28/02/2014

URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Epidemiologa
La urticaria y el angioedema se encuentran entre las dermatosis ms frecuentes de modo que
aproximadamente el 15-20% de la poblacin general padece un episodio en algn momento de su
vida. Sin embargo, solamente un 5-25% de los pacientes que han sufrido un episodio agudo
evoluciona a urticaria crnica (una baja proporcin).
La urticaria crnica representa el 25% de pacientes con urticaria, afecta a adultos jvenes y es
ms frecuente en mujeres. La urticaria crnica se da mas bien en adultos, la aguda en nios.
Fisiopatologa
Reaccin vascular drmica muy intensa que cursa con vasodilatacin y aumento de
la permeabilidad vascular y, como consecuencia de ello, se produce una extravasacin
masiva de lquido desde los vasos sanguneos (edema)
La diferencia entre urticaria y angioedema es que en la primera este fenmeno se produce en la
dermis superficial, mientras que en la segunda se produce en la dermis profunda. Sin embargo, en
ambos cuadros tiene lugar la liberacin de mediadores de mastocitos, fundamentalmente histamina
y triptasa, y de otros mediadores no mastocitarios. Tiene predileccin por las zonas ms laxas de la
piel, y produce dolor en los pacientes ms que picor.
Mediadores de origen mastocitario
Preformad
os

Almacenados previamente se liberan de

forma inmediata

De novo

Empiezan a sintetizarse cuando se activa

el mastocito y se liberan posteriormente

*Prostaglandinas y leucotrienos.
Mecanismos de liberacin de mediadores de mastocitos
La liberacin puede tener lugar como
consecuencia de la interaccin de un alrgeno
con dos molculas de IgE.
Sin embargo, los mastocitos tambin
pueden activarse en procesos autoinmunes
como consecuencia de la produccin de Ac
frente a los receptores de IgE o de Ac anti-IgE
que puenteen dos molculas de IgE.
Por otro lado, tambin determinados
frmacos, como los opiceos, pueden
interactuar directamente con los receptores y

Histamina
Triptasa
Compuestos lipdicos
--> Derivados del a.
araquidnico*
--> Factor activador de plaquetas
Citoquinas (atraen al foco clulas
inflamatorias)

desencadenar la liberacin de mediadores, sin necesidad de intervencin de ningn mecanismo

alrgico.
La liberacin podra, adems, producirse como consecuencia de determinados estmulos fsicos
determinados (se comentar ms adelante).
Por ltimo, determinadas sustancias, como la sustancia P (mediador neurognico), pueden
activar los receptores sin intervencin de mecanismos inmunolgicos.
Descripcin Imagen: los mastocitos se pueden activar por un mecanismo alrgico pero tambin de
forma inespecfica bien por sustancia P o frmacos como opiceos y determinados estmulos fsicos (fro,
calor...) y ms recientemente se han visto activacin de mastocitos por mecanismos autoinmunes.

Patogenia
Hay una activacin de mastocitos en la mayora de urticarias y angioedemas, que puede ser:
Mediado por IgE.
No mediado por IgE:
- Mediado por el complemento.
- Neurolgico.
- Factores liberadores de histamina.
- Metabolitos del cido araquidnico.
Otros:
- Dficit de C1 inhibidor
- IECA
Histologa

Lo caracterstico de las formas agudas de

urticaria es la presencia de un exudado
vascular, vasos dilatados y clulas.

Biopsia de dermis

Clasificacin segn la duracin de los sntomas

>> Urticaria-angioedema agudo:
Es la forma ms frecuente tratndose, en la mayora de los casos, de un episodio aislado. Su
duracin es inferior a 6 semanas y afecta, principalmente, a individuos jvenes.
>> Urticaria-angioedema crnico:
Se caracteriza por una duracin de los sntomas superior a 6 semanas ininterrumpidas (no hay
perodos asintomticos) y, frecuentemente, afecta a otros rganos adems de la piel. Suele aparecer

a partir de la 3 dcada de la vida, sobre todo entre los 40-60 aos siendo ms frecuentes en
mujeres.
La identificacin causal slo se consigue en menos del 20% de los casos de forma que la mayor
parte se etiqueta como idiopticos.
>> Urticaria-angioedema agudo recidivante:
Se caracteriza por la aparicin de episodios repetidos con perodos asintomticos entre los
mismos. Se diferencia de la forma crnica en que en ella el individuo presenta sintomatologa
permanentemente.
Clasificacin segn evolucin causa
Urticaria aguda: duracin < a 6 semanas.
Urticaria fsica: provocadas por estmulo mecnico.
Urticaria crnica: mas de un mes y medio de evolucin
Urticaria vasculitis:
-Lesiones dolorosas no pruriginosas
- Cicatriz residual
- No mejoran con antihistaminicos
- Afectacin frecuente de otros rganos
- Diagnostico por biopsia

