ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES.

Compromiso difuso y crnico del intersticio pulmonar. Pcte puede desarrollar HTP y Cor
Pulmonale.
Componentes del intersticio: endotelio epitelio colgeno elsticas proteoglicanos
fibroblasto mastocito ocasionalmente linfocito y monocito.
Complicaciones Difusin del oxigeno
Manejos de volumen pulmonar.
Compliance.
Radiologa:
Ndulos pequeos.
Lneas irregulares
Sombra en vidrio esmerilado
Morfologa:
Acumulacin intersticial de cell inflamatorias a la larga se fibrosa el tejido generando quistes.
Alveolitis Fibrosante Idioptica

Neumonitis Intersticial Descamativa

Alveolitis Alrgica Extrinseca

Conocida tb como neumonitis intersticial

usual o fibrosis pulmonar criptognica.
Morfologa:
Inicialmente:
predominio
componente
inflamatorio: Edema / Hiperplasia de
neumocitos / exudado intraalveolar o
intesticial.
La enfermedad va desde las bases y la
periferia hacia el centro.
Etapa final: alveolos con epitelio cubico o
cilndrico tabicado por tejido fibroso PANAL
DE ABEJA
Enf de Adultos.
Asociada al Cigarro.
Sintomas: Disnea / Tos
Rx: Rx en vidrio esmerilado bilateral.
Microscopia: alveolos ocupados por
macrfagos / intersticio con infiltrado
inflamatorio crnico.
Respuesta exacerbada a sustancia orgnicas
o polvo, de carcter ocupacional o ambienta.
Hipersensibilidad a sustancias producidas por
bacterias termfilas hongos y protenas
animales.
Hipersensibilidad de tipo III con
inmunocomplejos e hipersensibilidad IV en
el caso de las lesiones granulomatosas.
Rx: muestra infiltrados nodulares y difusos.
Espirometra: Patrn Restrictivo.
Microscopa: infiltrado intersticial con
linfocitos cell plsamtica macrfago
eosinfilos / Formacin de Granulomas /

Dao Alveolar Difuso

Respiratorio del Adulto)

Neumoconiosis

(Sd

Distres Insuficiencia Respiratoria que avanza con

cianosis e hipoxemia refractaria a oxigeno.
Edema NO Cardiognico / Presin baja y alta
permeabilidad.
Rx: Infiltrado alveolar difuso
Causas: Infeccin Viral / toxicidad de Oxigeno
/ inhalacin de toxicos o irritantes /
Aspiracin contenido Gstrico / Sepsis /
Pancreatitis
/
Cirugias
complicadas/
hipersensibilidad a solventes orgnicos /
quemaduras / Hmodialisis / Ciruga cardiaca
extracorprea.
Morfologa: estado edematos: pulmn rojo
pesado firme con disminucin de
crepitaciones / Edema alveolar/ deposito de
firbina
intraalveolar
/
hemorragia
intraalveolar.
Formacin de mb hialinas / Proliferacion de
los neumocitos II.
Patogenesis: dao endotelio capilar y
neumocitos / este dao esta mediado por
citoquinas de inflamacin-sistema del
complemento- ROS / NEUTROFILOS se
acumulan en vasos pequeos y liberan
enzimas y ROS que generan gran parte del
dao / ENDOTOXINA amplifica la respuesta
de dao por el cuerpo.

Rxn no neoplsica ante agente ambientales

txicos.
Desarrollar una neumoconiosis depende de :
- Ctidad de polvo retenido en
pulmones.
- Tamao forma y capacidad de viajar
de particula.
- Solubilidad
de
particula
y
propiedades fisioquimicas.
Partcula ms peligrosa: 1-5 Micrones. Ya que
llegan a la parte ms distal de la via area.

A. Pulmn del Minero de Carbn

(Antracosis): tb en pacte urbano y
fumador.
-

Acumulacin del pigemento en el

pulmn que puede ser asintomtica.

Esta acumulacin puede derivar en

FIBROSIS.
Morfologa: manchas negruscas /
maculas de carbn: son macrfagos
lleno de carbn y una capa de
colgeno / Compromete ppalmente
los lobulos superiores /complicacin
cuando las lesiones son mayores a 2
cm o incluso mayor a 10 cm
constituido por pigemneto y
colgeno /
Sd de Caplan AR + Neumoconiosis.
Curso clnico: fibrosis masiva
progresiva que podra llevar a falla
respiratoria con HTP y Cor Pulmonar.

