Guia Productos Dietéticos1

Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
dietticos del Sistema
Nacional de Salud
SANIDAD 2012
MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD
Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
Nacional de Salud
SANIDAD 2012
Edita y distribuye:
CENTRO DE PUBLICACIONES
PASEO DEL PRADO, 18-20. 28014 Madrid
NIPO EN LNEA: 680-12-067-9
Imprime: ESTILO ESTUGRAF IMPRESORES, S.L.
Pol. Ind. Los Huertecillos, nave 13 - 28350 CIEMPOZUELOS (Madrid)
http://publicacionesoficiales.boe.es/
Gua descriptiva
de la prestacin
con productos
Nacional de Salud
GOBIERNO MINISTERIO
DE ESPAA DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
GRUPO REDACTOR
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin.
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.
GRUPO DE TRABAJO
Len Sanz, Miguel. Jefe de Seccin de la Unidad de Nutricin Clnica y Diettica. Servicio
de Endocrinologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Martnez-Pardo Casanova, Mercedes. Mdico Adjunto del Servicio de Pediatra.
Responsable de la Unidad de Enfermedades Metablicas Peditricas. Hospital Ramn y
Cajal. Madrid.
Moreno Villares, Jos Manuel. Mdico Adjunto de la Unidad de Nutricin Clnica. Servicio
de Pediatra. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Pedrn Giner, Consuelo. Mdico Adjunto. Responsable de la Unidad de Nutricin.
Hospital Infantil Universitario Nio Jess. Madrid.
Virgili Casas, Mara Nuria. Mdico Adjunto del Servicio de Endocrinologa y Nutricin,
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona.
Celaya Prez, Sebastin. Jefe de Seccin de la UCI. Hospital Clnico Universitario Lozano
Blesa. Servicio Aragons de Salud. Gobierno de Aragn.
Campo Ortega, Eva Pilar. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Gerencia Regional de Salud. Junta de Castilla y Len.
Castao Escudero, Asuncin. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Prestacin
Farmacutica de la Comunidad de Madrid.
Celigueta Crespo, Asuncin. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Consejera de Sanidad.
Gobierno Vasco.
Nez Martn, Jess Mara. Jefe de Seccin de Uso Racional del Medicamento. Servicios
Centrales del Servicio de Salud de Castilla-La Mancha.
Zaforteza Dezcallar, Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Farmacia del Servicio de
Salud de Illes Balears.
COORDINACIN
Daz de Torres, Pilar.
Gmez-Martino Arroyo, Mara Dolores.
Prieto Yerro, Isabel.
Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de Salud y Fondo
de Cohesin. Direccin General de Cartera Bsica de Servicios del Sistema Nacional de
Salud y Farmacia. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
GUA DESCRIPTIVA DE LA PRESTACIN CON PRODUCTOS DIETTICOS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD
REVISORES
Bao Coello, Diego. Farmacutico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del Gasto.
Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
De la Nuez Vieira, Fidelina. Farmacutica Inspectora. Jefe de seccin del Servicio de
Gestin y Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Gardeazabal Romillo, Mara Jos. Jefa del Servicio de Prestaciones Farmacuticas.
Direccin de Farmacia. Gobierno Vasco.
Gmez Vzquez, Dolores. Jefe de rea de Gestin de Riesgos Nutricionales. Subdireccin
General de Gestin de Riesgos Alimentarios. Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria
y Nutricin.
Gutirrez Abejn, Eduardo. Tcnico del Servicio de Prestaciones Complementarias y
Conciertos. Direccin Tcnica de Farmacia. Direccin General de Asistencia Sanitaria.
Gerencia Regional de Salud de Castilla y Len.
Lujan Garca, ngela Guayarmina. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y
Evaluacin del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Martn Morales, ngela Mara. Farmacutica Inspectora. Servicio de Gestin y Evaluacin
del Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Mederos Morales, Mara Mercedes. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Muruzbal Sitges, Lourdes. Farmacutica de Hospital. Servicio de Prestaciones
Farmacuticas. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
Prez Hernndez, Flora. Farmacutica. Jefe de Servicio de Gestin Farmacutica.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Pinar Lpez, Oscar. Especialista en Farmacia Hospitalaria. Subdireccin de Compras
de Farmacia y Productos Sanitarios. Servicio Madrileo de Salud.
Portela Dez, Marta. Farmacutica Inspectora. Subdireccin General de Atencin Sanitaria.
Instituto Nacional de Gestin Sanitaria.
Prez Veiga, Juan Pablo. Jefe de Servicio de Control Farmacutico. rea de Farmacia.
Direccin General de Atencin Sanitaria y Calidad. Servicio de Salud de Castilla-La
Mancha.
Serrano Snchez, Mara Luisa. Mdico Inspector. Servicio de Gestin y Evaluacin del
Gasto. Direccin General de Farmacia. Servicio Canario de Salud.
Urbieta Quiroga, M Antonia. Facultativo especialista en Endocrinologa y Nutricin.
Subdireccin de Asistencia Sanitaria. Direccin Gerencia del Servicio Cntabro de Salud.
Zubizarreta Aizpurua, Alaitz. Tcnico de Prestaciones Farmacuticas. Direccin de
Farmacia. Gobierno Vasco.
SANIDAD
ndice
Presentacin
Abreviaturas
11
Glosario
13
1.
15
Introduccin
2. Prestacin con productos dietticos
17
17
18
18
2.1. Acceso a la prestacin

2.2. Indicacin de la prestacin
2.3. Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud
3. Patologas y situaciones clnicas del paciente que justifican

la necesidad de la indicacin en el marco de la cartera de
servicios del Sistema Nacional de Salud

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliaria /Tipo

de frmula
3.2. Trastornos metablicos congnitos susceptibles de
tratamientos dietoterpicos /Tipo de frmula
4. Productos dietticos financiables por el Sistema Nacional

de Salud
21
22
42
79
4.1. Tipos de productos dietticos financiables por el Sistema

Nacional de Salud: Caractersticas y criterios de clasificacin:
Frmulas completas para nutricin enteral domiciliaria
Frmulas para la alergia e intolerancia a las protenas de
la leche de vaca
Productos dietticos para trastornos metablicos congnitos
Mdulos nutricionales

4.2. Identificacin de los alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales financiables por el Sistema Nacional
de Salud
104
5.
Gestin de la prestacin con productos dietticos
105
6.
Normativa vigente sobre prestacin con productos dietticos
107
79
79
88
90
99
Anexos:
Anexo 1:Informe justificativo de la indicacin de tratamientos
dietoterpicos 109
Anexo 2:Informe justificativo de la indicacin de nutricin enteral
domiciliaria
115
Anexo 3:Procedimiento de coordinacin
121
Anexo 4:Criterios para la indicacin de frmulas para la alergia e
intolerancia a las protenas de la leche de vaca a mayores
de dos aos
143
Anexo 5:Tipos y subtipos de alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales susceptibles de financiacin por el
Sistema Nacional de Salud
145
Anexo 6: Caractersticas del precinto identificativo
155
SANIDAD
Presentacin
La Ley 16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del Sistema Nacional
de Salud recoge, entre las prestaciones del Sistema Nacional de Salud, la
prestacin con productos dietticos.
Dicha ley especifica que la prestacin con productos dietticos comprende la dispensacin de los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin enteral domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no
pueden cubrir sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la
cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento
para su actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con
productos dietticos y, en el punto 2.3 de ese anexo, seala que los productos
dietticos financiables son aquellos inscritos en el Registro General Sanitario
de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta (Nomencltor) de productos
dietticos, y que el procedimiento para la inclusin de productos en la Oferta
del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden ministerial.
Por otra parte, con el fin de proporcionar una prestacin con productos dietticos ms racional a los usuarios del sistema sanitario pblico, se
han establecido los criterios para disponer de una Oferta de productos ms
adaptada a las patologas del Real Decreto 1030/2006 y se han sentado las
bases para una prestacin ms eficiente a travs del Real Decreto 1205/2010,
de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusin de los
alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes mximos de
financiacin.
El procedimiento de Oferta fue regulado por primera vez en el ao
2006 y en el ao 2010 se public la Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviembre, por la que se establece el procedimiento para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la Oferta de productos
dietticos del Sistema Nacional de Salud y para la aplicacin de los importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta cuenta con un nmero importante de
productos (805 en octubre 2012) de caractersticas muy diversas, lo que unido a la complejidad de esta prestacin aconseja una amplia difusin de la
informacin acerca de la misma a los gestores y a los profesionales responsables de la indicacin de esta prestacin.
Por todo ello, y con el fin de que la prestacin con productos dietticos
se desarrolle en el marco de la normativa que la regula, el Comit Asesor
para la Prestacin con Productos Dietticos ha visto la conveniencia de desarrollar una Gua descriptiva que abarque los diferentes aspectos relacionados con la prestacin con productos dietticos, dirigida a los gestores y los
responsables de la indicacin de esta prestacin.
Para ello se constituy un Grupo de trabajo con expertos y representantes de las Comunidades Autnomas para la elaboracin de esta Gua
descriptiva.
La Gua que ahora se presenta recoge los aspectos ms importantes de la prestacin con productos dietticos de forma que constituya una
herramienta til de consulta para todos los profesionales implicados en
esta prestacin y les permita conocer con detalle el contenido de la Oferta de productos dietticos, de modo que contribuya a una mayor calidad y
eficiencia de las prescripciones.
10
SANIDAD
Abreviaturas
AA
cido araquidnico
ADUME
Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales
AL
cido linoleico
ALN
cido -linolnico
ASPEN
American Society for Parenteral and Enteral Nutrition
CIE
Clasificacin Internacional de Enfermedades
CoA
Coenzima A
DHA
cido docosahexaenoico
ESPEN European Society for Clinical Nutrition and Metabolism
(Sociedad Europea de Nutricin Clnica y Metabolismo)
ETFQoDH
Complejo electrotransfer-flavoproteina
FA
Fenilalanina
IMC
ndice de masa corporal
LCPUFAS
Long-chain polyunsaturated fatty acids
MUST
Malnutrition Universal Screening Tool
NED
Nutricin enteral domiciliaria
NRS
Nutritional Risk Screening
ORL
Otorrinolaringolgica
PAH
Fenilalanina-hidroxilasa
PMI
Fosfo-manosa-isomerasa
SEDOM
Sociedad Espaola de Documentacin Mdica
SENPE
Sociedad Espaola de Nutricin Parenteral y Enteral
SIDA
Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
SNS
TD
Tratamientos dietoterpicos
11
Glosario
En el contexto de la normativa que regula la prestacin con productos dietticos se entiende por:
Alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales (ADUME):
Son aquellos productos dirigidos a una alimentacin especial, que han sido
elaborados o formulados especialmente para el tratamiento diettico de pacientes bajo supervisin mdica. Estn destinados a satisfacer total o parcialmente las necesidades alimenticias de los pacientes cuya capacidad para
ingerir, digerir, absorber, metabolizar o excretar alimentos normales o determinados nutrientes o metabolitos de los mismos sea limitada o deficiente o
est alterada, o bien que necesiten otros nutrientes determinados clnicamente, cuyo tratamiento diettico no pueda efectuarse nicamente modificando
la dieta normal, con otros alimentos destinados a una alimentacin especial,
o mediante ambas cosas. No todos los alimentos dietticos destinados a usos
mdicos especiales se financian.
Frmulas enterales: Son frmulas cuyo diseo permite la administracin
por sonda, siendo nutricionalmente completas, es decir, pueden ser utilizadas
como fuente nica de alimento y estn constituidas por una mezcla definida
de macro y micronutrientes.
La administracin de estas frmulas tiene por objeto mantener un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la
deglucin, trnsito, digestin o absorcin de los alimentos en su forma natural,
o bien presenten requerimientos especiales de energa y/o nutrientes que no
pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
ndice de masa corporal: Es el resultado de dividir el peso en kilogramos
por la talla en metros al cuadrado. Se considera normal un rango, sin tener
en consideracin la edad, entre 18,5 y 25. Sobrepeso entre 25 y 30. Obesidad,
mayor de 30. No es aplicable a menores de 16 aos.
Indicador de referencia: Unidad de medida, segn el subtipo de que se
trate, a la que se refiere la cantidad recomendada de consumo medio diario.
Lactante: Nio de edad inferior a doce meses.1
Material fungible: El necesario para la administracin de nutricin
enteral domiciliaria: sondas de alimentacin y sus conexiones, los sistemas
de infusin (tubuladuras) en el caso de administracin mediante bomba de
infusin, jeringas para la administracin del producto (50-100 ml) y los conReal Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnicosanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.
13
tenedores de producto para los productos en polvo que necesitan reconstitucin.

Mdulos: Se denominan mdulos nutricionales o nutrientes modulares
a los preparados constituidos normalmente por un solo nutriente. La combinacin de varios mdulos permite obtener una dieta enteral completa.
Nios de corta edad: Nios entre uno y tres aos de edad2.
Nutricin enteral domiciliaria: Consiste en la administracin de frmulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea
nasoentrica o de ostoma) a pacientes no hospitalizados.
Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud: Conjunto de ADUME con los que se hace efectiva la cartera de servicios comn
suplementaria de prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional
de Salud.
Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos:
Registro de la Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria y Nutricin en
el que se deben inscribir obligatoriamente los ADUME, previamente a la
solicitud de inclusin en la Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de Salud.
Tratamientos dietoterpicos: Son aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietticos para usos mdicos especiales para las personas que padezcan determinados trastornos metablicos congnitos.
Real Decreto 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la Reglamentacin tcnicosanitaria especfica de los alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales y Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin.
14
SANIDAD
1. Introduccin
La prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud (SNS)
comprende los tratamientos dietoterpicos (TD) para las personas que padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin enteral domiciliaria (NED) para pacientes a los que no es posible cubrir sus
necesidades nutricionales, a causa de su situacin clnica, con alimentos de
consumo ordinario.
Es una prestacin compleja en la que se hace necesario que los responsables de la indicacin, as como de la gestin y autorizacin de estos tratamientos conozcan, de una forma clara y con detalle, los diferentes aspectos
que comprende, con el fin de que la prestacin que se facilite a los usuarios
se ajuste a la cartera de servicios del SNS y a la normativa vigente de la forma ms eficiente posible, o dicho de otro modo, garantizar que los pacientes
que reciban esta prestacin sean aquellos con las patologas que recoge la
norma y cuya situacin clnica hace que no puedan alimentarse total o parcialmente con alimentos de consumo ordinario.
El objetivo de la presente gua es facilitar informacin sobre los aspectos ms importantes de la prestacin con productos dietticos de una
manera til y comprensible, de forma que sirva como manual de consulta de
cualquier duda o aspecto sobre contenido y normativa reguladora de esta
prestacin.
15
2. Prestacin con productos

dietticos
2.1. Acceso a la prestacin
Las administraciones sanitarias con competencias en la gestin de esta prestacin son las responsables de establecer el procedimiento para proporcionar a los pacientes los tratamientos dietoterpicos y la nutricin enteral
domiciliaria en sus mbitos de gestin, incluido el material fungible preciso
para su administracin3.
En general, los productos dietticos se facilitan a los pacientes a travs
de las oficinas de farmacia, si bien en algunas comunidades autnomas se
proporcionan a los usuarios directamente a travs de los centros sanitarios.
En todo caso ha de estar indicada por un facultativo especialista, contar
con el informe que justifique su indicacin (Anexos 1 y 2) y en el caso de su
dispensacin por oficinas de farmacia, se ha de disponer del correspondiente
visado, o autorizacin del tratamiento. El material fungible suele ser proporcionado a travs de los centros sanitarios o en atencin primaria.
Para facilitar a los pacientes que se vayan a desplazar a una comunidad
autnoma distinta a la de su domicilio habitual que puedan continuar un tratamiento con productos dietticos, que tengan instaurado, se debern seguir
los trmites recogidos en el procedimiento de coordinacin acordado por el
Consejo Interterritorial del SNS el 12 de abril de 19994 (Anexo 3).
Para que los tratamientos con productos dietticos sean financiados
por el SNS se precisa el cumplimiento de los requisitos siguientes:
a) Las necesidades nutricionales del paciente no pueden ser cubiertas
con alimentos de consumo ordinario.
b) La administracin de estos productos permite lograr una mejora
en la calidad de vida del paciente o una posible recuperacin de un proceso
que amenace su vida.
c) La indicacin se debe basar en criterios sanitarios y no sociales.
d) Los beneficios del tratamiento han de superar los riesgos.
Sondas de alimentacin y sus conexiones, sistemas de infusin (tubuladuras) en el caso de
administracin mediante bomba de infusin, jeringas para la administracin del producto
(50-100 ml) y los contenedores de producto para los productos en polvo que necesitan reconstitucin.
4
Adaptado a la normativa vigente por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos el 22 de noviembre de 2007 y actualizado en el Comit de 22 de marzo de 2012.
3
17
e) El tratamiento se ha de valorar peridicamente con el fin de asegurar su seguridad y eficacia.

f) El paciente ha de tener una patologa y situacin clnica que se
corresponda con algunas de las recogidas en el apartado 3.
2.2. Indicacin de la prestacin

La indicacin de estos tratamientos se llevar a cabo por los facultativos que
se sealan a continuacin:
Tratamientos dietoterpicos: Mdicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de
las comunidades autnomas.
Nutricin enteral domiciliaria: Facultativos especialistas adscritos a
la unidad de nutricin de los hospitales o por los que determinen los servicios de salud de las comunidades autnomas en sus respectivos mbitos
de gestin.
En ambos casos, los facultativos debern justificar la indicacin mediante la cumplimentacin de los datos que se recogen en el informe tipo
justificativo de la indicacin de los tratamientos (Anexos 1 y 2), los cuales se
incluyen en el correspondiente informe de la comunidad autnoma.
Para la indicacin de la prestacin con productos dietticos los facultativos especialistas deben tener en cuenta dos aspectos:
El paciente: Ha de cumplir los requisitos para el acceso a esta prestacin que se recogen en el apartado 2.1., tener las patologas y
encontrarse en las situaciones clnicas que establece la normativa
vigente.
El producto: Ha de estar incluido en la Oferta de productos dietticos del SNS.
2.3. Oferta de productos dietticos del

Los productos que se financian han de estar inscritos en el Registro General
Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos
destinados a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta (Nomencltor)
de productos dietticos del SNS.
18
SANIDAD
La Oferta comprende el conjunto de todos los ADUME financiables por

el SNS. En octubre de 2012 estaba formada por un total de 805 productos.
El Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, a travs de
la Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo
de Cohesin, es el responsable de la gestin de la Oferta de productos
dietticos.
Para que un producto forme parte de la Oferta las empresas responsables de la comercializacin han de solicitarlo a travs de la Agencia Espaola de Seguridad Alimentaria y Nutricin (AESAN) y seguir los trmites
recogidos en la normativa vigente.
La Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y
Fondo de Cohesin mensualmente informa a travs del nomencltor a todas
las Comunidades, Mutualidades de funcionarios e Ingesa de los productos
que conforman la Oferta, as como al Consejo general de colegios oficiales
de farmacuticos.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican por tipos y subtipos
segn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que
van dirigidos (Apartado 4).
Para la inclusin de un producto en la Oferta es necesario que:
a.Est inscrito en el Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como alimentos dietticos destinados a
usos mdicos especiales.
b.Est indicado para las patologas y situaciones clnicas recogidas
en la normativa que regula la prestacin con productos dietticos
que se sealan en el apartado 3.
c.Se ajuste a las definiciones relativas a los tipos de productos que se
recogen en el apartado 4.
Se debe tener en cuenta que un producto, adems de cumplir lo recogido en el punto b, puede tener alguna indicacin que no est incluida en la
cartera de servicios y, por lo tanto, no sera financiable para esa indicacin.
19
3. Patologas y situaciones
clnicas del paciente que
justifican la necesidad de
la indicacin en el marco
de la cartera de servicios
del Sistema Nacional de Salud
Las situaciones clnicas que justifican la necesidad de la prestacin con productos dietticos son:
Nutricin enteral domiciliaria: Se financia la NED a los pacientes con
las patologas que ms adelante se describen y que adems tienen las siguientes situaciones clnicas:
a)Alteraciones mecnicas de la deglucin o del trnsito, que cursan
con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente,
en casos de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede
utilizarse nutricin enteral sin sonda, previo informe justificativo
del facultativo responsable de la indicacin del tratamiento.
b)Trastornos neuromotores que impiden la deglucin o el trnsito y
precisan sonda.
c)Requerimientos especiales de energa y/o nutrientes.
d)Cuando cursan con desnutricin severa.
En el caso de pacientes con disfagia neurolgica o excepcionalmente
motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos slidos sin riesgo de aspiracin, pero que sufren aspiracin o riesgo de aspiracin para alimentos
lquidos cuando stos no pueden ser espesados con alternativas de consumo
ordinario, se les pueden indicar mdulos espesantes, con el fin de tratar de
evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostoma.
Adems, en el caso de la NED el paciente debe cumplir los siguientes
requisitos:
estado clnico apropiado para permitir su traslado al domicilio o al
lugar de residencia del paciente.
21
patologa de base estabilizada o que puede ser controlada por un

equipo de asistencia domiciliaria.
aceptacin del tratamiento por parte del paciente o persona responsable.
entrenamiento adecuado al paciente y/o sus cuidadores, desde el
momento de la indicacin.
condiciones del domicilio adecuadas: posibilidad de almacenamiento del producto, condiciones higinicas, etc.
pruebas de tolerancia previas: antes de que el paciente sea dado
de alta debe probarse la tolerancia a la frmula y a la pauta de
administracin requerida.
Tratamientos dietoterpicos: Para pacientes con:
a) Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.
b) Trastornos del metabolismo de los aminocidos.
c) Trastornos del metabolismo de los lpidos.
3.1. Patologas subsidiarias de nutricin

enteral domiciliaria/tipo de frmula
La alimentacin es imprescindible para mantener la vida y la salud en el
organismo humano. Los trastornos de la deglucin, trnsito, digestin, absorcin o metabolismo pueden originar desnutricin, situacin en la que el
organismo es incapaz de mantener las funciones vitales, pierde capacidad
de defensa frente a agresiones como la infeccin, se alteran los mecanismos de cicatrizacin y reposicin de tejidos lesionados y presenta menor
tolerancia y respuesta a tratamientos.
La administracin de estas frmulas tiene por objeto mantener un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de
la deglucin, trnsito, digestin o absorcin de los alimentos en su forma natural, o bien presenten requerimientos especiales de energa y/o nutrientes
que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
Cuando se dan estas circunstancias y no es posible utilizar alimentos de
consumo ordinario, ni en su forma natural ni adecuadamente preparados o manipulados, la nutricin artificial tiene como finalidad cubrir las necesidades del
organismo, aportando los nutrientes precisos de forma cuantitativa y cualitativa.
Las dos modalidades de nutricin artificial son la enteral (aporte de nutrientes
por va digestiva) y la parenteral (aporte de nutrientes por va venosa).
22
SANIDAD
La nutricin enteral est indicada en pacientes que son incapaces de

ingerir cantidades adecuadas de nutrientes pero tienen un tracto gastrointestinal con suficiente capacidad funcional. Su indicacin es preferible a la
de la nutricin parenteral, por ser ms fisiolgica, favorecer la replecin nutricional, tener menos complicaciones y ser stas menos graves.
La nutricin enteral se ha convertido en un procedimiento til para el
tratamiento de muchos pacientes, reduciendo su morbilidad y mortalidad.
A esto ha contribuido el mayor conocimiento de la nutricin y el avance
tecnolgico que permite, en su caso, una administracin efectiva y segura de
las frmulas diseadas para tal fin.
Cuando el paciente est hospitalizado, una vez que la enfermedad de base
est estabilizada, no es deseable que permanezca ingresado slo para recibir el
tratamiento nutricional. La nutricin enteral domiciliaria (NED) permite al paciente permanecer en su entorno sociofamiliar, con una asistencia ms humanizada y con similares garantas de seguridad y eficacia, siempre que se programe
adecuadamente el tratamiento y seguimiento del paciente. Todo ello sera aplicable tambin al paciente que se encuentra en su domicilio, a cargo de una unidad
de hospitalizacin domiciliaria o un equipo de soporte de atencin domiciliaria.
La NED se puede administrar por va oral o por sonda, dependiendo de las
caractersticas del paciente, aunque la va oral es ms fisiolgica en los casos en
los que la situacin del paciente permite una correcta alimentacin. Ahora bien,
como prestacin incluida en la cartera de servicios del SNS, la NED comprende la
administracin de frmulas enterales por va digestiva, habitualmente mediante
sonda (ya sea nasoentrica o de ostoma), con el fin de evitar o corregir la desnutricin de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales
no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. Slo en casos excepcionales se contempla la va oral.
Adems, con carcter general, solamente se financian frmulas nutricionalmente completas, incluyndose nicamente mdulos o la administracin de una
frmula completa como complemento de la dieta en el tratamiento de determinadas situaciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrientes, como se ver ms adelante.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos para NED en las
siguientes patologas:
A. Alteraciones mecnicas de la deglucin o del

trnsito, que cursan con afagia o disfagia severa y
precisan sonda:
A.1. Tumores de cabeza y cuello.
23
A.2. Tumores de aparato digestivo (esfago, estmago).

