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TEMA 06 - AFECÇÕES RENAIS NA INFÂNCIA

 Explicar os mecanismos fisiopatológicos,
 Explicar os fatores predisponentes e desencadeantes,
 Explicar a conduta nos casos de ITU, Síndrome Nefrótica e Nefrítica na infância.
1) Fisiologia renal geral:
 Anatomia:
Os rins são órgãos pares, em forma de grão de feijão, localizados logo acima da cintura, entre o peritônio
e a parede posterior do abdome. Sua coloração é vermelho-parda. Os rins estão situados de cada lado da
coluna vertebral, por diante da região superior da parede posterior do abdome, estendendo-se entre a 11ª
costela e o processo transverso da 3ª vértebra lombar. São descritos como órgãos retroperiotoneais, por
estarem posicionados por trás do peritônio da cavidade abdominal.
Os rins são recobertos pelo peritônio e circundados por uma massa de gordura e de tecido areolar frouxo.
Cada rim tem cerca de 11,25cm de comprimento, 5 a 7,5cm de largura e um pouco mais que 2,5cm de
espessura. O esquerdo é um pouco mais comprido e mais estreito do que o direito. O peso do rim do homem
adulto varia entre 125 a 170g; na mulher adulta, entre 115 a 155g. O rim direito normalmente situa-se
ligeiramente abaixo do rim esquerdo devido ao grande tamanho do lobo direito do fígado.
Na margem medial côncava de cada rim encontra-se uma fenda vertical – o HILO RENAL – onde a
artéria renal entra e a veia e a pelve renal deixam o seio renal. No hilo, a veia renal está anterior à artéria
renal, que está anterior à pelve renal. O hilo renal é a entrada para um espaço dentro do rim. O seio renal, que
é ocupado pela pelve renal, cálices, nervos, vasos sanguíneos e linfáticos e uma variável quantidade de
gordura.

Anatomia Interna dos Rins: em um corte frontal através do rim, são reveladas duas regiões distintas: uma
área avermelhada de textura lisa, chamada córtex renal e uma área marron-avermelhada profunda,
denominada medula renal. A medula consiste em 8-18 estruturas cuneiformes, as pirâmides renais. A base
(extremidade mais larga) de cada pirâmide olha o córtex, e seu ápice (extremidade mais estreita), chamada
papila renal, aponta para o hilo do rim. As partes do córtex renal que se estendem entre as pirâmides renais
são chamadas colunas renais.

Juntos, o córtex e as pirâmides renais da medula renal constituem a parte funcional, ou parênquima do
rim. No parênquima estão as unidades funcionais dos rins – cerca de 1 milhão de estruturas microscópicas
chamadas NÉFRONS. A urina, formada pelos néfrons, drena para os grandes ductos papilares, que se
estendem ao longo das papilas renais das pirâmides.
Os ductos drenam para estruturas chamadas cálices renais menor e maior. Cada rim tem 8-18 cálices
menores e 2-3 cálices maiores. O cálice renal menor recebe urina dos ductos papilares de uma papila renal e a
transporta até um cálice renal maior. Do cálice renal maior, a urina drena para a grande cavidade chamada
pelve renal e depois para fora, pelo ureter, até a bexiga urinária. O hilo renal se expande em uma cavidade, no
rim, chamada seio renal.
Néfron: é a unidade funcional dos rins, sendo uma estrutura microscópica responsável pela filtração
sanguínea. Os rins possuem cerca de 0,5 a 6,4 milhões de néfrons. O corpúsculo de Malpighi, os tubulos
contorcidos proimal e distal e a parte inicial do tubulo coletor são corticais, enquanto a alça de Henle e a
maior parte dos tubulos coletores são da zona medular.

Corpúsculo de Malpighi: compreende o tufo glomerular e a cápsula de Bowman.
A artéria renal se ramifica dentro do parênquima renal, formando arteríolas chamadas de aferentes, essas
arteríolas dão origem a alças capilares que forma um tufo em uma estrutura arredondada, chamada de
glomérulo. Elas se enovelam formando a arteríola eferente, que sai do glomérulo com o sangue filtrado.
Os glomérulos são envolvidos pela cápsula de Bowman, que possui dois folhetos: um aderido às alças
glomerulares, e outro “inflado”, delimitando externamente o corpúsculo, sendo conhecidos como folheto
visceral e parietal. Entre os folhetos está o espaço capsular, que recebe o filtrado glorerular.
O folheto externo (parietal) é formado por um epitélio simples pavimentoso apoiado em uma membrana
basal. O folheto interno não é formado por uma camada de células contínuas, mas sim por células chamadas
de podócitos, que emitem prolongamentos celulares que envolvem os capilares glomerulares. Esses
prolongamentos formam as fendas de filtração.
O tufo de capilares, e os prolongamentos dos podócitos estão submersos em uma matriz celular chamada
mesângio. O glomérulo corresponde a unidade filtrante do rim.