Ejemplos de lesiones de urticaria:

1) Urticaria

2) Muy frecuente esta morfologa de urticaria en nios,

pueden cambiar las lesiones de lugar

3) Apariencia de urticaria crnica

4) Fondo eritematoso se forman ppulas que al cabo de media hora desaparecen.

Activacin inmune de mastocitos en la urticaria crnica.

Es muy probable que la enfermedad tenga un trasfondo autoinmune: porque el propio
sistema reconozca como extraos a los antgenos propios o por un sistema anti-IgE. En definitiva
por un proceso autoalrgico/autoinmune.

Autoantigen/autoallerg
Auto-allergy en
IgE against
FcRI

MC

allergen IgE
Allergy

self
anti-FcRI
Auto-immunity
endogenous
anti-IgE
antibody

Manifestaciones clnicas
---> Urticaria (img. izq.): lesiones papulares eritematosas y muy pruriginosas que pueden confluir
formando placas. Puede afectar a reas ms o menos extensas de la piel y cambiar en horas,
remitiendo en unas zonas y apareciendo en otras. En ocasiones se observan lesiones con un centro

sin eritema. La morfologa de las lesiones es, por tanto, muy variable. Lo caracterstico es que el
eritema desaparece al presionar.
---> Angioedema (img. central y drx.): se manifiesta fundamentalmente en zonas donde el tejido es ms
laxo como articulaciones, genitales, labios, prpados, partes acras de extremidades En nuestro
medio es relativamente frecuente en pacientes alrgicos a caros cuando consumen determinados
analgsicos (60-90 min despus), y suelen afectar a prpados, generalmente de forma bilateral, y a
labios.
Algunos pacientes presentan de forma simultnea ambos cuadros.

Historia clnica detallada

Caractersticas clnicas:
- Tipo y morfologa de las lesiones, presencia o no de prurito.
- Duracin y localizacin de lesiones individuales, produccin de cicatrices.
- Presencia de prpura (lesiones puntiformes que no desaparecen al presionar) o ulceraciones.
Duracin de proceso:
- Brote: ms o menos de 6 semanas.
- En casos de evolucin prolongada hay que descartar una enfermedad sistmica de base que
lo est provocando: neoplasia, idioptico.
Los sntomas sistmicos asociados deben investifarse, sobre todo, en formas crnicas:
- Artromialgias, fiebre o sndrome constitucional.
- Artritis o sndrome de Raynaud.
Posibles desencadenantes:
- Identificacin de agente causal en 20% de casos.
- Exposicin a frmacos o alimentos.
- Factores fsicos, picaduras de insectos, exposicin por contacto (ej. animales).
- Estrs o sntomas infecciosos.
Antecedentes personales y familiares:
- Antecedentes alrgicos
- Frmacos de consumo habitual
- Enfermedades concomitantes
Exploracin fsica

Determinacin de la morfologa de las lesiones si el paciente se encuentra en una fase activa.

Tambin una inspeccin general porque a veces puede estar relacionado con otras enfermedades
Es necesario explorar siempre la reactividad cutnea: presencia de dermografismo.
En las formas crnicas sino que hay que hacer una exploracin fsica detallada: bsqueda de

adenopatas, organomegalias, auscultacin cardaca, etc.

Etiologa de la forma exgena
>> Alimentos/aditivos
Son causa comn de urticaria aguda, frecuente en nios y jvenes. Algunos ejemplos son:
-

Frutos secos, huevo, mariscos (en nuestro medio), frutas.

Conservantes: benzoatos (segn la profesora, es raro que produzcan urticaria).
Potenciadores y antioxidantes: sulfitos y tartrazina. Esto es por un mecanismo de
intolerancia, no por alergia.

