Uveitis-y-Escleritis Diagnostico y TX BUENIIISISISISISISISISMO

Rodrigo Abreu Gonzlez
Arturo Alezzandrini
Yasmn Bez
Rubens Belfort Jr.
Nicols Di Benedetto
Mara H. Berrocal
Begoa Cabrera Marrero
Ricardo Blanco
Vanesa Calvo
Ester Carreo
ngel L. Cisneros Lanuza
Lidia Cocho
Miguel Cordero Coma
Ricardo Cuia
David Daz Valle
Rosa Dolz-Marco
Juan Donate Lpez
Enrique Espaa Gregori
Jos Fernndez-Vigo Escribano
K. Bailey Freund
Javier Galindo Bocero
Jos Javier Garca Medina
Jos A. Gegndez Fernndez
Eva M. Gonzlez Barber
Elisa Gonzlez Pastor
Pablo Hernndez Martnez
Jos M. Herreras
Luca Ibares
Lee M. Jampol
Samirah Khan
Yrdani Lantigua
Virginia Lozano Lpez
Mauricia Maia
Cristina Marn Lambes
Marcela Marsiglia
Rosala Mndez Fernndez
Sarah Mrejen
Fernando Orfice
Isabel Pascual Camps
Mara Dolores Pinazo Durn
Alejandro Portero
Jos S. Pulido
Jos Antonio Roca
Francisco J. Rodrguez
Ignacio Rodrguez Ua
Mara Jos Roig Revert
Miguel Salavert Llet
Carol L. Shields
Jerry A. Shields
Emilia Tarrag Simn
Jos A. Todol Parra
Clara Vzquez
Cristina Wong
Lihteh Wu
Lawrence A. Yannuzzi
Vicente C. Zann Moreno
UVETIS Y ESCLERITIS
Diagnstico y Tratamiento
AUTORES
Jos Manuel Bentez del Castillo

Roberto Gallego Pinazo
J. Fernando Arvalo
Manuel Daz Llopis

Margarita Calonge
Mara Teresa Sainz de la Maza
J. Fernando Arvalo
Manuel Daz Llopis

Margarita Calonge
UVETIS Y ESCLERITIS
UVETIS Y ESCLERITIS
Manuel Daz Llopis

Margarita Calonge
J. Fernando Arvalo
UVETIS Y ESCLERITIS
Manuel Daz Llopis

Catedrtico de Oftalmologa, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia
Jefe de Servicio, Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario y Politcnico La Fe, Valencia (2008-2013)
Jefe de Servicio, Servicio de Oftalmologa, Hospital General Universitario, Valencia (2000-2008)
Red Temtica de Investigacin Cooperativa en Salud (RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid
Director Cientfico, Grupo Espaol Multicntrico de Uvetis (GEMU)-Sociedad Espaola de Uvetis,
Inflamacin e Infecciones Oculares (SEDU)
Margarita Calonge
Catedrtico de Oftalmologa, Facultad de Medicina, Universidad de Valladolid
Instituto Universitario de Oftalmobiologa Aplicada (IOBA), Valladolid
Hospital Clnico Universitario, Valladolid
Comit de Expertos, Grupo Espaol Multicntrico de Uvetis (GEMU)-Sociedad Espaola de Uvetis,
Jefe de Seccin, Servicio de Oftalmologa, Hospital Clnic, Barcelona
Catedrtico de Oftalmologa, Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid
Jefe de Seccin, Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario Clnico San Carlos, Madrid
Unidad de Mcula, Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario y Politcnico La Fe, Valencia
J. Fernando Arvalo
Retina Division, Wilmer Eye Institute, Johns Hopkins University, Baltimore (Estados Unidos)
Director Vitreoretinal Division, The King Khaled Eye Specialists Hospital, Riad (Arabia Saud)
XC Ponencia Oficial de la Sociedad Espaola de Oftalmologa

2014
2014
Manuel Daz Llopis

Margarita Calonge
Roberto Gallego-Pinazo
J. Fernando Arvalo
Realizacin y produccin:
MAC LINE, S.L.
ISBN: 978-84-89085-56-5
Depsito Legal: M-26344-2014
Imprime:
INDUSTRIA GRFICA MAE, S.L.
Edita:
Sociedad Espaola de Oftalmologa
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y el tratamiento informtico y la distribucin
de ejemplares de ella mediante alquiler o prstamo
pblicos.
A nuestras familias
A nuestros maestros
Con nuestro ms profundo
y sincero agradecimieto por
su generosidad
AUTORES
Arturo Alezzandrini
Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires Argentina)
David Daz Valle

Hospital Universitario Clnico San Carlos, Madrid
Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid
Red Temtica De Investigacin Cooperativa en Salud
(RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid
Yasmn Bez
Instituto Universitario de Oftalmobiologa Aplicada,
Valladolid
Rosa Dolz Marco

Unidad de Mcula, Hospital Universitario y Politcnico
LaFe, Valencia
Rubens Belfort Jr.

Universidade Federal de Sao Paulo, Sao Paulo (Brasil)
Juan Donate Lpez

Nicols Di Benedetto
Unidad de Enfermedades Infecciosas, Hospital
Universitario y Politcnico La Fe, Valencia
Enrique Espaa Gregori

Hospital Universitario y Politcnico La Fe, Valencia
Facultad de Medicina, Universidad de Valencia
Mara H. Berrocal
Universidad de Puerto Rico, San Juan (Puerto Rico)
Jos Fernndez-Vigo Escribano

Begoa Cabrera Marrero

Complejo Hospitalario Clnico Universitario
Insular Materno Infantil de Gran Canaria,
LasPalmasdeGranCanaria
K. Bailey Freund
Vitreous Retina Macula Consultants of New York (EE.UU.)
Department of Ophthalmology, New York University,
Nueva York (EE.UU.)
Ricardo Blanco
Servicio de Reumatologa, Hospital Universitario Marqus
de Valdecilla, Santander
Javier Galindo Bocero

Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo
Rodrigo Abreu Gonzlez

Hospital Universitario Virgen de la Candelaria, Tenerife
Vanesa Calvo
Servicio de Reumatologa, Hospital Universitario Marqus
de Valdecilla, Santander
Ester Carreo
Bristol Eye Hospital, Bristol University Hospitals NHS
Foundation Trust, Bristol (R.U.)
ngel L. Cisneros Lanuza
Lidia Cocho
Valladolid
Miguel Cordero Coma
Hospital Universitario de Len
Cristbal Couto
Universidad de Buenos Aires (Argentina)
Ricardo Cuia
Jos Javier Garca Medina

Hospital General Universitario Reina Sofa, Murcia
Departamento de Oftalmologa, Universidad de Murcia
Unidad de Investigacin Oftalmolgica Santiago Grisola,
Valencia
Jos A. Gegndez Fernndez
Facultad de Medicina, Universidad Complutense de
Madrid
Eva M. Gonzlez Barber
Servicio de Microbiologa, Hospital Universitario y
Politcnico La Fe, Valencia
Elisa Gonzlez Pastor
Pablo Hernndez Martnez
Jos M. Herreras
Valladolid
Luca Ibares
Valladolid
Lee M. Jampol
Department of Ophthalmology, Feinberg School of
Medicine of Northwestern University, Chicago (EE.UU.)
Samirah Khan
Department of Ophthalmology, Feinberg School of
Medicine of Northwestern University, Chicago (EE.UU.)
Yrdani Lantigua
Valladolid
Virginia Lozano Lpez
Complejo Hospitalario Canarias, Tenerife
Mauricia Maia
Vitreoretinal Surgery, Universidade Federal de Sao Paulo
(Brasil)
Cristina Marn Lambes
Marcela Marsiglia
Department of Ophthalmology, Edward S. Harkness Eye
Institute, Columbia University, Nueva York (EE.UU.)
Rosala Mndez Fernndez
Sarah Mrejen
Vitreous Retina Macula Consultants of New York
(EE.UU.)
Fernando Orfice
Federal University of Minas Gerais, Belo Horizonte (Brasil)
Isabel Pascual Camps
Mara Dolores Pinazo Durn
Valencia
Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia
Red Temtica de Investigacin Cooperativa en Salud
(RETICS), Instituto de Salud Carlos III, Madrid
Jos Antonio Roca

Universidad Peruana Cayetano Heredia, Lima (Per)
Francisco J. Rodrguez
Direccin Cientfica, Fundacin Oftalmolgica Nacional,
Bogot (Colombia)
Catedrtico de Oftalmologa, Escuela de Medicina y
Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario, Bogot
(Colombia)
Ignacio Rodrguez Ua
Mara Jos Roig Revert
Hospital de Sagunto, Valencia
Miguel Salavert Llet
Unidad de Enfermedades Infecciosas, Hospital
Universitario y Politcnico La Fe, Valencia
Carol L. Shields
Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas
Jefferson University, Filadelfia (EE.UU.)
Jerry A. Shields
Ocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas
Jefferson University, Filadelfia (EE.UU.)
Emilia Tarrag Simn
Hospital Llus Alcanys, Xtiva
Jos A. Todol Parra
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario y
Politcnico La Fe, Valencia
Clara Vzquez
Valladolid
Cristina Wong
Valladolid
Lihteh Wu
Instituto de Ciruga Ocular San Jos, San Jos
(CostaRica)
Alejandro Portero
Hospital La Zarzuela, INCIVI, Madrid
Lawrence A. Yannuzzi
Vitreous Retina Macula Consultants of New York
(EE.UU.)
Department of Ophthalmology, New York University,
Nueva York (EE.UU.)
Jos S. Pulido
Department of Ophthalmology, Mayo Clinic, Rochester
(EE.UU.)
Vicente C. Zann Moreno

Valencia
COLABORADORES
Juan A. Avi Martnez

Mriam Carbajal Fontanet
Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario Valle de
Hebrn, Barcelona
Esther Ciancas Fuentes
Hospital Universitario Ramn y Cajal, Madrid
Andrea Daz Barrn
Servicio de Oftalmologa, Hospital Llus Alcanys de
Xtiva, Valencia
Luca Loras Querol

Hospital Verge de la Cinta, Tortosa,
Tarragona
Mario Malmierca Corral
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
Sebastin Martnez Castillo
Hospital Universitario y Politcnico La Fe,
Valencia
Enrique Mnguez
Hospital Clnico Universitario, Zaragoza
Maytane Domenech Berganzo

Hospital Universitario Sant Joan de Du, Barcelona
Amparo Navea Tejerina

FISABIO-Oftalmologa Mdica, Valencia
Patricia Fanlo
Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario
deNavarra, Pamplona
Adam Ross
Bristol Eye Hospital, University of Bristol (R.U.)
Marta Sures de Figueroa

Servicio de Oftalmologa, Hospital Universitario Ramn
yCajal, Madrid
Rosario Fons Martnez
Hospital Llus Alcanys, Xtiva, Valencia
Henar Heras
Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona
Mercedes Hurtado Sarri
Jos Mara Ruiz de Morales

Servicio de Inmunologa Clnica, Hospital Universitario
deLen
Jos Javier San Romn Llorens
Hospital Universitario de Fuenlabrada, Madrid
Carmen Snchez Snchez
Hospital Universitario Ramn y Cajal, Madrid
Antonio Segura
Servicio de Medicina Interna, Hospital Valle de Hebrn,
Barcelona
NDICE
Prlogo.............................................................................................................................................. 21
Prof. Jos Carlos Pastor
Presentacin...................................................................................................................................... 23
Prof. Manuel Daz Llopis
SECCIN 1
GENERALIDADES
CAPTULO 1
Pasado, presente y futuro delasuvetis y de las escleritis............................................................ 27

Manuel Daz Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo
CAPTULO 2
Recuerdo anatmico......................................................................................................................... 29
Ricardo Cuia, Rosala Mndez, Jos M. Bentez del Castillo, JosA.Gegndez Fernndez, David Daz-Valle
CAPTULO 3
Mecanismos etiopatognicos yfisiopatolgicos generales enuvetis, escleritis y epiescleritis

infecciosas e inmunes. Bases delsistema inmune ocular.............................................................. 31
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps, Jos J. Garca Medina,
Vicente C. Zann Moreno, M. Dolores Pinazo Durn, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 4
Modelos experimentales de uvetis y escleritis. Aplicaciones y limitaciones en humanos......... 33
Rosa Dolz-Marco, Jos J. Garca-Medina, Vicente C. Zann-Moreno,

Mara Dolores Pinazo-Durn, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz-Llopis
SECCIN 2
ESTUDIO CLNICO DEL PACIENTE CONUVETIS
CAPTULO 5
Historia clnica detallada yorientada en uvetis............................................................................ 37
Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez-Martnez,

IsabelPacualCamps, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J.Antonio Roca, J. Fernando Arvalo, David Daz Valle,
J.M.BentezdelCastillo, J.A.Gegndez Fernndez, Rosala Mndez, Ignacio Rodrguez Ua, Manuel Daz-Llopis
ndice
CAPTULO 6
Exploracin orientada en uvetis..................................................................................................... 40
Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Pablo Hernndez-Martnez, IsabelPacual-Camps, Rosa

DolzMarco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antonio Roca, J.FernandoArvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 7
Clasificacin de las uvetis................................................................................................................ 43
Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Lihteh Wu, J. Antoio Roca, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 8
Epidemiologa. Frecuencia real delosdistintos tipos de uvetis................................................... 46
Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 9
Cmo realizar la secuencia diagnstica ante una uvetis. Sistemade tipificacin diagnstica
dirigida (Naming-Meshing).............................................................................................................. 49
Maria Teresa Sainz de la Maza, Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, RosaDolz-Marco, Roberto
Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
SECCIN 3
EL LABORATORIO Y LA ANALTICA ENUVETIS
CAPTULO 10
Uvetis que no requieren estudios diagnsticos............................................................................ 55

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real.............................................................................................................. 56

Jos A. Todol Parra
CAPTULO 12
Prueba de la tuberculina (ointradermorreaccin de Mantoux) y tcnicas de IGRA (mtodos

dedeteccin in vitro de la liberacin de interfern-g): significado clnico einterpretacin....... 58
Miguel Salavert, Nicols Di Benedetto, Eva M. Gonzlez Barber
CAPTULO 13
Pruebas microbiolgicas. Valor absoluto y valor relativo.............................................................. 64

Miguel Salavert, Eva M. Gonzlez-Barber, Nicols Di Benedetto
CAPTULO 14
Pruebas hematolgicas: interpretacin y utilidad clnica enuvetis............................................. 73

Jos Manuel Bentez del Castillo Snchez, David Daz-Valle, Jos A. Todol
CAPTULO 15
Pruebas inmunolgicas: ANA, ENAS, Ac.Antifosfolpidos, ANCAs, F.Reumatoide y

ac.anticitrulina, Ac.deceliaqua, Interleukina 6............................................................................ 75
Jos A. Todol Parra
CAPTULO 16
Ciruga diagnstica: biopsias yuvetis............................................................................................ 79

Clara Vzquez, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
CAPTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen oftalmolgicas en uvetis......................................................... 81

Rodrigo Abreu Gonzlez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donato Lpez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 18
Pruebas de imagen sistmicas. Rxtrax, TAC trax, RM, PET-TAC................................................ 83

Jos A. Todol Parra
10
ndice
SECCIN 4
CMO, CUNDO Y CADA CUNTO REALIZAR UNA INTERCONSULTA

AOTROS ESPECIALISTAS
CAPTULO 19
Valoracin multidisciplinar diagnstica y teraputica delos pacientes con uvetis y escleritis,

porotros especialistas. Qunecesitan del oftalmlogo?............................................................ 87
Manuel Diaz-Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco
SECCIN 5
ESTRATEGIAS GENERALES DE TRATAMIENTO MDICO Y QUIRRGICO
CAPTULO 20
Tratamiento en uvetis: una visin general.................................................................................... 91

Rosala Mndez, Jos A. Gegndez Fernndez, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle, Juan Donate Lpez
CAPTULO 21
Tratamiento tpico ocular................................................................................................................ 93

David Daz Valle, Rosala Mndez Fernndez, JosA.GegndezFernndez, JosM.Bentezdel Castillo
CAPTULO 22
Tratamiento periocular..................................................................................................................... 96
Jos A. Gegndez Fernndez, Ignacio Rodrguez Ua, David Daz Valle, JosM.BentezdelCastillo, Rosala Mndez,
Juan Donate Lpez
CAPTULO 23
Tratamiento intraocular antiinflamatorio....................................................................................... 98
Roberto Gallego-Pinazo, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Juan Donate Lpez,
Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 24
Tratamiento intraocular antiinfeccioso........................................................................................... 100
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel Cisneros Lanuza,
Manuel Daz Llopis
CAPTULO 25
Implantes intraoculares deliberacin prolongada......................................................................... 102
Rosa Dolz-Marco, Sebastin Martnez Castillo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez, Jos J. Garca Medina,
VicenteC.ZannMoreno, Mara Dolores Pinazo Durn, RobertoGallego-Pinazo, Juan Donate Lpez,
J.FernandoArvalo, ManuelDazLlopis
CAPTULO 26
Tratamiento sistmico: corticoides.................................................................................................. 104

Rosala Mndez, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle, JosA.Gegndez Fernndez
CAPTULO 27
Tratamiento sistmico: inmunosupresores e inmunomoduladores.............................................. 106
Jos M. Benitez-del-Castillo, David Daz-Valle, Rosala Mndez, Jos A. Gegndez, Rosa Dolz-Marco, Roberto
GallegoPinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 28
Tratamiento sistmico: antiinfecciosos........................................................................................... 109
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel Cisneros Lanuza,
Manuel Daz Llopis
CAPTULO 29
Perspectivas de futuro eneltratamiento de las uvetis................................................................ 111

Miguel Cordero Coma, Javier Galindo Bocero, Jos M. Ruiz de Morales
11
ndice
CAPTULO 30
Tratamientos quirrgicos especiales: crnea, iris, catarata y glaucoma....................................... 113

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel L. Cisneros Lanuza, MercedesHurtadoSarri, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 31
Tratamientos quirrgicos especiales: vtreo y retina...................................................................... 115

Margarita Calonge, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Cristbal Couto, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 32
Medicinas alternativas y uvetis...................................................................................................... 117

Emilia Tarrag Simn
SECCIN 6
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS CONCRETAS
CAPTULO 33
Uvetis anterior aguda...................................................................................................................... 121

David Daz Valle, Jos M. Bentez del Castillo, Jos A. Gegndez Fernndez, RosalaMndezFernndez
CAPTULO 34
Uvetis anterior crnica.................................................................................................................... 123

CAPTULO 35
Uvetis intermedias........................................................................................................................... 124

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoa Cabrera, Virginia Lozano, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 36
Estrategia ante una uvetis crnica posterior no-infecciosa. El papel de los

inmunosupresores y frmacos biolgicos. Escalones teraputicos............................................... 125
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, J. Fernando Arvalo,
Lihteh Wu, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 37
Estrategia ante una escleritis anterior y posterior, necrosante y no-necrosante. El papel

delos inmunosupresores y frmacos biolgicos. Escalones teraputicos.................................... 126
Mara Teresa Sainz de la Maza, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 38
Qu hacer si la uvetis, escleritis o epiescleritis no responde al tratamiento?

Replanteamiento diagnstico y teraputico................................................................................... 127
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Mara Teresa Sainz de la Maza, Manuel Daz Llopis
SECCIN 7
PRESENTACIONES CLNICAS CONCRETAS Y PROTOCOLOS DIAGNSTICOS

ENUVETIS
CAPTULO 39
Patologa corneal y uvetis queratouvetis.................................................................................. 131

Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto GallegoPinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uvetis esclerouvetis............................................................................ 132

RobertoGallegoPinazo, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 41
Uvetis anterior aguda. Consideraciones generales yetiologas excepcionales.......................... 133

David Daz Valle, Rosala Mndez Fernndez, Jos A. Gegndez Fernndez, JosM.Bentezdel Castillo
12
ndice
CAPTULO 42
Uvetis anterior crnica.................................................................................................................... 138

Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 43
Signos especficos en uvetis anteriores.......................................................................................... 140

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 44
Vitritis y uvetis intermedias............................................................................................................ 142

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoa Cabrera, Virginia Lozano, J.FernandoArvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 45
Vasculitis retinianas.......................................................................................................................... 143

Rosala Mndez, David Daz-Valle, Jos A. Gegndez Fernndez, JosM.Bentez del Castillo
CAPTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis................................................................................................................ 147

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 47
Coroiditis........................................................................................................................................... 148
Roberto Gallego-Pinazo, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, RodrigoAbreuGonzlez,

JuanDonateLpez, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 48
Neurorretinitis................................................................................................................................... 149
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Enrique Espaa Gregori,
Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 49
Papiloflebitis...................................................................................................................................... 150
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Enrique Espaa Gregori, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 50
Mcula y uvetis................................................................................................................................ 151

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 51
Catarata y uvetis.............................................................................................................................. 154

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, ngel Cisneros Lanuza, Mercedes Hurtado Sarri, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 52
Glaucoma y uvetis............................................................................................................................ 156
Rosa Dolz Marco, Jos J. Garca Medina, Vicente Zann Moreno, Mara Dolores Pinazo Durn, Roberto GallegoPinazo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 53
Desprendimiento de retina y uvetis............................................................................................... 158

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 54
Patologa vascular retiniana yuvetis............................................................................................. 160
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Juan Donate Lpez,
Manuel Daz Llopis
SECCIN 8
EPIESCLERITIS, ESCLERITIS Y ESCLEROUVETIS
CAPTULO 55
Clasificacin de la episcleritis ylaescleritis.................................................................................... 165

Maite Sinz de la Maza
13
ndice
CAPTULO 56
Enfermedades asociadas alaepiscleritis y a la escleritis............................................................... 168

CAPTULO 57
Historia clnica detallada yorientada en la episcleritis ylaescleritis........................................... 170

CAPTULO 58
Exploracin clnica en la episcleritis y la escleritis.......................................................................... 173

CAPTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen especficas en la escleritis.................................................... 175

CAPTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis................................................................................................ 177

CAPTULO 61
Complicaciones oculares delaescleritis.......................................................................................... 178

Maite Sainz de la Maza
CAPTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades sistmicas autoinmunes...................................................... 181

CAPTULO 63
Escleritis infecciosas.......................................................................................................................... 185

CAPTULO 64
Enfermedades no inflamatorias delaesclera................................................................................. 189

CAPTULO 65
Tratamiento mdico de la episcleritis y la escleritis....................................................................... 191

CAPTULO 66
Tratamiento quirrgico delaescleritis............................................................................................ 194

SECCIN 9
UVETIS EN SITUACIONES ESPECIALES
CAPTULO 67
Uvetis en la infancia........................................................................................................................ 199

David Daz Valle, Jos M. Bentez del Castillo, Jos A. Gegndez Fernndez, RosalaMndezFernndez
CAPTULO 68
Uvetis en el embarazo y la lactancia.............................................................................................. 204
Jos Fernndez-Vigo Escribano, Rosala Mndez, David Daz-Valle, JosA.GegndezFernndez,

Jos M. Bentez del Castillo
CAPTULO 69
Uvetis en la edad avanzada odelanciano..................................................................................... 207

David Daz Valle, Jos A. Gegndez Fernndez, Jos M. Bentez del Castillo, RosalaMndezFernndez
CAPTULO 70
Uvetis postraumticas..................................................................................................................... 211
Mara Jos Roig Revert, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodrguez, Arturo Alezzandrini,
MaraH. Berrocal, Mauricio Maia, Manuel Daz Llopis
14
ndice
CAPTULO 71
Uvetis inducidas por frmacos........................................................................................................ 213

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodrguez, ArturoAlezzandrini, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 72
Sndrome txico de segmento anterior TASS, toxic anterior segment syndrome................... 217
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Mara H. Berrocal, MauricioMaia, Cristbal Couto, Manuel Daz Llopis
SECCIN 10
UVETIS INFECCIOSAS
CAPTULO 73
SIDA y citomegalovirus.................................................................................................................... 221

CAPTULO 74
Sfilis ocular....................................................................................................................................... 224

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Patricia Fanlo, Henar Heras, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias.................................................................................................. 228
Yrbani Lantigua, Jos M. Herreras, Margarita Calonge, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr.,
Fernando Orfice, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 76
Lepra.................................................................................................................................................. 232
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., FernandoOrfice, J.FernandoArvalo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 77
Enfermedad de Whipple................................................................................................................... 234

Lidia Cocho, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
CAPTULO 78
Uvetis por virus herpes.................................................................................................................... 236

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 79
Uvetis por otros virus...................................................................................................................... 239

CAPTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por araazo de gato........................................................................... 242

CAPTULO 81
Borreliosis.......................................................................................................................................... 244
CAPTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterrnea familiar
porrickettsia..................................................................................................................................... 246
Cristina Wong, Jos M. Herreras, Maitane Domnech Berganzo, Margarita Calonge
CAPTULO 83
Uvetis estreptoccicas ypostestreptoccicas................................................................................ 248

Luca Ibares, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
CAPTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uvetis........................................................... 250

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Orfice, ManuelDazLlopis
CAPTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria........................................................................... 256

Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
15
ndice
CAPTULO 86
Endoftalmitis crnica postoperatoria.............................................................................................. 258

CAPTULO 87
Endoftalmitis endgena o metastsica........................................................................................... 260

Rosa Dolz Marco, Mario Malmierca Corral, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 88
Infecciones por Cndida................................................................................................................... 262

Yasmin Bez, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
CAPTULO 89
Toxoplasmosis................................................................................................................................... 263
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego Pinazo, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 90
Toxocariasis....................................................................................................................................... 266
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo, RubensBelfort Jr., Fernando Orfice, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa DUSN: Diffuse unilateral subacute

neuroretinitis................................................................................................................................... 268
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice,
Manuel Daz Llopis
SECCIN 11
UVETIS COMO ENFERMEDAD PROPIAMENTE OCULAR
CAPTULO 92
Iridociclitis heterocrmica de Fuchs................................................................................................. 273

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 93
Sndrome de Posner-Schlossman Crisis glaucomatociclticas..................................................... 275

CAPTULO 94
Uvetis intermedias y pars planitis.................................................................................................. 276

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Virginia Lozano, BegoaCabrera, ManuelDazLlopis
CAPTULO 95
Vasculitis retinianas primarias oendgenas................................................................................... 279

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Cristina Marn-Lambies, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 96
Coriorretinopata en perdigonada Birdshot chorioretinopathy................................................ 283

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 97
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada............................................................................................... 287

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 98
Oftalma simptica............................................................................................................................ 291

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, ManuelDazLlopis
CAPTULO 99
Uvetis y fibrosis subretiniana......................................................................................................... 293
Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, Roberto
Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
16
ndice
CAPTULO 100
Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda Acute posterior multifocal placoid

pigment epitheliopathy, APMPPE.................................................................................................. 295
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice,
Manuel Daz Llopis
CAPTULO 101
Coroidopata/Coroiditis serpiginosa................................................................................................ 297

Ester Carreo, Alejandro Portero, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, J. Antonio Roca
CAPTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda ARPE.............................................................................. 300

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 103
Neurorretinopata macular aguda................................................................................................... 301

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 104
Retinopata aguda oculta externa zonal progresiva Acute Zonal Occult Outer
Retinopathy,AZOOR....................................................................................................................... 303
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, LawrenceA.Yannuzzi, ManuelDazLlopis
CAPTULO 105
Coroiditis multifocal con panuvetis................................................................................................ 305

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 106
Coroidopata punctata interna Punctate Inner Choroidopathy, PIC.......................................... 308

CAPTULO 107
Sndrome de presunta histoplasmosis ocular POHS................................................................... 311

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 108
Sndrome de mltiples manchas blancas evanescentes Multiple Evanescent White Dots

Syndrome, MEWDS......................................................................................................................... 313
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, MarcelaMarsiglia,LawrenceA.Yannuzzi, ManuelDaz-Llopis
CAPTULO 109
Sndrome de aumento idioptico delamancha ciega Idiopathic Blind Spot Enlargment

Syndrome, IBSE............................................................................................................................... 315
Rosa Dolz-Marco Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, j. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 110
Maculopata aguda unilateral idioptica........................................................................................ 316

CAPTULO 111
Sndromes de puntos y manchas blancas, tabla de diagnstico diferencial................................ 318

Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
SECCIN 12
UVETIS NO-INFECCIOSAS ASOCIADAS A ENFERMEDADES SISTMICAS

(INMUNES O AUTOINMUNES)
CAPTULO 112
Sarcoidosis......................................................................................................................................... 321
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, FernandoOrfice, J. Antonio Roca, Lihteh Wu,
J.FernandoArvalo, Manuel Daz Llopis
17
ndice
CAPTULO 113
Enfermedad de Behet..................................................................................................................... 323

CAPTULO 114
Enfermedades inflamatorias intestinales........................................................................................ 326

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 115
Espondiloartropatas y sndromes reumtico-articulares inflamatorios....................................... 327
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Mara Teresa Sainz de la Maza, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice,
Manuel Daz Llopis
CAPTULO 116
Nefritis tbulo-intersticial y uvetis Sndrome TINU................................................................... 329

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Emilia Tarrag Simn, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 117
Esclerosis mltiple y uvetis Otrasenfermedades desmielinizantes......................................... 331

Enrique Espaa Gregori, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel Cisneros Lanuza
CAPTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo................................................................................................. 335
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego Pinazo, Jos A. Todol Parra,
Emilia Tarrag Simn, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, ManuelDazLlopis
CAPTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistmicas.................................................................................................. 337
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Alejandro Portero, Ester Carreo, JosJavierSanRomn Llorens,
MaraTeresa Sainz de la Maza, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 120
Sndrome antifosfolpido primario.................................................................................................. 339

CAPTULO 121
Arteritis de clulas gigantes enfermedad de Horton................................................................. 340
Enrique Espaa Gregori, Emilia Tarrag Simn, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel Cisneros Lanuza,
Manuel Daz Llopis
CAPTULO 122
Sndrome de Susac............................................................................................................................ 344

Enrique Espaa Gregori, Juan A. Avi Martnez, ngel Cisneros Lanuza
CAPTULO 123
Sndrome de Blau.............................................................................................................................. 347

CAPTULO 124
Sndrome de Cogan.......................................................................................................................... 349

CAPTULO 125
Enfermedad celaca........................................................................................................................... 350

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Mriam Carbajal Fontanet, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 126
Hepatitis autoinmune....................................................................................................................... 352

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 127
Otras uvetis no-infecciosas asociadas a enfermedades sistmicas excepcionalmente

infrecuentes....................................................................................................................................... 353
18
ndice
SECCIN 13
FALSAS UVETIS Y SNDROMES DEENMASCARAMIENTO:

PATOLOGASPIGMENTARIAS
CAPTULO 128
Xantogranuloma juvenil................................................................................................................... 357
Ignacio Rodrguez Ua, Jos A. Gegndez Fernndez, David Daz-Valle, Rosala Mndez, JosM. Bentez del Castillo,
Rosa Dolz-Marco, RobertoGallego-Pinazo
CAPTULO 129
Retinosis pigmentaria....................................................................................................................... 358

CAPTULO 130
Glaucoma pigmentario..................................................................................................................... 360
Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Rosa Dolz-Marco,

Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz-Llopis
CAPTULO 131
Despigmentacin aguda bilateral deliris Transiluminacin aguda bilateral del iris

Sndrome BADI/BATI..................................................................................................................... 362
Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle, Rosala Mndez, JosA.Gegndez
CAPTULO 132
Sndrome de Schwartz-Matsuo........................................................................................................ 364
Elisa Gonzlez Pastor, Jos A. Gegndez Fernndez, JosM.BentezdelCastillo, DavidDazValle, Rosala Mndez,
Rosa DolzMarco, Roberto Gallego-Pinazo
SECCIN 14

PATOLOGASPARANEOPLSICAS
CAPTULO 133
Retinopata asociada a cncer CAR:Cancer-Associated Retinopathy........................................ 367

CAPTULO 134
Retinopata asociada a melanoma MAR: Melanoma-Associated Retinopathy......................... 369

CAPTULO 135
Proliferacin melanoctica difusa uveal bilateral BDUMP: Bilateral Diffuse Uveal

Melanocytic Proliferation............................................................................................................... 370
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Adam Ross, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 136
Maculopata aguda exudativa viteliforme polimorfa AEVPM:Acute Exdative Viteliform

Polymorphous Maculopathy.......................................................................................................... 372
SECCIN 15

PATOLOGASNEOPLSICAS
CAPTULO 137
Retinoblastoma................................................................................................................................. 377
Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
19
ndice
CAPTULO 138
Neoplasias uveales primarias........................................................................................................... 379
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz Valle, Rosala Mndez,
JosA.Gegndez, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 139
Metstasis uveales............................................................................................................................ 381

Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 140
Linfoma intraocular.......................................................................................................................... 383
Rosa Dolz Marco, Pablo Hernndez Martnez, Enrique Espaa Gregori, Jos S. Pulido, RobertoGallego-Pinazo,
CristinaMarn Lambes, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva.................................................................................................. 386

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi, SarahMrejen, ManuelDaz Llopis
CAPTULO 142
Leucemia............................................................................................................................................ 388
CAPTULO 144
Gammapatas monoclonales............................................................................................................ 390

SECCIN 16
FALSAS UVETIS Y SNDROMES DE ENMASCARAMIENTO: MISCELNEA
CAPTULO 144
Sndrome isqumico ocular.............................................................................................................. 393

CAPTULO 145
Retinopata autoinmune.................................................................................................................. 395

Cristina Marn Lambes, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 146
Neuropata autoinmune................................................................................................................... 397

Rosa Dolz-Marco, Enrique Espaa Gregori, Pablo Hernndez Martnez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
CAPTULO 147
Enfermedad de Coats....................................................................................................................... 398

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, JerryA.Shields, CarolL.Shields, ManuelDazLlopis
CAPTULO 148
Tumor vasoproliferativo retiniano................................................................................................... 400

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Carol L. Shields, Jerry A. Shields, ManuelDazLlopis
CAPTULO 149
Cuerpo extrao intraocular.............................................................................................................. 402

Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
ABREVIATURAS................................................................................................................................. 405
20
Prlogo
Cada vez que me solicitan prologar alguna obra es una satisfaccin y un honor
inmerecido que acepto de buen grado. En esta ocasin, la presente ponencia me
viene al pelo, para volver a predicar sobre las lagunas de formacin que tienen
algunos de nuestros ex-residentes y para expresar mi admiracin por aquellos compaeros que han decidido dedicar su parcela a manejar, orientar e intentar curar
patologas tan complejas como las uvetis y las escleritis.
Esta parte de la especialidad necesita, para ser correctamente desarrollada,
una mezcla compleja de fuertes conocimientos de Medicina Interna, una destreza notable para explorar a los pacientes de forma minuciosa y ordenada, y valor
para asumir los riesgos de tratamientos que en ocasiones tienen serios efectos
adversos.
Hace algunos aos, un personaje de talla mundial, Stephen Foster ex profesor
de Harvard y uno de los grandes expertos en este tema, accedi a formar a algunos
de los profesionales que integran el listado de autores de esta interesante y esquemtica monografa, y que de alguna manera representan la escuela de Foster.
Yo, que he tenido el inmenso placer de entablar con l una agradable relacin de
amistad, s que su enorme influencia se basa no en su trato dicharachero y cercano, sino en haber sido capaz de elaborar y transmitir unos esquemas de manejo de
estos pacientes que han sido capaces de resistir el paso del tiempo y que permiten
que hoy dispongamos en Espaa de magnficos especialistas. Y eso gracias a su
enorme generosidad.
Y como por otra parte he tenido la ocasin de seguir la formacin de uno de
esos especialistas espaoles muy de cerca, puedo asegurar sin temor a equivocarme
que su nivel de destreza se basa en muchas horas de estudio, en una preocupacin
constante por los pacientes y en un admirable proceso de formacin continuada.
Pero est claro que los pacientes lo entienden. En muchos casos se trata de
situaciones complejas mal o inadecuadamente tratadas por gente sin preparacin,
y al final valoran la inmensa trascendencia de que unos pocos especialistas restrinjan, generosamente, su actividad a una parcela profesional aparentemente muy
limitada. Y cuando tras un trabajo arduo y meticuloso se logra dar con la clave del
tratamiento, me imagino que se debe sentir una satisfaccin difcil de explicar.
Y una vez ms los pacientes lo perciben y lo agradecen. Pocas veces, en otras
parcelas de nuestra especialidad, se encuentran enfermos tan agradecidos. Y no les
falta razn.
21
Prlogo
Por eso me ha parecido que en estos momentos donde los deslumbramientos

del dinero fcil se han acabado, es un acontecimiento muy relevante que nuestra
sociedad tenga como ponencia oficial este tratado, sinttico y rpido, que transmite alguno de los elementos esenciales del carcter y de la personalidad de su
coordinador.
Y a los que ahora se adentran en nuestra especialidad, me permito aconsejarles
que no busquen frmulas ms o menos elaboradas, porque no hay sistemas automticos que recojan toda la informacin y nos proporcionen un diagnstico, como
tampoco existen aparatos caros y sofisticados que permitan acertar con el diagnstico y el tratamiento. Solo hay estudio, conocimiento y dedicacin.
Los mismos ingredientes que muchos de los autores, han empleado para llegar
hasta donde lo han hecho.
A todos ellos, y a todas las generaciones de futuros oftalmlogos que son nuestro relevo natural, mi ms cordial enhorabuena.
Valladolid, otoo de 2014
Prof. Jos Carlos Pastor
Catedrtico de Oftalmologa. Universidad de Valladolid
Jefe de Departamento del Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Director del IOBA
Coordinador General de Oftared (Red Temtica de Investigacin Cooperativa
Sanitaria. Instituto de Salud Carlos III)
22
Presentacin
No es lo mismo saber que saber ensear

Cicern
Ensear no es realmente importante, lo vital es aprender
Aristteles
Dejamos de temer aquello que se ha aprendido a entender
Marie Curie
Saber que sabemos lo que sabemos y que no sabemos
lo que no sabemos: he ah el verdadero saber
Confuncio
Esta obra recoge la experiencia docente en el terreno de la uvetis de un consolidado grupo de expertos en el terreno del diagnstico y tratamiento de la inflamacin ocular, con un fin primordial: trasmitir de manera simplificada los conocimientos adquiridos durante muchos aos de infatigables estudios y experiencias clnicas;
y abrir ordenadamente el manejo de las novedosas y potentes armas que suponen
los nuevos frmacos, que han definitivamente virado radicalmente el pronstico de
stas hasta ahora tan invalidantes patologas. Hay un mensaje claro: las uvetis y escleritis no son patologas mgicas y misteriosas que no sabemos de dnde vienen, a
qu alteracin sistmica oculta estn asociadas y qu eficacia tendr el tratamiento
seguramente muy toxico. No: la inmensa mayora de los casos de uvetis y escleritis
pueden ser diagnosticados con apellidos concretos y tratados muy eficazmente,
preservando la visin y la calidad de vida de nuestro pacientes; pero tenemos que
estudiar y ponernos al da con la avalancha de conocimientos nuevos acumulados
en estos ltimos 20 aos.
Que dicha obra haya reunido autores de tan diversas ramas de la Medicina como
la Oftalmologa, Medicina Interna, Reumatologa, Inmunologa, Pediatra, Enfermedades autoinmunes e infecciosas, Microbiologa, etc. y todo ello articulado alrededor del GEMU/SEDU Grupo Espaol Multicntrico de Uvetis da una perspectiva a
la obra de indiscutible universalidad; y de mxima y objetiva visin panormica del
problema. Grupo multicntrico que naci hace ya 28 aos bajo el apoyo y supervisin del Prof. D. Julin Garca-Snchez como presidente de la Sociedad Espaola
de Oftalmologa; sirva la presente ponencia como muestra de nuestro profundo
agradecimiento por haber credo en nosotros. La colaboracin excepcional de profesores internacionales completan la perspectiva de la inflamacin ocular desde una
perspectiva multidimensional. Mencin especial merecen los profesores J. Fernando
Arevalo (John Hopkins University, Baltimore), coeditor de esta obra, Jos Pulido
(Mayo Clinic, Rochester) y Lawrence A. Yanuzzi (New York University) por su increble colaboracin.
Agradecer a los socios, a la estructura tcnica de la Sociedad Espaola de Oftalmologa, y a los laboratorios Novartis, Thea y Topcon por su ayuda en la edicin
23
Presentacin
de esta Ponencia, el haber credo en este proyecto, intuido y descubierto el beneficio que esta obra reportar en el buen hacer multidisciplinar del abordaje de las
uvetis y escleritis. Millones de gracias a los autores por su esfuerzo de sntesis y
cooperacin, aunando tan diferentes puntos de vista del mismo problema clnico y
teraputico.
Esperamos que esta obra sirva como manual de consulta imprescindible de muchos mdicos para navegar con seguridad por las siempre complejas y tormentosas
aguas de la inflamacin ocular.
Prof. Manuel Daz Llopis
Valencia, otoo de 2014
www.gemu-sedu.org
24
SECCIN 1
GENERALIDADES
CAPTULO 1
Pasado, presente y futuro de las uvetis y de las escleritis

CAPTULO 2
Recuerdo anatmico
CAPTULO 3
Mecanismos etiopatognicos y fisiopatolgicos generales en uvetis, escleritis y

epiescleritis infecciosas e inmunes. Bases del sistema inmune ocular
CAPTULO 4
Modelos experimentales de uvetis y escleritis. Aplicaciones y limitaciones en humanos
CAPTULO 1
Pasado, presente y futuro

delasuvetis y de las escleritis
Manuel Daz Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo
Dejando en la lejana el anecdtico hecho del papiro egipcio de Ebers donde 1500 aos A.C. se describan tratamientos para la inflamacin intraocular,
las referencias de Hipcrates 500 aos A.C. sobre
las uvetis en la enfermedad de Behcet, las anotaciones medievales en el siglo X del sabio rabe Avicena
sobre el sndrome de Vogt-Koyanagi, o la ms que
probable crisis menngea por enfermedad de Harada
del pintor Francisco de Goya en 1800, mientras retrataba el clebre Saturno devorando a su hijo, la
historia ms reciente de la inflamacin ocular puede
escribirse en etapas marcadas por acontecimientos
relevantes en las dcadas del siglo XX.
En los aos 30, Elsching sugiri la reaccin inflamatoria y autoinmune al pigmento uveal como
el responsable de la oftalma simptica, y fueron
identificadas por primera vez como tales la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y la enfermedad
de Behcet.
Los aos 50 vinieron marcados por el premio
Nobel de Medicina otorgado a los autores del descubrimiento de los corticoides como arma terapetica, Goldman y Witmer con su determinacin
diagnstica de anticuerpos en la cmara anterior,
y el clsico libro de Alan Woods, profesor de Wilmer Eye Institute John Hopkins University, titulado Endogenous uvetis donde por primera vez
se hace clara mencin a la existencia de entidades
inflamatorias oculares mediadas por mecanismos
no infecciosos e inmunes como responsables de los
mltiples cuadros de uvetis primarias.
En la dcada de los 60, Wacker y Kozak fueron
capaces de crear los primeros modelos de Uvetis
Experimentales Autoinmunes mediadas por pro-
tenas retinianas como el antgeno S; se describi

el sorprendente fenmeno ACAID de situacin de
inmunoprivilegio de la cmara anterior, y el tratado
de Duke Elder apuntar por primera vez el metotrexate como posible arma teraputica en las uvetis y escleritis.
En estos ltimos 30 aos, es decir desde la dcada de los 80 hasta la actualidad, hay que destacar
el nacimiento de la primera organizacin mundial
para el estudio de las uvetis IUSG, International
Uvetis Study Group, el diagnstico de entidades
hasta ese momento no reconocidas, como por
ejemplo la Necrosis retiniana herptica, la coriorretinopata en perdigonada (Birdshot), la coroiditis
punctata interna PIC, el sndrome AZOOR o el
de manchas blancas evanescentes MEWDS etc.;
la avalancha de nuevas entidades inflamatorias
intraoculares clnicas que supuso el SIDA (retinitis
CMV, coroiditis Pneumocistis, etc.); la sorprendente
reconversin de entidades clsicamente consideradas mediadas por mecanismos endgenos o
inmunes que re-erupcionaron con un origen infeccioso (enfermedad de Whipple, la clsica Neurorretinitis de Leber ahora producida por Bartonella en
el contexto de la enfermedad por araazo de gato,
o los ms que clsicos sndromes idiopticos de
Posner Schlossman y ciclitis heterocrmica de Fuchs
ahora originados respectivamente por ocultas infecciones por CMV y virus de la rubela).
Las mejoras permanentes en las tcnicas moleculares de diagnstico microbiolgico tipo PCR a
tiempo real, que poco a poco estn permitiendo
la deteccin del DNA de la prcticamente totalidad de cualquier microorganismo de manera casi
27
Uvetis y escleritis: diagnstico y tratamiento
instantnea y con una sensibilidad y especificidad

cercana al 100%, junto al resto de avances bioqumicos diagnsticos (cociente CD4/CD8 en humor
acuoso sarcoidosis ocular, IL-10 linfoma intraocular, etc.) dibujan una perspectiva a medio plazo de
clara seguridad a en el complejo mundo del laberinto diagnstico de la inflamacin ocular. El conocimiento cada vez ms preciso de qu interleucinas
y otros intermediarios bioqumicos y/o inmunolgicos concretos estn implicados en la activivacin
(IL-17, IL-23, etc.) o inactivacin (IL-35, TGF, etc.)
de los procesos relativos a las uvetis y escleritis,
permiten adivinar una perspectiva a corto y medio
plazo de un abanico de posibilidades teraputicas
increblemente ilimitadas con frmacos biolgicos
diseados selectivamente a medida de cada uno
de los procesos clnicos, permitiendo actuar tan selectivamente sobre las dianas fisiopatolgicas que
el incremento de eficacia antiinflamatoria se acompae de una casi completa desaparicin del riesgo
de efectos secundarios.
Todo ello, nos permite adivinar un horizonte no
tan lejano cada vez ms prometedor. Ao 2045:
Su paciente acudir para control requerido solo
anual de su proceso uvetico crnico. Tras descartar
28
neoplasia e infeccin, que de haber ocurrido estaran erradicadas y curadas, y con una sensibilidad cercana al 100%, biosensores colocados en su
lmpara hendidura mediran de manera no invasiva
las citoquinas y otros biomarcadores para pesonalizar el cocktail de frmacos biolgicos sobre las
dianas o targets especficos del proceso inflamatorio. Un anlisis simple hematolgico terminar
por establecer el perfil gentico de predisposicin
al diagnstico ms probable, y el estudio farmacogenmico la combinacin de frmacos ms eficaces en su caso particular, as como los frmacos no
convenientes por la mayor probabilidad de intolerancia y/o ineficacia. La aplicacin de parches de
electroforesis transesclerales, tras aplicacin tpica
de anestsico, permitirn la acumulacin del tratamiento en el reservorio subescleral y/o vtreo, que
mantendr niveles teraputicos hasta su revisin el
prximo ao. La toxicidad por farmacoterapia sistmica pertenecer al pasado.
La avanlancha de conocimientos cientficos previstos sobre diagnstico molecular, biolgicos, microbiolgicos y farmacolgicos en este campo de
la oftalmologa anuncian un horizonte todava ms
esperanzador del vivido en las ltimas dcadas.
CAPTULO 2
Recuerdo anatmico
Ricardo Cuia, Rosala Mndez, Jos M. Bentez del Castillo, JosA.Gegndez Fernndez,
David Daz-Valle
1.GLOBO OCULAR
a. Desde el punto de vista anatmico:
v Tres paredes:
Externa: crnea-esclera.
Media: vea.
Interna: retina.
v Tres cavidades:
Cmara anterior: entre crnea e iris.
Cmara posterior: entre el iris y el cristalino,
znula y cuerpo ciliar.
Cmara vtrea: por detrs del cristalino y la
znula.
v Tres fluidos:
Humor acuoso. Solucin acuosa transparente compuesta por agua y electrolitos,
con baja concentracin de protenas.
Humor vtreo. Gel transparente constituido
por una red tridimensional de fibras de colgeno con los espacios intermedios llenos
de molculas de cido hialurnico polimerizado y agua.
Sangre. La mayor parte en la coroides.
b. Desde el punto de vista clnico:
v Segmento anterior. Por delante del cristalino
(incluido).
v Segmento posterior. Por detrs del cristalino.
2.TRACTO UVEAL
a. Localizado entre la crneo-esclera y la retina.
b. Embriolgicamente deriva del neuroectodermo,
cresta neural y canales vasculares.
c. Anatmicamente consta de:

v Iris (raz, collarete y borde pupilar, criptas de
Fuchs):
Histolgicamente consta de capa anterior,
estroma (msculo esfnter), epitelio anterior
(msculo dilatador), epitelio pigmentado
posterior.
Presenta un endotelio vascular no fenestrado, componente importante de la barrera
hematoacuosa.
Funciones:
Regula la entrada de luz.
Constriccin pupilar.
Barrera hematoacuosa.
v Cuerpo ciliar:
Anatmicamente tiene forma triangular,
con base anterior en la raz del iris y pex
en ora serrata:
Pars plicata, muy vascularizada:
* 70 procesos ciliares:
- Endotelio fenestrado.
- Produccin de humor acuoso.
Znula.
Pars plana, avascular.
Histolgicamente consta de epitelio ciliar
(pigmentado, exterior; y no pigmentado,
interior), estroma y msculo ciliar.
Funciones:
Acomodacin.
Produccin de humor acuoso.
Salida de humor acuoso.
v Coroides:
Capa extremadamente vascular que nutre
la parte exterior de la retina.
29
Histolgicamente consta de lmina fusca

(malla de fibras de colgeno y clulas uveales pigmentadas y no pigmentadas), coroides (macrfagos, linfocitos, clulas cebadas
y clulas plasmticas), coriocapilar (capilares
muy fenestrados) y membrana de Bruch.
Funciones:
Nutricin de las capas externas de la retina.
Control de la temperatura de la retina.
Regulacin de la PIO.
d. Vascularizacin:
v Arterial:
Iris y cuerpo ciliar: arterias ciliares anteriores
y posteriores largas.
Coroides: arterias ciliares posteriores cortas.
v Venosa: venas vorticosas.
e. Inervacin:
v Nervios ciliares cortos: fibras parasimpticas
(ganglio ciliar).
30
v Nervios ciliares largos: fibras sensitivas (trigmino) y fibras simpticas (ganglio cervical superior).
3. BARRERAS HEMATO-OCULARES
a. Barrera hematoacuosa: formada por el endotelio
de los vasos del iris y el epitelio no pigmentado
del cuerpo ciliar.
b. Barrera hematorretiniana:
v Interna: formada por las clulas endoteliales
de los vasos retinianos, con uniones estrechas
que evitan el paso de molculas hacia el espacio extravascular retiniano.
v Externa: formada por el epitelio pigmentario
retiniano, con sus znula occludens. Evita el
paso de sustancias desde la coroides hacia la
retina.
CAPTULO 3
Mecanismos etiopatognicos
yfisiopatolgicos generales
enuvetis, escleritis y epiescleritis
infecciosas e inmunes. Bases
delsistema inmune ocular
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps,
Jos J. Garca Medina, Vicente C. Zann Moreno, M. Dolores Pinazo Durn, Manuel Daz Llopis
1. Conceptos generales
a.
El ojo es un ejemplo de privilegio inmune
como lugar anatmico en el que existe una atenuacin de la respuesta inmune debido a:
v Tight junctions:
Del endotelio vascular de vasos retiniano y
uveales.
Entre las clulas epiteliales de retina, vea e
iris.
v Aferencia limitada de antgenos locales a los
ganglios linfticos regionales.
v Microambiente ocular inmunosupresor mantenido en base a mltiples mecanismos solubles y de superficies celulares.
b. La respuesta inmune se divide en:
v Inmunidad adaptativa (especfica o adquirida):
Respuesta del husped a un antgeno:
Reconocimiento del antgeno como extrao al propio organismo.
Sistema inmune
adaptativo
Procesamiento del antgeno a travs de

receptores generados por el sistema inmune.
Creacin de clulas efectoras especficas
y molculas a fin de eliminar el antgeno.
v Inmunidad innata:
Interaccin entre un estmulo y los receptores genticamente predeterminados:
Identificacin de estmulos ofensivos.

