Oftalmoparesia dolorosa episdica asociada a

rinosinusitis aguda recurrente. Un caso de

sndrome de Tolosa Hunt.
El sndrome de Tolosa Hunt es un cuadro inflamatorio del seno
cavernoso, idioptico y caracterizado por uno o ms episodios de
dolor orbital unilateral asociado o seguido de paresia
oculomotora (afeccin del III, IV y VI nervio craneal) y en
ocasiones con compromiso de la rama maxilar del nervio
trigmino. Nosotros presentamos un hombre de 27 aos con
episodios de oftalmoparesia dolorosa derecha concomitantes a
cuadros de rinosinusitis agudas. Su estudio fue negativo y en una
de sus recurrencias se encontr en la RM de alta resolucin de
senos cavernosos, compromiso inflamatorio con captacin de
gadolinio de los nervios III, IV, V2 y VI derechos. Dado los
hallazgos, se plante el diagnstico de STH exacerbado por la
rinosinusitis e inici tratamiento corticoidal prolongado.
Palabras clave: Sndrome de Tolosa Hunt, rinosinusitis aguda.
INTRODUCCIN
El sndrome de Tolosa Hunt (STH) corresponde a un cuadro hasta
el momento idioptico, caracterizado por uno o ms episodios de
dolor orbital unilateral asociado o seguido de paresia
oculomotora por afeccin en general del III, IV, VI nervio craneal y
ocasionalmente de la rama maxilar del V. Es una entidad
infrecuente, con una incidencia anual estimada de 1 por milln de
habitantes al ao y no presenta diferencias por gnero ni edad.
Responde al uso de corticoides, aunque puede recurrir de forma
ipsi o contralateral1. A continuacin presentamos un paciente,
que ha tenido exacerbaciones del STH concomitantes con cuadros
de rinosinusitis agudas, asociacin escasamente descrita en la
literatura2.

CASO
Hombre de 27 aos, sin antecedentes mrbidos relevantes, se
hospitaliz por cuadro de una semana de evolucin, iniciado por

fiebre y cefalea holocrnea, insidiosa, que luego se asocia a

descarga posterior y congestin nasal. Al tercer da present
dolor hemifacial y ocular derechos asociados a ptosis y diplopa
en todas las direcciones. Al examen neurolgico se observ
paresia de los msculos inervados por el tercer, cuarto y sexto
nervio craneal derecho.
El paciente refiere presentar al menos 3 episodios previos de
ptosis derecha autolimitada, sin clara diplopa, pero
concomitantes a cuadros de rinosinusitis agudas que recibieron
tratamiento antibitico y corticoidal, con resolucin completa de
las molestias.
Se realiz extenso estudio donde destacaban exmenes
generales y marcadores de autoinmunidad normales o negativos.
Serologa para VIH y sfilis negativa. Anlisis de lquido
cefalorraqudeo normal (Tabla 1). Las imgenes de RM con
nfasis en rbitas y angio-RM de cerebro fueron normales. El TAC
de cavidades paranasales (CPN) mostr signos de pansinusitis y
desviacin de septo nasal. El test de Edrofonio fue negativo.
El paciente fue tratado con amoxicilina ms cido clavulnico y
corticosteroides orales. Evolucion con resolucin completa del
dficit neurolgico. Sin embargo, present dos recurrencias
durante un ao de seguimiento; ambas asociadas a reaparicin
de los sntomas rinosinusales (Figura 1B). Se repiti el estudio
inmunolgico que fue negativo y posterior al tratamiento
antibitico y corticoidal, present esta vez mejora parcial de los
sntomas, persistiendo con paresia parcial de la musculatura
extraocular, sin alteraciones del fondo de ojo ni de la agudeza
visual y con hipoestesia de la rama maxilar del trigmino (Figura
1A). Se realiz una RM de alta resolucin de los senos
cavernosos, la que mostr compromiso inflamatorio con
captacin de gadolinio de los nervios III, IV, V2 y VI derechos
(Figuras 1C y D). Dado los hallazgos, se plante el diagnstico de
STH e inici tratamiento corticoidal prolongado.
DISCUSIN
Descrita inicialmente en 1954 por el neurocirujano espaol
Eduardo Tolosa, en un paciente con dolor orbital y compromiso
del III, IV, V2 y VI nervio craneal izquierdo, se observ
compromiso de la cartida intracavernosa en la angiografa, pero
sin mayores hallazgos en la exploracin quirrgica paraselar. El