>> Medicamentos:
-

AINES: angioedema selectivo (prpados, labios). Se produce hasta en el 20% de pacientes

alrgicos a caros, que previamente toleraban el frmaco. A dosis suficientes pueden
desarrollar crisis de asma. El angioedema selectivo es muy tpico de nuestro medio, en otros
sitios es raro verlo.
Antibiticos.
IECAs: en algunos pacientes provocan un angioedema de lengua y de laringe que puede
comprometer su vida. Se cree que puede deberse al aumento de la concentracin de
bradiquinina, dado que la enzima convertidora de angiotensina tambin es la responsable del
catabolismo de esta sustancia.

>> Aeroalrgenos: es posible el desarrollo de urticaria por contacto o exposicin a caros o

plenes.
Etiologa de la urticaria secundaria
Hay urticarias secundarias a procesos sistmicos:
>> Asociada a infecciones bacterianas, vricas o parasitosis.
>> Asociadas a enfermedades autoinmunes: conectivopatas o vasculitis.
>> Asociada a neoplasias: linfomas, carcinoma de colon, carcinoma pulmonar.
>> Asociada a endocrinopatas: hipotiroidismo, agravamiento menstrual de la urticaria y
diabetes. Hay mujeres en las que aparece urticaria durante la menstruacin y mejora con
anticonceptivos.
Exploraciones complementarias bsicas
En pacientes con urticaria crnica (no en urticaria aguda) las exploraciones complementarias
bsicas son:
Hemograma con VSG.
Bioqumica elemental y funcin tiroidea.
Anlisis sistemtico de orina.
Determinacin de parsitos en heces x 3 y test de Graham (anlisis microbiolgico de cinta
adhesiva aplicada en mrgenes anales) para descartar Giardia y Oxiuros (Enterobius vermicularis),
sobre todo en poblacin peditrica. Strongyloides stercoralis
Serologa infecciosa para descartar hepatitis, les, toxoplasma, VIH, etc. Sfilis
Estudio de complemento (C3, C4, CH50, C1 inhibidor) en caso de angioedema,
especialmente si se presenta conjuntamente con urticaria. Pero sin urticaria es indispensable

el estudio.
Inmunoglobulinas sricas.
Rx trax y senos paranasales

Exploraciones especficas (en urticarias crnicas)

Estudio de enfermedades infecciosas:
- Hepatitis A, B y C.
- Serologa Epstein-Barr (mononucleosis infecciosa).
- VIH.
Estudio neoplasias (linforreticulares):
- Proteinograma con electroforesis.
- Ecografa o Rx simple abdomen o TAC abdominal.
- Aspirado medula sea (solamente si el proteinograma est alterado).
Serologa reumtica:
- ANA y autoanticuerpos.
- A. antitiroideos.
Prick test con aeroalrgenos. Las pruebas alrgicas es lo primero que se suele pedir pero
debera ser lo ltimo, despus de descartar otras enfermedades, porque las alrgicas son muy
pocas.
Estudio con aditivos y alimentos.
Autoanticuerpos anti-IgE o anti-receptor de
IgE: si bien pueden estar detrs de casos de
urticaria crnica, an no existe ningn
procedimiento comercial para detectarlos.
Biopsia: urticaria crnica

Se observar un infiltrado perivascular

formado fundamentalmente por linfocitos y en menor medida PMNs y eosinfilos.
Predileccin por situarse alrededor de los vasos sanguneos

Diagnstico diferencial de la urticaria

(No entr en detalle sobre diagnsticos diferenciales; dijo que ya lo daramos en dermatologa)

Urticaria papular: es la urticaria secundaria a picaduras de insectos y suele aparecer en las

zonas expuestas. Son muy pruriginosas.
Eritema multiforme: en estadios iniciales puede simular una urticaria pero evoluciona
rpidamente a un cuadro de mayor gravedad.
Penfigoide bulloso: aunque en estadios iniciales puede confundirse con una urticaria,
posteriormente da lugar a ampollas, ulceraciones, etc.
Dermatitis herpetiforme: sucede algo similar al caso anterior.
Urticaria pigmentosa: lesiones limitadas a la piel que se producen por cmulo de mastocitos
en determinadas zonas. Suelen aparecer como reas hiperpigmentadas que, si se frotan, se
elevan rpidamente (edema) como consecuencia de la liberacin de mediadores (signo de
Darier).