Respuesta preprogramada generando
mediadores bioqumicos que reclutan clulas efectoras para eliminar el estmulo.
c. Los componente del sistema inmune son:
v Leucocitos:
Neutrfilos o clulas polimorfonucleares.
Eosinfilos.
Basfilos y mastocitos.
Monocitos y macrfagos.
Clulas dendrticas y clulas de Langerhans.
v Linfocitos:
Linfocitos T.
Linfocitos B.
Linfocitos no-B no-T.
Sistema inmune innato
Respuesta especfica
Respuesta inespecfica
Demora entre exposicin

y respuesta mxima
La exposicin conduce
a la respuesta mxima
inmediata
Mediacin por clulas y

componentes humorales
Mediacin por clulas y

componentes humorales
La exposicin conduce a
memoria inmunolgica
Sin memoria
inmunolgica
2.Respuesta inmune
delaconjuntiva
a. La conjuntiva es una mucosa caracterizada por:
v Capa epitelial y sustancia propia (tejido conectivo).
v Abundante vascularizacin y drenaje linftico
a los ganglios preauriculares y submandibulares.
31
v Los folculos conjuntivales contienen linfocitos

T y B y clulas presentadoras de antgenos.
b. Tejido MALT (mucosa-associated lymphoid tissue):
v Respuesta immune dominada por linfocitos
T helper2 con la consiguiente produccin de
IgA y IgE.
3.Respuesta inmune
delacmara anterior,
lavea anterior y el vtreo
a. El humor acuoso contiene factores biolgicos relacionados con la inmunidad.
b. El iris y el cuerpo ciliar contienen abundantes macrfagos y clulas presentadoras de antgenos.
c. El humor vtreo puede actuar como reservorio de
antgenos al permanecer las protenas asociadas
al colgeno tipo II.
4.Respuesta inmune
delacrnea
a. Hay que distinguir dos regiones anatmicas:
v El limbo est vascularizado y cuenta con numerosas clulas de Langerhans.
v La crnea perifrica y central carece en condiciones normales de vasos y clulas de Langerhans.
b. La crnea muestra una forma multifactorial de
privilegio inmunolgico.
c.
La activacin de la inmunidad (traumatismos,
infecciones) puede reclutar clulas de Langerhans a la crnea central, estimulando la produccin de IgM y IgG as como la activacin del
sistema del complemento.
d. Linfocitos, monocitos y neutrfilos pueden adherirse al endotelio corneal en presencia de inflamacin.
5.Respuesta inmune delaretina,

epitelio pigmentario
delaretina y coroides
a. Tanto la coroides como la retina no cuenta con
vasos linfticos desarrollados, pero s con gran
nmero de clulas presentadoras de antgeno.
b. El epitelio pigmentario de la retina puede expresar molculas HLA de clase II, interaccionando
con linfocitos T.
Dianas teraputicas de los principales frmacos biolgicos.
32
CAPTULO 4
Modelos experimentales de uvetis

y escleritis. Aplicaciones y
limitaciones en humanos
Rosa Dolz-Marco, Jos J. Garca-Medina, Vicente C. Zann-Moreno,
Mara Dolores Pinazo-Durn, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz-Llopis
1.Modelos experimentales
deuvetis infecciosas
a. Uvetis infecciosa por el virus linfotropo humano tipo 1 (HTLV-1):
v Inducida por transfusin sangunea de HTLV-1.
v Produce una uvetis bilateral desarrollada incluso ms de 3 aos despus.
v Sugiere que la uvetis que aparece en el curso
de la infeccin por HTLV-1 pudiera ser una entidad clnica distinta y no asociada a la infeccin.
b. Uvetis infecciosa por Toxoplama Gondii:
v Permite asumir que la reactivacin de la enfermedad enquistada depende de factores
distintos de la inmunosupresin de la proliferacin del microoragnismo.
v Por contra, la inmunodeficiencia celular s parece relacionarse con la extensin de la enfermedad.
c. Uvetis infecciosa por Citomegalovirus murino:
v Demuestra el desarrollo de la tpica retinitis
por CMV con:
Inclusiones vricas intracelulares en retina y
EPR.
Infiltrados focales retinianos.
Zonas sin lesin.
d. Uvetis infecciosa por Candida albicans:
v Produce una afectacin retino-coroidea y vtrea.
v Ha permitido valorar la eficacia y toxicidad
retiniana de liposomas encapsulados de anfotericina B.
e. Uvetis infecciosa por Onchocerca lienalis:
v La inyeccin en cmara anterior induce uvetis anterior.
v La inyeccin intravtrea produce un modelo

de inflamacin con vasculitis retiniana e infiltrados perivasculares de eosinfilos, coroiditis
eosinoflica y alteraciones en el EPR.
v Ha posibilitado realizar estudios experimentales de frmacos activos contra esta entidad
como el citrato de dietilcarbamacina.
f.
Uvetis infecciosa por Herpes virus tipo 2
(HSV-2):
v Inyeccin de leucocitos infectados con HSV-2.
v Produce una coriorretinitis.
v Sugiere la posibilidad de que las clulas que
parasitan los HSV-2 queden atrapadas en la
circulacin retiniana produciendo as las lesiones oculares.
g. Uvetis infecciosa por Herpes virus tipo 1
(HSV-1):
v Inyeccin en la cmara anterior.
v Produce una coriorretinitis necrotizante en el
ojo contralateral, permaneciendo la retina del
ojo inyectado intacta histolgicamente.
v Esta necrosis se relaciona directamente con la
presencia de antgenos virales, mientras que
en la retina intacta no se detectan.
v Se ha demostrado que en este tipo de modelo los linfocitos T CD4 son capaces de modular la retinitis.
2.Modelos experimentales
deuvetis autoinmune
La utilizacin de modelos experimentales de inflamacin ocular ha permitido:
33
v Demostrar la autoinmunidad especfica de los

tejidos oculares.
v Estudiar la fisiopatologa de las uvetis endgenas.
v Reproducir modelos de inflamacin e infeccin ocular.
v Desarrollar inhibidores selectivos de la activacin de los linfocitos T-helper que son la
verdadera clave de apertura de la respuesta
inflamatoria.
v Ensayar frmacos que acten sobre el sistema inmune: inmunosupresores, corticoides,
inmunorreguladores y antioxidantes.
a. Modelo experimental de uvetis autoinmune:
v Se induce una uvetis posterior en animales
genticamente susceptibles mediante:
inmunizacin con antgenos retinianos
uveitognicos:
Antgeno soluble retiniano (S-Ag).
Protena de unin de retinoide interfotorreceptor (IRBP).
Rodopsina.
Recoverina.
Fosducina.
Protena 65 del epitelio pigmentario de la
retina (RPE65).
Transferencia de clulas T antgeno-especficas:
Interleucina 2, 4, 6, 10, 12, 13.
Interferon gamma.
34
v
El mecanismo de lesin tisular se produce
por:
Clulas inflamatorias antgeno-especficas e
inespecficas penetran los tejidos oculares,
con predominio de clulas T.
Formacin de especies reactivas de oxgeno
que inducen peroxidacin lipdica.
b.
Modelo experimental de uvetis inducida
por endotoxina:
v Respuesta inflamatoria aguda monofsica inducida por la inyeccin de endotoxina:
Se produce una acumulacin de clulas y
protenas en el humor acuoso a partir de las
6 horas de la inyeccin hasta una concentracin mxima a las 24 horas.

Iridociclitis severa con infiltracin de macrfagos, neutrfilos y linfocitos.
c.
por protena melanina (EMIU):
v EMIU es una uvetis autoinmune mediada por
linfocitos T CD4.
v Afecta a iris y coroides, respetando habitualmente la retina.
d.
por protena de membrana de epitelio pigmentario (EAPU):
v Produce predominantemente una epitelitis en
el epitelio pigmentario de la retina (EPR).
v Induce una acumulacin de macrfagos que
secretan gran variedad de sustancias que lesionan el EPR.
SECCIN 2
ESTUDIO CLNICO DEL PACIENTE

CONUVETIS
CAPTULO 5
Historia clnica detallada yorientada en uvetis

CAPTULO 6
Exploracin orientada en uvetis

CAPTULO 7
Clasificacin de las uvetis

CAPTULO 8
Epidemiologa. Frecuencia real delosdistintos tipos de uvetis

CAPTULO 9
Cmo realizar la secuencia diagnstica ante una uvetis. Sistemade tipificacin diagnstica
dirigida (Naming-Meshing)
CAPTULO 5
Historia clnica detallada

yorientada en uvetis
Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pacual-Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu,
J.Antonio Roca, J. Fernando Arvalo, David Daz Valle, J.M.BentezdelCastillo,
J.A.Gegndez Fernndez, Rosala Mndez, Ignacio Rodrguez Ua, Manuel Daz-Llopis
1.Edad
2.Sexo
a. En trminos generales:
v Las uvetis infecciosas son ms comunes en
las edades extremas de la vida.
v Las uvetis no infecciosas son ms comunes
en edades medias.
b. Nios (< 16 aos):
v Artritis idioptica juvenil (AIJ).
v Sarcoidosis.
v Enfermedad de Behet.
v Sndrome de nefritits tubulointersticial (TINU).
v Enfermedad de Kawasaki.
v Toxoplasmosis.
v Toxocariasis.
v Infeccin por virus herpes.
c. Adultos jvenes:
v Uvetis asociada a HLA B27.
v Artritis reumatoide (AR).
v Sarcoidosis.
v Ciclitis heterocrmica de Fuchs.
v Pars planitis.
v Lupus eritematoso sistmico (LES).
v Enfermedad de Vogt Koyanagi Harada (VKH).
v Retinocoroidopata Birdshot.
d. Adultos (> 60 aos):
v Herpes zoster.
v Tuberculosis.
v Lepra.
v Linfoma.
v Arteritis de la temporal.
a. Mujeres:
v Uvetis idioptica.
v AIJ.
v AR.
v Esclerosis mltiple.
v LES.
v Esclerodermia.
v Sndrome de Sjgren.
v Sarcoidosis.
b. Hombres:
v Espondilitis anquilosante.
v Sndrome de Reiter.
v Oftalma simptica.
3.Raza

Caucsica:
v Espondilitis anquilosante.
v Birdshot.
Afroamericana:
v Sarcoidosis.
Asitica:
v VKH.
v Enfermedad de Eales.
v Virus linfotrpico humano 1 (HLTV 1).
37
4. Hbitos txicos
El consumo de drogas intravenosas es un factor
de riesgo de endoftalmitis endgena y de forma
indirecta, de la posible infeccin por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH).
5. Contacto con animales

a. Gatos: toxoplasmosis, toxocariasis, bartonelosis.
b. Perros: toxocariasis.
c. Vacuno, porcino: lepstospirosis, cisticercosis.
d. Cabras, ovejas, vacuno: brucelosis, fiebre del valle del Rift.
e. Garrapata: borreliosis.
f. Aves: criptococosis.
g. Roedores: coriomeningitis linfocitaria.
h.
Mosquitos: Dengue, virus West Nile, Chikungunya, malaria.
i. Tbanos: Loa Loa.
j. Artrpodo: leishmaniasis.
6. Hbitos dietticos
a. Ingesta de carne cruda: toxoplasmosis, triquinosis , cisticercosis.
b. Leche y quesos no pasteurizados: brucelosis.
c. Agua contaminada: leptospirosis, toxoplasmosis.
7. Prcticas sexuales
a. Enfermedades de transmisin sexual: VIH, sfilis,
sndrome de Reiter, virus HTLV-1.
8.Frmacos
a. Bisfosfonatos.
b. Topiramato.
c. Metipranolol tpico.
d. Rifabutina.
e. Sulfonamidas.
f. Cidofovir.
g. Corticoides.
h. Latanoprost.
38
i. Vacunas.
j. Anticonceptivos.
9.Antecedentes familiares
a. Transmisin materno-fetal:
v Toxoplasmosis.
v Rubola.
v Sfilis.
v Enfermedad por citomegalovirus congnitas.
b. Historia familiar:
v AR.
v LES.
v Tuberculosis.
v Lepra.
10.Antecedentes
oftalmolgicos
a. Episodios previos de uvetis, tratamiento recibido
y respuesta al mismo.
b. Ciruga ocular previa.
c. Historia de traumatismo ocular.
d. Historia de hipertensin ocular inducida por corticoides.
11.Antecedentes sistmicos
a. La endoftalmitis endgena es ms frecuente
en pacientes diabticos, con fallo renal o inmunosuprimidos.
b. Artralgias y/o artritis: espondiloartropatas seronegativas, AIJ, AR, sarcoidosis, enfermedad de
Behet, LES y colagenopatas como la esclerodermia y la policondritis recidivante.
c. Dermatolgico:
v Poliosis: VKH, oftalmia simptica.
v Hipopigmentacin de la piel: VKH, oftalmia
simptica, lepra.
v Prdida de cabello: LES, VKH, sfilis.
v Rash cutneo: LES, enfermedad de Behet,
sfilis, vasculitis sistmicas.
v Rash palmoplantar: sfilis, hipersensibilidad a
frmacos.
v Eritema nodoso: tuberculosis, sarcoidosis, enfermedad de Behet, colitis ulcerosa.
5. Historia clnica detallada y orientada en uvetis
v Eritema migrans: enfermedad de Lyme.

v Lesiones discoides: LES, sarcoidosis, tuberculosis, lepra.
v Alteraciones ungueales: artritis psorsica, artritis reactiva y vasculitis sistmicas.
v Pseudofoliculitis y patergia: enfermedad de
Behet.
v Sequedad de mucosas: sndrome de Sjgren.
v lceras orales: LES, enfermedad inflamatoria
intestinal.
v lceras orales y genitales: enfermedad de Behet, sfilis, artritis reactiva.
d. Respiratorio:
v Sntomas respiratorios: sarcoidosis, tuberculosis, granulomatosis de Wegener, policondritis recidivante.
e. Digestivo:
v Sntomas digestivos: enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Whipple, celiaqua, enfermedad de Behet.
f. Neurolgico:
v
Cefalea: VKH, esclerosis mltiple, enfermedad de Behet.
v Neuropata: esclerosis mltiple, herpes zster,
sarcoidosis, sfilis, lepra, enfermedad de Lyme.
v Trada de encefalopata, dficit visual y auditivo: sndrome de Susac.
g. Genito-urinario:
v Prostatitis: espondilitis anquilosante, sndrome de Reiter, tuberculosis.
v
Nefritis: sarcoidosis, tuberculosis, vasculitis
sistmicas (LES, granulomatosis de Wegener,
enfermedad de Behet)
v Epididimitis: enfermedad de Behet, tuberculosis.
v Cistitis: enfermedad de Whipple, sndrome de
Reiter.
h. Otorrinolaringolgico:
v
Hipoacusia: VKH, sarcoidosis, sndrome de
Cogan y sndrome de Susac.
v Afectacin nasofarngea: granulomatosis de

Wegener, sarcoidosis, mucormicosis, enfermedad de Whipple.
v Prdida de cartlago: policondritis recidivante,
sfilis, lepra, granulomatosis de Wegener.
i. Cardiocirculatorio:
v Trastornos vasomotores tipo Raynaud: esclerodermia, LES, sndrome de Sjgren.
v Trombosis arterial o venosa: sndrome antifosfolipdico.
v
Tromboflebitis superficial de repeticin: enfermedad de Behet.
j. Antecedentes de infecciones sistmicas:
v Reportar antecedentes de cualquier infeccin sistmica: tuberculosis, sfilis, lepra,
VIH, enfermedad de Lyme, leptospirosis,
herpes.
v Fiebre: tuberculosis, leptospirosis, colagenopatas.
v Linfadenopatas: sarcoidosis, tuberculosis, linfoma.
k. Antecedentes de neoplasias:
v Sndromes paraneoplsicos, retinopata asociada a cncer (CAR) y retinopata asociada a
melanoma (MAR).
12. Enfermedad actual

Sntomas, el tiempo de evolucin, la lateralidad,
la existencia de episodios previos, el tratamiento recibido y la respuesta al mismo.
a. Los sntomas tpicos de uvetis anterior son: ojo
rojo doloroso con fotofobia y prdida variable de
visin.
b. En la uvetis intermedia y posterior el enrojecimiento y el dolor son mnimos, y el paciente consulta frecuentemente por miodesopsias, fotopsias y prdida de visin.
39
CAPTULO 6
Exploracin orientada en uvetis

Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Pablo Hernndez-Martnez,
IsabelPacual-Camps, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antonio Roca,
Las caractersticas de la exploracin ocular junto a la informacin obtenida en la anamnesis nos

orientan en la etiologa de la uvetis. Los aspectos
ms relevantes de esta exploracin son:
e. Lesiones psorisicas o lpicas.

f. Lesin vascular tpica del sarcoma de Kaposi.
4.CONJUNTIVA
1.Agudeza visual
a. Permite conocer la gravedad de la inflamacin y
la respuesta al tratamiento.
b. Las principales causas de prdida de visin son:
opacidad corneal, inflamacin severa de la cmara anterior, catarata, alteracin retiniana macular
y neuropata ptica inflamatoria o glaucomatosa.
2.PUPILAS Y MOTILIDAD
EXTRAOCULAR
a. Alteracin de la motilidad ocular: esclerosis mltiple, neurosarcoidosis, espiroquetosis (sfilis, enfermedad de Lyme).
b. Pupila de Argyll Robinson: neurosfilis.
c. Difcil estudio de los reflejos pupilares en presencia de sinequias o atrofia de iris.
3.PRPADOS
a. Vesculas: herpes simple, herpes zster.
b. Vitligo y/o poliosis: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH),
oftalmia simptica.
c. Madarosis: lepra.
d. Ndulos: sarcoidosis, lepra.
40
a. Hiperemia ciliar: uvetis anterior aguda y panuvetis.

b. La conjuntiva tiende a estar blanca en la uvetis
anterior crnica (artritis idioptica juvenil, ciclitis heterocrmica de Fuchs), uvetis intermedia y
uvetis posterior.
c. Granulomas en conjuntiva bulbar o tarsal: sarcoidosis, tuberculosis, cuerpo extrao.
d. Flictnulas conjuntivales: tuberculosis, enfermedad de Behet.
e. Ulceracin necrtica asociada a esclero-uvetis:
vasculitis sistmicas, sfilis, tuberculosis.
5.CRNEA
a. Precipitados querticos:
v Agregados de clulas inflamatorias que se depositan en el endotelio corneal.
v Gruesos, granulomatosos o en grasa de carnero: sarcoidosis, toxoplasmosis, tuberculosis, sfilis, virus herpes.
v No granulomatosos:
Pequeos y redondeados: virus herpes simple, virus varicela zster, sfilis, traumatismo, cuerpo extrao.
Estrellados y difusos por toda la cornea: ciclitis heterocrmica de Fuchs.
6. Exploracin orientada en uvetis
b. Queratopata en banda:
v Depsito de calcio en la membrana de Bowman.
v Inicio en rea limbar interpalpebral y progresin hacia el centro de la crnea.
v Uvetis anterior crnica asociada a la AIJ, sarcoidosis.
c. Queratitis:
v
Queratitis epitelial dendrtica: caracterstica
de la queratouvetis herptica.
v Queratitis intersticial: origen infeccioso (herpes, sfilis, tuberculosis, lepra, borrelia), sndrome de Cogan.
v
Neovascularizacin corneal: artritis reumatoide, panarteritis nodosa, lupus eritematoso
sistmico (LES), granulomatosis de Wegener,
esclerodermia.
Tyndall proteico (flare) en cmara anterior explorado con

haz de luz en la lmpara de hendidura.
c. Hifema:
v Ciclitis heterocrmica de Fuchs, uvetis viral,
sfilis, gonococo, leucemia.
7. IRIS Y PUPILA
6. CMARA ANTERIOR
a. Fenmeno de Tyndall:
v La ruptura de la barrera hematoacuosa (BHA)
que se produce en la uvetis anterior origina
el paso de clulas (tyndall) y protenas (flare) a
cmara anterior (CA).
v El tyndall es signo de inflamacin activa mientras que el flare puede persistir a pesar de un
correcto tratamiento y solo indica que existe
una ruptura de la BHA.
v Ambos se cuantifican de 0 a 4+ en funcin de
su severidad.
b. Hipopin:
v Tpico de la enfermedad de Behet y uvetis
anterior asociada a HLA B27+.
v
Diagnstico diferencial con endoftalmitis,
neoplasias (linfoma, leucemia, retinoblastoma) y uvetis asociada a la toma de rifabutina.
a. Ndulos de Koeppe (en reborde pupilar) y ndulos de Busacca (en estroma del iris): uvetis
granulomatosas como sarcoidosis, tuberculosis,
sfilis, lepra y VKH.
b. Granulomas del iris: sarcoidosis, tuberculosis,
sfilis y algunas micosis.
c. Cuerpos de Russell: pequeos depsitos cristalinos sobre la superficie del iris en uvetis anteriores
crnicas y en la ciclitis heterocrmica de Fuchs.
d. Atrofia del iris: sectorial (herpes simple), parcheada (herpes zoster) o difusa (ciclitis heterocrmica de Fuchs, VKH, isquemia del segmento
anterior, glaucoma agudo).
e. Neovascularizacin del iris: ciclitis heterocrmica de Fuchs, uveits anterior crnica.
f. Heterocroma del iris: ciclitis heterocrmica de
Fuchs y procesos inflamatorios intensos y asimtricos.
GRADUACIN DE TYNDALL Y FLARE EN CMARA ANTERIOR

Tyndall
Grado
Descripcin
Flare
Grado
0
Descripcin
< 1 clula
0,5 +
1-5 clulas
Ausente
1+
6-15 clulas
1+
Ligero
2+
16-25 clulas
2+
Moderado (detalles del iris y cristalino claros)
3+
26-50 clulas
3+
Marcado (detalles del iris y cristalino turbios)
4+
>50 clulas
4+
Intenso (fibrina)
41
g. Sinequias anteriores -goniosinequias-: sarcoidosis, tuberculosis.

h. Sinequias posteriores: ms frecuentes en
uveits anteriores granulomatosas. Cuando se
extienden 360 pueden provocar un iris bomb
y desencadenar un ataque de glaucoma agudo.
11.VASCULITIS RETINIANA
8.CRISTALINO
12.RETINITIS
a.
Catarata subcapsular posterior: secundaria al
proceso inflamatorio o por efecto cataratognico del tratamiento corticoideo.
b. Depsito de pigmento en cpsula anterior del
cristalino secundario al proceso inflamatorio y
tras la ruptura de sinequias posteriores.
a. Foco blanquecino de contorno irregular que dificulta la visualizacin de los vasos retinianos. Focal o multifocal.
b. Toxoplasmosis, virus herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus, sarcoidosis, sfilis.
9. PRESIN INTRAOCULAR
13.COROIDITIS
a. Por norma general existe hipotensin secundaria a la disminucin de produccin de humor

acuoso por la inflamacin del cuerpo ciliar.
b. Hipertensin ocular asociada a trabeculitis,
obstruccin trabecular por restos celulares, sinequias anteriores, seclusin pupilar o tratamiento
corticoideo.
c. Uvetis hipertensiva: toxoplasmosis, virus herpes,
Possner-Schlossman, ciclitis heterocrmica de Fuchs, sarcoidosis y sndrome de Schwartz-Matsuo.
a. Lesin amarillenta ms profunda que no dificulta la visualizacin de los vasos retinianos. Focal o
multifocal.
b. Tuberculosis, sfilis, sarcoidosis, toxocariasis, sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes, Birdshot, coroiditis serpinginosa.
c. Importante destacar que, de manera caracterstica,
la tuberculosis produce coroiditis focal o multifocal,y
la sarcoidosis produce retinitis y coroiditis multifocal.
10.VTREO
14. NERVIO PTICO
a. En la uvetis intermedia y posterior valoraremos

la presencia de vitritis y agregados de clulas inflamatorias en forma de bolas y bancos de nieve.
b. Diferenciaremos la vitritis de cuadros no inflamatorios como linfoma, amiloidosis, sinquisis centelleante o hialosis asteroide.
a. Podemos encontrar una leve o moderada congestin papilar en cualquier tipo de uvetis.
b.
Papilitis marcada en VKH, oftalmia simptica,
enfermedad por araazo de gato, toxoplasmosis, citomegalovirus, tuberculosis, esclerosis mltiIple, enfermedad de Behet y Birdshot.
c.
Granulomas localizados en el nervio ptico
orientan a sarcoidosis.
GRADUACIN DE LA TURBIDEZ VTREA

Grado
Descripcin
0
Vtreo claro
0,5+ Presencia de clulas con buena visualizacin
de detalles retinianos
1+
Detalles del polo posterior ligeramente
turbios
2+
Mala visualizacin. Solo disco ptico y
grandes vasos
3+
Mala visualizacin. Solo disco ptico
4+
Solo fulgor. Fondo de ojo no visible
42
a. Signo clave: envainamiento perivascular.

b. Enfermedad de Behet, sarcoidosis, esclerosis mltiple, LES, toxoplasmosis o retinitis herpticas.
15.OTROS HALLAZGOS EN FONDO

DEOJO
a. Edema macular qustico, membrana epirretiniana, agujero macular, exudados duros y algodonosos, agujeros retinianos, desprendimientos
serosos y regmatgenos de retina, neovascularizacin subretiniana y fibrosis subretiniana.
CAPTULO 7
Clasificacin de las uvetis

Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Antoio Roca, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
1. CLASIFICACIN ANATMICA
Se basa en la localizacin inicial de la inflamacin.
a. Uvetis anterior:
v La inflamacin afecta a cmara anterior:
Iritis.
Ciclitis anterior.
Iridociclitis.
b. Uvetis intermedia:
v
La inflamacin afecta principalmente al vtreo:
Ciclitis posterior.
RESUMEN DE LA CLASIFICACIN
ANATMICADELAS UVETIS
Tipo
Anterior
Localizacin
inicial
Cmara
anterior
Vitritis.
Pars planitis.
v La presencia de edema macular o envainamiento vascular perifrico no modifica la clasificacin.
c. Uvetis posterior:
v La inflamacin afecta a coroides y/o retina:
Coroiditis.
Retinitis.
Coriorretinitis (afectacin primaria de coroides).
Retinocoroiditis (afectacin primaria de retina).
Neurorretinitis.
Vasculitis retiniana.
Incluye
Iritis
Iridociclitis
Ciclitis anterior
Intermedia Vtreo
Pars planitis
Vitritis
Ciclitis posterior
Posterior
Retina o
coroides
Coroiditis focal,
multifocal o difusa
Coriorretinitis
Retinitis
Retinocoroiditis
Neurorretinitis
Panuvetis
Cmara
anterior,
vtreo y retina
o coroides
Distribucin anatmica de los distintos tipos de uvetis.
43
d. Panuvetis:
v Se afectan las tres partes de la vea (cmara
anterior, vtreo y retina y/o coroides) sin observarse un sitio predominante de la inflamacin.
CLASIFICACIN DE LA ACTIVIDAD INFLAMATORIA
2. CLASIFICACIN TEMPORAL
a. El inicio:
v Sbito.
v Insidioso.
b. La duracin:
v limitada (< de 3 meses con tratamiento adecuado).
v persistente ( >3 meses).
c. En cuanto al curso clnico diferenciamos entre:
v Aguda: Uveits de inicio brusco y duracin
inferior a 3 meses.
v Recurrente: Episodios repetidos de uvetis
separados por perodos de inactividad sin tratamiento de al menos 3 meses.
v Crnica: Uvetis persistente que recidiva tras
un perodo inferior a 3 meses sin tratamiento.
3.CLASIFICACIN SEGN
LATERALIDAD
Unilateral o bilateral.
4.CLASIFICACIN SEGN LA
ACTIVIDAD INFLAMATORIA
a. Flare (tyndall proteico) en cmara anterior:
v Graduacin de 0 a 4+ en funcin de la visualizacin de los detalles del iris y cristalino.
v
Exploracin de cmara anterior con un
haz de luz en la lmpara de hendidura de
1mmx1mm e inclinacin de 45.
v Laser Flare Meter: Realiza una fotometra automatizada del tyndall de manera no invasiva,
cuantitativa, objetiva y reproducible.
b. Tyndall celular en cmara anterior:
v Graduacin de 0 a 4+ en funcin del nmero
de clulas que se pueden contar en cmara anterior con un haz de luz en la lmpara de hendidura de 1 mm x 1 mm e inclinacin de 45.
44
Grado
Descripcin
Inactiva
Grado de celularidad 0
Empeoramiento
Aumento en 2 niveles de
inflamacin para clulas en
cmara anterior o turbidez vtrea o
aumento al grado mximo 4+
Mejora
Reduccin en 2 niveles de
inflamacin para clulas en
cmara anterior o turbidez vtrea o
reduccin al grado 0
Remisin
Inactividad >3 meses tras la

retirada del tratamiento
v El hipopin se anota separadamente describiendo la altura mxima del mismo.

c. Turbidez vtrea:
v Cinco grados de turbidez vtrea en funcin de
la visibilidad de los detalles de las estructuras retinianas explorados con oftalmoscopio
binocular indirecto.
d. Evolucin de la actividad inflamatoria:
v
Determinada por la evolucin clnica de la
uvetis tras la instauracin de un tratamiento
y valorada la respuesta al mismo.
5.OTRAS CLASIFICACIONES
Es til aadir clasificaciones adicionales que
ayuden a establecer con ms precisin la etiologa
de la afectacin ocular.
a. Clasificacin patolgica
v El aspecto de los precipitados querticos clasifica la uvetis en granulomatosa y no granulomatosa.
v Uvetis granulomatosa: precipitados querticos gruesos formados por clulas epitelioides e histiocitos.
Sarcoidosis, toxoplasmosis, tuberculosis, sfilis, VKH, oftalmia simptica, virus herpes
simple, virus varicela zster.
v Uvetis no granulomatosas: precipitados
querticos pequeos formados por linfocitos,
clulas plasmticas y pigmento.
Virus herpes simple, virus varicela zster, sfilis, traumatismo, cuerpo extrao.
Estrellados y difusos por toda la cornea: ciclitis heterocrmica de Fuchs.
7. Clasificacin de las uvetis
b. Clasificacin etiolgica:
CLASIFICACIN ETIOLGICA DELASUVETIS
Grupo etiolgico
Tipo
Infecciosa
Virus
Bacterias
Parsitos
Hongos
No infecciosa
Con enfermedad sistmica

Sin enfermedad sistmica
Sndrome mascarada
Neoplsica
No neoplsica
v Infecciones
Virales: Citomegalovirus, herpes simple,
herpes zoster, epstein-barr, virus de la inmunodeficiencia humana, rubeola.
Bacterias, micobacterias y espiroquetas: Tuberculosis, sfilis, lepra, enfermedad
de Lyme, enfermedad por araazo de gato,
enfermedad de Whipple.
Parsitos: toxoplasma, toxocara, acanthamoeba, pneumocystis carinii.
Hongos: Aspergillosis, candidiasis, blastomicosis, histoplasmosis.
v Asociacin con enfermedades sistmicas

Espondilitis anquilosante, enfermedad de
Behet, enfermedad inflamatoria intestinal,
sndrome Vogt-Koyanagi-Harada, sarcoidosis, lupus eritematoso sistmico, artrititis
idioptica juvenil, artritis psorisica, sndrome de Sjgren, policondritis recidivante,
enfermedad de Kawasaki, esclerosis mltiple, nefritis tbulo-intersticial, hipersensibilidad a frmacos.
v Sndromes primariamente oculares
Ciclitis heterocrmica de Fuchs, crisis glaucomatociclticas, uvetis facognica o facoanafilctica, pars planitis, retinocoroidopata
Birdshot, epiteliopata pigmentaria placoide
aguda multifocal, sndrome de presunta
histoplasmosis, coroidopata serpinginosa,
coroidits multifocal con panuvetis, coroidopata punctata interna, oftalma simptica.
v Sndromes mascarada
Neoplasias: linfoma, leucemia, retinoblastoma, metstasis.
Vasculopatas: enfermedad venooclusiva.
Otras: retinosis pigmentaria, cuerpo extrao intraocular, desprendimiento de retina,
sndrome de dispersin pigmentaria.
45
CAPTULO 8
Epidemiologa. Frecuencia real

delosdistintos tipos de uvetis
Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez-Martnez, Isabel Pascual-Camps, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
1.Introduccin
La uvetis es la enfermedad inflamatoria ocular ms frecuente y la tercera causa de ceguera en
edades medias de la vida en pases desarrollados:
a. Incidencia 15-50 casos por 100.000 habitantes
por ao.
b. Prevalencia 38 -140 casos por 100.000 habitantes.
2.Epidemiologa en funcin
delaedad
La uvetis es esencialmente una enfermedad del
adulto en edad laboral (20-50 aos) con una edad
media de presentacin alrededor de los 40 aos.
a. En la infancia son relativamente infrecuentes, representando solo el 2-10% del total de las uvetis:
v La incidencia anual infantil se estima en 4,3 a
6,9 casos por 100.000 habitantes y la prevalencia en 28 casos por 100.000 habitantes.
v La tasa de prdida visual es superior a la de
los adultos, con una mayor tendencia a la
cronicidad, bilateralidad y mayor nmero de
complicaciones.
b. La uvetis en la edad avanzada siempre se ha
considerado infrecuente sin embargo, recientemente se ha sealado que son ms comunes de
lo que inicialmente se pensaba, especialmente
la uvetis anterior que es las ms comn en este
grupo de edad.
46
3.Epidemiologa en funcin
delsexo
Si se considera globalmente el conjunto de las
uvetis, no existe diferencia en la presentacin entre
hombres y mujeres:
a. Claro predominio masculino en la uvetis anterior aguda (UAA) HLA B27+ (3:1), la enfermedad
de Behet (2,3:1), la espondilitis anquilosante
(2,9:1), o la enfermedad de Fuchs (2,8:1).
b. Claro predominio femenino en la uvetis asociada a la artritis idioptica juvenil (5:1), la retinocoroidopata Birdshot (2,4:1) y la esclerosis
mltiple (1,6:1).
4.Epidemiologa y factores
genticos y ambientales
a. Tipaje HLA:
v Retinocoroidopata tipo Birdshot y HLA-A29.
v UAA y HLA-B27+.
v Sndrome de Behet y HLA-B51.
b. Distribucin geogrfica:
v Oncocercosis en regiones de frica y Sudamrica.
v Enfermedad de Lyme en regiones de EEUU y
Centroeuropa.
v Sndrome de presunta histoplasmosis ocular
en regiones de EEUU, especialmente Ohio y
el valle del Mississipi.
v Leptospirosis en ciertas regiones tropicales de
Asia y en especial el sur de la India.
8. Epidemiologa. Frecuencia real de los distintos tipos de uvetis
v Infeccin por el virus T linfotropo humano

(HTLV-1) e en el suroeste de Japn y caribe
v Enfermedad de Behet en Asia y litoral mediterrneo.
5.Frecuencia segn la formas

anatmica y la etiologa
a. Uvetis anterior:
v La uvetis anterior aguda (UAA) es la forma
ms frecuente de uvetis.
v Supone alrededor del 50-60% de todos los
casos atendidos en centros terciarios y hasta
el 90% en centros de atencin primaria.
v La causa ms comn de la UAA en el mundo
occidental es la idioptica (28-49%).
v La causa conocida ms comn es la uvetis
asociada a la espondilitis anquilosante relacionada con el HLA-B27.
v
La segunda causa ms frecuente de las
UAA son las espondiloartropatas seronegativas seguidas por las uvetis herpticas,
la ciclitis heterocrmica de Fuchs y la sarcoidosis
b. Uvetis intermedia (UI):
v
Constituye la forma menos frecuente de
uvetis.
v
La prevalencia se estima en 5,9 casos por
100.000 habitantes
En nios la UI puede suponer el 20-25%
del total de las uvetis en esta edad.
v La mayora de las UI son idiopticas.
v Las etiologas y asociaciones ms frecuentes
son la sarcoidosis y la esclerosis mltiple
v El HTLV-1 es frecuente en zonas de suroeste
de Japn y Caribe
v Otras causas: enfermedad de Lyme, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de
Whipple, toxocariasis, sfilis, virus de Epstein-
ETIOLOGAS Y ASOCIACIONES CLNICAS FRECUENTES DE LA UVETIS ANTERIOR

Etiologas (en %)
EE.UU.
Sudamrica
Europa
Asia
frica
Australia
Idioptica HLA-B27-
31-49
43
28-42
46-74
88
52
Idioptica HLA-B27+
6-19
43
7-29
2-13
88
17
Espondiloartropata seronegativa
10-22
13
4-42
3-9
13
Queratouvetis herptica
3-18
11
1-22
1-11
Sndrome de Fuchs
2-7
1-17
3-6
Sarcoidosis
1-6
0-6
4-11
Artritis idioptica juvenil
2-11
2-5
1-3
ETIOLOGAS Y ASOCIACIONES CLNICAS FRECUENTES DE LA UVETIS INTERMEDIA

Etiologas (en %)
EE.UU.
Sudamrica
Europa
Asia
frica
Australia
Idioptica
70-100
100
69-100
60-11
100
100
Sarcoidosis
0-22
0-16
0-4,5
Esclerosis en placas
0-8
0-5
0,8-20
HTLV-1
ETIOLOGAS Y ASOCIACIONES CLNICAS FRECUENTES DE LA UVETIS POSTERIOR

Etiologas (en %)
EE.UU.
Sudamrica
Europa
Asia
frica
Australia
Retinocoroiditis toxoplsmica
8,18-42
60
30-60
9-28
43
22
Idioptica
9-32
19-33
41-78
36
27
Sarcoidosis
0-8
1-11
13
Enfermedad de Behcet
0-3
0-4
0-3
16
47
ETIOLOGAS Y ASOCIACIONES CLNICAS FRECUENTES DE LA PANUVETIS

Etiologas (en %)
EE.UU.
Sudamrica
Europa
Asia
frica
Australia
Idioptica
30-78
9-51
36
44
Sarcoidosis
5-21
0-20
0-22
4-12
3-18
2,17-37
11
VKHS
2-25
38
0-13
11-33
23
0-15
0-2
43
Toxoplasmosis
Barr, enfermedad por araazo de gato y linfoma intraocular

v Es la segunda forma ms comn de uvetis y
representa alrededor del 15-30% de los casos.
v La retinocoroidopata toxoplsmica es la etiologa ms frecuente de las formas posteriores
v
Otras causas: retinocoroidopata Birdshot
sarcoidosis y enfermedad de Behet, tuberculosis, sfilis, sndromes de puntos blancos
evanescentes, lupus eritematoso sistmico,
retinitis por Epstein-Barr y toxocariasis.
48
d. Panuvetis:
v Constituye la tercera forma ms comn de
uvetis en el mundo occidental donde representa alrededor del 5% de los casos.
v Ms frecuente en Sudamrica, frica y Asia.
v Causas:
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
es ms frecuente en Argentina, Asia y EEUU
Enfermedad de Behet es ms frecuente en
Asia.
Sarcoidosis es muy frecuente en frica y
en otros territorios con poblacin de raza
afroamericana.
CAPTULO 9
Cmo realizar la secuencia

diagnstica ante una uvetis.
Sistemade tipificacin diagnstica
dirigida (Naming-Meshing)
Maria Teresa Sainz de la Maza, Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo,
RosaDolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
1. CONCEPTOS BSICOS
a. La etiologa de las uvetis es compleja y puede
requerir numerosas pruebas diagnsticas.
b. La bsqueda de una causa debe realizarse siguiendo una secuencia dirigida y optimizada
que evite estudios innecesarios.
c.
El mtodo de descripcin-encajar (NamingMeshing System) es de gran utilidad y uno de
los ms empleados.
v Naming (descripcin):
Historia clnica precisa y una evaluacin fsica detallada:
Crear una plantilla del caso clnico y darle
un nombre provisional.
Comparar con uno o varios de los cuadros de uvetis bien establecidos.
v Meshing (encajar):
Hacer coincidir la descripcin inicial con las caractersticas clnicas de las uvetis conocidas:
La lista de las posibles entidades bien definidas
es sorprendentemente pequea pero cubre el
90% de los casos de uvetis en la prctica.
Diagnstico diferencial preliminar y clasificar opciones por orden de probabilidad
para llegar al diagnstico etiolgico final.
2.Preguntas bsicas de valor
diagnstico
Pregunta 1. Es la uvetis aguda o crnica?
El primer paso para clasificar las uvetis consiste
en determinar el curso de la enfermedad, es decir si
es un episodio agudo aislado o un proceso insidioso y crnico, lo que nos orientar sobre las posibles
etiologas.
a. Uveits agudas (<3 meses):
v Uvetis anteriores idiopticas.
v Espondilitis anquilopoytica.
v Vogt Koyanagi Harada (VKH).
v Toxoplasmosis.
v Sndrome de puntos blancos evanescentes.
v Necrosis retiniana aguda.
v Uvetis traumtica.
b. Uveits crnicas (>3 meses):
v Artritis Idioptica Juvenil (AIJ).
v Coroidopata Birdshot.
v Coroiditis serpiginosa.
v Tuberculosis (TBC).
v Coroiditis multifocal.
v Sarcoidosis.
v Uvetis intermedia.
v Linfoma intraocular.
v Oftalmia simptica.
Pregunta 2. Es granulomatosa o no
granulomatosa?
a.
Precipitados querticos grandes en grasa de
carnero, ndulos de Koeppe y de Busacca,
grandes bolas de nieve en el vtreo y exudados
perivasculares retinianos en gotas de cera:
v Causa infecciosa:
49
TBC.
Lepra.
Virus herpes.
Sfilis.
Enfermedad de Lyme.
Hongos.
Helmintos.
v Causa autoinmune:
Sarcoidosis.
Granulomatosis de Wegener.
Esclerosis mltiple.
v Sndromes de enmascaramiento:
Neoplasias.
Pregunta 3. Es unilateral o bilateral?

a. Las uvetis unilaterales son con ms frecuencia
agudas y pueden ser infecciosas, mientras que
las bilaterales suelen ser crnicas y asociadas a
condiciones sistmicas.
b. Las entidades con presentacin tpicamente unilateral son:
v Uvetis post-ciruga.
v Cuerpo extrao intraocular.
v Parsitos: toxoplasmosis, toxocara.
v Necrosis retiniana aguda.
v Sarcoidosis.
v Behet.
Pregunta 4. Dnde se localiza la
inflamacin?
a. Uvetis anterior:
v Uvetis anteriores idiopticas.
v Espondiloartropatas.
v Uvetis asociada a HLA-B27.
v AIJ.
v Virus herpes simple (VHS).
v Virus varicela zoster (VVZ).
v Sarcoidosis.
v Leucemia/linfoma.
b. Uvetis intermedia:
v Sarcoidosis.
v Enfermedad de Lyme.
v Toxocariasis.
v Bartonella.
v Enfermedad de Crohn.
50
v Colitis ulcerosa.
v Pars planitis.
v Toxoplasmosis.
v Enfermedad de Lyme.
v Bartonella, VHS, VVZ, citomegalovirus (CMV).
v Toxocara.
v Sfilis.
v Nocardia.
v Helmintos.
v Enfermedad de Whipple.
v Sndrome de puntos blancos evanescentes.
v Coroiditis serpiginosa.
v Enfermedad de Birdshot.
v VKH.
v Behet.
v Lupus eritematoso sistmico (LES).
v Wegener.
v Esclerodermia.
v Sarcoidosis.
v Sndromes de enmascaramiento.
d. Panuvetis:
v Sfilis.
v Sarcoidosis.
v VKH.
v Endoftalmitis infecciosa.
v Behet.
Pregunta 5. Cules son los aspectos
demogrficos del paciente?
a. Edad:
v Nios:
AIJ.
Toxocara.
Retinoblastoma.
v Adultos jvenes:
Ciclitis heterocrmica de Fuchs.
Esclerosis mltiple.
Behet.
Epiteliopata pigmentaria placoide multifocal aguda (EPPMA).
Pars planitis.
b. Sexo:
v Varones:
Espondilitis anquilosante.
Enfermedad de Reiter.
9. Cmo realizar la secuencia diagnstica ante una uvetis
Behet.
v Mujeres:
Artritis reumatoide.
AIJ.
c. Raza:
v Afroamericanos:
Sarcoidosis.
v Mediterrneos y asiticos:
Enfermedad de Behet.
v Sudamericanos y asiticos:
VKH.
v Africanos:
Oncocerquiasis.
Pregunta 6. Cules son los signos y
sntomas sistmicos asociados?
a. Poliosis y/o vitligo:
v VKH.
v Lepra.
b. Eritema nodoso:
v Sarcoidosis.
v Behet.
v TBC.
c. lceras orales:
v Behcet.
v LES.
v Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
d. lceras orales y genitales:
v Behet.
v Sfilis.
v Reiter.
e. Uretritis y/o prostatitis:
v Reiter.
v Sfilis.
v VHS
v Gonococo.
f.
Cistitis:
v Reiter.
v Whipple.
g. Nefritis:
v Wegener.
v LES.
v Behet.
v Sarcoidosis.
v TBC.
v Nefritis tubulointersticial (TINU).
h. Artralgias:
v Espondiloartropatas seronegativas.
v AIJ.
v LES.
v Sarcoidosis.
v Behet.
i. Prdida de cartlago:
v Policondritis recidivante.
v Sfilis.
v Wegener
v Lepra.
j.
Sinusitis:
v Wegener.
v Sarcoidosis.
v Whipple.
v Mucormicosis.
k. Hipoacusia:
v VKH.
v Sarcoidosis.
l.
Neuropata:
v VVZ.
v Sarcoidosis.
v LES.
v Sfilis.
v Lepra.
m. Sntomas respiratorios:
v TBC.
v Sarcoidosis.
Pregunta 7. Cules son los signos
oculares asociados?
a. Signos oculares:
v Atrofia de iris:
Uveits herpticas (VHS,VVZ).
Fuchs.
Sfilis.
v Heterocroma de iris:
Sndrome de Fuchs.
v Ndulos en iris:
Sarcoidosis.
TBC.
v Glaucoma:
VHS, VVZ.
Posner-Schlossman.
Sndrome uvetis-glaucoma-hifema.
Sndrome de dispersin pigmentaria.
Inducido por el cristalino.
v Queratopata en banda:
51
AIJ.
Sarcoidosis.
v Hipopion:
Espondilitis anquilopoytica.
Sndrome de Reiter.
EII.
Frmacos (rifabutina).
Endoftalmitis.
v Hifema:
Uvetis herpticas.
Fuchs.
b. Asociacin a otras manifestaciones oculares:
v Afectacin corneal (queratouvetis):
VHS, VVZ.
Enfermedad de Lyme.
Sarcoidosis.
TBC.
Sfilis.
Lepra.
v Afectacin escleral (esclerouvetis):
VHS,VVZ.
Enfermedad de Lyme.
Sarcoidosis.
TBC.
Sfilis.
Enfermedad de Cogan.
Lepra.
LES.
EII.
Wegener.
c. Caractersticas concretas de uvetis posteriores:
v Coroiditis focal con vitritis:
Toxoplasma.
Toxocara.
Sarcoidosis.
TBC.
Whipple.
v Coroiditis focal sin vitritis:
Neoplasia.
Coroiditis serpiginosa.
v Coroiditis multifocal con vitritis:
Sarcoidosis.
Birdshot.
Coroiditis multifocal con panuvetis.
VKH.
Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes.
52
Linfoma.
v Coroiditis multifocal sin vitritis:
Serpiginosa.
EPPMA.
Epitelitis retiniana aguda.
Panencefalitis esclerosante subaguda.
Necrosis retiniana externa progresiva.
Enfermedad por araazo de gato.
v Uvetis posterior con desprendimiento de retina neurosensorial:
VKH.
Escleritis posterior.
EPPMA.
Sfilis.
Toxocara.
LES.
v Uvetis posterior con edema de papila:
Sarcoidosis.
Toxoplasmosis.
VKH.
Lyme.
Araazo de gato.
Sfilis.
EPPMA.
Whipple.
Enmascaramiento.
v Uvetis posterior y vasculitis retiniana:
Afectacin arterial:
LES.
Poliarteritis nodosa.
Sfilis.
VVZ (necrosis retiniana aguda).
Sndrome de Churg-Strauss.
Afectacin venosa:
Sarcoidosis.
Toxoplasmosis.
Birdshot.
SIDA.
Enfermedad de Eales.
Afectacin de arterias y venas:
Esclerosis mltiple.
Wegener.
Pregunta 8. Cmo ha respondido la
uvetis al tratamiento previo?
Respuesta parcial o nula a corticoides: linfoma
intraocular, infecciones.
SECCIN 3
EL LABORATORIO Y LA ANALTICA
ENUVETIS
CAPTULO 10
Uvetis que no requieren estudios diagnsticos

CAPTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real

CAPTULO 12
Prueba de la tuberculina (ointradermorreaccin de Mantoux) y tcnicas de IGRA (mtodos

dedeteccin in vitro de la liberacin de interfern-g): significado clnico einterpretacin
CAPTULO 13
Pruebas microbiolgicas. Valor absoluto y valor relativo

CAPTULO 14
Pruebas hematolgicas: interpretacin y utilidad clnica en uvetis

CAPTULO 15
Pruebas inmunolgicas: ANA, ENAS, Ac.Antifosfolpidos, ANCAs, F.Reumatoide y

ac.anticitrulina, Ac.deceliaqua, Interleukina 6
CAPTULO 16
Ciruga diagnstica: biopsias yuvetis

CAPTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen oftalmolgicas en uveitis

CAPTULO 18
Pruebas de imagen sistmicas. Rxtrax, TAC trax, RM, PET-TAC
CAPTULO 10
Uvetis que no requieren estudios

diagnsticos
1.INTRODUCCIN
Las uvetis son un grupo muy heterogneo de
patologas oculares caracterizadas todas ellas por
signos y sntomas de inflamacin intraocular.
a. Muchas veces la clnica es inespecfica.
b.
En algunos casos podemos encontrar rasgos
muy caractersticos de ciertas enfermedades que
nos permitan no recurrir a pruebas diagnsticas
adicionales.
2. PUNTOS CLAVE
a. La realizacin de una anamnesis y exploracin
oftalmolgica meticulosa y completa es esencial
en la aproximacin diagnstica.
b. Los datos obtenidos han de ser sintetizados dando lugar a una lista de diagnsticos probables,
buscando signos caractersticos de patologas
concretas.
3.UVETIS QUE NO REQUIEREN
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
a. Infecciosas:
v Toxoplasmosis: foco de coriorretinitis activo
adyacente a una cicatriz corioretiniana pigmentada.
v Necrosis retiniana aguda: parches confluentes
de necrosis retiniana perifrica confluentes:
Es aconsejable la realizacin de una PCR

para tipificacin del virus reponsable.
v Parsitos: visualizacin del helminto.
v En zonas endmicas algunas enfermedades
infecciosas son tratadas empricamente sin la
realizacin de estudios complementarios (malaria, dengue, tuberculosis).
b. Asociadas a patologa sistmica:
v Si el paciente est diagnosticado de una enfermedad sistmica tpicamente asociada a
uvetis, no son a priori necesarios estudios
complementarios (artritis idioptica juvenil,
artritis reumatoide, espondilitis anquilopoytia).
v Si existe inmunodeficiencia (primaria o secundaria) es mandatorio realizar el despistaje de
uvetis infecciosas.
c. Uvestis posteriores:
El examen por imagen multimodal del fondo de
ojo permite establecer un diagnstico de alta
probabilidad en casos de:
v Maculopata aguda unilateral idioptica.
v Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes.
v Coroiditis multifocal y coroidopata punctata
interna.
v Coroiditis serpiginosa (conveniente descartar
infecciones).
v Coriorretinopata en perdigonada o sndrome
de Birdshot.
v Neurorretinopata macular aguda.
55
CAPTULO 11
Tipaje HLA. Su utilidad real

Jos A. Todol Parra
1.CONCEPTO Y CONSIDERACIONES
GENERALES
a. El complejo mayor de histocompatibilidad (CMH)
o sistema HLA (Human Leukocyte Antigen) est
formado por ms de 200 genes en el brazo corto
del cromosoma 6:
v Los genes HLA de clase I son 6 (A, B, C, D, E
y F):
Los genes A, B y C codifican antgenos relevantes en la tolerancia a los trasplantes.
v Los genes HLA de clase II se organizan en 3
familias (DR, DQ y DP):
Los antgenos que codifican solo se expresan
en linfocitos B, monocitos y macrfagos.
b. Codifican protenas que se sitan en la membrana celular y se expresan en la membrana celular

de todas las clulas nucleadas del organismo y
en las plaquetas.
c. Su principal funcin es presentar antgenos a los
linfocitos T:
v Un antgeno determinado solo ser reconocido
si est unido a una molcula HLA especfica
v Se forman as clulas T especficas de antgeno fundamentales para la especificidad inmunitaria.
d. No se recomienda la determinacin de rutina en
general del tipaje HLA en pacientes con uvetis.
2.HLA-B27
OTRAS ASOCIACIONES ENTRE
ELSISTEMAHLAYUVETIS
Artritis reumatoide
Artritis juvenil
Dermatitis herpetiforme
Enfermedad de Behet
Esclerosis mltiple
Enfermedad celiaca
LES
Pnfigo vulgar
Psoriasis
Sndrome de Goodpasture
Sndrome de Sjgren
Coriorretinopata en perdigonada
Oftalma simptica
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
56
Marcador
DR4
DR8
DR5
DR3
B51
DR2
DQ2
DR3
DR4, DQ1
Cw6
DR2
DR3
A29
A11
B53
a. til la determinacin de HLA-B27 en pacientes

que se presentan con:
v Sospecha de espondiloartropatas y no cumplen todos los criterios diagnsticos.
v Uvetis anterior aguda recurrente.
v Enfermedad de Behet incompleta o con presentacin inusual.
b. En poblacin general 10%.
c. El 50 % de pacientes con uveitis anterior aguda
son HLA-B27 positivos.
d. En espondilitis anquilosante (EA) 90%:
v El 2-13% de la poblacin B27 positiva padecer una espondiloartropata:
Ms del 20% si un familiar de primer grado
B27 positivo la padece.
e. En otras espondiloartropatas:
v 50% en artritis psorisica.
11.Tipaje HLA. Su utilidad real
v 40-80% en las artritis reactivas.

v 35-75% en artritis asociadas a enfermedad
inflamatoria intestinal.
v 70% en artritis idioptica juvenil.
v La positividad se asocia a mayor severidad de

la enfermedad.
4.HLA-A29
3.HLA-B51
a. En poblacin general 7%.
b. El 60% de pacientes con enfermedad de Behet
son positivos:
a. En poblacin general 8%.

b. El 95 % de pacientes con enfermedad de Birdshot son positivos.
c. En otros tipos de uvetis:
v Vasculitis retiniana idioptica.
57
CAPTULO 12
Prueba de la tuberculina
(ointradermorreaccin de Mantoux)
y tcnicas de IGRA (mtodos
dedeteccin in vitro de la liberacin
de interfern-g): significado clnico
einterpretacin
Miguel Salavert, Nicols Di Benedetto, Eva M. Gonzlez Barber
GENERALES
a. En Espaa, la tuberculosis (TBC) es la 3. enfermedad de declaracin obligatoria.
b. Generalmente la infeccin es controlada por el
sistema inmune, mantenindose como infeccin
tuberculosa latente (ITL), lo cual acontece en un
tercio de la poblacin mundial.
c. Los individuos con ITL se encuentran asintomticos y no transmiten la infeccin (no riesgo de
contagio).
d. La prueba de la tuberculina (PT) y las tcnicas
de interferon gamma release assays (IGRA)
detectan la respuesta inmune celular frente a
Mycobacterium tuberculosis, pero no distinguen
la ITL de la enfermedad tuberculosa activa; por
ello, en sus formatos actuales no pueden usarse
para diagnosticar directamente tuberculosis activa y no suplen los esfuerzos ni evitan los procedimientos diagnsticos para tal uso (tcnicas de
tincin como Ziehl-Neelsen, cultivos en medios
de micobacterias o pruebas de deteccin molecular de cidos nucleicos de M. tuberculosis).
e. Es importante el procedimiento diagnstico de
la ITL por los siguientes motivos:
v
Para instaurar rpidamente un tratamiento
(de prevencin, o quimioprofilaxis) con el fin
de reducir el riesgo de progresin hacia enfermedad tuberculosa activa.
v
O diagnosticar precozmente la tuberculosis
activa para hacer la enfermedad menos grave
y complicada con el tratamiento apropiado.
58
v Reducir as el riesgo de contagio y transmisin de la enfermedad.
2.PRUEBA DE LA
TUBERCULINA (PT) TCNICA
DEINTRADERMORREACCIN
DEMANTOUX
a. Fundamentos:
v Pone de manifiesto un estado de hipersensibilidad previo frente a M. tuberculosis y la
existencia de memoria inmunolgica efectiva de tipo celular frente al bacilo de Koch en
caso de infeccin por el mismo.
v La exposicin a antgenos tuberculosos inoculados localmente desencadena una reaccin
de hipersensibilidad retardada mediada por
clulas Th1 (linfocitos T efectores) que provoca eritema y/o induracin en el sitio de inyeccin.
v La respuesta permanece de por vida, aunque
puede verse disminuida, e incluso anulada,en
el anciano y ante ciertas condiciones clnicas
debilitantes o exposicin a frmacos inmunosupresores.
v Identifica personas con ITL y riesgo de padecer enfermedad tuberculosa activa, que puede ser mayor en:
Recin expuestos a casos infectados por M.
tuberculosis.
Circunstancias predisponentes a reactivacin de la ITL.
12. Prueba de la tuberculina (o intradermorreaccin de mantoux) y tcnicas de IGRA...
TUBERCULOSIS (TBC): DIFERENCIACIN ENTRE INFECCIN TUBERCULOSA LATENTE (ITL)