Pcte
con
ARTRACOSIS
son
susceptibles a : TBC / ENFISEMA /
BRONQUITIS CRNICA.
B. SILICOSIS: obreros de la industria del
cristal y vidrio cemento canteras.
Dixido de silica
Progresa como firbosis progresiva y
nodular / cuarzo es ppal responsable
de la FIBROSIS.
Morfologa: fibrosis pulmonar desde
las regiones superiores que progresa
hacindose confluente / ndulos
reblandecimiento y necrosis central /
Se puede Extender a PLEURA y
LINFONODOS aledaos al pulmn.
Nodulos
pueden
presentar
CALCIFICACION
PERIFERICA
EN
CASCARA DE HUEVO / Histologa:
ndulos son capas de colgeno
hialino con slice al centro.
Cuadro Clnico: lenta evolucin /
disnea aparece cuando ya hay
Firbosis / Rx: Nodulos en lobulos
superiores.
C. ASBESTOSIS:
Asociado a: derrame pleural fibrosis
pelural fibrosis pulmonar
adenocarcinoma
intestinal
y
pulmonar mesotelioma pleural y
peritonal.
Patogena: 2 tipos de fibras:
serpentinas
y
anfibolicas
/
Potenciacin con
el tabaco
generando
adenocarcinoma
pulmonar / asbesto se aloja en las
bifurcaciones
de
pequeos

bronquios, el macrfago genera

inflamacin generando un patrn de
fibrosis difusa.
Morfologa: patrn similar a la
Fibrosis Pulmonar Ideoptica pero
con Cumulos de ASBESTO (baston
amarillento dorado rodeados de
material protenico y hierro
probablemente
derivando
de
Ferritina
en
Macrfagos
/
remodelacin
del
parnquima
pulmonar con formacin de espacios
qusticos con pared fibrosa /
Curso Clnico: la asbestosis se inicia
en bases y zonas subpleurales /
Presencia de PLACAS PLEURALES.
Evolucin Clnica: despus de 10-15
a / tos expectoracin disnea
Insuficiencia Respiratoria HTP.

NEOPLASIAS PULMONARES
Epitelio daado por esto es ppal epitelio broncoalveolar ADENOCARCINOMAS.
5% Carnicoides derivados de cell neuroendocrinas.
2 -5 % Tumores Benignos derivados de Epitelio o Mesenquima.
CARCINOMA BRONCOGNICO
1/3 de las muerte de Ca en Hombres. Es la
Neo ms frecuente en los pcte Hombres.
Mortalidad: 74/100000
Grupo etario riesgo: 40-70 con mayor
incidencia entre 60-70.
Etiologa y Patognesis: Relacin Directa con
el Hbito de Fumar.
Cbios Hiperplscios en Epitelio Bronquial 10%
de Pcte Fumador. Y en 15% de los que
mueren por Ca Pulmonar.
Factores Componente del Cigarro /
Radiaciones / Asbesto / Niquel / Cromo /
Carbon / Gas Mostaza / Arsenico / Berilio /
Hierro / Minas de Oro / Haloteres / Aledaos
a Heridas como las un TBC o Dao Pulmonar.
Clasificacin
Carcinoma Escamoso o Epidermiode 25%
Adenocarcinoma 40%
Carcinoma Indiferenciado de cell Grande 15%
Carcinoma Indiferenciado de cell pequea
Otras Neo menos frecuente.
Neo se originan en gral en bronquios de 1 -23 er orden.

Evolucin:
Displasia de mucosa
Carcinoma insitu
Lesin invasora color blanquesino y de
consistencia firme.
Superficie del bronquio se engruesa
producindose ulceras cambios de color
masas endobraquiales necrosis
hemorragia Carcinoma puede comprometer Pleura
Mediastino Linfonodos.
Metastasis tpicas en:
- Higado 30%-50%
- Cerebro 20%
- Gl suprarrenal 50%
- Hueso 20%
Clnica: Tos Dolor Tx Hemoptisis.
Carcinoma Escamoso es el ms relacionado
con el Tabaco en Hombres Tiende a ser
Central en el Pulmn. Sd Paraneoplasico con
Hipercalcemia.
Adenocarcinoma: Usual: derivado de
bronquios / Bronquioalveolar: derivados de
epitelios de bronquiolos y epitelio alveolar.
este tipo de Ca en en gral presentado en
Mujeres. Metastiza ms rpido que el
Carcinoma escamoso -.
Ca de Cell Pequea: las clulas tienen poco
citoplasma. Altamente maligno. Se originan
en cell neuroendocrinas KULCHITSKI. 1% de
este tumor ocurre en no fumador.
Realcionado con fumador crnico. Agrsivo.
Metastiza Frecuentemente. Produce Sd
Paraneoplasico con ACTH y ADH.
Ca indiferenciado de cell Grande: cell con
gran citoplasma y nucleo grande y
prominente.
Producen
alteraciones
secundarias como: OBSTRUCCION DISTAL ATELETASIA - ENFISEMA INFLAMACION
BRONQUISTIS
OBSTRUCTIVA

