Atrofia multisistmica

Tabla de Contenido

Qu es la atrofia multisistmica??
Qu causa la MSA?

Cules son los signos y sntomas comunes?

Cmo se diagnostica la MSA?

Cmo se trata?

Qu investigacin se est realizando?

Dnde puedo encontrar ms informacin sobre MSA y la enfermedad de

Parkinson?

Qu es la atrofia multisistmica?
La atrofia multisistmica (MSA, siglas en ingls) es un trastorno neurodegenerativo
progresivo caracterizado por una combinacin de sntomas que afectan tanto al
sistema nervioso autnomo como al movimiento. Los sntomas de falla del sistema
nervioso autnomo incluyen episodios de desmayo y problemas con la frecuencia
cardaca y el control vesical.
La disfuncin del control (movimiento) motor puede dar sntomas como temblor,
rigidez, y prdida de la coordinacin muscular. Algunos de estos sntomas son
similares a los vistos en la enfermedad de Parkinson. La MSA afecta tanto a hombres
como a las mujeres primariamente alrededor de los 50 aos. La enfermedad tiende a
avanzar rpidamente durante el curso de 9 a 10 aos, con prdida progresiva de
destrezas motoras, confinamiento final en la cama y muerte.
No existe remisin de la enfermedad y actualmente no hay curas.
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Qu causa la MSA?
La causa o causas de MSA es (son) desconocida(s). Los sntomas reflejan la
disfuncin y prdida eventual de clulas nerviosas en varias reas distintas del
cerebro y la mdula espinal que controlan el sistema nervioso autnomo y coordinan
los movimientos musculares. La prdida de clulas nerviosas puede deberse a la
acumulacin de una protena llamada alfa-sinuclena en las clulas que producen
dopamina, un neurotransmisor que transmite rdenes motoras en el cerebro. La

acumulacin tambin se produce en otras clulas llamadas oligodendrogla, que

ayudan a transmitir seales nerviosas. La MSA, junto con la enfermedad de Parkinson
y algunas otras enfermedades neurodegenerativas, se denominan sinucleinopatas
porque comparten una acumulacin de alfasinuclena en las clulas cerebrales.
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Cules son los signos y sntomas comunes?
Los sntomas iniciales de MSA a menudo son difciles de distinguir de los sntomas
iniciales de la enfermedad de Parkinson
e incluyen:

movimiento espontneo disminuido, temblor o msculos rgidos;

torpeza, prdida del equilibrio y cadas frecuentes;

habla arrastrada, una voz ronca y trmula o dificultad para tragar;

desmayos o mareos debido a hipotensin ortosttica, una afeccin en la cual la

presin arterial baja rpidamente al pararse desde una posicin sentado o
acostado; y

problemas de control vesical, como la urgencia sbita de orinar o dificultad

para vaciar la vejiga completamente.

Los mdicos dividen la MSA en dos tipos diferentes, dependiendo de los sntomas
ms prominentes en el momento en que se evala al individuo:

el tipo parkinsoniano (MSA-P) tiene caractersticas primarias de la enfermedad

de Parkinson, como moverse lentamente, msculos rgidos y temblor, junto con
problemas con el equilibrio, coordinacin, y la disfuncin del sistema nervioso
autnomo; y
el tipo cerebeloso (MSA-C), con sntomas primarios de dificultad para tragar,
habla arrastrada o voz trmula, junto
con ataxia (problemas con el equilibrio y la coordinacin).

Algunas personas con MSA pueden comenzar con los sntomas de un tipo y luego
desarrollar sntomas cada vez ms graves del otro tipo a medida que evoluciona la
enfermedad. La mayora de las personas con MSA necesitar ayuda para caminar,
como un bastn o andador, a pocos aos de comenzar los sntomas.
Los sntomas adicionales de MSA incluyen:

contracturas (acortamiento crnico de los msculos o tendones alrededor de

las articulaciones, que impide que las
articulaciones se muevan libremente) en las manos y los pies;
sndrome de Pisa, una postura anormal en la que el cuerpo parece inclinarse
hacia un lado como la Torre de Pisa;

anterocolo desproporcionado, en el cual el cuello se dobla hacia adelante y la

cabeza se cae;

suspiros y jadeos profundos e incontrolables; y

risa y llanto inapropiados.