Arteríola aferente 10. Membrana basal glomerular 2. Capilares glomerulares 11. Arteríola éferente .A – Glomérulo B – Túbulo contornado proximal C – Túbulo contornado distal D – Aparelho justaglomerular 1. Folha parietal da cápsula de Bowman 3. Espaço de Bowman (espaço urinário) 5a. Células granulares (células justaglomerulares) 7. Pedicelos (processos pediculados dos podócitos) 3b. Mesângio – célula extraglomerular 6. Mácula densa 8. Folha visceral da cápsula de Bowman 3a. Podócito 4. Miócitos (músculo liso) 9. Mesângio – célula intraglomerular 5b.

já moléculas negativas são repelidas e filtradas mais lentamente. por onde passam líquidos. esses poros não são suficientemente grandes para a passagem de células sanguíneas. Assim. que possuem diâmetro muito pequeno. lâmina densa e lamina rara externa). nenhuma filtração é possível. Essas camadas nao permitem a filtração dee proteínas plasmáticas. a carga da barreira glomerular não é relevante. Esse filtrado deve passar pela membrana glomérulo-capilar (endotélio + membrana basal + fenda de filtração dos podócitos). P CG.Mesângio/ Matriz mesangial: tem pouca celularidade. em sua formulação matemática. já a hidrostática depende da PA.  Epitélio dos podócitos: formam a chamada fenda de filtração (20-30nm). Para pequenos solutos. Em doenças glomerulares. representado por "P. Cargas das barreiras glomerulares: outro fator importante nas barreiras de filtração é que elas possuem glicoproteínas de cargas negativas. indica a diferença entre a pressão hidrostática no interior do capilar glomerular. se ΔP for igual a zero). Existem 4 forças: duas pressões hidrostáticas (do capilar e do liquido intersticial). Porém. ou. e duas pressões oncóticas (do capilar e do liquido intersticial). PEB. as cargas negativas da barreira são removidas. O ΔP é um determinante básico e obrigatório no processo de ultrafiltração glomerular: na ausência de uma diferença de pressão hidráulica entre o lúmen capilar e o espaço de Bowman (ou seja. ou espaço de Bowman. . solutos dissolvidos e proteínas plasmáticas. Taxa de filtração glomerular (TFG): o normal é de 80-120 ml/min de filtrado. a carga afeta a filtração. Função principal: dar sustentação ao glomérulo.  Membrana basal: possui 3 camadas (lamina rara interna. moléculas de cargas positivas são atraidas e filtradas mais facilmente.  Endotélio: formado por células com poros relativamente grandes (70-100nm). Diferença de pressão hidrostática através das paredes glomerulares: esse parâmetro. mas para grandes moléculas como proteínas. e aquela no espaço urinário. Forças de Starling: são pressoes que comandam a direção dos líquidos através da parede capilar. ΔP = PCG – PEB. A pressão oncótica depende da concentração de proteínas. resultando em uma filtração de proteínas maior e proteinúria. sendo considerada importante para a filtração. mas muita proteína.

opondo-se. Para que a filtração ocorra. A diferença entre ΔP e πCG é denominada pressão efetiva de ultrafiltração (PEUF). a PEUF deve ser maior que zero. e. cerca de 1g de proteínas alcança o TP. portanto. As proteínas reabsorvidas são hidrolisadas em lisossomos e seus aminoácidos são devolvidos à circulação sistêmica através da membrana basolateral.Mais de 90% desse material é reabsorvido nesse segmento por meio de um processo de endocitose. Efeitos das alterações nas forças de Starling sobre o fluxo plasmático renal (FPR). 2) Fisiopatologia renal:  As doenças renais podem ser divididas de acordo com o compartimento renal acometido:  Glomerulares: não importa a causa. a concentração de proteínas é baixíssima em relação à do plasma. No espaço de Bowman. toda vez que temos acometimento renal. a taxa de filtração glomerular (TFG) e a fração de filtração (TFG/FPR) Efeito FPR TFG Fração de filtração Constrição da arteríola aferente Diminui Diminui Não altera Constrição da arteríola eferente Diminui Aumenta Aumenta [ ] aumentada das proteínas plasmáticas Não altera Diminui Diminui [ ] diminuída das proteínas plasmáticas Não altera Aumenta Aumenta Constrição do ureter Não altera Diminui Diminui Papel do túbulo contorcido proximal: mesmo com o mecanismo da barreira de cargas. Δπ = (πCG – πEB) = πCG. alimentando o reservatório utilizado pelo fígado para a síntese de novas proteínas. ao efeito do ΔP. a pressão oncótica nesse compartimento (πEB) é praticamente igual a zero. mesmo nas proteinúrias graves. portanto. ou seja.Concentração de proteínas: forma a força oncótica que tende a “puxar” fluido para o lúmen do capilar glomerular. ele decorre de cinco formas:  Síndrome nefrítica .