A.3. Ciruga otorrinolaringolgica (ORL) y maxilofacial.
A.4. Estenosis esofgica no tumoral.
La disfagia es un trastorno de la deglucin de causa obstructiva (mecnica)
o neurgena (orofarngea) que conlleva una dificultad para la deglucin de
alimentos slidos o de los lquidos. Sus efectos se manifiestan con una alteracin de la seguridad en la deglucin con mayor riesgo de infecciones
respiratorias por broncoaspiracin y con una alteracin de la eficacia de la
deglucin con un aumento del riesgo de desnutricin por una ingesta alimentaria insuficiente.
La nutricin enteral en estos casos se financia nicamente para administracin por sonda nasogstrica u ostoma. En gastrostomas se podran utilizar
alimentos de consumo ordinario especialmente elaborados.
Alteraciones mecnicas de la deglucin o del trnsito, que cursan con afagia o

disfagia severa
Tipo de producto
Frmula polimrica normoproteica

normocalrica (Tipo CPNN).
Dependiendo de la situacin clnica y la
valoracin del estado nutricional:
hipercalrica (Tipo CPNH), cuando el paciente
presente problemas de ingesta de volumen.
Frmula polimrica hiperproteica
normocalrica o hipercalrica (Tipo CPHN o
CPHH), cuando el paciente tenga elevadas
las necesidades energticas y proteicas.
Va de administracin
Sonda*.
Duracin estimada
Mientras persista la situacin clnica.
Indicador de referencia
Kilocalora.
Recomendaciones de consumo
medio diario (orientativo)
1.000-2.000 Kcal.
*Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede

utilizarse nutricin enteral sin sonda, previo informe justificativo de esta circunstancia del
facultativo responsable de la indicacin del tratamiento.
24
SANIDAD
B.Trastornos neuromotores que impidan la

deglucin o el trnsito y que precisan sonda:
B.1.Enfermedades neurolgicas que cursan con afagia o disfagia severa:
B.1.1.Esclerosis mltiple.
B.1.2.Esclerosis lateral amiotrfica.
B.1.3.Sndromes miasteniformes.
B.1.4.Sndrome de Guillain-Barr.
B.1.5.Secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema nervioso central.
B.1.6.Retraso mental severo.
B.1.7.Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.
B.2. Accidentes cerebrovasculares.
B.3. Tumores cerebrales.
B.4. Parlisis cerebral.
B.5. Coma neurolgico.
B.6.Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstruccin intestinal, gastroparesia diabtica.
La nutricin enteral en estos casos se financia nicamente para administracin por sonda nasogstrica u ostoma. Por tanto, en este apartado de
patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliara incluidas en la cartera
de servicios no se contempla la financiacin de estos productos cuando la administracin es por va oral. En gastrostomas se podran utilizar alimentos de
consumo ordinario especialmente elaborados.
25
Trastornos neuromotores que impidan la deglucin o el trnsito

Tipo de producto

Dependiendo de la situacin clnica y la
valoracin del estado nutricional:
Frmula polimrica normoprotica
hipercalrica (Tipo CPNH), cuando el
paciente presente problemas de ingesta de
volumen.
F
rmula polimrica hiperproteica
normocalrica o hipercalrica
(Tipo CPHN o Tipo CPHH), cuando el
paciente tenga elevadas las necesidades
proticas y energticas.
Va de administracin
Sonda.
Duracin estimada
Kilocalora.
1.000-2.000 Kcal.
C. Requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:

Se considera que un paciente, con las patologas que este epgrafe comprende,
presenta necesidades especiales de energa y/o nutrientes, cuando su patologa de base o su situacin clnica modifican su gasto energtico, metabolismo
proteico o presenta dficits o prdidas de algn nutriente aislado y la administracin de estos nutrientes estabiliza o mejora el curso de la enfermedad.
Este apartado comprende un grupo de pacientes que requieren frmulas
y vas de administracin diferentes segn el tipo de patologa y su situacin
clnica. Se trata de frmulas nutricionalmente completas, aunque puedan en
estos casos utilizarse como complementos. Tambin puede estar indicado en
algunas patologas el uso de mdulos como fuente de energa o nutrientes.
C.1. Sndromes de malabsorcin severa:
C.1.1.
C.1.2.
C.1.3.
26
Sndrome de intestino corto severo.

Diarrea intratable de origen autoinmune.
Linfoma.
SANIDAD
C.1.4.
C.1.5.
C.1.6.
C.1.7.
C.1.8.
C.1.9.
C.1.10.
Esteatorrea posgastrectoma.
Carcinoma de pncreas.
Reseccin amplia pancretica.
Insuficiencia vascular mesentrica.
Amiloidosis.
Esclerodermia.
Enteritis eosinoflica.
La va de administracin es variable dependiendo de la duracin prevista del tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin.
Sndromes de malabsorcin severa

Tipo de producto
Frmula oligomrica (Tipos CONO y COHI).

Frmula monomrica (Tipo CELE).
Si el paciente admite protena intacta: Frmulas
completas polimricas:
hipercalrica (Tipo CPHH).
normocalrica (Tipo CPHN).
Para lactantes y nios:
Frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas (Tipo LAPL).
Frmulas con hidrolizados de protenas no
lcteas (Tipo LAPN).
Frmulas completas monomricas
normoproteicas (Subtipos CELE3 y CELE5).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1),
Mdulos de triglicridos de cadena media
(Subtipo MLMC).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Hasta alcanzar autonoma digestiva.
Kilocalora.
1.000-2.000 Kcal.
Nios. En funcin del peso y la edad.
27
C.2.Enfermedades neurolgicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetognicas:

C.2.1. Epilepsia refractaria en nios.
C.2.2. Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa.
C.2.3. Deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa.
Se trata de encefalopatas epileptgenas que responden al tratamiento
diettico (dieta pobre en hidratos de carbono y muy rica en lpidos). Pueden
usarse de forma exclusiva o en combinacin con alimentos naturales. Aunque no hay un lmite de edad para su empleo, su eficacia parece mayor en
la edad peditrica. Se emplea en casos de epilepsia refractaria a tratamiento
antiepilptico. En las categoras C.2.2 y C.2.3 es el tratamiento de eleccin.
La va de administracin del producto es oral o por sonda.
Enfermedades neurolgicas subsidiarias de dieta cetognica

Tipo de producto
Frmulas completas especiales cetognicas

(Subtipo ESPEC3).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
En C.2.1 generalmente durante dos aos.

En C.2.2 y C.2.3 de forma indefinida.
Kilocalora.
En funcin del peso y la edad.
C.3.Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca

en lactantes, hasta dos aos si existe compromiso nutricional.
El tratamiento de la alergia/intolerancia a las protenas de leche de vaca
consiste en evitar dichas protenas y sustituirlas por otras menos alergnicas. No se recomienda la leche de otras especies de mamferos a las que
podemos acceder en nuestro pas (cabra, oveja) para sustituir a la leche de
vaca en los nios con alergia/intolerancia a protenas de leche de vaca por
presentar reactividad cruzada. La prevalencia de alergia a protenas de leche
de vaca es del 1-2% de los lactantes. La gran mayora alcanzan la tolerancia
antes de los 2 aos de edad y es hasta esa edad para la que la norma fija
la financiacin de los productos. Excepcionalmente se podra facilitar a los
28
SANIDAD
mayores de 2 aos, para lo cual los criterios para valorar esta necesidad se
recogen como anexo 4.5
Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca

Tipo de producto
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas

sin lactosa (Subtipo LAPL1).
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas
con lactosa (Subtipo LAPL2).
lcteas (Tipo LAPN).
Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS).
Frmulas completas monomricas (elementales)
normoproteicas (Tipo CELE).
Va de administracin
Generalmente oral.
Duracin estimada
Lactantes y nios de corta edad.
Gramo de protena.
En funcin del peso y la edad.*
Observaciones
Para su visado en > 1 ao** de edad sera preciso

aportar informe del servicio de alergia con la
realizacin de las pruebas oportunas: prick-test,
RAST, provocacin.
*Los requerimientos se deben siempre valorar individualmente. A ttulo orientativo se puede

sealar:
para el lactante menor de 6 meses con lactancia exclusiva. Aproximadamente de 100200 ml/Kg/da. Eso significa para un nio de 6 kg de peso unos 600 ml/da de una
frmula al 15% (unos 90 g diarios).
para el lactante mayor de 6 meses en el que ya se ha introducido la alimentacin
complementaria, se aconseja que al menos se consuma 400-500 ml de leche al da.
Si aplicamos el criterio anterior, la cantidad de producto diario ser de unos 75 g/da.
**Se seala en mayores de un ao de edad pues aunque la sospecha es clnica y se remite
al paciente a un servicio hospitalario para su confirmacin pueden trascurrir unos meses
hasta que se complete la evaluacin. Mientras tanto han de recibir una frmula especial.
Sin embargo, lo habitual es que antes del ao de edad se haya podido confirmar el diagnstico. Precisaran, por tanto, adems del anexo 4, un informe de un servicio hospitalario.
Aprobados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos Dietticos en su reunin
del 7 de noviembre de 2001.
29
C.4.Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor programada o trasplantes.
Como se ha indicado anteriormente, cuando hay desnutricin el organismo
es incapaz de mantener las funciones vitales, pierde capacidad de defensa
frente a agresiones como la infeccin, se alteran los mecanismos de cicatrizacin y reposicin de tejidos lesionados y presenta menor tolerancia y
respuesta a tratamientos coadyuvantes.
La va de administracin es variable, oral o sonda, dependiendo de la
duracin prevista del tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin. En un
nmero importante de casos ser va oral.
Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor programada o

trasplantes
Tipo de producto
Frmula polimrica normoproteica normocalrica
(Tipo CPNN).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica
(Tipo CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica
(Tipo CPHN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica
(Tipo CPNH).
Frmula oligomrica hiperproteica (Tipo COHI).
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo
CONO).
Frmula monomrica normoproteica (Tipo
CELE).
Frmula especial (Tipo ESPE): Dependiendo de
las caractersticas metablicas del paciente.
Va de administracin
Generalmente oral.
Duracin estimada
Kilocalora.
1.000-2.000 kilocaloras.
Nios: En funcin del peso y la edad.
C.5.Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las

protenas de la dieta.
La mayora de los pacientes con hepatopata crnica en estado cirrtico no
precisan ninguna restriccin proteica. Deben recibir suficientes aportes de
30
SANIDAD
macro y micronutrientes para mantener un buen estado nutricional. Sin embargo, algunos pacientes con cirrosis heptica, habitualmente muy evolucionada, pueden tener intolerancia a las protenas de la dieta y desarrollar sntomas de encefalopata heptica leve o moderada en su domicilio. En estos
casos infrecuentes, una opcin de tratamiento es la reduccin del aporte de
protenas en la dieta y as disminuir el aporte de aminocidos que puede estar
implicados en la patognesis de esta complicacin. Para contribuir a mantener
el mejor estado nutricional posible y para poder aumentar el nitrgeno que
reciben con la alimentacin puede ser til suplementar esa dieta hipoproteica
con suplementos enriquecidos con aminocidos ramificados. Por otra parte,
hay que insistir que este tipo de soporte nutricional es totalmente especfico
para pacientes con intolerancia a protenas. Los pacientes con cirrosis heptica que no desarrollen encefalopata heptica deben recibir un aporte normal
o incluso ligeramente elevado de protenas. Por tanto, si precisan nutricin
enteral, se les debe tratar con frmulas normo o hiperproteicas. Por ltimo,
hay que destacar que los pacientes con encefalopta grado III IV suelen estar hospitalizados y pueden precisar de soporte nutricional artificial especfico.
La va de administracin es variable, generalmente oral, ya que el resto
de la dieta puede ser realizada con alimentos naturales.
Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las protenas de la

dieta
Tipo de producto
Frmula especial enriquecida con aminocidos
de cadena ramificada (Subtipos ESPEH1
y ESPEH3).
Mdulos de aminocidos de cadena ramificada
(Subtipo MPAA14).
Va de administracin
Generalmente oral.
Duracin estimada
ESPE: Kilocalora.
MPAA: Gramo de protena.
1.000-2.000 kilocaloras.
C.6.Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgicamente asintomticos.

El tratamiento de la enfermedad consiste en la limitacin en la dieta de los
cidos grasos de cadena larga y la adicin de precursores que compiten en el
31
proceso de elongacin. El mdulo lipdico puede darse de forma combinada

en proporcin 4/1 (oleico/ercico) o por separado, en una cantidad equivalente al 20% del aporte calrico que precisa el paciente.
Este tratamiento no debe iniciarse antes del ao de edad y puede prevenir la aparicin de la clnica neurolgica cerebral administrado antes de
los 8-10 aos de edad. A partir de esta edad es muy poco probable que se
produzca esta situacin.
Adrenoleucodistrofia ligada a cromosoma X

Pruebas diagnsticas
recomendadas
cidos grasos de cadena muy larga en suero.

Actividad enzimtica.
Estudio de mutaciones del gen.
Tipo de producto
Mdulo lipdico (Subtipos MLLC1, MLLC2 y MLLC3).
Va de administracin
Generalmente oral.
Duracin estimada
Comienzo del tratamiento preventivo de la clnica

cerebral entre los 1 a 10 aos. En los casos de
buena respuesta podra prolongarse ms de esta
edad.
Gramo de grasa.
D.Situaciones clnicas cuando cursan con desnutricin

severa:
No existe una definicin universalmente aceptada de desnutricin, a pesar
de numerosos intentos hechos por diferentes autores utilizando elementos
relacionados con una manifestacin clnica, bioqumica, funcional o en un
concepto etiopatognico. Por ejemplo, se ha dicho que la desnutricin es el
estado de nutricin en el que una deficiencia de energa, protenas y otros
nutrientes causa efectos adversos medibles en la composicin y funcin de
los tejidos/rganos y en el resultado clnico.
La Unidad Tcnica de la CIE-9-MC para el Sistema Nacional de Salud public los criterios para la codificacin de la desnutricin hospitalaria
en el Boletn 29 del Instituto de Informacin Sanitaria de junio de 2008.
Este documento recoge el acuerdo alcanzado entre la Sociedad Espaola de
Nutricin Parenteral y Enteral (SENPE) y la Sociedad Espaola de Documentacin Mdica (SEDOM). La siguiente tabla resume criterios utilizados
para el diagnstico de desnutricin:
32
SANIDAD
Criterios
diagnsticos y grado
de gravedad de la
desnutricin
Valor Normal
Desnutricin
leve
Desnutricin
moderada
Desnutricin
severa
18,5-25
17-18,4
16-16,9
< 16
>95%
94,9-85
84,9-75%
<75%
1 semana
<1%
1-2%
2%
>2%
1 mes
<2%
<5%
5%
>5%
2 meses
<3%
3-5%
5-10%
>10%
3 meses
<7,5%
7,5-10%
10-15%
>15%
Pliegues y
otras medidas
antropomtricas
> p15
< p15
< p10
<p5
Albmina (g/dl)
3,6-4,5
2,8-3,5
2,1-2,7
<2,1
Transferrina (mg/dl)
200-350
150-200
100-150
<100
Prealbmina (mg/dl)
18-28
15-18
10-15
<10
RBP (mg/dl)
2,6-7
2-2,6
1,5-2
<1,5
Linfocitos
(clulas / mm)
>2000
1200-2000
800-1200
<800
Colesterol (mg/dl)
180
140-179
100-139
< 100
A
(Sin riesgo)
B
(Posible riesgo)
C
(Riesgo
nutricional)
C
(Riesgo
nutricional)
NRS
1-2
MUST
IMC
%de peso habitual
% prdida de peso /
tiempo
Valoracin subjetiva
global
p= percentil
RBP: Protena de enlace de retinol
NRS: Nutritional risk screening
MUST: Malnutrition Universal Screening Tool
Las guas de prctica clnica de ESPEN y ASPEN, junto con varias herramientas
de screening o cribado nutricional, proponen un IMC < 18,5 kg/m como indicador de alto riesgo nutricional. Esperar a tratar un paciente a que tenga un IMC <
de 16 kg/m, no es aceptable, porque supondra mantener a las personas en una
situacin de riesgo nutricional con los consiguientes efectos en el aumento de la
mortalidad y de la morbilidad con mayor riesgo de infecciones, menor capacidad
33
de respuesta a los tratamientos oncolgicos, retraso en la cicatrizacin, lceras

por presin, tratndose en algunos casos de situaciones irreversibles.
Para dar una idea de lo que supone un IMC de 16 o de 18,5, puede verse
la tabla siguiente
Talla
IMC 16 kg/m2
IMC 18,5 kg/m2
1,75 m
49 kg
56 kg
1,55 m
38,4
44 kg
En el caso de los lactantes y nios pequeos se considera desnutricin cuando el peso es inferior al percentil 3 durante al menos tres meses, o ha perdido dos percentiles de peso en los ltimos 3-6 meses; o un peso para talla
inferior al percentil 10. Sin embargo, en esta categora habran de incluirse
los pacientes cuya patologa les sita en situacin de RIESGO nutricional
aunque no cumplan los criterios anteriores: por ejemplo, pacientes oncolgicos, neuropatas crnicas, estados de convalecencia de grandes cirugas, etc.
Desnutricin
leve
Desnutricin
moderada
Desnutricin
grave
>15-85
3-15
<3
<3
-1 a +1
< -1 a -2
< -2 a -3
< -3
Normal
Desnutricin aguda
Relacin Peso/Talla o IMC
Percentiles
Puntuacin Z*
Desnutricin crnica. Las relaciones Peso/Talla e IMC podran ser normales

Talla
Percentiles
Puntuacin Z*
>15-85
3-15
<3
<3
-1 a +1
< -1 a -2
< -2 a -3
< -3
* (valor actual-mediana/desviacin estndar)
Es importante tener en cuenta que de acuerdo con la cartera de servicios

comunes del SNS (Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre), la financiacin de frmulas enterales por el SNS requiere tres condiciones: que el
paciente tenga una patologa entre las sealadas en el anexo VII de dicho
34
SANIDAD
Real Decreto, que presente una de las situaciones clnicas especificadas en

el citado anexo y que no pueda cubrir sus necesidades nutricionales con
alimentos de consumo ordinario. Por lo tanto, la mera situacin clnica no
justifica per se la financiacin de la NED, si no est presente adems una de
las patologas indicadas. Es decir, la cartera de servicios comunes del SNS no
contempla la financiacin de la NED para cualquier situacin clnica cuando
cursa con desnutricin severa, sino slo en determinadas patologas y cuando no se pueden cubrir las necesidades de energa y nutrientes con alimentos de consumo ordinario.
D.1.Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de

Crohn.
En adultos la nutricin enteral no constituye un tratamiento primario, excepto en los casos en que el tratamiento con corticoides no sea posible, aunque puede indicarse a pacientes dependientes de tratamiento con corticoides para favorecer el mantenimiento de la remisin. As pues, la indicacin
de nutricin enteral en la enfermedad inflamatoria intestinal en el adulto
ser en situaciones de desnutricin, complicaciones como estenosis intestinales o fstula enteral.
En el paciente peditrico, en especial en el adolescente, la nutricin enteral puede emplearse como tratamiento primario de la enfermedad de Crohn
(con menos efectos secundarios que los corticoides) o bien como soporte
nutricional (enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa). En el primer caso, se
plantea como dieta exclusiva por periodos de 6 a 8 semanas; en el segundo
pueden mantenerse como dieta completa por tiempo indefinido.
Enfermedad inflamatoria en nios, adolescentes y adultos
Tipo de producto
Siempre que el paciente admita protena intacta:

Frmula polimrica normoproteica normocalrica (Tipo
CPNN).
Frmula polimrica normoproteica hipercalrica (Tipo
CPNH).
Frmula polimrica hiperproteica hipercalrica (Tipo
CPHH).
Frmula polimrica hiperproteica normocalrica (Tipo
CPHN).
Cuando el paciente no admita protena intacta:
Frmula oligomrica normoproteica (Tipo CONO).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo CELE).
35
Enfermedad inflamatoria en nios, adolescentes y adultos (Continuacin)

Va de administracin
Duracin estimada
Oral o sonda, dependiendo de la duracin prevista del

tratamiento y del riesgo de broncoaspiracin.
Como tratamiento: 8 semanas.
Como soporte: mientras persista la situacin clnica. En
pacientes en remisin clnica y en ausencia de dficits
nutricionales no mantener ms de un ao.
Kilocaloras.
Recomendaciones de
consumo medio diario
(orientativo)
Como dieta exclusiva: 1.500-2.000 kcal/da.

Como complemento a la dieta: 500-1.000 kcal/da.
D.2.Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o

radioterpico.
Se trata de pacientes en los que el tratamiento quimio y/o radioterpico ha
producido una enteritis crnica, siendo esta la que determina el tratamiento
con productos dietticos.
Cuando se indica radioterapia abdominal para una enfermedad que no
afecta al intestino delgado, se procura planificar de tal manera que se intenta
preservar a las asas intestinales de recibir radiacin. Sin embargo, en algunos
casos las asas intestinales pueden recibir suficiente dosis de radiacin como
para desarrollar cambios morfolgicos e histolgicos caracterizados por necrosis, fibrosis crnica, estenosis, vasculitis, lesiones linfticas y fstulas intestinales. Estos fenmenos fibrticos suelen ser progresivos e irreversibles. Al
cabo de meses o aos del tratamiento inicial, estos cambios secundarios a radioterapia producen unas consecuencias clnicas variables como, por ejemplo,
cuadros de obstruccin intestinal, fstulas, dolor abdominal, malabsorcin y
prdida de peso. Los enfermos se intentan manejar con modificaciones de la
dieta oral y con frmulas de nutricin enteral. Si no es posible controlar los
sntomas digestivos y mantener el estado nutricional de esta forma, algunos
pacientes requieren incluso nutricin parenteral domiciliaria.
La enteritis por radiacin ocurre, con mayor frecuencia, asociada a la
radioterapia de cnceres de recto, crvix, tero, prstata, vejiga urinaria o
testculos. Aumenta su frecuencia en relacin con la dosis recibida y con
otros factores como quimioterapia concomitante, fijacin intestinal por ciruga previa, desnutricin y predisposicin personal.
Para establecer que un paciente tiene desnutricin por enteritis crnica secundaria a radioterapia, hay que comprobar que el paciente haya recibido radiacin abdominal previa, tenga sntomas de obstruccin intestinal,
36
SANIDAD
fstulas o malabsorcin, o haya confirmacin endoscpica, radiolgica o histolgica de dao intestinal por radioterapia.
La quimioterapia produce intolerancia gastrointestinal de forma aguda ms que una enteritis crnica. Tampoco son indicacin de NED por enteritis crnica la prdida de apetito y de peso que se observan en pacientes
con cncer avanzado.
Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o radioterpico
Tipo de producto

(Tipo CPNH).
(Tipo CPHH).
(Tipo CPHN).
CONO).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Segn evolucin clnica.
Kilocaloras.

Como complemento a la dieta: 500-1.000 kcal/da.
D.3.Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:

SIDA.
La infeccin por HIV mal controlada con medicacin puede complicarse
con infecciones oportunistas que producen diarrea, aumento del gasto energtico, anorexia o prdida de peso. No obstante, en la actualidad la desnutricin grave que presentaban los pacientes con infeccin por HIV es mucho
menos frecuente, pues el tratamiento antirretroviral disminuye considerablemente la aparicin de infecciones oportunistas.
37
Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa: SIDA

Tipo de producto

Frmula polimrica normoproteica normocalrica
(Tipo CPNN).
(Tipo CPNH).
(Tipo CPHH).
(Tipo CPHN).
Frmula oligomrica normoproteica
(Tipo CONO).
Frmulas monomricas normoproteicas
(Tipo CELE).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Kilocaloras.
1.500-2.000 kcal/da.
D.4. Fibrosis qustica.

