Colangiocarcinoma

Posted on 02/08/2012 by Dr. Alejandro Soza 31 Comments

Los tumores que se originan en la va

biliar incluyen el colangiocarcinoma, el cncer de vescula biliar y el tumor
de la ampolla de Vater (ampuloma). En este artculo nos referiremos
exclusivamente a aquellos tumores de la vas biliares intra y extrahepticas sin considerar el cncer de vescula ni el ampuloma, que
presentan caractersticas clnicas diferentes. El colangiocarcinoma es un
cncer menos frecuente que el hepatocarcinoma, pero ms agresivo.

Epidemiologa y factores de riesgo

El colangiocarcinoma da cuenta del 15% de los cnceres hepticos

primarios, sin embargo representa menos del 3% de todos los tumores
gastrointestinales. La edad tpica de presentacin es entre los 50 y 70 aos,
pero puede adelantarse en 20 aos en personas con factores de riesgo. Los
factores de riesgo para el desarrollo de colangiocarcinoma incluyen los
siguientes:

Colangitis esclerosante primaria

El riesgo de colangiocarcinoma aumenta en pacientes con colangitis
esclerosante primaria, la cual se asocia frecuentemente a colitis ulcerosa.
Entre las personas que tienen colangitis esclerosante, el hecho de fumar y
el consumo de alcohol parecen ser factores de riesgo adicional para el
desarrollo de colangiocarcinoma.

Alteraciones congnitas del rbol biliar

Algunas enfermedades que afectan el desarrollo de la va biliar aumentan el
riesgo de colangiocarcinoma. Entre stas se cuenta:
1.

Quistes de coldoco

2.

Fibrosis heptica congnita

3.

Enfermedad de Caroli

Hepatolitiasis
La presencia de clculos en la va biliar intra-heptica (hepatolitiasis) es una
enfermedad frecuente en Asia. Se conoce tambin como colangiohepatitis
oriental y su causa no se conoce con precisin. Se ha asociado a un riesgo
importante de colangiocarcinoma.

Otros factores de riesgo

Se ha descrito un riesgo aumentado de colangiocarcinoma en personas con
infecciones parasitarias de la va biliar (Clonorquis y Opistorquis, en Asia),
exposicin a txicos como el agente radiolgico Thorotrast (retirado en la
dcada de los 60), factores genticos como el sndrome de Lynch,
enfermedades hepticas crnicas (e.g., hepatitis B y hepatitis C), diabetes
mellitus e infeccin por HIV (SIDA).

Clasificacin anatmica
Los tumores de las vas biliares pueden clasificarse en intra-hepticos
(aproximadamente 15%), peri-hiliares (60%) y distales (25%). Un
colangiocarcinoma que compromete la bifurcacin del conducto heptico
comn se conocen tambin como tumor de Klatskin. Los cnceres perihiliares se dividen a su vez segn la clasificacin de Bismuth-Corlette (ver
figura):

Tipo I: Tumores distales a la confluencia de los conductos hepticos

hepticos derecho e izquierdo.

Tipo II: Tumores que comprometen la confluencia.

Tipo III: Tumores que invaden la confluencia y el conducto heptico

derecho (IIIa) o izquierdo (IIIb).

Tipo IV: Tumores multicntricos o que comprometen ambos

conductos hepticos.

Diagnstico

Los sntomas ms frecuentes del colangiocarcinoma derivan de la

obstruccin biliar, pudiendo manifestarse como ictericia, coluria y prurito.
Otros sntomas pueden incluir dolor abdominal y baja de peso. Estos
sntomas son frecuentes en otros tumores hepato-biliares, en el cncer de
pncreas y en algunas condiciones benignas como la coldocolitiasis y las
estenosis benignas de la va biliar. Los marcadores tumorales pueden ser de
utilidad en el diagnstico de este tumor. El antgeno
carcinoembrionario (CEA) y el antgeno de cncer CA 19-9pueden estar
elevados en pacientes con colangiocarcinoma. El uso combinado de estos
dos marcadores se ha descrito como un buen criterio de sospecha de
colangicarcinoma en personas con colangitis esclerosante, usando la
frmula:
CA19-9 + [CEA * 40]
Valores sobre 400 en la frmula anterior han demostrado tener una
sensibilidad de 66% y especificidad de 100% para el diagnstico de
colangiocarcinoma en sujetos con colangitis esclerosante primaria. El uso
de imgenes para evaluar la va biliar es uno de los pilares del diagnstico.
En las lesiones intra-hepticas, el tumor es hipovascular en la tomografa
computada. La colangioresonancia ha emergido como el mtodo ms
utilizado para definir la presencia y anatoma del colangiocarcinoma perihiliar. La tomografa por emisin de positrones (PET scan) permite
identificar al colangiocarcinoma nodular (es menos til en las variedades
infiltrativas), y su papel principal est en la deteccin de enfermedad
diseminada debido a su sensibilidad para la deteccin de metstasis.
Dependiendo de la situacin, se puede avanzar en el diagnstico mediante
la colangiografa endoscpica retrgrada, a veces combinada con
endosonografa y biopsia o cepillado de las vas biliares. En algunos casos la
etapificacin final para determinar resectabilidad slo se logra mediante
laparoscopa o laparotoma exploradora. A pesar del uso de marcadores
tumorales y de tcnicas de imgenes, el diagnstico del colangiocarcinoma
sigue siendo difcil en muchos casos debido a la dificultad existente en
diferenciar obstrucciones benignas de malignas, particularmente en
personas con colangitis esclerosante.

Tratamiento

El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la reseccin quirrgica. Los

tumores distales son los que tienen la mayor tasa de resectabilidad (91%),
en cambio, los peri-hiliares son lo de menor posibilidad llegar a ciruga
(56%), similar a los intra-hepticos (60%). Es frecuente que la ciruga no
obtenga mrgenes libres de tumor, y la recurrencia post-operatoria ms
frecuente es local. La evaluacin pre-operatoria y el manejo quirrgico debe
ser realizado en forma multidisciplinaria en un centro con experiencia en
ciruga hepatobiliar. Debido a la alta tasa de recurrencia post-operatoria,
algunos centros utilizan radio o quimioterapia adyuvante pre o postoperatoria. Entre el 50 y 90% de los pacientes con colangiocarcinoma se
presentan al momento del diagnstico con enfermedad irresecable. El
pronstico de estos pacientes es tpicamente de meses, por lo que cobra
importancia el manejo de los sntomas para la mejora de la calidad de vida.
Para evitar las complicaciones de la obstruccin biliar, se puede recurrir a la
descompresin biliar endoscpica con uso de prtesis (stents) biliares o
descompresin quirrgica mediante una derivacin bilio-digestiva. El uso de
radioterapia (interna o externa) y el uso de quimioterapias (frecuentemente
incluyendo gemcitabina en los esquemas) se han comenzado a utilizar cada
vez ms frecuentemente en tumores irresecables y pueden ofrecer ventajas
en calidad de vida y sobrevida en algunos casos. Una aproximacin algo
controvertida es el uso del trasplante heptico como posible tratamiento
curativo, sin embargo, los resultados son mixtos y se considera un
tratamiento experimental. El grupo de la Clnica Mayo ha comunicado
buenos resultados usando protocolos muy estrictos de seleccin de los
pacientes