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Cmo se diagnostica la MSA?
Hacer un diagnstico positivo de MSA es difcil, particularmente en las etapas
precoces, debido a que se parece tanto a la enfermedad de Parkinson.
Despus de obtener la historia clnica y de realizar un examen neurolgico breve, un
mdico puede solicitar un nmero de pruebas para ayudar a hacer el diagnstico.
Estas pruebas incluyen pruebas de funcin autnoma, anlisis de orina (y otras
pruebas para evaluar la funcin vesical), y neuroimgenes. Se realiza una IRM
(imgenes por resonancia magntica) del cerebro ya que hay algunos cambios que
parecen ser especficos de la MSA. La IRM usa radioondas generadas por
computacin y un campo magntico poderoso para producir imgenes detalladas de
estructuras corporales incluyendo tejidos, rganos, huesos y nervios. A veces se usa
una exploracin PET de investigacin (tomografa con emisin de
positrones, que le permite a los mdicos ver cmo funcionan los rganos y tejidos)
para ver si la funcin metablica est reducida en partes especficas del cerebro que
estn asociadas con la MSA. Un DaTSCAN mide las clulas transportadoras de
dopamina y puede ayudar a los mdicos a determinar si la afeccin est causada por
un trastorno
del sistema dopaminrgico (tal como la enfermedad de Parkinson o el temblor
esencial. Los individuos con MSA tpicamente no mejoran sus sntomas con levodopa,
un medicamento usado para tratar la enfermedad de Parkinson, aunque esta falta de
respuesta no sea un diagnstico de MSA.
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Cmo se trata?
No existe cura para la MSA. Actualmente no hay tratamientos para retardar la
evolucin de la neurodegeneracin del cerebro. Existen estudios de tratamientos en
curso para evaluar medicamentos que potencialmente podran ayudar a retardar la
evolucin. Estos incluyen la rifampicina y rasagilina. Se dispone de tratamientos para
ayudar a las personas a enfrentar algunos de los sntomas ms discapacitantes de la
MSA.
Los desmayos y mareos de la hipotensin ortosttica a menudo se tratan
exitosamente con intervenciones simples como agregar sal adicional a la dieta y evitar
las comidas pesadas y el alcohol. Algunas personas con MSA duermen con la
cabecera de la cama elevada o usan una malla de compresin corporal. A veces se
recetan la fludrocortisona (para aquellos en una dieta con mucha sal) y el midodrina

para aumentar el volumen sanguneo y estrechar los vasos sanguneos.

Beber uno o dos vasos de agua antes de levantarse de la cama por la maana
tambin puede ayudar a elevar la presin arterial.
Los problemas de control vesical se tratan de acuerdo con la naturaleza del problema.
Los medicamentos anticolinrgicos, como la oxibutinina, pueden ayudar a reducir la
urgencia sbita de orinar. Limitar la ingesta de lquidos luego de la cena y tomar
desmopresina por la noche pueden reducir los episodios de enuresis nocturna.
Las dificultades para tragar y respirar finalmente requieren que las personas con MSA
usen un tubo de alimentacin artificial o tubo respiratorio. Los espasmos musculares y
las contracturas generalmente se benefician con la fisioterapia
que ayuda al fortalecimiento y anima a las personas a permanecer mviles lo ms
posible.
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Qu investigacin se est realizando?
El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), una parte de los
Institutos Nacionales de Salud, patrocina la investigacin sobre MSA por medio de
subvenciones a instituciones mdicas importantes en todo el pas. En
2007, el NINDS patrocin la conferencia de consenso que reuni a expertos de todo el
mundo para revisar y actualizar los criterios diagnsticos para la MSA. Estas nuevas
pautas de diagnstico estn ayudando a los mdicos a hacer diagnsticos ms
rpidos y precisos de MSA. Se encuentra en curso una gran cantidad de investigacin
para
aprender porqu la acumulacin de sinuclena se produce en la MSA y la enfermedad
de Parkinson, y cmo prevenirla.
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Dnde puedo encontrar ms informacin?
Para obtener informacin adicional sobre los programas investigacin del NINDS,
contacte a la Unidad de Recursos Neurolgicos y Red de Informacin del Instituto
(BRAIN por su sigla en ingls) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

Organizaciones:
Brain Resources and Information Network Cure CMD
(BRAIN)
P.O. Box 701
National Institute of Neurological Disorders & Olathe, KS 66051

Stroke
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
braininfo@ninds.nih.gov
http://www.ninds.nih.gov
Tel: 800-352-9424
Fax: 301-402-2186

info@curecmd.com
http://www.curecmd.org
Tel: 1-866-400-3626

Dysautonomia Foundation
315 W. 39th Street
Suite 701
New York, NY 10018
info@familialdysautonomia.org
http://www.familialdysautonomia.org
Tel: 212-279-1066
Fax: 212-279-2066

Familial Dysautonomia Hope

Foundation, Inc. (FD Hope)
121 South Estes Drive
Suite 205-D
Chapel Hill, NC 27514-2868
info@fdhope.org
http://www.fdhope.org
Tel: 919-969-1414

National Dysautonomia Research

Foundation
P.O. Box 301
Red Wing, MN 55066-0301
ndrf@ndrf.org
http://www.ndrf.org
Tel: 651-327-0367
Fax: 651-267-0524

The Multiple System Atrophy

Coalition
9935-D Rea Road
Charlotte, NC 28227
vjames@msacoalition.org
http://www.multiple-system-atrophy.org
Tel: 866-737-5999

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"Atrofia multisistmica", NINDS. Diciembre 2012.
Publicacin de NIH 13-5597s

Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propsitos informativos
y no significa un endoso ni la posicin oficial del Instituto Nacional de Trastornos
Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal.
Cualquier recomendacin sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular

debe obtenerse a travs de una consulta con un mdico que lo haya examinado o que
est familiarizado con el historial mdico de dicho paciente.
Toda la informacin preparada por el NINDS es de dominio pblico y se puede
reproducir libremente. Se agradece que se le d el crdito correspondiente al NINDS
o a los NIH.
Revisado diciembre 16, 2013