Assim.  Clássica: LES(muita inflamação).  Túbulo-intersticial. edema e anemia. no endotélio ou de maneira mista.  Tardios: sistêmicos (por perda da função renal) . no mesângio ou nos podócitos.  Vasos renais.5 g/dia urinário ativo Síndrome nefrótica Edema Proteinúria > 3.  Doenças renais:  Principais sintomas:  Iniciais: anormalidades do volume ou da composição da urina (presença de hemácias ou quantidade anormal de proteínas). com consumo dos mesmos pelo imunocomplexo. membranoproliferativa tipo 2  As glomerulopatias podem se apresentar das seguintes maneiras:  Proteinúria assintomática  Síndrome nefrótica  Hematúria microscópica  Hematúria macroscópica  Síndrome nefrítica  Glomerulonefrite rapidamente progressiva (crescência)  Glomerulonefrite crônica Principais apresentações das doenças glomerulares Síndrome nefrítica GNRP Achados Hipertensão Síndrome nefrítica ou clínicos Edema nefrítica-nefrótica. Ele pode ser formado na circulação sistêmica e ser filtrado nos glomérulos ou ser formado in situ.  Ocorre uma doença proliferativa: a ativação imunológica intensa atrai células inflamatórias que podem se proliferar no mesângio. outras pós-infecciosas.sobrecarga de fluidos. na membrana basal. anormalidades eletrolíticas. pode-se definir se houve ativação da via clássica (consumo de C3 e C4 no exame) ou da via alternativa (consumo apenas de C3).  O depósito desse imunocomplexo pode ocorrer no endotélio capilar. Doenças proliderativas geralmente cursam com hematúria.Consumo de complemento. Glomerulonefrite rapidamente progressiva  Síndrome nefrótica  Alterações urinárias assintomáticas  Trombose glomerular. Glomerulopatias  A principal causa das glomerulopatias é a deposição de imunocomplexos. com TFG reduzida deterioração rápida da Hematúria com sedimento função renal urinário ativo Hematúria com sedimento Proteinúria < 3.  Imunocomplexo: complexo formado por uma imunoglobulina ligada a um antígeno.  Dor: ocorre apenas quando há comprometimnto de capsula renal e ureter (receptores de dor).5 g/dia ou proporção albumina:creatinina > 3 Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Lipidúria .  Pode ocorrer ativação de complemento. membranoploriferativa tipo 1  Alternativa: pós-estrepto.

PHS = púrpura de Henoch-Schönlein. MBG = membrana basal glomerular. DDD = doença de depósito denso.Doenças glomerulares primárias Doenças glomerulares secundárias comuns NIgA* PHS Glomerulonefrite necrotizante idiopática GNMP primária*† DDD Familiar Síndrome de Alport Farmacológica Vasculite ou lúpus fármaco-induzido† Infecciosa Glomerulonefrite pósinfecciosa† Crioglobulinemia associada à hepatite C*† Autoimune LES*† Vasculites ANCAassociadas Doença anti-MBG Doença de lesões mínimas GESF Nefropatia membranosa Autoimune Vasculite ANCAassociada LES severo† Infecciosa Doença do imunocomplexo pósinfeccioso severa† Familiar Distúrbios hereditários de proteínas de podócitos Farmacológicas Fármacos AINH Toxinas Metais pesados (ouro/mercúrio) Metabólica Diabetes melito Infecciosa HIV Infecções parasitárias Associada à malignidade Amiloidose Doença da deposição de Ig monoclonal Paraneoplásica *Pode ocorrer na síndrome nefrítica-nefrótica.  Síndrome nefrítica: . AINH = anti-inflamatórios não hormonais. NIgA = nefropatia por IgA. GESF = glomerulosclerose segmentar focal. ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo. GNMP = glomerulonefrite membranoproliferativa. †Baixo complemento. TFG = taxa de filtração glomerular. LES = lúpus eritematoso sistêmico. GMRP = glomerulonefrite rapidamente progressiva.

uma doença de caráter imunológico-infamatório. Definição: é o conjunto de sinais e sintomas que surgem quando os glomérulos renais estão envolvidos por um processo inflamatório. hematúria e graus variáveis de insuficiência renal (oligúria).5 g/dia). Hematúria Acima de 5 hemácias/campo (400x) ou acima de 10000/ml Proteinúria Acima de 150mg/24h e menos que 3. Pode-se dizer que a sidrome nefrítica significa uma resposta inflamatória aguda por deposição de imunocomplexos na membrana basal dos glomérulos renais.5g/24h Hipertensão arterial Volume aumentado Queda da filtração glomerular Oligúria Edema Pressão hidrostática . por tanto. aumentando a permeabilidade vascular glomerular. hipertensão. além de proteinúria leve (< 3. O paciente vai apresentar edema. É.