YENFERMEDADTUBERCULOSA ACTIVA
Infeccin TBC (ITL)
TBC enfermedad (respiratoria)
Bacilos tuberculosos (Mycobacterium tuberculosis) en el organismo

Reaccin cutnea a la tuberculina habitualmente positiva
RX de trax normal (habitual)
Rx de trax anormal
Extensiones (Ziehl) y cultivos de esputo negativos
Extensiones (Ziehl) y/o cultivos de esputo positivos
No sntomas
Sntomas: fiebre, tos, expectoracin, sndrome txico
No contagiosidad
Contagioso, a veces, antes del tratamiento
No es un caso de TBC
Es un caso (ndice) de TBC
b. Procedimiento:
v Inyeccin intradrmica en cara anterior del
antebrazo de 2 unidades (0,1ml) de tuberculina PPD RT-23 (derivado proteico purificado
con ms de 200 protenas de M. tuberculosis).
v Lectura a las 48-72 h midiendo (en mm)
solo el dimetro transversal de la induracin (ppula) segn el eje longitudinal del
antebrazo. No tiene valor la medicin del
eritema o zona de enrojecimiento no sobreelevada.
c. Rendimiento diagnstico:
v Infeccin tuberculosa latente (ITL):
No hay goldstandar para diagnosticar ITL
(sensibilidad/especificidad son estimativas).
La PT se positiviza entre 2-12 semanas tras
la primoinfeccin tuberculosa.
Especificidad: 60% (en vacunados con vacuna BCG vacuna con cepa atenuada de
Mycobacterium bovis o bacilo de CalmetteGuerin) y 97% (en no vacunados) y.
Sensibilidad (depende del punto de corte
de lectura): 5mm: 98%, 10mm: 90%, 15
mm: 50-60% (suele declinar en inmunodeprimidos).
v Tuberculosis activa:
No debe utilizarse para diagnstico de enfermedad tuberculosa activa, por baja sensibilidad (anergia temporal de la enfermedad aguda) y especificidad (no distingue
entre ITL y enfermedad activa).
d. Interpretacin de resultados y conducta:
v Positiva:
Induracin 5 mm (no vacunados con
BCG) o >10 mm (en vacunados, excepto
los contactos de enfermedad activa o ex-
puestos a casos ndice de TBC, pacientes

con lesiones radiolgicas antiguas sugestivas de TBC, infectados por VIH, otros tipos
de inmunodeprimidos o de inmunosuprimidos farmacolgicamente, o con neumoconiosis, en los que se considera positiva si
es 5mm).
Si la PT ha dado resultado positivo, no debera repetirse nunca ms. Se mantendr
positiva de por vida, salvo negativizacin
por situaciones de nueva anergia o de inmunosupresin farmacolgica, p. ej. con
corticoides. Si se practica una nueva PT
innecesaria a una persona con prueba de
Mantoux previamente positiva, se corre el
riesgo de una reaccin local hiperrgica importante (vescula o ampolla, necrosis local,
etc.).
Una vez excluida la enfermedad tuberculosa
activa, se debe ofrecer e iniciar tratamiento
preventivo de la ITL antigua quimioprofilaxis para evitar reactivacin futura (precoz
o tarda) de la TBC.
v Negativa:
Ausencia de induracin o < a 5 mm de dimetro.
Considerar posibilidad de falso negativo en
la PT, por limitaciones tcnicas modo de
inyeccin o en procedimiento de lectura
y/o o biolgicas (inmunodepresin).
Repetir PT solo ante alguna de estas situaciones:
Contactos de tuberculosis pulmonar activa (infeccin reciente, pueden no haber
desarrollado an hipersensibilidad), repetir a las 8 semanas en antebrazo contralateral.
59
Exposicin continua: trabajadores de la

salud (repetir anualmente y ante exposiciones concretas).
Como efecto booster, a las 1-4 semanas de la previa en el antebrazo contralateral, en pacientes con sospecha de falso
negativo por perdida de la reaccin a la
tuberculina: la reaccin obtenida luego
del booster ser la vlida.
Ante sospecha de falso negativo (inmunodepresin), se puede solicitar una tcnica
de IGRA; considerando que la PT puede dar
cierto efecto booster sobre los IGRA, por
ello debe realizarse dentro de los tres das
de la inyeccin de tuberculina a contar desde el momento de la lectura.
e. Ventajas de la PT frente a los mtodos de
IGRA:
v Simpleza y facilidad de realizacin.
v Menor coste.
v Disponibilidad, no requiere laboratorio y personal especializado.
v Capacidad de deteccin de nuevas infecciones en individuos con exposicin continua
(conversiones).
f. Desventajas de la PT, respecto a los IGRA:
v Falsos positivos (condicionan una menor especificidad y VPP) en sujetos con baja probabilidad de padecer ITL.
Infectados por micobacterias no tuberculosas.
Vacunados con BCG.
v Falsos negativos, por diversos factores relacionados:
Con el individuo (infecciones activas por
otros microorganismos, vacunaciones con
cepas vivas o atenuadas, enfermedad neoplsica, malnutricin, edades extremas de
la vida, situaciones de estrs, etc.).
Con la tuberculina utilizada (desnaturalizacin, almacenamiento inadecuado,
adsorcin, contaminacin, dilucin inadecuada).
Con el mtodo de administracin (cantidad
insuficiente, demasiado superficial o muy
profunda, zonas inflamadas ms vascularizadas, retrasada en el tiempo tras la preparacin).
Con la lectura (inexperiencia, error).
60
3.TCNICAS DE IGRA (INTERFERON

GAMMA RELEASE ASSAYS)
a. Fundamentos:
v
Detectan la liberacin de una citoquina, el interfern gamma (IFN-g), por parte de linfocitos T en respuesta a antgenos
especficos(ESAT-6; CFP-10 y TB-7.7) codificados en la regin genmica RD1(regin de
diferencia 1) de M. tuberculosis.
v
El IFN-g (producido por linfocitos T CD4+,
CD8+ y clulas NK)es una molcula imprescindible para el control de la infeccin tuberculosa.
v Esta citoquina activa a los macrfagos infectados, que liberan interleuquina-1 (IL-1) y
factor de necrosis tumoral alfa(TNF-a), limitando el crecimiento y multiplicacin de las
micobacterias al favorecer el fenmeno de
contencin arquitectnica y funcional del
granuloma frente a patgenos oportunistas
y/o intracelulares.
b. Procedimiento:
v Se realizan a partir de una muestra de sangre
aislada.
v Su resultado est disponible en 24-48 hs.
v Actualmente hay disponibilidad de dos tcnicas comerciales para uso clnico-asistencial:
QuantiFERON-TB Gold In-Tube (QFT-GIT):
Tcnica de ELISA que utiliza pptidos de
tres antgenos especficos de tuberculosis
(ESAT-6; CFP-10 y TB-7.7) para estimular la
liberacin de IFN-g por parte de los linfocitos T del paciente durante su incubacin
in vitro. El resultado se informaen UI/ml de
IFN-g.
T-SPOT.TB: Tcnica de ELISPOT (EnzymeLinkedImmunoSpot) que se realiza sobre
clulas mononucleares aisladas de sangre
perifrica utilizando pptidos de dos antgenos especficos (ESAT-6; CFP-10). Ms
sensible que QFT-GIT y que la PT. Su resultado se comunica como nmero de clulas
T productoras (nmero de spots) de interfern gamma.
c. Rendimiento diagnstico:
v Infeccin tuberculosa latente (ITL):
Especificidad: 95%. No se afectan por vacunacin BCG previa, infeccin por mico-
bacterias no tuberculosas, ni por el uso de

BCG intravesical.
Sensibilidad: 90% (T-SPOT.TB) y 80% (QFTGIT).
v Tuberculosis activa:
No utilizarlos para diagnosticar tuberculosis activa (enfermedad tuberculosa), por su
baja sensibilidad (anergia temporal de la
enfermedad activa) y especificidad.
No distinguen entre ITL y enfermedad activa).
d. Interpretacin de resultados y conducta a
seguir:
v Positivo:
Si ha mostrado un resultado positivo, no repetirla ms (se mantendr positiva de por
vida, salvo provocacin de inmunosupresin profunda).
Una vez excluida la enfermedad tuberculosa activa, se debe iniciar tratamiento preventivo con los esquemas de quimioprofilaxis aprobados en las guas.
v Negativo:
No repetir en caso de resultado negativo, excepto sospecha de infeccin reciente (anergia
temporal) o en caso de pacientes inmunosuprimidos en las fases o momentos en que
pudieran haberse recuperado total o parcialmente de la inmunodepresin y existir un grado de reconstitucin inmune ms adecuado.
No administrar tratamiento preventivo (quimioprofilaxis).
v Indeterminado:
Significa que la prueba no ha logrado un
resultado vlido (en general por inmunodepresin celular).
En pacientes infectados por el VIH, la probabilidad de obtener resultados indeterminados aumenta con un menor recuento de
linfocitos T CD4+.
Ante un resultado indeterminado, se debe
repetir la tcnica de IGRA (a poder ser con
otro de los mtodos disponibles) o realizar
una PT. Si se vuelve a obtener un resultado
indeterminado, no debera el criterio mdico basarse en este mtodo para tomar decisiones.
e. Ventajas de las tcnicas de IGRA frente a
laPT:
v Mayor especificidad (utiliza antgenos especficos de M. tuberculosis); la vacunacin previa
con BCG no interfiere el resultado ni se producen falsos positivos por reaccin cruzada
con micobacterias atpicas (solo se comparte
algn antgeno, no todos, de la RD1 con Mycobacterium kansasii, Mycobacterium marinum y Mycobacterium szulgai).
v Mayor sensibilidad en algunos huspedes inmunodeprimidos (aunque an con evidencia
escasa).
v
Menor variabilidad intra e inter-observador
en la lectura e interpretacin de los resultados.
v Mejor correlacin con los factores de riesgo y
grado de exposicin a la tuberculosis que la
PT.
v Ayuda a solucionar los falsos negativos de la
PT en aproximadamente un 15-20% de los
casos (pese a haber realizado la PT ms el
efecto booster de repeticin y la radiografa
de trax).
RESULTADOS POSIBLES DE LA PRUEBA DE TUBERCULINA (PT) Y DE LOS MTODOS DE IGRA

(QUANTIFERONTB GOLD): INTERPRETACIN SEGN DISTINTOS ESCENARIOS CLNICO-EPIDEMIOLGICOS
Escenario
PT
IGRA
(Quantiferon TB Gold)
Mycobacterium
tuberculosis
Tipo de Linfocito T
TBC tratada
(+)
(-)
Normalmente, no
presente ni viable
T-Memoria
Vacunado con BGC
(+)/()
()
No presente ni viable
T-Memoria
Infeccin por MNT
(+)
()*
MNT
T-MemoriaT-Efectora
TBC activa (enfermedad)
(+) 65-80%
(+) 80-90%
Presente y viable
T-Efectora
TBC latente o ITL
(+)/()
(+)
Presente y viable
T-Efectora
TBC: Tuberculosis; BCG: Bacilo de Calmette-Guerin; MNT: Micobacterias no tuberculosas; ITL: Infeccin tuberculosa latente; PT: Prueba
de la tuberculina; IGRA: Prueba de liberacin de interfern-g. * A excepcin de M. kansassi, M. szulgai y M. Marinum.
61
v Sin riesgo de efecto booster sistemtico.

v No requiere una segunda visita para lecturade
resultados, el laboratorio comunica el resultado directamente al facultativo.
f.
Desventajas de las tcnicas de IGRA frente a
la PT:
v Costes ms elevados.
v Muestras de sangre deben ser procesadas en
las primeras 8-30h tras su extraccin, mientras los leucocitos son todava viables.
v
Errores en la recogida o transporte de las
muestras sanguneas o en el procesamiento
e interpretacin de los resultados pueden disminuir la seguridad de los IGRA.
v Datos limitados en la prediccin de progresin de la ITL hacia enfermedad tuberculosa
activa en el futuro.
v Datos limitados sobre su empleo en:
Nios con < 5 aos de edad.
Personas expuestas recientemente a M. tuberculosis.
Inmunodeprimidos.
Pruebas seriadas o repetidas en el tiempo.
g. Limitaciones de las tcnicas de IGRA (a resolver en un futuro inmediato):
v Discordancias entre mtodos de IGRA distintos.
v Discordancias entre mtodos de IGRA y la PT.
v
Ditinguir entre infeccin remota versus reciente.
v Distinguir reversiones versus conversiones.
v
Monitorizacin del tratamiento (quimiprofilaxis) de la ITL.
v
Valores predictivos en inmunodeprimidos
profundos.
4. INDICACIONES DE PT/IGRA
a. Como toda prueba diagnstica, deberanindicarse cuando a partir de su resultado derive una
intervencin teraputica o preventiva.
b. En la tuberculosis existiendo escenarios que requieren intervencin teraputica:
v Enfermedad tuberculosa activa: que requiere
de tratamiento antituberculoso completo.
v ITL (con riesgo de reactivacin mayor al de
toxicidad): que necesita de tratamiento pre-
62
ventivo de la reactivacin, durante aos denominado quimioprofilaxis.

c. Ambos mtodos presentan adecuada sensibilidad y especificidad para diagnosticar ITL, por lo
que su principal indicacin es detectar ITL que
requieren quimioprofilaxis.
d. El riesgo de reactivacin oscila desde un 0,1%
(pacientes sanos) a un 1-2% en pacientes trasplantados o enfermos en hemodilisis, hasta un
10% en personas infectadas por el VIH, mientras que el riesgo de hepatotoxicidad por el tratamiento se incrementa con la edad.
e. Por lo tanto, los individuos a los que deben indicarse PT/IGRA son los que presentan:
v Alto riesgo de reactivacin de la TBC, independientemente de la edad: linfomas,
leucemias, receptores de quimioterapia,
trasplantados de rganos slidos o de progenitores hematopoyticos, infeccin por
VIH, tratamientos con inhibidores del TNF-
y pacientes con cambios cicatriciales tpicos
de tuberculosis inactiva en la radiografa de
trax.
v Moderado riesgo de reactivacin, menores de
65 aos: diabetes mellitus, gastrectomizados,
insuficiencia renal crnica en hemodilisis, silicosisy tratamiento con corticoides.
v Bajo riesgo de reactivacin, menores de 50
aos: bajo peso, hbito tabquico e individuos con pequeos granulomas residuales en
la radiografa de trax.
5.QU PRUEBA DEBO SOLICITAR?

PT O IGRA?
a. En general no se recomienda el uso de las dos
tcnicas simultneamente.
b. La tcnica de primera eleccin debe ser la que se
ajuste ms al perfil del paciente y disponibilidad
del centro, considerando las ventajas y desventajas de cada una de ellas.
c.
Hasta ahora los estudios no han demostrado
que los IGRA puedan sustituir definitivamente a
la PT, pero si probablemente complementarla en
algunas situaciones particulares: vacunados con
BCG, inmunodeprimidos y pacientes con riesgo
de no volver para la lectura de la PT.
4.TIENEN ALGN PAPEL LA PT

YLOS IGRA EN EL DIAGNSTICO
DE LA UVETIS TUBERCULOSA?
a. El diagnstico de la uvetis tuberculosa es complejo. Laclnica es variable y los cultivos de muestras intraoculares tienen bajo rendimiento (poco
volumen y baja concentracin micobacteriana).
b. Su diagnstico debe presumirse frecuentemente
por hallazgos oculares sugestivos (granulomas
coroideos, sinequias posteriores, vasculitis en retina, coroiditis serpiginosa) en combinacin con
manifestaciones sistmicas (estudios directos de
tincin para cido-alcohol resistencia o cultivos
en medios de micobacterias positivos, hallazgos

radiogrficos consistentes).
c. En este contexto, tanto la PT como los mtodos
de IGRA podran apoyar el diagnstico, pero no
confirmarlo ni descartarlo, por su baja sensibilidad y especificidad en casos de enfermedad tuberculosa activa.
d. Sin ser la solucin definitiva, el gran avance en
el diagnstico de la uvetis de origen tuberculoso lo han supuesto realmente las tcnicas de
deteccin de cidos nucleicos (ADN de M. tuberculosis) mediante reaccin en cadena de la
polimerasa sobre muestras de humores o tejidos
intraoculares.
63
CAPTULO 13
Pruebas microbiolgicas. Valor

absoluto y valor relativo
Miguel Salavert, Eva M. Gonzlez-Barber, Nicols Di Benedetto
1.INTRODUCCIN AL DIAGNSTICO
MICROBIOLGICO DE LAS
INFECCIONES OCULARES
a. La infeccin ocular es una de las principales causas de ceguera:
v En los pases en vas de desarrollo esencialmente debido al tracoma.
v Asimismo, en los pases occidentales debido
a la infeccin herptica y, ms recientemente,
al aumento de las intervenciones quirrgicas
y las complicaciones asociadas al uso de lentes de contacto.
b. Para el manejo adecuado es fundamental establecer el diagnstico microbiolgico ms preciso
y seguro posible:
v Puesto que las manifestaciones clnicas a menudo son inespecficas.
v El diagnstico debe obtenerse lo ms pronto
posible porque los humores y tejidos oculares
son muy vulnerables a la respuesta inflamatoria y su lesin conduce a la prdida irreversible de agudeza visual.
2.CONSIDERACIONES
GENERALES PROCEDIMIENTOS
MICROBIOLGICOS
a. La toma de muestras para anlisis microbiolgico, antes de la instauracin del tratamiento antimicrobiano y de otras medidas, figura en todas
las recomendaciones para el abordaje de este
tipo de infecciones.
64
b. No obstante, en la prctica clnica, la estrategia

empleada con mayor frecuencia es el inicio de
una pauta de tratamiento antimicrobiano emprico, por las siguientes razones:
v En primer lugar, la anatoma de las estructuras
oculares no permite el fcil acceso a la toma
de muestras, requirindose con frecuencia la
puncin ocular para obtener una biopsia o un
aspirado.
v En segundo lugar, el cultivo de los exudados
oculares tiene una sensibilidad baja o moderada, en torno al 60% en el mejor de los casos, a lo que hay que aadir la lentitud en
conseguir los resultados con los mtodos tradicionales de cultivo. Varios estudios sugieren
que rara vez (<10%) este resultado conduce
a una modificacin del tratamiento.
c. En estos momentos, carecemos de estudios adecuados que comparen la terapia emprica ante la sospecha de un determinado sndrome ocular o proceso
infeccioso oftalmolgico frente al coste/beneficio de
un tratamiento basado en datos microbiolgicos.
d. El bajo rendimiento de las muestras clnicas se
debe, en parte, al pequeo volumen de material
que puede obtenerse:
v El espesor de la crnea en el adulto es de
1 mm en la regin perifrica y solamente
0,6mm en la regin central.
v En cuanto al vtreo y a la cmara anterior, suponen un volumen aproximado de 4-5 ml y
1,5-2ml, respectivamente.
e.
Es necesario emplear mtodos de transporte
adecuados que eviten la dilucin excesiva, deshidratacin o prdida de la muestra.
13. Pruebas microbiolgicas. Valor absoluto y valor relativo
f. Es importante que exista una buena comunicacin entre el clnico y el laboratorio, ya que son
los datos clnicos los que guiarn la eleccin de
las tcnicas microbiolgicas ms acordes a cada
tipo de muestra, as como los medios de cultivo
ms apropiados a seleccionar y el reparto del escaso volumen de la muestra.
3.CONSIDERACIONES CLNICAS
CORRIENTES
a. En el transcurso de un episodio de infeccin sistmica con inmediata o posterior diseminacin
hematgena del microorganismo, sea segn
cada cual en forma de bacteriemia, funguemia,
parasitemia o viremia, el microorganismo concreto puede metastatizar en la coroides o en
la retina de forma directa provocando un efecto
inmediato de lesin in situ causado por s mismo
en su invasividad o virulencia.
b. En otros casos, el efecto de insulto tisular lesivo
en coroides y retina causado por el microorganismo puede ser indirecto, y estar mediado por
fenmenos inflamatorios, inmunoalrgicos o autoinmunes, que a distancia del foco original son
capaces de producir
c. De entre las principales causas etiolgicas microbianas de naturaleza bacteriana, Mycobacterium
tuberculosis, Treponema pallidum, Bartonella
spp., Tropheryma whippelii y Borrelia burgdorferi pueden causar coriorretinitis, tanto en el polo
anterior como posterior.
d. Los virus causales de uveitis son el virus del herpes simple (VHS) (necrosis retiniana), el virus varicela zoster (VVZ), el citomegalovirus (CMV), el
virus de Epstein-Barr (EBV), el virus de la rubola y el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH),como ms relevantes entre otros.
e. Varios parsitos pueden producir patologa en la
coroides, el ms frecuente es Toxoplasma gondii,
aunque tambin podemos encontrar en nuestro
medio Toxocara spp., Leishmania spp. y larvas de
Taenia solium o de Strongyloides stercoralis.
f. Ms inhabituales como causa de estos procesos
son los hongos, tanto levaduriformes (Candida
spp., Cryptococcus spp.) como filamentosos (Aspergillus spp., Fusarium spp., Mucor) o dimrfi-
ETIOLOGAS INFECCIOSAS MS FRECUENTES DE LAS UVEITIS

Bacterias
Virus
Parsitos
Hongos
Mycobacterium tuberculosis
VHS
Toxoplasma gondii
Candida spp.
Treponema pallidum
VVZ
Toxocara canis
Histoplasma capsulatum
Borrellia burgdorferi
CMV
Bartonella henselae
VIH
Tropheryma whiplelii
Mycobacterium leprae
ETIOLOGAS INFECCIOSAS MS FRECUENTES SEGN EL TIPO DE UVETIS

Uvetis (%)
Anterior
(n=150)
Intermedia
(n=37)
Posterior
(n=128)
Panuveitis
(n=101)
VHS/VVZ
28
Asociada a tuberculosis
Fngica
Toxoplasma gondii
37
CMV
VIH
Toxocara canis
Sfilis
65
cos (Histoplasma spp.), puesto que son microorganismos ms relacionados con otras entidades
oftalmolgicas, como queratitis, endoftalmitis o
infecciones rinosinoorbitarias y palpebrales.
4.CONSIDERACIONES TCNICAS
ESPECFICAS PARA ALGUNAS
MUESTRAS (Solo EN ESCLERITIS,
UVETIS Y CORIORRETINITIS)
El manejo y procesamiento de una serie de
muestras determinadas debe ser apropiado y exquisito para obtener el mximo rendimiento en el
diagnstico microbiolgico.
a. Exudado conjuntival:
v Debe obtenerse antes de la instauracin de
tratamiento tpico con colirios.
v Se frota la conjuntiva tarsal con un hisopo de
Dacron o alginato clcico conservado en medio de transporte de Amies. Si la mucosa est
seca, hay que empapar la torunda en caldo
triptona-soja (TSB) o en caldo infusin cerebro-corazn (BHI) antes de tomar la muestra.
v Adems, debe obtenerse una segunda muestra sin medio de transporte para poder efectuar un examen microscpico.
v Si se sospecha infeccin por Chlamydia hay
que tomar una torunda adicional y colocar la
muestra en el medio de transporte especfico
que utilice cada laboratorio.
v
En caso de sospecha de infeccin vrica la
muestra debe introducirse en medio de transporte adecuado para virus.
v Durante la toma de la muestra ha de evitarse
el contacto con el borde del prpado para no
arrastrar microbiota colonizante.
v Para el transporte de las muestras se recomienda la utilizacin de medios de transporte, como el medio de Amies si se han utilizado
torundas, y su conservacin refrigerada (48C) hasta el momento de su procesamiento
en el laboratorio.
b. Humor vtreo:
v Las muestras para el diagnstico microbiolgico deben tomarse antes de la instauracin del
tratamiento antibitico, especialmente si ste
se administra mediante inyeccin intravtrea.
66
v Puede obtenerse una muestra de humor vtreo, por aspiracin con jeringa en el quirfano o preferentemente por vitrectoma y lavado para evitar tracciones vtreas.
v El anlisis del humor acuoso tiene una escasa
sensibilidad para determinar la etiologa de
una vitretis.
v Las muestras de aspirado vtreo o lavados tras
vitrectoma deben remitirse de forma urgente
al laboratorio. Una alternativa para el transporte y posterior cultivo del aspirado vtreo es
la inoculacin, directa tras la obtencin, en
viales de hemocultivo peditricos, ya que se
trata de muestras con un escaso volumen.
c. Sangre/suero:
v En caso de complicacin del proceso en forma de endoftalimitis por contigidad o bien
en el seno de una endoftalmitis hematgena
han de practicarse hemocultivos por puncin
venosa, siguiendo los procedimientos habituales en la extraccin de muestras de sangre
total para los mismos.
v
Pueden extraerse muestras de sangre para
obtener suero del paciente con el fin de realizar estudios serolgicos en cuanto a determinacin de produccin de anticuerpos especficos en sus diferentes clases (IgG, IgA, IgM)
frente a microorganismos determinados,
siempre como mtodos de diagnstico microbiolgico indirectos, o bien para la deteccin
de antgenos propios de patgenos microbianos concretos, siendo stos ltimos mtodos
considerados de diagnstico directo.
v Tambin pueden procesarse muestras de sangre para estudios moleculares basados en la
amplificacin y deteccin de cidos nucleicos
mediante determinacin de genomas especficos de determinados microorganismos,
como son las tcnicas de reaccin en cadena
de la polimerasa (PCR). Aunque se trata de
mtodos modernos, con gran sensibilidad y
alta especificidad, su rendimiento en la deteccin de ADNemia (o DNAemia) de un microorganismo determinado es muy variable,
pues no todos ellos exhiben una fase sangunea duradera o permanente, como para
ser detectable en largos periodos de tiempo
paralelos al sndrome ofatlmolgico. Por otro
lado, su deteccin en sangre, dada la elevada
sensibilidad de la PCR, no siempre significa

o se correlaciona con patogenicidad activa,
replicativa o aguda en un determinado foco
a distancia por parte del microorganismo potencialmente implicado o del que se ha detectado su ADN en solo muestras de sangre y
no en muestras oftalmolgicas.
v El diagnstico de uvetis, coroiditis y retinitis
se basa habitualmente en la presencia de caractersticas clnicas en la coroides y la retina,
la recuperacin poco habitual de microorganismos en sangre mediante hemocultivo
(mtodos directos) o la demostracin de ttulos elevados o seroconversin a patgenos
como VVZ, CMV, EBV, T. pallidum, B. burdorferi, T. gondii y Toxocara spp. (mtodos
indirectos).
v Junto a estas muestras de sangre, tambin
es posible realizar en ocasiones una biopsia
retiniana con objeto de detectar, mediante
cultivos en medios especiales (lneas celulares
para virus) o tcnicas de biologa molecular
(PCR), virus de la familia de los herpesvirus en
cuadros de necrosis retiniana.
5.OTRAS CONSIDERACIONES
ADICIONALES EN SNDROMES
DEUVETIS
a. Teniendo en cuenta la multitud de cuadros que
pueden acompaarse de inflamacin intraocular,
no es posible pretender un abordaje diagnstico
a ciegas sin tener en cuenta las caractersticas de
la inflamacin de la vea a evaluar en cada caso
concreto.
b. La realizacin de protocolos extensos no solo no
aumenta los diagnsticos, sino que puede ser
origen de iatrogenia y aumentar el gasto sanitario de forma intil.
c. El diagnstico y la caracterizacin clnica del tipo
de uvetis (localizacin, lateralidad, curso, etc.)
corresponden al oftalmlogo.
d. Las formas idiopticas suponen un 50% de los
sndromes uveticos a pesar de una investigacin
etiolgica exhaustiva. Los sndromes primariamente oculares representan el 10% de las uvetis; muchos son tan caractersticos (iridociclitis
heterocrmica de Fuchs, crisis glaucomatociclti-
cas, etc.) que se diagnostican nicamente con el

examen oftalmolgico.
e. En el 40% de los casos restantes encontraremos
una enfermedad sistmica, sobre todo autoinmune, especialmente si se trata de una uvetis
anterior o de panuvetis, o una enfermedad infecciosa, preferentemente en las posteriores.
f. Tras el diagnstico de los sndromes primariamente oculares, abordar el diagnstico del resto
de los sndromes uveticos pasa por la realizacin
de una historia clnica exhaustiva en busca de
pistas que nos orienten hacia un diagnstico de
sospecha.
g. No es gratuito insistir en que las variables que
mejor discriminan entre las uvetis secundarias y
las idiopticas se obtienen de la anamnesis y de
la exploracin fsica. Si stas son negativas, en
muchos casos nos llevar al diagnstico de formas idiopticas.
h. Las exploraciones complementarias deben realizarse de forma individual segn la valoracin
clnica, dirigidas por el examen oftalmolgico y
sobre todo por la anamnesis y la exploracin fsica. El examen oftalmolgico definir un patrn
de afectacin (localizacin, lateralidad, curso) del
que conocemos las etiologas ms frecuentes.
6.COMENTARIOS SOBRE
LAS EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS Y ESTUDIOS
MICROBIOLGICOS
a.
En todo paciente con alta sospecha o confirmacin de uvetis se debe realizar una analtica
elemental (hemograma, bioqumica hemtica
amplia, reactantes de fase aguda), independientemente de su patrn, junto a radiografa de trax y pruebas microbiolgicas relacionadas con
la tuberculosis (Prueba de la tuberculina o intradermorreaccin de Mantoux, o actualmente tcnicas de IGRA liberacin de interfern-gamma
del ingls interferon gamma release assays) y
la sfilis (no treponmicas RPR o VDRL y treponmicas), como estndar mnimo.
b. Las razones que justifican la indicacin de estas
pruebas microbiolgicas bsicas de entrada son:
v La prueba de la tuberculina o las tcnicas de
IGRA (ver captulo 12) carecen por s solas de
67
valor diagnstico de enfermedad tuberculosa

activa sistmica o localizada (en globo ocular, por ejemplo), pero condicionarn inevitablemente el manejo teraputico cuando
puede ser necesaria la terapia corticoidea o
inmunosupresora. No obstante, de entre los
pacientes diagnosticados de tuberculosis,
nicamente en el 1-2% se observa afectacin
ocular.
v La radiografa de trax y la serologa lutica van encaminadas a descartar sarcoidosis,
tuberculosis u otras micobacteriosis, y sfilis,
patologas que pueden producir cualquier
patrn de uvetis y que con cierta frecuencia
se pueden acompaar de sintomatologa extraocular.
c. El resto de las pruebas diagnsticas estarn condicionadas por el patrn de afectacin, influido
por la sospecha diagnstica derivada de la historia clnica y exploracin. La distincin fundamental ser entre el origen infeccioso o el autoinmune. Para ello, vamos a enumerar y comentar
algunos de estos estudios microbiolgicos:
d. Serologas, deteccin de anticuerpos IgM e IgG:
Como tcnicas indirectas, por s solas poseen un
escaso valor diagnstico y una limitada rentabilidad en el diagnstico etiolgico microbiolgico.
Su utilidad est relacionada ms con la determinacin seriada de los distintos estudios serolgicos en varias fases de la enfermedad (fase
aguda, de convalecencia, de recrudescencia, de
curacin, etc.) de forma monitorizada, con una
agenda preestablecida por protocolo, ya que generalmente no sirve de mucho un solo estudio
serolgico aislado. No siempre es fcil detectar
un patrn de seroconversin, con paso de respuestas IgM (infeccin ms cercana, aunque no
necesariamente reciente o aguda) positivas con
IgG (infeccin ms antigua, o ya pasada) negativas, a un patrn de negativizacin de las IgM con
positivizacin de las IgG. Por otro lado, con las
pruebas serolgicas actuales, algunas de enorme sensibilidad y precisin, se pueden detectar
presencias de anticuerpos de tipo IgM especficos de patgenos determinados durante mucho
tiempo, incluso de varios meses (en ocasiones de
hasta 6 y 9 meses), lo cual dificulta poder establecer un momento temporal reciento o lejano
de la probable infeccin aguda de la enferme68
dad infecciosa. Estas llamadas colas de IgM

en la curva de deteccin de anticuerpos se debe
a la capacidad de algunas tcnicas serolgicas
de descubrir tasas residuales de bajo nivel de
IgM a lo largo del tiempo. En otras ocasiones, la
tasa de IgM puede persistir en el tiempo debido
a respuestas hiperinmunes o hiperproductoras
de anticuerpos por parte del husped debido a
fenmenos de reverberacin inmunolgica o
de estimulacin antignica persistente, bien sea
directa, por el propio microorganismo, o bien de
forma cruzada, por mimetismo antignico con
otros estmulos. En ocasiones, hasta se producen
reacciones policlonales, con aparicin perdurable de respuestas de anticuerpos de clase IgM a
varios microorganismos a la vez. En este sentido
de intentar evitar la incertidumbre de algunos
resultados de estudios serolgicos basados en la
clsica deteccin de anticuerpos de tipo IgM e
IgG, se han introducido tcnicas serolgicas de
deteccin de anticuerpos de tipo IgA (con menor
perdurabilidad temporal que los IgM, acortando el periodo hacia la cercana de una infeccin
ms reciente) o las de deteccin de captacin
de avidez de IgG (segn el grado de avidez, ms
cercanas o alejadas en el tiempo del momento
de infeccin aguda). Por ltimo, debe tenerse en
cuenta que la ausencia de anticuerpos especficos frente a un determinado microorganismos
no excluye el diagnstico de una infeccin intraocular, y en estos casos, la presencia de anticuerpos especficos en el humor acuoso (tcnica
de ELISA y clculo del coeficiente de GoldmannWitmer) demostrara su produccin intraocular y
podra ayudar a confirmar el diagnstico, como
comentaremos en un apartado final. Se pueden
hacer una serie de consideraciones especficas
sobre los estudios serolgicos de algunos microorganismos patgenos causantes de uvetis:
v
La negatividad de la serologa (IgM e IgG)
frente al Toxoplasma gondii prcticamente
descarta el diagnstico de toxoplasmosis, salvo un periodo silente de ventana de respuesta, pero un resultado positivo solo tendra
valor en cuadros con lesiones oftalmolgicas
sugestivas de tal etiologa. Esta exploracin
estara as pues justificada en todos los cuadros que cursen con coriorretinitis. Se podra
aadir una determinacin de anticuerpos de
tipo IgA o una tcnica de determinacin de la

avidez de IgG, en casos de dudas razonables
en la interpretacin de la serologa convencional con solo anticuerpos de tipo IgM/IgG.
v La serologa frente a Borrelia burgdorferi, sobre todo en uvetis intermedia, solo estara
justificada si se acompaara de manifestaciones clnicas tpicas y debera adems confirmarse mediante tcnicas de Western-Blot o
de LIA (inmunoensayo en lnea).
e. Serologia, deteccin de antgenos: Aunque se
trate de tcnicas de diagnstico microbiolgico
directo, tambin su rentabilidad, en cuanto a
sensibilidad, especificidad y valores predictivos,
se encuentra limitada por la metodologa y formato de muchas de ellas, adems de la muestra
clnica utilizada (sea en sangre o en exudados y/o
humores intraoculares). Por otro lado, las tcnicas de deteccin de antgenos, muchas de ellas
frente a patgenos capsulares (Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria
spp., Cryptococcus spp.), o elementos antignicos peculiares de hongos (manano o micelio de
Candida spp.) y parsitos, no poseen un inters
directo en la patologa oftalmolgica de las uvetis infecciosas, aunque s tal vez en otras entidades (conjuntivitis, queratitis, endoftalmitis).
f.
Serologa intraocular, muestras de humor vtreo
y/o acuoso: Mediante estas otras modalidades
de estudios serolgicos se trata de soslayar la
incertidumbre diagnstica del papel patognico de los anticuerpos sricos (IgM, IgG, IgA) en
la uvetis. Intenta demostrar la produccin local
de los mismos y que su presencia intraocular no
se deba a la rotura de la barrera hemato-ocular, comparando ttulos sricos e intraoculares,
considerando los niveles de IgG en ambos fluidos (ndice de Goldmann-Witmer), tal como
hacemos ocasionalmente en el estudio del LCR
ante procesos infecciosos del sistema nervioso
central, y que la presencia licuoral no se deba
a la rotura de la barrera hemato-enceflica o
hemato-licuoral. Algunos autores recomiendan
la realizacin de paracentesis de la cmara anterior para tal determinacin en casos de uvetis de
presunta etiologa infecciosa con presentacin
clnica ambigua o cuando las opacidades vtreas
impiden el examen fundoscpico. Estas modalidades de diagnstico serolgico tan particular
con muestras intraoculares ser tratado en mayor profundidad a continuacin.

g. Tcnicas moleculares basadas en la amplificacin
y deteccin de cidos nucleicos: Aunque son varias las tcnicas genticas que detectan cidos
nucleicos de distintos microorganismos, las que
han adquirido mayor notoriedad y familiariedad,
estando ya muchas de ellas en formatos comercializados y reproducibles, son las denominadas
reaccin en cadena de la polimerasa (PCR).
Las tcnicas de PCR han desplazado claramente
en la actualidad a las tcnicas serolgicas. Aportan gran sensibilidad, enorme especificidad y
adems una importante rapidez en el diagnstico, si se cuenta con los medios tcnicos y el
personal cualificado y entrenado suficiente. Sin
embargo, no todas (para todos los microorganismos sospechados) se encuentran disponibles
para la prctica clnica habitual en todos los centros. Por ello, quizs debieran reservarse para
determinadas uvetis, al menos las resistentes al
tratamiento corticoideo. La positividad de la PCR
en la deteccin de ADN frente a virus de la familia herpes y de Toxoplasma spp., por ejemplo,
en muestras intraoculares se correlaciona con el
grado de sospecha oftalmolgica y su prctica
estara indicada en caso de presuncin sin otra
confirmacin diagnstica. Sin embargo, no debe
olvidarse que estas tcnicas de PCR, que presentan una elevada especificidad, pueden mostrar
ocasionalmente una baja sensibilidad (<50%) en
algunos estudios. Esta baja sensibilidad podra
deberse a la baja carga bacteriana que encontramos en los humores acuoso o vtreo. En algunos estudios prospectivos mediante PCR para
hongos y bacterias, no incluyendo la etiologa
toxoplsmica, pero englobando bacterias de
lento crecimiento, exigentes nutricionalmente
o intracelulares (y sin medios de cultivo adecuados para su recuperacin, o no cultivables), junto a cultivo del humor vtreo y serologas, se ha
encontrado un origen infeccioso en el 10-15%
de los pacientes. La mitad de las mismas eran
debidas a bacterias de lento crecimiento y algunos autores sugieren que en uvetis de etiologa
desconocida para descartar su origen infeccioso
se debera realizar estudio serolgico frente a
bacterias de lento crecimiento o no cultivables
con facilidad (Treponema, Bartonella, Borrelia,
69
Leptospira, Tropheryma, etc) y, en caso de ser

negativo, aadir estudios de tcnicas de PCR
especficas, que comprendieran virus herpes y
micobacterias al menos. Deberan reservarse las
tcnicas de PCR frente a bacterias habituales en
uvetis postraumticas o posquirrgicas y frente
a hongos convencionales, como Candida spp.,
en pacientes con candidemia nosocomial o en
usuarios de drogas por va parenteral (aunque
el tiempo del sndrome de la candidiasis sistmica con afectacin intraocular por la herona
marrn parece haber ya pasado). Este manejo
mediante las modernas y sofisticadas tcnicas
de PCR solo es asumible dentro de protocolos
de investigacin, o asistencialmente en centros
de referencia, con gran volumen de muestras
procedentes de la frecuentacin alta de casos en
consultas monogrficas de uvetis, y por ello se
puede resaltar el que un porcentaje significativo
de uvetis de etiologa desconocida pueda existir
una etiologa infecciosa desconocida pero desenmascarable.
7.GRADACIN DEL VALOR DE LAS

PRUEBAS MICROBIOLGICAS
a. En base a los datos y detalles hasta ahora expuestos, se puede convenir que las distintas
pruebas microbiolgicas mencionadas pueden
tener un valor y un rendimiento diagnstico ms
absoluto, certero o fiable, o uno ms relativo, limitado y dudoso, dependiendo de la naturaleza
y caractersticas de la propia tcnica o sus principios metodolgicos, as como de la muestra
sobre las que se trabaje (sangre, suero, humor
acuoso, humor vtreo, tejidos, biopsias, LCR), y
no tanto o exclusivamente del microorganismo
que se pretende confirmar o descartar.
b. Aceptamos que son pruebas microbiolgicas de
alto valor diagnstico (absolutas) las derivadas
de la amplificacin y deteccin de cidos nucleicos, como la PCR, sobre todo sobre muestras
tisulares o humores intraoculares. Tambin el valor es absoluto cuando se consigue el crecimiento de un determinado microorganismo en los
medios de cultivo apropiados para tal uso, sea
bacteria, virus u hongo, si bien esto suele ocurrir
en un plazo de tiempo ms dilatado, respecto a
70
los resultados ms rpidos de la PCR, y en una

frecuencia menor por la reducida sensibilidad de
las tcnicas culturales.
c. Asumimos que son pruebas microbiolgicas de
bajo rendimiento diagnstico (relativas) las derivadas de los estudios serolgicos para deteccin
de produccin de anticuerpos especficos frente
a determinados microorganismos, realizadas en
muestras de suero, especialmente si no demuestras patrn de seroconversin en el tiempo sobre
muestras sucesivas y pareadas.
8.VALORACIN DE MTODOS
ESPECIALES DE DIAGNSTICO:
COCIENTE DE GOLDMANN-WITMER
a. El cociente de Goldmann-Witmer se basa en la
comparacin de los niveles de anticuerpos especficos frente a las inmunoglobulinas totales,
tanto en humor acuoso como en suero. Varios
estudios han intentado aplicar esta metodologa
de la medicin y aplicacin de un cociente en el
trabajo diagnstico de las uvetis (sobre todo en
uvetis posterior), para luego validarla en series
posteriores.
b. En el caso de la toxoplasmosis ocular, el cociente de Goldmann-Witmer entre humores oculares (HO) y suero, se calcula de la siguiente forma: [(ttulo de IgG anti-Toxoplasma en HO)/(IgG
total en HO)]/[(ttulo de IgG anti-Toxoplasma en
suero)/(IgG total en suero)]; los ttulos de IgG
anti-Toxoplasma son medidos en UI/mL y la IgG
total es medida en gr/L. El coeficiente es considerado positivo (a favor de sntesis de anticuerpos intraoculares) cuando supera el valor
de 2.
c. El cociente de Goldmann-Witmer es ms sensible y especfico que la PCR para el diagnstico de toxoplasmosis ocular, especialmente si el
paciente es inmunocompetente o la prueba se
realiza en un momento tardo desde el inicio de
la enfermedad.
d. Sin embargo, en el caso de las uvetis causadas
por la familia Herpesviridae parece presentar
una mayor utilidad la realizacin de una PCR que
el cociente de Goldmann-Witmer, observando
mayor sensibilidad y un valor predictivo positivo
ms elevado con la primera.
Sensibilidad Especificidad VPP VPN

Toxoplasmosis
PCR
0,27
1
1 0,42
CGW
0,36
1
1 0,50
Herpesviridae
PCR
0,46
0,98
0,85 0,92
CGW
0,20
0,97
0,60 0,88
PCR: Reaccin en cadena de la polimerasa; CGW: Cociente de
Goldmann-Witmer.
e. Otros estudios han demostrado que la combinacin de ambas pruebas podra incrementar la
rentabilidad de la muestra para el diagnstico de
la toxoplasmosis, teniendo en cuenta que ambas
tcnicas presentan limitaciones. Los datos del
estudio de De Groot-Mijnes indican que el uso
combinado de PCR y cociente de GoldmannWitmer incrementa el nmero de resultados positivos y disminuye la necesidad de realizacin de
vitrectoma.
f. Algunos autores tambin sugieren que la realizacin de PCR de Toxoplasma sobre muestras de
humor vtreo presenta una mayor sensibilidad
que la misma determinacin sobre muestras de
humor acuoso.
g. Tambin debe tenerse en cuenta el momento en
el que se realiza la toma de muestra de humor
acuoso/vtreo. En las primeras 24 horas del proceso tendra mayor utilidad la realizacin de una
tcnica de PCR, mientras que pasada una semana desde el inicio de la semiologa oftalmolgica, el cociente de Goldmann-Witmer podra ser
ya positivo debido al periodo ventana transcurrido hacia la produccin de anticuerpos.
9. PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS
a. Existe una mayor rentabilidad diagnstica de la
PCR en el caso de los virus de la familia Herpesviridae, y de la PCR en el caso de la toxoplasmosis
ocular.
CMV
VVZ
Toxoplasma gondii
PCR+/CGW
%
80
100
10
b. En la misma lnea que la toxoplasmosis se produce el diagnstico de otra parasitosis, como la
toxocariasis ocular.
c. Tambin se ha demostrado la utilidad de la realizacin del cociente de Goldmann-Witmer (considerando como punto de corte un valor de 3
en vez de 2) para el diagnstico de esta etiologa, si bien es cierto que parece tener una mayor
rentabilidad en poblacin peditrica.
d. Por ltimo, acerca del cociente de GoldmannWitmer y de su uso en combinacin con otros
mtodos (como tcnicas de PCR o de immunoblotting) especialmente en pacientes inmunodeprimidos. Se ha observado que el intervalo entre
la aparicin de los sntomas y la paracentesis de
la cmara anterior es un factor importante en la
deteccin de la sntesis intraocular de anticuerpos especficos. Una intensa inflamacin de la
cmara anterior y la presencia de cicatrices antiguas orienta hacia la eleccin de una prueba
como el cociente de Goldmann-Witmer.
e. La tcnica de PCR se debe preferir para los pacientes inmunocomprometidos, cuando el intervalo entre la aparicin de los sntomas y la paracentesis es menor de 10 das, o cuando existe
una gran rea total de focos agudos de retinitis.
Cuando es factible, la sensibilidad diagnstica
puede ser incrementada mediante la combinacin de estos mtodos. Se ha comunicado que el
cociente de Goldmann-Witmer aumenta su sensibilidad del 57 al 70% cuando la puncin de cmara anterior se realiza a las 6 en vez de a las 3
semanas. Sin embargo, la sensibilidad de la PCR
no se ve afectada por este intervalo de tiempo.
La combinacin de estas tres tcnicas biolgicas
de diagnstico incrementa la sensibilidad del
diagnstico de toxoplasmosis ocular al 85% y la
especificidad al 93%. Desafortunadamente, no
siempre ni en todos los centros se pueden llevar
a cabo simultneamente estas tres pruebas, en
parte debido tambin al pequeo volumen de la
muestra de humor acuoso.
PCR+/CGW+
%
15
0
30
PCR/CGW+
%
5
0
60
CGW: cociente de Goldmann-Witmer.
71
f.
El algoritmo que proponemos para elegir la
prueba diagnstica con mejor sensibilidad de
acuerdo a los hallazgos oftalmolgicos se basara en el momento de realizar la paracentesis.
v Si esta se lleva a cabo durante los primeros 10
das del inicio de los sntomas, la PCR en tiempo real sera la tcnica ms adecuada, sobre
todo si el paciente es inmunodeprimido o si la
extensin total de los focos es amplia.
v Despus de los 10 das de inicio de la semiologa, la mejor eleccin puede ser el cociente de
72
Goldmann-Witmer si estn presentes antiguas

cicatrices o si la reaccin inflamatoria de la
cmara anterior es moderada a grave, o bien
PCR si el tamao total de los focos es amplio.
v La tcnica de immunoblotting solo sera preferida en caso de que la paracentesis se realizara ms all del mes de inicio de los sntomas.
v Claramente una combinacin de PCR y cociente de Goldmann-Witmer mejora la sensibilidad
diagnostica de la toxoplasmosis ocular.
CAPTULO 14
Pruebas hematolgicas:
interpretacin y utilidad clnica
enuvetis
Jos Manuel Bentez del Castillo Snchez, David Daz-Valle, Jos A. Todol
1. CONSIDERACIONES GENERALES
a. Antes de solicitar cualquier prueba lo ms importante es hacer una exploracin detallada de
la uvetis y la anamnesis del paciente.
b. De este modo establecer un perfil con posibles
entidades causales.
c. Posteriormente solicitar pruebas en funcin de la
sospecha diagnstica.
d. Y siempre evitar bateras de pruebas seriadas indiscriminadas.
2.HEMOGRAMA
a. Las alteraciones del hemograma en general son
inespecficas y no orientan a una entidad concreta en la bsqueda etiolgica de la uvetis.
b. Sus datos deben considerarse siempre integrados en el contexto de una buena historia clnica
que oriente y dirija sus resultados.
c. Importante interpretar los resultados en conjunto con pruebas serolgicas en caso de sospecha
infecciosa e imnunolgicas en el caso de enfermedades de origen inmune.
d. El hemograma resulta de especial utilidad en el
seguimiento de pacientes y en el control aquellos que se encuentran en tratamiento con frmacos inmunosupresores.
e. Tipos:
v Anemia: aparece principalmente en lupus
eritematoso sistmico (LES) e enfermedad inflamatoria intestinal.
v Linfocitosis: en infecciones, neoplasias (especial atencin a los linfomas por posible

afectacin ocular) o inflamaciones.
v Linfopenia: sospechar infecciones virales,
sarcoidosis o LES.
v Neutrofilia: infecciones principalmente bacterianas.
v Eosinofilia: sarcoidosis o infecciones parasitarias.
v Monocitosis: en enfermedades crnicas
granulomatosas como tuberculosis, infecciones virales y por grmenes intracelulares
como brucelosis y listeriosis.
v Trombocitopenia: LES o linfomas.
v Trombocitosis: reactivo generalmente a infecciones.
3.BIOQUMICA
a. Creatinina: indica afectacin renal, est elevada
en nefritis tubulointersticiales y LES con afectacin renal.
b. Urea: Como la creatinina indica afectacin renal. Una elevacin de urea puede ser de ayuda
en el diagnstico diferencial de pacientes con
monoartritis a la hora de distinguir un ataque de
gota o un posible Sndrome de Reiter.
c. Lactato deshidrogenasa (LDH): marcador
de dao en tejidos principalmente heptico y
muscular.
d. Marcadores hepticos: GOT/GPT y fosfatas alcalina:
73
v Alterados en LES, mononucleosis infecciosa y

en sarcoidosis especialmente con patrn obstructivo biliar.
e. Glucemia: de especial inters en pacientes diabticos. El mal control glucmico se relaciona
con riesgo aumentado de padecer infecciones.
Los corticoides pueden aumentar la glucemia.
f.
Lisozima: puede elevarse en sarcoidosis.
g. Calcio srico: puede encontrarse aumentado
en sarcoidosis.
h. Fibringeno: relacionado con el dao vascular
y la aterognesis principalmente, se acumula
tambin en reacciones inflamatorias promoviendo la hemostasia:
v Pueden encontrarse niveles elevados en artritis reumatoide o infecciones agudas especialmente respiratorias.
v Se piensa que niveles elevados pueden favorecer la aparicin de membranas ciclticas, sinequias iridocristalinianas o estar implicado en
los desprendimientos de retina traccionales.
i. VSG (velocidad de sedimentacin globular):
v Marcador inespecfico de actividad inflamatoria.
v Elevada en procesos inflamatorios, infecciosos y neoplsicos.
v Rentabilidad diagnstica escasa por ser inespecfica pero til para seguimiento y evolucin.
v Los niveles deben ser adecuados a la edad del
paciente
v Ttulos muy altos en anciano con problemas
vasculares retinianos debe hacernos pensar
en arteritis de la temporal.
j. PCR: protena C reactiva:
v Reactante de fase aguda inespecfico.
v Eleva rpidamente su valor en procesos principalmente infecciosos.
74
v Suele valorarse en conjunto con el valor de la

VSG.
k. ECA (enzima conversora de angiotensina):
v Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas
(tuberculosis, lepra, histoplasmosis).
v Especialmente til en pacientes de raza negra.
v Corticoterapia falsea su valor.
4.HEMOSTASIA
a. Alteraciones primarias (plaquetarias):
v
Un descenso de sntesis plaquetaria puede
estar relacionado con mieloma mltiple, linfomas o leucemias.
v
Un descenso por aumento de plaquetolisis
puede estar relacionado con LES, artritis reumatoide o sepsis.
b. Alteraciones secundarias (factores de coagulacin): una alteracin a este nivel puede
hacernos sospechar un sndrome antifosfolpido
e iniciar estudios ms completos para su confirmacin.
5.SISTEMTICO DE ORINA
a. Escasa rentabilidad diagnstica.
b. Aclaramiento de creatinina disminuido, aumento de microglobulina -2, proteinuria y glucosuria, eosinfilos y cilindros son indicativos de
nefritis tubulointersticiales (sndrome TINU), LES,
panarteritis nodosa y granulomatosis de Wegener.
c. Calciuria: en sarcoidosis.
CAPTULO 15
Pruebas inmunolgicas:
ANA, ENAS, Ac.Antifosfolpidos, ANCAs,
F.Reumatoide y ac. anticitrulina,
Ac.deceliaqua, Interleukina 6
Jos A. Todol Parra
Hay una serie de datos que hacen sospechar la
presencia de enfermedad autoinmune y que orientan acerca del estudio inmunolgico a solicitar:
a. Datos clnicos:
v Poliartritis.
v Debilidad muscular en cinturas.
v Uvetis.
v Prpura cutnea.
v Mialgias.
v Aftosis recurrente.
v Fiebre de larga duracin.
v Livedo reticularis.
v Fenomeno de Raynaud.
b. Datos analticos de laboratorio:
v Aumento de reactantes de fase aguda.
v Leucopenia, linfopenia, trombopenia, anemia
normoctica.
v Afectacin renal (insuficiencia renal y/o sedimento con proteinuria, microhematuria, cilindros).
2.ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
a. Incluyen muchos subtipos de anticuerpos.
b. Su presencia puede confirmar una sospecha de
enfermedad autoinmune en general:
v Su valor concreto depende del tipo de anticuerpo.
v Siempre deben evaluarse de acuerdo con la
clnica del paciente.
v Se consideran negativos valores inferiores a la

dilucin 1/160:
Cuanto ms altos, ms se asocian a enfermedad autoinmune:
c. Los subtipos ms comunes son:
v Anticuerpos anti DNA nativo o de doble
cadena (ds):
Especficos de LES (60%).
Se correlacionan con la actividad de la enfermedad y la presencia de nefropata lpica.
v Anticuerpos frente a antgenos extrables del ncleo (ENA):
1. Anticuerpos Anti SSA (=anti-Ro):
S. Sjgren (70%), LES (50%), Lupus cutneo subagudo (100%).
2. Anticuerpos Anti SSB (=anti-La):
S. Sjgren (40%), LES (10%).
3. Anticuerpos Anti Sm:
Patognomnicos del LES pero presentes
en solo en 30% de casos.
4. Anticuerpos Anti RNP (ribonucleoprotena):

