ESTUDIO RADIOLGICO DEL

SARCOMA DE EWING

Hospital Clnico Universitario de Salamanca

Carreo Morn, P., Fernndez Martn, A.I., Gonzalo Dominguez, M., Snchez
Hernndez, J., Montes Tom, A.A., Snchez Snchez, B.

SARCOMA DE EWING

Constituye una familia de tumores formados por:

Sarcoma de Ewing seo
Sarcoma de Ewing extraesqueltico
Tumor de Askin (regin toracopulmonar)
Segundo tumor seo en nios y adolescentes
3% cnceres peditricos
Supervivencia 5 aos
Enfermedad localizada 65%
Enfermedad metastsica o recurrencia 25-30%

 EPIDEMIOLOGA:

H:M 3:2
Edad
<10 aos 30%
11-15 aos 39%
>15 aos 31%
75% entre 10-25 aos
Pico de incidencia
10-15 aos
Raza
Caucsica (95%)

CLNICA:

Dolor
Tumefaccin
Sndrome constitucional
(fiebre, anemia,
leucocitosis...)

 LOCALIZACIN:

Huesos largos

LOCALIZACIN
EN EL HUESO:

los + frecuentes
Huesos planos

Epfisis (<1%)
Metfisis (5%)

pelvis (20%)
costillas (11%)

Raro en:

METADIAFISIS
(59%)

manos
esternn
columna torcica

LESIN MEDULAR

DIFISIS
(35%)

ANATOMA PATOLGICA
Clulas pequeas redondas
Gran ncleo en comparacin con el citoplasma, que es de
bordes mal definidos
PAS + , lo que traduce glucgeno citoplasmtico
INMUNOHISTOQUMICA

p30/32 (CD99) +
Vimentina +

GENTICA
La traslocacin entre los cromosomas 11 y 22 t(11:22)
(q24;q12) se encuentra en el 85% de los tumores
Se han descrito otras traslocaciones en los cromosomas
22q12 y 21q22 (10%), 7p22,17q12 y 2q36 (<1% )

 DIAGNSTICO

Radiografa simple del hueso afecto

RM y /o TC del hueso
Biopsia
TC torcico
Aspirados de mdula sea
Gammagrafa Tc99 de cuerpo entero
PET si disponible

RADIOGRAFA - TC
MASA DE PARTES BLANDAS (80%)

Su ausencia hace dudoso el diagnstico

Puede ser el principal hallazgo, pasando

desapercibida la lesin sea

Rara vez se identifican calcificaciones en las

partes blandas

Varn de 13 aos con dolor costal. En la radiografa PA de torax se identifica

una masa extrapulmonar en relacin con el 7 arco costal. En la TC sin CIV se
aprecian calcificaciones en su interior (vislumbradas en la radiografa simple) .Tras
la administracin de contraste la lesin realza de forma heterognea.

RADIOGRAFA - TC
REACCIN PERISTICA

Debido a irritacin, edema o permeacin tumoral

En capas de cebolla (50%)

aposicin de numerosas capas de hueso neoformado

por irritacin cclica del periostio

En sol naciente = en cepillo (28%)

espculas perpendiculares al hueso debido al

despegamiento contnuo del periostio

Engrosamiento cortical (21%)

Rotura de la cortical (19%)

Nia de 9 aos que debut con claudicacin de MII tras caida, sin
dolor asociado. En la primera imagen y su ampliacin se aprecia un patrn
permeativo con reaccin peristica en capas de cebolla, ms llamativo en la
siguiente radiografa, as como el engrosamiento cortical y la masa de
partes blandas asociada.

Reaccin peristica con tringulo de Codman en ambos extremos

(formado por el despegamiento del periostio). En el TC se identifica
aumento de la densidad medular y con mayor claridad la masa de partes
blandas asociada con calcificaciones en su interior.

RADIOGRAFA -TC
LESIONES SEAS

Patrn permeativo (76%)

mltiples agujeros pequeos de bordes mal definidos

Patrn en panal (5.8%)

Esclerosis (39%)

aumento de la densidad

Lesin ltica aislada (18%)

Componente qustico (12%)
Expansin sea (13%)

En el metacarpiano del primer dedo de la mano izquierda se observan

pequeas imgenes radiolucentes compatibles con patrn permeativo. En la
siguientes radiografas, las lesiones lticas son mayores. Asimismo se
identifica expansin sea.