Em resposta. e. além de cilíndros celulares. ocorre invasão do espaço mesangial por células inflamatórias. Na síndrome nefrítica. Ao passar por essas fendas. e a passagem de proteínas se deve a rupturas mecânicas dos capilares pelo processo inflamatório. eventualmente.  Fisiopatologia: o mecanismo de inflamação glomerular ocorre por depósitos de imunocomplexos.  Proteinúria: o normal é que os valores de proteínas na urina não ultrapassem 150mg/dia. O exame solicitado é o EAS. epistaxe. frio. principalmente. permitindo que as hemácias passem pela barreira que devia detê-los.  Oligúria: no processo inflamatório. A criança pode se queixar de cefaleia. e deposição de matriz extracelular. que irá detectar a hematúria e leucocitúria. e geração de quimiocinas e sua liberação. gerando a chamada hematúria dismórfica. resultando em HAS e aumento da pressão hidrostática. ocorre retenção hidrossalina que leva à hipertensão e azotemia. que desencadeiam várias cascatas inflamatórias e. Hematúria: o processo inflamatório glomerular gera rupturas e fendas nos capilares inflamados. ativação de complemento.  Edema: o principal mecanismo é a redução da filtração glomerular. que acabam reduzindo a filtração glomerular. facial -->generalizado. Assim. As células mesangiais respondem ao insulto com proliferação. produção. melhora ao longo do dia. . a barreira de cargas negativas está preservada. ou exame de sedimento urinário. citocinas. monócitos. O edema é súbito. as células inflamatórias circulantes. as hemácias se deformam e se fragmentam. demonstrando a lesão renal pela inflamação. Os valores só não são mais altos porque na síndrome nefrítica. escotomas. esses valores podem atingir até 3mg/dia. e linfócitos infiltram o glomérulo e a região tubulointersticial.  HAS: ocorre principalmete pelo acúmulo de líquido e sais que não são filtrados. dor na nuca. esclerose glomerular. incluindo neutrófilos.

leucócitos. uremia. Essa proteína segue o fluxo urinário e se deposita nos túbulos contorcidos distais e nos coletores. piúria (leucocitúria decorrente do processo inflamatório). com ativação do complemento nos glomérulos→ reação inflamatória também com mediação celular → rupturas ou fendas nos capilares dos glomérulos inflamados → alterações na permeabilidade e redução da taxa de filtração glomerular (devido à invasão pelas células inflamatórias e à contração do espaço mesangial) → hematúria (dismórfica).  Complemento sérico:  C3 e CH50: ativação da via alternativa = GNDA  C4 e C1q: ativação da via clássica  Resumindo:  antígenos hipotéticos. elas acabam aderindo à superfície tubular coberta por essa proteína e formam os cilíndros. Quando corre uma situação onde células circulam por esse lugar (hemácias. deposição de complexos imunes circulantes. células epiteliais que compõem a parede da alça de Henle secretam uma proteína conhecida como Glicoproteína de Tamm-Horsfall. EAS: elementos anormais sedimentados. edema).  Hematúria com dismorfismo eritrocitário:  A inflamação distorce a microarquitetura glomerular e acaba viabilizando a passagem de hemácias para o interior da capsula de Bowman. células do túbulo). retenção de sódio ( HAS. Ao atravessar as barreiras de filtração. proteinúria discreta. fazendo com que sua superfície fique pegajosa. essas hemácias sofrem deformações irreversíveis. .  Cilíndros hemáticos: diariamente. aparecendo na urina totalmente fragmentadas e destruidas. que eventualmente descamam e podem ser visualizados no exame de urina. Isso difere a hematúria de origem glomerular dos outros tipos de hematúria.

Sarampo.  Parasitárias:Malária. abscesso. GN por imunocomplexos idiopática. Hepatite C. Mononucleose infecciosa.PAN microscópica.Doença de Goodpasture.Toxoplasmose. GN anti-MBG. Etiologias:  Síndrome Nefrítica Aguda – Causas infecciosas  Pós-estreptocócica (GNDA)  Não estreptocócica  Bacterianas: Endocardite. Esquistossomose. Varicela.  Doenças multissistêmicas: LES. Crioglobulinemia Mista Essencial. GN membranoproliferativa. Granulomatose de egener.  Virais:Hepatite B. doença pneumocócica. Púrpura de Henoch-Schölein. sepse. Caxumba.  Síndrome Nefrítica Aguda – Causas não infecciosas  Doenças renais primárias: Doença de Berger (IgA). .

 Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica (GNDA): trata-se da glomerulonefrite aguda mais comum. Porém. As vezes o paciente ou os pais nem percebem a pielodermite.  Após um período de latência entre a faringite inicial (duração média de 10 dias) ou infecção cutânea (duração média de 21 dias). Esses antígenos ficam retidos na estrutura glomerular e causam uma reação imune. se a infecção tiver sido na pele. além de proteinúria inferior a 3 g/dia e creatinina sérica geralmente pouco aumentada.  Acomete potencialmente crianças. com pico de incidência na faixa de seis a dez anos e discreto predomínio no sexo masculino. além de produzirem pequenos volumes de urina escura ou turva contendo hemácias e cilindros de hemácias e de apresentarem uma hipertensão que pode ser severa. NÃO podemos excluir GNDA. O sedimento urinário mostra leucocitúria estéril. causando inflamação. a ASLO pode vir negativa. possui partículas que se assemelham as proteínas glomerulares.  O quadro clínico clássico se caracteriza por hematúria macroscópica. Ocorre reação cruzada do sistema imune com as bactérias e os glomérulos. os pacientes desenvolvem um edema marcante que afeta sobretudo a face e a parte superior do corpo. caso a história de faringite e pielodermite seja negativa. Precisa de prédisposição para que uma faringoamigdalite ou uma piodermite causem GNDA.  Ocorre em crianças que apresentem predisposição para que uma faringite ou pielodermite gere a resposta imune. Ocorre aproximadamente dez dias após um quadro de faringite ou duas semanas após uma piodermite por determinadas cepas do estreptococo-beta-hemolítico do grupo A de Lancefield. mas os níveis de complemento da via clássica ficam normais (C4 e C1q). A participação de imunocomplexos e do sistema complemento geram a agressão glomerular.  Diagnóstico: fazer quatro perguntas  Houve episódio recente de faringoamigdalite ou piodermite?  O período de incubação é compatível? . cepas nefritogênicas. edema. mas o espectro de apresentação inclui desde quadros clínicos mais frustros até insuficiência renal grave. por isso. e a criança já chega com quadro de GNDA.  ASLO: geralmente se eleva de 2-5 semanas após a infecção estreptocócica. hematúria dismorfica e cilindros. embora tenham sido relatados casos de glomerulonefrite após infecção provocada por estreptococo pertencente aos grupos C e G.  É causada pelo strepto b-hemolítico do grupo A.  2: o sistema imune combate e destroi as bactérias. Existem dois mecanismos para que o strepto cause a inflamação:  1: Cepas especiais. originando fragmentos (antígenos) que são depurados pelos rins. ou se os antibióticos tiverem sido usados precocemente. hipertensão e sinais de hipervolemia. relacionadas ao sorotipo da proteína M (M12-pele e M49-faringe).  Ocorre redução do complemento da via alternativa (C3 e CH50).