Enfermedad mixta del tejido conectivo
(100%), LES (30%), ocasionalmente en
esclerodermia y Sjgren.
5. Anticuerpos Anti Scl-70 (topoisomerasa):
Esclerosis sistmica forma difusa (40%).
6. Anticuerpos Anti Jo-1 (sintetasa):
Sndrome antisintetasa (miositis, fibrosis
pulmonar, Raynaud) (50%).
7. Anticuerpos anticentrmero:

Esclerodermia forma cutnea limitada
(80%).
Cirrosis biliar primaria y LES (5%).
75
3.ANTICUERPOS
ANTIFOSFOLIPDICOS
a. Se asocian a trombosis recurrentes (arteriales o
venosas) y abortos de repeticin por microangiopata trombtica de la placenta.
b. Pueden asociar tambin livedo reticularis, trombopenia y lesiones valvulares cardiacas por engrosamiento valvular de base trombtica.
c. Se asocian a LES o pueden dar clnica aisladamente sndrome antifosfolipdico primario.
d. Pueden alargar el TTPA en la hemostasia, sin que
esto signifique riesgo hemorrgico (el riesgo es
trombtico).
e. Pueden dar serologa lutica (RPR) falsamente
positiva.
f.
Si son positivos, debe confirmarse su positividad
con una nueva determinacin a las 12 semanas.
g. Los anticuerpos antifosfolipdicos son:
v Anticoagulante lpico.
v Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
v Anticuerpos antibeta2 glicoprotena I, IgG o IgM.
4.ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA
DENEUTROFILO (ANCAs)
a.
Anticuerpos contra antgenos situados en los
grnulos de los neutrfilos:
v Frente al antgeno mieloperoxidasa (ANCAS
anti-MPO, con patrn de inmunofluorescencia perinuclear= p-anca).
v Frente a la proteinasa-3 (ANCAS anti-PR3, con
patrn de inmunofluorescencia citoplsmico=canca).
b. Se asocian a vasculitis sistmicas y a glomerulonefritis aguda rpidamente progresiva:
v Anti-MPO a poliangeitis microscpica.
v Anti-PR3 a la poliangeitis con granulomatosis
(Wegener).
c. Pueden ser positivos sin especificidad MPO ni
PR3 en otras entidades:
v Enfermedad inflamatoria intestinal, pioderma
gangrenoso, consumo de cocana.
5.FACTOR REUMATOIDE (FR)
a. Puede tardar seis meses en positivizarse.
b. A ttulos altos sugiere artritis reumatoide si la clnica es compatible:
76
v Puede estar presente en otras conectivopatas

(Sjgren, Still del adulto).
v Puede estar presente en la crioglobulinemia
(las crioglobulinas mixtas tiene actividad factor reumatoide).
v Un 5-10% de poblacin general tienen un
FR positivo (hasta un 20% en mayores de 65
aos).
c. Solo el 30% de las personas seropositivas presentan AR y el 20-30% de los pacientes con AR
son seronegativos.
d. Suele existir correlacin entre los ttulos de FR y
la actividad de la enfermedad:
v En fases de remisin puede desaparecer.
v Los ttulos muy elevados se asocian con artritis muy erosivas y con manifestaciones extraarticulares como ndulos y vasculitis.
6.ANTICUERPOS ANTICITRULINA
a. Diagnstico precoz de artritis reumatoide:
v Pueden preceder en aos al comienzo de la
enfermedad.
v tiles para el diagnstico y el pronstico, debido a su buena sensibilidad y especificidad y
su relacin con el dao estructural.
b. Sensibilidad 70% y especificidad el 95%:
v Mayor especificidad que el FR.
v En la poblacin general son positivos solamente en 0,4%.
v Ms utilidad en clnica, puesto que el 40%
de los pacientes con AR con FR negativo
son positivos para los anticuerpos anticitrulina.
c. Diagnstico diferencial con otras poliartritis en
las que la prevalencia de anticuerpos anticitrulina es inferior:
v En LES <10%.
v En artritis psorisica <10%.
v En artritis crnica juvenil 5%.
v En sndrome de Sjgren 5%.
v En espondilitis anquilosante <5%.
v En infeccin por VHC 1%.
d. La presencia y persistencia de anticuerpos anticitrulina puede predecir cronicidad y dao radiolgico.
e. El tratamiento adecuado puede disminuir sus niveles.
15. Pruebas inmunolgicas
7.ANTICUERPOS DE ENFERMEDAD
CELIACA
a. Los principales anticuerpos presentes en la enfermedad celaca son:
v Anticuerpos antigliadina de tipo IgA (ELISA):
sensibilidad >90% y especificidad >85% si
hay clnica digestiva.
v Anticuerpos antiendomisio (inmunofluorescencia): sensibilidad y especificidad >90%.
v Anticuerpos antitransglutaminasa tisular (ELISA): sensibilidad y especificidad >90%
b. Todos se normalizan al realizar dieta sin gluten.
c. No pueden usarse como nico criterio diagnstico.
d. En pacientes con dficit de IgA pueden ser falsamente negativos.
e. El estudio gentico tiene elevado valor predictivo
negativo: La ausencia de HLA-DQ2 o DQ8 permite excluir la EC con un 99% de certeza.
f. La prueba diagnstica de referencia es la biopsia
duodeno-yeyunal antes de inciar la dieta sin gluten.
8.COMPLEMENTO
a. Conjunto de protenas plasmticas que se activan en cascada por 2 vas:
v
Va clsica: activada por Inmunocomplejos
circulantes.
v Va alternativa: activada por componentes de
la pared celular microbiana).
v Ambas vas confluyen en una va efectora comn que causa lisis celular y actividad proinflamatoria que facilitan la accin del sistema
fagoctico.
b. Fracciones C3 y C4.
v Su descenso suele indicar depsito de inmunocomplejos y relacionarse con actividad de
la enfermedad autoinmune, sobre todo en
LES y algunas glomerulonefritis.
9.CRIOGLOBULINAS
a. Son inmunoglobulinas que precipitan con el fro:
b. La muestra debe mandarse al laboratorio mantenindola a 37C (calentando los tubos con agua
caliente).
c. Pueden ser:
v Monoclonales: formadas por un solo tipo de
inmunoglobulina (se asocian a neoplasias hematolgicas).
v Mixtas: formadas por varias inmunoglobulinas (se asocian a VHC y pueden verse tambin en enfermedades autoinmunes como el
Sjgren). Las crioglobulinas mixtas tienen actividad FR.
d. Su presencia puede cursar:
v Sin sntomas.
v Con alteraciones dermatolgicas: fenmeno
de Raynaud, livedo reticularis.
v Con clnica vascultica: prpura cutnea, lceras cutneas, glomerulonefritis.
10. INTERLEUKINA 6
a.
Glucoprotena inmunorreguladora (proinflamatoria o antiinflamatoria) que acta sobre linfocitos T, B y macrfagos.
b. Eleva los reactantes de fase aguda (PCR, fibringeno, ferritina) y favorece manifestaciones asociadas
a inflamacin como la anemia de proceso crnico,
la amiloidosis secundaria, o la osteoporosis por activacin de los osteoclastos y la aterosclerosis.
c. Aumenta en respuesta al TNF-alfa.
d. Se ha descrito elevada en:
v Artritis reumatoide y espondiloartropatas.
v LES, espondiloartropata.
v Enfermedad de Graves-Basedow.
v Vasculitis sistmicas.
v Miopatas inflamatorias.
v Enfermedad de Still del adulto.
v Esclerodermia.
e. El tocilizumab bloquea la IL-6.
11.RECOMENDACIONES GENERALES
PARA EL ESTUDIO INICIAL DEL
PACIENTE CON SOSPECHA DE
ENFERMEDAD AUTOINMUNE
a. Primer paso: analtica general.
v Hemograma.
v Bioqumica (urea, creatinina, GOT, GPT, GGT,
fosfatasas alcalinas, bilirrubina total, LDH, sodio, potasio, calcio).
v Sedimento urinario.
v Anticuerpos antinucleares.
77
v Factor reumatoide.
v Protena C reactiva y VSG.
v Proteinograma.
b. Segundo paso: pruebas especficas.
v Anticuerpos especficos (aadirlos al inicio si
la sospecha clnica es alta).
v Se determinan en la fase diagnstica y no son

tiles en el seguimiento:
ANA, ENAS, fosfolpidos, anticentrmero.
v Son tiles en el seguimiento:
Anti DNA, complemento, ANCA, VSG, Protena C reactiva, crioglobulinas, analtica
general, sedimento.
ANTICUERPOS MS HABITUALES Y SUS ASOCIACIONES
78
Anti DNA ds
LES, nefropata lpica, actividad del LES
Anti Sm
LES
Anti SSA y SSB
Sndrome de Sjgren, lupus cutneo
Anti RNP
EMTC, Raynaud, miositis
Anticentrmero
Esclerodermia sistmica limitada, hipertensin pulmonar
Anti Scl-70
Esclerodermia sistmica difusa, fibrosis pulmonar
Anti Jo-1
Sndrome antisintetasa (Miositis, Raynaud, fibrosis pulmonar)
Anticitrulina
Artritis reumatoide
ANCA
Vasculitis sistmica
Antifosfolpidos
Sndrome antifosfolipdico (Trombosis y/o abortos recurrentes)
Crioglobulinas
Crioglobulinemia (vasculitis, glomerulonefritis)
CAPTULO 16
Ciruga diagnstica: biopsias

yuvetis
Clara Vzquez, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
1. BIOPSIA VTREA
a. Indicaciones:
v Uvetis crnica de etiologa desconocida con:
Presentacin clnica atpica.
Pruebas de laboratorio poco concluyentes.
Mala respuesta a tratamiento emprico.
v Sospecha de neoplasia intraocular.
v Sospecha de infeccin intraocular no filiada.
b. Tcnicas:
v Aspiracin vtrea con aguja 23-30G
Ventajas: puede ser hecha en consulta.
Desventajas:
Riesgo de traccin vtreorretiniana.
Obtencin de poca muestra.
Tcnica: introducir la aguja de 23-30G por
pars plana (a 3,5mm del limbo en pseudofquicos y a 4mm en fquicos) y aspirar de
0,1-0,5ml.
v Vitrectoma va pars plana (VPP):
Ventajas:
Obtencin de mayor cantidad de muestra.
Efecto teraputico al eliminar elementos
patolgicos.
Mejora la visualizacin del fondo.
Desventajas:
Complicaciones derivadas de la VPP.
Precisa infraestructura quirrgica.
Tcnica:
Primero se toma una muestra de vtreo
no diluido (1 ml aproximadamente) antes de abrir la infusin, con una jeringa
conectada a la lnea de aspiracin y bajo

nmero de cortes (1.200/min).
Finalmente se abre la infusin y se completa la vitrectoma, obteniendo del casette otra muestra (vtreo diluido).
c. Anlisis de la muestra vtrea:
v Tinciones y cultivo:
Sensibilidad del cultivo 50%.
El vtreo diluido se puede cultivar hacindolo pasar por filtros Millipore para concentrar
el material celular y posibles microorganismos.
v Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR):
Deteccin de virus (familia herpes).
Otros patgenos detectables (protozoos,
bacterias, hongos).
Sospecha de neoplasias intraoculares (deteccin de BCL-2 o reordenamientos de cadenas pesadas Ig).
v Anlisis citopatolgico:
El examen ha de ser realizado por un patlogo ocular experto.
Tcnicas de citometra de flujo e inmunohistoqumica permiten una identificacin ms
detallada de los subtipos celulares.
v Determinacin de anticuerpos (Ac):
Tcnicas de ELISA en vtreo no diludo permiten identificar Ac para: HSV, VZV, CMV,
EBV, T. gondii y T. canis.
Posibles falsos positivos por ruptura de la
barrera hematorretiniana.
Coeficiente de Goldmann-Witmer:
Relaciona la cantidad de Ac vtreos con
los sricos.
79
Ig especfica vtrea/Ig total vtrea

Ig especfica srica/Ig total srica
Un cociente 4,0 es diagnstico de produccin intraocular de Ac.
v Anlisis de citoquinas:
En vtreo no diluido mediante ELISA o tecnologa multiplex (Luminex).
Deteccin de neoplasias: (niveles de IL-10 y
linfoma intraocular).
GW AC =
2.BIOPSIA RETINIANA/
CORIORRETINIANA
a. Indicaciones:
v
Uvetis bilaterales de etiologa desconocida
con mala respuesta al tratamiento y que suponen una seria amenaza visual.
v Fallo en la vitrectoma diagnstica.
b. Eleccin de zona a biopsiar:
v rea con inflamacin activa, preferiblemente
nasal superior.
v Evitar polo posterior y grandes arcadas vasculares.
80
c. Tcnicas:
v Ab externo:
Para biopsias anteriores al ecuador.
Tras la VPP se rodea con lser el rea a biopsiar.
Diseccin de colgajo escleral y tratar lecho
escleral con diatermia.
Tallar rectngulo de tejido escleral remanente que se reseca junto con tejido retiniano y coroideo.
v Ab interno:
Para biopsias posteriores al ecuador.
Tras la VPP se rodea con lser el rea a biopsiar.
Se recorta el tejido con tijeras verticales.
d. Anlisis:

La biopsia ha de ser dividida en 3 partes para 3
fines diferentes:
v Anlisis inmunopatolgico: congelar una porcin de la muestra en criostato.
v Examen con microscopio ptico y electrnico:
fijar con glutaraldehdo al 4%.
v Estudio microbiolgico (PCR y cultivos).
CAPTULO 17
Pruebas funcionales y de imagen

oftalmolgicas en uvetis
Rodrigo Abreu Gonzlez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Juan Donato Lpez,
Manuel Daz Llopis
1.RETINOGRAFA
a. Deteccin de signos clnicos leves.
b. Deteccin de progresin en el tiempo.
2.ANGIOGRAFA CON
FLUORESCENA
a. Edema macular qustico.
b. Papilitis.
c. Oclusiones vasculares.
d. Vasculitis retiniana.
e. Neovascularizacin coroidea.
3.ANGIOGRAFA CON VERDE

DEINDOCIANINA
a. Enfermedad de Birdshot.
b. Maculopata placoide persistente.
c. Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS).
d. Coroiditis multifocal.
4.AUTOFLUORESCENCIA
a. Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes (MEWDS).
b. Coroiditis multifocal.
PRINCIPALES UTILIDADES DE LAS PRUEBAS ELECTROFIOLOGA EN UVETIS

Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes
ERG/ERG-Mf: Indicador de recuperacin.
Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda
A)ERG: Indicador de afectacin del sistema nervioso central (nervio ptico).
B)EOG: Indicador de afectacin severa del epitelio pigmentario de la retina (EPR) en fase aguda.
Coriorretinopata Birdshot
ERG: Reduccin de onda b (patognomnico). Asociado a severidad del cuadro y til para la monitorizacin del tratamiento.
Vogt-Koyanagi-Harada
A)ERG-Mf: Detector de dao precoz y til en la monitorizacin del tratamiento.
B)Si afetacin conjunta de ERG y EOG: Dao ms severo.
Behcet
A)ERG: Valoracin de la eficacia del tratamiento.
B)PEV: Afectacin subclnica del sistema nervioso central.
Sfilis ocular
A) PEV: Afectacin del nervio ptico.
B) ERG-Mf y PEV: Monitorizacin de la recuperacin.
Ciclitis heterocromtica de Fuchs
Sugiere dao subclnico de la retina.
81
c. Coroiditis serpiginosa.
d. Coroiditis ampiginosa (relentless placoid chorioretinitis).
4.ECOGRAFA
a. Evaluacin retiniana en presencia de opacidad
de medios.
b. Evaluacin de infiltracin inflamatoria:
v Coroides:
Vogt-Koyanagi-Harada.
Oftalma simptica.
Escleritis.
v Esclera:
Escleritis.
v rbita:
5. BIOMICROSCOPA ULTRASNICA
Uvetis intermedia: estudio del cuerpo ciliar y de
la pars plana. Desprendimientos del cuerpo ciliar
y/o membranas tapizando el mismo que explican la
hipotona crnica, etc.
v Monitorizacin prospectiva de la actividad de

la enfermedad.
v Monitorizacin de la respuesta al tratamiento.
b. Interfase vitreomacular:
v Membrana epirretiniana.
v Agujero macular.
v Traccin vtreomacular.
c. Lesiones inflamatorias e infecciosas:
v Retinitis:
Afectacin inicial de retina interna.
Afectacin posterior por extensin de retina externa.
v Retinopata externa:
Afectacin de la lnea hiperreflectiva correspondiente a los elipsoides (IS/OS).
Afectacin de la zona de interdigitacin.
v Coroiditis:
Anlisis cualitativo y cuantitativo del grosor
coroideo.
Atrofia coroidea y de retina externa.
v Anlisis cuantitativo y cualitativo de los desprendimientos exudativos de retina.
7. PRUEBAS ELECTROFISIOLGICAS
6.TOMOGRAFA DE COHERENCIA
PTICA
a. Edema macular qustico:
v Diagnstico cualitativo y cuantitativo.
82
a. Electrorretinograma (ERG).
b. Electrooculograma (EOG).
c. Potenciales evocados visuales (PEV).
d. Electrorretinograma multifocal (ERG-Mf).
CAPTULO 18
Pruebas de imagen sistmicas.

Rxtrax, TAC trax, RM, PET-TAC
Jos A. Todol Parra
1.RADIOGRAFA SIMPLE DE TRAX

a. Valorar cardiomegalia.
b. Valorar campos pulmonares:
v Ndulos cavitados o no.
v Infiltrados alveolares o intersticiales.
v Marco seo (lesiones lticas o blsticas).
v Cayado artico (dilatacin, calcificacin).
c. Valoracin de hilios (sarcoidosis).
2.TOMOGRAFA COMPUTERIZADA
(TAC) DE TRAX
Caracterizar ndulos, masas e infiltrados pulmonares (alveolar, intersticial) y ndulos hiliares
(sarcoidosis).
v Diagnstico de metstasis de primario desconocido.

v Estadificacin y valoracin de respuesta a tratamiento.
c. Eficaz en la evaluacin de lesiones infecciosas e
inflamatorias (fiebre de origen desconocido).
d. Cuando se adquieren las imgenes con TAC en
escneres combinados (PET-TAC), mejora la interpretacin de los hallazgos y se localizan las
lesiones con exactitud:
v Vasculitis de vasos medianos y grandes: arteritis de Takayasu, arteritis de clulas gigantes,
aortitis.
e. Muy til si se sospecha vinculacin de la uvetis o
de la escleritis a tuberculosis o sarcoidosis.
5. EVALUACIN VASCULAR
3.RESONANCIA MAGNTICA
CRANEAL
a. Valorar lesiones isqumicas (permite diferenciar
formas agudas y crnicas).
b. Valorar lesiones ocupantes de espacio.
c. Evaluar presencia de lesiones orbitarias.
d. Descartar lesiones desmielinizantes.
4.TOMOGRAFA POR EMISIN
DEPOSITRONES (PET)
a. PET con FDG (F-18-fluorodeoxiglucosa) permite
detectar reas celulares con incremento del metabolismo de la glucosa.
b. Se usa fundamentalmente en el campo de la oncologa:
a. Ecografa vascular:
v Eco-Doppler carotdea: permite detectar estenosis y cuantificarlas.
v Eco-Doppler de arterias temporales: estenosis,
oclusiones y presencia de halo alrededor de la
luz de la arteria temporal son de utilidad en el
diagnstico de la arteritis de clulas gigantes:
Signo del halo: sensibilidad 70% y especificidad 80%.
Estenosis u oclusin: sensibilidad 70% y especificidad 75%.
Signo del halo y estenosis u oclusin: sensibilidad 90% y especificidad 80%.
v
Ecocardiografa transtorcica y transesofgica: detecta y caracteriza la afectacin de la
aorta torcica (fundamentalmente aneurism83
tica); as como lesiones valvulares y patologa

susceptible de embolizar (mixomas, trombos).
b. Angio- RMN y TAC helicoidal:
v La angio RM se usa sobre todo para el estudio
de la circulacin cerebral.
v El angio-TAC helicoidal es la prueba diagnstica habitual de la embolia pulmonar y los
aneurismas de aorta:
84
Tambin evala bien las ramas principales

de la aorta (tronco celiaco, mesentricas,
renales).
Inters en patologa trombtica venosa
(trombosis de cava, de porta, de suprahepticas).
Muy til en el estudio de vasculitis de grandes vaso.
SECCIN 4
CMO, CUNDO Y CADA CUNTO

REALIZAR UNA INTERCONSULTA
AOTROS ESPECIALISTAS
CAPTULO 19
Valoracin diagnstica de los pacientes con uvetis, escleritis y epiescleritis por otros
especialistas. Qu necesitan del oftalmlogo?
CAPTULO 19
Valoracin multidisciplinar
diagnstica y teraputica
delos pacientes con uvetis y
escleritis, porotros especialistas.
Qunecesitan del oftalmlogo?
Manuel Diaz-Llopis, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco
a. No todo se asocia a todo: los diferentes patrones concretos de presentacin de la uvetis y
escleritis se relacionan con diferentes enfermedades sistmicas concretas, por lo que la peticin de grandes bateras diagnsticas sricas y
de imagen supone una prdida de dinero y tiempo, adems de la sensacin progresivamente depresiva del paciente al trasmitrsele un mensaje,
afortunadamente falso, de enfermedad mgica y misteriosa en la que adems ya veremos
como acabamos.
b. Es lo que se denomina rentabilidad diagnstica:
solicitar una serologa de toxoplasma ante una
uvetis anterior aguda unilateral pura en un varn
sano no-VIH de edad media no est indicado, y s
una radiografa de sacroilacas y un HLA-B27.
c. Es preciso que hablemos el mismo idioma. As
evitaremos el para qu inmunosuprimir, con
sus posible efectos adversos, un paciente que
solo tiene una uvetis? o el para qu buscar
un diagnstico cuando la mayora de las uvetis y
escleritis son idiopticas?.
d. Hablar el mismo idioma: el especialista nooftalmlogo ha de entender la problemtica de
las uvetis y escleritis, la fisiopatologa comn de
muchas enfermedades inflamatorias oculares
con problemas sistmicos, el potencial de ceguera de muchas uvetis, la variedad de procesos con
sus mltiples acrnimos (NRA, AMPPE), las diferentes pruebas oftalmolgicas que realizamos
(AFG, OCT), etc. Y esto solo se puede hacer si
se colabora en el manejo de los pacientes.
e. Trabajar en el misma consulta: unidades multidisciplinares mas o menos oficiales (pasar la
consulta juntos). De una u otra manera hay que

hablar cara a cara, no todo se soluciona con
un email o con una nota de interconsulta fra y
siempre annima. El estar en el mismo local aumenta la confianza y nos permite saber qu es lo
que nos estn solicitando en todo momento.
f. La realizacin de una anamnesis sistmica minuciosa y dirigida: En nuestro sistema de trabajo
tras la recepcin del paciente por el oftalmlogo, la realizacin de una primera historia clnica
y un detallado examen oftlmico, se procede a
la descripcin de la uvetis/escleritis (localizacin
anatmica, lateralidad, curso evolutivo y hallazgos asociados) y a comunicar al internista cuales
son nuestras sospechas etiolgicas, una vez descartados los sndromes primariamente oculares
(uvetis crnica de Fuchs, crisis glaucomatociclticas, etc.).
g. Es esencial la claridad por parte del oftalmlogo
en las posibilidades etiolgicas y en qu orden
de prioridad y probabilidad. Si nosotros no lo tenemos claro, no podemos esperar nada del especialista no-oftalmlogo, solo ms confusin.
Si el cuadro ocular es sugestivo de sarcoidosis
y/o de esclerosis multiple debemos dejrselo claro a los otros especialistas y dirigirnos hacia el
especialista correcto ms capacitado (unidad de
infecciosas si es un paciente con SIDA, neurologa si la sospecha es claramente de esclerosis
multiple, etc.). Es ahora el internista el que debe
realizar una anamnesis ms detallada y exploracin fsica orientada a patologas concretas que
nosotros como oftalmlogos previamente le
hemos concretado y priorizado, en funcin del
87
perfil descriptivo de la uvetis. Posteriormente, se

solicitaran las pruebas complementarias necesarias en funcin de los datos obtenidos.
h. Entre todos los especialistas se tendr que determinar una difcil cuestin, pero esencial, sobre el
origen infeccioso o no infeccioso inmune del
proceso.
i. Instauracin del tratamiento sistmico y evaluacin de seguridad del mismo: La uvetis o escleritis no infecciosa que precisa un tratamiento
sistmico, generalmente inmunosupresor, es un
proceso grave capaz de conducir a la ceguera.
El internista, con mayor experiencia en inmunosupresin, ser el encargado, normalmente
pero no obligatoriamente, y de acuerdo con el
oftalmlogo, de prescribir el tipo, dosis y pauta
inmunosupresora. Por otra parte el oftalmlogo,
mediante reexploracin del paciente, determinar la eficacia o no del tratamiento instaurado. El
88
internista (reumatlogo, especialista en infecciosas, inmunlogo, especialista en autoinmunes,

neurlogo, digestlogo) solicitar los exmenes
peridicos necesarios para eliminar y limitar los
efectos adversos de la terapia elegida. El internista tambin ser el encargado de instaurar el
tratamiento antiinfeccioso, si fuera el caso.
j. Reexploracin y revisin peridica del paciente:
El especialista no-oftalmlogo deber reevaluar
peridicamente a los pacientes caracterizados
como idiopticos en busca de un diagnstico
etiolgico. En ocasiones el ojo es la primera manifestacin de una enfermedad sistmica hasta
el momento desconocida y con estudios sistmicos negativos.
k. Desterrar la clsica interconsulta: Uvetis,
ruego valoracin diagnstica y tratamiento. Encuentros con los especialistas siempre face to
face.
SECCIN 5
ESTRATEGIAS GENERALES DE
TRATAMIENTO MDICO Y QUIRRGICO
CAPTULO 20
Tratamiento en uvetis: una visin general

CAPTULO 21
Tratamiento tpico ocular

CAPTULO 22
Tratamiento periocular
CAPTULO 23
Tratamiento intraocular antiinflamatorio

CAPTULO 24
Tratamiento intraocular antiinfeccioso

CAPTULO 25
Implantes intraoculares deliberacin prolongada

CAPTULO 26
Tratamiento sistmico: corticoides

CAPTULO 27
Tratamiento sistmico: inmunosupresores e inmunomoduladores

CAPTULO 28
Tratamiento sistmico: antiinfecciosos

CAPTULO 29
Perspectivas de futuro eneltratamiento de las uvetis

CAPTULO 30
Tratamientos quirrgicos especiales: crnea, iris, catarata y glaucoma

CAPTULO 31
Tratamientos quirrgicos especiales: vtreo y retina

CAPTULO 32
Medicinas alternativas y uvetis
CAPTULO 20
Tratamiento en uvetis: una visin

general
Rosala Mndez, Jos A. Gegndez Fernndez, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle,
Juan Donate Lpez
1.PRINCIPIOS BSICOS
DELTRATAMIENTO
a. Antes de iniciar tratamiento antiinflamatorio y/o
inumunosupresor es imprescindible descartar la
existencia de:
v Uvetis infecciosas y sndromes mascarada.
v Uvetis traumticas (incluidas las postquirrgicas).
v Uvetis inducidas por drogas.
v Asociacin con alguna enfermedad autoinmune sistmica o encuadrndolo en alguno
de los cuadros exclusivamente oftalmolgicos
conocidos.
v Finalmente quedar un grupo de pacientes
con uvetis idioptica (30-40%).
b. Valorar si la disminucin de visin es debida a la
inflamacin o a otra causa. En la mayora de las
uvetis se produce una disminucin de la agudeza visual mayor o menor en funcin del grado de
inflamacin y de las estructuras afectadas:
v Maculopata:
Edema macular qustico: es la causa ms
frecuente de disminucin de agudeza visual
en cualquier tipo de uvetis.
Membrana epirretiniana.
Membrana neovascular subretiniana.
Maculopata isqumica.
v Neuropata ptica.
v Catarata.
v Glaucoma.
v Queratopata en banda.
v Hipotona.
v
Tracciones vtreo-retinianas, desgarros, desprendimiento de retina.
v
Isquemia retiniana, neovascularizacin, hemovtreo...
Edema macular qustico uvetico.
Afectacin macular en coroiditis serpiginosa.
Membrana epirretiniana.
91
2.TRATAMIENTO DE LAS UVETIS

ENDGENAS
Membrana neovascular subretiniana.
c. Evitar cualquier grado de inflamacin mantenida que puede derivar en un dao permanente
de estructuras oculares crticas, (edema macular qustico, hipotona, glaucoma de difcil control).
d. Eleccin del tratamiento:
v Corticoides: eficacia elevada e inmediata, por
lo que son la primera opcin teraputica (va
tpica, periocular, intraocular o sistmica) Sin
embargo, muchas veces no son suficientes
para controlar la inflamacin o dicho control
no se mantiene al reducir la dosis o los efectos secundarios derivados del tratamiento no
son tolerables.
v Inmunosupresores clsicos y terapias biolgicas: son esenciales como ahorradores de corticoides en la fase crnica de las uvetis.
92
a. Uvetis anterior (UA):

v El tratamiento de la UA es tpico con corticoides y ciclopljico-midriticos, siendo necesario recurrir a la administracin peribulbar o
sistmica solo ocasionalmente.
v En caso de recidivas frecuentes o tendencia a
la cronicidad se puede recurrir a frmacos inmunosupresores (especialmente salazopirina
o metotrexato).
b. Uvetis intermedia (UI), uvetis posterior (UP) y
panuvetis (PU):
v En la UI unilateral generalmente se inicia el
tratamiento con corticoides perioculares, y si
stos son insuficientes debe la va intraocular
o sistmica.
v En UP, PU y UI bilaterales, el tratamiento sistmico es el habitualmente utilizado como
primera opcin.
c. En general, los escalones teraputicos son los siguientes:
v Corticoides.
v Inmunosupresores y terapias biolgicas: deben asociarse a los corticoides si:

El tratamiento esteroideo no es suficiente
para controlar el proceso inflamatorio.

La inflamacin se controla bien inicialmente
pero el control no se mantiene al descender
los corticoides.

Aparecen efectos secundarios derivados del
tratamiento corticoideo.
CAPTULO 21
Tratamiento tpico ocular

David Daz Valle, Rosala Mndez Fernndez, JosA.GegndezFernndez,
JosM.Bentezdel Castillo
1.CONSIDERACIONES GENERALES
El tratamiento local es el de primera lnea en las
uvetis anteriores (UA):
a. Corticoides: pauta de administracin intensiva al
principio (cada 1-2 horas) y de duracin suficiente (no menos de 6 semanas).
b. Midriticos y Cicloplgicos: reducen el espasmo
del msculo ciliar, previenen y/o rompen las sinequias posteriores y ayudan a estabilizar la barrera hemato-acuosa.
c. Hipotensores: en uvetis hipertensivas.
d.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): tratamiento del edema macular y ahorradores de
corticoides en algunos casos de UA crnica persistente de baja intensidad.
2. CORTICOIDES TPICOS
a. Mecanismos de accin:
v Reducen la produccin y migracin de la mayora de las clulas inmunes.

v Inhiben la fosfolipasa A y disminuyencin de
la produccin de prostaglandinas y leucotrienos, reduciendo dolor, edema, hiperemia y
reaccin celular.
b. En la eleccin del corticoide debe considerarse la
potencia antiinflamatoria y los efectos adversos:
v La potencia antiinflamatoria depende de la
concentracin, la frecuencia de administracin, la potencia intrnseca y su biodisponibilidad en el lugar de accin.
v Las suspensiones tienen una mayor penetracin corneal que las soluciones, aunque su
tolerancia es peor.
v Los ms empleados son:
Dexametasona alcohol 0,1% (mayor potencia intrnseca).
Prednisolona acetato 1% (mayor penetracin).
Nuevos corticoides tpicos:
DURACIN DE ACCIN, POTENCIA Y DOSIS EQUIVALENTE DE LOS PRINCIPALES CORTICOIDES

Accin
Componente
Dosis equivalente (mg)
Potencia relativa
Accin corta
Cortisona
25
0,8
Hidrocortisona
20
1
3
7,5
Accin intermedia
Deflazacort
3,5
5
Prednisona
4
5
Prednisolona
5
4
Metilprednisolona
5
4
Triamcinolona
10
2
Parametasona
Accin larga
Dexametasona
0,75
25
Betametasona
0,6
25
93
Difluprednato 0.05% (corticoide sin conservantes que requiere solamente una

gota 2-4 veces diarias).
Mapracorat (agonista selectivo de los receptores de glucocorticoides).
c. Esquema de tratamiento inicial:
v Dosis inicial con 1 gota cada hora durante el
da y pomada de dexametasona por la noche,
mantenida hasta Tyndall < 1+.
v Si en 5-7 das no hay respuesta, sospechar cumplimiento inadecuado o causa infecciosa.
v A continuacin reducir la dosis del corticoide
tpico a cada 2 h durante 1-2 semanas, 4 veces al da 1-2 semanas, 3 veces al da 1-2 semanas, 2 veces al da 1-2 semanas y 1 vez al
da durante 1-2 semanas. El tiempo total de
tratamiento no debe ser inferior a 6 semanas.
v Si se producen recidivas durante el descenso
de dosis, puede emplearse una inyeccin subtenoniana de corticoides o aumentar la dosificacin tpica hasta controlar nuevamente
la inflamacin con descenso ms lento de la
misma.
d. Efectos adversos:
v Catarata:
Habitualmente subcapsular posterior.
Suele aparecer en tratamientos prolongados (ms de 6 meses).
Ms frecuente si ya exista cierto grado de
catarata y en nios.
v Hipertensin ocular y glaucoma:
1/3 de los pacientes.
Catarata subcapsular posterior en paciente con uvetis

anterior aguda recurrente unilateral. Se observan depsitos pigmentados en la cpsula anterior del cristalino.
94
Herpes geogrfico en paciente con uvetis tratado con

corticoterapia tpica prolongada.
Debido a reduccin del flujo de salida por la

malla trabecular.
No suele aparecer antes de 2-4 semanas de
tratamiento.
Control siempre de la PIO en tratamientos
de ms de 2 semanas.
La retirada del tratamiento corticoideo tpico suele normalizar la PIO en 2-4 semanas.
v Retraso en la cicatrizacin y epitelizacin corneal:
Susceptibilidad mayor a infecciones herpticas y fngicas.
3.MIDRITICOS Y CICLOPLGICOS
a. Proporcionan alivio del dolor producido por espasmo del msculo ciliar, rompen y/o previenen
la formacin de sinequias y contribuyen a la estabilizacin de la BHA.
b. Existen varios frmacos midriticos/cicloplgicos
que pueden clasificarse por su potencia y duracin de accin.
c. La eleccin depender del tipo de uvetis, gravedad, localizacin y duracin de la inflamacin:
v Atropina presenta duracin de accin muy
prolongada. Se reserva para casos de UA
severa con reaccin fibrinoide o dolor intenso.
v Homatropina o cicloplgico en casos de uvetis de intensidad moderada.
v Tropicamida en casos de UA leve. Habitualmente cuando la inflamacin ya se encuentra
21.Tratamiento tpico ocular
POTENCIA DE MIDRITICOS Y CICLOPLGICOS OCULARES

Frmaco
Atropina
Efecto mximo
Duracin de accin
Cicloplegia
Midriasis
Cicloplegia
Midriasis
36 h
30 min
1-2 sem
7-10 d
Homatropina
30-60 min
30-60 min
1-3 d
1-3 d
Escopolamina
60 min
20-30 min
5-7 d
3-7 d
Cicloplgico
30-75 min
15-30 min
24 h
24 h
Tropicamida
20-35 min
30 min
10-40 min
4-6 h
20-60 min
3-6 h
Fenilefrina
controlada, se suele administrar al acostarse

para mantener un cierto juego pupilar que
evite la formacin de sinequias.
v
Mecha midritica (hemosteta empapada
en una mezcla midritica) o insertos midriticos en casos de sinequias persistentes en el
momento del diagnstico.
d. En general, se recomienda mantener el tratamiento midritico hasta que la celularidad en CA
sea menor de 1+.
4.HIPOTENSORES OCULARES
TPICOS
a. Betabloqueantes:
v Reducen la secrecin de humor acuoso.
v
Muy efectivos en pacientes con glaucoma
uvetico de ngulo abierto.
b. Alfa agonistas (brimonidina):

v Aumenta la salida de humor acuoso por va
trabecular y disminuyen la presin venosa
episcleral.
v Accin rpida (tiles para contrarrestar picos).
v Pueden perder cierta eficacia a largo plazo.
c. Inhibidores de la anhidrasa carbnica (dorzolamida y brinzolamida):
v No son de primera lnea en uvetis, soliendo
emplearse en combinaciones fijas con timolol.
v
Contraidicados si el endotelio corneal est
comprometido.
d. Prostaglandinas:
v Se recomienda evitar su empleo mientras
exista otra alternativa teraputica. Debate actualmente abierto sobre su uso o contraindicacin en uvetis.
5.ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS (AINES) TPICOS
Tomografa de coherencia ptica macular pre y posttratamiento con AINEs tpicos (bromfenaco) en paciente
intervenido de catarata uvetica que desarroll edema
macular a las 4 semanas de la ciruga. Obsrvese la respuesta tras 4 semanas de tratamiento.
a. Se emplean como tratamiento coadyuvante en

algunas formas de uvetis anteriores crnicas
para reducir la dosis de corticoides y minimizar
sus efectos adversos.
b. Nepafenaco y bromfenaco presentan mayor penetracin intraocular y un mejor perfil de seguridad que los AINEs clsicos.
c. tiles en el pre y postoperatorio (al menos 6 semanas) en casos de catarata uvetica por su mayor riesgo de desarrollar EMU.
d. Contraindicados en casos con defectos epiteliales corneales y/o patologa grave de superficie
ocular.
95
CAPTULO 22
Tratamiento periocular
Jos A. Gegndez Fernndez, Ignacio Rodrguez Ua, David Daz Valle,
JosM.BentezdelCastillo, Rosala Mndez, Juan Donate Lpez
1.VENTAJAS DE LOS CORTICOIDES

PERIOCULARES SOBRE LA
ADMINISTRACIN TPICA
a. Alcanzan concentracin teraputica detrs del
cristalino gracias a la penetracin transescleral.
b. Efecto prolongado con preparaciones depot
(acetnido de triamcinolona o acetato de metilprednisolona).
2.INDICACIONES
a. Uvetis intermedia (UI) unilateral o asimtrica:
1/3 de las UI responden al exclusivo tratamiento
con inyecciones subtenonianas.
b. Uvetis posterior endgena (asociado a otros tratamientos si proceden).
c. Edema macular uvetico.

d. Mal cumplimiento de la medicacin tpica o sistmica, o efectos secundarios de corticoides.
e. Previo a la ciruga en ojos con uvetis.
3.COMPLICACIONES
a. Elevacin de PIO (30%).
b. Catarata.
c. Ptosis.
d. Atrofia de la grasa subdrmica.
e. Hipopigmentacin cutnea.
f. Proptosis.
g. Paresia de msculos extrnsecos.
h. Perforacin del globo.
i. Lesin del nervio ptico.
j. Oclusin vascular retiniana.
k. Oclusin vascular coroidea.
4.Frmacos
a. Triamcinolona acetnido (Trign).
b. Betametasona acetato + betametasona fosfato
sdico.
5.TCNICA DE INYECCIN
Tomografa de coherencia ptica en un caso de edema
macular uvetico antes del tratamiento (imagen superior), y 15 das despus de la administracin de 40 mg
de triamcinolona por va subtenoniana posterior (imagen
inferior).
96
a. Anestesia conjuntival opcional:

v Anestsico tpico conjuntival.
v Mecha anestsica (lidocana 4%) en el punto
de inyeccin.
22.Tratamiento periocular
Tcnica de inyeccin subtenoniana posterior.
b. Vas de abordaje:
v Subtenoniana posterior:
Inyeccin a travs de la conjuntiva bulbar
superior y temporal, con el bisel hacia el
globo.
Reduce la posibilidad de penetracin del
globo.
Permite depositar la medicacin cerca de la
mcula.
v Transeptal.
Inyeccin a travs de piel y orbicular en cuadrante temporal inferior.
Menos efectiva pero menos riesgo de lesiones oculares.
Mayor edema de partes blandas y hematomas palpebrales.
6.SEGUIMIENTO
Tcnica de inyeccin transeptal.
a. Se repite la inyeccin cada 4-6 semanas en funcin de la respuesta clnica obtenida.
b. Si tras tres inyecciones no hay respuesta se considera que no son efectivas y hay que pasar a
otra forma de tratamiento.
97
CAPTULO 23
Tratamiento intraocular
antiinflamatorio
Roberto Gallego-Pinazo, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco,
Juan Donate Lpez, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. El empleo de la va intravtrea de administracin
conlleva la ventaja de aumentar la biodisponibilidad de los frmacos y al mismo tiempo reducir
los efectos secundarias de la administracin sistmica de stos.
b. El procedimiento de la inyeccin intravtrea est
ampliamente extendido y la tcnica ha mejorado notablemente reduciendo las complicaciones
derivadas directamente de ella.
2.FRMACOS ANTIANGIOGNICOS
a. Los frmacos antiangiognicos producen inhibicin del factor vascular de crecimiento endotelial
(VEGF):
v Bevacizumab (Avastin), uso doble off label.
v Ranibizumab (Lucentis).
v Aflibercept (Eylea).
b. Indicaciones potenciales:
v Neovascularizacin coroidea inflamatoria (de

eleccin).
v Edema macular uvetico.
v Vasculitis y retinopata proliferativa.
v
Antirrecidivas en situaciones especiales refractarias (coroiditis serpiginosa, etc.).
3.CORTICOIDES
a. Los corticoides son el tratamiento de eleccin
para el manejo de la inflamacin intraocular de
origen no infeccioso.
b. Su empleo se halla limitado por el perfil de seguridad sistmico, por lo que la administracin
intraocular mejora la eficacia local obviando los
efectos sistmicos:
v Acetnido de triamcinolona (Trigon, Triesence).
v Acetnido de fluocinolona (Retisert, Iluvien).
v Dexametasona (Ozurdex).
4.FRMACOS INMUOMODULADORES
VENTAJAS
Eficacia y seguridad mximas.
Inyeccin con 30-32 gauges.
Respuesta predecible y controlada.
Posibilidad de repetir el tratamiento sin aumentar efectos
adversos.
Actuacin sobre el estmulo
neovascular e isqumico en
mcula y retina.
98
INCONVENIENTES
Efecto limitado en el
tiempo (4-6 semanas).
Eventual desarrollo de
endoftalmitis aspticas
o plsticas.
Coste elevado del vial
de tratamiento.
No tienen indicacin
registrada para uvetis.
NO EXISTE EVIDENCIA CIENTFICA SUFICIENTE

QUE APOYE LA EFICACIA Y SEGURIDAD DEL
TRATAMIENTO INTRAVTREO CON FRMACOS
INMUNOMODULADORES DE UVETIS POSTERIORES
NO INFECCIOSAS MS ALL DE LOS DISPOSITIVOS
DE LIBERACIN PROLONGADA DE CORTICOIDES
a. Metotrexato:
v La administracin intravtrea de 400 mg en
0,10 ml se ha empleado en diversas formas
de inflamacin intraocular:
23.Tratamiento intraocular antiinflamatorio
v Efecto evidente antes de una semana y prolongado hasta 3 meses.

v Indicaciones potenciales:
Linfoma intraocular (en combinacin con
rituximab intravtreo).
Uvetis posteriores no infecciosas refractarias.
Neovascularizacin coroidea inflamatoria.
v Efectos adversos de la inyeccin intravtrea:
Queratopata en banda (por reflujo).
Endoftalmitis estril.
Uvetis granulomatosa.
b. Infliximab:
v Anticuerpo monoclonal quimrico.
v La inyeccin intravtrea de dosis de 1,0mg en
0,05-0,10ml as como 1,5mg en 0,15ml se
ha mostrado eficaz en el control de la inflamacin de uvetis posteriores no infecciosas
refractarias, en particular en la enfermedad
de Behet.
v Se han descrito endoftalmitis severas tras la

inyeccin intravtrea de 2mg en 0,10ml.
v No recomendamos su uso.
c. Adalimumab:
v Anticuerpo monoclonal humanizado.
v
La inyeccin intravtrea de dosis de 0,051,0mg en 0,05ml no se ha mostrado eficaz
en el manejo del edema macular uvetico.
v S ha mostrado eficacia en edema macular
diabtico y degeneracin macular asociada a
la edad neovascular.
v No recomendamos su uso.
d. Rituximab:
v Anticuerpo monoclonal quimrico contra el
receptor CD20 de los linfocitos B.
v La inyeccin intravtrea mensual de 1mg en
0,10ml se ha mostrado eficaz en el manejo del linfoma intraocular, pudiendo combinarse con inyecciones intravtreas de metotrexato.
99
CAPTULO 24
Tratamiento intraocular
antiinfeccioso
Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
ngel Cisneros Lanuza, Manuel Daz Llopis
1.INFECCIONES BACTERIANAS
a. b-Lactmicos: Gram+, Gram y espiroquetas. Cefalosporinas:
v Ceftazidima:
Cefalosporina de 3. generacin.
Dosis intravtrea: 2-2,25mg/0,1ml.
Cubre Gram+ y Gram (incluida Pseudomonas aeruginosa) y algunos anaerobios.
v Cefuroxima:
Cefalosporina de 2. generacin.
Dosis intracamerular: 1mg/0,1ml.
Disminuye el riesgo de endoftalmitis post
quirrgica.
Cubre Gram+ y Gram, pero menor espectro que ceftazidima.
En dosis ms altas de las indicadas, produce
hemorragias retinianas y se ha observado
tambin atrofia ptica.
b. Glicopptidos: solo Gram +. Vancomicina:
v Solo Gram+ (activo frente a S. aureus meticiln resistente).
v Dosis intravtrea: 1,0-2,0 mg/0,1ml.
v Profilaxis en ciruga de catarata en infusin o
intracamerular.
v No cubre Gram (6-7% de las endoftalmitis
postquirrgicas).
v Daptomicina: En estudio para resistencias a
vancomicina, con dosis de 200g.
c. Aminoglucsidos:
v Actan frente a Gram.
v Sinergia con otros frmacos frente a Gram+.
v Toxicidad retiniana: isquemia macular, neuropata.
100
v Gentamicina:
Dosis intravtrea: 0,1-0,2mg/0,1ml.
v Amikacina:
Dosis intravtrea: 0,4mg/0,1ml.
v Tobramicina:
Dosis intravtrea: 0,1-0,2mg/0,1ml.
d. Quinolonas: Gram+ y Gram:
v 4. generacin: espectro ms extendido para
Gram+ y mayor penetracin ocular.
v Moxifloxacino:
Dosis: 200g/0,1ml.
Niveles teraputicos mantenidos 12 horas,
semivida en vtreo limitada.
e. Macrlidos: Actan frente a Gram+:
v Eritromicina: Utilizada en estudios, impregnando
las LIO, como profilaxis en ciruga de catarata.
2. INFECCIONES FNGICAS
a. Anfotericina B:
v El ms usado por va intravtrea.
v Limitada actividad ante hongos no-candida
(Aspergillus, Scedosporium, Fusarium).
v Dosis intravtrea: 5-10g/50-100l.
v Pauta no establecida, depende de severidad,
evolucin y si se ha realizado vitrectoma.
b. Voriconazol:
v De eleccin en aspergillosis invasiva.
v Actividad contra: Aspergillus spp, Candida
spp (incluso resistentes al tratamiento habitual), Fusarium, Scedosporium, Histoplasma
capsulatum, Blastomyces dermatidis, Coccidioides immitis, y Cryptococcus neoformans.
v Dosis intravtrea: 100ug/0,1ml.
24.Tratamiento intraocular antiinfeccioso
3. INFECCIONES PARASITARIAS
Clindamicina:
v Tratamiento intravtreo solo en casos de falta de tolerancia o falta de respuesta al tratamiento sistmico, en casos de Toxoplasmosis
ocular.
v Bien tolerado y evita efectos secundarios sistmicos como la colitis pseudomembranosa o
el megacolon txico.
v Dosis intravtrea: 1mg/0,1ml.
v
Puede administrarse junto con 0,1 ml de
dexametasona intravtreo (0,1 ml de Fortecortn).
v Opcionalmente repetir 2. y 3. inyeccin intravtrea a la 6. y 12 semana.
4. INFECCIONES VRICAS
a. Ganciclovir
v Usado principalmente para CMV.
v Dosis intravtrea: 2mg/0,1ml.
v Produce leve atrofia de iris.
v No toxicidad retiniana.
v Implante de liberacin sostenida del frmaco

hasta 6 meses:
Atrofia retiniana difusa, sin disminucin de
AV.
Se utilizaba antes de la TARGA, cuando la
esperanza de vida era menor y no era necesario retirarlo.
Efectos secundarios: sangrado vtreo y DR
postimplante.
Menos DR tardo, debido a la retinitis, por
mejor control de la enfermedad.
b. Foscarnet:
v Buen resultado en casos de CMV resistentes a
ganciclovir.
v
Amplio espectro, tanto CMV como VHS o
VVZ, por lo que podra ser un buen tratamiento de inicio antes de la confirmacin por
PCR en casos de retinitis.
v Dosis intravtrea: 2,4mg/0,1ml.
v No toxicidad retiniana.
c. Cidofovir:
v Aunque efectivo, no se utiliza por alta incidencia de toxicidad ocular, principalmente
hipotona ocular intensa y uvetis secundarias.
101
CAPTULO 25
Implantes intraoculares
deliberacin prolongada
Rosa Dolz-Marco, Sebastin Martnez Castillo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate
Lpez, Jos J. Garca Medina, VicenteC.ZannMoreno, Mara Dolores Pinazo Durn,
RobertoGallego-Pinazo, Juan Donate Lpez, J. Fernando Arvalo, ManuelDazLlopis
1. Generalidades
a. En el mbito de los sistemas intraoculares de liberacin prolongada de frmacos los corticoides
son los que mayor desarrollo han experimentado:
b. El empleo de corticoides por va intraocular permite ahorrar la dosis sistmica de stos y al mismo tiempo sirven como tratamiento coadyuvante de otros tratamientos inmunomoduladores.
VENTAJAS
Aumento de biodisponibilidad en el lugar de la
inflamacin.
Reduccin del tiempo de
respuesta al tratamiento.
Mayor tiempo de actividad teraputica.
Evitar los efectos adversos sistmicos.
Visualizacin del implante en cavidad vtrea.
INCONVENIENTES
Aumento de la frecuencia
y severidad de cataratas.
Aumento de la frecuencia
y severidad de glaucoma.
Inyeccin intravtrea o procedimiento quirrgico.
Dificultad para estimar
el cese de actividad teraputica.
Aumento del riesgo de
infecciones intraoculares.
2. Acetnido de triamcinolona
(Trigon; Triescence)
a. Uso off label en uvetis no infecciosas.
b. Inyeccin intravtrea con aguja de 27-30 G de
2-4mg en 0,10ml.
c. Eficacia en el control de la inflamacin variable
(3-8 meses).
d. Efectos adversos, que van incrementndose en
frecuencia de manera acumulativa con el nmero de reinyecciones. La frecuencia con una nica
inyeccin es la siguiente:
102
v Ciruga de catarata, 30%.

v Tratamiento tpico hipotensor, 50%.
v Ciruga filtrante de glaucoma, necesidad variable (<10%).
v Otros: endoftalmitis estril, favorece endoftalmitis infecciosa.
3. Implante de liberacin
prolongada de acetnido de
fluocinolona (Retisert)
a. Implantacin quirrgica a nivel de pars plana:
b. Necesita tambin ser retirado quirrgicamente al
ser biocompatible pero no biodegradable.
c. Libera 0,59g diarios de acetnido de fluocinolona.
d. Liberacin prolongada y mantenida durante 30
meses.
e. Efectos adversos:
v Ciruga filtrante de glaucoma, 40%.
v Otros: hipotona, desprendimiento de retina,
favorece endoftalmitis infecciosa.
prolongada de acetnido
de fluocinolona (Iluvien)
a. Inyeccin intravtrea con aguja de 25 G.
b. Matriz biocompatible pero no biodegradable, que
no parece necesitar ser retirada de la cavidad vtrea.
25. Implantes intraoculares de liberacin prolongada
c
Libera 0,2-0,5g diarios de acetnido de fluocinolona.
d
Liberacin prolongada y mantenida hasta 36
meses (3 aos).
e. Efectos adversos:
v Tratamiento tpico hipotensor, <40%.
v Ciruga filtrante de glaucoma, <10%.
prolongada de dexametasona
(Ozurdex)
a. Inyeccin intravtrea con aguja de 22 G.
b. Matriz biocompatible y biodegradable, que desaparece de la cavidad vtrea a partir de los 6 meses.
c. Contiente 700 g de dexametasona.

d. Liberacin prolongada y mantenida durante 3-4
meses.
e. Efectos adversos, cuya frecuencia va incrementndose de manera exponencial con la peridica
reinyeccin cada 3 4 meses:
v Ciruga filtrante de glaucoma, 0%.
v Otros: migracin a cmara anterior del implante, catarata traumtica, hipotona, favorece endoftalmitis infecciosa.
f. Efecto excesivamente corto para usar en uvetis
inmunes crnicas. Reservar para reactivaciones
refractarias excepcionales.
g. Coste excesivamente elevado.
103
CAPTULO 26
Tratamiento sistmico: corticoides

Rosala Mndez, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle, JosA.Gegndez Fernndez
1.PRINCIPALES CORTICOIDES
Los corticoides ms habituales clasificados segn
la duracin de accin, potencia relativa y dosis equivalente en relacin con la hidrocortisona (a la que
se asigna una potencia de 1) se exponen en la tabla.
2.ADMINISTRACIN SISTMICA
DECORTICOIDES
a. Administracin oral:
v
El frmaco ms utilizado es la prednisona,
aunque se puede utilizar una dosis equivalente de cualquier otro corticoide.
v Dosis inicial en funcin del cuadro a tratar,
en general 1 mg/kg/da o mayor si buscamos
efecto inmunosupresor; 0,5mg/kg/da si solo
buscamos efecto antiinflamatorio.
v Habitualmente dosis nica diaria matutina.
v Pauta de descenso adecuada, por la supresin del eje hipotlamo-hipfiso-suprarrenal y

porque un descenso demasiado rpido puede
producir un rebote de la inflamacin.
v Administracin crnica de corticoides. Se utilizar la dosis mnima efectiva que no debe de
ser superior a 7,5-10mg/da. Si es mayor se
asociar un inmunosupresor para poder reducir la dosis de corticoide.
b. Administracin intravenosa:
v El frmaco ms utilizado es la metilprednisolona.
v Indicaciones:
Intolerancia oral o restriccin de la ingesta
oral (peroperatorio).
Pulsos intravenosos:
Para el control inmediato de determinadas formas de inflamacin ocular que
amenazan seriamente la visin (neuritis
ptica, enfermedad de Vogt-KoyanagiHarada, oftalmia simptica...).
DURACIN DE ACCIN, POTENCIA Y DOSIS EQUIVALENTE DE LOS PRINCIPALES CORTICOIDES