Vasculitis-lupus.
Exantema morbiliforme por frmacos.
Sarna (escabiosis): prurito de predominio nocturno.
Diagnstico diferencial del angioedema (sin urticaria)-No lo di.
Edema de origen venoso-capilar por insuficiencia cardaca: signo de la fvea
Edema de origen linftico: afecta a extremidades inferiores, no deja fvea.
Edema inflamatorio (ej. erisipela).
Infiltracin mixedematosa.
Infiltracin granulomatosa: consistencia dura.
Tratamiento
El tratamiento etiolgico no es habitual puesto que el agente etiolgico slo se identifica en
un reducido nmero de casos.
El plan teraputico puede orientarse a procedimientos de eliminacin:
- Evitar picantes, chocolates, fresas, quesos curados o alcohol: los alimentos ricos en
tiramina contribuyen al picor, no es que produzcan la alergia.
- Evitar alientos con conservantes, colorantes, edulcorantes, etc.
- Evitar sudoracin intensa como el ejercicio fsico intenso.
- No usar prendas ajustadas o tejidos irritantes (sintticos).
- Debe evitar el estreimiento, porque agrava la urticaria crnica. Dietas blandas o
ayudarles con algn laxante.
- Adecuada higiene dental: en algunos pacientes la urticaria mejora considerablemente al
tratar patologas dentales, dado que el foco sptico contribuye a que se perpete la
urticaria.
- Evitar el AAS y aquellos preparados que la contengan mientras el paciente tenga la
urticaria porque puede agravarla. Una vez que la urticaria remite, vuelven a tolerar estos
frmacos.
Dependiendo del tipo de urticaria o angioedema y del momento:
-

Episodio agudo autolimitado discreto: no tratamiento.

Episodio intenso o persistente: antihistamnicos. Tto de eleccin
Inicio (si la sintomatologa no es muy intensa): anti H1 no sedativo.
Los anti H1 sedativos se emplearn en urticaria rebelde o de urgencia ya que para la
administracin parenteral slo se dispone de antihistamnicos sedativos.
Urticaria crnica: antihistamnico reglado no en brote (de forma regular).
Inicio: dosis moderada de un nico antihistamnico y aumentar la dosis hasta estabilizar
(hasta x4) o utilizar 2 antihistamnicos de grupo farmacolgico diferente y duplicar sus
dosis (ms recomendado por la profesora)
Antes de sustituir el antihistamnico se debe determinar la dosis suficiente. Esta
sustitucin se realiza con un grupo farmacolgico distinto. Se proceder a asociar grupos
farmacolgicos distintos (antihistamnicos H2) en urticarias resistentes.

En cuanto a los anti H1, los sedativos se emplean preferentemente por la noche y los no no
sedativos por el da. Como antidepresivos tricclico puede emplearse la doxepina a dosis
bajas pues posee un efecto antihistamnico (slo una vez que se ha probado el tratamiento

habitual). La ranitidina (antiulceroso) podra usarse como antihistamnicos H2. Los ms

importantes en la urticaria son los H1, seguidos de los H2 por ello suelen combinarlos.
Antiinflamatorios e inmunosupresores (en casos muy rebeldes)
Si nada de lo anterior funciona, pues tienen efectos secundarios. Administrar por orden:
Corticoides:
- Va oral.
- Prednisona 0,5-2 mg/kg/da o metilprednisolona, menos de 1 mes a ser posible.
Ciclosporina (inmunosupresor):
- 3-4 mg/kg/da/3 meses.
- Requiere un control estricto de la funcin renal, heptica, TA, hemograma, etc.
Metotrexato (inmunosupresor):
- Bajas dosis semanales.
- Graves efectos adversos.
-

Otros frmacos de inters (poco efectivos segn la profesora)

Antagonistas -adrenrgicos (adrenalina): slo indicada en caso de urticaria aguda
recidivante que curse que sntomas sistmicos que comprometan la vida del paciente.
Ketotifeno: antihistamnico y estabilizador de la membrana de mastocitos.
Oxatomida: anti-H1, 5-HT, LTs y PAF.
Antagonistas del calcio : nifedipino, cinaracina.
Antifibrinolticos: cido tranexmico, cido -aminocaproico.
Andrgenos anabolizantes.
Antagonistas de los Cys-leucotrienos.