Imagen ltica con bordes esclerosos y rotura de la cortical en pala iliaca

derecha. En las imgenes de TC se identifica reaccin peristica en rayos de sol y
gran masa con densidad de partes blandas asociada.

RESONANCIA MAGNTICA
RM

es superior a TC y Rx simple por

delimitar con mayor precisin la masa de
partes blandas
Delimita el edema tumoral y afectacin
medular
T1: hipointenso
T2, T2*, STIR: hiperintenso

Coronal T1 (figura A) en el que se objetivan varias lesiones hipointensas

distribuidas a lo largo de toda la mdula del fmur izquierdo. En la imagen axial SE
T1 con saturacin grasa postcontraste se identifica realce tanto en la mdula como
de la masa de partes blandas adyacente. En las imgenes FSE T2 sagital , coronal y
axial (figura C) con supresin grasa se delimita la masa de partes blandas as como
la alta seal de mdula sea afecta.

Masa en pala iliaca derecha de 7 cm de

dimetro que se extiende a partes blandas y
desplaza a msculo ilio-psoas y
musculatura gltea. Se comporta
discretamente hiperintensa en T1 (figura
A), hiperintensa en FSE T2 (figura B), y
realza tras la adiminstracin de CIV(figura
C: axial T1 con saturacin grasa)

Coronal (Fig. A) y axial FSE T2 (Fig. B), axial T1 (Fig C y D) . Masa en 7

arco costal en su porcin anterior y media con desestructuracin de la misma.
Muestra pequeas imagenes hipoentensas en su interior que corresponden a focos
de calcificain y algunas zonas hiperintensas que pudieran corresponder a grasa.

PET

Extensin
Excelente en deteccin de mts seas y linfticas
Mayor sensibilidad que gammagrafa en la deteccin de
mts seas
TC superior en detectar mts pulmonares ( por pequeo
tamao?)
Evaluacin respuesta al tratamiento y seguimiento
Deteccin de progresin o regresin se detecta antes con
pruebas funcionales (PET) que morfolgicas (TC, RM)
Recurrencia
Cambios postquirrgicos pueden ser dificil de diferenciar
de recidiva
Artefactos por prtesis metlicas dificultan evaluacin

Mujer de 29 aos de edad diagnosticada de sarcoma de Ewing 1 ao antes. La gammagrafa

sea tras la administracin de HDP 99 Tc muestra un depsito patolgico del trazador en el 6
arco costal posterior derecho. En la TC de la misma fecha no se evidencian alteraciones
significativas. Dos meses ms tarde, la paciente comienza con dolor pleurtico y fiebre. En la
TC se objetiva masa de partes blandas de asiento pleural derecho. La gammagrafa es ms
sensible que la TC en la deteccin de metstasis seas.

TRATAMIENTO

QUIMIOTERAPIA

CIRUGA Y/O RADIOTERAPIA

Se pretende conseguir citorreduccin, disminuir las micrometstasis y

mejorar el control de la enfermedad local. Se administran 6 ciclos
(VINCRISTINA,IFOSFAMIDA,DOXORRUBICINA,ETOPOSIDO).
Al finalizar los 6 ciclos,se biopsia el tumor para evaluar respuesta al
tratamiento
Para eliminar la enfermedad conocida. La exresis completa es la
mejor modalidad para el control total, pero si no es posible, se debera
aplicar radioterapia. Asimismo, cuando la respuesta histolgica de la
pieza quirrgica es pobre (>10%clulas viables), tambin se valora la
administracin de radioterapia

CONSOLIDACIN

El objetivo es reducir las probabilidades de recurrencia. Consiste en

ciclos de quimioterapia a intervalos de 3 semanas

EVALUACIN DE LA RESPUESTA A
LA QUIMIOTERAPIA

Radiografa simple/TC
Desaparicin de la masa de partes blandas
Gammagrafa
Disminucin actividad
RM
T1: sin cambios
T2: aumento de seal de la mdula desaparicin de
la masa de partes blandas
Gd: ausencia de realce de la masa de la masa de
partes blandas

Nia de 9 aos con

sarcoma de Ewing.
RM: Imagen coronal
potenciada en T2, con
saturacin grasa en el
momentodeldiagnstico
y tras
2 meses de
quimioterapia en el que
se identifica discreta
disminucin del tamao
de la masa de partes
blandas
as
como
aumento de intensidad
de seal en la medular.
Cambios postratamiento
quimioterpico.