 Nefropatia por IgA (NIgA) e púrpura de Henoch-Schönlein (PHS): a denominação NIgA deriva da deposição glomerular de IgA. inclusive no mesângio glomerular. Poucos pacientes com NIgA apresentam insuficiência renal aguda atribuível à GNPR ou necrose tubular aguda. além da hematúria. Pode ocorrer por complicação de qualquer glomerulopatia. que é resolvida espontaneamente. referida como sinfaringítica.  A PHS é uma vasculite sistêmica caracterizada pela deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA. proteinúria (raramente nefrótica) e perda de função renal. principalmente aqueles que apresentam as formas endêmica e epidêmica de GNPE. anemia e púrpura podem estar presentes.  Glomerulonefrite rapidamente progressiva: é a glomerulopatia que cursa com perda súbita da função renal associada a hematúria e proteinúria. A PHS manifesta-se clinicamente como uma tétrade clássica de erupção purpúrica (tipicamente. ocorre em cerca de 40 a 50% dos casos e contrasta com a nefrite de aparecimento tardio. A hipertensão geralmente está ausente. tipicamente durante a fase de recuperação da doença. é aliado à diálise sempre que necessário. Esta nefrite. mas as principais são a glomerulonefrite lúpica. Embora a PHS seja mais frequente em crianças com menos de 5 anos de idade. Portanto. esta condição compartilha muitos aspectos com a NIgA. uma vez que a infecção incitadora costuma ocorrer com antecedência de várias semanas. Além do quadro de glomerulonefrite.  O controle da hipertensão é fundamental. já que decorrem de um processo infeccioso crônico. durante uma infecção no trato respiratório superior. A evolução para insuficiência renal pode ocorrer em semanas ou meses sem o tratamento. dor abdominal e nefrite. por IgA ou a GNDA. A infecção foi realmente estreptocócica?  Há queda de complemento?  O tratamento da GNPE é de suporte. Obs: crescentes: são duas ou mais camadas de células no espaço de bownman por ativação e atração imunológica.  Glomerulonefrite pós-infecciosa não estreptocócica: trata-se de glomerulonefrite resultante de eventos imunes desencadeados por bacteremias. a proteinúria na faixa não nefrótica pode durar até 2 anos.  A maioria dos pacientes (> 95%) recupera a função renal normal. com hematúria microscópica persistente e pouca ou nenhuma proteinúria entre os episódios agudos de hematúria grosseira. Contudo. para os casos de insuficiência renal aguda oligúrica. outros sintomas como febre. artralgia (nos joelhos e tornozelos). podendo ocorrer glomerulonefrite rapidamente progressiva.  A biopsia renal apenas em casos duvidosos. o envolvimento renal é mais comum em crianças maiores e adultos. e alguns desenvolvem síndrome nefrótica. É comum a NIgA se manifestar como hematúria macroscópica episódica. e na histopatologia apresenta crescentes celulares ou fibrosos na maioria dos glomérulos. Embora a hematúria macroscópica e o edema em geral sejam resolvidos dentro de 2 semanas. que surge em 2 a 3 semanas após o desenvolvimento de faringite em indivíduos com GNPE. Elas ocorrem de maneira mais insidiosa. Assim como a NIgA. frequentemente acompanhada de dor no flanco. Estes pacientes tipicamente apresentam função renal normal.  Vinte por cento dos pacientes desenvolvem uma proteinúria na faixa nefrótica. O quadro clínico consiste geralmente em hematúria microscópica (ocasionalmente macroscópica). sobre os membros inferiores). a hematúria microscópica pode persistir durante vários anos. Cerca de 30 a 40% dos pacientes apresentam uma proteinúria mais severa. a manifestação da PHS muitas vezes acompanha uma infecção no trato respiratório superior. artralgia.  A terapia antibiótica não tem utilidade na GNPE.  Diagnóstico: Quadro clínico + exames laboratiriais  Edema e hipertensão: ↓ débito urinário → retenção volêmica . como ocorre na endocardite bacteriana e em pacientes com shunts infectados ou abscessos viscerais.

se proteinúria presente. Os pacientes podem apresentar um ou mais destes agravantes. hipercalemia e acidose metabólica. fazer determinação em 24h: proteinúria pode estar presente. ocasionando retenção hidrossalina.  EAS: hematúria macro ou microscópica com dismorfismo eritrocitário. edema cerebral e edema pulmonar. Os glomérulos filtram menos.  Complemento: diminuição de CH50 e C3.  Creatinina sérica: pode ou não estar aumentada. Azotemia: taxa de filtração glomerular < 40% do normal → retenção  de uréia e creatinina  Hematúria glomerular: dismorfismo eritrócitário (hemácias deformadas) no sedimento urinário bem como presença de cilindros hemáticos e leucocitários.  Proteinúria: alterações da permeabilidade e ruptura mecânica das paredes glomerulares. Tabela 5.  Oligúria: prejuízo da superfície da superfície de filtração do glomérulo e à contração do espaço mesangial. com consequente desenvolvimento de hipertensão e edema. mas geralmente é menor do que 3. A diminuição da TFG observada na síndrome nefrítica causa retenção acentuada de sais e água.0 g/dia. Diferenças entre síndrome nefrótica e síndrome nefrítica . sobrecarga de volume. O paciente pode apresentar crise hipertensiva aguda acompanhada de insuficiência cardíaca congestiva.  Complicações: as principais complicações da síndrome nefrítica são a hipertensão.

ex. correspondendo o restante a causas secundárias e associação com doenças sistêmicas. É mais insidiosa que a síndrome nefrítica.  Na infância. infecciosas. entre outras.ou + Baixa Síndrome nefrítica Abrupta ++ Alta + ou ++ +++ Normal Tabela 6. iatrogênicas. A maioria dos casos ocorre entre 2 e 7 anos com pico de incidência aos 3 anos de idade.. Aspectos nefríticos e nefróticos em doenças glomerulares Doenças glomerulares Aspectos nefróticos Aspectos nefríticos GP lesão mínima ++++ GP membranosa ++++ + GESF +++ ++ GN fibrilar +++ ++ GP proliferativa mesangial ++ ++ GN membranoproliferativa ++ +++ GNDA + ++++ GN crescêntica + ++++  Síndrome nefrótica:  Definição: associação entre essas 4 anomalias: proteinúria maciça. hipoalbuminemia.Sintoma/sinal Instalação Edema Pressão arterial Proteinúria Hematúria Albumina sérica Síndrome nefrótica Insidiosa ++++ Normal ++++ . frequentemente com alterações morfológicas nos processos podais.5g/dL. por formação de complexos . 80% dos casos correspondem a SN primária ou idiopática (SNI). metabólicas. ou sob elas. o que reflete. provavelmente. conceituada na criança por valores ≥ 40mg/h/m ou 50 mg/kg/dia e hipoalbuminemia ≥ 2.  A síndrome nefrótica na criança (SN) caracteriza-se por proteinúria maciça. lesão à natureza seletiva do filtro glomerular (p. edema generalizado e hipercolesterolemia.  Os distúrbios nefróticos mostram tipicamente depósitos de complexos imunes nas células epiteliais.