paciente falleci 3 das despus de la intervencin y en la

anatoma patolgica se observ inflamacin granulomatosa del
seno cavernoso3. Siete aos ms tarde, el neurlogo
estadounidense William E. Hunt, present seis casos similares a
los de Tolosa, estableciendo los primeros criterios diagnsticos y
remarcando la buena respuesta a tratamiento corticoidal4. Este
trmino aceptado actualmente por la Sociedad Internacional de
Cefaleas (IHS) tiene los siguientes criterios diagnsticos5.
a) Uno o ms episodios de dolor orbitario unilateral que persiste
durante semanas sin tratamiento.
b) Parlisis del III o IV nervios craneales o ambos, o del VI par
craneal, o demostracin de granulomas mediante RM cerebral o
biopsia.
c) La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor o aparece
durante las siguientes dos semanas.
d) El dolor y la parlisis se resuelven en 72 horas cuando se
instaura un correcto tratamiento corticoideo.
e) Exclusin de otras causas mediante investigaciones
adecuadas.
Del cuadro clnico, el dolor sera debido a neuralgia de la rama
oftlmica del V par. La oftalmoparesia puede ser simultnea al
dolor o aparecer hasta dos semanas ms tarde. La afeccin de los
nervios craneales es III: 79%, VI: 45%, IV: 32% y V: 25%, siendo
mltiple en el 70% de los casos. Tambin hay compromiso
simptico o parasimptico, evidenciado por las alteraciones
pupilares. El compromiso del nervio ptico no forma parte del
cuadro tpico del STH6.
Este sndrome, sin una causa hasta el momento establecida,
corresponde a la inflamacin de las paredes del seno cavernoso,
con infiltrado linfocitario, plasmocitario y presencia de
granulomas con clulas gigantes multinucleadas asociado a
proliferacin fibroblstica. La RM cerebral con nfasis en las
rbitas y con gadolinio es la imagen de eleccin, donde se
visualiza el engrosamiento del seno cavernoso y de la rbita
afectada, con realce homogneo tras la administracin de
contraste. Aunque existen casos sin alteracin en la RM, se han
reportado sensibilidades mayores al 90%6. Las imgenes junto
con el estudio sistmico, inmunolgico y del LCR, ayudarn en el
descarte del diagnstico diferencial que comprende lesiones
vasculares (aneurismas, trombosis venosa y fstulas); neoplasias
locales (meningeomas, tumores hipofisiarios, carcinomatosis,

etc.); infecciones (hongos, bacterianas, etc.); enfermedades

granulomatosas (sarcoidosis, Wegener, pseudotumor orbitario,
etc.) u otras como diabetes o la migraa oftalmopljica.
Interesantemente, algunas de las patologas mencionadas,
funcionan como desencadenante o descompensante del STH, por
ejemplo se han descrito infecciones por Actinomyces7,
postraumticos8 o enfermedades autoinmunes, como anemia
hemoltica o lupus9,10. En nuestro caso, la concomitancia con el
compromiso rinosinusal (clnico e imagenolgico), ha sido
descrito slo en un caso2, pero no en forma recurrente como se
present nuestro paciente.

Unive
rsidad
Nacio
nal
Autn
oma
de
Hond
uras
del
Dr. Belizario Altamirano Interiano
Valle
Articulo
de
Sula

El tratamiento de eleccin contina siendo la terapia

inmunosupresora con corticosteroides, sin embargo, las dosis y
protocolos de administracin son muy variables, pudiendo ser
prednisona 1 mg/ kg o el uso de metilprednisolona 1 gr iv11. En
casos refractarios, se han reportado el uso de terapias como
metotrexato, azatioprina, infliximab12 o incluso radioterapia13.
Se desconoce el tiempo de mantencin de la terapia, pero en
general oscila entre semanas a meses (3-4 en la mayora de los
casos), siempre y cuando exista una buena respuesta, como el
cese del dolor dentro de las primeras 72 horas, recuperacin
progresiva de la oftalmoparesia y las neuroimgenes, aunque la
resolucin de estas ltimas suele ser ms tarda. La recurrencia
puede aparecer meses o varios aos despus14, en general
afectando el mismo lado y nervios, aunque se han descrito
compromiso contralateral.

Tema: Oftalmoparesia dolorosa episdica asociada a

rinosinusitis aguda recurrente. Un caso de sndrome de
Tolosa Hunt.
Anatomia Macroscopica

Miembros del Grupo:

Elly Schrunder 20132008559
Ma.Guadalpe Azucena 20132007212
Eliuth Vasquez 20112006429
Joyce Annel Flores 20092006518
Clarissa Hernandez 20142001882