesiculo-bulosas
Las lesiones presentan una pared gruesa, no siempre hay ruptura y
sanan con rapidez

Aspectos bucales:

Vesicular y reas de erosion y ulceracin en mucosa vestibular,paladar,

piso de boca y lengua
Son muy doloras
Aparecen eritemas gingivales y pueden descamarse

Histopatologa
Consiste en ampollas subepidermicas, en la que la epidermis se despega en
bloque sin alteracion aparente de los queratinocitos. En los bordes de la
ampolla se observa un intenso edema de la dermis papilar y tanto en la
cavidad de la ampolla como en la dermis subyacente existe un infiltrado
inflamatorio de intensidad variable con abundantes eosinfilos .
Diagnstico diferencial:

Penfigo foliceo
Penfigoide cicatrizal
Penfigo vulgar