que é o seu constituinte principal. essenciais para sua função normal. Ocorre perda maciça de proteínas na urina.  Alterações de outras estruturas moleculares que possam comprometer o ancoramento da camada epitelial sobre a lâmina densa. mas provoca paralelamente o aumento da síntese de lipoproteínas e a consequente elevação da taxa plasmática de colesterol (hipercolesterolemia). Embora a falta de resposta imune celular possa limitar o dano feito. levando alguns desses pacientes a um quadro de hipovolemia. em alguns casos com a ativação do complemento.. ou a estabilidade do citoesqueleto do podócito. como a podocina e a CD2AP. Esta. levando à formação de edema generalizado devido à retenção primária de sódio pelos rins e/ou à queda da pressão oncótica do plasma. em quantidade geralmente superior a 3. A queda da pressão oncótica do plasma pode ser intensa a ponto de promover um extravasamento de fluido do compartimento intravascular para o interstício. se reduz (hipoalbuminemia). podem apresentar hipercoagulabilidade decorrente da perda urinária de antitrombina e apresentam risco aumentado de desenvolvimento de trombose venosa e embolia pulmonar. ou por alteração de outras proteínas do podócito. levando a proteinúria meses ou anos para a resolução. estimula o fígado a aumentar a biossíntese de proteínas. Consequentemente. . mas sem a ativação concomitante de resposta imune celular. mesmo quando a doença subjacente tenha sido posta sob controle. Os pacientes.      imunes) ou depósito de complexos pré-formados. doença sistêmica (p. Estes pacientes também são suscetíveis a infecções. por sua vez.5 g/dia.  Desorganização dos diafragmas de fenda determinada por anticorpos dirigidos contra o domínio extracelular da nefrina. as quais seriam neutralizadas por anticorpos específicos ou por alterações estruturais. particularmente a de albumina. ex. portanto. estrutura que condiciona e mantém a integridade da função de filtração. também torna mais lenta a resolução do distúrbio. bem como ao desenvolvimento de osteomalácia decorrente da perda de proteína ligadora de vitamina D. diabetes melito e amiloidose) ou doenças renais primárias que têm como alvo os podócitos. A excreção de grandes quantidades de proteína através da membrana basal glomerular (MBG) seria decorrente de agravos diversos sobre seus componentes. Estudos sugerem que a proteinúria poderia ser determinada por:  Perda de cargas elétricas negativas da MBG. determinando aumento da permeabilidade às proteínas plasmáticas. devido à perda de complemento e de imunoglobulinas. A síndrome nefrótica pode ocorrer no contexto de doenças hereditárias envolvendo os podócitos. a concentração plasmática de proteínas. o que evidentemente atenua a hipoproteinemia.

 Quadro clínico: .

Ocorre anasarca. descompensação cardíaca.  Geralmente. insidioso. diminuição da capacidade de reabsorção tubular de proteínas. . inicialmente é periorbitário .matinal e extremidades dos MMII. pelo organismo. derrame pleural.  Proteinúria: o aparecimento de proteinúria pode resultar da ação de três mecanismos básicos: aumento da permeabilidade glomerular a macromoléculas (quebra da barreira glomerular). PA normal ou hipertensão (em caso de componentes nefríticos).  Não seletiva: perda da barreira de tamanho. mole. história de infecções frequentes. fígado doente.  Criança menos ativa pela desnutrição.  Podem-se ver xantomas. ANEMIA CRÔNICA. de proteínas anômalas de baixo peso molecular. xantelasmas. indolor. principalmente pela perda da barreira de carga. Pode ter ascite.  Quadro de desnutrição secundária cabelos secos. obstrução linfática. Risco de aterosclerose hipercolesterolemia. várias colorações de cabelo hipoalbuminemia. perda de todas as proteínas. infecções.  Seletiva: apenas um tipo de proteína é perdida (albumina). procura-se emergência quando têm uns 15 dias de doença. e produção.  Edema: o paciente apresenta edema por redução da pressão oncótica. QC: edema (frio. edema de parede intestinal (diminuição absorção diarreia). evoluindo para anasarca ao longo do dia).  Diag. etc. oligúria. Diferencial do edema: alergia. unhas quebradiças.