En los pacientes con fibrosis qustica la desnutricin se ha asociado directamente con la supervivencia y la funcin pulmonar. Estos pacientes presentan un incremento de las necesidades energticas entre un 20-50%. En
pacientes adultos con IMC < 20 Kg/m o prdida de peso mayor del 10%
en 6 meses, en los que no se consiguen cubrir las necesidades energticas
con alimentos naturales se recomiendan frmulas completas polimricas, de
preferencia hipercalricas, va oral.
En nios con fibrosis qustica el retraso de crecimiento tambin sera indicacin de soporte nutricional. La nutricin enteral por sonda estara indicada en los pacientes adultos o nios que no consiguen revertir la situacin de desnutricin con las frmulas completas orales como
complementos a la dieta. En los pacientes con malabsorcin grave o que
no toleran las frmulas polimricas se utilizarn frmulas oligomricas o
elementales. En estos casos se puede utilizar la administracin como nutricin exclusiva o de forma cclica nocturna para complementar la alimentacin oral diurna.
38
SANIDAD
Fibrosis qustica
Tipo de producto

(Tipo CPNH).
(Tipo CPHH).
(Tipo CPHN).
Frmulas completas oligomricas
normoproteicas (Tipo CONO).
Frmulas completas oligomricas hiperproteicas
(Tipo COHI).
normoproteicas (Tipo CELE).
En caso de diabetes relacionada con fibrosis
qustica:
Frmulas para diabetes, normoproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDN2).
Frmulas para diabetes, hiperproteicas. Con
fibra (Subtipo ESPEDH2).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Kilocaloras.
D.5. Fstulas enterocutneas de bajo dbito.

Una fstula enterocutnea es una comunicacin del tubo digestivo con la pared abdominal. El contenido intestinal se vierte fuera del asa intestinal y sale
por un trayecto fistuloso hacia el exterior del organismo. La fstula enterocutnea puede ocurrir a cualquier nivel del aparato digestivo, desde la faringe
hasta el recto. Entre otras clasificaciones, se habla de fstulas proximales o
altas y fstulas distales o bajas. En las primeras se puede intentar el aporte
de agua y nutrientes en el aparato digestivo por debajo de la fstula con una
sonda o una ostoma. En las fstulas distales se puede intentar que tanto la
frmula enteral como la secrecin digestiva se absorba fundamentalmente
en tramos ms altos que la fstula, de manera que al eliminarse o disminuirse
39
significativamente el dbito o fuga, se favorezca el cierre de la fstula. Por

tanto, en las fstulas de bajo dbito (<500ml/da) proximales el tipo de soporte nutricional indicado puede ser nutricin enteral por sonda cuyo extremo
sea distal a la fstula. En las fstulas distales podr ser con nutricin enteral
por sonda o va oral.
Fstulas enterocutneas de bajo dbito

Tipo de producto
Segn cual sea la causa de la fstula:

(Tipo CPNH).
Frmula polimrica normoproteica hipocalrica
(Tipo CPNI).
(Tipo CPHH).
(Tipo CPHN).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Kilocaloras.
D.6.Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del

paciente.
La insuficiencia renal crnica comporta frecuentemente un estado de desnutricin por reduccin del apetito, alteracin en la absorcin de los nutrientes o acidosis metablica. Este dficit nutricional puede manifestarse en
retrasos en el crecimiento o alteraciones cognitivas. El tratamiento diettico
puede iniciarse por va oral como complemento a la dieta, pero si falla el
desarrollo pondoestatural estar indicada la administracin por sonda.
40
SANIDAD
Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente

Tipo de producto

(Tipo CPNH).
Frmula polimrica normoproteica hipocalrica
(Tipo CPNI).
(Tipo CPHH).
(Tipo CPHN).
Frmula polimrica hiperproteica hipocalrica
(Tipo CPHI)*.
Frmula especial para nefropatas (Subtipo
ESPEN3), cuando las frmulas estndar
no permitan el control metablico (uremia,
trastornos electrolticos, dficits o toxicidad de
micronutrientes).
CONO).
Frmulas monomricas normoproteicas (Tipo
CELE).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1),
de lpidos (Tipo MLMC o Subtipo MLLC4) o
mixtos (Tipo MMHL), en lactantes o nios de
corta edad para enriquecer el aporte calrico
y disminuir, a la vez, la proporcin del aporte
proteico.
Mdulos de protenas (Tipo MPEN).
Va de administracin
Oral o sonda.
Duracin estimada
Kilocaloras.
MPEN: Gramo de protenas.
*Son dietas con menos de 0,9 Kcal/ml, por lo que estaran indicadas las dietas clasificadas
en este tipo que no sean hipocalricas para los nios (alrededor de 0,6 kcal/ml).
41
3.2. Trastornos metablicos congnitos

susceptibles de tratamientos dietoterpicos/
tipo de frmula
A.
Trastornos del metabolismo de los hidratos de
carbono:
Dentro de esta categora se han incluido defectos muy diversos. Por una parte, algunos defectos enzimticos que ocasionan malabsorcin de un hidrato
de carbono determinado como ocurre en el dficit primario o secundario
de lactasa; por otra, las alteraciones del trasporte celular de monosacridos,
como ocurre en el dficit del trasportador de membrana de la glucosa y la
galactosa. Estos grupos de enfermedades se caracterizan por una malabsorcin de hidratos de carbono con una clnica caracterstica: diarrea y prdida de peso, fundamentalmente. Exceptuando la intolerancia secundaria a la
lactosa, en enfermos celacos, las dems formas son excepcionales.
Otra categora muy distinta la constituyen los errores en el metabolismo de los hidratos de carbono propiamente dichos, cuyos principales
exponentes son la galactosemia y las glucogenosis hepticas, en las cuales
el defecto enzimtico produce consecuencias similares a las de los errores
del metabolismo de otros macronutrientes: derivadas de la acumulacin del
azcar o de algn metabolito txico (como ocurre en la galactosemia) y deficiencia del producto final del metabolismo en otros (glucosa en el caso de
las glucogenosis). Se incluye en este apartado tambin los trastornos de la
glicosilacin de protenas tipo 1b que no son propiamente trastornos del
metabolismo de los hidratos de carbono. La prevalencia de estas enfermedades es extremadamente baja de menos de 1/50.000 recin nacidos para las
ms frecuentes.
Son susceptibles de financiacin los ADUME en los siguientes trastornos:
A.1.Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito:
La lactasa es una disacaridasa (enzima del borde en cepillo de la vellosidad
intestinal) que hidroliza la lactosa (azcar de la leche) en glucosa y galactosa. La deficiencia congnita de lactasa de debut neonatal es excepcional. La
clnica consiste en diarrea de origen neonatal y desnutricin secundaria a la
malabsorcin.
42
SANIDAD
No debe confundirse con la deficiencia congnita tarda, que afecta a

nios de ms de 3 aos y adultos, con una prevalencia mucho mayor (hasta
un 20% de la poblacin espaola la padece), que no est incluida entre las
patologas para las cuales se financian productos dietticos.
Deficiencia primaria de lactasa intestinal de debut neonatal
Causa
Prueba/s diagnstica/s
recomendadas
Deficiencia de la actividad de la lactasa del

borde en cepillo del enterocito.
Cuantificacin de la actividad de lactasa en
mucosa (Biopsia intestinal).
Gentica.
Tipo de producto
Frmulas sin lactosa para lactantes (Tipo HLAA).
Edad mxima de financiacin
Lactantes y nios menores de dos aos.
Kilocalora.
medio diario del indicador
(orientativo)
A.2.Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de

vellosidades intestinales debida a celiaqua:
En el debut de la enfermedad celaca en lactantes puede ocurrir que se produzca una intolerancia a la lactosa por la atrofia de vellosidades. Es transitoria hasta la recuperacin de la mucosa (puede durar desde semanas a unos
meses) tras seguir una dieta sin gluten.
Deficiencia transitoria de lactasa (en celiaqua)
recomendadas
Tipo de producto
Presencia de atrofia vellositaria en biopsia

intestinal.
Marcadores serolgicos positivos (anticuerpos
de celaca) + HLA compatible.
Frmulas sin lactosa para lactantes (Tipo HLAA).
Slo es financiable mientras persista la deficiencia de
la lactasa.
Lactantes y nios menores de 2 aos.
Kilocaloras.
(orientativo)
43
Puede existir deficiencia transitoria de lactasa en otras situaciones, por ejemplo, tras una gastroenteritis aguda en un lactante, pero el cuadro es en general autolimitado (inferior a dos semanas). Aunque excepcionalmente podra
estar indicada una frmula sin lactosa, en esta indicacin no se financian
productos dietticos.
A.3. Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia:
A.3.1. Deficiencia de la galactoquinasa heptica
A.3.2.Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica
A.3.3. Deficiencia de la epimerasa
La galactosa es un monosacrido que se metaboliza a glucosa en el hgado.
La deficiencia de alguno de los enzimas involucrados en su ruta metablica
da lugar a la galactosemia. Su incidencia es de un caso por cada 50.000 recin nacidos. La clnica se produce por acumulacin de metabolitos txicos
en el ojo (catarata), hgado (cirrosis), rin (tubulopata) y puede ocasionar
retraso mental, si no se trata. El tratamiento es la eliminacin de la galactosa
de la dieta, por lo que se deben dar frmulas sin galactosa ni lactosa para
lactantes.
No se recomiendan los productos clasificados como Frmulas sin lactosa para lactantes (Tipo HLAA) ni frmulas con hidrolizados de protenas
lcteas (tipo LAPL) porque pueden contener trazas de lactosa. En pacientes
mayores de 3 aos, aunque existen productos de nutricin enteral sin lactosa, pueden contener trazas, por lo que no estara indicado su uso. En general,
pueden consumir alimentos de consumo ordinario que no contengan galactosa, como por ejemplo, bebidas de soja.
Trastornos metablicos de la galactosa

Causa
recomendadas
44
Deficiencia de la galactoquinasa heptica.

Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa heptica.
Deficiencia de la epimerasa.
Estudio de mutaciones en los genes de la
galactoquinasa, de la galactosa-1-fosfatotransferasa y/o de la galactosa-1,4-epimerasa.
Gentica: determinacin de la mutacin
patgena.
Comprobacin de dficit enzimtico.
Alteraciones bioqumicas (galactitol plasmtico y
eritrocitario, galactosa-1-fosfato eritrocitaria).
SANIDAD
Trastornos metablicos de la galactosa (Continuacin)
Tipo de producto
Frmulas con protenas de soja sin lactosa (Tipo

LAPS).
lcteas sin lactosa (Tipo LAPN).
Frmulas monomricas normoprotecas
(Tipo CELE).
Toda la vida.
Kilocaloras.
(orientativo)
A partir de los 3 aos, si el nio lo tolera, puede sustituirse por una bebida de soja.
A.4.Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del

transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa
y galactosa):
Trastorno congnito extremadamente infrecuente y que debuta con diarrea
grave desde el nacimiento. El nico azcar que toleran es la fructosa.
Trastornos del transporte celular de monosacridos
Causa
recomendadas
Tipo de producto
eficiencia del transportador de membrana de las

D
piranosas.
Gentica.
Pruebas de sobrecarga con cada azcar (test
de hidrgeno espirado). No obstante, la mejor
prueba diagnstica es la desaparicin de la
diarrea al poner dieta con un aporte exclusivo de
fructosa. Es difcil hacer hidrgeno espirado en
estos pacientes tan pequeos.
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni
galactosa, ni disacridos y polisacridos que las
contengan (Tipo HMAA).
Mdulos de fructosa (Subtipo MHID2).
Toda la vida.
HMAA: Kilocaloras.
MHI2: Gramos de fructosa.
HMAA: En funcin del peso y la edad.
medio diario del indicador (orientativo) Mdulo de fructosa: 35-50 g/da.
45
A.5.Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:

A.5.1.Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa.
A.5.2.Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa.
A.5.3.Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa.
Las glucogenosis o enfermedades por depsito de glucgeno son enfermedades genticas en las que existe alteracin en algunas de las enzimas encargadas de la degradacin del glucgeno. Su incidencia es de un caso cada 20.000
a 25.000 recin nacidos. La clnica ms grave, la hipoglucemia, se presenta en
situaciones de ayuno o con requerimientos aumentados de energa. El tratamiento se basa en la administracin de hidratos de carbono de absorcin
lenta y en evitar periodos prolongados de ayuno. Se usan los mdulos de dextrinomaltosa para ese fin.
En el caso de la glucogenosis I, adems hay que restringir la ingesta de
fructosa y de galactosa, por lo que estara recomendado el empleo de frmulas infantiles sin lactosa (Tipo HLAA).
Glucogenosis
Causa
Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa6-fosfatasa.

Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-16-glucosidasa.
Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la
fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa.
recomendadas
Gentica: Mutaciones del gen afecto cuando se

puedan hacer.
Determinacin de actividad enzimtica.
Datos bioqumicos especficos para cada
tipo de glucogenosis (las ms frecuentes,
hipoglucemia, alteracin de enzimas hepticos,
dispilemias) y pruebas dinmicas de sobrecarga
de azcares o con glucagn.
Tipo de producto
Mdulos de dextrinomaltosa de cadena muy

larga cuando presentan hipoglucemias (Subtipo
MHID1).
En glucogenosis I, adems, Frmulas sin
lactosa, para lactantes (Tipo HLAA).
46
SANIDAD
Glucogenosis (Continuacin)
Frmulas sin lactosa (HLAA): Hasta los 2 aos.

Mdulos de dextrinomaltosa (MHID1): Toda la vida.
MHID1: Gramo de hidrato de carbono.

HLAA: Kilocaloras.
(orientativo)
MHID1: 1-2 g/kg/toma (6 veces al da, mximo)

HLAA: En funcin del peso y la edad.
A.6.Trastornos de la glicosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la

fosfo-manosa-isomerasa:
No es propiamente un trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono,
sino un defecto en la glicosilacin de las protenas. Por tanto, puede afectar a
gran cantidad de sistemas y ocasionar un espectro clnico muy amplio. Son enfermedades extremadamente infrecuentes ya que la deficiencia de fosfo-manosa-isomerasa (PMI) gentica es excepcional. Sin embargo, en las intolerancias a la galactosa y en las intolerancias a la fructosa hay una inhibicin de la
PMI por acumulacin en el hgado, de galactosa-1-fosfato y fructosa-1-fosfato
respectivamente, dando lugar a una cirrosis reversible en ambas, si se quita la
ingesta de galactosa y de fructosa. En ambas patologas sera recomendable
dar D-manosa (Subtipo MHID3), hasta que el hgado se recupere.
Trastornos de la glicosilacin de protenas tipo 1b

Causa
Deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa.
recomendadas
Deteccin de la glicosilacin anmala de

glicoconjugados: transferrina deficiente en
carbohidratos.
Determinacin del defecto enzimtico.
Diagnstico molecular.
Tipo de producto
Mdulos de D-manosa (Subtipo MHID3).
El defecto es permanente.

En casos de inhibicin secundaria de la PMI, por
galactosemias o por intolerancia a la fructosa,
mantener la D-manosa hasta normalizar la
funcin heptica.
Gramo de D-manosa.
medio diario del indicador (orientativo)
47
B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos:

Los errores congnitos del metabolismo de los aminocidos son enfermedades condicionadas por alteraciones en el material gentico celular que
ocasionan defectos en la funcin de una determinada reaccin enzimtica
que interviene en el catabolismo de los aminocidos.
La frecuencia de estas enfermedades es muy baja, afectando a uno entre 10.000-200.000 recin nacidos, segn la enfermedad en concreto.
Las consecuencias del defecto enzimtico pueden ponerse de manifiesto
por un aumento en la concentracin de dicho aminocido, o de derivados del
mismo por otras vas metablicas alternativas, que ocasionan toxicidad o por
una disminucin del producto final a que conduce la reaccin enzimtica.
Estos efectos txicos o por la falta del producto final se ponen de manifiesto a nivel de los distintos rganos del enfermo. La accin a nivel del
sistema nervioso central es fundamental, pues puede ocasionar alteraciones
graves y retraso mental en diversos grados.
No todas las deficiencias enzimticas tienen la misma gravedad, dependiendo, en general, de la actividad residual del enzima en cada caso.
El tratamiento diettico precoz y adecuado permite un desarrollo neurolgico normal o con secuelas menores y la normalidad o menor alteracin
de otros rganos.
Estas enfermedades se controlan mediante el tratamiento diettico,
pero no se curan, por lo que precisan dicho tratamiento para toda la vida.
Son susceptibles de financiacin los productos dietticos en los siguientes trastornos:
B.1. Trastornos del metabolismo de los aminocidos esenciales.
B.1.1. Hiperfenilalaninemias:
B.1.1.1.Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa:
La concentracin de fenilalanina (FA) en fluidos y tejidos, especialmente
en el sistema nervioso central, aumenta cuanto menor es la actividad de
la fenilalanina-hidroxilasa (PAH) residual heptica, dando lugar a distintos
fenotipos clnicos:
Severo o grave: FA > 30 mg/dl (> 1.800 mol/l).
Moderado: FA entre 20 y 30 mg/dl (1.200 - 1.800 mol/l).
Suave: FA entre 11 y 20 mg/dl (660 - 1.200 mol/l).
Muy suave: FA entre 6 y 11 mg/dl (360 660 mol/l).
Todos ellos precisan tratamiento diettico que consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes
48
SANIDAD
que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad

tolerada por cada paciente que depende del fenotipo clnico.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas de
fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
Actualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos
esenciales. Los pacientes a los que se les suministran productos no suplementados con cidos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn mdulo con cidos grasos esenciales en la
Oferta.
En las mujeres embarazadas es imprescindible la realizacin correcta
de la dieta, que debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malformaciones congnitas y retraso mental).
Fenilcetonuria
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de fenilalanina-hidroxilasa (PAH).

Niveles de fenilalanina y tirosina en plasma/
suero,
Pterinas en orina.
Actividad de dihidropterina reductasa en
eritrocitos.
Estudio de mutaciones del gen PAH.
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA),
especialmente en mujeres embarazadas.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
Adultos: 0,7-1,7 g/kg/da.
Mujeres embarazadas: 2-2,5 g/kg/da.
B.1.1.2.Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa:

Se refiere a los defectos de PAH con niveles de FA entre 2,5 y 6 mg/dl (150
y 360 mol/l). No precisan ningn tipo de tratamiento siempre que se mantengan los niveles de FA < de 360 mol/l (< 6 mg/dl).
Cuando el tratamiento diettico es necesario, consiste en la restriccin
de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que
las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad to-
49
lerada por cada paciente. En estos casos para completar su alimentacin, se

administran las frmulas exentas de fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. Actualmente gran nmero de frmulas contienen
cidos grasos esenciales.
Los pacientes que han recibido productos no suplementados con cidos grasos esenciales pueden precisarlos, pero actualmente no existe ningn
mdulo de cidos grasos esenciales en la Oferta.
Es de especial inters el tratamiento de las mujeres embarazadas, que
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malformaciones congnitas y retraso mental).
Hiperfenilalaninemia benigna
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia parcial de fenilalanina hidroxilasa (PAH).

suero.
Estudio de mutaciones del gen PAH.
si la fenilalaninemia es superior a 6 mg/dl,
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.1.3.Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa:

La primapterinuria se trata igual que la fenilcetonuria siempre que tengan
niveles de FA > 360 mol/l.
Cuando el tratamiento diettico es necesario, consiste en la restriccin
de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes
que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad
tolerada por cada paciente.
fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. Actualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos esenciales.
50
SANIDAD
debera iniciarse antes de la concepcin, para evitar la fetopata (malformaciones congnitas y retraso mental).
Primapterinuria
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la carbinolamina-dehidratasa.
suero.
Pterinas en orina.
Estudio de mutaciones del gen.
para toda la vida, especialmente en mujeres
embarazadas.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

>2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.1.4. Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa:

Este trastorno ocasiona una hiperfenilalaninemia por defecto en el reciclaje de la tetrahidrobiopterina (BH4), con alteracin de la sntesis de neurotransmisores.
Adems del tratamiento farmacolgico, precisa tratamiento diettico
para mantener niveles de fenilalanina < 360 mol/l (< 6 mg/dl), que consiste
en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos
los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas exentas
de fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. Actualmente, gran nmero de frmulas contienen cidos grasos esenciales.
51

debera iniciarse antes de la concepcin para evitar la fetopata (malformaciones congnitas y retraso mental).
Hiperfenilalaninemia por defecto en el reciclaje de la tetrahidrobiopterina

Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa.
suero.
Pterinas en orina.
Pterinas y neurotransmisores en LCR.
Estudio de mutaciones del gen QDPR.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.2.Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos

sulfurados:
B.1.2.1.Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sintetasa:
El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada
paciente.
de metionina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
En muchos casos es necesario el suplemento de L-cistina (Subtipo
MPAA5) que resulta ser un aminocido esencial en este trastorno (100-200
mg/kg/da).
En los casos en los que existe desnutricin o aumento de las necesidades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4) o
media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR).
52
SANIDAD
Homocistinuria
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la cistationina--sintetasa.
Niveles de metionina y homocistena en plasma
y orina.
Estudio de mutaciones del gen CBS.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC).
Mdulos de L-cistina (Subtipo MPAA5).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1)
y/o de triglicridos de cadena larga (Subtipo
MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas exentas
de protenas (Tipo ASPR), si hay desnutricin o
aumento de las necesidades de energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.2.2.
Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria
metilmalnica: Varias deficiencias enzimticas.
El tratamiento diettico para mantener controlada los distintos tipos de enfermedad consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y,
por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales) hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para completar su alimentacin, se administran las frmulas especiales en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente. En general se
administran frmulas sin metionina, treonina y valina y con bajo contenido
en L-isoleucina (Tipo AEAD). An as en muchos casos es necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser un aminocido
esencial en este trastorno siempre que la isoleucina sea inferior a 15 mol/l
en sangre (hasta 100-200 mg/kg/da).
53
Aciduria metilmalnica
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Trastornos de la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
metabolismo de la cobalamina: varias deficiencias
enzimticas.
Niveles de metionina y homocistena en plasma.
Homocistena en orina.
cidos orgnicos metilmalnico y otros en orina.
Acilcarnitinas en plasma.
Estudio de mutaciones del gen correspondiente.
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar
limitacin de cuatro aminocidos esenciales:
Frmulas exentas de metionina, treonina, valina
y de bajo contenido en isoleucina (Tipo AEAD).
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7), en
los casos con niveles plasmticos de isoleucina
en rango limitante o clnica compatible.
y mdulos de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), si
hay desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.2.3. Cistationinuria: Varias alteraciones:

En general responden a la administracin de piridoxina. Si lo precisan,
el tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan:
paciente.
Para completar su alimentacin, se administran frmulas exentas de
metionina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente, si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de g-cistationinasa.
54
SANIDAD

Cistationuria
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de g-cistationinasa.
Cistationina en sangre y orina.
Estudio de mutaciones del gen CTH.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC), si
la cistationinuria o cistationinemia es secundaria
a deficiencia de g-cistationinasa.
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1), o
mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o frmulas
exentas de protenas (Tipo ASPR), si hay
desnutricin o aumento de las necesidades de
energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.3.Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:

B.1.3.1.Jarabe de Arce: Deficiencia del complejo alfa-ceto-deshidrogenasa de cetocidos de cadena ramificada:
paciente.
de leucina, isoleucina y valina (Tipo AEAG) en la cantidad mxima indicada
en el cuadro siguiente.
En muchos casos es necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) y L-valina (Subtipo MPAA12), que resultan ser aminocidos
esenciales cuando se precisan grandes restricciones de protenas naturales,
requiriendo cantidades de hasta 200 - 300 mg/da.
55
Enfermedad de jarabe de arce

Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia del complejo alfa-ceto-deshidrogenasa

de cetocidos de cadena ramificada.
Leucina, isoleucina, aloisoleucina y valina en
plasma.

-cetocidos de aminocidos de cadena
ramificada en plasma y orina.
Estudio mutaciones del gen correspondiente.
Frmulas exentas de leucina, isoleucina y valina
(Tipo AEAG).
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o
frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR), si
de energa.
Mdulos de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) y/o
L-valina (Subtipo MPAA12), en los casos con
niveles plasmticos de isoleucina y/o valina en
rango limitante o clnica compatible.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.1.3.2.Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina: Varios

defectos enzimticos:
Acidemia isovalrica.
Acidemia metilcrotnica.
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica.
56
SANIDAD
La gravedad de la enfermedad depende del defecto enzimtico. El

tratamiento diettico, cuando es necesario, consiste en la restriccin de las
protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las
acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada
por cada paciente.
de leucina (Tipo AEAH) en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
En la acidemia isovalrica es necesario el suplemento de L-glicina
(Subtipo MPAA1) 150-600 mg/kg/da para eliminar el cido isovalrico por
orina.
Alteraciones del metabolismo de la leucina (acidemia isovalrica, metilcrotnica y

3-hidroxi-metil-glutrica)
Causa
Varios defectos enzimticos.
recomendadas
Tipo de producto
cidos orgnicos en orina.