Accin
ACCIN CORTA
Componente
Cortisona
Hidrocortisona
ACCIN INTERMEDIA
Deflazacort (Dezacor, Zamene)

Prednisona
ACCIN LARGA
(Prednisona,
Dacortin)
Potencia relativa
25
0,8
20
7,5
3,5
Prednisolona
Metilprednisolona (Urbasn)
Triamcinolona (Trign)
Parametasona (Cortidene)
10
Dexametasona (Decadrn)
0,75
25
(Celestone)
0,6
25
Betametasona
104
(Actocortina)
Dosis equivalente (mg)
26.Tratamiento sistmico: corticoides
500-1000 mg/da tres das consecutivos,

seguida de prednisona oral.
3.EFECTOS SECUNDARIOS
DELOSCORTICOIDES SISTMICOS
a. Alteraciones endocrinolgicas:
v
Hiperglucemia. Reversible al suspender la
terapia. La diabetes no es contraindicacin,
pero debe ser monitorizado y adaptar el tratamiento a la nueva situacin.
v Fenotipo cushingoide: cara de luna llena,
joroba de bfalo y obesidad troncal.
v Alteracin de la funcin gonadal por un doble
mecanismo, inhibiendo la secrecin de gonadotropina y por un efecto directo en ovarios y
testculos.
v Supresin del eje hipotlamo-hipfiso-suprarrenal. Las crisis addisonianas son muy raras,
pero pueden ser extremadamente graves.
b. Alteraciones musculoesquelticas:
v Osteoporosis. Afecta especialmente al hueso
trabecular, con riesgo de fracturas patolgicas sobre todo a nivel de vrtebras y costillas.
Para minimizar este efecto se deben asociar
suplementos de calcio y vitamina D.
v Retraso del crecimiento. El tratamiento corticoideo durante las etapas de mayor velocidad
de crecimiento puede causar una talla baja
irreversible.
v
Necrosis sea asptica, fundamentalmente
de cabeza femoral.
v
Miopata cortisnica. Afecta fundamentalmente a la musculatura proximal, especialmente la cintura plvica, escapular y cuello.
c. Alteraciones neurolgicas:
v La psicosis cortisnica se caracteriza por su
polimorfismo (cuadros depresivos, manacos
o psicosis delirantes agudas), carcter fluctuante y variabilidad interindividual.
d. Alteraciones gastrointestinales:
v Posible efecto ulcerognico de los corticoides,
mayor incidencia de pancreatitis y perforaciones digestivas.
e. Hipertensin arterial.
f. Alteraciones dermatolgicas:
v Atrofia cutnea, equimosis y hematomas (fragilidad capilar), erupcin acneiforme (sobre
todo en cara, pecho y espalda), hirsutismo,

alopecia, estras y retraso en la cicatrizacin
de las heridas.
g. Alteraciones oftalmolgicas:
v Ms frecuentes en la administracin tpica y
periocular.
v Catarata.
v Hipertensin ocular y glaucoma.
v Queratitis infecciosa.
v Retraso en la epitelizacin y cicatrizacin corneal, facilitando la lisis corneal y escleral.
v Coroidorretinopata serosa central.
v Miopata: ptosis, midriasis media, alteraciones de la acomodacin.
h. Riesgo de infecciones:
v Los corticoides disminuyen la resistencia del
husped a los grmenes facilitando las infecciones bacterianas, vricas, fngicas y parasitarias.
v
Por su efecto antiinflamatorio pueden atenuar la clnica del proceso infeccioso, adems
de invalidar el resultado de algunas pruebas
(recuento leucocitario, Mantoux), con lo que
pueden dificultar el diagnstico de la infeccin.
4.MONITORIZACIN DEL PACIENTE

TRATADO CON CORTICOIDES
SISTMICOS
Todo paciente en tratamiento con corticoides
sistmicos debe ser monitorizado.
a. Antes de iniciar el tratamiento debe realizarse
analtica basal (incluyendo: hemograma, glucemia, iones), determinacin de la presin arterial
y Mantoux.
b.
Trimestralmente deben realizarse controles de
presin arterial y analticos (especialmente glucemia).
c. Anualmente deben realizarse un estudio lipdico
y una evaluacin de la densidad sea (densitometra).
d. Muy aconsejable recomendar desde el principio
de su administracin suplementos de vitamina
D y calcio por va oral, consumo de productos
lacteos (yogurt, etc.) y ejercicio fsico moderado
(efecto antiosteoporosis).
105
CAPTULO 27
Tratamiento sistmico:
inmunosupresores e
inmunomoduladores
Jos M. Benitez-del-Castillo, David Daz-Valle, Rosala Mndez, Jos A. Gegndez, Rosa DolzMarco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz-Llopis
1.Consideraciones generales
a. Descartar causas infecciosas antes de usar inmunosupresores o inmunomoduladores.
b. Potencial efecto ahorrador de corticoides.
v Cuando los corticoides llevan a efectos adversos.
v
Cuando los corticoides no son suficientes
para el control de la enfermedad.
2.Inhibidores de Linfocitos T
a. Ciclosporina A (CsA):
v Pico de eficacia a los 7-15 das (accin rpida):
Efecto dosis-dependiente y reversible.
v Dosis de inicio con 3-5 mg/kg/da repartidos
en dos dosis diarias va oral:
Al controlar la inflamacin reducir la dosis
hasta 2-3 mg/kg/da.
v No asociar a CsA.
v Efectos adversos a controlar:
Nefrotoxicidad.
Hipertensin arterial.
Hiperglucemia.
Toxicidad neurolgica.
v Antimetabolites.
3.Antimetabolitos
a. Azatioprina:
v Interfiere con la incorporacin de la purina al
DNA.
v Dosis de 20-100 mg/da va oral.
106
v Puede predecirse el grado de respuesta mediante la determinacin del nucletido 6-Tioguanina en sangres.
Hepatotoxicidad.
Alteraciones gastrointestinales.
Mielosupresin.
b. Metotrexato:
v Anlogo del cido flico que inhibe la dihidrofolato reductasa e interfiere en la sntesis de ADN.
v Dosis de 7,5-25 mg en dosis nica semana
por va oral o subcutnea.
v Tarda de 6 a 8 semanas en empezar a hacer
efecto.
v Se debe asociar a suplementacin al da siguiente con:
cido flico (5-10mg/semanales).
cido folnico (5mg/semanales).
Nuseas.
Hepatotoxicidad.
Mielosupresin.
Neumona.
c. Micofenolato mofetilo y sdico:
v Bloquea la sntesis de DNA inhibiendo la inosina monofosfato dehidrogenasa.
v Dosis:
Micofenolato mofetilo: 0,5-2g/da va oral
en dos tomas.
Micofenolato sdico: 360-720mg/da oral
en dos tomas.
v Efectos adversos a controlar.
Trastornos gastrointestinales (ms con mofetilo).
27.Tratamiento sistmico: inmunosupresores e inmunomoduladores
4.Agentes alquilantes
a. Ciclofosfamida:
v Agente alquilante de accin rpida.
v Dosis de 1-3 mg/kg/da oral o pulsos intravenosos de 750-1000 mg cada 4 semanas:
El tratamiento oral es ms eficaz que los
pulsos IV.
Neoplasias.
Mielosupresin.
Cistitis hemorragicas.
b. Clorambucilo:
v Agente alquilante de accin lenta (tarda de 1
a 3 meses en ser efectivo).
v Dosis de 2-5 mg/da.
Neoplasias.
Mielosupresin.
5.Frmacos anti TNF-alfa

a. Etanercept:
v Protena de fusin con accin anti-TNF-.
v No es eficaz en uvetis, e incluso puede inducirlas.
b. Infliximab:
v Anticuerpo monoclonal quimrico (25% murino y 75% humano).
v Induccin con 3 dosis de 3-10 mg/kg en infusin intravenosa en las semanas 0, 2 y 6.
v Tras la induccin hay dos opciones:
Administrar cada 2 meses sin esperar empeoramiento del cuadro clnico.
Esperar empeoramiento del cuadro clnico
para nuevos tratamientos.
v Suele asociarse a metotrexato.
v Es especialmente til en:
Vitritis, edema macular y vasculitis.
Reduccin de brotes de UAA en pacientes
con espondiloartropatas.
Rescate cuando fallan otros inmunosupresores.
Casos graves de la enfermedad de Behet.
Reaccin a la infusin y autoanticuerpos.
Reactivacin de infecciones (tuberculosis).
Enfermedades desmielinizantes (precaucin en uvetis intermedias por su posible

asociacin con la esclerosis mltiple).
c. Adalimumab:
v Dosis de 40 mg cada 2 semanas por va subcutnea, pudiendo espaciar las administraciones progresivamente al controlar la inflamacin.
v Especialmente til en nios con uvetis anterior crnica asociada a AIJ.
Reactivacin de infecciones (tuberculosis).
Enfermedades desmielinizantes (precaucin en uvetis intermedias por su posible
asociacin con la esclerosis mltiple).
d. Golimumab:
v Dosis de 50 mg cada 4 semanas semanas por
va subcutnea. Tambin puede administrarse IV.
e. Certolizumab:
v Porcin Fab pegilada humanizada.
v No hay estudios que demuestren su eficacia
en el mbito de las uvetis.
6.Otros frmacos
a. Sulfasalazina:
v
Disminuye el nmero de UAA asociadas a
HLA-B27 o espondiloartropata.
v Dosis de 1-3 g/da va oral en tres dosis.
v Se aconseja determinacin previa de glucosa6-fosfato-dehidrogenasa para prevenir anemia hemoltica.
v Efectos adversos: problemas gastrointestinales y mielosupresin.
b. Interferon alfa 2b:
v
Eficaz en la uvetis de la enfermedad de
Behet.
v Pauta inicial de 3 millones UI/da subcutnea
disminuyendo progresivamente la frecuencia
y dosis durante meses.
v
Efectos adversos muy frecuentes (sndrome
pseudogripal).
c. Rituximab:
v Anticuerpo monoclonal quimrico contra el
receptor CD20 de los linfocitos B.
107
v til en enfermedades mediadas por linfocitos

B (penfigoide, escleritis, linfoma intraocular,
queratitis ulcerativa perifrica).
v Dosis de 375 mg/m2 en ciclos peridicos cada
1 a 4 semanas, con un total de 4-8 ciclos mediante infusin intravenosa.
d. Abatacept:
v Protena de fusin que inhibe la interaccin
entre CD28 y CD80/86.
v Dosis de 750 mg/da intravenosa en infusin
lenta durante 30 minutos.
v Efectos adversos: neumona, linfoma y carcinoma de mama.
e. Tocilizumab:
v
Es un anticuerpo monoclonal humanizado
contra el receptor de IL-6.
v Dosis de 4 mg/kg intravenosa cada 4 semanas
108
v Constituye una nueva diana teraputica en

casos de fracaso de frmacos anti-TNF.
f. Anakinra:
v Antagonista recombinante del receptor de la
interleukina-1 receptor.
v Administracin subcutnea con dosis de 100
mg/da.
g. Alemtuzumab:
v Anticuerpo humanizado frente a CD52 (presente en la superficie de linfocitos y monocitos).
v Administracin intravenosa con dosis inicial de 3-10mg en 2 horas y dosis creciente
hasta 30mg/dia (un mximo de 12 semanas).
v
Efectos adversos: sndrome pseudogripal y
mielosupresin.
CAPTULO 28
Tratamiento sistmico:
antiinfecciosos
a. Mala penetracin en tejidos oculares.
b. Alcanza mayor concentracin si hay inflamacin
por aumento de permeabilidad de la barrera hemato-acuosa y hemato-retiniana.
c.
Indicados en infecciones de causa endgena,
necesario tratar la causa.
d. En infecciones de causa exgena, no est clara
la indicacin. til para llevar a cabo un gradiente bajo de concentracin del frmaco entre los
capilares retinianos y el vtreo, enlenteciendo su
eliminacin y disminuyendo la frecuencia del tratamiento intraocular.
2. INFECCIONES BACTERIANAS
a. Quinolonas:
v Actan frente a Gram+ y Gram.
v Grupo de antibiticos de mayor penetracin
ocular.
v 4. generacin: espectro ms extendido para
Gram+ y mayor penetracin ocular:
v Alteraciones en la funcin heptica y en el
ECG.
v Gatifloxacino y Moxifloxacino:
Va oral.
Alcanzan concentraciones en vtreo por
encima de MIC90 (menor concentracin
de antimicrobiano necesaria para inhibir el
crecimiento bacteriano (in vitro) del 90%
de las cepas estudiadas).
Dosis: 400mg/24h.
v Otras quinolonas tiles:

2. generacin: Ciprofloxacino: Gram y
Ofloxacino: Gram y algunas Gram+.
3. generacin: Levofloxacino: Gram+ y
Gram.
b. Linezolid:
v Acta frente a Gram+.
v Buena penetracin ocular tanto por v.o. como iv.
v Dosis oral: 600mg/12 horas.
v Tras dosis repetidas, tiende a acumularse en
vtreo.
c. -Lactmicos: Cefalosporinas. Ceftazidima:
v
Acta frente a Gram+ y Gram.
v Dosis intravenosa: 1g/8h.
d. -Lactmicos: Carbapenemes:
v
Imipenem:
Amplio espectro Gram+ y Gram.
Buena concentracin vtrea.
Dosis intravenosa: 500-1.000 mg/6-8 horas.
No se ha demostrado que, aadido al tratamiento intravtreo con Vancomicina y
Amikacina o Ceftazidima, se obtengan mejores resultados.
Monitorizar funcin renal.
v
Meropenem:
Caractersticas similares a imipenem.
Dosis intravenosa: 500-1.000mg/8 horas.
e. Glicopptidos: Vancomicina:
v
Acta frente a Gram+.
v
Dosis intravenosa: 1 g/12 horas.
f. Linezolid + Quinolona de 4. generacin por va
oral es una buena alternativa a la Vancomicina +
Ceftazidima intravenosas.
109
3. INFECCIONES FNGICAS
a. Necesario tratamiento sistmico, porque la mayora de infecciones intraoculares por hongos
son secundarias a una infeccin sistmica.
b. Fluconazol:
v En infeccin por Candida.
v Atraviesa bien la barrera hemato-retiniana.
v Dosis va oral o intravenosa: 600-800mg/da.
c. Voriconazol:
v Alcanza buenos niveles en humor acuoso y
vtreo, administrado tanto por va oral como
por va intravenosa.
v Dosis:
Induccin 6mg/kg/12 horas intravenoso.
Mantenimiento 200mg/12 horas va oral.
4. INFECCIONES PARASITARIAS
a. Tratamiento clsico combinado en infeccin
por toxoplasma:
v Sulfadiazina:
Dosis 1 g/6h.
v Pirimetamina:
Dosis 25-50g/24h.
Puede producir alteraciones hematolgicas
(leucopenia, trombocitopenia).
v Asociar cido flico/folnico.
v corticoides
v clindamicina a dosis de 150-450mg/6 horas va oral.
b. Trimetroprim-Sulfametoxazol (Septrim-Forte)
v 1 2 comprimidos diarios durante 4 a 12 semanas.
v
Alternativa ms prctica, simple, segura y
ampliamente utilizada que el tratamiento clsico para la toxoplasmosis.
5. INFECCIONES VRICAS
a. Ganciclovir:
v Virosttico, requiere tratamiento de mantenimiento hasta que CD4>200/l.
110
v Dosis: 5mg/kg/12 horas durante 3 semanas,

despus cada 24 horas de mantenimiento.
v
Va intravenosa: Concentracin inhibitoria
dura solo durante 8 horas.
b. Valganciclovir (Valcyte):
v Va oral.
v Dosis: 900 mg/12 horas durante 3 semanas, despus cada 24 horas de mantenimiento.
v
Superior, mayores niveles intraoculares que
ganciclovir intravenoso.
v Puede producir toxicidad de mdula sea con
neutropenia.
c. Foscarnet y Cidofovir:
v
Importante toxicidad renal, puede suponer
motivo de retirada del tratamiento. Control
estricto necesario.
v Se usan en resistencias al Ganciclovir.
v Peor tolerados que Ganciclovir y con efectos
secundarios de peor manejo.
v Foscarnet:
Dosis intravenosa: 90mg/kg/12 horas 3 semanas, despus cada 24 horas de mantenimiento.
v Cidofovir:
Efectos secundarios oculares locales: uvetis
anterior e hipotona ocular severa.
Dosis intravenosa: 5mg/kg/semana durante 2 semanas, despus cada 2 semanas de
mantenimiento.
d. Aciclovir:
v Para Virus Herpes Simple y Virus Varicela Zoster.
v Va intravenosa:
Dosis: 5-10mg/kg/8 horas.
Alcanza buenos niveles intraoculares.
Vigilar funcin renal.
v Va oral:
No alcanza buenos niveles intraoculares.
e. Valaciclovir (Valtrex):
v Va oral.
v Alcanza buenos niveles intraoculares.
v Dosis: 1-2g/8h.
CAPTULO 29
Perspectivas de futuro
eneltratamiento de las uvetis
Miguel Cordero Coma, Javier Galindo Bocero, Jos M. Ruiz de Morales
Los corticoides han supuesto la base del tratamiento de la mayor parte de las uvetis durante
aos. Para el manejo de aquellos pacientes refractarios o intolerantes a la corticoterapia, han surgido
nuevas opciones a aadir a los inmunosupresores
tradicionales.
al coestimuladora resultante de la interaccin entre la protena B7 de una clula presentadora de antgeno y el marcador CD28
del linfocito T (Abatacept, Otelixizumab).
v Otras protenas implicadas en el mismo proceso y que pueden convertirse en nuevas dianas son CD40 y CD40-ligando.
1.FRMACOS BIOLGICOS
Obtenidos a travs de tecnologa de ADN recombinante. Aprobados en tratamiento de algunas
enfermedades inmunomediadas, pero utilizados
fuera de indicacin en el control de inflamacin
ocular, con eficacia clnica demostrada. Actualmente se dispone de experiencia en el uso de frmacos
anti-TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept, Golimumab), anti IL-6 (Tocilizumab), interferones y b
e inhibidores de linfocitos B/anti CD20 (Rituximab),
pero otros mediadores inflamatorios o clulas del
sistema inmune son susceptibles de convertirse en
nuevas dianas teraputicas.
a. Citocinas proinflamatorias:
v TNF: Certolizumab.
v IL-1: Anakinra, Gevokizumab.
v IL-6: Sirukumab, Sarilumab.
v IL-17: Secukinumab, Ixekizumab, Brodalumab.
v IL-22: Fexakinumab.
v IL-23: Ustekinumab.
b. Linfocitos T:
v Bloqueo migracin Linfocitos T: Fingolimod.
v Inhibicin coestimulacin antignica: la
activacin de linfocitos T requiere de una se-
2.OTRAS TERAPIAS EN ESTUDIO

a. Citocinas antiinflamatorias recombinantes (IL-10, IL-27, IL-35): administradas peridicamente por va sistmica (vida media corta) o
sistemas de liberacin prolongada a travs de
vectores virales.
b. Terapia autloga con Linfocitos T reguladores: pensada inicialmente como transfusiones
en sangre perifrica, podra incluso valorarse su
administracin oral o tpica.
c. Induccin de mecanismos de autotolerancia: administracin exgena de pptidos uveitgenos o modificacin del microbioma.
d. Modulacin selectiva sistema Complemento.
e. Modulacin de las cascadas de sealizacin
intracelular (quinasas).
f. Terapia gnica.
g. Anlogos de Resolvinas (lpidos antiinflamatorios).
3.NUEVAS VAS DE VEHICULACIN
DELFRMACO
a. La terapia local ideal ha de cumplir los siguientes
criterios:
111
v Mtodo no quirrgico.
v Liberacin prolongada del frmaco.
v Mnimos efectos secundarios.
b.
Actualmente disponemos de implantes intravtreos que satisfacen estos requisitos. Sin embargo, se encuentran en estudio otros mtodos:
implantes supracoroideos o subconjuntivales,
micropartculas inmersas en una matriz polimrica, iontoforesis, nanopartculas, liposomas, terapia gnica...
4.PERSPECTIVAS FUTURAS
La bsqueda de nuevas dianas teraputicas y
de mtodos ms eficaces y seguros de liberacin
del frmaco son dos de los puntos ms estudiados,
pero se nos plantean muchos otros interrogantes.
a. Bloqueo selectivo o no selectivo (con un frmaco o combinaciones de frmacos) de mediadores
y/o mecanismos inflamatorios.
b. Administracin local vs sistmica del frmaco:
v Sistmica: permite controlar enfermedad de
base. Efectos secundarios a nivel sistmico.
v Local: no acta sobre enfermedad de base.
Efectos secundarios sistmicos mnimos. Potencialmente ms eficaces por actuar directamente sobre foco de inflamacin.
112
c. Posibilidad de cuantificar los niveles de citocinas y otros mediadores inflamatorios para poder realizar una terapia selectiva sobre aqullos
que estn alterados: Individualizacin de tratamiento.
d. Bsqueda de marcadores que permitan anticipacin al curso natural de la enfermedad.
e. Monitorizacin de niveles de frmacos y determinacin de anticuerpos anti-frmaco.
f. Aplicacin de la Frmaco-genmica al manejo
teraputico de estos pacientes.
5.LIMITACIONES HISTRICAS
YPOSIBLES SOLUCIONES
a. Poblacin objetivo pequea:
v Estudios multicntricos.
b. Heterogeneidad uvetis:
v Estandarizacin de Criterios diagnsticos.
c. Evaluacin subjetiva de la actividad inflamatoria:
v Cuantificacin objetiva de celularidad en cmara anterior, densidad y reflectividad vtrea.
Actualizacin de los criterios de actividad de
enfermedad a los nuevos mtodos diagnsticos presentes en el siglo XXI (OCT-Enhanced
Depth Imaging, autofluorescencia, AFG de
campo amplio...).
CAPTULO 30
Tratamientos quirrgicos especiales:

crnea, iris, catarata y glaucoma
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel L. Cisneros Lanuza,
MercedesHurtadoSarri, Manuel Daz Llopis
PARA PLANTEAR INTERVENCIONES QUIRRGICAS

NO URGENTES EN PACIENTES CON UVETIS SE
RECOMIENDA EN GENERAL MANTENER LIBRE DE
INFLAMACIN SIGNIFICATIVA EL OJO DURANTE AL
MENOS 3 MESES PREVIOS A LA OPERACIN
1.CIRUGA DE LA CRNEA EN UVETIS

La ciruga corneal en pacientes con uvetis tiene
indicaciones concretas para recuperar la transparencia del tejido corneal lesionado opacificado:
a. Queratoplastia:
v La principal indicacin es la queratopata herptica.
v Se puede considerar queratoplastias lamelares o penetrantes en funcin de la localizacin del leucoma en el espesor corneal.
v Complicaciones. Rechazo del injerto:
Ms probable en ojos con inflamacin activa o neovascularizacin corneal profusa.
Es necesario realizar una ciruga meticulosa
y experta, as como considerar tratamiento
inmunomodulador y/o antiviral sistmico.
b. Ciruga de la queratopata en banda:
v Las uvetis crnicas pueden inducir la aparicin de queratopata en banda.
v La aproximacin teraputica incluye.
1. Queratectoma fototeraputica (PTK):
* Debridamiento del epitelio.
* Lser aplicado en los 6mm centrales.
* Lente de contacto teraputica.
2. Quelacin con cido etilendiaminotetractico (EDTA):
* Scraping manual de los depsitos.
* Aplicacin local directa de EDTA 0,05mol

al 1,5% durante 3-5 minutos.
* Delaminacin con cuchillete de los restos
de epitelio y depsitos.
* Lente de contacto teraputica.
3. Queratectoma superficial con/sin membrana amnitica:
*
Delaminacin con cuchillete del epitelio y de los depsitos o creacin de
tnel estromal anterior para disecar el
tejido afectado.
*
Puede cubrirse la zona tratada con
membrana amnitica.
2.CIRUGA DEL IRIS EN UVETIS
L as tcnicas quirrgicas sobre el iris son mucho
menos frecuentes que el resto en pacientes con
uvetis, limitando sus potenciales indicaciones a:
a. Biopsia de masas iridiana.
b. Reconstruccin de corectopia.
c. Iridotomas con lser Nd:YAG para evitar o tratar
el bloqueo pupilar. Normalmente suelen rebloquearse en muy poco das por lo que en las uvetis es mucho ms recomendable la iridectoma
quirrgica.
d. Sinequiotoma posterior previa a ciruga de cristalino.
3.CIRUGA DE CRISTALINO
ENUVETIS
a. La indicacin quirrgica de la catarata puede ser
complicada dado que la estimacin de la reper113
cusin funcional en ojos con uvetis es difcil, pudiendo ser de ayuda la valoracin de:
v Dificultad para visualizar el fondo de ojo o
realizar una tomografa de coherencia ptica.
v Uvetis facoanafilctica.
v Glaucoma facomrfico.
b. La tcnica quirrgica estndar debe ser la facoemulsificacin, pero requiere ciertas particularidades:
v
Asegurar dilatacin pupilar suficiente mediante sinequiotoma y/o dilatacin mecnica
del iris:
v En caso contrario se puede optar por extraccin extracapsular del cristalino o lensectoma.
v Emplear tcnicas microincisionales para minimizar la inflamacin inducida.
v Es recomendable emplear lentes intraoculares
acrlicas plegables.
v En nios y panuvetis crnicas, especialmente
en uvetis tipo AIJ, est contraindicado el implante de lente intraocular, y debe realizarse
siempre lensectoma y vitrectoma dejando el
ojo afquico.
c. El resultado visual postoperatorio es dependiente
del estado del resto de estructuras oculares y el grado de afectacin producido en ellas por la uvetis.
d. Las complicaciones postquirrgicas incluyen:
v Mayor incidencia de rotura capsular o dehiscencia zonular.
v Mayor incidencia de retencin de restos cristalinianos.
v Hifema (en particular en la ciclitis heterocrmica de Fuchs.
114
v Mayor incidencia de edema macular qustico

postoperatorio.
v Mayor incidencia de inflamacin intraocular
severa con formacin de membranas ciclticas.
v Mayor incidencia de glaucoma secundario.
4.CIRUGA DE GLAUCOMA EN UVETIS

a. Entre los pacientes con uvetis aproximadamente
un 20% desarrollan glaucoma secundario:
v Reduccin de filtracin a nivel de la malla trabecular por inflamacin severa.
v Bloqueo pupilar por sinequias posteriores.
v Cierre angular por sinequias anteriores.
v Respuesta a corticoides (glaucoma cortisnico).
b. Respecto a la opcin quirrgica de primera lnea
a emplear:
v Trabeculectoma con Mitomicina-C, asociando o no suturas ajustables:
v Drenajes valvulares exclusivamente tipo vlvula de Ahmed o Molteno.
Ms eficaz que la trabeculectoma
El resto de los nuevos implantes valvulares,
as como las cirugas no perforantes no estn indicadas prcticamente nunca en las
uvetis.
c. Como alternativa ante el fracaso de los procedimientos quirrgicos previamente comentados se puede emplear la ciclofotocaogulacin
lser transescleral, endoscpica o preferiblemente transpupilar.
CAPTULO 31
Tratamientos quirrgicos especiales:

vtreo y retina
Margarita Calonge, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Cristbal Couto,
Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. La indicacin de ciruga por afectacin del vtreo y la retina en pacientes con uvetis puede
tener una finalidad diagnstica, teraputica, o
mixta.
b. La ciruga mediante vitrectoma es una excepcin dentro de la norma general de mantener
bajo control la inflamacin intraocular antes de
intervenir quirrgicamente.
2.VITRECTOMA DIAGNSTICA
a. Las principales indicaciones de vitrectoma diagnstica en pacientes con uvetis son:
v Presentaciones clnicas atpicas que no permiten establecer diagnstico.
v Ausencia de respuesta al tratamiento emprico antiinflamatorio inmunoregulador.
v Enfermedad progresiva con evaluacin sistmica no concluyente.
v Sospecha de enfermedad neoplsica.
b. Las tcnicas que pueden emplearse incluyen:
v Muestra o aspiracin de vtreo:
La aspiracin directa de vtreo puede conllevar complicaciones graves, por lo que se
recomienda realizarla previa al inicio de la
vitrectoma.
Con la infusin cerrada y bajo aire, se aspira el contenido vtreo a 1.200-1.500 cortes
por minuto, obteniendo vtreo no diluido
(aproximadamente 1,0 ml) para el anlisis
pertinente.
v Biopsia de vtreo:
Vitrectoma con dos puertos (infusin y vitreotomo).
Con la infusin cerrada y bajo aire, se aspira el contenido vtreo nunca a ms de
500 cortes por minuto, si vamos a hacer
estudio citolgico para evitar la citlisis celular, obteniendo vtreo no diluido
(aproximadamente 1,0ml) para el anlisis
pertinente.
v Biopsia coriorretiniana:
Mtodo invasivo que se reserve para los
casos en que el resto de procedimiento no
han sido concluyentes.
Puede realizarse transescleral o endorretiniana (preferida).
Se debe realizar endolser alrededor de la
zona a biopsiar.
Mediante frceps y tijeras se toma la muestra de tejido coriorretiniano a analizar.
Complicaciones: desprendimiento de retina, hemorragia supracoroidea, vitreorretinopata proliferativa, endoftalmitis infecciosa.
3.VITRECTOMA TERAPUTICA
a. Las principales indicaciones de vitrectoma teraputica en pacientes con uvetis son:
v
Opacidad vtrea que no responde al tratamiento mdico.
v Edema macular uvetico que no responde al
tratamiento mdico.
v Desprendimiento de retina traccional.
115
v Membrana epirretiniana macular o sndrome

de traccin vitreomacular.
v Eliminacin de membranas ciclticas en casos
de hipotona que no responden al tratamiento mdico.
116
b. El resultado visual postoperatorio es dependiente del estado del resto de estucturas oculares y
el grado de afectacin producido en ellas por la
uvetis.
CAPTULO 32
Medicinas alternativas y uvetis

Emilia Tarrag Simn
1.Hierbas medicinales
a. Curcumina (Diferuloilmetano):
v
Es el principal curcuminoide extrado de la
crcuma, una especie obtenida del rizoma de
la Crcuma longa (planta perteneciente a la
familia de las Zingiberaceae):
v Ha sido empleada como planta teraputica
en la medicina India ayurvdica y China.
v Actualmente se utiliza tambin como colorante y especia en la cocina India y de todo el
sudeste asitico.
v Propiedades antiinflamatorias por un mecanismo de accin pleiotrpico que incluye la
inhibicin de factores de transcripcin y enzimas proinflamatorias:
Disminuye la expresin del gen IB, el gen
de la ciclooxigenasa-2 (COX-2) y la prostaglandina E-2 (PEG E-2).
Inhibe la produccin de las interleukinas,
1-6-8 (IL1, IL6, IL8), la protena quimioatrayente de monocitos-1 (MCP-1) y el factor
de necrosis tumoral- (TNF-).
Activa el receptor activado por el proliferador de peroxisomas- (PPAR-).
v Eficacia en el control de la inflamacin intraocular:
El tratamiento tpico con Crcuma longa
0,1% disminuye la severidad de los signos
clnicos de inflamacin en modelos experimentales de uvetis, induciendo disminucin en los niveles de clulas inflamatorias,
protenas y TNF- en humor acuso.
El tratamiento oral consiste en 300mg de Curcumina 2 veces al da durante varios meses.
b. Hierbas tradicionales japonesas (Kampo):

v En los modelos experimentales de uvetis se
ha objetivado la efectividad de varias de estas plantas como Baicalin, Baicalein, Senkanmeimoku-to, Wogonin, Orengrdoku-to y
Senkanmeimoku-to:
v
Orengedoku y Kakkon-to. Capacidad para
suprimir la aparicin de uvetis anterior tras la
ciruga de cataratas.
v
S
arirei to. Reduccin del nmero de brotes y
la sintomatologa en pacientes con enfermedad de Behet, enfermedad de Vogt-Koyanagui-Harada y uvetis anterior idioptica.
c. Resveratrol:
v Polifenol natural muy abundante en el vino
tinto y la piel de las uvas, y de forma menor
tambin en cacahuetes, moras, grosellas y
arndanos.
v Capacidad antioxidante, antiangiognica, antitumoral, vasodilatadora, neuroprotectora y
antiinflamatoria.
v La administracin oral de resveratrol consigui disminuir la respuesta inflamatoria a
nivel celular y molecular inhibiendo la activacin del factor nuclear-B (NF-B) en modelos
experimentales de uvetis.
2.Acupuntura
a. Ha sido empleada en el sndrome de ojo seco, el
glaucoma, la ambliopa, la coriorretinopata serosa central, el estrabismo, la degeneracin macular asociada a la edad, la retinits pigmentaria,
la atrofia ptica o la miastenia ocular.
117
b. Ha sido utilizada en pacientes con periflebitis, enfermedad de Behet o Espondilitis Anquilosante
para evitar las frecuentes recidivas de sus uvetis.
4.Meditacin (YOGA, TAICHI, etc.)
a.
Se ha propuesto el estrs como desencadenante de uvetis en sujetos genticamente pre-
118
dispuestos, hallando asociacin entre estrs y

recurrencias en pacientes con uvetis anterior
recurrente.
b. La meditacin es una de las terapias alternativas frecuentemente empleadas por los pacientes
con inflamacin ocular en base a su capacidad
para disminuir el nivel de estrs y a travs de ese
mecanismo disminuir las recurrencias.
SECCIN 6
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
CONCRETAS
CAPTULO 33
Uvetis anterior aguda

CAPTULO 34
Uvetis anterior crnica

CAPTULO 35
Uvetis intermedias
CAPTULO 36
Estrategia ante una uvetis crnica posterior no-infecciosa. El papel de los

inmunosupresores y frmacos biolgicos. Escalones teraputicos
CAPTULO 37
Estrategia ante una escleritis anterior y posterior, necrosante y no-necrosante. El papel de

los inmunosupresores y frmacos biolgicos. Escalones teraputicos
CAPTULO 38
Qu hacer si la uvetis, escleritis o epiescleritis no responde al tratamiento?

Replanteamiento diagnstico y teraputico
CAPTULO 33

David Daz Valle, Jos M. Bentez del Castillo, Jos A. Gegndez Fernndez,
RosalaMndezFernndez
GENERALES
a. Incluye los procesos en los que existe inflamacin del iris (iritis) o del iris y cuerpo ciliar (iridociclitis), y pueden ser:
v Uvetis anteriores agudas (UAA) son aquellas
de inicio sbito y duracin limitada (< 3 meses).
v Uvetis anteriores crnicas (UAC) presentan
un inicio insidioso y una duracin persistente
(>3 meses con el tratamiento adecuado).
b. Las uvetis anteriores agudas (UAA) son las formas ms frecuentes de uvetis (90% en centros
primarios y 45-50% en centros terciarios).
c. Las UAA pueden relacionarse con enfermedades
sistmicas (sobre todo espondiloartropatas) en
un 30% de los casos, otro 30% son sndromes
oculares primarios, un 10% infecciones (especialmente herpes) y un 30% son formas idiopticas o inclasificables.
d. El grupo de las espondiloartropatas seronegativas lo componen: espondilitis anquilosante, artritis reactiva, artropata psorisica y enfermedad
inflamatoria intestinal.
e. Las UAA se relacionan con las espondiloartropatas a travs del HLA-B27. Tambin se han implicado algunos polimorfismos genticos como los
del gen DBP o del gen receptor de la IL23.
f. Los episodios de UAA en pacientes con EspA
suelen ser mucho ms severos, sinequiantes, con
reaccin fibrinoide en cmara anterior e incluso
hipopion, otorgando peor pronstico a la evolucin osteoarticular de la espondiloartropata.
g. El patrn UAA recurrente (UAAR) (dos o ms
episodios) HLA-B27 positiva es el que ms se
asocia a espondiloartropatas.
h. La probabilidad de que un paciente con espondilitis anquilosante desarrolle algn episodio de
uvetis es del 20-40% y a la inversa, la probabilidad de que una UAAR B27+ desarrolle algn
tipo de espondiloartropata es del 80-90%.
i En los casos de UAAR se recomienda solicitar
HLA B27 y Rx de sacroiliacas; y si la radiologa es
negativa se recomienda ecografa de la entesis
por personal entrenado.En casos seleccionados
podra valorarse una RMN de sacroiliacas.

ANTERIORES AGUDAS
Uvetis anterior aguda. Reaccin inflamatoria en cmara

anterior (Tyndall) con formacin de mallas de fibrina.
a. Tratamiento tpico:
v Corticoides tpicos potentes (dexametasona
alcohol 0,1% o prednisolona acetato 1%) en
121
pauta horaria diurna y pomada por la noche

hasta que Tyndall < 1+.
v Si la celularidad no responde al tratamiento
es necesario considerar incumplimiento teraputico o causa infecciosa:
v
Cuando se sospeche incumplimiento teraputico puede realizarse una inyeccin subconjuntival o subtenoniana de corticoide tipo
dexametasona o betametasona.
v Descenso de dosis en intervalos de 1-2 semanas, reduciendo progresivamente desde la
pauta horaria inicial a cada 2 horas, 4 veces
al da, 3, 2 y 1 vez al da para un tiempo total
no inferior a 6 semanas.
v Control de PIO a partir de 2 semanas: si responde a corticoides, asociar tratamiento hipotensor ocular.
v
Deben asociarse frmacos midriticos/cicloplgicos (atropina, homatropina, cicloplgico o tropicamida) en funcin de la severidad de la uvetis y de las molestias del
paciente.
b. Tratamiento sistmico:
v En casos refractarios o ante brotes muy intensos de inicio puede ser necesario un ciclo
corto de corticoides sistmicos a dosis antiin-
122
flamatorias (0,5 mg/kg/da) o bien inyecciones perioculares de corticoides.

v En casos de ms de 3 episodios de UAA al
ao, los siguientes frmacos han demostrado
reducir la incidencia y gravedad de los episodios:
Sulfasalazina, dosis de 1-3 gr/diarios.
Metotrexato, dosis de inicio 7,5-15mg/semanales.
v La figura muestra un algoritmo de tratamiento para las UAA.
Algoritmo de tratamiento en el paciente con uvetis anterior aguda inmunomediada. MTX: metotrexate.
CAPTULO 34

1.CONCEPTO
Inflamacin intraocular del segmento anterior
persistente que recidiva tras un perodo inferior a 3
meses sin tratamiento:
a. Tyndall y Flare leves, casi indetectables.
b. Ausencia de signos agudos (ojo rojo y doloroso,
membrana cicltica, hipopin, etc.). Tpicamente
el ojo est blanco e indoloro.
c. Presencia de signos de cronicidad (queratopata
en banda, glaucoma crnico, etc.).
2.CAUSAS
a. Tratamiento insuficiente o incorrecto.
b. Causas infecciosas:
v Virus Herpes (simple, zster y citomegalovirus
CMV).
v Tuberculosis.
v Sfilis.
c. Traumatismos previos (con o sin cuerpo extrao
intraocular).
d. Enfermedades que suelen cursar con uvetis anteriores crnicas:
v Artritis idioptica juvenil.
v Sndrome de iridociclitis heterocrmica de
Fuch.
v Sndrome de Posner-Schlossman.
v Sndrome de nefritis tubulointersticial y uvetis (TINU).
v Sndrome de Kawasaki.
v Uvetis intermedia y posterior: reflujo hacia la
cmara anterior.
v Desprendimiento de retina crnico no diagnosticado (plano e inferior).
3.MANEJO TERAPUTICO
a. Intensificar el tratamiento tpico a cada hora
o cada media hora hasta que el Tyndall disminuya.
b. Valorar la asociacin de tratamiento periocular o
sistmico:
v Inyeccin subtenoniana de corticoides.
v
Tratamiento corticoideo sistmico en pauta
descendente muy prolongada.
v Valorar tratamiento inmunosupresor, ahorrador
de corticoides, en los casos ms severos o ante
la asociacin a patologa sistmica crnica.
c. Extraer muestra de humor acuoso para valorar
posibles causas infecciosas no descartadas.
d. Valorar el estado de la barrera hematoacuosa.
e. Valorar la biopsia de posibles ndulos conjuntivales o iridianos asociados.
123
CAPTULO 35
Uvetis intermedias
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoa Cabrera, Virginia Lozano, Manuel Daz Llopis
a. Las uvetis intermedias son la forma anatmica

de uvetis en la que existe inflamacin del vtreo
anterior y la base del vtreo a nivel de cuerpo
ciliar y pars plana.
b. Los signos caractersticos son:
v Snowballs: agregados celulares en el vtreo.
v Snowbanking: acmulo inflamatorio exudativo localizado en la pars plana inferior.
v Vasculitis retiniana perifrica y edema macular qustico.
c. En el abordaje teraputico de las uvetis intermedias es esencial descartar causas infecciosas
que pudieran requerir tratamiento antiinfeccioso
especfico:
v Sflis.
v Borrelia.
v Tuberculosis.
v Toxocara.
v HTLV-1.
v Brucella.
d. En toda uvetis intermedia que no tenga la forma clnica tpica de pars planitis del nio o del
adolescente, debe siempre pensarse en la posibilidad de que aparezca un linfoma intraocular,
una sarcoidosis o una esclerosis mltiple.
e. Ante una uvetis intermedia no infecciosa los escalones teraputicos incluyen:
v Corticoides:
Tratamiento tpico y/o periocular en formas
unilaterales.
124
Tratamiento oral en formas bilaterales o severas.

Tratamiento intravtreo en formas con respuesta subptima.
v Frmacos inmunomoduladores como segundo escaln teraputico:
Micofenolato mofetilo o sdico.
Metotrexato.
Ciclosporina.
Azatioprina.
Tacrolimus.
v Frmacos biolgicos: cada vez se introducen
ms precozmente en el manejo de la uvetis
intermedia:
Adalimumab.
Golimumab.
ES IMPORTANTE DESCARTAR LA PRESENCIA DE
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ASOCIADAS
QUE PODRAN AGRAVARSE CON EL USO DE
FRMACOS BIOLGICOS
f. El tratamiento quirrgico es una alternativa en

casos refractarios al tratamiento mdico:
v
Ablacin de la periferia retiniana mediante
crioterapia o fotocoagulacin, en casos con
isquemia retiniana y vasculitis perifricas.
v Vitrectoma para eliminar las opacidades vtreas y para reducir la actividad inflamatoria
asociada a la uvetis intermedia.
CAPTULO 36
Estrategia ante una uvetis crnica

posterior no-infecciosa. El papel de
los inmunosupresores y frmacos
biolgicos. Escalones teraputicos
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez,
J. Fernando Arvalo, Lihteh Wu, Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. Las uvetis no infecciosas requieren en trminos
generales disear un tratamiento crnico que
evite las recurrencias durante 1-10 aos, dependiendo de la causa especfica.
b. El seguimiento de los pacientes con uvetis no
infecciosas bajo tratamiento inmunomodulador
no solo requiere el control de la inflamacin ocular, sino tambin la monitorizacin de los efectos
sistmicos de la medicacin:
v Es recomendable realizar controles analticos
cada 3-4 meses (hemograma, funcin renal y
heptica).
v Control de la presin arterial.
v Control microbiolgico de tuberculosis.
v Control radiolgico de trax y desmielinizacin del sistema nervioso central.
2.ESCALONES TERAPUTICOS
ENUVETIS CRNICAS
POSTERIORES NO INFECCIOSAS
a. De acuerdo a la eficacia de cada tratamiento y
al equilibrio entre riesgo y beneficio de ellos se
establecen una serie de escalones secuenciales
de tratamiento.
b. El paso de un escaln al siguiente conlleva asociar el nuevo tratamiento al pautado previamente en el o los escalones anteriores.
c. Consideraciones especiales:
v Los frmacos biolgicos tienden a introducirse cada vez con mayor precocidad en base al
mejor conocimiento de ellos.
v
Los agentes alquilantes tienen actualmente un uso muy limitado por sus importantes
efectos adversos, siendo un escaln a evitar
en la medida de lo posible.
125
CAPTULO 37
Estrategia ante una escleritis

anterior y posterior, necrosante
y no-necrosante. El papel de los
inmunosupresores y frmacos
biolgicos. Escalones teraputicos
Mara Teresa Sainz de la Maza, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
a. Escleritis idioptica difusa o nodular con un

grado de inflamacin menor o igual a 2+:
v Iniciar tratamiento con antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) con cambio a otro AINE si
no hay respuesta.
v Ante la resistencia a AINE, iniciar tratamiento
con corticoides orales con pauta descendente progresiva. Una vez finalizada la pauta de
corticoides el tratamiento de mantenimiento
se realiza de nuevo con AINEs.
v La combinacin de AINEs y corticoides no es
adecuada por el alto riesgo de lcera gstrica.
v Si existe una resistencia a corticoides valorar
adicin o sustitucin por frmacos inmunomoduladores:
Antimetabolitos (metotrexate, azatioprina,
micofenolato de mofetilo, leflunomida).
Inhibidores de clulas T (ciclosporina A, sirolimus, tracrolimus).
Alquilantes (ciclofosfamida, clorambucilo).
v Si an as existe resistencia valorar frmacos
biolgicos, especialmente anti-TNF (infliximab, adalimumab y certolizumab).
b. Escleritis idioptica difusa o nodular con un
grado de inflamacin mayor a 2+:
v Iniciar tratamiento con corticoides orales con
pauta descendente progresiva, seguido de
mantenimiento con AINEs.
126
v
Si existe resistencia valorar adicin o sustitucin por frmacos inmunomoduladores,
principalmente antimetabolitos (metotrexate,
azatioprina, micofenolato de mofetilo, leflunomida).
v Si existe resistencia a antimetabolitos valorar
frmacos biolgicos (infliximab, adalimumab
y certolizumab).
c. Escleritis difusa o nodular asociada a enfermedad del tejido conectivo o vasculitis:
v niciar tratamiento con frmacos inmunomoduladores, principalmente antimetabolitos o
frmacos biolgicos.
v Si existe recurrencia o persistencia de la clnica, valorar otros frmacos biolgicos como
abatacept, rituximab o tocilizumab.
v Cuando la vasculitis subyacente sea de grave
pronstico vital, iniciar tratamiento con agentes alquilantes (ciclofosfamida principalmente)
d. Escleritis necrotizante:
v Iniciar obligatoriamente desde el primer momento del diagnstico tratamiento con frmacos inmunomoduladores, principalmente
agentes alquilantes.
v En algunos pacientes puede ser ms beneficioso el tratamiento con frmacos biolgicos.
CAPTULO 38
Qu hacer si la uvetis, escleritis

o epiescleritis no responde al
tratamiento? Replanteamiento
diagnstico y teraputico
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Mara Teresa Sainz de la Maza, Manuel Daz Llopis
Ante un caso de inflamacin intraocular que no responde de la manera prevista al tratamiento se deber
en primer lugar verificar que el tratamiento administrado se corresponde con el pautado.
Tras ello, la propuesta secuencial general para estos casos es la siguiente:
127
SECCIN 7
PRESENTACIONES CLNICAS
CONCRETAS Y PROTOCOLOS
DIAGNSTICOS EN UVETIS
CAPTULO 39
Patologa corneal y uvetis queratouvetis

CAPTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uvetis esclerouvetis

CAPTULO 41
Uvetis anterior aguda. Consideraciones generales yetiologas excepcionales

CAPTULO 42

CAPTULO 43
Signos especficos en uvetis anteriores

CAPTULO 44
Vitritis y uvetis intermedias

CAPTULO 45
Vasculitis retinianas
CAPTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis
CAPTULO 47
Coroiditis
CAPTULO 48
Neurorretinitis
CAPTULO 49
Papiloflebitis
CAPTULO 50
Mcula y uvetis
CAPTULO 51
Catarata y uvetis
CAPTULO 52
Glaucoma y uvetis
CAPTULO 53
Desprendimiento de retina y uvetis

CAPTULO 54
Patologa vascular retiniana yuvetis
CAPTULO 39
Patologa corneal y uvetis

queratouvetis
Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto GallegoPinazo, Rosa Dolz-Marco,
Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. La afectacin corneal en el contexto de inflamacin intraocular es muy variable pudiendo observarse:
v Queratitis epitelial.
v Queratitis estromal.
v Endotelitis.
b. Pueden aparecer complicaciones corneales derivadas de la inflamacin intraocular crnica como
la queratopata en banda.
c. La afectacin simultnea de crnea y vea se denomina queratouvetis.
2. QUERATOUVETIS HERPTICA
a. Forma ms frecuente de queratouvetis:
v Uvetis anterior en un paciente con antecedentes de queratitis epitelial herptica (posible presencia de leucoma vascularizado).
v Ms frecuente por VZV que por VHS o CMV.
b. Afectacin aguda recurrente unilateral.
c. Precipitados retroquerticos de tamao variable,
habitualmente tras el leucoma preexistente.
d. Inflamacin variable de cmara anterior.
e. Atrofia sectorial o parcheada de iris.

f. Hipertensin ocular asociada (uvetis hipertensiva):
muy tpico y frecuente.
g. El manejo teraputico incluye:
v Corticoides tpicos y ciclopljicos/midriticos.
v Hipotensores oculares.
v Antivirales sistmicos:
VHS y VZV: Aciclovir o valaciclovir.
CMV: Valganciclovir (Valcyte) + ganciclovir
pomada oftlmica (Virgan).
PRINCIPALES CAUSAS DE QUERATOUVETIS
Virus Herpes Simple
Virus Varicela Zoster
Citomegalovirus (CMV)
Enfermedad de Lyme
Sarcoidosis
Tuberculosis
Sfilis
Sndrome de Cogan
Lupus eritemasoso sistmico
Lepra
Paperas
Vasculitis sistmicas
Enfermedades del colgeno sistmicas
Enfermedad inflamatoria intestinal
131
CAPTULO 40
Epiescleritis, escleritis y uvetis

esclerouvetis
RobertoGallegoPinazo, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco,
Manuel Daz-Llopis
a. La episcleritis es una condicin benigna que se

presenta tpicamente a pacientes con espondilitis anquilosante, enfermedad inflamatoria
intestinal, sndrome de Sjgren, artritis reumatoide pero puede ser una manifestacin asociada a infecciones por Herpes zoster, sfilis o
tuberculosis:
v Tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos tpicos y/o sistmicos.
b. La asociacin de escleritis y uvetis se denomina
esclerouvetis:
v Edades medias y avanzadas.
v Unilateral 2/3 y bilateral 1/3.
v Varias formas:
Anterior o posterior.
Difusa, nodular o necrotizante.
v La causas ms frecuentes son la infeccin por
Herpes y la artritis reumatoide:
Otras causas: LES, enfermedad inflamatoria intestinal, Wegener, espondilitis
anquilosante, panarteritis nodosa, sflilis,
lepra.
132
v Tratamiento:
Antiinflamatorios no esteroideos orales en
primera lnea.
En casos de ineficacia:
Corticoides.
Metotrexato o azatioprina.
Ciclofosfamida.
Infilximab o Rituximab.
PRINCIPALES CAUSAS DE ESCLEROUVETIS
Virus Herpes Simple
Virus Varicella Zoster
Enfermedad de Lyme
Sarcoidosis
Tuberculosis
Sfilis
Sndrome de Cogan
Lupus eritemasoso sistmico
Lepra
Paperas
Vasculitis sistmicas
Enfermedades del colgeno sistmicas
CAPTULO 41
Uvetis anterior aguda.

Consideraciones generales
yetiologas excepcionales
David Daz Valle, Rosala Mndez Fernndez, Jos A. Gegndez Fernndez,
JosM.Bentezdel Castillo
GENERALES
a. La uvetis anterior (UA) incluye los procesos en
los que existe inflamacin del iris (iritis) o del iris
y cuerpo ciliar (iridociclitis):
v La inflamacin se localiza de forma primaria
en la cmara anterior (CA) del globo ocular.
v Las UA agudas (UAA) son aquellas de inicio
sbito y duracin limitada (< 3 meses).
v Las UA crnicas (UAC) presentan un inicio
insidioso y son de duracin persistente (> 3
meses) a pesar del tratamiento apropiado.
b. UAA es la forma ms frecuente de uvetis:
v 90% en centros primarios y 45-50% en centros terciarios.
v Incidencia anual de 8 nuevos casos/100.000
habitantes.
c. UAA se asocia a enfermedades sistmicas en 3040% de casos, especialmente las UAA recurrentes HLA-B27 positivas:
v
Las enfermedades sistmicas relacionadas con
ms frecuencia son las espondiloartropatas,
aunque otras enfermedades que pueden cursar
con panuvetis (Behet, sarcoidosis, Vogt-Koyanagi-Harada VKH) pueden debutar como UA
o desarrollar episodios a lo largo de su evolucin.
d. En general las UAA cursan con buena evolucin
con tratamiento adecuado, aunque pueden aparecer complicaciones como glaucoma, catarata y
edema macular.
2.CLNICA
a. Dolor, enrojecimiento, fotofobia y lagrimeo excesivo.
b. Afectacin visual variable, en general escasa, dependiendo de la turbidez del humor acuoso y de
la posible asociacin de edema macular.
3.DIAGNSTICO
Reaccin celular en cmara anterior (Tyndall). Es el signo

clave de la uvetis anterior.
a. Anamnesis:
v Antecedentes de episodios oculares previos,
lateralidad, duracin de los mismos y respuesta al tratamiento.
v Anamnesis por aparatos y antecedentes personales y familiares con especial atencin a
enfermedades reumticas, dermatolgicas,
del tracto gastrointestinal y autoinmunes.
133
v Debe tambin incluirse informacin sobre procedencia geogrfica, enfermedades infecciosas, hbitos txicos y sexuales y medicacin.
Hiperemia ciliar o periquertica, mxima en la zona yuxtalimbar, caractersticas de los procesos que cursan con
inflamacin intraocular.
PK pequeos de aspecto no granulomatoso en paciente

con UAA asociada a espondiloartropata.
PK pequeos, de morfologa estrellada, dispersos por

todo el endotelio, caractersticos de la uvetis heterocrmica de Fuchs.
134
b. Exploracin:
v Hiperemia ciliar o periquertica, debida al
aumento de flujo sanguneo hacia el cuerpo
ciliar.
v Precipitados querticos (PK). Depsito de
clulas inflamatorias en el endotelio corneal, habitualmente en el tercio inferior,
debido a las corrientes de circulacin del
humor acuoso. La morfologa y distribucin
de los PKs puede aportar ciertas claves diagnsticas:
Los PKs recientes son blanquecinos, mal definidos y con aspecto voluminoso. Los PKs
antiguos son planos, bien definidos y ms
pigmentados.
Los PKs pueden ser pequeos y de aspecto
no granulomatoso en la mayora de los casos (UA asociadas a HLA-B27, uvetis traumticas, etc.).
Los PKs pequeos y de morfologa estrellada distribuidos por todo el endotelio corneal son caractersticos de la uvetis heterocrmica de Fuchs (UHF).
La inflamacin local induce PKs localizados
en un rea concreta de la crnea como
en la queratitis disciforme herptica o el
PK centinela localizado cerca del ngulo
que aparece en el sndrome de PosnerScholssman y que suele indicar la existencia de trabeculitis.
Los PKs de tamao grande y aspecto graso (PKs granulomatosos) suelen asociarse a
entidades como la tuberculosis, sarcoidosis,
PK granulomatosos, confluentes, con aspecto en piel de

leopardo en paciente con UA herptica.
41. Uvetis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologas excepcionales
Depsito de calcio en banda interpalpebral en una nia

de 12 aos diagnosticada de artritis idioptica juvenil (AIJ).
Flare intenso en uvetis anterior severa. Obsrvese la

existencia de abundantes mallas de fibrina en CA.
VKH, oftalma simptica o la uvetis herptica.