Urticaria fsica
La urticaria fsica representa el 15-20% del total de urticarias, siendo ms frecuente en la
poblacin joven.
Desde el punto de vista fisiopatolgico se produce como consecuencia de la activacin de
mastocitos desencadenada por un estimulo fsico. Se diferencian 7 tipos, las 3 primeras son
ms frecuentes, las otras 4 muy raras:
>>> Frio (3%): el diagnstico se realiza mediante el test del cubito de hielo (se coloca un
cubito de hielo en el antebrazo durante 10 min). En un individuo normal se produce un
eritema, mientras que en pacientes con urticaria por fro aparece un habn pruriginoso.
>>> Colinrgica (35%): se produce por el aumento de T corporal (al ducharse con agua
caliente o realizar ejercicio fsico intenso). Aparecen lesiones pequeas pruriginosas que no
confluyen, que aumentan si el paciente se rasca y que habitualmente ceden 15-20 min
despus del estmulo. Es bastante frecuente en pacientes atpicos
>>> Dermografismo (5% de la poblacin): la friccin de la piel desencadena la
desgranulacin de mastocitos. Su nombre se debe a que literalmente se puede escribir sobre
la piel, por ejemplo al presionar con un lpiz. Por la friccin se liberan mediadores de los
mastocitos.
>>> Presin retardada (aparece en la planta de los pies por ejemplo)
>>> Acuagnica.
>>> Solar. Slo reas expuestas

>>> Vibratoria.
ANGIOEDEMA
Edema de la piel, mucosas o de ambas, que puede incluir epitelios, como el intestinal y el
respiratorio.
Es sbito y de duracin variable.
Rara vez pruriginoso pero si eritematoso; muestra predileccin por zonas laxas (cara y genitales).
Abarca dermis reticular y tejidos subcutneo o submucoso.
El paciente lo define como ardor o quemazn.

TIPOS DE ANGIOEDEMA (AE):

- En el primer y segundo tipo el mediador fundamental es la HISTAMINA

- En el tercer tipo el mediador es la BRADICININA.
Manifestaciones clnicas
(1) Ojos: reaccin a AINES
(2) Labios por otros mecanismos

Diagnstico diferencial de AE

Edema de origen venoso-capilar

Edema de origen linftico
Edema inflamatorio
Infiltracin mixedematosa
Infiltracin granulomatosa

Dficit de C1 inhibidor
Diferenciamos entre forma hereditaria y forma adquirida o sndrome de Cadwell.
Forma hereditaria:
Este alteracin autosmica dominante se considera rara (en Canarias existen slo 3 familias
afectas) y cursa con ataques recurrente de angioedema a partir de los 20-25 aos. Suelen producirse
en cara y cuello fundamentalmente, a veces en zonas distales, y habitualmente guardan relacin con
un trauma en la zona (ej. manipulacin dentaria). Es una enfermedad grave que puede comprometer
la vida del paciente si afecta a la regin gltica. No responden a la adrenalina.
Se debe a un dficit del C1 inhibidor o a una disminucin de actividad de C1 inhibidor, que
produce la activacin de diversas vas ante un trauma: va de la calicrena, va alternativa del
complemento. No pruriginoso ni se asocia a urticaria.
Forma adquirida (sndrome de Cadwell)
Esta forma es muy rara y se debe a la produccin de autoanticuerpos frente al C1 inhibidor. Se
asocia a tumores linfoproliferativos.
Tratamiento:
Episodios agudos: concentrado de C1 inhibidor (bastante caro: cada ampolla cuesta ms de
3000 ) o plasma
Profilctico: danazol o estanazolol (andrgenos), que activan la produccin heptica de C1
inhibidor e inhiben su degradacin. Producen efectos secundarios como hirsutismo (bigote),
aumento de peso e infertilidad en mujeres y acn en varones.

Imagen representativa de las formas de AE:

Urticaria/angioedema: formas raras

>>> Dficit del inactivador del C3b:
Autosmico recesivo.
Activacin espontnea del c por va alterna.
>>> Urticaria asociada a amiloidosis:
Autosmica dominante.
Urticaria colinrgica o urticaria clsica.
Brote: dolor asociado.
Sordera y amiloidosis.