Acilcarnitinas plasma.
Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH).
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1): En la
acidemia isovalrica.
energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
57
B.1.3.3.Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:

Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa:
El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad
consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
administran frmulas exentas de metionina, treonina, valina e isoleucina
(Subtipos AEAI2, AEAI4) o frmulas con bajo contenido en L-isoleucina y
sin metionina, treonina y valina (Tipo AEAD). Aun as, en muchos casos es
necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser
un aminocido esencial en este trastorno (hasta 100-200 mg/kg/da).
Acidemia propinica
Causa
recomendadas
Tipo de producto
58
Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa.
cidos orgnicos (propinico) en orina.
Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Acilcarnitinas (C3) plasma.
cidos grasos de cadena impar.
Estudio de mutaciones gen PCC.
e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo MLLC4)
o media (Subtipo MLMC1) o frmulas exentas
SANIDAD
Acidemia propinica (Continuacin)

Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalonil-CoAmutasa:

consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
administran frmulas exentas de metionina, treonina, valina e isoleucina
(subtipos AEAI2, AEAI4) o frmulas con bajo contenido en L-isoleucina y
sin metionina, treonina y valina (Tipo AEAD). Aun as, en muchos casos es
necesario el suplemento de L-isoleucina (Subtipo MPAA7) que resulta ser
un aminocido esencial en este trastorno (hasta 100-200 mg/kg/da).
Acidemia metilmalnica
Causa
Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa.
recomendadas
cidos orgnicos (metilmalnico) en orina.

Aminocidos (glicina) en plasma/orina.
Acilcarnitinas (C3) en plasma.
Estudio de mutaciones del gen MUT.
Tipo de producto

e isoleucina (Subtipos AEAI2, AEAI4).
59
Acidemia metilmalnica (Continuacin)
Tipo de producto
Mdulos de L-alanina (Subtipo MPAA2), mdulos

de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y mdulos
de triglicridos de cadena larga (Subtipo
MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa:

consiste en evitar los periodos de ayuno y el exceso de grasas y protenas
de la dieta. En el momento actual no hay ninguna frmula comercializada
desprovista exclusivamente de isoleucina.
En los casos en que existe desnutricin o aumento de las necesidades de energa se pueden administrar suplementos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1).
Hipercetosis
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la -cetotiolasa
Acilcarnitinas (C5OH y C5:1) en plasma.
Estudio de mutaciones del gen ACAT1.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1), si
de energa.
Toda la vida
Gramo de protena
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
60
SANIDAD
B.1.4. Trastornos del metabolismo de la lisina:

B.1.4.1.Aciduria glutrica tipo 1: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa:
Esta enfermedad, hasta la actualidad, ha debutado como cuadro de encefalopata metablica aguda que puede hacerlo a partir del 4-6 mes de vida
coincidiendo con un cuadro infeccioso respiratorio y/o digestivo. La encefalopata aguda da lugar a una involucin neurolgica con prdida de todas
las adquisiciones motoras en 24 horas, acompaado por cuadro de distona
gravsima, hipertermia y necrosis aguda de ncleos centrales en el sistema
nervioso central. Las lesiones residuales son ms graves cuanto ms joven
es el paciente. A partir del 4 ao de vida del nio con glutrico aciduria
el riesgo de tener un cuadro de encefalopata aguda metablica disminuye
notablemente y a partir de los 8 aos el riesgo es mnimo.
El tratamiento de pacientes con glutrico aciduria con lesiones residuales, tras el debut con encefalopata aguda, consiste en la restriccin de
las protenas naturales de la dieta y especficamente de lisina y, por tanto,
de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente; suelen tolerar entre
0,7 1 g de protenas naturales/kg/da. Para completar su alimentacin, se
administran las frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (Tipo AEAK) en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente, a
la que se aaden preparados que aporten caloras y L-carnitina y medicaciones antidistnicas.
exentas de protenas (Tipo ASPR). Puede ser necesario el suplemento de
L-triptfano (Subtipo MPAA11) si ste disminuyera en sangre.
En situaciones de emergencia (fiebre, vmitos, diarrea, infecciones)
puede empeorar el cuadro de encefalopata residual y en esos momentos
deben quitarse las protenas naturales, aportando todas las protenas como
preparados exentos de L-lisina ms suplementos de dextrinomaltosa (subtipo MHID1) y/o o frmulas exentas de protenas (tipo ASPR) para aportar
suficientes kilocaloras pues aumentan sus necesidades.
A pesar de iniciar el tratamiento, una vez instaurada la encefalopata,
algunos pacientes mejoran y otros no, pero la dieta hay que mantenerla pues
pueden volver a tener episodios de encefalopata aguda hasta los 4 7 aos.
En el momento actual, a travs del cribado neonatal expandido que se
efecta a los neonatos a las 48 h de vida con estudio de acilcarnitinas por
masas en tndem, es posible detectar a alguno de estos pacientes (los que
61
eliminan glutrico), en cuyo caso iniciaran el tratamiento diettico limitado

en L-lisina antes de que debuten con encefalopata metablica y se mantendr hasta al menos los 8 aos de edad, porque la dieta es preventiva y
posiblemente totalmente eficaz.
Aciduria glutrica tipo 1

Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la -cetotiolasa.
Acilcarnitinas (C5DC) en plasma y orina.
Estudio de mutaciones del gen GCDH.
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido
en triptfano (Tipo AEAK).
Mdulos de L-triptfano (Subtipo MPAA11), en
los casos con niveles plasmticos de triptfano
energa.
Hasta los 6-10 aos.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 6 meses: 1,8-1,8 g/kg/da.

7-12 meses: 1-0,8 g/kg/da.
> 1 ao: 0,8 g/kg/da.
B.2. Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:

B.2.1. Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B.2.1.1.Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa:
El tratamiento diettico para mantener controlada esta enfermedad consiste en la restriccin de las protenas naturales de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas, cidos grasos esenciales,
hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
fenilalanina y tirosina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
62
SANIDAD
Tirosinemia II
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa.
Tirosina en plasma y orina.
Estudio de mutaciones del gen TAT.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Subtipo
MLLC4) o media (subtipo MLMC1) o mdulos
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da
B.2.1.2. Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa:

fenilalanina y tirosina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente.
63
Hawkinsinuria
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la dioxigenasa.
Tirosina en plasma.
Aminocidos y cidos orgnicos en orina.
Estudio de mutaciones del gen HPD.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo
AMAA).
energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
Adultos: 0,7-1,7 g/Kg/da.
B.2.1.3. Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa:

tirosina y fenilalanina en la cantidad mxima indicada en el cuadro siguiente,
hasta trasplante heptico. Actualmente, casi ningn paciente llega a trasplante porque hay otros tratamientos que ayudan a la dieta.
64
SANIDAD
Tirosinemia 1
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa.
Tirosina, metionina y fenilalanina en plasma.
Aminocidos y cidos orgnicos
(succinilacetona) orina.
Estudio de mutaciones del gen FAH.
Frmulas exentas de tirosina y fenilalanina
(Tipo AMAA), hasta trasplante heptico.
desnutricin o aumento de las necesidades
de energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

> 2 aos: 1,7-2 g/kg/da.
B.2.2.Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias:

B.2.2.1.Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina
mitocondrial:
El tratamiento diettico consiste en la restriccin de las protenas naturales
de la dieta y, por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas,
cidos grasos esenciales, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Son indispensables los mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4) de
200-500 mg/kg/da. Son necesarios suplementos de L-prolina (100 mg/kg/da,
Subtipo MPAA10). Algunos autores recomiendan dar l-ornitina (Subtipo
MPAA9).
En los casos en que existe desnutricin o aumento de las necesidades de energa se pueden administrar Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo
MHID1) y mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC) o media
(Tipo MLMC).
65
Sndrome HHH
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial.

Aminocidos en plasma y orina.
Estudio de mutaciones del gen SLC25A15.
Frmulas con aminocidos esenciales (Tipo
ACAE).
Frmulas sin protenas (Subtipo ASPR1).
Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Mdulos de L-ornitina (Subtipo MPAA9).
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y
mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
MLLC) o media (Tipo MLMC), si hay desnutricin
o aumento de las necesidades de energa.
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)
ACAE: Mximo de 0,7 g/kg/da.

ASPR1: En funcin del peso y la edad.
B.2.2.2. Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa:

El tratamiento diettico consiste en limitar la ingesta de protenas naturales
de la dieta y por tanto, de todos los nutrientes que las acompaan: vitaminas,
cidos grasos esenciales, para evitar en lo posible la ingesta y formacin
de arginina, hasta la cantidad tolerada por cada paciente.
Para ello se le administra una base de aminocidos esenciales exentos
de arginina a dosis de hasta 0,7 g de aa/kg/da (Tipo ACAE), a la que se le ir
aadiendo protenas de alto valor biolgico hasta mantener ornitina en plasma entre 400 - 500 mol/l.
En algunos casos se aaden mdulos de L-prolina (Tipo MPA10) para
sntesis endgena mitocondrial de ornitina.
Si el aporte de kilocaloras fuera inferior a las necesidades, se aaden
frmulas exentas de protenas pero con aporte de hidratos de carbono, grasas
y micronutrientes (Tipo ASPR) o bien se pueden administrar suplementos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo
MMHL2). El aporte calrico se realizar en funcin de la edad.
66
SANIDAD
Atrofia Girata
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de la ornitin-transaminasa.
Aminocidos en plasma y orina.
Estudio de mutaciones del gen OAT.
ACAE).
Mdulos de L-prolina (Subtipo MPAA10).
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR) o
mdulos mixtos (MMHL2), si hay desnutricin o
Toda la vida.
Gramo de protena.
(orientativo)

B.2.3. Trastornos del metabolismo de la serina:

La L-serina est clasificada como un aminocido no esencial. Sin embargo, en
determinadas condiciones no puede ser sintetizado en cantidad suficiente para
alcanzar las necesidades y demandas celulares, por lo que en dichas condiciones sera condicionalmente esencial. La L-serina tiene un papel muy relevante
en la proliferacin celular, ya que participa en la biosntesis de nucletidos de
purinas y pirimidinas. Es el precursor de otros aminocidos, como la glicina,
o la cistena, y de otros compuestos metablicos, como los esfingolpidos o de
los folatos. La serina desempea un papel relevante en el desarrollo y funcin
cerebral al estar implicado en la sntesis de elementos constitutivos del cerebro y de la mielina, entre los que se incluyen protenas, los neuromoduladores
glicina y D-serina, cistena, fosfolpidos, esfingomielina y cerebrsidos.
Las fuentes potenciales de L-serina son: la ingesta de protenas de la
dieta; la biosntesis a partir del 3-fosfoglicerato, procedente de la glucosa;
la sntesis a partir de la glicina; y la degradacin de protenas y fosfolpidos.
Las alteraciones de la sntesis de la serina constituye una patologa
neuro-metablica grave que se manifiesta clnicamente con sintomatologa
neurolgica y puede manifestarse con microcefalia, hipotona, retraso psicomotor grave, tetrapleja espstica severa y convulsiones.
67
Se ha observado que, al menos en el caso de dficit de 3-fosfogliceratodehidrogenasa, el tratamiento con L-serina o con L-serina en combinacin
con glicina puede mejorar el estado de salud general y controlar los sntomas,
reduciendo las convulsiones, la espasticidad y mejorar la nutricin y comportamiento de estos pacientes. En relacin al tratamiento del retraso psicomotor
se ha sealado la existencia de una ventana teraputica muy reducida. Hay un
caso descrito en el que se obtuvo un desarrollo normal comenzando el tratamiento de forma pre-natal. Parece que si el tratamiento se instaura a partir
de los 2 meses de edad, el tratamiento no consigue un desarrollo psicomotor
apropiado. La dosis habitual sera 200 mg/kg/24 horas, aunque se ha sealado
que sera posible administrar dosis de 500-600 mg/kg/24 horas, dividida en varias dosis, sin que se observen efectos secundarios.
Desde 1996, ao en el que se produce el primer caso comunicado, se
han detectado y referido muy pocos casos en el mundo.
El seguimiento a largo plazo de estos pacientes muestra que no todos logran el control de las convulsiones y que el resultado puede ser mejor cuanto
ms precozmente se realiza el diagnstico y el tratamiento. Para garantizar un
desarrollo psicomotor apropiado resulta esencial el diagnstico precoz.
Trastornos del metabolismo de la serina

Causa
recomendadas
Tipo de producto
Dficit de 3-fosfoglicerato dehidrogenasa.

Dficit de 3-fosfoserina fosfatasa.*
Niveles de serina en plasma y en LCR.
Estudio de mutaciones del gen QDPHGDH.
Mdulos de L-serina (Subtipo MPAA16).
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1).
Toda la vida.
Gramo de protena.
L-serina: 200-600 mg/kg/da.
medio diario del indicador (orientativo) L-glicina: 200 mg/kg/da.
*Tambin se ha sealado la posibilidad de una deficiencia en la fosfoserina-aminotransferasa.
B.3. Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la:

B.3.1.
B.3.2.
B.3.3.
B.3.4.
68
N-acetil-glutamato-sintetasa
Carbamil-P-sintetasa
Ornitin-transcarbamilasa
Argininosuccinil-liasa
SANIDAD
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa
B.3.6. Arginasa.
paciente.
Para completar su alimentacin, en los casos en los que la tolerancia
proteica es muy baja y puede existir deficiencia de aminocidos esenciales, se
suplementan stos (Tipo ACAE) hasta una cantidad mxima de 0,7 g/kg/da.
Es necesaria la suplementacin con L-arginina o L-citrulina en cantidades que se detallan ms abajo en funcin del defecto enzimtico.
En los casos en que la ingesta sea insuficiente, exista desnutricin o
aumento de las necesidades de energa se pueden administrar suplementos
de dextrinomaltosa (Subtipo MHID1) y/o de triglicridos de cadena larga
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1) o mdulos mixtos (Subtipo
MMHL2) o, principalmente, frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR). El
aporte calrico se realizar en funcin de la edad.
Trastornos del ciclo de la urea

Causa
recomendadas
Tipo de producto
Deficiencia de N-acetil-glutamato-sintetasa.
Deficiencia de carbamil-P-sintetasa.
Deficiencia de ornitin-transcarbamilasa.
Deficiencia de argininosuccinil-liasa.
Deficiencia de argininosuccinil-sintetasa.
Deficiencia de arginasa.
Aminocidos en plasma y orina (segn defecto).
cidos orgnicos con ortico en orina (este
ltimo aumentado en los defectos 3 y 4).
ACAE), hasta trasplante heptico.
(Subtipo MLLC4) o media (Subtipo MLMC1)
o mdulos mixtos (Subtipo MMHL2) o,
principalmente, frmulas exentas de protenas
(ASPR), si hay desnutricin o aumento de las
necesidades de energa.
Mdulos de aminocidos en funcin de la
deficiencia (ver cuadro siguiente).
69
Trastornos del ciclo de la urea (Continuacin)

Toda la vida.
Gramo de protena.
Kilocalora.
(orientativo)

Mdulos de aminocidos en funcin de la deficiencia

B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa*
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 100150 mg/kg/da.

Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4):150200 mg/kg/da.
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa

Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4): 150200 mg/kg/da.
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa

Mdulos de L-citrulina (Subtipo MPAA4):150200 mg/kg/da.
B.3.4. Argininosuccinil-liasa
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 400-700

mg/kg/da).
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa
Mdulos de L-arginina (Subtipo MPAA3): 400-700

mg/kg/da).
*En el dficit de N-acetil-glutamato sintetasa, el tratamiento de eleccin es el cido

carglmico, medicamento hurfano. En caso de que no se disponga de l, entonces s
hay que poner este tratamiento diettico.
C. Trastornos del metabolismo de los lpidos

Bajo este epgrafe se han agrupado distintas enfermedades que tienen como
problema comn el manejo de los lpidos, ya sea en su absorcin, o en su metabolismo. Engloba entidades muy diferentes y con manifestaciones clnicas
muy distintas. Se expondrn, brevemente, sus caractersticas en cada grupo
de la clasificacin.
70
SANIDAD
C.1.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o

muy larga:
La mayora de las grasas de la dieta consisten en triglicridos que contienen
cidos grasos de cadena larga.
C.1.1.Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1.Linfangiectasia intestinal.
C.1.1.2.Enfermedad de Swaschsman.
C.1.1.3.A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia.
C.1.1.4.Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin pancretica.
Los problemas de absorcin cursan con malabsorcin grasa con la consiguiente desnutricin secundaria. A veces, pueden acompaarse de malabsorcin de protenas. Son enfermedades poco frecuentes. El tratamiento es
diettico en la mayora de situaciones y es permanente.
Trastornos de la absorcin
Causa
recomendadas
Tipo de producto
Linfangiectasia intestinal.
Enfermedad de Swaschsman.
A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia.
Citopatas mitocondriales con alteracin de
funcin pancretica.
Malabsorcin grasa.
En linfagiectasia intestinal: biopsia intestinal.
En A-b-lipoproteinemia e hipo-b-lipoproteinemia:
Ausencia o gran disminucin de lipoprotenas.
Frmulas con contenido graso en forma de
triglicridos de cadena media (Tipo GMCM).
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI).
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo
MLMC).
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN).
Mdulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa
(Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
Toda la vida.
71
Trastornos de la absorcin (Continuacin)
(orientativo)
Para GMCM: Gramo de protena.

Para GSLI: Gramo de protena.
Para MLMC: Kilocaloras.
Para MPEN: Gramo de protena.
Para MHID: Kilocaloras.
MLMC: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
> 1 ao.
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
la edad.
C.1.2.Defectos de la hidrlisis intravascular de triglicridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson):
C.1.2.1.Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL).
C.1.2.2.Deficiencia de APO C II.
Los defectos en la hidrlisis intravascular (C.1.2) cursan fundamentalmente
con hipertrigliceridemia y adems del tratamiento diettico precisan tratamiento farmacolgico. Son extremadamente infrecuentes. Los problemas en
el metabolismo propiamente dichos (deficiencias de la beta-oxidacin, bien
por problemas del trasportador carnitina o de las enzimas que participan
en la beta-oxidacin) cursan con un espectro clnico muy amplio, algunas de
cuyas formas son potencialmente letales. La frecuencia de todos los trastornos es baja.
Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson: defectos de la hidrlisis intravascular
Causa
recomendadas
Tipo de producto
72
Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial

(LPL).
Deficiencia de APO C II.
Hipertrigliceridemia ms hipercolesterolemia.
Defecto enzimtico.
MLMC).
SANIDAD
Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson: defectos de la hidrlisis intravascular

(Continuacin)
Tipo de producto
(Subtipo MHID1), si hay desnutricin o aumento
de necesidades de energa.
(orientativo)
Toda la vida.
Para MLMC: Gramo de grasa.
> 1 ao.
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y
la edad.
C.1.3.Deficiencias en la b-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1.Defectos del transportador de la carnitina.
C.1.3.2.Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II.
C.1.3.3.Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.
C.1.3.4.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5.Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional.
Deficiencias en la beta-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga

y/o muy larga
Causa
Defectos del transportador de la carnitina.
Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II.
Deficiencia de la carnitin-acil-carnitintranslocasa.
Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de
cidos grasos de cadena larga y/o muy larga.
Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoAdeshidrogenasa de cidos grasos de cadena
larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia
de la enzima trifuncional.
73
Deficiencias en la beta-oxidacin mitocondrial de los cidos grasos de cadena larga

y/o muy larga (Continuacin)
Bioqumica sugestiva en sangre y/u orina.
Niveles de carnitina en plasma.
Determinacin enzimtica.
recomendadas
Test de provocacin/ayuno.
Tipo de producto
(orientativo)

Mdulos de triglicridos de cadena media
(Tipo MLMC).
(Subtipo MHID1), si desnutricin o aumento de
Para toda la vida.
> 1 ao.
GMCM, GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso
y la edad.
C.2.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o

corta:
En este caso se trata de problemas exclusivamente en el metabolismo de
cidos grasos de cadena media y corta. Su incidencia es un poco mayor que
en el grupo anterior: hasta 1 por cada 10.000 recin nacidos. Presentan manifestaciones clnicas muy heterogneas. El tratamiento es diettico, de forma
permanente.
C.2.1.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena media.
C.2.2.Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena corta.
C.2.3.Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena corta.
74
SANIDAD
En general no se precisan frmulas especficas para estas patologas, siendo

imprescindible una dieta baja en grasa, no dar productos o alimentos que lleven MCT, evitar los periodos de ayunas prolongadas y administrar mdulos
de dextrinomaltosa. En algunas ocasiones puede ser necesaria la administracin de frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI), mdulos de triglicridos de
cadena larga (Tipo MLLC4) y mdulos de proteinas enteras (Tipo MPEN).
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o corta.
Causa
recomendadas
Tipo de producto
(orientativo)
cidos grasos de cadena media.
cidos grasos de cadena corta.
Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa
de cidos grasos de cadena corta.
Bioqumica sugestiva en sangre y/o orina.
Niveles de carnitina en plasma.
En algunas ocasiones:
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo
MLLC4).
Mdulos de protenas (Tipo MPEN)
Mdulos de dextrinomaltosa (Tipo MHID).
Toda la vida.
Para MLLC4: Gramo de grasa.
MLLC4: 2-3 g/kg/da en lactantes. 1,25 g/kg/da en
> 1 ao.
GSLI, MPEN, MHID: En funcin del peso y la edad.
C.3.Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga,

larga, media y corta:
En estas enfermedades extremadamente infrecuentes (apenas unos pocos
casos descritos) hay un bloqueo en la beta-oxidacin de cidos grasos, en la
oxidacin de aminocidos de cadena ramificada y de glutamil-CoA en la va
metablica de lisina, triptfano e hidroxilisina.
75
C.3.1.Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH).

C.3.2.Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.
C.3.3.Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitudes
de cadena (muy larga, larga, media y corta).
Los mamferos no son capaces de sintetizar cidos grasos poliinsaturados de
cadena larga por lo que deben consumirse con la dieta. Esos cidos grasos esenciales son el cido linoleico (AL) (C18:2n-6) y el cido -linolnico (ALN)
(C18:3n-3). Ambos sufren transformaciones posteriores hasta llegar a convertirse en LCPUFAS (Long-chain polyunsaturated fatty acids), de los que el cido
araquidnico (AA) (C20:n4-6) y el cido docosahexaenoico (DHA) (C22:n6-3)
son sus mximos exponentes, verdaderos cidos grasos esenciales.
No se conocen de forma exacta los requerimientos de cidos grasos
esenciales y adems se precisa un periodo prolongado para experimentar
deficiencias. Se acepta que, al menos, el AL debe constituir el 3-5% del aporte calrico total diario y que la relacin entre n-6 y n-3 est entre 3-4:1. Por
tanto, los aportes de ALN deberan estar entre el 0,5-1% del total calrico.
No se han fijado, hasta la fecha, los requerimientos diarios de cido
araquidnico y de DHA. Los requerimientos de AL y ALN pueden cubrirse
con aceites de consumo ordinario.
No es posible sealar las cantidades precisas de DHA y AA. En caso
de necesitarse puede ser preciso administrarlas a dosis suprafisiolgicas, por
lo que podra considerarse un preparado farmacolgico.
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
Causa
recomendadas
Tipo de producto
76
Deficiencia del complejo electrotransferflavoproteina (ETFQoDH).

Deficiencia del complejo II de la cadena
respiratoria mitocondrial.
Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la
b-oxidacin mitocondrial de cualquier cido
graso de diferentes longitudes de cadena (muy
larga, larga, media y corta).
Estudios bioqumicos pertinentes.
Estudios genticos que lo confirmen.
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI): En las
formas graves.
Mdulos de dextrinomaltosa (Subtipo
MHID1): Si hay desnutricin o aumento de las
SANIDAD
Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta
(Continuacin)
Mdulos de glicina (Subtipo MPAA1): Si hay
aciduria isovalrica grave.
Tipo de producto
MLMC).
(orientativo)
Toda la vida.
Para MHID1: kilocaloras.
Para MPAA1: Gramo de protena.
> 1 ao.
GSLI, MHID1, MPAA1: En funcin del peso y la edad.
C.4.Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-Lemli-Opitz.