En casos de UAC puede existir a nivel corneal un depsito subepitelial de calcio en
banda interpalpebral (queratopata en banda), tpico de la UAC asociada a la artritis
idioptica juvenil (AIJ).
v Celularidad en cmara anterior (Tyndall). Es el
signo clave de la UA. La intensidad de la UA
se grada de 1 a 4+ en funcin del nmero
de clulas que se pueden contar dentro de
un haz de luz de 1x1 mm de la lmpara de
hendidura.
v Flare o presencia de protenas en la cmara
anterior, resultado de la alteracin de la barrera hemato-acuosa asociada a la inflamacin.
La intensidad del flare se establece en funcin
del grado de visualizacin de los detalles de
las estructuras de la cmara anterior (CA).
v En las UAA intensas puede producirse un depsito de clulas a nivel inferior en la CA o
hipopion:
No es patognomnico de ninguna entidad.
Puede acompaar a cualquier UA intensa
(espondiloartropatas, enfermedad de Behet, endoftalmitis).
Se mide en mm de altura en la zona central
de la CA.
v A nivel iridiano y pupilar pueden observarse
diferentes hallazgos:
Ndulos inflamatorios en el reborde pupilar
(ndulos de Koeppe) o en el estroma iridiano (ndulos de Bussaca).
Adherencias iridocristalinianas (sinequias

posteriores) o iridocorneales (sinequias anteriores perifricas o goniosinequias).
La pupila suele estar mitica durante el episodio agudo por espasmo del msculo ciliar
y puede tener forma irregular por la presencia de sinequias posteriores.
reas de atrofia iridiana sectorial, asociadas
tpicamente a uvetis herpticas.
En algunos casos existe una hipocroma por
atrofia difusa del estroma anterior del iris,
muy caracterstica de la uvetis hererocrmica de Fuchs (UHF).
v A nivel del cristalino pueden observarse depsitos de pigmento sobre la cpsula anterior
del cristalino y catarata secundaria en relacin
con los episodios inflamatorios y el tratamiento corticoideo.
Nivel de hipopion de 2 mm de altura en paciente con

UAA asociada a espondiloartropata.
135
Ndulos de Koeppe en el borde pupilar.
Adherencias iridocristalinianas en 360 del rea pupilar

(seclusin pupilar). Ntese la existencia de una iridotoma perifrica realizada para evitar el desarrollo de un
glaucoma agudo.
Atrofia iridiana sectorial asociada a distorsin pupilar,

hallazgos caractersticos de la uvetis anterior herptica.
136
v La presin intraocular (PIO) suele ser baja por

hipofuncin del cuerpo ciliar en el contexto
del cuadro inflamatorio.
v Algunos ejemplos de UAA hipertensiva son
la uvetis herptica, la UHF y el sndrome de
Posner-Schlossman.
v
Debe realizarse siempre una exploracin
del fondo de ojo bajo dilatacin pupilar. En
las UA puede observarse celularidad en el
vtreo anterior, especialmente en casos de
iridociclitis. La inflamacin aguda cursa con
clulas no agregadas en las lagunas vtreas,
mientras que en los procesos crnicos suelen existir agregados celulares en la trama
vtrea:
Depsitos pigmentarios con morfologa anular sobre la

cpsula anterior del cristalino, resultado de la liberacin
de sinequias posteriores previas.
Catarata subcapsular posterior caracterstica del paciente con uvetis en relacin con la actividad inflamatoria y
el tratamiento esteroideo prolongado.
41. Uvetis anterior aguda. Consideraciones generales y etiologas excepcionales
El edema macular es frecuente en cualquier

tipo de uvetis, incluso en las formas anteriores, por lo que debe realizarse siempre
una tomografa de coherencia ptica.
c. Pruebas complementarias y protocolo diagnstico en UAA:
v Deben investigarse mediante la solicitud de
pruebas complementarias todas las UAA que
sean severas, recurrentes, granulomatosas,
bilaterales y con anamnesis sistmica positiva:
v
Las pruebas complementarias que se recomiendan en este tipo de UAA son:
Hemograma, bioqumica bsica, VSG y PCR.

HLA-B27.
Serologa de les.
Radiografa de trax.
Radiografa de sacroiliacas.
La realizacin de ecografa de entesis podra mostrar lesiones compatibles con entesitis antes de existir hallazgos radiolgicos.
v
Otras pruebas complementarias segn la
anamnesis y exploracin pueden incluir despistaje de tuberculosis (TB) y sarcoidosis: ECA,
lisozima, matoux, booster, Igra, etc.
4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
DIAGNSTICO DIFERENCIAL EN UVETIS ANTERIORES
Granulomatosa:
Infecciosa: tuberculosis, lepra, virus Herpes Simple, virus Varicela Zoster, sfilis, enfermedad de Lyme, bartonelosis.
Sndromes de mascarada por neoplasia
Enfermedad autoinmune: sarcoidosis, sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, oftalma simptica, granulomatosis
con poliangetis.
No granulomatosa, asociada a:
Artralgia: espondilitis anquilopoytica, sndrome de Reiter, artritis idioptica juvenil, artritis psorisica, lupus
eritematoso sistmico, policondritis recidivante, enfermedad de Behet, enfermedad de Lyme, enfermedad de
Whipple.
Enfermedad sistmica: espondilitis anquilopoytica, artritis reactiva, artritis idioptica juvenil, sarcoidosis, artritis
psorisica, enfermedad inflamatoria intestinal, policondritis recidivante, lupus eritematoso sistmico, enfermedad
de Behet, granulomatosis con poliangetis, poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki.
Traumatismo: traumtica, facognica, endoftalmitis, cuerpo extrao intraocular.
Neoplasia: recurrencia, metstasis.
Frmacos: rifabutina, cidofovir, bifosfonatos
Ciruga ocular: exacerbacin de uvetis preexistente, iatrognica, restos cristalinos retenidos, sndrome de uvetis
glaucoma e hifema, endoftalmitis, oftalma simptica.
Nios: artritis idioptica juvenil.
Contacto con garrapatas: enfermedad de Lyme, borreliosis.
Alteracin carotdea: sndrome isqumico ocular.
Sntomas pulmonares: sarcoidosis, tuberculosis, granulomatosis con poliangetis.
Uso de Krukenberg: Sndrome de dispersin pigmentaria
Catarata madura: facoanafilctica
Alopecia: sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, lupus eritematosos sistmico.
Queratopata en banda: artritis idioptica juvenil
lceras orales: enfermedad de Behet, enfermedad de Chron.
Aumento de glndula lagrimal: sarcoidosis.
Con historia completamente negativa: asociada a HLA-B27, sfilis.
137
CAPTULO 42

Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. Se define como uvetis anterior crnica aquella
inflamacin de segmento anterior que se mantiene activa durante ms de 3 meses.
b. Inicio habitualmente insidioso con sintomatologa variable.
c. Unilateral o bilateral.
d. Es frecuente la asociacin con edema macular
qustico.
2.ENTIDADES ASOCIADAS A UVETIS
ANTERIOR CRNICA
a. Artritis Idioptica Juvenil:
v La artritis idioptica juvenil (AIJ) es toda artritis de causa desconocida de ms de 6 semanas de duracin en menores de 16 aos:
La forma oligoarticular es la que ms se
asocia a uvetis.
El perfil clnico de mayor riesgo es el de
nias con AIJ oligoarticular ANA+ e inicio
precoz de la artritis (antes de los 6 aos).
La uvetis tpica es anterior y crnica con
posibles complicaciones graves:
UVETIS ANTERIORES CRNICAS QUE PUEDEN
ASOCIAR QUERATOPATA EN BANDA
Sarcoidosis
Mieloma mltiple
Uvetis crnica infantil, tipo AIJ sin asociar AIJ
(clsico pseudoStill)
Desprendimiento de retina crnico
138
Depsito blanquecino transversal carcterstico de la

queratopata en banda.
Sinequias.
Queratopata en banda.
Cataratas.
Glaucoma o hipotona.
Edema macular.
UVETIS ANTERIORES CRNICAS QUE PUEDEN

ASOCIAR ATROFIA DE IRIS
Virus Herpes Simple
Sndrome isqumico anterior
Sfilis
Lepra
Tuberculosis
Oncocercosis
POSIBLES CAUSAS DE HETEROCROMA DE IRIS
Sndrome de Fuchs
Rubeosis iridis
Siderosis
42. Uvetis anterior crnica
b. Iridociclitis Heterocrmica de Fuchs:

v Uvetis anterior granulomatosa crnica unilateral con mnima reaccin celular:
Heterocroma de iris.
Precipitados retroquerticos querticos difusos pequeos estrellados.
Ndulos iridianos.
Catarata capsular-cortical posterior.
Anormalidades en el ngulo y neovasos.
Vitritis con agregados celulares.
c. Iridociclitis idioptica. Tipo AIJ sin asociar AIJ
(clsico pseudoStill).
139
CAPTULO 43
Signos especficos en uvetis

anteriores
Los signos que caracterizan a las uvetis anteriores responden a la inflamacin intraocular localizada en el segmento anterior e incluyen los siguientes:
a. Hiperemia conjuntival de predominio periquertico.
b. Clulas inflamatorias (fenmeno de Tyndall).
c. Protenas en humor acuoso:
v Aspecto seroso (flare proteico).
v Aspecto purulento o hipopion (asociadas a
neutrfilos y restos necrticos).
v Aspecto fibrinoide (exudacin fibrinosa con
formacin de membranas ciclticas).
v Aspecto sanguinolento.
d. Precipitados retroquerticos sobre la cara posterior del endotelio corneal.
e. Dispersin pigmentaria.
f. Miosis.
g Alteraciones en el iris:
v Ndulos iridianos:
En el reborde pupilar (Koeppe).
UVETIS ANTERIORES QUE CURSAN CON
HIPERTENSIN OCULAR
Virus Herpes Simple
Virus Varicela Zoster
Citomegalovirus (CMV)
Ciclitis heterocrmica de Fuchs
Sindrome de Posner-Schlossman
Sarcoidosis
Toxoplasmosis
Sndrome de dispersin pigmentaria
Sndrome de uvetis, glaucoma e hifema
Uvetis inducida por el cristalino
Necrosis retiniana aguda
140
Haz de luz de la lmpara de hendidura mostrando celularidad en cmara anterior (Tyndall).
. En el estroma iridiano (Busacca).

En el ngulo iridocorneal (Berlin).
UVETIS ANTERIORES QUE CURSAN CON HIFEMA
Sndrome de Fuchs
Virus Herpes Simple
Uvetis traumtica
Rubeosis iridis
Xantogranuloma juvenil
HIPOPION
Espondiloartropatas seronegativas
Enfermedad de Behet
Endoftalmitis
Uveitis asociadas a cristalino
Leucemia
Linfoma
Retinoblastoma
43.Signos especficos en uvetis anteriores

NDULOS DE IRIS
Sarcoidosis
Tuberculosis
Sfilis
Lepra
Vogt Koyanagi Harada
v Sinequias:
Anteriores: entre la superficie anterior del
iris y el endotelio corneal a nivel del ngulo
iridocorneal.

SINEQUIAS
Sarcoidosis
Sfilis
Espondiloartropatas seronegativas
Posteriores: entre la superficie posterior del

iris y la cpsula anterior del cristalino.
v Heterocroma.
v Atrofia sectorial o difusa.
141
CAPTULO 44
Vitritis y uvetis intermedias

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Begoa Cabrera, Virginia Lozano,
a. El trmino vitritis hace referencia al acmulo de

clulas inflamatorias en el vtreo:
v Suele ser consecuencia de procesos inflamatorios primariamente localizados en cuerpo
ciliar o retina, y en consecuencia una manifestacin acompaante de stos.
v Excepcionalmente es un proceso primario del
vtreo:
Enfermedad injerto contra husped.
Implante de queratoprtesis.
b. Las uvetis intermedias son la forma de uvetis
caracterizada por la inflamacin ocular localizada en el vtreo anterior y la base del vtreo sobre
el cuerpo ciliar y la pars plana:
v Representa en torno al 15% de las uvetis.
v Los signos caractersticos son:
Snowballs: agregados celulares en el vtreo.
Snowbanking: acmulo inflamatorio exudativo localizado en la pars plana inferior.
Vaculitis retiniana perifrica y edema macular qustico.
v Causas:
Idioptica (Pars planitis), 90%.
Inducidas por el cristalino.
Artritis idioptica juvenil.
Sndrome de Fuchs.
Sarcoidosis.
142
Esclerosis mltiple.
Sndrome de reconstitucin inmune.
Infecciones:
Toxoplasmosis.
Toxocariasis.
Enfermedad de Lyme.
Tuberculosis.
Bartonelosis.

Endoftalmitis (cndida, Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis).
Mascaradas:
Cuerpo extrao intraocular.
Oftalma simptica.
Amiloide.
Retinitis pigmentosa.
Snow balls en un caso de pars planitis.
CAPTULO 45
Vasculitis retinianas
Rosala Mndez, David Daz-Valle, Jos A. Gegndez Fernndez, JosM.Bentez del Castillo
1.CONCEPTO
a. La vasculitis retiniana (VR) es la inflamacin de
los vasos de la retina.
2.CLASIFICACIN
a. Segn afecte a venas (flebitis), a arterias (arteritis) o ambas (mixta).
b. Segn afecte a vasos ventrales (vasculitis central) o
perifricos (vasculitis perifrica) o ambos (mixta).
3.MANIFESTACIONES CLNICAS
a. Sntomas:
v En las VR perifricas sin inflamacin vtrea el
paciente puede permanecer asintomtico du-
Vasculitis focal.
rante mucho tiempo, mientras que cuando

existe vitritis suele referir visin borrosa con
miodesopsias.
v En las VR centrales, adems de visin borrosa
y miodesopsias puede existir disminucin de
visin central o escotomas correspondientes a
las reas de isquemia.
b. Signos:
v Oftalmoscopia:
Envainamiento vascular. Es el signo caracterstico de la VR, puede ser difuso o focal.
En casos incipientes puede existir nicamente un leve edema perivascular. En casos evolucionados puede existir esclerosis
vascular.
Las vasculitis oclusivas pueden originar exudados algodonosos, edema y hemorragias
intrarretinianas.
Vasculitis oclusiva con exudados algodonosos y hemorragias intrarretinianas.
143
AFG en vasculitis, se observa la exudacin perivascular y

alrededor de disco ptico.
Los cambios vasculares tardos secundarios a la oclusin vascular incluyen microaneurismas, telangiectasias, colaterales y
neovascularizacin.
La infiltracin celular del vtreo en mayor o
menor grado est presente en la mayora
de los casos, y pueden formarse agregados
celulares vtreos en forma de bolas de nieve
(snowballs) en el vtreo inferior.
Suele ser constante la presencia de un desprendimiento posterior del vtreo.
Edema macular por la inflamacin de los
capilares perifoveales.
v Angiografa fluorescenica (AFG):
Es ms sensible que la exploracin oftalmoscpica y suele mostrar una mayor extensin de la inflamacin vascular.
La AFG muestra exudacin vascular y tincin tarda de la pared vascular.
La AFG permite valorar la oclusin vascular, la presencia de reas de isquemia, la
neovascularizacin retiniana y el edema
macular o de disco ptico.
v Sarcoidosis: flebitis segmentaria perifrica

que en ocasiones se acompaa de exudados
perivenosos en cera de vela e infiltrados vtreos.
v Esclerosis mltiple: la flebitis retiniana perifrica es una manifestacin frecuente.
v Lupus eritematoso sistmico: la presencia
de exudados algodonosos es el signo ms
caracterstico y se relaciona con fenmenos
oclusivos en vasos arteriales de pequeo calibre, con relativo respeto de las venas. Ms
que una verdadera vasculitis, se ha implicado la presencia de anticuerpos antifosfolpido. La vasculopata retiniana oclusiva en
ausencia de inflamacin intraocular evidente
como la que ocurre en el sndrome antifosfolpido primario no debe considerarse vasculitis retiniana.
v Otras: enfermedad inflamatoria intestinal,
espondilitis anquilosante, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener, panarteritis
nodosa, policondritis recidivante, polimiositis,
dermatomiositis, etc.
b. Enfermedades infecciosas asociadas con VR:
v Bacterias (tuberculosis, sfilis, enfermedad de
Lyme, Whipple, brucelosis, bartonelosis, rickettsiosis, endoftalmitis, etc.):
Tuberculosis: produce especialmente periflebitis con marcada tendencia a producir
cierre vascular.
Sfilis: puede predominar la VR, sobre todo
arterial.
v Virus (herpes simple, herpes zster, CMV,
VIH, ..., etc.):
4. ENFERMEDADES ASOCIADAS A VR
a. Enfermedades sistmicas no infecciosas
asociadas con VR:
v Enfermedad de Behet: vasculitis oclusiva con
hemorragias e infiltrados retinianos en la fase
aguda, con riesgo de afectacin macular.
144
Vasculitis en TBC.
45.Vasculitis retinianas
En la necrosis retiniana aguda por herpes

zster o simple es frecuente, tpico y confirmatorio del diagnstico encontrar una
importante arteriolitis oclusiva.
v Parsitos (toxoplasmosis, toxocariasis):
En la toxoplasmosis puede existir VR, habitualmente flebitis, que puede estar adyacente o a distancia del foco de retinitis activa e
incluso afectar todos los vasos retinianos.
v Hongos (candidiasis).
c. Enfermedades oculares asociadas con VR:
v
La VR aparece con frecuencia en algunos
sndromes primariamente oculares como la
enfermedad de Birdshot, la pars planitis o el
sndrome IRVAN (idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis).
v Es importante identificar estas entidades para
evitar la realizacin de innecesarias pruebas
complementarias e instaurar el tratamiento
adecuado.
d. VR primaria o idioptica: afectacin exclusiva de la vascularizacin retiniana, sin que exista
evidencia de afectacin sistmica ni ocular asociada. Es la forma ms frecuente de VR y es un
diagnstico de exclusin.
5.APROXIMACIN DIAGNSTICA
a. Evaluacin diagnstica bsica: AFG, tomografa de coherencia ptica, hemograma completo
con frmula y recuento, bioqumica bsica, VSG,
PCR, serologas de les y toxoplasma, sedimento de orina, radiografa de trax y Mantoux o
Quantiferon.
b.
Pruebas adicionales basadas en la anamnesis,
exploracin fsica y en el patrn de afectacin
ocular:
v Sospecha de etiologa infecciosa: deben realizarse serologas, cultivos y extraccin de fluidos oculares para cultivo, tcnicas de PCR o
cociente de Goldman-Wittmer.
v Sospecha de etiologa endgena autoinmune:
puede solicitarse factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma
de los neutrfilos, anti-DNA, anti-Sm, antiRo, anti-La y anticardiolipina, determinacin
del complemento (C3 y C4), crioglobulinas,
enzima conversora de angiotensina (ECA), y
estudios de hipercoagulabilidad.
v Determinadas pruebas de imagen como RMN
o TAC pueden solicitarse en pacientes selec-
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES DE LAS DISTINTAS CAUSAS DE VASCULITIS

Flebitis
Enfermedad de Behet, tuberculosis, sarcoidosis, esclerosis mltiple, pars planitis,

enfermedad de birdshot, enfermedad de Eales, virus de la inmunodeficiencia humana.
Arteritis
Necrosis retiniana aguda, vasculitis retiniana idioptica aneurismas y neuroretinitis

(IRVAN), vasculitis sistmicas como lupus eritematoso sistmico, poliarteritis nodosa,
enfermedad de Susac, granulomatosis con poliangetis, sndrome de Churg-Strauss, y
crioglobulinemia
Exudados algodonosos
Vasculitis sistmicas como lupus eritematoso sistmico, poliarteritis nodosa,

granulomatosis con poliangetis, sndrome de Churg-Strauss, y crioglobulinemia
Infiltrados
intrarretinianos
Enfermedad de Behet, riquetsiosis, bartonelosis
Retinitis necrotizante
Toxoplasmosis, necrosis retiniana aguda, retinitis por citomegalovirus
Aneurismas
IRVAN, sarcoidosis
Angetis en escarcha
(Frosted angeitis)
Idioptico, infiltracin por clulas malignas (linfoma o leucemia), lupus eritematosos

sistmico, enfermedad de Crohn, toxoplasmosis, virus HTLV-1, SIDA, virus herpes simple,
virus Epstein-Barr
Isquemia retiniana
Tuberculosis, enfermedad de Eales, enfermedad de Behet, esclerosis mltiple (raro),

sarcoidosis (raro)
Oclusin venosa retiniana Enfermedad de Behet, tuberculosis, sarcoidosis (raro)

Oclusin arteria retiniana
Lupus eritematoso sistmico, poliarteritis nodosa, granulomatosis con poliangetis,

sndrome de Churg-Strauss, enfermedad de Crohn, sndrome de Susac, bartonelosis,
Fiebre botonosa mediterrnea, toxoplasmosis
145
cionados en los que se sospecha esclerosis

mltiple, sarcoidosis o linfoma intraocular.
v
Determinacin de HLA-A29 si se sospecha
enfermedad de Birdshot.
6.TRATAMIENTO
a. En primer lugar es esencial:
v Descartar formas infecciosas de VR que precisan tratamiento especfico o posibles enfermedades sistmicas asociadas en las que es
necesario el control de la enfermedad de base.
v Identificar posibles alteraciones en la coagulacin que aparecen hasta en un tercio de los
pacientes con VR y tratarlas.
b. Las opciones teraputicas incluyen:
v Observacin: si solo existe VR perifrica, con
leve vitritis y sin edema macular no es necesario iniciar el tratamiento, pero s realizar un
seguimiento peridico.
146
v Tratamiento mdico:
Corticoides: son los frmacos de primera
lnea.
Inmunosupresores: parareducir la dosis de
corticoide o en caso de inadecuado control
con la terapia corticoidea. La ciclosporina
A es el frmaco ms empleado. Otros inmunosupresores eficaces son metotrexato,
azatioprina, tacrolimus, micofenolato mofetilo, as como clorambucilo y ciclofosfamida en casos seleccionados.
Terapias biolgicas: representan una alternativa teraputica muy eficaz. Los anti-TNF
(Infliximab y Adalimumab) son los frmacos
ms utilizados.
v Fotocoagulacin lser: cuando existe isquemia retiniana y/o neovascularizacin retiniana
secundaria.
v Vitrectoma: cuando existe hemovtreo persistente, desprendimiento de retina traccional o
membrana epirretiniana.
CAPTULO 46
Retinitis y retinocoroiditis
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez,
Manuel Daz Llopis
a. La uvetis con afectacin primaria de la retina se

denomina retinitis:
v Es tpicamente de origen infeccioso:
Toxoplasmosis.
Virus herpes (VHS1, VHS2, VZV, CMV, EBV).
Infecciones fngicas (Candida).
v Las lesiones tpicas de retinitis muestran:
Aspecto blanquecino en el examen funduscpico.
Autofluorescencia de fondo de ojo mnimamente alterada.
Infiltrados retinianos hiperreflectivos afectando predominantemente la retina interna
en las imgenes de tomografa de coherencia ptica.
b. La uveitis con afectacin combinada de retina y
coroides se denomina retinocoroiditis:
v Causas no-infecciosas:
Enfermedad de Birdshot.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
Oftalma simptica.
Retinopata externa zonal aguda ocular
(AZOOR).
Epiteliopata placoide posterior multifocal

aguda.
v Causas infecciosas:
Toxoplasma.
Toxocara.
Virus herpes (VHS1, VHS2, VZV, CMV, EBV).
Sfilis.
Tuberculosis.
Infecciones fngicas.
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa
(DUSN).
v Las lesiones tpicas de retinocoroiditis muestran:
Aspecto amarillento en el examen funduscpico.
Autofluorescencia de fondo de ojo con
reas de hipoautofluorescencia rodeadas
de halo hiperautofluorescente.
Infiltrados retinianos hiperreflectivos afectando la totalidad del espesor de la retina
y cambios cualitativos en la coroides en las
imgenes de tomografa de coherencia ptica.
147
CAPTULO 47
Coroiditis
Roberto Gallego-Pinazo, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps,
RodrigoAbreuGonzlez, JuanDonateLpez, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz Llopis
LESIONES CORIORRETINIANAS MLTIPLES

CON VITRITIS
Enf. de Birdshot
Coroidtiis multifocal
Oftalma simptica
MEWDS
Rubeola
Linforma (mascarada)
SIN VITRITIS
Sndrome de presunta histoplasmosis ocular
Coroidopata punctata interna (PIC)
Bartonella
ARPE
VK Harada y o. simptica
Panencefalitis esclerosante subaguda
APMPPE
Coroiditis serpiginosa
Neurorretinopata macular aguda
LESIONES CORIORRETINIANAS
SOLITARIAS
CON VITRITIS
Toxoplasmosis
Toxocariasis
Sarcoidosis
Tuberculosis
Enf. de Whipple
Nocardia
Sndrome de fibrosis
subretiniana difusa
Presencia de celularidad vtrea en las distintas formas de uvetis posteriores con lesiones coriorretinianas
MEWDS: Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes.
ARPE: Epitelitis pigmentaria retiniana aguda.
APMPPE: Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda.
148
SIN VITRITIS
Lesin tumoral
coroidea
Coroiditis
serpiginosa
AZOOR
Tuberculosis
Sarcoidosis
CAPTULO 48
Neurorretinitis
Enrique Espaa Gregori, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, Manuel Daz Llopis
a. La asociacin de edema de papila (papilitis) con

exudados lipdicos maculares en forma de estrella se denomina neurorretinitis.
b. La mayora de causas son infecciosas:
v Sndrome pseudogripal prodrmico (50%).
v La causa ms frecuente es Bartonella henselae (enfermedad por araazo de gato).
v Otras causas.
Sfilis (fase secundaria o terciaria).
Enfermedad de Lyme (Borrellia burgdorferi).
Toxoplasma, toxocara, histoplasmosis (infrecuente).
c.
La exudacin macular de predominio lipdico
suelen aparecer 1-2 semanas tras la instauracin
de la papilitis.
d. Diagnstico diferencial:
v Neuritis ptica anterior o posterior.
v
Neuropata ptica inflamatoria recurrente
crnica (CRION).
v Hipertensin arterial.
v Papilopata diabtica.
v Pseudotumor cerebri.
Exudados lipdicos en forma de estrella macular con neuritis ptica (neurorretinitis). Reproducido con permiso del
Atlas Latinoamericano de Uvetis.
Neurorretinitis con edema hipermico de papila y cambios microvasculares telangiectsicos en la superficie del
nervio ptico. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis.
149
CAPTULO 49
Papiloflebitis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Enrique Espaa Gregori, Manuel Daz Llopis
a. La papiloflebitis es un proceso caracterizado por

edema hipermico de papila con hemorragias
retinianas peripapilares:
v Se trata de un proceso de probable origen
inflamatorio en el que se produce una alteraciones isqumica e inflamatoria de la papila.
v Suele afectar a pacientes jvenes.
v Unilateral.
b. Signos y sntomas clnicos:
v Afectacin moderada o leve de la visin con
aumento de mancha ciega:
v Ausencia de defecto pupilar aferente relativo.
v Ausencia de discromatopsia.
v Dilatacin y tortuosidad venosa predominante en polo posterior.
v Edema hipermico de papila con hemorragias

peripapilares que se extienden hacia el ecuador.
c. Resolucin espontnea en 6-12 meses con pronstico muy variable, generalmente benigno
pero casos aislados con severas prdidas visuales
permanentes.
d. Diagnstico diferencial:
v Neurorretinitis.
v Neuropata ptica isqumica anterior.
v Papilopata diabtica.
v Preoclusin venosa retiniana central.
v Oclusin venosa retiniana central.
v Neuropata ptica inflamatoria crnica recurrente primer episodio (CRION).
Varn de 47 aos con disminucin de visin secundaria a papiloflebitis en su ojo izquierdo (a). A los 6 meses, sin ningn
tratamiento, se resuelve por completo el cuadro funduscpico y desaparece la sintomatologa visual (b).
150
CAPTULO 50
Mcula y uvetis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez,
Manuel Daz Llopis
a. La afectacin macular en los pacientes con cualquier forma de uvetis es uno de los factores pronsticos visuales ms relevantes.
b. Se pueden distinguir las siguientes formas de
afectacin macular en pacientes con uvetis:
1. Edema macular uvetico:
v Es esencial el examen mediante tomografa
de coherencia ptica de todos los pacientes
con uvetis a fin de descartar la presencia
de edema macular cistoideo o qustico:
Enfermedad de Birdshot.
Vasculitis retiniana.
Uvetis intermedia.
Esclerosis mltiple (por la uvetis posterior o inducida por fingolimod).
Espondiloartropatas.
Sarcoidosis.

Uvetis de recuperacin inmune.
Neurorretinitis.
v Los desprendimientos serosos de retina y
mcula son caractersticos de ciertas entidades y el anlisis cualitativo mediante tomografa de coherencia ptica es de gran
ayuda en el diagnstico diferencial:
Escleritis posterior.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
Oftalma simptica.
Granulomas coroideos (sfilis, tuberculosis, sarcoidosis.
2. Maculopata atrfica:
v Entidades que cursan con inflamacin de la
retina externa y la coroides, especialmente
asociadas a hemorragias e isquemia, suelen dejar un legado atrfico.
Edema macular uvetis con quistes intrarretinianos localizados en las capas nucleares interna y externa, asociados a fluido subretiniano subfoveal (desprendimiento del
neuroepitelio).
Desprendimientos multifocales del neuroepitelio de

apariencia tabicada tpicos de la enfermedad de VogtKoyanagi-Harada.
151
Atrofia severa de la retina externa y del epitelio pigmentario temporal a la fvea con adelgazamiento retiniano secundario.
v El impacto sobre la visin depende del tamao de las lesiones y de la localizacin de
las mismas.
v
El examen con autofluorescencia del
fondo de ojo y tomografa de coherencia
ptica es esencial para evaluar las reas
atrficas en:
Retinopata externa zonal aguda externa
(AZOOR).
Coroiditis serpiginosa.
Coroidtis ampiginosa.
Coroiditis multifocal.
Coroidopata punctata interna.
3. Maculopata neovascular:
v La neovascularizacin coroidea inflamatoria es una complicacin de frecuencia va-
riable segn el tipo de uvetis, siendo ms

frecuente en las uvetis posteriores.
v El tratamiento con antiangiognicos intravtreos es efectivo. Generalmente es
suficiente con un total de tres inyecciones.
v
El examen con angiografa fluorescenica
y tomografa de coherencia ptica permite analizar cualitativamente y cuantitativamente tanto la presencia de neovascularizacin coroidea como la respuesta al
tratamiento:
Coroiditis multifocal.
Coriodopata punctata interna.
Sndrome de presunta histoplasmosis
ocular.
Neovascularizacin coroidea inflamatoria con fluido subretiniano de alta y baja intensidad, as como edema intrarretiniano.
152
50.Mcula y uvetis
4. Maculopata traccional y sndrome de

traccin vitreomacular:
v
La interfase vtreomacular presenta con
frecuencia alteraciones secundarias a la inflamacin intraocular.
v
Las membranas epirretinianas maculares
son frecuentes en pacientes con uvetis y
su indicacin quirrgica debe evaluarse en

funcin del contexto del cuadro clnico y su
impacto sobre la visin:
Aisladas.
Secundarias a proliferaciones vitreorretinianas.
Sndrome de traccin vtreomacular con membrana epirretiniana macular y traccin foveal de la hialoides posterior.
153
CAPTULO 51
Catarata y uvetis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, ngel Cisneros Lanuza, Mercedes Hurtado Sarri,
Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
La catarata es una de las complicaciones ms
frecuentes en pacientes con uvetis:
a. Origen multifactorial: inflamacin intraocular, sinequias posteriores, corticoides.
b. Ms frecuente en:
v Formas crnicas.
v AIJ, pars planitis y uvetis heterocrmica de
Fuchs (>50%).
c. La forma ms tpica es la catarata capsular o subcapsular posterior.
2.FACOEMULSIFICACIN Y LENTE
INTRAOCULAR
a. Indicacin quirrgica:
v Puede ser complicado asumir el porcentaje de
prdida visual del que responsabilizar a la catarata, por lo que se recomienda plantear la
intervencin en casos con:
RECOMENDACIONES PARA LA CIRUGA
DELACATARATA EN PACIENTES CON UVETIS
Intervenir con la menor inflamacin posible presente previa a la ciruga.
Utilizar tcnicas microincisionales.
Realizar sinequiotomas posteriores y asegurar dilatacin suficiente.
Minimizar el tiempo quirrgico.
Implantar lentes acrlicas plegables.
Controlar rigurosamente la inflamacin postoperatoria.
154
Dificultad para visualizar el fondo de ojo o

realizar una tomografa de coherencia ptica.
Uvetis facoanafilcticas o glaucoma facomrfico.
b. Dilatacin pupilar:
v Mala midriasis por atrofia de iris y sinequias
posteriores.
v Requiere sinequiotoma y dilatacin mecnica
del iris.
c. Inflamacin intraocular:
v Aumenta la probabilidad de complicaciones
postoperatorias:
Reaccin inflamatoria fibrinoide.
Edema macular qustico postoperatorio.
Hipertensin ocular.
Depsitos sobre la lente intraocular.
v Es recomendable un adecuado control de la
inflamacin intraocular durante al menos los
tres meses previos a la ciruga.
v Puede reducirse la reaccin inflamatoria postquirrgica mediante:
Tratamiento intensivo con corticoides y antiinflamatorios no esteroideos tpicos.
Inyeccin transeptal de corticoides en la
semana previa a la ciruga e intraoperatoria.
Inyeccin en cmara anterior (0,01ml) y/o
intravtrea de triamcinolona (0,05-0,1 ml
Trign) intraoperatoriamente muy recomendable.
d. Implante de lente intraocular:
v Es recomendable emplear lentes acrlicas plegables.
51. Catarata y uvetis
v Contraindicado en nios menores de 10-12

aos con AIJ.
3.VITRECTOMA Y LENSECTOMA
a.Dejar el ojo afquico sin colocar lente intraocular realizando vitrectoma y lensectoma,
eliminando meticulosamente todos los restos
capsulares, es la ciruga recomendable en nios
con uvetis crnicas especialmente con formas

clnicas tipo AIJ.
b. Tambin es recomendable utilizar esta tcnica en
aquellos casos de uvetis crnicas de adultos en
los que la ciruga de cataratas previa del ojo contralateral se halla realizado facoemulsificacin y
lente intraocular y halla evolucionado de manera
trpida (membranas pupilares crnicas, opacificacin recidivante de la cpsula posterior, edema
macular crnico, etc.).
155
CAPTULO 52
Glaucoma y uvetis
Rosa Dolz Marco, Jos J. Garca Medina, Vicente Zann Moreno, Mara Dolores Pinazo Durn,
1.Etiologas de uvetis ms
frecuentemente vinculadas
1. AIJ y uvetis crnica del nio sin asociar artritis.
2. Iridociclitis heterocrmica de Fuchs.
3. Sndrome de Posner-Schlosmann.
4. Sarcoidosis.
5. Behcet.
6. Sndrome de Vogt- koyanagi-harada y Oftalma
simptica.
7. Toxoplasmosis.
8. Uvetis intermedia y pars planitis.
9. Sndrome BADI/BATI.
10. Sndrome de Schwartz-Matsuo.
11. Uvetis anterior Endotelitis por CMV, Herpes
Zoster y/o Herpes Simple.
2.Tipos y situaciones clnicas

a. Uvetis hipertensiva: Sndrome de PosnerSchlosmann primario, Toxoplasmosis uvetis anterior asociada a foco de retinocoroiditis con intensa vitretis con reflujo hacia cmara anterior,
Endotelitis por CMV-VHZoster-VHSimple, Sndrome de Schwartz-Matsuo y Sndrome BADI/BATI.
b. Glaucoma agudo por:
v Cierre angular por exudacin en el cuerpo
ciliar, con cmara estrecha Topiramato, Sndrome de VKHarada.
v Bloqueo pupilar e iris bomb secundario a
membrana cicltica y sinequias 360: realizar
iridectomas mltiples quirrgicas y amplias
nunca con lser YAG.
156
c. Glaucoma crnico por dao trabecular: AIJ y

uvetis crnica en nios sin artritis, Iridociclitis heterocrmica de Fuchs, VKHarada y oftalma simptica, Sarcoidosis, Uvetis intermedia, Behcet.
d. Glaucoma crnico cortisnico:
v Corticoterapia tpica intensa y prolongada
durante meses, responsable hasta el 70% de
los casos totales de hipertensin ocular en
uvetis.
v Implantes intraoculares o inyecciones intraoculares de corticoides inducen glaucoma entre un 30-100%.
3.Tratamiento
a. Hipotensores oculares:
v El uso de prostaglandinas, aunque tema todava en debate, NO estn contraindicados y
pueden usarse; no inducen reactivacin de la
uvetis, ni en caso de edema macular se asocian de aumento en su aparicin o resistencia
a su tratamiento.
v Hipotensor inicial de eleccin beta-bloqueantes.
b. Trabeculoplastia lser, Iridotoma YAG y ciclocoagulacin del cuerpo ciliar: NO estn indicadas:
v En caso de bloqueo pupilar la tendencia a
cerrarse las iridotomas YAG, aunque sean
mltiples y amplias, a corto plazo, es prcticamente del 100%. Siempre optar por iridectomas quirrgicas.
v Ciclocoagulacin por crioterapia o lser transescleral tiene un alto riesgo de inducir ptisis.
52.Glaucoma y uvetis
La nica alternativa posible es la fotocoagulacin gonioscpica transpupilar selectiva de

los procesos ciliares, nicamente posible en
pacientes afquicos o pseudofquicos.
c. Trabeculectoma siempre con mitomicina C y suturas ajustables:
v Eficacia mucho menor a corto y medio plazo
que en los pacientes no uveticos.
v En caso de uvetis su eficacia es menor a corto
y medio plazo que la ciruga valvular (Molteno, Ahmed).
v
Puede ser la ciruga de eleccin slo en
cuadros uveticos fros: glaucoma tras inyeccin de cortisona intravtrea o implantes
intraoculares corticoideos, sndrome de Posner-Sclosmann y/o iridociclitis heterocrmica
de Fuchs.
d. Vlvula clsica tipo Molteno/Ahmed: es la ciruga

de eleccin. Los nuevos implantes tipo Express,
etc. NO estn indicados.
e. Asegurar un postoperatorio antinflamatorio excelente baando el territorio con cortisona
durante los tres meses siguientes a la ciruga:
cualquier reactivacin inflamatoria fibrinoide
conducir la ciruga al fracaso. Valorar la posibilidad adems del tratamiento tpico corticoideo
intenso, las inyecciones intravtreas de corticoides como profilaxis antinflamatoria para evitar
el fallo quirrgico.
f.
Tratamientos especficos mantenidos durante
aos para evitar las recidivas en caso de endotelitis por CMV ganciclovir pomada tpica + valganciclovir oral; Herpes Simple y Zoster aciclovir
pomada/ganciclovir pomada + valaciclovir oral.
157
CAPTULO 53
Desprendimiento de retina y uvetis

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Juan Donate Lpez,
Manuel Daz Llopis
a. El desprendimiento de retina en pacientes con

uvetis puede ser:
v Exudativo o seroso: forma ms frecuente.
v Regmatgeno: ms frecuente en uvetis posteriores infecciosas.
v Traccional.
b. El tratamiento depende de la causa subyacente:
v
Formas exudativas: tratamiento mdico inmunomodulador intensivo sistmico o local.
v Formas regmatgenas: intervencin quirrgica
inmediata mediante vitrectoma pars plana.
v Formas traccionales: evaluar en el contexto
global del caso. En gran parte de los casos
se requiere un abordaje quirrgico mediante
vitrectoma pars plana.
Desprendimiento de retina regmatgeno como secuela de un sndrome de necrosis retiniana aguda.
158
53. Desprendimiento de retina y uvetis
CAUSAS MS FRECUENTES DE DESPRENDIMIENTO DE RETINA UNILATERAL EN UVETIS

EXUDATIVO
Escleritis posterior
Uvetis intermedia
Enfermedad de Coats
Tumor vasoproliferativo retiniano
Granuloma coroideo
REGMATGENO
Necrosis retiniana aguda herptica
Retinitis por CMV
Uvetis intermedia
TRACCIONAL
Enf. de Eales
Uvetis intermedia
Toxocariasis
Toxoplasmosis
CAUSAS DE DESPRENDIMIENTO EXUDATIVO DE RETINA BILATERAL Y/O MULTIFOCAL

Enf. de Vogt-Koyanagi-Harada
Coagulacin intravascular diseminada
Prpura trombtica trombocitopnica
Melanoma de coroides
Coriorretinopata serosa central
Sarcoidosis
Osteoma de coroides
Panarteritis nodosa
Sndromes vasculticos
Desprendimiento de retina exudativo en un caso de escleritis posterior.
Preeclampsia
Escleritis posterior
Lupus eritematoso sistmico
Oftalma simptica
Histiocitosis X
Tuberculosis
Proliferacin melanoctica difusa uveal bilateral
Sndrome de efusin uveal
Hiperplasia linfoide benigna
Desprendimiento de retina traccional secundario a granuloma por Toxocara. Reproducido con permiso del Atlas
Latinoamericano de Uvetis.
159
CAPTULO 54
Patologa vascular retiniana

yuvetis
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Pablo Hernndez Martnez,
Juan Donate Lpez, Manuel Daz Llopis
1.AFECTACIN VENOSA RETINIANA

YUVETIS
a. La afectacin venosa en el contexto de inflamacin intraocular puede dar lugar a la aparicin
de flebitis, tromboflebitis u oclusiones venosas
retinianas:
v Edema macular.
v Isquemia retiniana.
v Neovascularizacin retiniana, papilar e iridiana.
b. Las causas de uvetis que tpicamente pueden
producir afectacin venosa inflamatoria son:
1. Enfermedad de Behet.
2. Sarcoidosis.
3. Enfermedad de Birdshot.
4. Enfermedad de Eales.
5. Esclerosis mltiple.
6. SIDA-VIH.
3. Necrosis retiniana externa progresiva herptica (PORN).

4. Sflis.
5. Vasculitis retiniana.
6. Bartonella henselae.
7. Sndrome de Susac.
3.AFECTACIN MIXTA VENOSA Y

ARTERIAL RETINIANAS Y UVETIS
a. Las causas de uvetis que pueden producir afectacin mixta venosa y arterial inflamatoria son:
2.AFECTACIN ARTERIAL RETINIANA

Y UVETIS
a. La afectacin arterial en el contexto de inflamacin intraocular puede dar lugar a la aparicin
de arteritis u oclusiones arteriales retinianas:
v Edema macular hiperreflectivo de retina interna en fases aguda.
v Atrofia de retina predominantemente a expensas de capas internas en fase crnica.
b. Las causas de uvetis que tpicamente pueden
producir afectacin arterial inflamatoria son:
1. Lupus eritematoso sistmico.
2. Necrosis retiniana aguda herptica (ARN).
160
Periarteritis de Kyrieleis. Con ms frecuencia aparece tras

infecciones por Toxoplasma (arriba), sndromes de necrosis retiniana aguda (abajo izquierda), o tras cualquier episodio inflamatorio intraocular severo como una endoftalmitis estril tras inyeccin intravtrea (abajo derecha)
54. Patologa vascular retiniana y uvetis
1. Toxoplasmosis.
2. Policondritis recidivante.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal.
4. Angeitis de rama escarchada.

4. PERIARTERITIS DE KYRELEIS
a. Depsitos blanquecinos perivasculares parcheados segmentarios en torno a la pared arterial
en el contexto de inflamaciones intraoculares
severas.
b. Tambin pueden aparecer depsitos perivasculares en las venas retinianas.
c. Simulan una vasculitis segmentaria pero tpicamente son angiogrficamente silentes.

d. Las causas reconocidas de periarteritis de Kyrieleis son:
1. Toxoplasmosis.
2. Rickettsia.
3. Necrosis retiniana aguda.
4. Enfermedad de Behet.
5. Leptospirosis.
6. Tuberculosis.
7. Sfilis.
8. Retinitis por CMV.
9. Candidiasis.
10. Sarcoidosis.
11. Endoftalmitis.
161
SECCIN 8
EPIESCLERITIS, ESCLERITIS Y
ESCLEROUVETIS
CAPTULO 55
Clasificacin de la episcleritis ylaescleritis

CAPTULO 56
Enfermedades asociadas alaepiscleritis y a la escleritis

CAPTULO 57
Historia clnica detallada yorientada en la episcleritis ylaescleritis

CAPTULO 58
Exploracin clnica en la episcleritis y la escleritis

CAPTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen especficas en la escleritis

CAPTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis

CAPTULO 61
Complicaciones oculares delaescleritis

CAPTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades sistmicas autoinmunes

CAPTULO 63
Escleritis infecciosas
CAPTULO 64
Enfermedades no inflamatorias delaesclera

CAPTULO 65
Tratamiento mdico de la episcleritis y la escleritis

CAPTULO 66
Tratamiento quirrgico delaescleritis
CAPTULO 55
Clasificacin de la episcleritis
ylaescleritis
1.EPISCLERITIS
a. Concepto y consideraciones generales:
v
Enfermedad inflamatoria benigna caracterizada por edema e infiltracin celular de la
episclera.
v Cuarta dcada de la vida, ms frecuentemente mujeres (M:H= 2:1).
v No predileccin racial.
v Posibles desencadenantes: estrs, menstruacin, ovulacin, alergenos especficos.
b. Clnica:
v Inicio agudo signos y sntomas.
v Sntoma principal: molestia ocular leve-moderada (ardor, irritacin) localizada en el globo ocular.
v Signo principal: enrojecimiento (rojo intenso)
difuso o sectorial de la episclera. Otros signos
posibles: leve fotofobia, leve lagrimeo.
v Bilateral: 40%.
v Curso autolimitado: con o sin tratamiento se
autolimita tras varios das-semanas.
v Recurrencias frecuentes: alternando ojos o al

mismo tiempo incluso durante 3-6 aos (60%).
v No afectacin intraocular: no afectacin corneal, no uvetis, no hipertensin ocular. No
disminucin de visin.
v Enfermedad ocular o sistmica asociada: 2732% (frecuentemente roscea, atopia, hiperuricemia).
c. Clasificacin:
v Episcleritis simple:
Ms comn que la episcleritis nodular.
Hiperemia y edema difuso de las reas afectadas.
Inicio de hiperemia pocas horas despus del
inicio de los sntomas y curso autolimitado
tras 5-10 das.
v Episcleritis nodular:
Inicio de hiperemia gradual tras 2 o 3 das
del inicio de los sntomas y curso autolimitado tras 4-6 semanas.
Hiperemia y edema localizado en un ndulo de coloracin rojo intenso, redondo u
oval, de 2-6 mm de dimetro. La conjuntiva suprayacente se mueve por encima del
ndulo. El ndulo, a su vez, se mueve por
encima de la esclera subyacente.
2.ESCLERITIS
Episcleritis: vase el rojo intenso difuso de la episclera.

v Enfermedad inflamatoria grave caracterizada
por edema e infiltracin celular de la episclera
y de la esclera.
165
v Cuarta a sexta dcada de la vida, ms frecuentemente mujeres (M:H=1.6:1).

v No predileccin racial.
b. Clnica:
v Inicio subagudo signos y sntomas.
v Sntoma principal: dolor grave, penetrante,
que se irradia a estructuras contiguas al globo ocular tales como la frente, la mandbula,
la sien, o los senos paranasales (a veces errneamente diagnosticado de migraa, artritis
temporomandibular, herpes zoster oftlmico,
tumor orbitario o sinusitis) Puede empeorar
simplemente tocando la frente o el ojo lo cual
no permite al paciente ponerse en la cama
sobre el lado afecto. Es un buen indicador de
la actividad inflamatoria. Desaparece tras el
tratamiento adecuado.
v Signo principal: enrojecimiento (rojo azulado)
difuso o sectorial de la esclera.
v Otros signos posibles: leve-moderada fotofobia, leve lagrimeo.
v
Si el episodio inflamatorio es grave: espasmo

del esfnter del iris y del msculo ciliar: miosis
y miopa temporal.
v Bilateral: 40%.
v Curso persistente.
v Recurrencias frecuentes: alternando ojos o
al mismo tiempo incluso durante 3-6 aos
(69%).
v
Afectacin intraocular: queratitis perifrica (7%), uvetis (26%), hipertensin ocular
(14%), disminucin de visin (16%).
v Enfermedad ocular o sistmica asociada: 3657% (ms frecuentemente enfermedades del
tejido conectivo o vasculticas).
Escleritis: vase el rojo azulado difuso de la esclera.
166
c. Clasificacin:
1. Escleritis Anterior: inflamacin de la pared
anterior del globo ocular:
v 1.1. Difusa:
Inflamacin generalizada de algn sector o de toda la esclera.
Inicio insidioso de signos y sntomas durante 5-10 das.
Sin tratamiento, curso persistente (incluso meses).
Diagnstico diferencial con episcleritis
simple.
Puede progresar a escleritis nodular o
necrotizante (infrecuente).
v 1.2. Nodular:
Inflamacin localizada en un ndulo de
coloracin rojo azulado o violceo. La
conjuntiva y la episclera suprayacente se
mueven por encima del ndulo.
Diagnstico diferencial con episcleritis
nodular.
Puede progresar a escleritis necrotizante
(infrecuente).
v 1.3.Necrotizante:
Tipo de escleritis ms grave.
Necrosis escleral con inflamacin.
Dolor muy intenso y provocado por mnimos contactos. Empeora por la noche
manteniendo al paciente despierto y con
gran ansiedad. Solo alivio temporal con
analgsicos.
Areas avasculares con inflamacin que se
separan de la pared del globo formando
secuestros. Tras ello, aparecen cubiertas
solo por una fina capa conjuntival que
deja ver la vea subyacente. Perforacin
infrecuente.
Afectacin intraocular muy frecuente: queratitis perifrica (35%), uvetis
(45%), hipertensin ocular (30%). Disminucin de visin (50%).
55. Clasificacin de la episcleritis y la escleritis
Enfermedad ocular o sistmica asociada: 80% (ms frecuentemente enfermedades del tejido conectivo o vasculticas).
v 1.4. Escleromalacia perforans:
Necrosis escleral sin inflamacin.
Areas grisceas o amarronadas en la
esclera sin inflamacin (tras secuestro).
Aparecen cubiertas por una fina capa
conjuntival que deja ver la vea subyacente. Perforacin infrecuente.
Inicio muy lento, sin dolor, lo advierte el
paciente al mirarse en el espejo o la familia.
En mujeres con artritis reumatoide de
larga evolucin, ms frecuentemente en
la sexta dcada de la vida.
2.
Escleritis Posterior:
v Inflamacin de la pared posterior del globo ocular, por detrs de la ora serrata.
v Sntomas: disminucin de visin, a veces
con dolor o molestia. Tambin puede haber diplopia o destellos.
v Signos:
Enrojecimiento difuso o sectorial de la
esclera si se acompaa de escleritis anterior; posible quemosis conjuntival, proptosis, inflamacin palpebral, retraccin
palpebral, o limitacin de los movimientos oculares.
Pliegues coroideos: series de lneas claras
y oscuras localizadas en el polo poste-
rior, especialmente en la regin temporal. Suelen ser horizontales y paralelas

aunque ocasionalmente pueden ser verticales, oblicuas, o irregulares.
Masa subretiniana: rea de engrosamiento escleral circunscrita. Tiene la misma coloracin anaranjada que el epitelio
pigmentario adyacente, preserva el patrn vascular coroideo normal, y puede
estar rodeada de pliegues coroideos.
Neuritis ptica o edema macular: causados por la extensin de la inflamacin
escleral y coroidea.
Desprendimiento ciliocoroideo anular
y/o desprendimiento retiniano seroso:
causados por la extensin de la inflamacin escleral y coroidea.
v Diagnstico Diferencial:
1. Enfermedades que cursan con proptosis, quemosis, inflamacin palpebral o
limitacin movimientos oculares: tumor
orbitario, inflamacin orbitaria idioptica difusa aguda, oftalmopata tiroidea.
2. Enfermedades que cursan con masa subretiniana: melanoma coroideo, carcinoma uveal metastsico, hemangioma
coroideo.
3. Enfermedades que cursan con desprendimiento seroso de la coroides, retina,
o cuerpo ciliar: sndrome de efusin
uveal, sndrome Vogt-Koyanagi-Harada, coroidopata serosa central atpica.
167
CAPTULO 56
Enfermedades asociadas
alaepiscleritis y a la escleritis
1.ENFERMEDADES ASOCIADAS
ALAEPISCLERITIS
a. Enfermedades del tejido conectivo: 13%.
b. Roscea: 7%.
c. Atopia: 7%.
d. Infecciones: 2%.
e. Hiperuricemia: 1%.
f. Causticacin: 1%.
g. Idioptica: 68%.
2.PROTOCOLO DE ESTUDIO ANTE

UNPACIENTE CON EPISCLERITIS
a. Primer episodio y leve: nada si es una epiescleritis, pero siempre si es una escleritis por leve que
sea.
b. Episodio recurrente o persistente:
v Interrogatorio por aparatos.
Lesiones eczematoides y de rascado en la piel de los brazos de un paciente con atopia y episcleritis.
168
v Exploracin cabeza y extremidades.

v Pruebas complementarias.
3.ENFERMEDADES ASOCIADAS
ALAESCLERITIS
a. Enfermedades del tejido conectivo y otras
enfermedades inflamatorias: 37%:
v Artritis reumatoide.
v Asociada a HLA-B27+ sin espondiloartropata.
v Artritis reactiva.
v Artritis psoritica.
v Artritis y enfermedad inflamatoria intestinal.
v Lupus eritematoso sistmico.
v Policondritis recidivante.
v Nefritis tubulointesticial y uvetis (TINU).
v Enfermedad mixta del tejido conectivo.
v Sarcoidosis.
v Porfiria.
v Macroglobulinemia de Waldestrom.
b. Enfermedades vasculticas: 11%:
v Poliarteritis nodosa.
v Angeitis alrgica de Churg-Strauss.
v Granulomatosis con poliangeiitis (Wegener).
v Arteritis de clulas gigantes.
v Sndrome de Cogan.
v Enfermedad de Takayasu.
c. Miscelnea: 2%:
v Atopia.
v Roscea.
56. Enfermedades asociadas a la episcleritis y a la escleritis
Lesiones psoriticas en la piel del cuero cabelludo de un

paciente con artritis psoritica y escleritis.
v Hiperuricemia.
v Granuloma de cuerpo extrao.
v Causticacin.
v Frmacos:
Pamidronato.
Alendronato.
Risedronato.
d. Infecciosas: 7%:
v Bacterias:
Cocos gram positivos.
Bacilos gram negativos.