BRONQUIECTASIAS ABSCESOS.
Alteracin de otras estructuras generando:
Sd Vena Cava Superior Derrame Pericardio
y Pleural Transudado Hemorragico.
Curso Clnico
Tos Baja de Pso Dolor Tx Hemoptisis
Expectoracin Malestar Gral Disnea.

Dg: Cell pesquizdas en puncion o biopsia.

Tto: Radio y Quimio solo logran dar 5 aos de
vida 9% de los casos debido a que son Ca que
se descubren tardamente.
Ca Escamoso y Adenocarcinoma tienen
mejor pronostico que los Ca indiferenciados.
Ca menos a 4cm otorgan sobrevida en el 40 y
30n % para Ca escamoso y adenocarcinoma.
Sd Paraneoplasicos:
- SIADH
- Sd Cushing
- Hrmona PTH e Hipercalcemia.
- Calcitonina con Hipocalcemia.
- Gonadotropinas y Ginecomastia.
- Serotonina y Sd carcinoide.
- Sd Miastenico de Lambert-Eaton: Ac
que generan debilidad muscular.
- Acantosis Nigricans.
- Rxn Leucemoide.
- Osteoartropia Hipertrofica.

CARCINOMA BRONQUIOALVEOLAR

Ocurre en el bronquiolo terminal. Frecuencia

1 -9 % de todos los tumores pulmonares.
Microscopia: ndulos mltiples en la
periferia del pulmn, similar a neumona aspecto grisceo traslucido cuando hay
secrecin Histologa: cell cilndrica o
cuboidea tapiza alveolo cell tumural contien
mucus secrecin material PAS+ - tendencia
a preservar tabiques interalveolar.
Clnica: distribucin semejante entre
hombres y mujeres sntomas tardiso con tos
hemoptisis dolor Tx NO HAY atelectasia
o enfisema / en ocasiones el cuadro es
similar a una NEUMONITIS. Lesiones
resecables puden dar sobrevida de 5 anos en
el 50 75 % de pctes.

Metastasis Tardia y sin tanta diseminacin

alcanza el 45% de ptes.
TUMOR NEUROENDOCRINO

Morfologa: comparte aspecto con cell

endocrinas.
- Tumorlet
- Carcinoides
- Ca de cell pequea.

CARCINOIDE BRONQUIAL

1 5 % de los tumores pulmonares.

Agresivo
Metastasico
Incidencia igual en ambos sexos y es en pctes
MENORES de 40 AOS.
No se relaciona con el CIGARRO.
Diferenciacin NEUROENDOCRINA de cell de
Kulchitsky
Histologa:
contiene
granulos
de
neurosecrecin Sd de Neo Endocrina
Mltiple / nidos cordones y masas separadas
por estroma de fibra delicada / cell: nucleo
atpico redondeado con escasa mitosis/
Grnulos con contenido: SEROTONINA
ENOLASA BOMBESINA CALCITONINA
OTROS PEPTIDOS.
Morfologa: polipoides y proyectan al lumen
bronquial, estn cubiertos de mucosa intacta
/ rara vez pasan de 3 4 cm /
Clnica: Tos persistente Hemoptisis
Drenaje Defectuoso con Bronquiectasias
enfisema Infecciones Atelectasia.
Tienen excelente sobrevida / Carcinoides
atpicos son los que pueden comportarse de
manera agresiva y generar metstasis.