COMPLICACIONES
FRACTURA PATOLGICA

Nia de 9 aos. A los 3 das tras completar 2 primeros ciclos de Qt, realiza un giro brusco y
deja de caminar por dolor. Lnea radiolucente en cuello de fmur que fue tratada con un
pelvipdico durante un mes. Persiste la reaccin peristica en capas de cebolla, el patrn
permeativo, as con el engrosamiento de la cortical.

Varn de 20 aos diagnosticado de S.

Ewing que recibi tto Qt y Rt. Sufri
una fractura transversa patolgica en 1/3
medio distal de difisis del fmur
izquierdo, que se trat con clavo
endomedularT2. Sufri un retardo en la
consolidacin y rotura del clavo.
En la primera imagen se observa una
pseudoartrosis hipertrfica. En la
segunda, se ve la rotura del material de
osteosntesis (clavo endomedular), as
como desviacin en varo del fragmento
distal. Existe osteopenia en el fragmento
distal de la fractura. Se objetiva
engrosamiento de la cortical, con
trabculas groseras a ambos lados de la
fractura sin que se objetive reaccin
peristica o densidad de partes blandas
(es decir, sin signos de recivida).

METSTASIS

Principal factor pronstico

Al diagnstico,
localizaciones
frecuentes:
Pulmn
Hueso
Mdula sea
raras en :
Hgado
SNC
Adenopatas

Al diagnstico, metstasis
pulmonares ,mayor
supervivencia (30%) que
seas(20%)
NINGUNA
74%
PULMN
10%
HUESO/M
DULA SEA
10%
VARIAS/OT
RAS 6%

METSTASIS PULMONARES

Nia de 9 aos con metstasis pulmonares al diagnstico (ndulos subpleurales

milimtricos localizados en lbulo superior izquierdo y lbulo inferior derecho) que tras
el 6 ciclo de quimioterapia, en el estudio de reevaluacin, se comprueba su
desaparicin.

METSTASIS SEAS

Varn diagnosticado de sarcoma de Ewing en regin cervical a los 19 aos y tratado con
radioterapia en remisin completa durante 17 aos. A los 36 aos comienza con dolor lumbar y
fiebre. En la radiografa simple de pelvis se identifica aumento de la densidad sea en la regin
sacroiliaca izquierda. En la TC se aprecia aumento de densidad en iliaco izquierdo con reas
lticas que producen destruccin cortical y masa de partes blandas asociada.

METSTASIS A DISTANCIA

Varn de 18 aos con sarcoma de Ewing metstasico. En la rx simple de abdomen se demuestra

gran hepatomegalia que desplaza al marco clico inferiormente y a la cmara gstrica lateralmente.
En la ecografa se objetivan varias lesiones focales hepticas con halo hipoecoico compatibles, que
se comportan hipodensas en la TC, compatibles con metstasis. Masa tumoral en receso pleuroacigo esofgico de densidad heterognea y sin plano graso de separacin con la pared esofgica, ni
con vena cava inferior. Asimismo se aprecia una lesin nodular adyacente a ligamento
gastroheptico y tronco celaco de probable origen adenoptico.

CONCLUSIN

El sarcoma de Ewing se presenta tpicamente en varones

caucsicos en la primera o segunda dcada de la vida. Las
localizaciones ms frecuentes son la pelvis y los huesos
largos de la extremidad inferior, aunque puede afectar a
cualquier hueso. En los huesos largos, suele localizarse en la
unin metafisodiafisaria o en la diafisis.
La manifestacin radiolgica ms frecuente es una lesin
ltica medular de caractersticas agresivas con reaccin
peristica y masa de partes blandas .
La TC y RM se reservan para el diagnstico de extensin
si bien la RM es superior para evaluar la afectacin de
partes blandas, la extensin intramedular e invasin
vascular.

BIBLIOGRAFA

Greenspan, Adam, Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 4th

Edition 2004, Lippincott Williams & Wilkins
Stoller, MRI in Orthopaedics and Sports Medicine, 3rd Edition,
2007, Lippincott Williams & Wilkins
Resnick, Huesos y articulaciones en imgenes radiolgicas, 3
edicin
Reinus William R., Gilula Louis A., Radiology of Ewings
sarcoma: Intergroup Ewings Sarcoma Study (IESS)
Radiographics, 1984, vol.4, n 6
Bestic Joseph M., Peterson Jeffrey J., Bancroft Laura W., Use of
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BIBLIOGRAFIA

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Bernstein M., Heinrich Kovar, Paulussen M.. et cols. Ewings
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Fletcher, Barry D., Response of osteosarcoma and Ewing sarcoma
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