Micobacterias:
Enfermedad por micobacterias atpicas.
Tuberculosis.
Lepra.
Espiroquetas:
Sfilis.
Enfermedad de Lyme.
Clamidias.
Actinomicetos:
Enfermedad de Whipple.
v Hongos:
Hongos filamentosos.
Hongos dimrficos.
v Virus:
Herpes simplex tipo I y herpes zoster.
Parotiditis.
v Parsitos:
Protozoos:
Acantomeba.
Toxoplasmosis.
Helmintos:
Toxocariasis.
e. Idiopticas: 43%.
169
CAPTULO 57
Historia clnica detallada

yorientada en la episcleritis
ylaescleritis
1.Investigacin de la enfermedad
a. Entrevista:
v Trastorno que motiva consulta.
v Historia de la enfermedad actual: sntomas.
v Antecedentes personales.
v Antecedentes familiares.
v Medicaciones pasadas y presentes.
v Interrogatorio por aparatos.
b. Exploracin fsica:
v Exploracin sistmica de la cabeza y las extremidades.
v Exploracin ocular:
Episclera y esclera.
Otras estructuras oculares.
2. Pruebas diagnsticas
a. Analtica de sangre y orina.
b. PCR cmara anterior.
c. Tinciones y cultivos (sospecha de infeccin).
d. PPD.
e. Pruebas de imagen.
3. Biopsia tisular
4. Integracin de los hallazgos clnicos con los
resultados de las analticas y de la biopsia
5. Plan teraputico
a. Planteamiento de las diferentes opciones teraputicas.
b. Discusin con el paciente de los beneficios y riesgos.
Nariz en silla de montar en una paciente con policondritis recidivante y escleritis.
170
Ulceras drmicas en la punta de los dedos de una paciente con artritis reumatoide y escleritis.
57. Historia clnica detallada y orientada en la episcleritis y la escleritis
INTERROGATORIO POR APARATOS

Manifestaciones
Dermatolgicas
Erupcin/vesculas/lceras
Quemaduras (tras mnima exposicin solar)
Hiper/despigmentacin
Cada de pelo
Dedos fros dolorosos
Descamacin
Lesiones en uas
Respiratorias
Tos constante
Tos con sangre
Disnea
Crisis asmticas
Neumona
Cardacas
Angina de pecho
Genitourinarias
Sangre en orina
Supuracin en orina
Dolor al orinar
Enfermedad prosttica
Dolor testicular
Lesiones genitales
Piedras renales
Reumatolgicas
Articulaciones dolorosas
Entumecimiento matutino
Dolores musculares
Dolor de espalda
Dolor tendinoso
Dolor dedo gordo pie
Gastrointestinales
Dolor abdominal
Naseas, vmitos
Dificultad al tragar
Sangre en heces
Diarrea
Estreimiento
Lesiones anales
Neurolgicas
Dolores de cabeza
Hormigueo
Parlisis
Convulsiones
Trastornos psiquitricos
Neuralgias
Auditivas
Sordera
Pabelln auditivo inflamado
Enfermedad sistmica asociada*

Enf. tejido conectivo, vascultica o infecciosa, atopia, Ros, Lyme
LES
LES, lepra
LES, lepra
AR, LES, ACG
AReactiva, AP, atopia
AReactiva, AP, enf. vasculticas
AR, LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), TB, Lyme
AR, LES, EA, GPA (Weg), TB
AR, LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), atopia, TB
Ch-S, atopia
LES, EA, PR, Ch-S, GPA (Weg), atopia, TB
AR, LES, PAN, ACG
LES, AReactiva, PR, PAN, Ch-S, GPA (Weg), TB
AReactiva
AReactiva
EA, AReactiva, EII, Ch-S, TB,
PAN, parotiditis, Lyme
AReactiva, Behet, parotiditis, TB, sfilis
Hiperuricemia, EII
Enf. tejido conectivo o vasculticas, hiperuricemia,TB, Lyme
AR, LES, EA
AR, LES, EA, PAN, GCA, Lyme
EA, AReactiva, AP, EII
EA, AReactiva, hiperuricemia
Hiperuricemia, AP
LES, AReactiva, EII, PAN, Ch-S, Behet
LES, EII, PR, PAN, Cogan
AR, LES
EII, PAN, Ch-S, Behet
LES, AReactiva, EII, PAN
EII
EII
LES, PR, ACG, parotiditis, Lyme, PAN, Behet
Enf. tejido conectivo, vasculticas o infecciosas
Enf. tejido conectivo, vasculticas o infecciosas
LES, PR, PAN, Ch-S, parotiditis, Lyme
LES, AReactiva, Ch-S, Behet, ACG, parotiditis, Lyme
Lepra, herpes zoster
PR, GPA (Weg), ACG, Cogan, parotiditis, sfilis
PR
171
Infecciones odo
Vrtigo
Ruidos en los odos
Nasales/sinusales
Ulceras mucosa nasal
Rinitis/hemorragias nasales
Puente de la nariz inflamado
Sinusitis
Bucales/Farngeas
lceras mucosas orales
Ronquera persistente
Claudicacin mandibular
PR, GPA (Weg)

PR, Cogan
PR, Cogan
LES, GPA (Weg)
GPA (Weg), atopia, lepra, sfilis
PR, lepra, sfilis
GPA (Weg)
LES, AReactiva, EII, Behet
AR, LES, PR, lepra
ACG
* LES, Lupus eritematoso sistmico; AR, Artritis reumatoide; PR, Policondritis recidivante; PAN, poliarteritis nodosa; GPA (Weg), Granulomatosis con poliangeitis (Wegener); Ch-S, angetis granulomatosa alrgica (sndrome de Churg-Strauss); ACG, arteritis clulas gigantes; AReactiva, artritis reactiva (Reiter); AP, artritis psoritica; EA, espondilitis anquilopoytica; EII, artritis asociada a enfermedad
intestinal inflamatoria; TB, tuberculosis; Ros, roscea; Lyme, enfermedad de Lyme; Behet, enfermedad de Behet; Cogan, sndrome
de Cogan.
EXPLORACION SISTEMICA DE LA CABEZA Y LAS EXTREMIDADES

Hallazgo clnico
Enfermedad sistmica asociada*
Nariz en silla de montar
PR, GPA (Weg), lepra, sfilis
Deformidad pabelln auricular
PR, lepra
Ulceras mucosa nariz
GPA (Weg)
Ulceras mucosas boca, labio, lengua
LES, AReactiva, EII, Behet
Erupcin facial en alas de mariposa
LES
Alopecia
LES, sfilis
Telangiectasias faciales
LES, Ros
Rinofima
Ros
Eritema arteria temporal
ACG
Engrosamiento parotdeo
Parotiditis
Anormalidades dentarias
Sfilis
Linfadenopata
AR, LES, enf. infecciosa
Hipopigmentation drmica
PR, lepra
Erupciones drmicas
Enf. tejido conectivo y vascultica, atopia, sfilis
Vesculas drmicas
Herpes zoster
Ulcerad drmicas (includas en puntas de dedos)
Enf. vasculitica
Descamacin drmica
LES, AReactiva, AP, sfilis
Tofos oreja, manos, pies
Hiperuricemia
Lesiones ungueales
LES, AReactiva, AP
Ndulos subcutneos
AR, LES, PAN, GPA (Weg), Ch-S, hiperuricemia
Artritis
Enf. tejido conectivo, vascultica, o infecciosa
Tendinitis
EA, AReactiva
Eritema nodoso
EII, Behet, TB, PR
* LES, Lupus eritematoso sistmico; AR, Artritis reumatoide; PR, Policondritis recidivante; PAN, poliarteritis nodosa; GPA (Weg): Granulomatosis con poliangeitis (Wegener); Ch-S: angetis granulomatosa alrgica (sndrome de Churg-Strauss); ACG: arteritis clulas gigantes; Ros, Roscea; AReactiva: artritis reactiva (Reiter); AP, Artritis psoritica; EII: artritis asociada a enfermedad intestinal inflamatoria;
TB, tuberculosis; Behet, Enf. de Behet; EA, espondilitis anquilopoytica.
172
CAPTULO 58
Exploracin clnica en la episcleritis

y la escleritis
a. Exploracin con luz natural:

v Episcleritis: ojo rojo brillante.
v Escleritis:
Ojo rojo azulado; tras varios ataques de
escleritis, la esclera se vuelve translcida o
ms adelgazada lo cual permite que la vea
se vea a su travs.
rea de color amarronado o negruzco: escleritis necrotizante. El rea blanquecina
avascular puede separarse de la pared dejando la vea subyacente desnuda o cubierta por una fina capa conjuntival.
b. Exploracin con la lmpara de hendidura:
v Luz difusa blanca: Confirma los cambios de
coloracin detectados por la luz natural.
v Luz del haz:
Ayuda a determinar cul es la estructura y
el plexo vascular afectados.
En el segmento anterior del ojo existen 3
tipos de plexos vasculares: de superficial
a profundo: el plexo conjuntival, el plexo

episcleral superficial, y el plexo episcleral
profundo.
Episcleritis: la inflamacin est localizada en
la episclera y la congestin est localizada
en el plexo episcleral superficial sin cambios
en el plexo episcleral profundo. El haz anterior de la lmpara de hendidura se desplaza
hacia adelante debido a edema e infiltracin inflamatoria de la episclera mientras
que el haz posterior permanece plano.
Escleritis: la inflamacin est localizada en
la episclera y en la esclera y la congestin
vascular afecta principalmente al plexo
episcleral profundo aunque tambin en
grado menor al plexo episcleral superficial.
El haz anterior y el posterior de la lmpara
de hendidura se desplazan hacia adelante
debido a edema e infiltracin inflamatoria
de la episclera y de la esclera.
A) Episcleritis; B) Blanqueamiento tras la instilacin de fenilefrina.
173
A) Escleritis; B) Sin cambios tras la instilacin de fenilefrina.
La aplicacin tpica de un vasoconstrictor

tal como el colirio de fenilefrina al 10%
facilita la diferenciacin entre episcleritis y
escleritis. La fenilefrina blanquea el plexo
episcleral superficial sin cambios en el plexo
episcleral profundo. Tras su instilacin el ojo
con episcleritis se blanquear mientras que
el ojo con escleritis seguir igual de congestionado.
v Filtro verde:
Determina con ms detalle los lmites de
la congestin vascular, las reas de mayor
congestin vascular, la presencia de vasos
neoformados, y las reas avasculares porque la luz verde ayuda a contrastar ms los
vasos.
En la episcleritis, los vasos congestiondos siguen un patrn radial normal mientras que
174
en la escleritis este patrn se altera y, en

ocasiones, en la escleritis necrotizante, se
producen nuevos vasos con caractersticas
anormales alrededor de las zonas avasculares.
v La escleritis y no la episcleritis puede aparecer
asociada a alteraciones de otras estructuras
oculares. Estas alteraciones aparecen como
extensin del proceso inflamatorio. Algunas
de estas alteraciones pueden comprometer la
agudeza visual.
v La escleritis puede cursar con alteracin de
los nervios oculomotores, queratitis, uvetis,
cataratas, glaucoma, edema de papila, edema de mcula. Por todo ello, es esencial una
exploracin general ocular que revise todas
estas estructuras adems de la agudeza visual.
CAPTULO 59
El laboratorio y pruebas de imagen

especficas en la escleritis
a. El laboratorio
Las pruebas diagnsticas a solicitar tras la sospecha clnica de una enfermedad asociada no
infecciosa autoinmune: 48%; infecciosa: 7%
son:
v Analtica de sangre y orina: sospecha de enfermedad no-infecciosa o infecciosa asociada.
v PCR cmara anterior si sospecha de infeccin:
Esclerouvetis con sospecha de infeccin
por virus familia herpes (herpes simplex tipo
I, herpes zoster, citomegalovirus) o por el
parsito Toxoplasmna Gondii.
100-200 ul de humor acuoso.
Se puede complementar con el coeficiente
de Goldmann-Witmer: anticuerpos especficos en humor acuoso respecto a anticuerpos en sangre perifrica.
Procedimiento seguro en manos del oftalmlogo experimentado.
Radiografa de articulaciones. Ntese alteracin falange

distal en una paciente con artritis psoritica y escleritis.
v Tinciones y cultivos si sospecha de infeccin:

Toma de muestras de la conjuntiva, episclera, y esclera o crnea adyacente afectada
para tinciones (Gram, Giemsa) o cultivos
(agar sangre, agar chocolate, agar de Sabouraud, caldo de tioglicolato, y medio de
infusin cerebro-corazn).
Si se sospecha Acantomeba en crnea, solicitar las tinciones de blanco de calcoflor
o de plata de metenamina de Gomori as
como el cultivo de agar no nutriente de Escherichia coli.
v Intradermoreacciones:
PPD si sospecha de tuberculosis: Detecta infeccin micobacteriana previa o actual (excepto en pacientes vacunados con
BCG). No descarta otros factores etiolgicos.
Prick test: sospecha de atopia.
Ecografa Modo B: Ntese el engrosamiento de la esclera

y la coroides. Modo A (inferior): Se observan los picos
que demuestran dicho engrosamiento.
175
b. Pruebas de imagen:
v Radiografas: trax, senos paranasales, sacroilacas, articulaciones.
v Angiografa del segmento anterior:
Fluorescenica.
Verde de indocianina: aporta informacin
ms til:
*
Distingue vasos completamente ocludos
del espasmo vascular visto con fluorescena.
* Localiza el lugar de mxima inflamacin.
* Monitoriza los efectos del tratamiento y
cundo puede suspenderse.
Enfermedad sistmica
Artritis reumatoide
Espondilitis anquilopoytica
Artritis reactiva
Artritis psoritica
Artritis y enf. intestinal inflamatoria
Policondritis recidivante
Poliarteritis nodosa
Churg-Strauss
Granulomatosis y poliangeiitis (Weg)
Enfermedad de Behet
Arteritis clulas gigantes
Sndrome de Cogan
Atopia
Hiperuricemia
Enfermedad infecciosa
v Ecografa: prueba ms til cuando hay sospecha de escleritis posterior.

Modo A: picos continuos de alta amplitud
que demuestran el engrosamiento escleral.
Modo B: engrosamiento de la esclera posterior y coroides, y edema retrobulbar (signo de la T).
v Tomografa axial computerizada (TAC): sospecha escleritis posterior.
v Resonancia magntica nuclear (RMN): sospecha escleritis posterior.
PRUEBAS DE LABORATORIO$
Prueba de laboratorio*
FR, AAN (anti-ADN-histona), anti-PCC, ICC, C, Criog, Rx articulac.
AAN (anti-dsADN, anti-Sm, anti-RNP), ICC, IgG, C, Criog, SO
ICC, Rx sacroilacas, tipaje HLA
ICC, Rx sacroilacas, SO, tipaje HLA
Rx articulaciones y sacroilacas
Rx articulaciones, sacroilacas, abdominales; colonoscopia
ICC, C
AgHBs, Criog, C, ICC, angiografa, SO
leucocitos, eosinfilos, IgE, ICC, Rx trax
ANCA, ICC, Rx senos paranasales y trax, urea, aclaramiento creatinina, SO
ICC, C, tipaje HLA
VSG, ICC, IgG
ICC, C
Eosinfilo, IgE, Rx trax
Acido rico, Rx articulaciones
Serologas, IGRAs, tinciones y cultivos, PCR
Pruebas en sangre, orina, y radiolgicas.

* VSG, velocidad sedimentacin globular; AAN: anticuerpos antinucleares; anti-PCC: anticuerpos antipptidos cclicos citrulinados;
anti-dsADN: anticuerpo antidoble cadena ADN; anti-Sm, anticuerpos antiribonucleoprotenas nucleares pequeas-Sm; anti-RNP, anticuerpos antiribonucleoprotenas nucleares pequeas-RNP; ICC, inmunocomplejos circulantes; IgE, inmunoglobulina E; C, complemento (C3, C4, CH50); Criog, crioglobulinas; FR, factor reumatoide; Ag HBs, antgeno de superficie de la hepatitis B; ANCA, anticuerpos
antineutroflicos citoplasmticos; SO, sedimento de orina; IGRAS, ensayos de liberacin de interfern gamma (interferon-gamma
release assays); PCR, polymerase chain reaction.
ANTICUERPOS CITOPLASMTICOS ANTINEUTROFLICOS: ESPECIFICIDADES Y ENFERMEDADES

c-ANCA (%)
p-ANCA (%)
Granulomatosis with polyangeiitis (Weg):
85 to 95%
5 to 15%
Poliarteritis nodosa
5%
15%
Poliangeitis microscpica
40%
50 to 80%
c-ANCA: patrn citoplasmtico, especificidad antignica para la proteinasa-3 (PR-3).
p-ANCA: patrn perinuclear, especificidad antignica para la mieloperoxidasa (MPO).
176
CAPTULO 60
El valor de la biopsia en la escleritis

a. Indicacin principal: sospecha de infeccin.

v Tinciones y cultivos negativos a las 48 horas.
v Empeoramiento clnico a pesar de la terapia
antimicrobiana de amplio espectro.
b. Otras indicaciones: sospecha de proceso tumoral.
c. Tcnica de biopsia escleral:
v Anestesia retrobulbar.
v Tras diseccin cuidadosa de la conjuntiva,
cpsula de Tenon, y tejido episcleral, se extrae una porcin de esclera inflamada o necrtica.
v La porcin se divide en tres fragmentos:
Escleroqueratitis supuestamente infecciosa en paciente

con un osteosarcoma. Se realiz biopsia esclerocorneal
tras tinciones y cultivos negativos.
1. Departamento de anatoma patolgica

para anlisis histopatolgico y tinciones especiales.
2. Departamento de microbiologa para
cultivos y PCR (homogenizacin tisular).
3. Departamento de inmunologa para anticuerpos monoclonales. Ejemplo: anticuerpos anti-virus herpes simplex tipo I, anticuerpos anti-virus varicela zoster.
v En casos en que la esclera queda muy adelgazada, se puede realizar un homotransplante
de esclera para mantener la integridad del
globo ocular.
v Antibiticos y antinflamatorios tpicos postoperatorios.
Positividad de anticuerpos monoclonales contra herpes

simplex tipo 1 en tejido escleral del paciente anterior.
177
CAPTULO 61
Complicaciones oculares
delaescleritis
Maite Sainz de la Maza
1.QUERATITIS
Signo de gravedad porque constituye una extensin de la inflamacin escleral hacia la crnea
perifrica. Existen varios tipos segn haya adelgazamiento, infiltracin, o ulceracin. Requiere de
tratamiento agresivo para controlar la inflamacin
escleral y corneal.
a. Adelgazamiento corneal perifrico:
v Forma ms benigna.
v Frecuentemente asociada a escleritis difusa.
v Frecuentemente en adultos de mediana edad
y ancianos con artritis reumatoide de muchos
aos de evolucin.
v La crnea perifrica aparece griscea y adelgazada en una o ms reas a lo largo de varios aos hasta que finalmente llega a afectar
los 360 grados.
v El adelgazamiento abarca un tercio de crnea
de profundidad y llega a extenderse aproximadamente 2 mm hacia la crnea central. No
siempre aparece en el mismo cuadrante que
la inflamacin escleral.
v No hay afectacin de la agudeza visual porque la crnea central permanece inalterada.
v La perforacin corneal espontnea es muy infrecuente aunque puede producirse tras un
traumatismo.
v
En ocasiones, tambin puede presentarse
sin escleritis concomitante en pacientes con
artritis reumatoide de larga evolucin. En
ese caso, el lmite central aparece muy bien
demarcado, sin depsito lipdico y mnima
vascularizacin, teniendo un aspecto que re178
cuerda el de una lentilla de contacto, por lo

cual recibe el nombre de crnea en forma
de lentilla de contacto.
v El diagnstico diferencial debe hacerse con la
degeneracin marginal de Terrien, la degeneracin marginal pelcida, y la degeneracin
senil:
Todas ellas presentan un adelgazamiento estromal perifrico con epitelio intacto
que es indoloro, bilateral, generalmente sin
prdida de agudeza visual, y lentamente
progresivo. Adems, en el adelgazamiento
corneal perifrico asociado a escleritis y en
la degeneracin marginal de Terrien existe
depsito lipdico y vascularizacin.
Caractersticas especiales de la degeneracin marginal de Terrien es que el adelgazamiento corneal perifrico se localiza en
la zona superior, y no existe escleritis adyacente.
Queratitis ulcerativa perifrica en un paciente con escleritis necrotizante y granulomatosis con poliangeitis (Weg).
61. Complicaciones oculares de la escleritis
Caractersticas especiales de la degeneracin pelcida es que el adelgazamiento

corneal perifrico se localiza en la zona inferior, no se acompaa de depsito lipdico
ni de vascularizacin, y no existe escleritis
adyacente.
Caractersticas especiales de la degeneracin senil es que el adelgazamiento corneal
perifrico afecta al intervalo claro entre el
arco senil y el limbo, tiene una extensin
de aproximadamente 0.5 mm, no hay depsito lipdico ni vascularizacin, ni existe
escleritis adyacente.
A diferencia del adelgazamiento corneal perifrico asociado a la escleritis, en
ladegeneracin marginal de Terrien, en la
degeneracin marginal pelcida, y en la
degeneracin senil no hay una enfermedad
sistmica asociada.
b. Queratitis estromal:
v Opacidades aisladas o mltiples en el estroma medio en forma de moneda de coloracin
griscea o blanquecina que suelen localizarse
en la perifera aunque en ocasiones llegan a
extenderse a la zona central.
v Suelen estar en el mismo cuadrante que la
inflamacin escleral, por lo tanto ser mayor
en casos de escleritis difusa que en casos de
escleritis nodular.
v Si el tratamiento de la escleritis se retrasa, las
opacidades pueden extenderse hacia la zona
corneal central y juntarse entre s, dando lugar a amplias zonas opacas e inflamadas que
recuerdan el aspecto de la esclera, de ah el

nombre de crnea esclerosante.
v Pueden existir vasos en el estroma superficial
pero siempre lejos del borde de avance de la
opacidad.
v Puede haber depsito de lpidos en las opacidades que pueden tener el aspecto de depsitos cristalinos.
v Las opacidades pueden desaparecer completamente con el tratamiento adecuado de la
escleritis aunque ocasionalmente pueden regresar parcialmente.
c. Queratitis ulcerativa perifrica:
v Forma ms grave.
v Proceso potencialmente devastador en el cual
las capas de la crnea perifrica se van destruyendo progresivamente dejando la crnea
tan adelgazada que puede perforarse fcilmente.
v Suele asociarse con escleritis necrotizante, la
forma ms grave de escleritis.
v Comienza por un infiltrado grisceo que en pocos das puede adelgazarse al perder las capas
ms superficiales y dejar solo las capas del estroma profundo y la membrana de Descemet.
v
Existe un infiltrado blanco-amarillento intraestromal en el borde de avance de la lcera
que progresa circunferencialmente. Ocasionalmente puede progresar centralmente en
cuyo caso la visin puede afectarse.
v A veces se asocia con uvetis anterior.
v Si no se instaura un tratamiento adecuado,
puede existir un perforacin corneal espontnea.
v Diagnstico diferencial con la lcera de Mooren:
Ambas son ulceraciones de la crnea perifrica dolorosas, con un borde de avance con un infiltrado blanco-amarillento intraestromal, con progresin circunferencial
y ocasionalmente central.
Sin embargo en la lcera de Mooren no hay
escleritis adyacente ni enfermedad sistmica asociada.
2.UVETIS
Uvetis anterior en paciente con escleritis necrotizante y
policondritis recidivante.
Signo de gravedad porque constituye una extensin de la inflamacin escleral hacia la vea.
179
a. Suele ser una uvetis anterior, de intensidad leve

a moderada, y suele ocurrir en el curso tardo de
la escleritis.
b. L a uvetis anterior de larga evolucin puede
causar catarata, glaucoma, o edema macular.
c. La uvetis anterior asociada a escleritis se presenta ms frecuentemente en escleritis necrotizante
y en casos con complicaciones tales como queratitis perifrica, hipertensin ocular, o disminucin de visin.
v En pacientes con escleritis posterior con efusin ciliocoroidea; ello desplaza el iris y el
cristalino hacia delante, aplanando la cmara
anterior y cerrando el trabeculum.
b. Glaucoma de ngulo abierto:
v En pacientes con sistema de drenaje anormal
pre-existente que empeora con la inflamacin
escleral y la inflamacin del trabeculum.
v En pacientes con inflamacin escleral e inflamacin uveal.
v En pacientes con inflamacin escleral e inflamacin uveal que estn tratados con esteroides tpicos: glaucoma esteroideo.
3.GLAUCOMA
Signo de gravedad porque constituye una extensin de la inflamacin escleral hacia la vea y
hacia el trabeculum. Puede ser de dos tipos:
a. Glaucoma de ngulo estrecho:
v En pacientes con escleritis anterior y uvetis
anterior secundario a sinequias anteriores,
adherencias iridolenticulares, o edema del
cuerpo ciliar.
180
4.CATARATA
a. En pacientes con esclerouvetis de larga evolucin o con recidivas frecuentes, especialmente si
la escleritis es necrotizante.
b. En pacientes que utilizan esteroides tpicos o
sistmicos durante perodos largos de tiempo
debido a su escleritis o esclerouvetis.
CAPTULO 62
Escleritis asociadas a enfermedades

sistmicas autoinmunes
1.ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

a. Es la enfermedad sistmica ms frecuentemente
asociada a la escleritis:
v La incidencia de AR en pacientes con escleritis
vara del 10 al 33%.
v La incidencia de escleritis en pacientes con AR
vara del 0,15 al 6,4%.
b. Suele aparecer en la sexta dcada de la vida,
especialmente en mujeres, y frecuentemente es
bilateral.
c. El tipo de escleritis ms frecuente es el difuso;
sin embargo, todos los casos de escleromalacia
perforans en los que existe una enfermedad subyacente, son debidos a AR.
d. La escleritis suele aparecer en pacientes con AR de
muchos aos de evolucin, generalmente ms de
13 o 14 aos desde el inicio de la artritis, con afectacin articular muy evolucionada y con varias manifestaciones extra-articulares tales como ndulos
subcutneos, alteraciones pulmonares (efusin
pleural, ndulos reumatoides, neumona), altera-
ciones cardacas (pericarditis, enfermedad valvular,

anomalas de conduccin, o infarto de miocardio),
neuropatas perifricas, lceras drmicas, y amiloidosis. En casos muy poco frecuentes, la escleritis
es la primera manifestacin de la AR.
e. La reactivacin de una escleritis a menudo coincide con el aumento de la actividad inflamatoria
de la AR. A veces, la progresin de una escleritis
difusa o nodular a una escleritis necrotizante en
la AR indica el inicio de un proceso vascultico en
algn lugar del organismo. Ello implica la necesidad de un tratamiento muy agresivo que controle la inflamacin sistmica y escleral.
f. La escleritis asociada a la AR puede cursar con
complicaciones oculares tales como la queratitis,
uvetis anterior, glaucoma, catarata, alteraciones
de la coroides o de la retina, neuropatas pticas, o
alteraciones de la motilidad ocular. Algunas de estas complicaciones pueden cursar con alteraciones
de la agudeza visual. Sabemos que la uvetis anterior no se relaciona aisladamente con la AR; sin
embargo, la uvetis anterior puede aparecer como
extensin de la escleritis en pacientes con AR.
g. El pronstico vital de la AR con escleritis es peor
que el de la AR sin escleritis. Sin embargo, el tratamiento adecuado de ambas entidades puede
mejorar estos pronsticos.
2.LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

(LES)
Gran deformidad articular tras varios aos de evolucin
de una artritis reumatoide en una paciente con escleritis
necrotizante y queratitis ulcerativa perifrica.
a. La incidencia de LES en pacientes con escleritis

vara del 1 al 2%.
181
b. La escleritis puede ser una gua de la actividad del

LES, siendo ms grave y/o ms recurrente cuanto
ms deteriorada est la enfermedad sistmica.
c. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar
el LES.
d. La escleritis asociada al LES suele ser difusa o nodular. En raras ocasiones puede ser necrotizante,
especialmente en casos de LES con lesiones vasculticas subyacentes, o posterior.
e. La escleritis asociada al LES puede cursar con
complicaciones oculares tales como queratitis y
uvetis anterior. Mientras que la uvetis anterior
aislada es una manifestacin muy poco comn
en el LES (la incidencia vara de 0,5% a 1,6%),
aparece ms frecuentemente en el contexto de
una escleritis como signo de extensin del proceso inflamatorio escleral.
4.ARTRITIS REACTIVA (Are)

antiguoSndromede Reiter
a. La escleritis en la Are es poco frecuente. La incidencia de Are en pacientes con escleritis es
de alrededor del 0,6%. Suele aparecer ms frecuentemente en varones en estados tardos de
la enfermedad y despus de otras manifestaciones oculares tales como la uvetis anterior o la
conjuntivitis.
b. La escleritis suele ser difusa de intensidad leve a
moderada. A pesar de las recurrencias no suele
progresar a escleritis necrotizante.
c. Se debe pensar en la posibilidad de Are en un
paciente que desarrolla una escleritis anterior
difusa despus de episodios previos de uvetis
anterior recurrente.
5.ARTRITIS PSORITICA (AP)

3.ESPONDILITIS ANQUILOPOYETICA
(EA)
a. La escleritis puede aparecer en la EA con o sin
uvetis anterior.
b. La incidencia de EA en pacientes con escleritis
vara del 0,34 al 1,2%.
c. La escleritis suele aparecer ms frecuentemente
en pacientes varones, con muchos aos de EA
activa, especialmente en aqullos con manifestaciones articulares graves y manifestaciones extraarticulares (alteraciones cardiovasculares, pulmonares, neurolgicas, genitourinarias, o renales).
d. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar
la EA. A veces, la EA aparece muchos aos despus del inicio de la escleritis.
e. La escleritis asociada a la EA suele ser difusa de intensidad leve a moderada. A pesar de las recurrencias no suele progresar a escleritis necrotizante.
f. La uvetis anterior puede aparecer al mismo tiempo que la escleritis en cuyo caso es imposible saber si la uvetis es consecuencia de la extensin
de la escleritis o representa una manifestacin
aislada de la EA, o ambos.
g. Se debe pensar en la posibilidad de EA en un
paciente que desarrolla una escleritis anterior
difusa despus de episodios previos de uvetis
anterior recurrente.
182
a. La incidencia de AP en pacientes con escleritis

vara del 1 al 1,44%. La incidencia de escleritis
en pacientes con AP es del 1,8%.
b. Suele aparecer ms frecuentemente en estados
tardos de la enfermedad y despus de otras manifestaciones oculares tales como la uvetis anterior.
c. La escleritis suele ser difusa de intensidad leve a
moderada. Ocasionalmente puede ser nodular,
necrotizante, o posterior.
d. Se debe pensar en la posibilidad de AP en un paciente que desarrolla una escleritis de cualquier
tipo despus de episodios previos de uvetis anterior recurrente, especialmente si tiene alteraciones dermatolgicas y/o ungueales.
6.ARTRITIS ASOCIADA
ALAENFERMEDAD INTESTINAL
INFLAMATORIA (EII): ENFERMEDAD
DECROHN (EC) Y COLITIS
ULCERATIVA (CU)
a. La incidencia de EII en pacientes con escleritis vara del 2,06 al 9,67%.
b. La escleritis suele aparecer ms frecuentemente en pacientes con muchos aos de EII activa,
especialmente durante episodios activos, y con
62. Escleritis asociadas a enfermedades sistmicas autoinmunes
manifestaciones extra-intestinales tales como artritis, anemia, manifestaciones dermatolgicas,

lceras orales, o enfermedad heptica.
c. Ocasionalmente, la escleritis puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar
la EII. A veces, la EII aparece muchos aos despus del inicio de la escleritis.
d. La escleritis asociada a la EII suele ser recurrente
y puede ser difusa, nodular, necrotizante o posterior. En ocasiones aparece despus de episodios de uvetis anterior recurrente.
e. La escleritis es ms frecuente en la EC que en la
CU.
f. El tratamiento de las manifestaciones intestinales puede controlar la escleritis.
g Se debe pensar en la posibilidad de EII en un paciente que desarrolla una escleritis de cualquier
tipo despus de episodios previos de uvetis anterior recurrente.
7.POLICONDRITIS RECIDIVANTE (PR)

a. La incidencia de PR en pacientes con escleritis
vara del 0,96 al 6,39%. La incidencia de escleritis en pacientes con PR es del 14%.
b. Frecuentemente, la escleritis puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar
la PR. Estos pacientes suelen presentar manifestaciones de enfermedad activa tales como la
condritis auricular o nasal y la artritis.
c. La escleritis asociada a la PR suele ser recurrente
y bilateral. Aunque el tipo ms comn es el di-
fuso, tambin puede ser nodular, necrotizante o

posterior.
d. En ocasiones aparece asociada a uvetis anterior,
a queratitis perifrica, a glaucoma, y a disminucin de visin.
e. Adems de la PR, existen otras enfermedades
vasculticas o del tejido conectivo que aparecen
previamente y cursan de manera concomitante.
8.POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

a. La incidencia de PAN en pacientes con escleritis
vara del 0,68 al 6,45%.
b. La escleritis suele aparecer ms frecuentemente
despus del diagnstico de PAN, pero ocasionalmente puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar la PAN. El oftalmlogo
juega un papel crucial en el diagnstico de esta
enfermedad vascultica potencialmente letal.
c. La escleritis suele ser necrotizante y a menudo
se asocia a queratitis ulcerativa perifrica. Por lo
tanto, es muy dolorosa y muy destructiva a menos que se instaure un tratamiento agresivo que
controle el proceso inflamatorio.
d. La queratitis ulcerativa perifrica progresa circunferencialmente y a veces centralmente; existe un
proceso destructivo que socava la crnea en sus
capas estromales dejando el borde central colgante, lo cual permite levantarlo con unas pinzas.
e. La afectacin escleral ayuda a distinguir la escleroqueratitis asociada a una enfermedad vascultica como la PAN con la lcera de Mooren en la
cual nunca existe escleritis asociada.
9.GRANULOMATOSIS CON
POLIANGEITIS (GPA) antigua
Granulomatosis de Wegener
Inflamacin del pabelln auricular en paciente con escleritis necrotizante y policondritis recidivante.
a. La incidencia de GPA en pacientes con escleritis

vara del 3,79 al 8%. La incidencia de escleritis
en GPA vara del 7 al 11%.
b. La escleritis suele aparecer ms frecuentemente
despus del diagnstico de GPA, pero ocasionalmente puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar la GPA. El oftalmlogo
juega un papel crucial en el diagnstico de esta
enfermedad vascultica potencialmente letal.
183
184
c. La escleritis puede ser difusa, nodular, o necrotizante. En caso de escleritis necrotizante, a menudo se asocia con queratitis ulcerativa perifrica.
Por lo tanto, es muy dolorosa y muy destructiva
a menos que se instaure un tratamiento agresivo
que controle el proceso inflamatorio.
d. La queratitis ulcerativa perifrica progresa circunferencialmente y a veces centralmente; existe un
proceso destructivo que socava la crnea en sus
capas estromales dejando el borde central colgante, lo cual permite levantarlo con unas pinzas.
e. La afectacin escleral ayuda a distinguir la escleroqueratitis asociada a una enfermedad vascultica como la GPA con la lcera de Mooren en la
cual nunca existe escleritis asociada.
f.
La escleritis tambin puede cursar con otras
complicaciones oculares tales como la uvetis anterior o el glaucoma, ambas causas de posible
disminucin de visin.
d. Se debe pensar en la posibilidad de EB en un

paciente joven con vasculitis retiniana bilateral
y recurrente, asociada a la escleritis, con aftas
orales y genitales.
10.ENFERMEDAD DE BEHET (EB)
12.SNDROME DE COGAN (Sd Cogan)
a. La escleritis es muy rara en la EB. La incidencia de

EB en pacientes con escleritis es de alrededor del
0,68%.
b. Ocasionalmente la escleritis puede ser la manifestacin inicial cuyo estudio lleva a diagnosticar
la EB. Puede existir correlacin entre la escleritis
y la actividad de la EB.
c. La escleritis puede ser una manifestacin aislada
o aparecer junto con la vasculitis retiniana y/o la
papilitis.
a. La escleritis es muy rara en el Sd Cogan.

b. Puede ser difusa, nodular, o necrotizante.
c. La escleritis asociada a una alteracin vestbulo-auditiva puede formar parte del Sd Cogan
atpico.
d. La queratitis puede estar o no presente.
e. Los sntomas vestbulo-auditivos pueden aparecer antes o despus de la escleritis, pero ambas
manifestaciones no suelen estar separadas ms
de unos pocos meses.
11.ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES

(ACG)
a. La escleritis es muy rara en la ACG con o sin polimialgia reumtica (PMR). La incidencia de ACG
con PMR en pacientes con escleritis vara del
0,58 al 0,68%.
b. Se debe pensar en la posibilidad de ACG en un
paciente con escleritis de edad avanzada con una
velocidad de sedimentacin globular alta, especialmente en casos de diplopa o prdida de visin, y neuritis ptica isqumica anterior artertica
u oclusin de la arteria retiniana central o de rama.
CAPTULO 63
Escleritis infecciosas
a. Aunque las enfermedades sistmicas autoinmunes representan las posibilidades ms frecuentes
en el diagnstico diferencial de la escleritis, otras
etiologas menos comunes, tales como las infecciones, alrededor del 7% de casos, merecen
consideracin.
b. La escleritis infecciosa, ya sea endgena o exgena, est causada por el microorganismo va
dos posibilidades:
v Invasin directa.
v Respuesta inmune inducida.
c. Cualquier microorganismo puede infectar la esclera: bacteria, virus, hongos, parsitos.
2.FASES DEL ENFOQUE CLNICO

La diferenciacin entre la escleritis infecciosa y la escleritis autoinmune es esencial porque
la primera tiene un tratamiento especfico antiinfeccioso. Adems, los frmacos esteroideos e
inmunosupresores, utilizados en la escleritis autoinmune, estn contraindicados en la escleritis
infecciosa. Dicha diferenciacin no puede basarse
en la clnica porque la escleritis infecciosa puede
tener un aspecto clnico similar al de la escleritis
autoinmune. Debemos fijarnos en otros aspectos
tales como:
a. Antecedentes personales:
v Historia previa de traumatismo. Aqu se incluye tambin la ciruga ocular previa de la pared
del globo ocular tal como la del desprendi-
miento de retina con explante de silicona, la

del estrabismo, la del pterigium, etc.
v Utilizacin de lentes de contacto.
v Historia de enfermedades oculares debilitantes previas tales como herpes simplex tipo I o
herpes zoster.
v Historia de enfermedades sistmicas debilitantes tales como SIDA, neoplasias, diabetes, etc.
v Historia de utilizacin tpica de frmacos crnicos, tales como antiglaucomatosos, esteroides, etc.
b. Estudios de laboratorio: tinciones y cultivos en
escleritis exgenas.
c. Estudios complementarios en escleritis endgenas: serologas en sangre, Rx trax, RMN, TAC,
PPD, IGRAS, PCR en cmara anterior (si hay uvetis concomitante).
d. Si existe la sospecha infecciosa, a las 48 horas las
tinciones y los cultivos se mantienen negativos, y
el paciente va deteriorndose a pesar de la medicacin tpica reforzada de amplio espectro debe
realizarse una biopsia escleral:
v
Porcin de conjuntiva, episclera, y esclera
afectada.
v Se secciona en 3 porciones:
Anatoma patolgica para histopatologa y
tinciones especiales.
Microbiologa para tinciones y cultivos.
Inmunologa para anticuerpos monoclonales especficos a diferentes virus, por ejemplo virus herpes simplex tipo I o virus herpes
zoster.
e. Con todos los resultados se propone el tratamiento ms adecuado.
185
3.CLASIFICACIN
DELOSMICROORGANISMOS
a.
Bacterias: Cocos gram positivos y bacilos
gram negativos:
v
La escleritis bacteriana por invasin directa
bacteriana suele aparecer tras la extensin de
una infeccin corneal primaria. La infeccin
escleral primaria con o sin queratitis secundaria es mucho menos frecuente.
v Factores de riesgo incluyen el porte de lentes
de contacto, ciruga ocular o extraccin de
suturas reciente, uso de beta-bloqueantes o
esteroides tpicos crnicos, antecedentes de
queratitis herptica recurrente, o enfermedades sistmicas debilitantes como SIDA, diabetes, neoplasias, etc.
v La escleritis tambin puede aparecer como resultado de la respuesta inmune inducida por
la bacteria. Las Pseudomonas, los Streptococcus, o los Staphylococcus pueden causar una
microangiopata inflamatoria tras el depsito
de inmunocomplejos que contienen productos bacterianos en las paredes de los vasos
esclerales y episclerales. La escleritis acta
como si fuera autoinmune, independiente de
la presencia del microorganismo inicial.
v Los microorganismos ms comunes en la escleritis infecciosa son las Pseudomonas, los Streptococcus, los Staphylococcus, y los Proteus.
b. Micobacterias: Micobacterias atpicas:
v La escleritis por invasin directa suele aparecer tras la extensin de una infeccin corneal
primaria.
Escleritis necrotizante por Aspergillus fumigatus en un

paciente que sufri un traumatismo con la cola de una
vaca. El diagnstico requiri una biopsia tisular.
186
v La micobacterias atpicas ms frecuentes en

una escleritis infecciosa son Micobacterium
chelonae y Micobacterium marinum.
v Factores de riesgo incluyen procedimiento de
ciruga menor realizados en la consulta, traumatismos oculares asociados a tierra o agua
contaminada (piscina, acuario, otros contenedores de agua).
v El PPD suele ser positivo.
c. Micobacterias: Tuberculosis:
v La escleritis tuberculosa puede ser el resultado de una infeccin directa del Micobacterium tuberculosis o de una respuesta inmune
inducida por la micobacteria.
v La escleritis por invasin directa aparece por
la extensin hematgena de la tuberculosis
pulmonar. Puede ser primaria o tras la extensin de una infeccin corneal, uveal, o
conjuntival previa. Suele ser nodular que,
sin tratamiento, puede progresar a necrotizante.
v Sin embargo, en la mayora de casos son el
resultado de una reactivacin del Micobacterium tuberculosis cuya infeccin pulmonar
fue contrada muchos meses o aos antes de
la escleritis. Las Rx de trax demuestran hallazgos antiguos pero no actuales. Factores de
riesgo incluyen cirugas oculares previas de la
pared del globo ocular. El PPD y el IGRA son
positivos. En ocasiones se asocian con uvetis
previas o concomitantes.
d. Espiroquetas: Sfilis:
v La incidencia de sfilis en pacientes con escleritis es de alrededor del 2,89%.
v La escleritis puede ser la primera manifestacin de la sfilis.
v La escleritis suele ocurrir durante el curso de
la sfilis secundaria, terciaria, o congnita; por
lo tanto, puede estar causada por la invasin
directa del Treponema (sfilis secundaria) o
por la respuesta inmune inducida (sfilis terciaria o congnita).
e. Espiroquetas: Enfermedad de Lyme:
v La escleritis por Borrelia burgdordferi es muy
poco frecuente.
v La escleritis suele aparecer en el estado 2 (semanas o meses tras la picadura de la garrapata, manifestaciones neurolgicas y cardacas)
o en el estado 3 2 aos o ms tras la pica-
63. Escleritis infecciosas
dura de la garrapata, oligoartritis migratoria,

manifestaciones neurolgicas.
v Puede estar causada por invasin directa o
por la respuesta inmune.
v La escleritis por Enfermedad de Lyme debe
considerarse en cualquier paciente con escleritis y manifestaciones neurooftalmolgicas
(parlisis III, VI, VII pares craneales, neuritis
ptica, hemorragias retinianas, desprendimiento exudativo retiniano, edema macular
cistoide).
f. Hongos:
v La escleritis fngica es poco frecuente.
v Suele estar causada por una infeccin exgena. Raramente puede aparecer tras la extensin hematgena de una enfermedad fngica sistmica.
v A menudo se asocia a queratitis. La escleroqueratitis fngica representa un gran reto
para el oftalmlogo no solo por el efecto devastador del microorganismo sino tambin
porque los agentes antifngicos disponibles
penetran muy poco la esclera.
v Factores de riesgo incluyen el traumatismo accidental, especialmente con materia vegetal o
animal, procedimientos quirrgicos como la
reseccin de un pterigium seguido de irradiacin beta, ciruga del desprendimiento de
retina con explante de silicona, enfermedades
debilitantes oculares o sistmicas, porte de
lentes de contacto, adiccin a drogas intravenosas, uso de medicaciones tpicas crnicas
tales como esteroides, etc.
v
Suele aparecer como una necrosis escleral
progresiva con supuracin. Si existe queratitis asociada, sta tiene infiltrados estromales
blanquecinos de bordes con forma de plumas, lesiones satlites, hipopin, o placa endotelial.
v Microorganismos:
Hongos filamentosos: los ms frecuentemente implicados en la infeccin escleral:
Aspergillus, Acremonium, Lasiodiplodia
theobromae, Scedosporium, Sporothrix
schenckii, Paecilomyces, Penicillium, Cephalosporium.
v Si la infeccin fngica es la principal sospecha
pero las tinciones y los cultivos a las 48 horas
son negativos, y el paciente no est mejoran-
Escleroqueratitis por Acantomeba polifaga. El diagnstico requiri una biopsia tisular del tejido corneal y escleral. La Acantomeba apareci en el tejido corneal.
do a pesar de la terapia fortificada de amplio

espectro utilizada, se debe realizar una biopsia escleral o corneal.
v La escleritis requerir una medicacin agresiva y prolongada y puede que no se resuelva
hasta varios meses despus.
g. Virus:
v La escleritis vrica es poco frecuente.
v
Puede estar causada por la invasin directa durante el curso de una infeccin vrica
o como resultado de una respuesta inmune
inducida por el virus, meses despus de la infeccin vrica.
v Los virus ms frecuentes son el virus varicela
zoster (herpes zoster) y el virus herpes simplex
tipo I.
v Escleritis por herpes zoster:
La incidencia de escleritis en el herpes zoster ophthalmicus vara desde el 0,68% al
8%.
Aunque la escleritis puede ocurrir durante
el estado agudo (10-15 das tras el inicio
de las lesiones dermatolgicas), es ms frecuente que aparezca meses o aos despus
del episodio de herpes zoster ophthalmicus, a veces tras una ciruga ocular.
Puede ser difusa o nodular pero a menudo
es necrotizante con ndulos circunscritos,
persistentes, y dolorosos con centros translcidos que pueden dar lugar a una perforacin o a un estafiloma.
Puede aparecer asociada a una queratitis
estromal, ya sea disciforme o intersticial
necrtica que puede progresar a queratitis
187
esclerosante o a queratitis ulcerativa perifrica. Puede haber disminucin de la sensibilidad corneal en la zona afecta.
Puede aparecer asociada a una uvetis anterior, la cual puede causar una atrofia sectorial de iris, unos precipitados querticos
granulomatosos, y/o trabeculitis (hipertensin ocular o glaucoma).
La escleritis requerir una medicacin
agresiva y prolongada y puede que no se
resuelva hasta varios meses despus. Las
recurrencias, a veces no en la misma localizacin escleral que en los brotes previos,
pueden ser frecuentes, incluso durante varios aos.
v Escleritis por herpes simplex tipo I:
La escleritis puede aparecer durante el estado agudo de la infeccin herptica (invasin viral directa), a menudo con queratitis
dendrtica o queratitis estromal necrotizante. En ese caso suele ser escleritis difusa no
nodular
Tambin puede aparecer meses o aos
despus (respuesta inmune inducida por
el virus), a menudo con queratitis estromal
necrotizante o intesticial, anillos inmunes,
vasculitis limbar, queratitis disciforme, o
queratitis ulcerativa perfrica. En ese caso
suele ser escleritis necrotizante
Puede aparecer asociada a una uvetis anterior, la cual puede causar una atrofia sectorial de iris, unos precipitados querticos
granulomatosos, y/o trabeculitis (hipertensin ocular o glaucoma)
En ocasiones ser necesaria la biopsia escleral o corneoescleral para estudios con anticuerpos monoclonales anti-herpes simplex
tipo I con tcnicas de inmunofluorescencia
h. Parsitos y protozoos: Acantomeba:
v La acantomeba se encuentra en la tierra, agua
contaminada (agua destilada, agua del grifo,
agua de un pozo, agua de la piscina), lentes
188
de contacto (duras y blandas), soluciones utilizada para limpiar lentes de contacto (saliva,
agua del grifo, suero casero no estril).
v La escleritis por Acantomeba es secundaria a
la respuesta inmune inducida. No es por invasin directa. Suele estar asociada a queratitis
previa por invasin directa.
v La queratitis por Acantomeba con o sin escleritis es una infeccin potencialmente devastadora. Los pacientes suelen ser jvenes, sanos,
inmunocompetentes con al menos uno de los
siguientes factores de riesgo:
Traumatismo corneal menor.
Exposicin directa con la tierra o agua contaminada.
Porte de lentes de contacto.
v La escleritis suele ser difusa o nodular. Menos frecuentemente puede ser necrotizante.
Puede acompaarse de queratitis estromal
infiltrativa en forma de anillo, a veces con
erosiones epiteliales recurrentes pseudodendrticas o punteadas. Esto ltimo hace que el
diagnstico inicial (incorrecto) sea el de queratitis herptica. Ocasionalmente puede haber uvetis anterior.
v Suele cursar con dolor ocular grave, a menudo desproporcionado a la queratitis estromal;
el dolor es debido a la predileccin de la acantomeba por el tejido neural.
v El diagnstico de laboratorio es difcil y requiere de tinciones y cultivos especiales. En
ocasiones, ser necesaria la biopsia escleral.
h. Parsitos y protozoos: Toxoplasmosis:
v La escleritis toxoplsmica es muy poco frecuente.
v Suele estar asociada a retinocoroiditis. La infeccin retinocoroidea se extiende hacia la
esclera por invasin directa. Tambin puede
estar producida por la respuesta inmune inducida.
v Debe plantearse la etiologa toxoplsmica en
una escleritis asociada a retinocoroiditis.
CAPTULO 64
Enfermedades no inflamatorias
delaesclera
a. Las enfermedades no inflamatorias de la esclera
son muy poco frecuentes.
b. Son infradiagnosticadas porque el oftalmlogo
puede desconocerlas y por la ausencia de inflamacin.
c. Pueden ser signos de enfermedades sistmicas:
v Enfermedades metablicas.
v Alteraciones del tejido conectivo.
v Alteraciones hematolgicas.
d. Pueden ser signos de enfermedades oculares:
v Anormalidades del tejido conectivo congnitas o heredadas.
v Degeneraciones.
v Tumores.
e. En muchos casos, las caractersticas de las lesiones esclerales son suficientemente especficas
como para que la enfermedad asociada se sospeche por la alteracin ocular.
Placas seniles hialinas esclerales por depsito de calcio.
2.CLASIFICACIN DE LAS
ENFERMEDADES NOINFLAMATORIAS DE LA ESCLERA
a. Depsitos esclerales:
v Protena:
Porfirias.
Cistinosis.
Alcaptonuria.
Amiloidosis.
v Lpidos:
Hipercolesterolemia familiar.
Histiocitosis X.
Degeneracin relacionada con la edad.
v Carbohidratos:
Mucopolisacaridosis.
v Minerales (calcio):
Hiperparatiroidismo.
Hipervitaminosis D.
Hipercalcemia idioptica de la infancia.
Sarcoidosis.
Hipofosfatasia.
Degeneracin relacionada con la edad.
Placas seniles hialinas.
v Pigmento (bilirrubina):
Ictericia.
b. Adelgazamiento scleral (escleras azules):
v Enfermedades congnitas o heredadas sistmicas:
Sndrome de Marfan.
Osteognesis imperfecta.
Pseudoxantoma elasticum.
Sndrome de Ehler-Danlos.
v Enfermedades congnitas o heredadas oculares:
189
Escleras azules en paciente con adelgazamiento escleral

por osteognesis imperfecta.
190
Queratocono.
Buftalmos.
Coloboma.
Miopa.
v Enfermedades adquiridas sistmicas:
Anemia por deficiencia de hierro.
Miastenia gravis.
v Enfermedades adquiridas oculares:

Escleromalacia paralmbica.
c. Engrosamiento escleral:
v Nanoftalmos.
v Escleropaquinsis.
v Ptisis Bulbi.
d. Masas esclerales:
v Coristomas dermoides.
v
Tumores epiteliales:
Papilomas.
Epiteliomas intraepiteliales.
Carcinoma de clulas escamosas.
v Tumores del tejido conectivo:
Fascitis nodular.
Fibromas.
Histiocitoma fibroso.
Sarcoma.
v Tumores vasculares:
Hemangioma.
Linfangioma.
v Tumores hematolgicos:
Leucemia.
Linfoma.
Linfosarcoma.
v Tumores nerviosos:
Neurofibroma.
Neurilemoma.
v Tumores pigmentarios:
Nevus.
Melanocitoma.
v Tumores secundarios.
CAPTULO 65
Tratamiento mdico de la episcleritis

y la escleritis
1.TRATAMIENTO DE LA EPISCLERITIS
a.
La episcleritis sin tratamiento se resolver sin
ninguna secuela en el trmino de unos pocos
das; de ah que no siempre sea necesario tratarla, excepto para aliviar las molestias con lgrimas
artificiales fras o compresas fras.
b. El tratamiento con anti-inflamatorios no esteroideos (AINES) tpicos no es efectivo.
c. El tratamiento con esteroides tpicos no es adecuado porque al disminuir la dosis se puede producir un efecto rebote que supera la actividad
inflamatoria inicial; adems, todos sabemos de
sus efectos secundarios.
d. Si el paciente demanda tratamiento, la profesin
del paciente lo requiere, o se trata de algn episodio persistente (por ejemplo en episcleritis nodular) o brotes recurrentes, se pueden utilizar los
AINES sistmicos durante un perodo de tiempo
Escleritis difusa asociada a enfermedad de Takayasu.
largo seguido de disminucin progresiva y suspensin.