La incidencia de estos trastornos es de 1:15.000 a 1:60.000 recin nacidos.
Es un defecto gentico en la sntesis de colesterol. Presenta manifestaciones
clnicas muy variadas. El aporte de colesterol exgeno parece mejorar el
pronstico.
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz
Causa
Defecto de la sntesis de colesterol.
recomendadas
Bioqumica sugestiva en sangre:

hipocolesterolemia y aumento de su precursor
(7-dehidrocolesterol).
Diagnstico molecular: Gen DHCR7 y se estn
ya buscando mutaciones.
Tipo de producto
Mdulos de colesterol (Subtipo MMHL1).
Defecto permanente.
Gramo de colesterol.
(orientativo)
Desde 30-40 mg/kg/da en el lactante a 10 mg/kg/

da en el adulto.
77
4. Productos dietticos
financiables por el Sistema
Nacional de Salud
En este apartado se describen los productos incluidos en la Oferta de productos dietticos del SNS, si bien es importante tener en cuenta que estos productos son nicamente financiables para las patologas y situaciones clnicas
que contempla el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para su
actualizacin y siempre y cuando el paciente no pueda alimentarse con alimentos de consumo ordinario.
A fecha de octubre de 2012 el nmero de productos en la Oferta era de
805 pertenecientes a 38 tipos y 107 subtipos. Los tipos y subtipos se recogen
como Anexo 5.
Los productos incluidos en la Oferta se clasifican en tipos y subtipos segn sus caractersticas, indicaciones, formato y grupos de edad a los que van
dirigidos. A continuacin se detallan las caractersticas y criterios de clasificacin en los diferentes tipos y subtipos.
4.1. Tipos de productos dietticos

financiables por el Sistema Nacional de Salud:
Caractersticas y criterios de clasificacin
Los productos que conforman la Oferta de productos dietticos del SNS son:
Frmulas completas para nutricin enteral domiciliaria

Las frmulas completas estn constituidas por una mezcla definida de macro y micronutrientes para cubrir en las cantidades adecuadas las necesidades diarias de un individuo. Estas necesidades se sitan entre 25-35 Kcal/
Kg/da, dependiendo de su situacin clnica, grado de actividad o de stress
metablico. De forma general estas necesidades diarias se pueden situar entre unas 1.500-2.500 Kcal/da, y 1-1,5 g/Kg/da de protena, dependiendo de
estos factores.
79
Hay que tener en cuenta a la hora de su indicacin en el SNS que la

NED slo se financia cuando se utiliza como nica fuente de alimentacin,
incluyndose nicamente mdulos o complementos en el tratamiento de determinadas situaciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrientes (ver apartado 3.1.).
Aunque muchos de estos productos incluyen, entre sus indicaciones,
la posibilidad de administrarlos por va oral, es importante tener en cuenta
que cuando se usan como nica fuente de alimentacin, que es en el caso
de la mayor parte de las patologas para las que se financian, requieren de
la administracin por sonda, ya que los volmenes a dar son tales que por
va oral se produce una rpida fatiga de gusto y no se consigue una alimentacin completa. Por este motivo, el uso real de las frmulas enterales
como nica fuente de alimentacin ha de ser va sonda, pudindose usar
como complemento oral nicamente, como ya se ha sealado, en las situaciones metablicas con requerimientos especiales de energa o nutrientes
que recoge el Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se
establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.
Dentro de las frmulas completas financiables por el SNS se distinguen
las generales de las llamadas frmulas especiales. Hay que sealar que estas
ltimas cuentan con un perfil de macro y micronutrientes que las hace especficas para pacientes con determinadas patologas, siendo muy importante a
tener en cuenta que la financiacin de estas frmulas especiales son para pacientes con las patologas y situaciones clnicas que contempla el Real Decreto
1030/2006, pero que, por su patologa de base, han de ingerir un producto con
una composicin determinada. As, por ejemplo, en el caso de las frmulas
especiales para diabticos, la diabetes mellitus per se no es una indicacin de
NED financiada por el SNS, pero si un paciente con disfagia con motivo de un
tumor de cuello es adems diabtico, estara indicada una frmula de las clasificadas como frmula completa especial para diabetes por sonda.
Para la indicacin de NED se recomienda tomar como pauta la Gua
de prctica clnica de NED publicada por el Ministerio de Sanidad, Servicios
Sociales e Igualdad6.
Las frmulas completas se caracterizan por:
a) Estar constituidas por una mezcla definida de macro y micronutrientes, en cantidad y distribucin adecuadas para cubrir las necesidades
nutricionales de los pacientes cuando se utilizan como nica fuente de alimentacin.
Gua de nutricin enteral domiciliaria en el Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo. 2008.
80
SANIDAD
b) Estar diseadas para ser administradas por sonda enteral (nasogstrica u ostoma), aunque permitan, adems, la administracin por va oral.
c) Tener una densidad calrica de 0,5 a 2,1 kilocaloras por mililitro
en el producto final preparado.
d) Presentarse en forma de lquido o polvo. En el caso de los productos que se presenten en forma de polvo, debern pasar directamente a lquido por la adicin de agua, debiendo garantizar el preparado final de acuerdo
con la solucin estndar el aporte nutricional adecuado.
e) No obtenerse total o parcialmente por deshidratacin o trituracin directa de alimentos, o por mezcla de alimentos, de consumo ordinario,
simples o elaborados, pudiendo llevar aceites como fuente de lpidos o bien
algn ingrediente natural con la finalidad exclusiva de saborizar el producto
hasta un tope mximo de un 2% del contenido total del producto.
Se han establecido una serie de criterios con el fin de clasificar los
productos incluidos en la Oferta, teniendo en cuenta fundamentalmente
su contenido proteico y calrico. Para la clasificacin en tipos y subtipos de
las frmulas para nios se han utilizado los mismos criterios de contenido
proteico y densidad calrica que para los adultos, si bien en la indicacin
de estos productos se debern tener en cuenta las necesidades calricas
y proteicas de los diferentes grupos de edad y el contenido real de cada
producto.
Adems a efectos de la clasificacin de los productos en los diferentes
tipos y subtipos se ha considerado:
1. Productos para lactantes: Aquellos que van destinados nicamente
a nios menores de 12 meses.
2. Productos para nios: Aquellos destinados a nios hasta 12 aos
inclusive, independientemente de que puedan estar indicados adems en
menores de 12 meses.
3. Productos para adultos: Aquellos destinados a mayores de 12 aos,
independientemente de que puedan estar indicados adems en menores de
esa edad.
4. Productos con fibra:
a) Productos con fibra para nios: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 0,7 gramos por 100 mililitros. En el caso de los
productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
b) Productos con fibra para adultos: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 1,4 gramos por 100 mililitros. En el caso de los
productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de fibra se refe-
81
rir a 100 mililitros de la solucin estndar, siendo la solucin estndar los

gramos de producto por 100 ml de solucin.
Estas frmulas se clasifican en:
Tipos de productos
1.1. Frmulas completas generales:
1.1.1. Frmulas completas polimricas:
Segn la proporcin de protenas se clasifican en:
a) Frmulas completas polimricas normoproteicas:
a.1. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas (CPNI).
a.2. Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas (CPNN).
a.3. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas (CPNH).
b) Frmulas completas polimricas hiperproteicas:
b.1. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas (CPHI).
b.2. Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas (CPHN).
b.3. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas (CPHH).
1.1.2. Frmulas completas oligomricas (peptdicas):
a) Frmulas completas oligomricas normoproteicas (CONO).
b) Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (COHI).
1.1.3. Frmulas completas monomricas (elementales):
a) Frmulas completas monomricas normoproteicas (CELE).
b) Frmulas completas monomricas hiperproteicas (CEHI).
1.2.
Frmulas completas especiales:
1.2.1. Frmulas completas especiales (ESPE).
1.1. Frmulas completas generales:

Segn la fuente de nitrgeno se dividen en:
1.1.1. Frmulas completas polimricas: Estn compuestas por protenas enteras, adems de hidratos de carbono, lpidos y micronutrientes. Pueden contener o no fibra.
Segn la proporcin de protenas las frmulas polimricas se clasifican en:
a) Frmulas completas polimricas normoproteicas: El contenido
proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total. A su vez, en funcin de la densidad calrica se dividen en:
82
SANIDAD
a.1. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas

(CPNI): La densidad calrica es inferior a 0,9 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas normoproteicas hipocalricas
(Tipo CPNI)
Subtipo
CPNI1
CPNI2
Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para adultos.
a.2. Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas

(CPNN): La densidad calrica est comprendida entre 0,9 y 1,10 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas normoproteicas normocalricas
(Tipo CPNN)
Subtipo
CPNN1
CPNN2
CPNN3
CPNN4
CPNN5
Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para adultos.
Sin fibra.
Para nios.
Con fibra.
Para nios.
Sin fibra.
Para lactantes.
a.3. Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas

(CPNH): La densidad calrica es superior a 1,10 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas
(Tipo CPNH)
Subtipo
CPNH1
Sin fibra.
Para adultos.
83
Frmulas completas polimricas normoproteicas hipercalricas

(Tipo CPNH) (Continuacin)
CPNH2
Con fibra.
Para adultos.
CPNH3
Sin fibra.
Para nios.
CPNH4
Con fibra.
Para nios.
b) Frmulas completas polimricas hiperproteicas: El contenido proteico es superior al 18% del valor calrico total. A su vez, en funcin de la
densidad calrica se dividen en:
b.1. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas
(CPHI): La densidad calrica es inferior a 0,9 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipocalricas
(Tipo CPHI)
Subtipo
CPHI1
CPHI2
Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para adultos.
b.2. Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas

(CPHN): La densidad calrica est comprendida entre 0,9 y 1,10 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas hiperproteicas normocalricas
(Tipo CPHN)
Subtipo
CPHN1
CPHN2
CPHN4
84
Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para nios.
SANIDAD
b.3. Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas

(CPHH): La densidad calrica es superior a 1,10 kcal/ml.
Frmulas completas polimricas hiperproteicas hipercalricas
(Tipo CPHH)
Subtipo
CPHH1
CPHH2
Sin fibra.
Para adultos.
Con fibra.
Para adultos.
1.1.2. Frmulas completas oligomricas (peptdicas): Estn compuestas por hidrolizados de protenas (pptidos), adems de hidratos de carbono,
lpidos y micronutrientes. Pueden contener o no fibra.
Segn la proporcin del componente proteico las frmulas peptdicas
se clasifican en:
a) Frmulas completas oligomricas normoproteicas (CONO): El contenido proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total.
Frmulas completas oligomricas normoproteicas (Tipo CONO)
Subtipo
CONO1
Para adultos.
CONO3
Para nios mayores de 3 aos.
b) Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (COHI): El contenido proteico es superior al 18% del valor calrico total.
Frmulas completas oligomricas hiperproteicas (Tipo COHI)
Subtipo
COHI1
Para adultos.
1.1.3. Frmulas completas monomricas (elementales): Estn compuestas por aminocidos (como fuente exclusiva de nitrgeno), adems de
hidratos de carbono, lpidos y micronutrientes.
85
Segn la proporcin de protenas las frmulas elementales se clasifican en:

a) Frmulas completas monomricas normoproteicas (CELE): El contenido proteico es igual o inferior al 18% del valor calrico total.
Frmulas completas monomricas normoproteicas (Tipo CELE)
Subtipo
CELE1
Para adultos.
CELE3
Para nios.
CELE5
Para lactantes.
1.2. Frmulas completas especiales (ES):

Los pacientes con patologas incluidas dentro de la prestacin de
NED a cargo del SNS pueden recibir bien una frmula enteral general o
bien una frmula especfica que cumpla las condiciones expresadas ms
adelante en a) y b). El uso de estas frmulas no es preceptivo y su prescripcin debe adaptarse a la situacin especfica de cada paciente. Por
ejemplo, no todos los pacientes diabticos que adems padecen una de
las patologas incluidas en la cartera de servicios precisan necesariamente
una frmula enteral especfica para diabetes mellitus, dependiendo de las
caractersticas del control metablico del paciente, o slo los enfermos con
encefalopata heptica crnica con intolerancia a las protenas de la dieta
precisan de frmulas especficas para la insuficiencia heptica, mientras
que los enfermos con hepatopata crnica sin esta complicacin y susceptibles de recibir la prestacin de NED, se benefician mejor de recibir frmulas enterales generales.
Por otra parte, la cartera de prestaciones del SNS vigente no contempla la financiacin de las frmulas enterales especiales salvo a aquellos pacientes con las patologas aprobadas para esta prestacin. Como
ejemplos, el mero hecho de tener diabetes mellitus o insuficiencia renal
crnica en el adulto o caquexia tumoral no hace que los enfermos que
las padezcan obtengan la financiacin de estas frmulas enterales a cargo
del SNS. Sin embargo, un paciente con disfagia motora tras un accidente vsculo-cerebral alimentado por gastrostoma, que es una patologa
incluida en la lista, que adems es diabtico, puede tener mejor control
metablico con una frmula especfica para diabetes que con una frmula normal. O un nio con insuficiencia renal gravemente desnutrido candidato a trasplante renal puede requerir una frmula especial en lugar
de una frmula general.
86
SANIDAD
1.2.1. Frmulas completas especiales (ESPE):

Adems de cumplir todas las caractersticas generales de las dietas
completas, deben reunir al menos uno de los dos requisitos siguientes:
a) Que su perfil de nutrientes est diseado para adecuarse a las alteraciones metablicas y los requerimientos de nutrientes conocidos de una
patologa concreta, segn se definen en la literatura mdico-cientfica actual,
por lo que es necesario su uso frente a frmulas generales, en esa patologa
concreta.
b) Que su utilidad clnica est avalada por estudios comparativos con
frmulas generales completas, controlados, aleatorios, prospectivos en seres
humanos, que demuestren que el perfil de nutrientes de la frmula es ms
beneficioso para una patologa concreta que una frmula general. Estos estudios deben haber sido publicados en una revista cientfica con revisin
por pares (peer-review). La investigacin especfica de un producto con
una particular combinacin de nutrientes se aplica slo a ese producto y
nicamente estara indicado para pacientes que presenten caractersticas similares a la poblacin estudiada.
No se incluyen las frmulas especiales para indicaciones exclusivamente intrahospitalarias, ya que se trata de nutricin enteral domiciliaria.
Frmulas completas especiales (Tipo ESPE)

Subtipo
ESPEC3
ESPEDH2
ESPEDN2
ESPEH1
ESPEH3
ESPEN1
Frmulas cetognicas, normoproteicas.

Sin fibra.
Para nios.
Frmulas para diabetes, hiperproteicas.
Con fibra.
Frmulas para diabetes, normoproteicas.
Con fibra.
Frmulas para hepatopatas, normoproteicas.
Sin fibra.
Para adultos.
Frmulas para hepatopatas, normoproteicas.
Sin fibra.
Para nios.
Frmulas completas especiales para nefropatas
normoproteicas, sin fibra.
Para adultos.
87
Frmulas completas especiales (Tipo ESPE) (Continuacin)

Subtipo
ESPEN2
ESPEN3
ESPES1
ESPES2
Frmulas para nefropatas, normoproteicas.

Con fibra.
Para adultos.
Frmulas completas especiales para nefropatas,
normoproteicas.
Sin fibra.
Para nios o lactantes.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
Sin fibra.
Para adultos.
Frmulas para stress metablico, hiperproteicas.
Con fibra.
Para adultos.
Frmulas para la alergia o intolerancia a las protenas

de la leche de vaca
La alergia a las protenas de leche de vaca (APLV) afecta a individuos genticamente predispuestos cuando se exponen a dicha protena. Es la alergia a
alimentos ms frecuente y afecta al 1-2% de lactantes. En muchos casos hay
una historia familiar de atopia. Anteriormente se hablaba de APLV cuando se trataba de manifestaciones alrgicas IgE mediadas (sntomas respiratorias y cutneos fundamentalmente) y de intolerancia en los dems casos
(en la actualidad se denomina alergia no-IgE mediada), fundamentalmente
manifestada como sntomas digestivos (vmitos, diarrea, sangrado digestivo,
estreimiento, fallo de medro, etc.).
El diagnstico en las APLV IgE mediadas se basa en la historia clnica sugestiva, cuantificacin de IgE especficas en plasma y pruebas cutneas, aunque la prueba final es la provocacin con protena de leche de
vaca (PLV) bajo un protocolo riguroso que debe llevarse a cabo en un
hospital. No existe una prueba diagnstica especfica para la APLV no-IgE
mediada.
El tratamiento actual es evitar la PLV y sustituirla por una protena de
otro origen (soja o arroz) o utilizar un hidrolizado de casena o/y protenas
del suero. En el caso de la alergia IgE mediada pueden contener lactosa. Un
pequeo porcentaje de pacientes pueden requerir una dieta elemental.
Los productos en la Oferta estn destinados a pacientes con alergia o
intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca en lactantes y ni-
88
SANIDAD
os de corta edad. Se financian hasta los dos aos, si existe compromiso nutricional, ya que a esta edad muchos de los nios han alcanzado la tolerancia
y porque, aun en caso de persistir la intolerancia, la leche ya no constituye el
principal alimento de la dieta a partir de esa edad.
No obstante, en casos muy excepcionales cuando se asocia a alergia
a mltiples alimentos y existe riesgo nutricional o el nio est desnutrido
se podra indicar a pacientes con alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca mayores de 2 aos y para valorar la posibilidad de
darlo excepcionalmente por encima de esta edad, habra que tener en cuenta los criterios que se recogen como anexo 4 a esta Gua.
Hay que sealar que las frmulas con protenas de soja no deben usarse en lactantes menores de 6 meses, ni en APLV que curse con enteropata,
ni en prematuros. Las frmulas hidrolizadas, lcteas y no lcteas, se usan de
forma indistinta. En los casos de IgE mediada sin participacin digestiva se
pueden usar hidrolizados de protenas lcteas con lactosa.
Tipos de productos*
2.1. Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (Tipo LAPL).
2.2. Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (Tipo LAPN).
2.3. Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS).
*Alguno de estos productos pueden ser utilizados como NED en otras situaciones clnicas
como sndrome de malabsorcin severa (ver pgina 23).
2.1. Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (LAPL): Se trata

de frmulas completas, diseadas para lactantes y nios de corta edad, compuestas por:
a) Hidrolizados de protenas lcteas de origen vacuno: Constituidos
por pptidos con peso molecular inferior a 6.000 daltons, procedentes de la
casena, de las protenas del suero o de ambas.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decreto
867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin).
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas (Tipo LAPL)
Subtipo
LAPL1
Sin lactosa.
LAPL2
Con lactosa.
89
2.2. Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (LAPN): Se

trata de frmulas completas diseadas para lactantes y nios de corta edad,
compuestas por:
a) Hidrolizados de protenas no lcteas: Constituidos por pptidos con
peso molecular inferior a 6.000 daltons.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnicosanitaria especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de
continuacin).
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas (Tipo LAPN)
Subtipo
LAPN1
Sin lactosa.
2.3. Frmulas con protenas de soja (LAPS): Se trata de frmulas

completas diseadas para lactantes y nios de corta edad, compuestas por:
a) Protenas procedentes de la soja.
b) Hidratos de carbono y lpidos segn normativa vigente (Real Decreto
867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin tcnico-sanitaria
especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin).
Frmulas con protenas de soja (Tipo LAPS)
Subtipo
LAPS1
Sin lactosa.
Productos dietticos para trastornos metablicos congnitos de hidratos de carbono, aminocidos y lpidos
3.1. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono:
Este grupo de productos se basa en la necesidad de modificacin de
los hidratos de carbono de la dieta habitual en funcin de las caractersticas
de la enfermedad. En los problemas de absorcin se sustituye el azcar no
90
SANIDAD
absorbible por otro no afecto por el defecto de absorcin. El mismo fundamento ocurre para los errores innatos del metabolismo de un determinado
hidrato de carbono. En algunos casos en los que el defecto se acompaa de
intolerancia al ayuno, es preciso recurrir a mdulos de hidratos de carbono
o productos que los contengan.
Tipos de productos
3.1.1. Trastornos metablicos de la lactosa:
Frmulas sin lactosa (HLAA).
3.1.2. Trastornos metablicos de los monosacridos:
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y polisacridos que
las contengan (HMAA).
3.1.1. Trastornos metablicos de la lactosa:

Frmulas sin lactosa (HLAA): Son frmulas completas para lactantes
elaboradas a partir de protenas de leche de vaca, reguladas segn el Real
Decreto 867/2008, de 23 de mayo, por el que se aprueba la reglamentacin
tcnico-sanitaria especfica de los preparados para lactantes y de los preparados de continuacin, declarados sin lactosa. Se utilizan en la deficiencia
primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal y en la deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales
debida a celiaqua, mientras persista la deficiencia de lactasa.
Frmulas sin lactosa (Tipo HLAA)
Subtipo
HLAA1
Frmulas sin lactosa.

Para lactantes.
3.1.2. Trastornos metablicos de los monosacridos

Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y polisacridos que las contengan (HMAA): Son frmulas que en ningn caso
llevan glucosa ni galactosa ni tampoco disacridos o polisacridos que las
contengan. Pueden tener, como fuente nica de hidratos de carbono, fructosa, en cuyo caso son frmulas completas; o estar exentas de fructosa, en
cuyo caso son frmulas incompletas. Estn indicadas para alteraciones del
transporte celular de monosacridos.
91
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacridos y

polisacridos que las contengan (Tipo HMAA)
Subtipo
HMAA1
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni

disacridos y polisacridos que las contengan.
3.2. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los aminocidos:

Este grupo de productos se basa en la necesidad de modificar el componente proteico de las frmulas, eliminando el o los aminocidos cuyo metabolismo est alterado. Existen distintos tipos de productos en funcin del
error innato del metabolismo de que se trate, la edad para la que est diseado, la presentacin en polvo o lquida y el aporte de otros nutrientes o no
(carbohidratos, grasas, vitaminas y minerales).
Tipos de productos
3.2.1. Frmulas exentas de protenas:
Frmulas exentas de protenas (ASPR).
3.2.2. Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:
a) Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:
a.1. Frmulas exentas de fenilalanina (AEAA).
a.2. Frmulas exentas de metionina (AEAC).
a.3.Frmulas exentas de metionina, treonina, valina y de bajo contenido en
isoleucina (AEAD).
a.4. Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (AEAI).
a.5. Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (AEAG).
a.6. Frmulas exentas de leucina (AEAH).
a.7. Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (AEAK).
a.8. Frmulas exentas de lisina (AEAL).
b)Frmulas exentas de algn aminocido esencial y no esencial:
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (AMAA).
3.2.3.Frmulas con aporte exclusivo de aminocidos esenciales:
Frmulas de aminocidos esenciales (ACAE).
92
SANIDAD
3.2.1. Frmulas exentas de protenas:

Frmulas exentas de protenas (ASPR): Compuestas por hidratos de
carbono, lpidos y micronutrientes, sin protenas. Estn indicadas para la
suplementacin de la alimentacin en trastornos metablicos congnitos
de los aminocidos en los que se hace necesario dar una dieta baja en
protenas.
3.2.2. Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial:
Son frmulas incompletas, pues carecen o tienen reducido el contenido de uno o varios aminocidos esenciales, siendo este rasgo el que tipifica
los diferentes tipos de productos. En todos estos tipos el componente nitrogenado lo forman mezclas de aminocidos, pudiendo llevar en su composicin adems, otros macronutrientes (lpidos y carbohidratos o bien slo
carbohidratos) acompaados, o no, de micronutrientes.
Las frmulas de bajo contenido en algn aminocido son aquellas en
las que el contenido de ste es inferior al aporte mnimo diario que se considera necesario de ese aminocido.
Las frmulas con mezclas de macro y micronutrientes a excepcin del/
los aminocido/s eliminados o limitados debern contener todos los nutrientes para el rango de edad para el que estn indicadas (frmulas de lactantes,
frmulas hasta los 3 aos, frmulas para edades superiores).
Dentro de este grupo se distinguen:
a) Frmulas exentas o limitadas en algn aminocido esencial: Segn
el aminocido eliminado o limitado, estas frmulas se pueden clasificar en
los siguientes tipos:
a.1. Frmulas exentas de fenilalanina (AEAA): Para el tratamiento de
las hiperfenilalaninemias (varios defectos).
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA)
Subtipo
AEAA1
Contienen slo aminocidos.
AEAA2
Adems de aminocidos, llevan otros macro o

micronutrientes. Para lactantes.
micronutrientes.
En envases monodosis.
Para nios y adultos.
AEAA3
93
Frmulas exentas de fenilalanina (Tipo AEAA) (Continuacin)

Subtipo
AEAA4

micronutrientes.
En envases no monodosis.
a.2. Frmulas exentas de metionina (AEAC): Para el tratamiento de la

homocistinuria.
Frmulas exentas de metionina (Tipo AEAC)
Subtipo
AEAC1
AEAC2

AEAC3

micronutrientes.
micronutrientes.
AEAC4
a.3. Frmulas exentas de metionina, treonina, valina y de bajo contenido en isoleucina (AEAD): Para el tratamiento de las alteraciones de la
5-tetrahidrofolato-transferasa con aciduria metilmalnica y en las acidemias
propinica y metilmalnica.
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina (Tipo AEAD)
Subtipo
AEAD1
94
SANIDAD
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido

en isoleucina (Tipo AEAD) (Continuacin)
Subtipo
AEAD2
AEAD3
AEAD4

micronutrientes.
Para lactantes.
micronutrientes.
micronutrientes.
a.4. Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina

(AEAI): Para el tratamiento de las alteraciones de la 5-tetrahidrofolatotransferasa con aciduria metilmalnica y en las acidemias propinica y metilmalnica.
Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina

(Tipo AEAI)
Subtipo
AEAI2
AEAI4
Adems de aminocidos llevan otros macro o

micronutrientes.
Para lactantes.
micronutrientes.
95
a.5. Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (AEAG): Para el

tratamiento de la enfermedad de jarabe de arce.
Frmulas exentas de isoleucina, leucina y valina (Tipo AEAG)

Subtipo
AEAG1
Contienen slo aminocidos esenciales.
AEAG2
Adems de aminocidos llevan otros macro o

micronutrientes.
Para lactantes.
micronutrientes.
micronutrientes.
AEAG3
AEAG4
a.6. Frmulas exentas de leucina (AEAH): Para el tratamiento de varios defectos del metabolismo de la leucina.
Frmulas exentas de leucina (Tipo AEAH)

Subtipo
AEAH1
AEAH2
AEAH4
96
Frmulas exentas de leucina que contienen slo

aminocidos.
Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
Frmulas exentas de leucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o micronutrientes.
SANIDAD
a.7. Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano

(AEAK): Para el tratamiento de la aciduria glutrica tipo I.
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano

(Tipo AEAK)
Subtipo
AEAK1
AEAK2

micronutrientes.
Para lactantes.
micronutrientes.
micronutrientes.
AEAK3
AEAK4
a.8. Frmulas exentas de lisina (AEAL): Para el tratamiento de la hiperlisinemia por deficiencia de la proteina bifuncional 2-aminoadpico-semialdehido-sintasa. (El uso de estas dietas y para esta indicacin est siendo
en la actualidad revisado).
Frmulas exentas de lisina (Tipo AEAL)

Subtipo
AEAL2
Para lactantes.
AEAL4
b) Frmulas exentas de algn aminocido esencial y no esencial:

Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (AMAA): Estn indicadas
para el tratamiento de los diferentes trastornos metablicos de la tirosina
(varios defectos).
97
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina (Tipo AMAA)

Subtipo
AMAA1
AMAA2

micronutrientes.
Para lactantes.
micronutrientes.
En envases monodosis. Para nios y adultos.
micronutrientes.
En envases no monodosis. Para nios y adultos.
AMAA3
AMAA4
3.2.3. Frmulas con aporte exclusivo de aminocidos esenciales:

Frmulas de aminocidos esenciales (ACAE): Son productos en los
que el componente proteico lo forman exclusivamente aminocidos esenciales o condicionalmente esenciales, llevando en su composicin adems,
otros macronutrientes (lpidos y carbohidratos o bien slo carbohidratos)
acompaados, o no, de micronutrientes. Estn indicadas para el tratamiento
de las hiperornitinemias y defectos del ciclo de la urea.
Frmulas de aminocidos esenciales (Tipo ACAE)

Subtipo
ACAE1
Contienen slo aminocidos esenciales.
ACAE2
Adems de aminocidos esenciales, llevan otros macro

o micronutrientes.
3.3. Productos dietticos para trastornos del metabolismo de los lpidos:

3.3.1. Frmulas exentas de lpidos (GSLI):
Compuestas por protenas e hidratos de carbono y micronutrientes, sin
lpidos. Pueden contener cidos grasos esenciales en cantidad mnima para
evitar su deficiencia. Estn indicadas en el tratamiento de los trastornos metablicos congnitos de los lpidos.
98
SANIDAD
Frmulas exentas de lpidos (Tipo GSLI)

Subtipo
GSLI1
Para lactantes.
GSLI2
3.3.2. Frmulas con contenido graso modificado:

Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena media (GMCM): Compuestas por protenas e hidratos de carbono, pueden contener o no micronutrientes. El componente lipdico lo forman triglicridos
de cadena media (MCT). Pueden contener cidos grasos esenciales en cantidad mnima para evitar su deficiencia. Estn indicadas en el tratamiento de
los trastornos metablicos congnitos de los lpidos.
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena
media (Tipo GMCM)
Subtipo
GMCM1
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos

de cadena media.
Mdulos nutricionales
Los mdulos nutricionales o nutrientes modulares consisten en productos
de un nico nutriente o excepcionalmente de varios, que se utilizan para el
tratamiento de los errores congnitos del metabolismo (el tipo de mdulo
variar segn el trastorno metablico de que se trate) y para complementar
dietas deficitarias en caloras (por ejemplo, en el caso de dietas con restriccin importante de protenas o de lpidos) y en la confeccin de dietas modulares completas. Su empleo mayoritario, en este ltimo caso es en lactantes y nios de corta edad.
No es habitual, al menos en pacientes adultos, aumentar el aporte calrico a base de mdulos de hidratos de carbono. En cuanto a los mdulos de
lpidos, el uso de triglicridos de cadena media se restringe a pacientes con
malabsorcin o errores congnitos del metabolismo. Se diferencian tanto de
otras formas de grasa alimentaria, que normalmente son rechazados por las
personas sanas.
99
Los mdulos de aminocidos pueden usarse en errores congnitos del

metabolismo, y en pacientes con encefalopata heptica intolerantes a protenas de la dieta. Alguno de los mdulos de aminocidos, arginina o glutamina,
se han usado para patologas para las que no existe evidencia sobre su eficacia.
As, no existe evidencia en el momento actual de que la administracin de glutamina o arginina en forma de mdulo aislado tenga una eficacia teraputica
en mucositis, lceras de decbito o en alguna patologa.
Tipos de productos
4.1.Mdulos hidrocarbonados:
Mdulos hidrocarbonatos (MHID).
4.2.Mdulos lipdicos:
Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC).
Mdulos de triglicridos de cadena media (MLMC).
4.3.Mdulos proteicos:
Mdulos de protena entera (MPEN).
Mdulos de pptidos (MPPE).
Mdulos de aminocidos (MPAA).
4.4.Mdulos mixtos:
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL).
Mdulos hidrocarbonados y proteicos (MMHP).
4.5.Mdulos espesantes:
Mdulos espesantes (MESP).
4.1. Mdulos hidrocarbonados (MHID): Estn compuestos exclusivamente por hidratos de carbono, fundamentalmente como dextrinomaltosa,
o como monosacridos. Estn indicados en el tratamiento diettico de trastornos metablicos de los hidratos de carbono o para aumentar el contenido
calrico de la dieta.
Mdulos hidrocarbonatos (Tipo MHID)
Subtipo
100
MHID1
Mdulos de dextrinomaltosa.
MHID2
Mdulos de fructosa.
MHID3
Mdulos de D-manosa.
MHID4
Mdulos de D-ribosa.
SANIDAD
4.2. Mdulos lipdicos: Estn compuestos exclusivamente por lpidos.

Estn indicados en el tratamiento diettico de trastornos con requerimientos especiales de energa y/o nutrientes o en situaciones con malabsorcin
grave o intolerancia digestiva a las grasas, as como en algunos trastornos
metablicos. Se clasifican en:
a) Mdulos de triglicridos de cadena larga (MLLC): Contienen cidos grasos de cadena igual o superior a 14 tomos de carbono (LCT).
Mdulos de triglicridos de cadena larga (Tipo MLLC)
Subtipo
MLLC1
Contienen glutariltrioleato y glutariltrierucicato en

proporcin 4:1.
MLLC2
Contienen nicamente glutariltrioleato (GTO).
MLLC3
Contienen nicamente glutariltrierucicato (GTE).
MLLC4
Mdulos de triglicridos de cadena larga (LCT) no

incluidos en MLLC1, MLLC2 ni MLLC3.
b) Mdulos de triglicridos de cadena media (MLMC): Contienen

cidos grasos de cadena entre 6 y 12 tomos de carbono (MCT).
Mdulos de triglicridos de cadena media (Tipo MLMC)
Subtipo
MLMC1
Mdulos de triglicridos de cadena media (MCT).
4.3. Mdulos proteicos:

a) Mdulos de protena entera (MPEN): Estn compuestos exclusivamente por protenas de alto valor biolgico. Estn indicados para aumentar el contenido proteico de la dieta, en aquellos casos, dentro de las
patologas incluidas en el Real Decreto 1030/2006, que regula la cartera de
servicios, en los que no pueda obtenerse dicho aumento mediante el consumo de alimentos de uso ordinario.
Mdulos de protena entera (Tipo MPEN)
Subtipo
MPEN1
Mdulos de protena entera.
101
b) Mdulos de pptidos (MPPE): Estn compuestos fundamentalmente

por pptidos, pueden contener aminocidos libres. Se indican para aumentar el
contenido nitrogenado de la dieta en pacientes que no toleran protenas enteras.
Mdulos de pptidos (Tipo MPPE)
Subtipo
MPPE1
Mdulos de pptidos.
c) Mdulos de aminocidos (MPAA): Estn compuestos por uno o

varios aminocidos libres. Pueden contener hidratos de carbono con el objetivo de mejorar la palatabilidad del producto. Estn indicados en el tratamiento nutricional de algunos trastornos metablicos de aminocidos o en
situaciones clnicas en las que se evidencia dficit del aminocido en cuestin que no puede conseguirse con los aportes de una dieta habitual.
Mdulos de aminocidos (Tipo MPAA)
Subtipo
102
MPAA1
Mdulos de glicina.
MPAA2
Mdulos de L-alanina.
MPAA3
Mdulos de L-arginina.
MPAA4
Mdulos de L-citrulina.
MPAA5
Mdulos de L-cistina.
MPAA7
Mdulos de L-isoleucina.
MPAA8
Mdulos de L-leucina.
MPAA9
Mdulos de L-ornitina.
MPAA10
Mdulos de L-prolina.
MPAA11
Mdulos de L-triptfano.
MPAA12
Mdulos de L-valina.
MPAA13
Mdulos de aminocidos esenciales.
MPAA14
Mdulos de aminocidos ramificados.
MPAA15
Mdulos mezcla de aminocidos esenciales y no

esenciales.
MPAA16
Mdulos de L-serina.
SANIDAD
4.4. Mdulos mixtos:

Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (MMHL): Estn compuestos por
hidratos de carbono y lpidos. Estn indicados en la suplementacin de dietas hipoproteicas en trastornos metablicos congnitos de los aminocidos y
para aumentar el contenido calrico de la dieta.
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)
Subtipo
MMHL1
Mdulos de hidratos de carbono y colesterol.
MMHL2
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos, salvo los MMHL1.
4.5. Mdulos espesantes:

Mdulos espesantes (MESP): Son productos compuestos nicamente
por almidones modificados, aunque pueden llevar fibra. Su presentacin es
en forma de polvo y su sabor es neutro. Estn destinados exclusivamente a aumentar la consistencia de los alimentos lquidos en enfermos con
disfagia neurolgica, o excepcionalmente motora, con el fin de tratar de
evitar o retrasar el empleo de sonda nasoentrica o gastrostoma, cuando
dichos enfermos tienen posibilidad de ingerir alimentos slidos sin riesgo
de aspiracin, pero sufren aspiracin o corren riesgo de sufrirla, si ingieren
alimentos lquidos, que no pueden ser espesados con alternativas de consumo ordinario.
Mdulos espesantes (Tipo MESP)
Subtipo
MESP1
Mdulos espesantes.
103
4.2. Identificacin de los alimentos dietticos

destinados a usos mdicos especiales
financiables por el Sistema Nacional de Salud
Las presentaciones de los productos incluidos en la Oferta van identificadas
por un cdigo de seis cifras (cdigo identificativos) que les asigna el Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad.
Los envases de estos productos van provistos de un precinto identificativo, con un cdigo de barras, y que sirve como justificativo de la dispensacin por las oficinas de farmacia. Las caractersticas del precinto se recogen
en el anexo 6.
104
SANIDAD
5. Gestin de la prestacin
con productos dietticos
El objetivo de la gestin de la prestacin con productos dietticos es conseguir
que la prestacin que se facilite a los usuarios se ajuste a la cartera de servicios
del SNS y a la normativa vigente de la forma ms eficiente posible, o dicho de
otro modo, garantizar que los pacientes que reciban esta prestacin sean aquellos con las patologas que recoge la norma y cuya situacin clnica hace que no
puedan alimentarse total o parcialmente con alimentos de consumo ordinario.
Las Comunidades Autnomas, el Instituto Nacional de Gestin Sanitaria
(INGESA) y las Mutualidades de Funcionarios son las responsables de establecer
el procedimiento para facilitar esta prestacin. En la mayora de los casos se proporciona a travs de las oficinas de farmacia, por indicacin de especialista y con
autorizacin de la prescripcin mediante visado o autorizacin de la inspeccin sanitaria. En algunos casos se facilita directamente a travs de los centros sanitarios.
El gestor del visado o autorizacin de estos tratamientos debe velar
para que esta prestacin se proporcione a los usuarios del SNS con una patologa subsidiaria de financiacin y una determinada situacin clnica, en la
cantidad y forma adecuada y durante el tiempo necesario.
Para facilitar la labor del gestor de visado, la indicacin del tratamiento
debe ir acompaada de la informacin que recoge el informe tipo justificativo de la indicacin ya se trate de nutricin enteral domiciliaria o de tratamientos dietoterpicos en trastornos metablicos congnitos (Anexos 1 y 2).
Esta informacin abarca los siguientes aspectos:
Identificacin del paciente.
Identificacin del facultativo que indica el tratamiento.
Diagnstico (Patologa que justifica la indicacin).
Datos de los productos indicados (Tipo de frmula prescrita, datos identificativos del producto y pauta teraputica).
Datos de seguimiento del paciente.
El gestor del visado deber constatar que est debidamente cumplimentada toda la informacin que recoge el informe, de manera que pueda
comprobar si el paciente sufre alguna de las patologas susceptibles de financiacin, est incluido en alguna de las situaciones clnicas que justifican
la indicacin y si la frmula prescrita corresponde a alguno de los tipos de
frmula que recoge el informe. En el caso de la NED comprobar, adems,
que la va de administracin para la que se prescribe el producto es la que
corresponde, es decir, que la administracin es por sonda, salvo que se
105
trate de los casos excepcionales de administracin oral que la norma contempla, en cuyo caso debe venir justificado adecuadamente en el informe.
En el caso de NED deber comprobar asimismo que la indicacin corresponde a una alimentacin completa, es decir, que el paciente la tomar
como nica fuente de alimentacin, salvo en los casos con requerimientos
especiales de energa y nutrientes (ver apartado 3.1.C.) que se podrn indicar mdulos o complementos. Adems, en el caso de las Frmulas especiales
(Tipo ESPE) deber tener en cuenta que lo que justifica la indicacin de estas frmulas, en lugar de una frmula general, es que el paciente que por su
situacin clnica requiere NED por no poder tomar alimentos de consumo
ordinario, tiene adems una patologa de base (ej. Diabetes) que hace que
requiera una frmula con un perfil de nutrientes especial.
Para determinar que el producto indicado forma parte de la Oferta de
productos dietticos del SNS se comprobar que se recoge en el nomencltor de productos dietticos financiables que elabora la Subdireccin General de Cartera Bsica de Servicios del SNS y Fondo de Cohesin del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad y que remite mensualmente
a las Comunidades Autnomas.
En los casos de pacientes que se van a desplazar por un tiempo a otra
Comunidad, debern informarles de cmo podrn obtener esta prestacin,
segn contempla el procedimiento de coordinacin (Anexo 3).
En resumen, las cuestiones a tener en cuenta previamente al visado o
autorizacin de NED son:
1.El paciente padece alguna de las patologas que recoge el Real
Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la
cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para su
actualizacin? En caso negativo, no es susceptible de utilizar NED.
En caso afirmativo:
2.Su situacin clnica es alguna de las indicadas en la normativa
vigente (Ver apartado 3)? En caso negativo, no es susceptible de
utilizar NED. En caso afirmativo:
3.Puede nutrirse con alimentos de consumo ordinario? En caso
afirmativo, no es susceptible de utilizar NED. En caso de que no
pueda utilizarlos:
4.El facultativo que ha indicado el tratamiento est autorizado para ello?
En caso negativo, no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo:
5.Ha cumplimentado adecuadamente el informe? En caso negativo,
no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo:
6.El producto indicado est en el nomencltor? En caso negativo,
no se autorizara el tratamiento. En caso afirmativo, se podra autorizar la prescripcin.
106
SANIDAD
6. Normas sobre prestacin

con productos dietticos
Las normas que rigen la prestacin con productos dietticos del SNS son:

Ley
16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del SNS.

Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes del SNS y el procedimiento para
su actualizacin.

Orden SCO/3422/2007, de 21 de noviembre, por la que se desarrolla
el procedimiento de actualizacin de la cartera de servicios comunes
del SNS.

Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del SNS y para
el establecimiento de sus importes mximos de financiacin.

Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviembre, por la que se establece
el procedimiento para la inclusin de los alimentos dietticos para
usos mdicos especiales en la oferta de productos dietticos del SNS
y para la aplicacin de los importes mximos de financiacin

Orden SPI/573/2011, de 11 de marzo, por la que se modifican los
Anexos III y VII del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre,
por el que se establece la cartera de servicios comunes del SNS y
el procedimiento para su actualizacin. (Introduce los mdulos de
L-serina).

Real Decreto-ley 16/2012, de 20 de abril, de medidas urgentes para
garantizar la sostenibilidad del Sistema Nacional de Salud y mejorar
la calidad y seguridad de sus prestaciones.
Orden SSI/1640/2012, de 18 de julio, por la que modifica el Anexo
VI del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que establece la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud
y el procedimiento para su actualizacin, y los anexos I y III del
Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las
bases para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos
especiales en la prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud y para el establecimiento de sus importes mximos
de financiacin. (Excluye los mdulos de L-glutamina).

Real
107
Anexo 1: Informe tipo

justificativo de la indicacin
de tratamientos dietoterpicos
en trastornos metablicos
congnitos
1. Datos del paciente:
Apellidos y nombre ____________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __
N TSI ______ /______________________
2. Datos del facultativo que indica el tratamiento:

Apellidos y nombre ______________________________ N de colegiado ______
Hospital: nombre y direccin __________________________________________
Telfono de contacto ___ __________ Servicio o Unidad ____________________
3. Diagnstico:
Patologa que justifica la indicacin:
A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono:

A-1.- Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal:
Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del
enterocito en lactantes
A-2.- Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal en lactantes secundaria a
atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaqua en lactantes
A-3.- Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia en
lactantes:

A-3.1.- Deficiencia de la galactoquinasa heptica
109

A-3.2.- Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica

A-3.3.- Deficiencia de la epimerasa
A-4.- Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del
transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa
y galactosa)
A-5.- Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:

A-5.1.- Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa 6-fosfatasa

A-5.2.- Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa

A-5.3.- Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa
A-6.- Trastornos de la glucosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la
fosfo-manosa-isomerasa
B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos
B-1.- Trastornos del metabolismo de aminocidos esenciales:

B-1.1.- Hiperfenilalaninemias:

B-1.1.1.- Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa

B-1.1.2.- Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial
de la fenilalanina-hidroxilasa

B-1.1.3.- Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolaminadeshidratasa

B-1.1.4.- Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa

B-1.2.- Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos
sulfurados:

B-1.2.1.- Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sintetasa

B-1.2.2.- Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos
con aciduria metilmalnica: Varias deficiencias enzimticas

B-1.2.3.- Cistationinuria: Varias alteraciones

B-1.3.- Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:

B-1.3.1.- Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa-ceto-descarboxilasa

B-1.3.2.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina:

Acidemia isovalrica

Acidemia metilcrotnica

Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica
110
SANIDAD
B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina y valina:

Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa
Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa
Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa
B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:

B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutarilCoA-deshidrogenasa

B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncional 2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con aumento de lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:

B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:

B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa

B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa

B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa

B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:

B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial

B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa

B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:

B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa

B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa

B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa

B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa

B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa

B-3.6.- Deficiencias de la arginasa
C-1.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga y/o
muy larga:

C-1.1.- Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de
cadena larga y/o muy larga:

C.1.1.1.- Linfangiectasia intestinal
111
C.1.1.2.- Enfermedad de Swaschsman

C.1.1.3.- A--lipoproteinemia e hipo--lipoproteinemia
C.1.1.4.- Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin
pancretica

C-1.2.- Defectos de hidrlisis intravascular de triglicridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson)

C.1.2.1.- Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL)

C.1.2.2.- Deficiencia de APO C II

C.1.3.- Deficiencias en la -oxidacin mitocondrial de los cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.3.1.- Defectos del transportador de la carnitina

C.1.3.2.- Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II

C.1.3.3.- Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa

C.1.3.4.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga.

C.1.3.5.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional
C-2.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media y/o
corta:

C-2.1.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena media

C-2.2.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena corta

C-2.3.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena corta
C-3.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy larga,
larga, media y corta:

C-3.1.- Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina
(ETFQoDH)

C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mitocondrial

C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la -oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-LemliOpitz

112
SANIDAD
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes ________________________

Informacin clnica de inters _ _______________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___ Duracin prevista del tratamiento ____________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Mensual Otra _ ______________________________________________
Tipo de dieta:
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y polisacridos que las contengan (Tipo HMAA)
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR)
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido en
isoleucina (Tipo AEAD)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina y valina (Tipo AEAG)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (Tipo AEAI)
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (Tipo AEAK)
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena media
(Tipo GMCM)
Mdulos hidrocarbonados (Tipo MHID)
Mdulos de aminocidos (aa) (Tipo MPAA) Especificar el aa
Mdulos mixtos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)
113
Nombre comercial (alternativas, si es posible) ___________________________

Presentacin _______________________________________________________
Pauta teraputica (g/toma, tomas/da): _________________________________
5.Seguimiento:
Fechas en que se han realizado las revisiones:
1 revisin: ___ /___ /___
2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___
4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___
6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___
8 revisin: ___ /___ /___
Modificaciones relevantes en el tratamiento: ____________________________
__________________________________________________________________
Complicaciones del tratamiento: ______________________________________
__________________________________________________________________
Firma del facultativo responsable de la indicacin:
114
Fecha:
SANIDAD
Anexo 2: Informe tipo

justificativo de la indicacin
para tratamientos con nutricin
enteral domiciliaria
Apellidos y nombre ____________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __
N TSI ______ /______________________

Apellidos y nombre _________________________ N de colegiado _________
Hospital: nombre y direccin _________________________________________
Telfono de contacto ___ __________ Servicio o Unidad ____________________
3. Diagnstico:
Situacin clnica del paciente y patologas que justifican la indicacin:
1.Alteracin mecnica de la deglucin o del trnsito, que cursa con afagia
o disfagia severa y precisa sonda*:

tumor de cabeza y cuello

tumor de aparato digestivo (esfago, estmago)
ciruga ORL y maxilofacial
estenosis esofgica no tumoral
2.Trastorno neuromotor que impide la deglucin o el trnsito y que

precisa sonda:

enfermedad neurolgica que cursa con afagia o disfagia severa:

esclerosis mltiple
esclerosis lateral amiotrfica
sndrome miasteniforme
115
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central
(especificar___________________________________________)
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica
3. Paciente con requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:

116
sndrome de malabsorcin severa:

sndrome de intestino corto severo
diarrea intratable de origen autoinmune
linfoma
esteatorrea posgastrectoma
carcinoma de pncreas
reseccin amplia pancretica
insuficiencia vascular mesentrica
amiloidosis
esclerodermia
enteritis eosinoflica
enfermedad neurolgica subsidiaria de ser tratada con dietas
cetognicas:
epilepsia refractaria en nios
deficiencia del transportador tipo I de la glucosa
deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa
intolerancia o alergia diagnosticada a protenas de leche de vaca en
lactantes hasta 2 aos con compromiso nutricional
paciente desnutrido que va a ser sometido a ciruga mayor programada
o trasplante
paciente con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las
protenas de la dieta
paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgicamente asintomtico
SANIDAD
4. Situacin clnica que cursa con desnutricin severa:

enfermedad inflamatoria intestinal:

colitis ulcerosa
enfermedad de Crohn
caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o
radioterpico
patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:
SIDA
fibrosis qustica
fstulas enterocutneas, de bajo dbito
insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente
* En caso excepcional de no utilizar sonda, especificar el motivo ___________

__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del tratamiento____________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral
sual Otra _________
Trimestral
Men-
Tipo de dieta:
FRMULA COMPLETA
Polimrica:
normoproteica:
hipocalrica (Tipo CPNI)
normocalrica (Tipo CPNN)
hipercalrica (Tipo CPNH)
hiperproteica:
hipocalrica (Tipo CPHI)
normocalrica (Tipo CPHN)
hipercalrica (Tipo CPHH)
MDULO:
Hidrocarbonado (Tipo MHID)
Lipdico:
Triglicridos de cadena larga
(LCT) (Tipo MLLC)
Triglicridos de cadena media
(MCT) (Tipo MLMC)
Proteico:
Protena entera (Tipo MPEN)
Pptidos (Tipo MPPE)
117
Oligomrica (peptdica):
normoproteica (Tipo CONO)
hiperproteica (Tipo COHI)
Monomrica (elemental):
normoproteica (Tipo CELE)
Especial (Tipo ESPE)
Aminocidos (Tipo MPAA)

Mixtos:
Hidrocarbonados y lipdicos
(Tipo MMHL)
Espesante* (Tipo MESP)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS

PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa
para lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para lactantes

(Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para

lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes

(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes..