>>> Sndrome de Schnitzler:

-

Raro: se han descrito 15-20 casos en el mundo (el n depende de la fuente: algunas dicen que
es de unos 100 casos). En este servicio se han descrito 2 provenientes de Fuerteventura.
Cursa con urticaria crnica asociada a alteraciones sistmicas. Las lesiones tienden a
persistir.
Componente monoclonal IgM.
Urticaria/angioedema: mastocitosis (urticaria pigmentosa)

Enfermedad por infiltracin tisular por mastocitos, especialmente en piel, que provoca una
urticaria por el roce por liberacin de histamina (signo de Darier). Muy comn en los nios
Habitualmente solo se presenta en piel como una urticaria pigmentosa (forma localizada). No
obstante, es posible diferenciar varias formas sistmicas:

Afectacin cutnea (90%)

Infiltracin de mdula sea (todos) (osteolisis).
Afectacin digestiva (40%) (nuseas, vmitos, diarreas)
Afectacin heptica (12%)
Afectacin SNC (23%)
Afectacin muscular (desconocido)
Afectacin sea (18%)

Afectacin respiratoria (rara), Alteraciones en Rx trax (20%) (Estos dos puntos no salen en
las diapos de este ao)

El diagnstico se realiza con la determinacin de niveles muy elevados de triptasa en suero. A

veces es necesario realizar una biopsia de la piel para confirmar la presencia de un infiltrado de
mastocitos.
Evolucin y pronstico

Mayora de los casos son aislados (no se repiten).

Si persiste no suele durar ms de 5 meses.
En el 20% de los pacientes la enfermedad dura ms de 2 aos.
Es excepcional la duracin superior a 10 aos.

CASOS CLNICOS
Caso 1:
MC: Remitido de Urgencias para estudio de lesiones cutneas
EA:Varn de 56 aos, comercial automviles, fumador de 40 cigarrillos/ da, con criterios de HMC
Hace 2 aos: lesiones maculopapulares y eritematosas diseminadas, no pruriginosas, asociadas a
malestar general y dolor lumbar sin clnica digestiva acompaante. Cinco horas antes haba tomado
pescadilla fresca y boquerones en vinagre.
Se trata con corticoides y antihistamnicos y mejora en 24 horas.
dieta exenta de pescado desde entonces
Estudio alergolgico: Prick con anisakis: positivo y pescados y otros alimentos negativos
JD: Sensibilizacin a anisakis.
R: No acude a resultados y seguimiento
N/R: Remitido nuevamente 2 aos despus por nuevo brote.
Desde su anterior consulta no haba hecho dieta y no se realiz los estudios analticos solicitados
Asintomtico hasta 1 mes antes: inici brote de lesiones maculopapulares diseminadas, no
pruriginosas, que han ido aumentando en intensidad y afectan ya a todo el tronco, miembros y
palmas y plantas.

El primer da coincidi con la ingesta de pescado pero no con posterioridad.

Niega consumo de frmacos concomitante.
EF: adenopatas submandibulares y lesiones maculopapulares y afectacin palmoplantar. Lesin vesiculosa
en labio inferior. No cedan con la presin y haba reas de descamacin urticaria?
Analtica completa:
Hemograma, bioqumica, estudio de parsitos en heces, estudio de complemento, hormonas
tiroideas, serologa hidatidosis y de virus hepatitis). Normal
Prick e IgE especfica a Anisakis: negativos.
JD: Urticaria papular? Eritema Multiforme? Pitiriasis rubra?
Rinterrogado: Frecuentes recidivas de las lesiones en labios y 2-3 brotes de lesiones cutneas en el ltimo
ao. Reconoce prcticas sexuales de riesgo. Serologa HIV y Sfilis: positiva para Treponema (IgG
antitreponema y RPR positiva dilucin de 1/1024.
D. Sifilis secundaria
TTO.: penicilina G benzatina 2,4 millones/IM/ 3 semanas
Caso 2:
MC: Estudio de reaccin adversa a medicamentos
EA: Varn de 55 aos, natural de Galicia, residente en Canarias desde hace 20 aos, obrero de la
construccin y ex fumador importante hasta hace 10 aos. HMC.
Remitido con carcter preferente por su Mdico de Atencin Primaria para descartar alergia a anestsicos
locales por haber presentado un cuadro de angioedema en los labios y peribucal tras la administracin de
mepivacaina por el Odontlogo.
Reinterrogado el paciente refiere otros episodios de angioedema no relacionados con la anestesia en el
ltimo ao.
EF: Normal. Sin angioedema en el momento de ser visto en consulta. No se palpan adenopatas ni
visceromegalias.
Anlitica:
Hemograma: leucocitosis (1.300 con 51% de linfocitos) y el resto normal. VSG: 9 mm.
Bioqumica elemental, anlisis de orina, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares y antiestreptolisina:
normales
PCR: 32,5 mg/l
Estudio alergolgico:
Prick test frente a neumoalergenos habituales 8caros, hongos, plenes y derivados drmicos de