IgE diminuídas) e Secundária. Os pacientes com doença de lesões mínimas tipicamente apresentam manifestação abrupta de edema severo e proteinúria maciça (> 6 g/dia).  A doença de lesão minima é chamada assim porque as alterações dos podócitos só podem ser vistas em microscopia eletrônica. porém a produção de lipoproteínas também aumenta. e até 20% em adultos.  Primária 90% dos casos.  Fisiopatologia: várias doenças glomerulares. notando-se uma “fusão” dos processos podocitários das células epiteliais viscerais ao longo das alças capilares. À microscopia eletrônica.  Sinais clinico de diminuição de proteína: criança mais parada. A DLM é associada aos linfócitos T. unha quebrada + queda de cabelo + pele seca (desnutrição)  Pacientes com síndrome nefrotica são pacientes suscetíveis a infecção.  Histologia:  Doença por lesão mínima (síndrome nefrótica pura): responsável por 80% das síndromes nefróticas em crianças abaixo de 16 anos. que secretam citocinas que agem sobre os podócitos. basicamente. DE LESÃO MÍNIMA = MAIS COMUM EM CRIANÇAS (prognóstico bom em resposta ao corticoide). A histologia renal à microscopia de luz é normal. o fígado aumenta sua produção de proteínas. o liquido escapa do vaso para o espaço intersticial. pico de incidência 3 anos. de caráter sistêmico . geralmente nefróticas. se tiver qualquer sinal de infecção deve-se colher um hemograma (o paciente com síndrome nefrotica esta perdendo proteína e é necessário proteína para produzir anticorpos). Hipovolemia: por causa da queda de pressão oncótica. com alteração estrutural expressa pela simplificação ou pela retração dos processos podocitários secundários a alterações de proteínas estruturais da própria célula podocitária ou da membrana de fenda. sendo o seu pico de incidência entre 2 a 6 anos. apresentam-se. não havendo depósitos à imunofluorescência.  Ocorre perda da barreira de carga e albuminúria. a membrana basal glomerular é normal.  Tipos: Primária (idiopática / parece ter influência imunológica – IgA.  Hiperlipidemia: na tentativa de repor as proteínas plasmáticas.  Secundária causada por alguma outra doença. IgG.

2)  Albumina < 2. caso não dê para fazer proteína total e frações.  Indicação biopsia renal:  Pacientes com hipocomplementemia  Pacientes sem remissão clínico-laboratorial após 4 semanas de tratamento  Recidivas persistentes por mais de 12-18 meses  HAS  Hematúria macroscópica persistente  Associação com IR  Esperar evolução.  Hemograma somente se suspeita de infecção. 400 -500) (aumento LDL/VLDL)  2. Lipidograma → hipercolesterolemia (mínimo 350.  3. cheiro característico de urina. ver como está o rim. cilindros hialinos – concentração de células descamativas do túbulo renal – indica fluxo diminuído. Elementos Anormais Sedimentoscopia (urina espumosa=proteinúria: 3 a 4+. EAS -> proteinuria de no mínimo 3+. US -> ver relação córtex e medula. Função renal → ureia e creatinina.  Função renal ureia e creatinina. urina amarelo-esbranquiçada.5g% via eletroforese → especifica melhor as proteínas perdidas. aumento de densidade).  5.  Lipidograma hipercolesterolemia (400 -500) (aumento LDL/VLDL) e hipertrigliceridemia. relação córtex/medula. Diagnostico:  1.. mas não da o diagnostico etiológico e tbm não me fala se é síndrome nefrotica ou não.  Tratamento: .  US: malformação.. Proteinúria de 24h -> >50mg/kg/dia  Diagnóstico sindrômico: QC.  4.  Proteinúria em 24h (> 50mg/kg/dia ou 40mg/m²/h deve ter superfície corporal) e a partir dessa faz-se relação proteína/creatinina > 0.  6. hematúria microscópica – 25%.  Fibrinogênio alto e hemoconcentração. Albumina Sérica < 2.5g% via eletroforese especifica melhor as proteínas perdidas. cilindros hialinos – concentração de células descamativas do túbulo renal – indica fluxo diminuído.

dislipidemia e hiperuricemia.  Medidas gerais clínicas e antiproteinúricas:  controle rigoroso da pressão arterial. .  uso cauteloso de diuréticos se anasarca intensa. Qualquer que seja a origem da síndrome nefrótica. sobrepeso.  inibidor de enzima de conversão da angiotensina II (iECA). é possível adotar uma série de medidas clínicas que contribuem para a redução da proteinúria e para melhor conservação cardiovascular e renal do paciente. associado ou não a bloqueador de receptor AT1 da angiotensina II (BRA). glicemia.