..........................................
Nombre comercial (alternativas, si es posible) _________________________

Presentacin ____________________ Pauta: Continua Intermitente
Va de acceso y mtodo de administracin:
Oral
Gstrica:
Sonda nasogstrica
Gastrostoma
Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Yeyunal:
Sonda nasoyeyunal
Yeyunostoma
Pauta teraputica (g/toma, ml/toma tomas/da): _______________________

5.Seguimiento:
1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___
118
SANIDAD

__________________________________________________________________
Complicaciones del tratamiento:
Mecnicas (especificar _____________________________________)
Gastrointestinales (especificar ______________________________)
Metablicas (especificar ____________________________________)
Psicosociales (especificar ___________________________________)
Fecha:
119
Anexo 3
Acuerdo del Consejo Interterritorial de 12 de abril de 1999 por el que se
establecen los procedimientos de coordinacin en los tratamientos con
dietticos recogidos en el anexo VII del Real Decreto 1030/2006, de 15
de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes del
Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualizacin, para
pacientes desplazados temporalmente a un servicio de salud distinto al de
su residencia. (Actualizado a 2012).
Para facilitar que los usuarios a los que se ha instaurado un tratamiento con productos dietticos por parte de un servicio de salud de una Comunidad Autnoma
o INGESA puedan continuar dicho tratamiento, cuando se desplazan a un mbito geogrfico distinto, se acuerdan los siguientes procedimientos de coordinacin:
A. PROCEDIMIENTO DE COORDINACIN PARA TRATAMIENTOS DIETOTERPICOS DE TRASTORNOS METABLICOS CONGNITOS:
El usuario que, por indicacin del correspondiente especialista, est utilizando un tratamiento dietoterpico por padecer alguno de los trastornos
metablicos congnitos que recoge el apartado 7 del anexo VII, del Real
Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera de
servicios del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualizacin, cuando se desplace a una Comunidad Autnoma diferente a aquella
en la que se le indic el tratamiento, deber:
A.1. En todo caso, aportar el informe justificativo de la indicacin cumplimentado por el especialista que indic el tratamiento, en el que constarn, al
menos, los siguientes datos:
Apellidos y nombre ______________________ Fecha de nacimiento __ /__ / __
N de la tarjeta de identificacin sanitaria (TIS) ______ /__________________
Datos del titular de la cartilla de la Seguridad Social (Si procede) _____________
Apellidos y nombre ________________________ N de colegiado _________
Hospital: nombre y direccin _ _______________________________________
Telfono de contacto________e-mail______Servicio o Unidad ____________
121
3.Diagnstico:
Patologa que justifica la indicacin:
A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono:
A-1.- Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito
en lactantes
A-2.- Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal en lactantes secundaria a
atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaqua en lactantes
A-3.- Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia en lactantes:

A-3.1.- Deficiencia de la galactoquinasa heptica

A-3.2.- Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa heptica

A-3.3.- Deficiencia de la epimerasa
A-4.- Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del
transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y
galactosa)
A-5.- Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:

A-5.1.- Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa 6-fosfatasa

A-5.2.- Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa

A-5.3.- Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa
A-6.- Trastornos de la glucosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la
fosfo-manosa-isomerasa
B. Trastornos del metabolismo de los aminocidos
B-1.- Trastornos del metabolismo de aminocidos esenciales:

B-1.1.- Hiperfenilalaninemias:

B-1.1.1.- Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa

B-1.1.2.- Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la
fenilalanina-hidroxilasa

B-1.1.3.- Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-deshidratasa

B-1.1.4.- Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa

B-1.2.- Trastornos del metabolismo de la metionina y aminocidos sulfurados:

B-1.2.1.- Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina--sintetasa

B-1.2.2.- Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o
trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos
122
SANIDAD
con aciduria metilmalnica: Varias deficiencias enzimticas

B-1.2.3.- Cistationinuria: Varias alteraciones

B-1.3.- Trastornos en el metabolismo de los aminocidos ramificados:

B-1.3.1.- Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfa-ceto-descarboxilasa

B-1.3.2.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la leucina:

Acidemia isovalrica

Acidemia metilcrotnica

Acidemia 3-hidroxi-metil-glutrica

B-1.3.3.- Acidemias orgnicas del metabolismo de la isoleucina
y valina:

Acidemia propinica: Deficiencia de la propionil-CoAcarboxilasa

Acidemia metilmalnica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa

Hipercetosis: Deficiencia de la -cetotiolasa

B-1.4.- Trastornos del metabolismo de la lisina:

B-1.4.1.- Aciduria glutrica tipo I: Deficiencia de la glutarilCoA-deshidrogenasa

B-1.4.2.- Hiperlisinemia: Deficiencia de la protena bifuncional
2-aminoadpico-semialdehido-sintasa con aumento de
lisina en sangre y en orina
B-2.- Trastornos del metabolismo de los aminocidos no esenciales:

B-2.1.- Trastornos del metabolismo de la tirosina:

B-2.1.1.- Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa

B-2.1.2.- Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa

B-2.1.3.- Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa

B-2.2.- Trastornos del metabolismo de la ornitina. Hiperornitinemias:

B-2.2.1.- Sndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina
mitocondrial

B-2.2.2.- Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa

B.2.3.- Trastornos del metabolismo de la serina
B-3.- Trastornos del ciclo de la urea:

B-3.1.- Deficiencias de la N-acetil-glutamato-sintetasa

B-3.2.- Deficiencias de la carbamil-P-sintetasa

B-3.3.- Deficiencias de la ornitin-transcarbamilasa

B-3.4.- Deficiencias de la arginosuccinil-liasa

B-3.5.- Deficiencias de la arginosuccinil-sintetasa

B-3.6.- Deficiencias de la arginasa
123

C-1.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena larga
y/o muy larga:

C-1.1.- Trastornos en la absorcin intestinal de cidos grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.1.1.- Linfangiectasia intestinal

C.1.1.2.- Enfermedad de Swaschsman

C.1.1.3.- A--lipoproteinemia e hipo--lipoproteinemia

C.1.1.4.- Citopatas mitocondriales con alteracin de funcin
pancretica

C-1.2.- Defectos de hidrlisis intravascular de triglicridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson)

C.1.2.1.- Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial
(LPL)

C.1.2.2.- Deficiencia de APO C II

C.1.3.- Deficiencias en la b-oxidacin mitocondrial de los cidos
grasos de cadena larga y/o muy larga:

C.1.3.1.- Defectos del transportador de la carnitina

C.1.3.2.- Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa
(CPT) I y II

C.1.3.3.- Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa

C.1.3.4.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy larga

C.1.3.5.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos de cadena larga y/o muy
larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional
C-2.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena media
y/o corta:

C-2.1.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena media

C-2.2.- Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de cidos grasos
de cadena corta

C-2.3.- Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de cidos
grasos de cadena corta
C-3.- Trastornos del metabolismo de los cidos grasos de cadena muy
larga, larga, media y corta:

C-3.1.- Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH)
124
SANIDAD
C-3.2.- Deficiencia del complejo II de cadena respiratoria mitocondrial

C-3.3.- Aciduria glutrica tipo II, en la que se afecta la b-oxidacin
mitocondrial de cualquier cido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta)
C-4.- Defectos de la sntesis del colesterol: Sndrome de Smith-LemliOpitz
Otras patologas y/o tratamientos concomitantes _______________________
Informacin clnica de inters _______________________________________
_________________________________________________________________
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento ___ /___ /___Duracin prevista del tratamiento_ ___________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral
sual Otra _________
Trimestral
Men-
Tipo de dieta:
Frmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacridos y polisacridos que las contengan (Tipo HMAA)
Frmulas exentas de protenas (Tipo ASPR)
Frmulas exentas de metionina, treonina y valina y de bajo contenido en
isoleucina (Tipo AEAD)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina y valina (Tipo AEAG)
Frmulas exentas de isoleucina, metionina, treonina y valina (Tipo AEAI)
Frmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptfano (Tipo AEAK)
Frmulas con contenido graso en forma de triglicridos de cadena media
(Tipo GMCM)
Mdulos hidrocarbonados (Tipo MHID)
125

Mdulos de aminocidos (aa) (Tipo MPAA) Especificar el
aa
Mdulos mixtos hidrocarbonados y lipdicos (Tipo MMHL)
Nombre comercial (alternativas, si es posible) __________________________
Presentacin _______________________________________________________
Pauta teraputica (g/toma, tomas/da): _________________________________
5. Seguimiento:
1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___
__________________________________________________________________
Complicaciones del tratamiento: ______________________________________
__________________________________________________________________
126
Fecha:
SANIDAD
A.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de

los siguientes mbitos geogrficos:
mbito
Documentacin
Lugar al que debe

dirigirse para continuar
el tratamiento
Andaluca
Informe justificativo de la
indicacin.
Mdico de atencin primaria

DISPENSACIN: Oficinas de
farmacia
Aragn
indicacin (especialista
hospitalario).

farmacia
Asturias
indicacin.

farmacia
Baleares
hospitalario).

farmacia
Canarias
indicacin.
Servicio de Atencin al Paciente

de los hospitales del Servicio
Canario de Salud (Anexo I)
Cantabria
indicacin.

farmacia
Castilla y Len
hospitalario).

farmacia
Castilla-La Mancha
indicacin (especialista).

farmacia
Catalua
indicacin.
Centro de atencin primaria

que le corresponda segn su
lugar de residencia en Catalua
(Anexo II)
farmacia
Comunidad Valenciana Informe justificativo de la

indicacin.

farmacia
indicacin.

farmacia
Extremadura
127
mbito
Galicia
Documentacin
indicacin.
Lugar al que debe

dirigirse para continuar
el tratamiento
Subdireccin General de
Farmacia y Productos Sanitarios.
Servicio de Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
La Rioja
indicacin.
Inspeccin de Servicios
Sanitarios que le corresponda
por domicilio (Calahorra o
Logroo).
farmacia
Madrid
indicacin.
Centro de atencin primaria ms

prximo a su domicilio
farmacia
Murcia
indicacin.

farmacia
Navarra
indicacin.

farmacia
Pas Vasco
indicacin.
Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
farmacia
Ingesa
indicacin

farmacia
128
SANIDAD
B. PROCEDIMIENTO DE COORDINACIN PARA TRATAMIENTOS CON NUTRICIN ENTERAL DOMICILIARIA:

El usuario que, por indicacin del correspondiente especialista, est en tratamiento de nutricin enteral domiciliaria por encontrarse en alguno de
los supuestos recogidos en el apartado 8 del anexo VII, del Real Decreto
1030/2006, de 15 de septiembre por el que se establece la cartera de servicios
comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualizacin, cuando se desplace a una Comunidad Autnoma diferente a aquella
en la que se le indic el tratamiento, deber:
B.1. En todo caso, aportar el informe justificativo de la indicacin cumplimentado por el especialista que indic el tratamiento, en el que constarn, al
menos, los siguientes datos:
Apellidos y nombre ___________________ Fecha de nacimiento ___ /___ / ___
N de la tarjeta de identificacin sanitaria (TIS)_____ /____________________
Datos del titular de la cartilla de la Seguridad Social (Si procede) __________
__________________________________________________________________
Apellidos y nombre _________________________ N de colegiado _________
Hospital: nombre y direccin _________________________________________
Telfono de contacto_______e-mail____________Servicio o Unidad ________
3.Diagnstico:
Patologas y situacin clnica del paciente que justifican la indicacin:
1. Alteracin mecnica de la deglucin o del trnsito, que cursa con
afagia o disfagia severa y precisa sonda*:
tumor de cabeza y cuello
tumor de aparato digestivo (esfago, estmago)
ciruga ORL y maxilofacial
estenosis esofgica no tumoral
129
2. Trastorno neuromotor que impide la deglucin o el trnsito y que

precisa sonda:
enfermedad neurolgica que cursa con afagia o disfagia severa:
esclerosis mltiple
esclerosis lateral amiotrfica
sndrome miasteniforme
sndrome de Guillain-Barr
secuelas de enfermedades infecciosas o traumticas del sistema
nervioso central
retraso mental severo
proceso degenerativo severo del sistema nervioso central (especificar..................................................................................................... )
accidente cerebrovascular
tumor cerebral
parlisis cerebral
coma neurolgico
trastorno severo de la motilidad intestinal:
pseudoobstruccin intestinal
gastroparesia diabtica
3. Paciente con requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:
sndrome de malabsorcin severa:
sndrome de intestino corto severo
diarrea intratable de origen autoinmune
linfoma
esteatorrea posgastrectoma
carcinoma de pncreas
reseccin amplia pancretica
insuficiencia vascular mesentrica
amiloidosis
esclerodermia
enteritis eosinoflica
enfermedad neurolgica subsidiaria de ser tratada con dietas cetognicas:
epilepsia refractaria en nios
deficiencia del transportador tipo I de la glucosa
deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa
intolerancia o alergia diagnosticada a protenas de leche de vaca en
lactantes hasta 2 aos con compromiso nutricional
paciente desnutrido que va a ser sometido a ciruga mayor programada o trasplante
130
SANIDAD
paciente con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las

protenas de la dieta
paciente con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgicamente asintomtico
4. Situacin clnica que cursa con desnutricin severa:
enfermedad inflamatoria intestinal:
colitis ulcerosa
enfermedad de Crohn
caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o
radioterpico
patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:
SIDA
fibrosis qustica
fstulas enterocutneas, de bajo dbito
insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del
paciente
* En caso excepcional de no utilizar sonda, especificar el motivo _ _________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
4.Indicacin:
Fecha de inicio del tratamiento___ /___ /___ Duracin prevista del tratamiento_ ___________________________________________________________
Revisiones (periodicidad prevista): Semestral Trimestral Mensual
Otra _______________
Tipo de dieta:
FRMULA COMPLETA
Polimrica:
normoproteica:
hipocalrica (Tipo CPNI)
normocalrica (Tipo CPNN)
hipercalrica (Tipo CPNH)
MDULO:
Hidrocarbonado (Tipo MHID)
Lipdico:
Triglicridos de cadena larga
(LCT) (Tipo MLLC)
Triglicridos de cadena media
(MCT) (Tipo MLMC)
131
hiperproteica:
hipocalrica (Tipo CPHI)
normocalrica (Tipo CPHN)
hipercalrica (Tipo CPHH)
Oligomrica (peptdica):
normoproteica (Tipo CONO)
hiperproteica (Tipo COHI)
Monomrica (elemental):
normoproteica (Tipo CELE)
Especial (Tipo ESPE)
Proteico:
Protena entera (Tipo MPEN)
Pptidos (Tipo MPPE)
Aminocidos (Tipo MPAA)

Mixtos:
Hidrocarbonados y lipdicos
(Tipo MMHL)
Espesante* (Tipo MESP)
PRODUCTOS PARA LA ALERGIA O INTOLERANCIA A LAS

PROTENAS DE LA LECHE DE VACA
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas sin lactosa para
lactantes (Subtipo LAPL1)Tipo
Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas con lactosa para

lactantes (Subtipo LAPL2)
Frmulas con hidrolizados de protenas no lcteas sin lactosa para

lactantes (Tipo LAPN)
Frmulas con protenas de soja sin lactosa para lactantes

(Tipo LAPS)
* Justificar el motivo de indicacin espesantes

..........................................
Nombre comercial (alternativas, si es posible) __________________________

Presentacin ___________________ Pauta: Continua Intermitente
Va de acceso y mtodo de administracin:
Sonda
Gstrica:
Sonda nasogstrica
Gastrostoma
Duodenal:
Sonda nasoduodenal
Yeyunal:
Sonda nasoyeyunal
Yeyunostoma
Oral
Pauta teraputica (g/toma, ml/toma, tomas/da): ________________________
132
SANIDAD
5.Seguimiento:
1 revisin: ___ /___ /___ 2 revisin: ___ /___ /___
3 revisin: ___ /___ /___ 4 revisin: ___ /___ /___
5 revisin: ___ /___ /___ 6 revisin: ___ /___ /___
7 revisin: ___ /___ /___ 8 revisin: ___ /___ /___
Modificaciones relevantes en el tratamiento:_ ___________________________
__________________________________________________________________
Complicaciones del tratamiento:
Mecnicas (especificar _ ____________________________________ )
Gastrointestinales (especificar _______________________________ )
Metablicas (especificar ____________________________________ )
Psicosociales (especificar _ __________________________________ )
Fecha:
133
B.2. Cumplir los requisitos que especficamente se exigen en cada uno de

los siguientes mbitos geogrficos:
mbito
Documentacin
Andaluca
indicacin.
Aragn
hospitalario).
indicacin.
Asturias
Baleares
Canarias
hospitalario).
indicacin.
Cantabria
indicacin.
Castilla y Len
hospitalario).
Castilla-La Mancha
indicacin (especialista).
Catalua
indicacin.
Comunidad Valenciana Informe justificativo de la

indicacin.
Extremadura
134
indicacin.
Lugar al que
debe dirigirse para continuar
el tratamiento
farmacia
farmacia
farmacia
Pediatra de atencin primaria
farmacia
Inspeccin de servicios
sanitarios (Anexo IV)
farmacia
farmacia
farmacia
farmacia
Centro de atencin primaria
que le corresponda segn su
lugar de residencia en Catalua
(Anexo V)
DISPENSACIN: Servicio de
farmacia hospitalario
farmacia
farmacia
SANIDAD
mbito
Documentacin
Galicia
indicacin.
La Rioja
indicacin.
Madrid
indicacin.
Murcia
indicacin.
Navarra
indicacin.
Pas Vasco
indicacin
Ingesa
indicacin
Lugar al que
debe dirigirse para continuar
el tratamiento
Subdireccin General de
Farmacia y Productos
Sanitarios. Servicio de
Productos Sanitarios
Telfonos:
981542846/981540149
C/ San Lzaro s/n
Edificio administrativo del
Servicio Gallego de Salud
15703 Santiago de Compostela.
(A Corua)
DISPENSACIN: Hospitales de
la red del SERGAS
farmacia
Centro de atencin primaria ms
prximo a su domicilio
farmacia
farmacia
farmacia
Sanitarios ms prxima al
domicilio temporal del paciente
(Anexo III)
farmacia
farmacia
135
Anexo I
Centros del Servicio Canario de Salud a los que deben
dirigirse los pacientes desplazados para continuar
un tratamiento dietoterpico complejo
rea de Salud de Gran Canaria.
Hospital Universitario de Gran Canaria, Dr. Negrn.
Barranco de la Ballena s/n.
35071-Las Palmas de Gran Canaria.
Complejo Hospitalario Universitario Insular-materno-infantil.
Servicio de Atencin al Paciente.
Avda. Martima del Sur. s/n.
rea de Salud de Lanzarote.
Hospital Dr. Jos Molina Orosa.
Carretera Arrecife/Tinajo. Km. 1,300.
35500-Lanzarote.
rea de Salud de Fuerteventura.
Hospital General de Fuerteventura.
Carretera del Aeropuerto Km. 1. Fuerteventura.
rea de Salud de Tenerife.
Complejo Hosp. Ntra. Sra. de la Candelaria.
Carretera del Rosario, s/n.
38071-Sta. Cruz de Tenerife.
Hospital Universitario de Canarias.
C/ Ofra La Cuesta.
38071 San Cristbal de la Laguna.
136
SANIDAD
rea de Salud de El Hierro.

Hospital Ntra. Sra. de los Reyes.
La Constitucin, 29.
38900-Valverde-El Hierro.
rea de Salud de La Gomera.
Hospital Ntra. Sra. de Guadalupe.
El Calvario, 4.
38800-San Sebastin de la Gomera.
rea de Salud de la Palma
Hospital General de la Palma.
Buenavista de Arriba s/n
38713 Brea Alta
137
Anexo II
Circuito a seguir por el paciente que se desplaza
a la Comunidad Autnoma de Catalua y precisa un tratamiento
con dietoterpicos complejos
Asignacin de rea bsica de salud (ABS) de referencia
Paciente que acude a la Comunidad Autnoma de Catalua
y con domicilio en Catalua
Asignacin de ABS de referencia y de mdico de atencin primaria:

Equipo de Atencin primaria (red reformada)
Centro de Atencin primaria (red no reformada)
Nota: Si fuera preciso, se reconducira al paciente a la unidad hospitalaria expresamente autorizada de un centro hospitalario contratado por el Servicio Cataln de la
Salud.
Mdico especialista del centro hospitalario de referencia. Indicacin y validacin

El Mdico de atencin primaria formalizar la indicacin del
tratamiento y gestionar su validacin
El responsable de la validacin llevar a cabo la validacin de la
indicacin
Dispensacin
Las oficinas de farmacia dispensarn el tratamiento a los pacientes
138
SANIDAD
Anexo III
Inspecciones de servicios sanitarios del Servicio Vasco de Salud a las que deben
dirigirse los pacientes desplazados para continuar un tratamiento diettico
Inspeccin mdica de San Sebastin
Direccin Territorial Gipuzkoa
Sancho El Sabio, 35
20010 - Donostia
Telf.: 943.02.30.11
Inspeccin mdica de Donostia
Ambulatorio de Gros
Avda. Navarra 14, 8 planta
20013 - Donostia
Telf.: 943.00.64.33
Inspeccin mdica de Eibar
Ambulatorio de Eibar
Toribio Echeverria, 29
20600 - Eibar
Telf.: 943.03.25.10
Inspeccin mdica de Irun
Ambulatorio de Irn
Avda. Gipuzkoa 15
20302 - Irun
Telf.: 943.00.67.14
Inspeccin mdica de Larzabal
C.S de Larzabal
B Larzabal s/n
20100 - Rentera
Telf.: 943.00.78.05
Inspeccin mdica de Zumarraga
C.S de Zumarraga
Barrio Estacin s/n
20700 - Zumarraga
Telf.: 943.03.52.25
Inspeccin mdica de Tolosa
Ambulatorio de Tolosa
Jardines rbol de Gernika s/n
20400 - Tolosa
Telf.: 943.00.6918
Inspeccin mdica de Arrasate
Ambulatorio deArrasate
Avda. Navarra, s/n
20500 - Arrasate
Telf.: 943.03.52.52
139
Inspeccin mdica de Galdakao

Direccin Territorial Bizkaia
Alameda Recalde, 39A
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Bilbao
Direccin territorial Bizkaia
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Basauri
Ambulatorio de Basauri
Nagusia s/n
48970 - Basauri
Telf.: 94.600.73.40
Inspeccin mdica de Durango
Direccin territorial Bizkaia
48011 - Bilbao
Telf.: 94.403.24.00
Inspeccin mdica de Gernika
C.S. Gernika
San Juan, 1
48300 - Gernika
Telf.: 94.603.58.07
Inspeccin mdica de Ezkerraldea
C.S de Zuazo
Lurkizaga s/n
48902 - Barakaldo
Telf.: 94.600.77.20
Inspeccin mdica de Uribe
C.S de Algorta
Bidezabal, 30
48990 - Getxo
Telf.: 94.600.71.04
Inspeccin mdica de lava
Direccin Territorial lava
Olaguibel, 38
01004 - Vitoria-Gasteiz
Telf.: 945.01.71.00
Inspeccin mdica de lava
C.S de Llodio
Motxotekale Bidea, 6.
01400 - LLodio
Telf.: 94.672.77.17
140
SANIDAD
Anexo IV
Inspecciones de las reas del Servicio Canario de la Salud
a las que deben dirigirse los pacientes desplazados a la Comunidad Canaria
para continuar un tratamiento de nuticin enteral domiciliaria
Inspeccin del rea de Salud de Gran Canaria.
Len y Castillo, n 224.
Telf.: 928 29 67 89.
Inspeccin del rea de Salud de Lanzarote.
Prez Galds, s/n.
35500-Arrecife-Lanzarote.
Telf.: 928 59 71 94.
Inspeccin del rea de Salud de Fuerteventura.
Presidente Juan Negrn s/n esq. Presidente Santiago Hormiga.
La Charca 35600Puerto del Rosario.
Telf.: 928 11 25 16.
Inspeccin del rea de Salud de Tenerife.
Mndez Nuez, 14.
38004-Sta. Cruz de Tenerife.
Telf.: 922 60 24 13.
Inspeccin del rea de Salud de El Hierro.
Correos n 2.
38900-Valverde-El Hierro.
Telf.: 922 55 41 47.
Inspeccin del rea de Salud de La Gomera.
Avda. Jos Aguiar s/n -1 planta.
38800-San Sebastin de la Gomera.
Telf.: 922 14 15 58.
Inspeccin del rea de Salud de La Palma.
H. Rodrguez Mndez, 1.
38700-Sta. Cruz de La Palma.
Telf.: 922 41 83 31.
141
Anexo V
Circuito a seguir por el paciente no programado que se desplaza
a la Comunidad Autnoma de Catalua y precisa un tratamiento
con nutricin enteral
Asignacin de rea bsica de salud (ABS) de referencia
Paciente que acude a la Comunidad Autnoma de Catalua
y con domicilio en Catalua
Asignacin de ABS de referencia:

Equipo de Atencin primaria (red reformada)
Asignacin de centro hospitalario de referencia de acuerdo con lABS de

referencia y la regin sanitaria
El centro sanitario, de acuerdo con los criterios de la regin sanitaria,
asignar el centro hospitalario que atender al paciente
Centro hospitalario
El servicio de farmacia hospitalaria o el que corresponda, con la
presentacin previa obligatoria del informe justificativo de la indicacin
cumplimentado en su totalidad, llevar a cabo la dispensacin y el
seguimiento del tratamiento diettico, mientras est en la CCAA
142
SANIDAD
Anexo 4: Criterios a valorar

en los casos excepcionales
de alergia o intolerancia
diagnosticada a la protena
de leche de vaca en mayores
de 2 aos*
Datos que deben figurar en los informes clnicos para que los Servicios
de Salud, INGESA y Mutualidades de funcionarios puedan determinar
si procede la autorizacin de los tratamientos con productos dietticos
en los casos excepcionales de alergia o intolerancia diagnosticada a la
protena de leche de vaca en mayores de 2 aos.
1. Mdico hospitalario especialista responsable del paciente.
2. Informacin del documento:
Datos de filiacin completos, con fecha de nacimiento.
Edad del paciente.
Documentacin clara de la persistencia de la alergia y/o intolerancia
a protenas de leche de vaca:
Sntomas clnicos actuales y presencia o no de reacciones adversas
recientes, por posibles contactos inadvertidos.
En los casos de alergia, estudio inmunoalrgico (pruebas en prick
y/o IgE srica especfica).
Prueba de provocacin/tolerancia controlada actual, si no existen
contraindicaciones clnicas. En el caso de la alergia pueden
valorarse otras tcnicas alternativas (niveles crecientes de IgE
especfica, rubbing test, provocacin labial) que en opinin del
especialista hagan innecesaria la provocacin oral.
Existencia o no de polisensibilizacin alimentaria.
Valoracin nutricional con percentiles de peso y talla del paciente.
Frmula indicada.
Criterios acordados por el Comit Asesor para la Prestacin con Productos
Dietticos, en su reunin de 7 de noviembre de 2001.
143
Anexo 5: Tipos y subtipos

de alimentos dietticos destinados
a usos mdicos especiales
susceptibles de financiacin por
el Sistema Nacional de Salud
Tipo de
producto
ACAE
AEAA
Descripcin del tipo

de producto
Frmulas de
aminocidos
esenciales
Frmulas exentas de
fenilalanina
Subtipo
ACAE1
ACAE2
AEAA1
AEAA2
AEAA3
AEAA4
AEAC
Frmulas exentas de
metionina
AEAC1
AEAC2
AEAC3
Descripcin del subtipo

Frmulas que contienen slo
aminocidos esenciales.
Frmulas que, adems de aminocidos
esenciales, llevan otros macro o
micronutrientes.
Frmulas exentas de fenilalanina que
contienen slo aminocidos.
Frmulas exentas de fenilalanina
que, adems de aminocidos, llevan
otros macro o micronutrientes. Para
lactantes.
Frmulas exentas de fenilalanina que,
adems de aminocidos, llevan otros
macro o micronutrientes. En envases
monodosis. Para nios y adultos.
Frmulas exentas de fenilalanina que,
no monodosis. Para nios y adultos.
Frmulas exentas de metionina que
Frmulas exentas de metionina que,
adems de aminocidos, llevan
lactantes.
macro o
145
Tipo de
producto
Descripcin del tipo

de producto
Subtipo
AEAC3
AEAC4
AEAD
Frmulas exentas
de metionina,
treonina, y valina y
de bajo contenido en
isoleucina
AEAD1
AEAD2
AEAD3
AEAD4
AEAG
Frmulas exentas de
isoleucina, leucina y
valina
AEAG1
AEAG2
AEAG3
AEAG4
146

micronutrientes. En envases
Frmulas exentas de metionina,
treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina que contienen slo
aminocidos.
Frmulas exentas de metionina,
treonina y valina y de bajo contenido
en isoleucina que, adems de
aminocidos, llevan otros macro o
Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
que, adems de aminocidos, llevan otros
Frmulas exentas de metionina, treonina
y valina y de bajo contenido en isoleucina
macro o micronutrientes. En envases no
Frmulas exentas de isoleucina,
leucina y valina, que contienen slo
aminocidos esenciales.
Frmulas exentas de isoleucina, leucina
y valina, que adems de aminocidos
llevan otros macro o micronutrientes.
Para lactantes.
y valina que, adems de aminocidos,
llevan otros macro o micronutrientes. En
envases monodosis. Para nios y adultos.
y valina que, adems de aminocidos,
En envases no monodosis. Para nios
y adultos.
SANIDAD
Tipo de
producto
AEAH
Descripcin del tipo

de producto
Frmulas exentas de
leucina
Subtipo
AEAH1
AEAH2
AEAH4
AEAI
Frmulas exentas de
isoleucina, metionina,
treonina y valina
AEAI2
AEAI4
AEAK
Frmulas exentas
de lisina y de bajo
contenido en
triptfano
AEAK1
AEAK2
AEAK3
AEAK4
AEAL
Frmulas exentas de
lisina
AEAL2
AEAL4

Frmulas exentas de leucina que
Frmulas exentas de leucina que,
lactantes.
Frmulas exentas de leucina que,
metionina, treonina y valina, que
lactantes.
metionina, treonina y valina que, adems
de aminocidos, llevan otros macro
o micronutrientes. En envases no
Frmulas exentas de lisina y de bajo
contenido en triptfano, que contienen
slo aminocidos.
contenido en triptfano que, adems
de aminocidos, llevan otros macro o
Frmulas exentas de lisina y de
bajo contenido en triptfano que,
contenido en triptfano que, adems
de aminocidos, llevan otros macro
o micronutrientes. En envases no
Frmulas exentas de lisina. Para
lactantes.
Frmulas exentas de lisina. Para nios
y adultos.
147
Tipo de
producto
AMAA
Descripcin del tipo

de producto
Frmulas exentas de
fenilalanina y tirosina
Subtipo
AMAA1
AMAA2
AMAA3
AMAA4
ASPR
CELE
Frmulas exentas de
protenas
Completas
monomricas
normoproteicas
ASPR1
CELE1
CELE3
CELE5
COHI
CONO
Completas
oligomricas
hiperproteicas
Completas
oligomricas
normoproteicas
COHI1
CONO1
CONO3
CPHH
Completas polimricas CPHH1

hiperproteicas
hipercalricas
CPHH2
CPHI
Completas polimricas CPHI1

hiperproteicas
hipocalricas
CPHI2
148

Frmulas exentas de fenilalanina y
tirosina que contienen slo aminocidos.
Frmulas exentas de fenilalanina y
tirosina que, adems de aminocidos,
Para lactantes.
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
Frmulas exentas de fenilalanina y tirosina
macro o micronutrientes. En envases no
Frmulas exentas de protenas.
normoproteicas. Para adultos.
normoproteicas. Para nios.
normoproteicas. Para lactantes.
hiperproteicas. Para adultos.
normoproteicas. Para adultos.
normoproteica. Para nios mayores de
3 aos.
Frmulas completas polimricas
hiperproteicas hipercalricas, sin fibra.
Para adultos.
hiperproteicas hipercalricas, con fibra.
Para adultos.
hiperproteicas hipocalricas, sin fibra.
Para adultos.
hiperproteicas hipocalricas, con fibra.
Para adultos.
SANIDAD
Tipo de
producto
CPHN
Descripcin del tipo

Subtipo
de producto
Completas polimricas CPHN1
hiperproteicas
normocalricas
CPHN2
CPHN4
CPNH
Completas polimricas CPNH1

normoproteicas
hipercalricas
CPNH2
CPNH3
CPNH4
CPNI
Completa polimricas
normoproteicas
hipocalricas
CPNI1
CPNI2
CPNN
Completas polimricas CPNN1

normoproteicas
normocalricas
CPNN2
CPNN3
CPNN4
CPNN5

hiperproteicas normocalricas, sin
fibra. Para adultos.
hiperproteicas normocalricas, con
hiperproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
normoproteicas hipercalricas, sin
normoproteicas hipercalricas, con
normoproteicas hipercalricas, sin
fibra. Para nios.
normoproteicas hipercalricas, con
fibra. Para nios.
normoproteicas hipocalricas, sin fibra.
Para adultos.
normoproteicas hipocalricas, con
normoproteicas normocalricas, sin
normoproteicas normocalricas con
normoproteicas normocalricas, sin
fibra. Para nios.
normoproteicas normocalricas, con
fibra. Para nios.
normoproteicas normocalricas. Para
lactantes.
149
Tipo de
producto
ESPE
Descripcin del tipo

de producto
Completas especiales
Subtipo
ESPEC3
ESPEDH2
ESPEDN2
ESPEH1
ESPEH3
ESPEN1
ESPEN2
ESPEN3
ESPES1
ESPES2
GMCM
GSLI
Frmulas con
contenido graso en
forma de triglicridos
de cadena media
Frmulas exentas de
lpidos
GMCM1
GSLI1
GSLI2
HLAA
150
Frmulas sin lactosa
HLAA1

Frmulas completas especiales
cetognicas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios.
para diabetes, hiperproteicas, con
fibra.
para diabetes, normoproteicas, con
fibra.
Frmulas completas especiales para
hepatopatas, normoproteicas, sin
hepatopatas, normoproteicas, sin
fibra. Para nios.
nefropatas normoproteicas, sin fibra.
Para adultos.
nefropatas, normoproteicas, con fibra.
Para adultos.
nefropatas, normoproteicas, sin fibra.
Para nios o lactantes.
stress metablico, hiperproteicas, sin
stress metablico, hiperproteicas, con
Frmulas con contenido graso en
forma de triglicridos de cadena media.
Frmulas exentas de lpidos. Para

lactantes.
Frmulas exentas de lpidos. Para
nios y adultos.
Frmulas sin lactosa. Para
lactantes.
SANIDAD
Tipo de
producto
HMAA
LAPL
Descripcin del tipo

de producto
Frmulas con/
sin fructosa, sin
glucosa ni galactosa,
ni disacridos y
polisacridos que las
contengan
Frmulas con
hidrolizados de
protenas lcteas
Subtipo
HMAA1
Frmulas con/sin fructosa, sin

glucosa ni galactosa, ni disacridos y
polisacridos que las contengan.
LAPL1

lcteas, sin lactosa.
lcteas, con lactosa.
no lcteas, sin lactosa.
LAPL2
LAPN
Frmulas con
hidrolizados de
protenas no lcteas
LAPN1
LAPS
Frmulas con
protenas de soja
Mdulos
espesantes
Mdulos
hidrocarbonados
LAPS1
MESP
MHID
MESP1
MHID1
MHID2
MHID3
MHID4
MLLC
Mdulos de
MLLC1
triglicridos de cadena
larga (LCT)
MLLC2
MLLC3
MLLC4
MLMC
Mdulos de
MLMC1
triglicridos de cadena
media (MCT)
Frmulas con protenas de soja, sin

lactosa.
Mdulos espesantes.
Mdulos hidrocarbonados de
dextrinomaltosa.
fructosa.
D-manosa.
D-ribosa.
Mdulos de triglicridos de
cadena larga (LCT) que contienen
glutariltrioleato y glutariltrierucicato en
proporcin 4:1.
Mdulos de triglicridos de cadena
larga (LCT) que contienen nicamente
glutariltrioleato (GTO).
larga (LCT) que contienen nicamente
glutarilerucicato (GTE).
larga (LCT) no incluidos en MLLC1,
MLLC2 ni MLLC3.
media (MCT).
151
Tipo de
producto
MMHL
MPAA
MPEN
MPPE
Descripcin del tipo

de producto
Mdulos
hidrocarbonados y
lipdicos
Mdulos de
aminocidos
Mdulos de protena
entera
Mdulos de pptidos
Subtipo
MMHL1
MPAA1
Mdulos de hidratos de carbono y

colesterol.
Mdulos hidrocarbonados y lipdicos,
salvo los MMHL1.
Mdulos de glicina.
MPAA2
Mdulos de L-alanina.
MPAA3
Mdulos de L-arginina.
MPAA4
Mdulos de L-citrulina.
MPAA5
Mdulos de de L-cistina.
MPAA7
Mdulos de L-isoleucina.
MPAA8
Mdulos de L-leucina.
MPAA9
Mdulos de L-ornitina.
MPAA10
Mdulos de L-prolina.
MPAA11
Mdulos de L-triptfano.
MPAA12
Mdulos de L-valina.
MPAA13
Mdulos de aminocidos esenciales.
MPAA14
Mdulos de aminocidos ramificados.
MPAA15
Mdulos mezcla de aminocidos

esenciales y no esenciales.
MPAA16
MPEN1
Mdulos de l-serina
Mdulos de protena entera.
MPPE1
Mdulos de pptidos.
MMHL2
A efectos exclusivos de su clasificacin en los diferentes tipos y subtipos que

establece esta norma se entiende por:
5. Productos para lactantes: Aquellos que van destinados nicamente
a nios menores de 12 meses.
6. Productos para nios: Aquellos destinados a nios hasta 12 aos inclusive, independientemente de que puedan estar indicados adems en menores de 12 meses.
7. Productos para adultos: Aquellos destinados a mayores de 12 aos,
independientemente de que puedan estar indicados adems en menores de
esa edad.
8. Productos con fibra:
c) Productos con fibra para nios: Aquellos cuya cantidad de fibra aadida es igual o superior a 0,7 gramos por 100 mililitros. En el caso
152
SANIDAD
de los productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de

fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
d) Productos con fibra para adultos: Aquellos cuya cantidad de fibra
aadida es igual o superior a 1,4 gramos por 100 mililitros. En el
caso de los productos que se presenten en forma de polvo, la cantidad de fibra se referir a 100 mililitros de la solucin estndar.
9. Solucin estndar: Gramos de producto por 100 ml de solucin.
153
Anexo 6: Caractersticas
del precinto identificativo
Cada unidad de venta de un producto diettico incluido en la Oferta de
productos dietticos susceptibles de financiacin por el Sistema Nacional de
Salud est dotada de un precinto que identifica de forma inequvoca a cada
presentacin y que deber reunir las siguientes caractersticas:
Es autoadhesivo, extrable, de modo que pueda ser utilizado como
comprobante de la dispensacin y llevar las medidas de seguridad que ms
adelante se detallan.
Sus caractersticas son tales que al separarlo no se produzca deterioro del envase y en el espacio en el que estaba ubicado quede la siguiente
frase con caracteres bien legibles: DISPENSADO AL SNS.
Debe estar ubicado en el envase en una zona lo ms visible posible
y de forma que no se impida la lectura ptica (es decir, que no est situado
en una arista para que no est doblado o en una zona de fcil roce que haga
que se deteriore, etc.).
El precinto est formado por dos partes diferenciadas (zonas A y B)
entre las que no existir lnea divisoria alguna ni seal impresa y que contendrn la siguiente informacin:
La zona A (parte superior), tendr los siguientes datos: Cdigo del tipo
de producto diettico comunicado por el rgano del Ministerio de Sanidad,
Servicios Sociales e Igualdad responsable de la ordenacin de prestaciones,
nombre de la empresa comercializadora, nombre del producto, contenido
del envase (expresado en gramos o mililitros), nmero de envases incluidos
en la unidad de venta y tipo de envase (botella, bolsa, etc.) y cdigo identificativo de la presentacin asignado por el rgano del Ministerio responsable
de la ordenacin de prestaciones precedido de las siglas C.I.
La zona B (parte inferior) recoge un cdigo de barras EAN-13/SF con
las debidas garantas de estandarizacin.
Ejemplo de precinto identificativo autoadhesivo:
S.N.S.
Cdigo tipo dieta
Nombre empresa
Nombre producto 100G 6 Bolsas
C.I. (Cdigo)
SISTEMA DE CODIFICACIN
155
La cartera de servicios comunes de prestacin con productos dietticos del Sistema

Nacional de Salud comprende los tratamientos dietoterpicos a las personas que
padezcan determinados trastornos metablicos congnitos y la nutricin enteral
domiciliaria para las personas que, a causa de su situacin clnica, no pueden cubrir
sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario.
El Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera
de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su
actualizacin regula, en su anexo VII, el contenido de la prestacin con productos
dietticos y seala que los productos dietticos financiables son aquellos inscritos
en el Registro General Sanitario de Empresas Alimentarias y Alimentos como
alimentos dietticos destinados a usos mdicos especiales e incluidos en la Oferta
(Nomencltor) de productos dietticos, y que el procedimiento para la inclusin
de productos en la Oferta del Sistema Nacional de Salud se establecer por orden
ministerial.
Con el fin de proporcionar una prestacin con productos dietticos ms racional
a los usuarios del sistema sanitario pblico, se han establecido los criterios para
disponer de una Oferta de productos ms adaptada a las patologas del Real
Decreto 1030/2006 y se han sentado las bases para una prestacin ms eficiente a
travs del Real Decreto 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases
para la inclusin de los alimentos dietticos para usos mdicos especiales en la
prestacin con productos dietticos del Sistema Nacional de Salud y sus importes
mximos de financiacin.
En estos momentos la Oferta de productos dietticos del Sistema Nacional de
Salud cuenta con un nmero importante de productos (805 en octubre 2012) de
caractersticas muy diversas.
La normativa mencionada ha configurado el complejo marco en el que se facilita la
prestacin con productos dietticos a los usuarios del Sistema Nacional de Salud,
a travs de un proceso en el que intervienen diferentes agentes, desde el mdico
que indica los tratamientos, pasando por el gestor del visado que los autoriza,
las oficinas de farmacia que los dispensan hasta los gestores sanitarios cuya
responsabilidad es que la prestacin se lleve a cabo de forma adecuada y eficiente.
Para que todos ellos dispongan de una informacin que les permita desempear
su papel de la manera ms apropiada, se ha desarrollado esta Gua descriptiva
que abarca los diferentes aspectos relacionados con la prestacin con productos
dietticos y permite conocer con detalle el contenido de la Oferta de productos
dietticos, de modo que se incremente la calidad y la eficiencia de esta prestacin.
GOBIERNO
DE ESPAA
MINISTERIO
DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES
E IGUALDAD
www.msssi.gob.es

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Gua descriptiva

2. Prestacin con productos dietticos

2.1. Acceso a la prestacin

3. Patologas y situaciones clnicas del paciente que justifican

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliaria /Tipo

4. Productos dietticos financiables por el Sistema Nacional

4.1. Tipos de productos dietticos financiables por el Sistema

Gestin de la prestacin con productos dietticos

Normativa vigente sobre prestacin con productos dietticos

tenedores de producto para los productos en polvo que necesitan reconstitucin.

2. Prestacin con productos

e) El tratamiento se ha de valorar peridicamente con el fin de asegurar su seguridad y eficacia.

2.2. Indicacin de la prestacin

2.3. Oferta de productos dietticos del

La Oferta comprende el conjunto de todos los ADUME financiables por

patologa de base estabilizada o que puede ser controlada por un

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin

La nutricin enteral est indicada en pacientes que son incapaces de

A. Alteraciones mecnicas de la deglucin o del

A.2. Tumores de aparato digestivo (esfago, estmago).

Alteraciones mecnicas de la deglucin o del trnsito, que cursan con afagia o

Frmula polimrica normoproteica

Mientras persista la situacin clnica.

*Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede

B.Trastornos neuromotores que impidan la

Trastornos neuromotores que impidan la deglucin o el trnsito

Frmula polimrica normoproteica

Mientras persista la situacin clnica.

C. Requerimientos especiales de energa y/o nutrientes:

Sndrome de intestino corto severo.

Sndromes de malabsorcin severa

Frmula oligomrica (Tipos CONO y COHI).

Hasta alcanzar autonoma digestiva.

C.2.Enfermedades neurolgicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetognicas:

Enfermedades neurolgicas subsidiarias de dieta cetognica

Frmulas completas especiales cetognicas

En C.2.1 generalmente durante dos aos.

En funcin del peso y la edad.

C.3.Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca

Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca

Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas

Lactantes y nios de corta edad.

En funcin del peso y la edad.*

Para su visado en > 1 ao** de edad sera preciso

*Los requerimientos se deben siempre valorar individualmente. A ttulo orientativo se puede

Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a ciruga mayor programada o

Mientras persista la situacin clnica.

C.5.Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las

Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las protenas de la

Mientras persista la situacin clnica.

C.6.Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgicamente asintomticos.

proceso de elongacin. El mdulo lipdico puede darse de forma combinada

Adrenoleucodistrofia ligada a cromosoma X

cidos grasos de cadena muy larga en suero.

Mdulo lipdico (Subtipos MLLC1, MLLC2 y MLLC3).

Comienzo del tratamiento preventivo de la clnica

En funcin del peso y la edad.

D.Situaciones clnicas cuando cursan con desnutricin

de respuesta a los tratamientos oncolgicos, retraso en la cicatrizacin, lceras

IMC 18,5 kg/m2

Desnutricin crnica. Las relaciones Peso/Talla e IMC podran ser normales

* (valor actual-mediana/desviacin estndar)

Es importante tener en cuenta que de acuerdo con la cartera de servicios

Real Decreto, que presente una de las situaciones clnicas especificadas en

2. Prestacin con productos dietticos

3. Patologas y situaciones clnicas del paciente que justifican

3.1. Patologas subsidiarias de nutricin enteral domiciliaria /Tipo

4. Productos dietticos financiables por el Sistema Nacional

4.1. Tipos de productos dietticos financiables por el Sistema

patologa de base estabilizada o que puede ser controlada por un

Frmula polimrica normoproteica

*Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda est contraindicada, puede

B.Trastornos neuromotores que impidan la

Frmula polimrica normoproteica

Frmula oligomrica (Tipos CONO y COHI).

C.2.Enfermedades neurolgicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetognicas:

C.3.Alergia o intolerancia diagnosticada a las protenas de leche de vaca

Frmulas con hidrolizados de protenas lcteas

*Los requerimientos se deben siempre valorar individualmente. A ttulo orientativo se puede

C.5.Pacientes con encefalopata heptica crnica con intolerancia a las

C.6.Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurolgicamente asintomticos.

cidos grasos de cadena muy larga en suero.

D.Situaciones clnicas cuando cursan con desnutricin

D.1.Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de

D.2.Caquexia cancerosa por enteritis crnica por tratamiento quimio y/o

D.3.Patologa mdica infecciosa que comporta malabsorcin severa:

D.6.Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del

Deficiencia de la actividad de la lactasa del

A.2.Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de

Presencia de atrofia vellositaria en biopsia

Deficiencia de la galactoquinasa heptica.

Frmulas con protenas de soja sin lactosa (Tipo

A.4.Trastornos del transporte celular de monosacridos: Deficiencia del

eficiencia del transportador de membrana de las

A.5.Trastornos del metabolismo del glucgeno. Glucogenosis:

Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa6-fosfatasa.

Gentica: Mutaciones del gen afecto cuando se

Mdulos de dextrinomaltosa de cadena muy

Frmulas sin lactosa (HLAA): Hasta los 2 aos.

A.6.Trastornos de la glicosilacin de protenas tipo 1b: Deficiencia de la

Deteccin de la glicosilacin anmala de

El defecto es permanente.

< 2 aos: 2,8 g/kg/da.

B.1.1.2.Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa:

< 2 aos: 2,8 g/kg/da.