animales):Negativos
Prick test frente a una batera de alimentos ms frecuentes: Negativos.
Estudios complementarios:
Inmunoglobulinas sricas (IgG, IgA e IgM): Normales.
IgE Total: 770UI/ml (elevada).
IgE especfica a parsitos: 1,93 KU/l a Anisakis y negativa a para equinococo y ascaris.
Inmunocomplejos circulantes: 23,90g/ml (normal 0,10-1,50)
Estudio del Complemento: C4<1,51 mg/dl (normal 10-40); C1 inhibidor: 6 mg/dl (normal 15-35);
Actividad de C1 inhibidor: 13%; C1q: 3 mg/dl (normal 10-25); CH50: 12 (normal 35-50); C3: 94 mg/dl
(normal 85-180).
RX:
Rx Trax. Normal
Ecografia abdominal: sin hallazgos patolgicos.
JD: Angioedema recidivante por Dficit adquirido de C1 inhibidor
IC a Hematologa para realizacin de frotis en sangre perifrica y estudio de la linfocitosis.
D.: Sndrome linfoproliferativo de estirpe B y monoclonalidad Kappa, estadio clnico- hematolgico II Rai,
que no precisa tratamiento sino controles peridicos.
R: 2 nuevos brotes de angioedema. Se inicia tratamiento con estanazolol (Winstrol) 2 mg/12h con
excelente evolucin desde nuestro punto de vista en los 6 meses siguientes.
E: En revisin a los 12 meses: adenopatas laterocervicales bilaterales e inguinales.
Biopsia de una de ellas con resultado inespecfico.
Puncin aspiracion de mdula sea: linfoma no Hodking-B (buen pronstico)
D final: Angioedema por dficit adquirido de C1 inhibidor secundario a un linfoma no Hodking
Caso 3:
MC: Seguimiento en la Unidad de IT
EA: Varn de 11 aos que acude a control en la Unidad de IT. Diagnosticado de rinitis y asma extrnseco por
sensibilizacin a caros desde hace 2 aos. En tratamiento con IT de caros desde hace 10 meses. Desde
hace 3 semanas lesiones en regin antecubital izquierda escasamente pruriginosas.
MC: lesiones cutneas
EA: Varn de 19 aos, estudiante de Arquitectura, natural de Marzagn, no fumador.
Desde hace 3 meses: brotes de lesiones habonosas diseminadas.
Muy pruriginosas y remiten en 30-40 minutos.
2 visitas a Urgencias en este tiempo por ello.
Sin relacin con alimentos o con medicamentos.
Se han producido tanto en su domicilio como fuera.
En 2 ocasiones se han desencadenado al correr.

No sintomatologa sistmica asociada

Niega antecedentes alergolgicos de inters
EF: Dentro de lmites normales
OEC: Pruebas cutneas en Prick con aeroalergenos habituales: positivas para derivados drmicos de caballo
y negativas para el resto de alergenos testados.
C: Reinterrogado el paciente: desde hace 3 meses tiene en su dormitorio un cabecero de piel de potro?
Cuando e ha sucedido fuera de su casa siempre ha sido en los alrededores de unas cuadras de caballo
D. : Urticaria de contacto por sensibilizacin a alrgenos de caballo.
TTO. Evitar caballos y retirar el cabecero de su dormitorio.
E.:

6 meses ms tarde no ha vuelto a presentar urticaria