TUMOR METASTSICO

Carcinomas como Sarcomas dan metstasis

a los pulmones ( via hematgena o linftica)
/ Tienden a ser perifricas /

PLEURA
Complicacin de enf Pulmonar Subyacente es en general.
Compromiso Primario se da en los sgtes casos: INFECCION NEOPLASIA - INFLAMACI.
Ca ovrico puede generar implantacin metastsica en pleura y peritoneo.
Tumores ppal de pleura son MESOTELIOMA Y TUMOR FIBROSO DE LA PLEURA.
Derrame en gral es Seroso o Serosanguinolento, con descamacin de cell neoplsicas.
TUMOR FIBROSO DE LA PLEURA

Fibroma Pleural

No genera derrame pleural.

Mide entre 1 -2 cm en gral pero puede llegar
a sobrepasar los 15 cm.
Macroscopa: lesin fibroso blanquesina
lobulada bien delimitada.
Microscopa: cell fusada con tejido conectivo
subpleural No hay relacin con el ASBESTO.
MESOTELIOMA MALIGNO

Origen: pleura Tx Visceral o Parietal

Personas con exposicin al ASBESTO.
No tiene relacin con el Tabaco y la edad en
gral es entre los 25 45 aos.
Marcados placas pleurales de asbesto.
Microscopia: dos clulas: las cuales se
pueden diferencias hacia cell epiteliales o
mesenquimaticas / Dg diferencial del
Adenocarcinoma es dificl.
Sintomatologa:
Dolor disnea Derrame Pleural Recurrente.
de pcte muertos al ao del Dg.
Metstasis a : Hgado Linfonodos
Peritoneo (50% de los pctes que lo presentan
estn relacionados con asbestosis y
presentan fibrosis pulmonar).

MEDIASTINO
Mayora de las lesiones son asintomticas y se descubren en RxTx.
Sntomas Clsicos de lesiones. TOS DISNEA DOLOR TORCICO.
Sd de VENA CAVA SUPERIOR indica malignidad de algn proceso NEO como : Ca
Broncognico y Linfoma Maligno Linfoma y Leucemia en Nios.
TAC es importante para observar la localizacin pero la exploracin quirrgica es casi obligatoria.
PROCESOS INFLAMATORIOS
Mediastinitis Aguda: Procesos infecciosos
desde el cuello ruptura traumtica del
esfago compromete el mediastino
posterior.
Mediastinitis Crnica Sd raro que pueden
llevar a Sd de vena cava superior.
QUISTES

Origen: Pericardio o Celmico

Localizacin: Angulo Costrofrnico Derecho.
Rara vez comunicacn con el esfago o sistema
respiratorio.

Sntomas en Gral: Tos Disfaga Infeccion

Pulmonar recurrente Disnea Dolor y
menos frecuente Hemoptisis / la mayor parte
son descubiertos por RxTx.
Quiste Bronquial detrs de Carina y revestido
de epitelio respiratorio.
Quiste Esofgico: 1/3 inferior y se distingue
por tener un recubrimiento muscular
diferente a las dems estructuras.
Quistes Timicos: En mediastino Anterior.

LESION TIROIDEA Y PARATIROIDEA

Hiperplasia Nodular
Adenomas Paratiroideos

TIMO

Compuesto de cell epitelial y linfoide

Displasia Tmica asociada a Sd
Inmunodeficiencia Crnica.

de

Quistes Timicos Timomas Hiperplasia

Tmica (afectan ppalmente al Adulto)
65% pcte con Miastenia Gravis puede
presentar timoma y un 45% de pctes con
timomam presenta miastenia gravis.
Microscopa: combinacin de cell epiteliales
con linfocitos no neoplsicos.
Beningno en gral encapsulado TUMOR GERMINALES

Seminomas
Teratomas
Carcinomas inmaduros
En gral compromete el mediastino anterior.

LINFOMAS

Tumor ms frecuente del mediastino MEDIO.

Enf de Hodking Afecta a adultos jvenes
especialmente a mujeres esclerosis nodular

Linfoblstico preferentemente en nios y

ocasiona Leucemias.

TUMOR NEUROGNICO

Linfoma de cell Grande afecta en gral a

mujeres jvenes y afecta a cell LB
Preferentemente en Mediastino Posterior

Ne
Perifricos

Schwanoma

Neurofibroma Sarcomas Neurognicos ( los

ltimos en efn de Recklinghausen).
Ganglios Autonmicos Neuroblastoma en
nios

Ganglioneuroblastoma

Ganglioneuroma Menos agresivo en nios

menores y adultos.