e. Si la episcleritis se asocia a una enfermedad especfica, tal como la atopia, la roscea, la hiperuricemia, o las enfermedades del tejido conectivo,
tambin necesitar el tratamiento de la enfermedad subyacente.
2.TRATAMIENTO DE LA ESCLERITIS
NOINFECCIOSA
a. La escleritis siempre requiere tratamiento sistmico.
b. Los pacientes con escleritis difusa o nodular
idioptica con un grado de inflamacin escleral menor o igual a 2+ (0-4+):
v Ms frecuentemente respondern a los AINEs orales como tratamiento inicial, siempre
y cuando no haya contraindicaciones y el
paciente acepte los posibles riesgos y la necesidad de monitorizacin. Si un AINE no es
efectivo se puede cambiar a otro AINE hasta
un mximo de tres.
v En caso de fracaso teraputico se debe considerar la sustitucin por un esteroide (EST) oral
con disminucin progresiva lenta y suspensin. Tras la suspensin de EST, la remisin se
puede mantener con AINEs orales durante un
perodo de tiempo largo. La terapia combinada de AINE y EST no es recomendable debido
al alto riesgo de lcera gastrointestinal.
v En caso de fracaso teraputico con EST se debe
considerar la adicin o la sustitucin por un
191
inmunosupresor (INM) sistmico, especialmente un antimetabolito tal como el metotrexate

(MTX), la azatioprina (AZA), el mofetil micofenolato (MMF), o la leflunomida (LF). El MTX es
el antimetabolito ms frecuentemente utilizado
por su efectividad, conveniencia, y seguridad.
v En caso de fracaso teraputico con INM (antimetabolitos) se debe considerar la adicin
o sustitucin de un biolgico (BIOL) sistmico, especialmente un anti-TNFa tal como el
infliximab (INFLI), el adalimumab (ADA) o el
certolizumab (CERTOL).
c. Los pacientes con escleritis difusa o nodular
idioptica con un grado de inflamacin escleral mayor de 2+ (0-4+):
v Ms frecuentemente respondern a EST oral
como tratamiento inicial con disminucin progresiva lenta y suspensin. Tras la suspensin
de EST, la remisin se puede mantener con AINEs orales durante un perodo de tiempo largo.
v En caso de fracaso teraputico con EST se
debe considerar la adicin o la sustitucin por
un INM sistmico, especialmente un antimetabolito.
v En caso de fracaso teraputico con INM (antimetabolitos) se debe considerar la adicin
o sustitucin de un BIOL sistmico, especialmente un anti-TNFa.

d.
Los pacientes con escleritis difusa o nodular
asociada a enfermedades del tejido conectivo o
vasculticas sistmicas (artritis reumatoide, policondritis recidivante, enfermedad intestinal
inflamatoria, y lupus eritematoso sistmico):
v Ms frecuentemente respondern a INM,
principalmente antimetabolitos, o BIOL, principalmente anti-TNFa. Nuestra sugerencia es
utilizar INM como primera opcin debido al
alto coste de BIOL.
v En caso de fracaso teraputico con los BIOL
anti-TNFa, se debe considerar otros BIOL tales como abatacept (ABAT), rituximab (RTX),
o tocilizumab (TOCIL).
v Si la enfermedad vascultica es potencialmente letal, los pacientes ms frecuentemente respondern a INM, especialmente agentes alquilantes, tales como la ciclofosfamida (CIC).
e. Los pacientes con escleritis necrotizante:
v Ms frecuentemente respondern a INM,
principalmente alquilantes (CIC).
v En casos especficos BIOL tales como RTX puede ser una alternativa. Por ejemplo, una mujer
de 25 aos con deseos reproductivos que tiene
Control de la inflamacin escleral tras 6 meses de BIOL (Infliximab). Previamente se utilizaron INM (metotrexate y azatioprina) sin xito.
192
65.Tratamiento mdico de la episcleritis y la escleritis
una escleritis necrotizante asociada a granulomatosis con poliangeiitis (antiguo Wegener)

sera adecuado tratarla con RTX antes que con
alquilantes (CIC) adems de supresin ovrica
o congelacin de sus vulos. Por otro lado, un
varn de 25 aos con deseos reproductivos
que tiene una escleritis necrotizante asociada a
granulomatosis con poliangeiitis (antiguo Wegener) sera adecuado tratarlo con alquilantes
(CIC intravenosa cada 2 semanas durante 6-12
meses) previa congelacin de su semen. Tras
ese perodo se puede seguir con un INM del
tipo antimetabolito (MTX, AZA, o MMF).
f.
Los INM y BIOL deben ser administrados por
mdicos oftalmlogos en colaboracin con mdicos internistas, reumatlogos, u onclogos,
especialmente preparados en el manejo y en el
reconocimiento de complicaciones.
3.TRATAMIENTO DE LA ESCLERITIS
INFECCIOSA
a. Segn el agente infeccioso, se utilizarn frmacos antibacterianos, antifngicos, antivricos, o
antiparasitarios.
b.
Los frmacos tpicos deben ser reforzados y
muy frecuentes. Adems se deben asociar frmacos va sistmica, ya sea oral, intramuscular,
o endovenosa. En casos de escleroqueratitis, se
debe utilizar la va endovenosa.
c. Los esteroides tpicos u orales pueden ser utilizados tras la identificacin del agente infeccioso,
tras el tratamiento adecuado contra ese agente
durante unos das, y tras la observacin de que
el proceso est respondiendo favorablemente.
Ello es aplicable a cualquier infeccin excepto la
fngica.
193
CAPTULO 66
Tratamiento quirrgico
delaescleritis
a. Se requiere un tratamiento quirrgico de la escleritis en muy pocas ocasiones. Se trata del homotransplante de esclera.
b. Solo en casos de escleritis necrotizante que ha
avanzado hasta tal punto que est a punto de
perforarse o que ya se ha perforado. A veces tambin se asocia a queratitis ulcerativa perifrica.
c. Sin embargo el elemento crtico en el xito de la
ciruga no es quirrgico sino mdico: tratamiento con inmunosupresores (INM) o biolgicos
(BIOL) que controlen el fenmeno autoinmune
destructivo que ha dado lugar a la destruccin
escleral. En caso contrario, se producir la destruccin del tejido transplantado.
d. En casos en que no haya disponible tejido escleral se puede utilizar periostio o fascia lata.
v Reseccin conjuntival alrededor y encima del

foco de necrosis escleral.
v Reseccin del tejido escleral necrtico: debe
ser muy cuidadoso para evitar la perforacin
coroidea con la subsecuente hemorragia intraocular y extraocular.
v Se observan los lmites del lecho quirrgico
que requiere refuerzo.
c. Preparacin del tejido donante:
v Creacin de una plantilla de material de plstico que tenga las dimensiones del lecho quirrgico que requiere refuerzo.
v Se corta el tejido escleral con las dimensiones
de la plantilla de plstico.
v Se limpia de tejido coroideo y tejido episcleral
y conjuntival.
d. Transplante de esclera:
v Se sutura al lecho quirrgico con suturas de
nylon 10/0 9/0.
2.TCNICA QUIRRGICA: ESCLERITIS

NECROTIZANTE Y QUERATITIS
ULCERATIVA PERIFRICA
a. Obtencin de globo ocular humano congelado.
La inmunoreactividad de tal tejido sin clulas vivas es muy baja, y por lo tanto, no existen casos
de rechazo del transplante de esclera.
b. Preparacin del lecho quirrgico del recipiente:
v Reseccin conjuntival alrededor de la queratitis ulcerativa perifrica.
v Reseccin de las lamelas corneales ulceradas:
debe ser muy cuidadoso para evitar la perforacin corneal.
194
Homotransplante de esclera. Se corta el tejido escleral

con las dimensiones de la plantilla de plstico.
66.Tratamiento quirrgico de la escleritis
Homotransplante de esclera. El tejido escleral obtenido

del donante se sutura al lecho quirrgico con suturas de
nylon 10/0 9/0.
v En caso de queratitis ulcerativa perifrica, el

tejido escleral tambin cubre el lecho corneal
ulcerado.
v Los nudos se entierran.
v Se cubre el tejido escleral transplantado con
tejido conjuntival. Se sutura con Vicryl 7/0.
v En casos en que la ectasia coroidea sea muy

pronunciada puede ser til una paracentesis
de la cmara anterior para descomprimir el
globo de cara a poder suturar mejor el tejido
escleral al lecho quirrgico.
v En casos en que no se asocia a queratitis ulcerativa perifrica tambin puede utilizarse
esclera conservada en glicerina; en ese caso
debe ser lavada abundantemente en solucin
de sal balanceada durante aproximadamente 10 minutos antes del transplante escleral
para conseguir su rehidratacin.
e. Tratamiento post-operatorio:
v Antibiticos tpicos.
v No utilizar esteroides tpicos para favorecer
la repoblacin de fibroblastos y la vascularizacin del tejido escleral transplantado. Ello
puede requerir varios meses.
v Recordar la necesidad del tratamiento sistmico INM o BIOL para evitar la necrosis del
homotransplante de esclera.
195
SECCIN 9
UVETIS EN SITUACIONES ESPECIALES
CAPTULO 67
Uvetis en la infancia
CAPTULO 68
Uvetis en el embarazo y la lactancia

CAPTULO 69
Uvetis en la edad avanzada odelanciano

CAPTULO 70
Uvetis postraumticas
CAPTULO 71
Uvetis inducidas por frmacos

CAPTULO 72
Sndrome txico de segmento anterior TASS, toxic anterior segment syndrome
CAPTULO 67
Uvetis en la infancia
David Daz Valle, Jos M. Bentez del Castillo, Jos A. Gegndez Fernndez,
RosalaMndezFernndez
MENSAJES CLAVE
Las uvetis de la infancia tienen una serie de implicaciones diagnstico-teraputicas que dificultan el control ptimo
de las mismas.
Suelen ser procesos bilaterales y crnicos.
Al dao estructural propio de este tipo de uvetis se aade el riesgo de ambliopa
La UAC asociada a AIJ es uno de los principales cuadros en este grupo de edad y su manejo constituye un verdadero
reto para el oftalmlogo.
La UI supone un 25% del total de uvetis en la infancia, siendo los corticoides perioculares la primera lnea de tratamiento.
La toxoplasmosis es la principal causa de uvetis posterior. En la mayora de los casos se trata de infecciones adquiridas en el periodo postnatal.
a. Las uvetis en la infancia tienen caractersticas especiales y a menudo con peor pronstico que en
la edad adulta:
v Suelen ser uvetis bilaterales y de curso crnico.
v Con frecuencia el diagnstico es tardo, muchas veces en fase de secuelas.
v
Evaluacin diagnstica condicionada por la
cooperacin del paciente. Puede ser necesario realizar la exploracin bajo anestesia (EBA)
para evaluar la afectacin ocular y el posible
dao estructural. En casos seleccionados en
los que se sospecha etiologa infecciosa pueden obtenerse en ese momento muestras
intraoculares para cultivo y PCR. E incluso
realizar inyecciones perioculares si estn indicadas.
v Dificultades para realizar un tratamiento correcto, tanto tpico, como periocular o sist-
mico. Adems, importantes efectos adversos

potenciales en relacin con el tratamiento.
v A las secuelas propias de las uvetis crnicas
debe aadirse el riesgo de ambliopa.
b. Existen patologas oculares infantiles que pueden simular o enmascarar cuadros inflamatorios
oculares: retinoblastoma, leucemia o xantogranuloma juvenil.
c. La tomografa de coherencia ptica es una prueba no invasiva y de elevada rentabilidad diagnstica, especialmente en nios.
2.EPIDEMIOLOGA DE LA UVETIS
PEDITRICA
a. Las uvetis peditricas representan el 5-10% del
total de las uvetis que se atienden en centros
terciarios de referencia:
v Incidencia: 4-6 nuevos casos/100.000 habitantes/ao.
199
v Prevalencia: 30 casos/100.000 (muy inferior a

los de la edad adulta).
b. 25-33% de nios sufrirn algn tipo de prdida visual permanente debido a las secuelas asociadas a este tipo de uvetis (catarata,
glaucoma, queratopata en banda, edema
macular, etc).
c. Distribucin etiolgica:
v Uvetis anteriores (30-40%):
La artritis idioptica juvenil es la causa ms
frecuente y grave.
Uvetis traumticas.
Uvetis asociada a espondiloartropatas.
Sndrome TINU (10% de los casos de UAA).
Enfermedad de Kawasaki (fiebre persistente durante das, congestin de mucosas con lengua aframbuesada, inyeccin
conjuntival, exantema en tronco, manos y
pies). Uveitis anterior leve-moderada en 2/3
de los pacientes. Arteritis coronaria como

complicacin ms grave en 1-2%.
Causas infecciosas (VHS y VZV).
v Uvetis intermedias (20-25%):
Mayora idiopticas (pars planitis).
Algunas etiologas concretas son la sarcoidosis y la esclerosis mltiple.
v Uvetis posteriores (45-50%):
Casi siempre infecciosas.
Toxoplasmosis es la causa ms frecuente.
Causas no infecciosas: sarcoidosis, oftalma
simptica, VKH y sndromes de enmascaramiento.
v Panuvetis (5-10%):
Forma menos frecuente.
Causas infecciosas: sndrome de necrosis
retiniana aguda, TBC, sfilis, endoftalmitis.
Causas no infecciosa: sarcoidosis, Vog Koyanagi Harada, Behet.
No olvidar sndromes de enmascaramiento
(leucemias, linfomas, retinoblastoma,..).
3.UVETIS ANTERIOR CRNICA

ASOCIADA A ARTRITIS IDIOPTICA
JUVENIL
Sinequias posteriores en paciente con artritis idioptica

juvenil.
Queratopata en banda.
200
a. La artritis idioptica juvenil (AIJ) es toda artritis

de causa desconocida de ms de 6 semanas de
duracin en menores de 16 aos.
b. La forma de AIJ oligoarticular menos de 5 articulaciones afectas despus de 6 semanas es la
que ms se asocia a uvetis.
c. La uvetis es una complicacin seria en la AIJ oligoarticular (hasta 21%).
d. El perfil clnico de mayor riesgo es el de nias
con AIJ oligoarticular ANA+ e inicio precoz de la
artritis (antes de los 6 aos).
e. El inicio de la uvetis suele ser silente, siendo necesario realizar revisiones peridicas.
f. La uvetis tpica es anterior crnica (UAC), con
formacin de sinequias, queratopata en banda, cataratas, glaucoma, edema macular (742%), hipotona ocular e incluso ptisis bulbi
(4-17%)..
g. Las complicaciones estn presentes en el diagnstico hasta en un 45%.
h. Signos de mal pronstico: sexo femenino,
ANA+, aparicin precoz de la uvetis desde
67. Uvetis en la infancia
Uvetis anterior crnica en una nia con artritis idioptica juvenil. Ojo blanco, queratopata en banda nasal y
temporal, afaquia y colocacin de un tubo valvular en
cmara posterior.
el debut de la artritis (<6 meses), debut de la

uvetis previa a la artritis, debut de la uvetis
antes de los 6 aos, afectacin bilateral, inflamacin severa y presencia de sinequias en el
momento del diagnstico.
i.
Requiere tratamiento precoz e intensivo con
corticoides tpicos y midriticos, con mantenimiento prolongado vigilando posibles efectos
adversos:
v Corticoides sistmicos si inflamacin refractaria y/o factores de riesgo de mala evolucin:
Dosis de inicio 1 mg/kg/da y mantenimiento variable segn la respuesta clnica.
Evitar tratamientos prolongados por efectos adversos en el desarrollo del nio.
v Inmunosupresores cuando no es posible controlar la inflamacin con corticoides o se desea evitar los efectos adversos asociados a su
empleo:
Metotrexate. Frmaco ms usado por su
eficacia en la afectacin ocular y articular, as como su buena tolerancia. Dosis
10-25 mg/ semana (va oral o subcutnea).
Otros inmunosupresores: ciclosporina, azatioprina, micofenolato de mofetilo. Se han
usado en series de casos.
El empleo de inmunosupresores requiere
controles analticos peridicos para monitorizar su seguridad. El oftalmlogo valorar
la eficacia en el control de los parmetros
inflamatorios.
v Terapias biolgicas:
Requieren despistaje de enfermedades infecciosas (especialmente TBC) previo a su
empleo.
Los ms empleados son infliximab y adalimumab. Otros frmacos con menor experiencia de uso en uvetis son golimumab y
certolizumab.
Otros frmacos: daclizumab, anakinra, tocilizumab y abatacept.
g.
Tradicionalmente se ha considerado la UAC
asociada a AIJ como una contraindicacin del
implante de lente intraocular en caso de catarata. La vitrectoma con lensectoma completa
sin implante de lente intraocular es la opcin
preferida.
4.UVETIS Y NEFRITIS
TUBULOINTERSTICIAL
(SNDROMETINU)
a. Suele afectar pacientes adolescentes (edad media 15 aos).
b. Sntomas constitucionales prodrmicos: fiebre,
fatiga, debilidad, prdida peso, dolor abdominal.
c.
Nefritis tubulointersticial (anemia, leucocituria,
microhematuria, glucosuria y proteinuria). Tasa
de filtracin glomerular baja y creatinina elevada. VSG suele estar elevada. Beta-2 microglobulina en orina elevada, es la prueba diagnstica
confirmatoria.
d. La uvetis suele seguir a los sntomas de la nefritis. El patrn caracterstico es el de UAA bilateral
y suele ser de intensidad moderada.
e. Puede ser autolimitado, aunque suele requerir
tratamiento corticoideo tpico y sistmico, raramente requiere tratamiento inmunosupresor de
mantenimiento.
5.UVETIS INTERMEDIAS
a.
Las uvetis intermedias (UI) son nflamaciones
crnicas que afectan al vtreo anterior, pars plana y retina perifrica:
201
A. Turbidez vtrea en paciente con uvetis intermedia. B. Inicio de snow-bank en periferia retiniana inferior.
Angiografa fluorescenica que muestra vasculitis perifrica en paciente con uvetis intermedia.
asimtricos. Suelen emplearse hasta 3 inyecciones separadas por 4-6 semanas. Los
principales efectos adversos son catarata y
glaucoma.
v La siguiente lnea de tratamiento son los corticoides orales, a dosis de 1 mg/kg/da, en
casos bilaterales o refractarios al tratamiento
periocular, siempre vigilando los efectos adversos sistmicos.
v
Los inmunosupresores y las terapias biolgicas en pautas similares a lo recomendado
para AIJ constituyen las siguientes lneas de
tratamiento.
v La vitrectoma pars plana puede eliminar los
mediadores inflamatorios de la cavidad vtrea,
reduciendo o eliminando la necesidad de empleo de inmunosupresores.
v La pars planitis es un subtipo especial, siempre

idioptico, caracterizado por la presencia de
material fibroglial sobre la pars plana (banco
de nieve).
v Etiologas siempre a descartar ante una UI son
esclerosis mltiple y sarcoidosis.
b. El sntoma ms frecuente son las miodesopsias. Puede existir prdida visual en relacin
con la turbidez del vtreo y el edema macular.
No es infrecuente que exista cierto grado de
vasculitis perifrica determinado mediante angiografa.
c. Tratamiento:
v
La primera lnea de tratamiento son los
corticoides perioculares (triamcinolona o
betametasona) en casos unilaterales o muy
Retinitis necrotizante focal adyacente a una gran cicatriz coriorretiniana con compromiso macular, compatible
con retinitis toxoplsmica.
202
67. Uvetis en la infancia
6.OTRAS UVETIS DE LA INFANCIA

a. En el grupo de las uvetis posteriores destacan, al
igual que en los adultos, las formas infecciosas:
v La toxoplasmosis es la causa ms frecuente
de uvetis posterior:
La transmisin transplacentaria supone menos del 40%, siendo la mayora de casos
infecciones adquiridas en el periodo postnatal.
La toxoplasmosis congnita suee diagnosticarse de forma casual en revisiones de rutina, en forma de cicatrices coriorretinianas
que pueden causar ambliopa.
La imagen caracterstica es la de una retinocoroiditis necrotizante focal con una cicatriz
pigmentada adyacente.
El aspecto clnico compatible y una serologa positiva (a cualquier ttulo) suele ser
suficiente para establecer el diagnstico.
203
CAPTULO 68
Uvetis en el embarazo y la lactancia

Jos Fernndez-Vigo Escribano, Rosala Mndez, David Daz-Valle,
JosA.GegndezFernndez, Jos M. Bentez del Castillo
1.Concepto y consideraciones
generales
a. La coexistencia de embarazo y uvetis es una situacin relativamente frecuente, ya que la mxima incidencia de uvetis es entre los 20 y 45 aos.
b. El embarazo influye en la uvetis desde dos puntos de vista:
v Efecto sobre la uvetis de la inmunomodulacin asociada a la gestacin:
Efecto positivo sobre algunas enfermedades autoinmunes o autoinflamatorias como
la artritis reumatoide, sarcoidosis, esclerosis
mltiple y uvetis endgenas.
Posible efecto negativo sobre algunas enfermedades infecciosas (toxoplasmosis,
herpes, etc.).
v Riesgo de la medicacin sobre el feto y la madre.

DURANTE EL EMBARAZO
YLALACTANCIA
a. Consideraciones generales:
v Cuando tratamos a una mujer en edad frtil
debemos considerar la posibilidad de embarazo actual o prximo.
v Ante un embarazo el objetivo del tratamiento
debe ser controlar la enfermedad materna sin
poner en riesgo a la madre ni al feto.
v Informar a la paciente de las opciones teraputicas, sus beneficios y riesgos, y que sea
ella parte activa en la toma de decisiones.
204
v Informar al gineclogo de la enfermedad y de

su tratamiento.
b. Seguridad de los frmacos:
v El primer trimestre es el perodo de mayor vulnerabilidad teratognica.
v Muchos medicamentos se excretan en la leche materna, con potencial nocivo para el
lactante.
v En general, el riesgo de los frmacos por va
tpica en gestantes y mujeres en periodo de
lactancia es bajo. De todas formas deben
usarse con precaucin.
v Categoras de riesgo segn la FDA.
3.PRINCIPALES MEDICAMENTOS
UTILIZADOS PARA EL
TRATAMIENTO DE LAS UVETIS:
SEGURIDAD YRIESGOS
a. Midriticos (categora de riesgo C): Durante la
lactancia todos los frmacos midriticos deben
usarse con precaucin, prescindiendo especialmente de la fenilefrina y la escopolamina.
b. Antihipertensivos oculares: Brimonidina (B) es el
nico hipotensor ocular con categora B, pero
se recomienda suspender en los ltimos meses
del embarazo. Las prostaglandinas y los agonistas a2-adrenrgicos deben evitarse. Los betabloqueantes (C) (timolol, carteolol, levobunolol y
betaxolol) suelen ser de primera eleccin. En madres lactantes se ha aprobado la administracin
betabloqueantes e inhibidores de la anhidrasa
carbnica, aunque con cautela.
68. Uvetis en el embarazo y la lactancia
CATEGORAS DE RIESGO SEGN LA FDA

Categora A
Estudios controlados no han demostrado riesgos en el embarazo, pueden prescribirse en cualquier

trimestre de la gestacin. Son muy pocos los frmacos incluidos en esta categora.
Categora B
No existen evidencias de riesgo en el embarazo en la especie humana, su uso se acepta durante la

gestacin.
Categora C
No se puede descartar la existencia de riesgo, se pueden utilizar si el posible beneficio justifica el

riesgo potencial. En esta categora se incluyen un gran nmero de medicamentos, especialmente los
de reciente comercializacin, de los que se carece de informacin.
Categora D
Existe evidencia de riesgo en el embarazo en humanos. Su uso en la embarazada solo est justificado
cuando exista riesgo vital y no se puedan prescribir frmacos ms seguros o stos son ineficaces.
Categora X
Existe clara evidencia de riesgo fetal, sobrepasando claramente el riesgo a cualquier beneficio,
contraindicados en el embarazo.
c. AINES: La categora de la FDA vara de uno a otro:

diclofenaco (B), flurbiprofeno (D), indometacina
(D), ketorolaco (C), pranoprofeno (B) e ibuprofeno (B/D). Pueden ser utilizados ocasionalmente durante el 1.er y 2. trimestre, y deben de ser
completamente evitados en el tercer trimestre.
Pueden ser utilizados durante la lactancia.
d. Corticoides: La prednisona (B) es el corticoide
ideal. La betametasona (C) y la dexametasona
(C) no son bien metabolizadas por la placenta
por lo que tienen mucho mayor efecto sobre el
feto. La prednisona y la dexametasona son compatibles con la lactancia.
e. Inmunosupresores:
v Ciclosporina (C), azatioprina (D), sulfasalacina
(B) e hidroxicloroquina (C) son alternativas relativamente seguras para el control de la enfermedad durante el embarazo. Se recomienda suspender la lactancia durante el uso de
ciclosporina y azatioprina, pero no en el caso
de sulfasalacina e hidroxicloroquina.
v Micofenolato mofetilo (C), metotrexato (X)
y ciclofosfamida (D) deben de ser completamente evitados durante el embarazo por su
inaceptable riesgo de teratogenicidad, y contraindicados en la lactancia.
v No existen datos concluyentes sobre la seguridad de los anti-TNF (B) en la gestacin.
4. UVETIS AUTOINMUNES Y
EMBARAZO
a. El embarazo se suele asociar a una reduccin de
la actividad inflamatoria en las uvetis no infecciosas.
b. Si tiene lugar un brote ste generalmente ocurre

en el primer trimestre, remitiendo habitualmente en el segundo y tercer trimestre de gestacin.
c. Esta remisin temporal de la uvetis suele permitir disminuir la dosis del tratamiento inmunosupresor, especialmente en fases medias y tardas
del embarazo.
d. Muchas mujeres experimentan un rebrote de
la actividad en los primeros 3-6 meses tras el
parto.
e. Las hormonas alteran las citoquinas inflamatorias variando la actividad de la enfermedad:
v
Estrgenos y progesterona tienen propiedades antiinflamatorias, inhibiendo determinadas citoquinas pro-inflamatorias, que
aumentan especialmente en el segundo
y tercer trimestre, y bajan de golpe en el
post-parto.
v Existen estudios que sealan una mayor frecuencia de brotes de uvetis en la ltima fase
del ciclo menstrual (pre-menstruacin), coincidiendo con la cada hormonal: conocida clsicamente como uvetis catamenial.
f. El embarazo induce una desviacin de la respuesta inmune, sin inducir un dficit inmune
global. Esta respuesta se caracteriza por una inhibicin selectiva de la respuesta Th1 y una ligera desviacin hacia la respuesta Th2 y aumento
del TGF:
v El balance inmunolgico impuesto por la gestacin es la anttesis del que tiene lugar en
las enfermedades autoinmunes mediadas por
clulas.
v Las uvetis no infecciosas, as como otras enfermedades autoinmunes mediadas por clulas, suelen mejorar durante la gestacin.
205
5.UVETIS INFECCIOSAS Y
EMBARAZO
a. Toxoplasmosis y embarazo:
v
El embarazo favorece la reactivacin de la
uvetis por toxoplasma. Frecuentemente la retinocoroiditis mejora tras el parto.
v
La toxoplasmosis en embarazadas se debe
tratar siempre ante una primoinfeccin materna o una recurrencia en inmunodeprimidas, y ante una reactivacin con grave ame-
206
naza para la visin materna (lesin macular o

adyacente al nervio ptico).
v Clindamicina (B), azitromicina (B) y atovacuona (B) son alternativas ms seguras durante la
gestacin. La terapia clsica con pirimetamina (C), trimetoprim-sulfametoxazol (C) debe
ser evitada.
b. Herpes y embarazo:
v Puede ser tratada mediante los medicamentos habituales como aciclovir tpico (B) y sistmico (C), o valaciclovir (B).
CAPTULO 69
Uvetis en la edad avanzada

odelanciano
David Daz Valle, Jos A. Gegndez Fernndez, Jos M. Bentez del Castillo,
RosalaMndezFernndez
MENSAJES CLAVE
E l desarrollo de episodios de uvetis en edades avanzadas es poco frecuente.
A estas edades deben siempre sospecharse los llamados sndromes de enmascaramiento.
Considerar la posibilidad de uvetis relacionadas con frmacos.
Si existe el antecedente de ciruga de cataratas debe valorarse la posibilidad de que la uvetis se relacione con la
misma (posicin del implante, restos ocultos de masas, etc.).
En uvetis intermedias y/o posteriores atpicas, con respuesta parcial a esteroides, debe considerarse la posibilidad
de un linfoma intraocular.
GENERALES
a. Las uvetis son cuadros que se manifiestan de
forma predominante en edades medias de la
vida (20-60 aos).
b. Debe realizarse un estudio etiolgico individualizado en funcin del patrn de afectacin ocular
como en todos los casos de uvetis.
c. Considerar algunas etiologas concretas como:
v Uvetis inducidas por frmacos.
v Uvetis relacionadas con el cristalino o lentes
intraoculares (LIOs) (uvetis facoanafilctica,
LIOs implantadas en sulcus ciliar, LIOs de cmara anterior, etc.).
v Algunas formas de uvetis son ms frecuentes en pacientes de edad avanzada como la
retinocoroidopata serpiginosa o la retinocoroidopata en perdigonada (Birdshot).
v Diagnstico diferencial considerando los sndromes de enmascaramiento, cuadros clnicos
que simulan procesos inflamatorios pero que
corresponden a patologa vascular, tumoral o
degenerativa: principalmente el linfoma intraocular primario.
2.UVETIS INDUCIDAS POR FRMACOS

a. La uvetis asociada a frmacos suele ser anterior,
bilateral y no granulomatosa.
b. Debe realizarse una anamnesis dirigida en la que
se incluya la relacin de frmacos que toma el
paciente.
c. En general presenta buena evolucin tras la retirada del frmaco y la instauracin del tratamiento tpico habitual.
d. Los frmacos ms frecuentemente implicados en
este grupo de edad son:
v Bifosfonatos (alendronato, risendronato, pamidronato y etidronato) empleados en el tratamiento de la osteoporosis.
v Prostaglandinas tpicas para el tratamiento
del glaucoma.
v Etanercept, frmaco biolgico aprobado para
el tratamiento de la artritis reumatoide activa,
artritis psorisica, psoriasis cutnea grave y
espondilitis anquilosante.
v Algunos antibiticos como fluoroquinolonas
de cuarta generacin (moxifloxacino) se han
implicado en la aparicin de brotes de uvetis
anterior bilateral.
207
4.SNDROMES DE
ENMASCARAMIENTO NO
NEOPLSICOS
Lente intraocular suturada a iris con roce crnico del epitelio pigmentado del iris.
3.UVETIS INDUCIDAS POR

EL CRISTALINO O LENTES
INTRAOCULARES (LIOs)
Puede aparecer una uvetis en las siguientes situaciones clnicas:
a. Tras traumatismos oculares con lesin de las cpsulas del cristalino.
b. Cataratas hipermaduras.
c. Tras ciruga de catarata, debido a la presencia de
restos cristalinianos retenidos.
d. LIOs implantadas en sulcus ciliar, fijadas a iris
o malposicin de LIOs con roce crnico del
implante con las estructuras uveales que produce ruptura permanente de la barrera hematocuosa.
a. Sndrome de dispersin pigmentaria con depsito de pigmento endotelial en forma de huso

(huso de Krukenberg), despigmentacin del iris
con morfologa en rueda de carro y acumulo
de pigmento a nivel de la malla trabecular. La
presencia de grnulos de pigmento en cmara
anterior puede confundirse con la reaccin celular de las uvetis.
b. Pigmento en cmara vtrea, como ocurre en desgarros retinianos o desprendimiento de retina.
5.SNDROMES DE
ENMASCARAMIENTO
NEOPLSICOS
a. Linfoma intraocular primario:
v
Habitualmente se trata de un linfoma noHodgkin de clulas B.
v A nivel ocular suele localizarse en la cavidad
vtrea, epitelio pigmentarioo de la retina y/o
nervio ptico.
v El curso clnico suele ser crnico, a menudo
bilaterals asimtrico y muestra respuesta parcial a corticoides.
v La sintomatologa predominante es visin borrosa y miodesopsias.
v En la exploracin suele objetivarse una intensa infiltracin vtrea a modo de velos vtreos
A. Hiperpigmentacin del estroma anterior del iris y de la malla trabecular. B. Depsito de pigmento endotelial en forma
de huso.
208
69. Uvetis en la edad avanzada o del anciano

Turbidez vtrea asoaciada a infiltrados subretinianos difusos, as como hemorragias intrarretinianas en paciente
diagnosticado de linfoma intraocular primario.
y celularidad vtrea de gran tamao, as como

infiltrados subretinianos amarillentos, que
suelen dejar zonas de hiper e hipopigmentacin residual.
v Las exploraciones complementarias deben incluir la realizacin de estudios de neuroima-
Resonancia magntica cerebral con gadolinio en T1.

Imagen hipointensa con captacin de contraste en anillo
que produce obliteracin y desplazamiento de los ventrculos cerebrales, compatible con linfoma del sistema
nervioso central.
gen por la importante asociacin de lesiones

a nivel del SNC, sobre todo a nivel periventricular.
v La realizacin de una puncin lumbar puede
poner de manifiesto la presencia de clulas
linfomatosas a nivel del LCR, sobre todo en
casos de lesiones periventriculares.
v Existen casos en los que no existe evidencia
de enfermedad linfomatosa sistmica, siendo
la afectacin ocular la forma de debut de la
enfermedad.
v
La confirmacin diagnstica requiere una
biopsia vtrea con obtencin de una muestra
vtrea para citologa, citometra de flujo y estudios de biologa molecular a fin de demostrar la clonalidad de las clulas proliferantes,
habitualmente clulas B CD20+. Para maximizar la rentabilidad de la vitrectoma se recomienda suspender el tratamiento esteroideo
unas 2 semanas antes:
v Otras pruebas de utilidad diagnstica son la
determinacin del cociente interleuquina 10/
interleuquina 6 en la biopsia vtrea. Un cociente IL10/ IL6 superior a 1 debe considerarse como altamente sugestivo de LIOP.
v El tratamiento suele consistir en radioterapia,
quimioterapia sistmica o intratecal asociado
a tratamientos locales:
Citometra de flujo realizada sobre una muestra de humor vtreo que muestra la existencia de linfocitos B monoclonales Lambda + que expresan CD20.
209
Rituximab (anticuerpo monoclonal antiCD20) por va sistmica e inyecciones intravtreas.

Alternativas: metotrexate (MTX) sistmico
a altas dosis junto con inyecciones repetidas de MTX intravitreo (400 g/0,1 ml)
asociado o no a dexametasona intravtrea
(1mg/0,1ml).
b. Melanoma coroideo:
v Las formas amelanticas podran confundirse
con granulomas sarcoideos o tuberculosos.
v Pueden presentarse como procesos inflamatorios (hasta el 4,5%).
v Las claves diagnsticas generalmente las proporcionan la exploracin funduscpica, la angiografa fluorescenica y la ecografa.
c. Metstasis coroideas:
v
Presentacin habitual como masa unifocal
unilateral hipopigmentada blanco-amarillenta que suele asentar en el polo posterior.
210
Lesin hipopigmentada en rea peripapilar inferior correspondiente a una metstasis de adenocarcinoma de

mama.
v
Hasta un 10% de las metstasis coroideas
pueden presentarse con signos de uvetis.
v Ante la sospecha de metstasis debe realizarse una evaluacin sistmica exhaustiva.
CAPTULO 70
Uvetis postraumticas
Mara Jos Roig Revert, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodrguez,
Arturo Alezzandrini, Mara H. Berrocal, Mauricio Maia, Manuel Daz Llopis
1.UVETIS TRAUMTICA
v Uvetis anterior no granulomatosa en etapas
agudas del trauma ocular.
v Causa ms comn de uvetis anterior (20%).
v La uvetis es la tercera lesin ms frecuente en
trauma ocular.
b. Etiologa:
v Resultado de un traumatismo directo o indirecto, penetrante o no penetrante sobre el
globo ocular.
v
Procedimientos quirrgicos sobre el globo
ocular.
v Laserterapia.
v Episodios de violencia ocular directa o indirecta (shaken baby syndrome).
c. Clnica:
v Disminucin variable agudeza visual (AV), visin borrosa.
v Dolor.
v Fotofobia y lagrimeo.
d. Exploracin:
v Tyndall y flare en cmara anterior.
v Inyeccin perilmbica.
v
Hipema o microhipema, y con menor frecuencia hipopin y/o fibrina.
v Presin intraocular (PIO) variable.
v Descartar lesiones asociadas: rotura de globo
ocular, recesin angular, lesin de cristalino o
desprendimiento de retina.
v Descartar cuerpo extrao intraocular.
e. Tratamiento:
v Uvetis leve: Colirio midritico.
v Uvetis moderada-severa: Aadir esteroide tpico en pauta descendente.

v Si PIO elevada: Hipotensores tpicos evitando
los anlogos de las prostaglandinas.
2.ENDOFTALMITIS POSTRAUMTICA
v Complicacin infrecuente (<12%) pero muy
grave del traumatismo penetrante con o sin
cuerpo extrao intraocular (CEIO).
v Segunda causa ms frecuente de endoftalmitis tras la postquirrgica (30%).
v Incidencia <17%, en medios rurales puede
alcanzar hasta un 30%.
b. Factores de riesgo:
v
Retraso en el cierre primario de la herida
>12h.
v Herida traumtica sucia.
v Traumatismo ocular penetrante en zona rural.
v Retencin de CEIO.
v Rotura de cristalino.
c. Etiologa:
v Bacterias gram positivas (51%):
Estafilococo epidermidis (<44%).
Bacillus sp (<32%) sobre todo asociado a
CEIO.
Otras: Estreptococo sp (<21%), Clostridium
perfringens (2%), Corynebacterium.
v Bacterias gram negativas (18%): Pseudomona sp (<30%), Proteus mirabilis (8%), Moraxella (10%)
v Hongos (15%):
211
Candida albicans, el ms frecuente.

Otros: Fusarium y Aspergillus.
v Infeccin polimicrobiana (42%)!!
d. Clnica:
v Disminucin brusca de AV.
v Dolor ocular intenso.
v Fotofobia y lagrimeo.
e.Diagnstico:
v Exploracin:
Tyndall y flare severos.
Hipopin y fibrina en CA.
Vitritis y opacidades vtreas.
Retinitis, periflebitis y hemorragias retinianas en periferia media.
v Pruebas de imagen para descartar CEIO:
Ecografa.
TAC orbitario con cortes de 1 mm.
v Microbiologa. Recogida de muestras mediante aspiracin de humor acuoso o aspiracinbiopsia del vtreo. Solicitar:
Tinciones: Gram, Giemsa y metenamina de
plata.
Cultivo: Hemocultivos, chocolate, Saboureaud, tioglicato.
Antibiograma y fungigrama.
f. Tratamiento:
v Ingreso hospitalario.
v Reparacin primaria de la herida correcta y
precoz.
v Antibioterapia intravtrea:
Vancomicina (1 mg/0,1 ml) y ceftazidima
(2mg/0,1ml). En alrgicos sustituir ceftazidima por amikacina (0,4mg/0,1ml).
En casos severos con presencia de CEIO
cubrir Bacillus sp. aadiendo amikacina
(0,4mg/0,1ml).
Si sospecha de Clostridium considerar la
adicin de clindamicina (450g/0,1ml).
v Antibioterapia tpica fortificada: Vancomicina (50mg/ml) y ceftazidima (50mg/ml) cada
hora, alternndolas cada 30 minutos.
v Antibioterapia sistmica:
212
Vancomicina 1 gr/12 h iv y ceftazidima

1 gr/8 h iv. Alternativa: Combinacin de
moxifloxacino 400 mg/24 h y linezolid
600mg/12h va oral (vo).
Tras tratamiento iv: Ciprofloxacino 750mg/
12h o Levofloxacino 500mg/da vo.
Aadir clindamicina 300mg/8h iv ante sospecha de Bacillus sp.
Aadir clindamicina 300mg/8h iv o metronidazol iv si sospecha de Clostridium.
v Antimicticos: Si sospecha de infeccin fngica:
Voriconazol intravtreo (100g/0.1ml)
Voriconazol 200mg/12h vo.
v Corticoterapia, tras descartar infeccin mictica:
Intravtrea: Dexametasona (0,4mg/0,1ml)
12 horas tras antibioterapia.
Subconjuntival/subtenoniana:
Betametasona (4 mg/0,5 ml) o dexametasona
(2-4mg/0,5ml).
Tpica: Acetato de prednisona al 1% o
dexametasona 0,1% cada 4 horas tras antibioterapia.
Sistmica: Prednisona 1 mg/kg/da vo una
semana y pauta descendente posterior.
v Vitrectoma pars plana (VPP). Indicaciones:
Deterioro en las primeras 24 horas de tratamiento o ausencia de mejora a las 48 horas.
CEIO asociado.
v Dilatacin pupilar: Atropina 1% o ciclopentolato 1%.
v
Profilaxis antitetnica: Sobre todo si CEIO
asociado.
g. Pronstico:
v Malo por la virulencia de grmenes implicados, frecuencia de infeccin polimicrobiana y
dao tisular por el traumatismo.
v Importante diagnstico y tratamiento precoz
para mejorar el pronstico visual.
v AV final > 20/400 en <54%.
CAPTULO 71
Uvetis inducidas por frmacos

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Francisco J. Rodrguez, ArturoAlezzandrini,
Manuel Daz Llopis
GENERALES
a. Inflamacin intraocular secundaria a la administracin por cualquier va tpica, intraocular, sistmica de un frmaco, vacuna o toxina.
b. Poco frecuente (0,5% uveitis).
c. No predileccin por edad, sexo, HLA.
d. Criterios de Naranjo para la valoracin de la causalidad.
e. Grados de causalidad:
v Certeza: cumple todos los criterios de Naranjo.
v Probable: cumple 5 criterios de Naranjo.
v Posible: cumple menos de 5 criterios de Naranjo.
f. Patognesis:
v Mecanismo directo de toxicidad:
Toxicidad directa.
Variable de detoxificacin de metabolitos.
v Mecanismo indirecto:
Mecanismos inmunolgicos: enfermedad
por complejos inmunes; anticuerpos antifrmaco, anticuerpos anticomplejo frmaco-protenas; estimulacin no especfica
del sistema inmune, frmaco como adyuvante.
Mecanismos inmunolgicos secundarios:
frmacos causan muerte de microorganismos que liberan antgenos extraos.
Mecanismos relacionados con la melanina:
efecto de los radicales libres; propiedades
uveitgenas de la melanina.
2.FRMACOS MS FRECUENTES con

causalidad probada o muy
probable
a. Bifosfonatos (BF):
v Causalidad probada.
v Inhibidores de la reabsorcin sea utilizados
en osteoporosis, cncer osteolticos, metstasis de cncer de mama, mieloma y enfermedad de Paget.
v Uvetis asociadas a pamidronato, risedronato,
zoledronato y clodronato.
v Alternativa segura: etidronato.
Edema macular bilateral asociado a uvetis anterior en

un paciente con mieloma mltiple en tratamiento con
bifosfonatos.
213
v Clnica:
1. Uvetis anterior bilateral, 24-48 h tras
infusin, asociada a cuadro pseudogripal.
Epiescleritis leve que responde a tratamiento tpico convencional.
2. Escleritis severa, 48h tras infusin, amenaza frecuentemente la visin y obliga a
suspender BF.
3. Edema macular uvetico: menos frecuente.
4. Rechazo de trasplante corneal: precipitado por uvetis anterior inducida por alendronato.
b. Topiramato:
v Causalidad probada.
v Antiepilptico que bloquea los canales de sodio estado-dependientes y potencia la actividad del GABA; se utiliza en el tratamiento de
crisis epilpticas, migraas y para la prdida
de peso.
v Clnica:
Glaucoma agudo bilateral de ngulo cerrado (85% primeras 2 semanas), asociado a
uvetis anterior secundaria.
Otros: miopizacin bilateral aguda, efusin
coroidea y escleritis.
v
Tratamiento: retirada del topiramato, betabloqueantes tpicos y acetazolamida oral.
Iridotoma YAG no es beneficiosa. Miticos
contraindicados bloqueo pupilar relativo.
c. Rifabutina:
v Causalidad probable.
v
Antibitico bactericida fundamentalmente
utilizado frente a micobacterias.
v
Toxicidad dosis dependiente: 300 mg/da
dosis segura; 600 mg/da 7% uvetis;
1.200mg/da 30% uvetis.
v
El tratamiento concomitante con azoles o
macrlidos aumenta los niveles sanguneos
de rifabutina.
v Clnica:
Frecuentes uvetis anteriores unilaterales leves.
Tras 2 semanas a 9 meses de tratamiento.
Si dosis altas o no se suspende tratamiento:
panuvetis severa, pars planitis, vasculitis.
v Tratamiento: responde a cese de tratamiento
en 1-2 meses asociando midriticos, corticoides tpicos y sistmicos en cuadro severo.
214
d. Sulfonamidas:
v Antibiticos utilizados en infecciones del tracto urinario. El trimetroprim-sulfametoxazol se
utiliza en toxoplasmosis, bartonelosis y profilaxis de Pneumocistis carinii en VIH.
v Clnica:
1. Uvetis anterior, unilateral (60%), en los
primeros 10 das de tratamiento.
2. Puede asociarse a eritema multiforme
mayor Stevens-Johnson; eritema multiforme minor, rash vesculo-macular, glositis,
conjuntivitis y hepatitis granulomatosa.
v Tratamiento: buena respuesta a tratamiento
tpico tras retirar el frmaco.
e. Cidofovir:
v Antiviral utilizado por va intravenosa o intravtrea en la retinitis por CMV.
v Clnica:
Uvetis anterior no granulomatosa leve-moderada con hipotona severa.
Dosis dependiente: 40-100 g intravtreo
100% uvetis hipotnica; 20 g intravtreo asociado a probenecid oral 15 a 30%
uvetis.
v Tratamiento: buena respuesta a tratamiento
tpico. Algunos casos requieren retirada del
frmaco.
f.
Terapia TARGA (Terapia antirretroviral de
gran actividad)/ HAART (highly active antiretroviral therapy)
v Uvetis por restitucin inmune en pacientes
VIH con retinitis por CMV previa.
v
Clnica: vitritis, edema macular, membrana
epirretiniana.
Exudados algodonosos tpicos de la retinopata por interfern.
71. Uvetis inducidas por frmacos
OTROS FRMACOS DONDE LA UVETIS ES MENOS FRECUENTE

TPICOS
Uvetis anterior bilateral granulomatosa con Incidencia: 0,1-0,6%
Betabloqueante no selectivo:
precipitados querticos en grasa de carnero.
Metipranolol (OptiPranolol)
Tras 12 meses de tratamiento.
Corticoides tpicos:
Uvetis anterior unilateral ojo tratado
Responde bien a la reintroduccin
tras 2 a 5 das de la retirada del
del tratamiento corticoideo tpico.
tratamiento.
Ms frecuente en raza negra.
Anlogos de prostaglandinas
Latanoprost
Uvetis anterior y edema macular qustico. 1% en general; 25% si historia
previa de uvetis.
Bimatoprost
Uvetis anterior.
Buena respuesta a tratamiento.
Travoprost
Uvetis anterior y edema corneal central
Buena respuesta a tratamiento.
Brimonidina
Uvetis anterior granulomatosa.
Se resuelve tras retirada de
brimonidina y tratamiento tpico.
Otros frmacos tpicos: Anfotericina B, anestsicos, anticolinesterasas (bromuro demecario,
diisopropilfluorofosfato DFP, yodo fosfolina)
Otros frmacos intraoculares: Anti Vegf intraoculares (Avastin, Lucentis, Eyelea) antibiticos, uroquinasa,
estreptoquinasa y activador del plasmingeno tisular (rTPA)
SISTMICOS
Nefritis tubulo interticial y uvetis, Desencadenada en ocasiones tras ingesta
sndrome TINU
de antibitico o AINEs.
Contraste yodado no inico
Uvetis anterior unilateral, vitretis,
Resuelve con tratamiento tpico
(Iopamidol)
hemorragias retinianas y difusin papilar pero recurre al repetir el TAC con
en la angiografa.
contraste.
Dietilcarbamacepina: antihelmntico Uvetis anterior secundaria a reaccin
utilizado contra Loa loa y Oncocerca inmunolgica por la muerte del parsito.
volvulus
Interleukina 3 y 6: utilizados en
Uvetis anterior tanto por va intravenosa
anemias y otras citopenias
como subcutnea.
Anticonceptivos orales:
Uvetis inducida por tromboflebitis del
segmento anterior con rotura de la
barrera hemato-acuosa.
Citrato de clomifeno: induccin
Uvetis anterior y otro de neuritis ptica.
de la ovulacin en pacientes con
sndrome de ovario poliqustico
Ibuprofeno:
Uvetis anterior asociada a meningitis estril.
Moxifloxacino oral: Pseudo-uvetis anterior bilateral con gran dispersin de pigmento y transiluminacin iridiana.
Sndrome Badi/Bati.
Vacunas:
Bacilo de Calmette-Gurin
Uvetis anterior bilateral con atrofia
(BCG) utilizado como vacuna de iridiana y vitligo.
tuberculosis y en el carcinoma
in situ de vejiga
Derivado purificado de protenas Uvetis anterior y vitritis mediado por
de la tuberculina (PPD)
reaccin de hipersensibilidad tipo IV. Descrito
un caso pseudo-Vogt-Koyanagi-Harada.
Vacuna de la gripe
Uvetis unilateral en pacientes con historia
previa de uvetis.
Cobalto: utilizado en tatuajes
Uvetis bilateral mediada por reaccin de
hipersensibilidad tipo IV.
Quinidina: utilizado en tratamiento y Uvetis anterior granulomatosa con
profilaxis de arritimias
ndulos de Koeppe mediada por reaccin
de hipersensibilidad tipo I-IV.
215
g. Acetato de triamcinolona intravtreo:

v Endoftalmitis esteril en los primeros 2-5 das
tras inyeccin.
v Incidencia 1%.
v Clnica: panuvetis no dolorosa con depsitos
cristalinos en cmara anterior y reaccin celu-
216
lar intensa en cmara anterior y vtrea. Cultivos estriles.

v Tratamiento: recuperacin rpida das de AV
con tratamiento corticoideo sin antibiticos.
v Causada por reaccin txica al alcohol benclico empleado como disolvente del acetato de
triamcinolona.
CAPTULO 72
Sndrome txico de segmento

anterior
TASS, toxic anterior segment syndrome
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Mara H. Berrocal, MauricioMaia, Cristbal Couto,
Manuel Daz Llopis
generales
a.
Inflamacin intraocular anterior postoperatoria estril secundaria a la entrada de sustancias
txicas durante la ciruga: conocida clsicamente
como uvetis plstica.
b. Tras ciruga sin complicaciones.
c. Precoz tras ciruga: 12-48 horas.
d. Difcil de distinguir de una uvetis infecciosa.
e. Puede afectar solo al endotelio, denominndose
entonces sndrome de destruccin celular endotelial txico (TECDS).
f. Etiologa variada y multifactorial:
v Conservantes: cloruro de benzalconio (concentracin txica 0,0001%-0,001%).
v
Anestsicos sin conservantes: bupivacana
(0,5%), lidocan (2%).
v Residuos de sustancias de esterilizacin: pueden causar TECDS.
v
Endotoxina termoresistentes de bacterias
Gram negativas (esterelizacin tipo Statim).
v Material oxidado.
v Residuos de viscoelstico en material quirrgico reutilizable.
v Implantes intraoculares, especialmente en cmara anterior y/o de soporte iridiano.
v Antibiticos intracamerulares, excepto cefuroxima.
v Deslizamiento de pomada intraocular.
v Diabticos.
v
Cirugas intraoculares en personas jvenes,
prolongadas en el tiempo respecto a la ciruga
habitual, con maniobras de manipulacin del
iris strechting y/o complicadas (rotura capsular, vitreorragia, sangrado intraoperatorio, catarata hipermadura, restos cristalinianos, etc.).
2.Clnica
a. Sntomas inespecficos de uvetis anterior con una
peculiaridad: disminucin de agudeza visual desproporcionadamente intenso en relacin a el dolor
y enrojecimiento desproporcionadamente leves.
b. Signos: inflamacin severa de la cmara anterior
con hipopion, membrana cicltica, edema corneal
desproporcionadamente intensos con el poco
dolor y enrojecimiento. Tambin pueden asociarse hipertensin ocular y midriasis paraltica.
c. Las caractersticas deferenciales con las endoftalmitis infecciosas postoperatorias son:
v
Tiempo de aparicin menor: 12-48 horas
frente a 4-7 das.
v Edema corneal severo.
v Hipertensin ocular.
v Mucha menor afectacin del vtreo.
v Mnimo dolor y muy leve enrojecimiento.
v Rpida respuesta al tratamiento corticoideo.
3.Diagnstico
a. Clnico tras excluir la infeccin intraocular.
b.
Ninguna prueba diagnstica confirma la presencia de TASS: la ausencia de leucocitos en la
paracentesis de cmara anterior apoya su diagnstico.
217
4.Tratamiento
a. Preventivo:
v Utilizacin de material desechable.
v Control de los procesos de esterilizacin
v Control estricto de los procesos de preparacin y concentraciones de las medicaciones
intracamerulares.
v Farmacovigilancia ante el diagnstico de series de casos en forma de microepidemias
(partidas de viscoelsticos, partidas de anti
Vegfs, etc.).
b. Curativo:
v Iniciar protocolo de endoftamitis postoperatoria hasta observar rpida respuesta al tratamiento y la negatividad de pruebas microbiolgicas.
218
v La combinacin de la va tpica y subconjuntival de corticoides permite en general una

respuesta rpida.
5.Pronstico
a. Los casos leves tienen un pronstico excelente
en pocos das.
b. La recuperacin puede ser ms lenta en casos
moderados.
c. Puede cronificarse en casos severos o ante el
retraso en la instauracin del tratamiento; asocindose a midriasis arreactiva, edema macular
qustico, hipertensin ocular o edema corneal
irreversible y/o vitretis crnica con organizacin
fibrinoide del vtreo.
SECCIN 10
UVETIS INFECCIOSAS
CAPTULO 73
SIDA y citomegalovirus
CAPTULO 74
Sfilis ocular
CAPTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias

CAPTULO 76
Lepra
CAPTULO 77
Enfermedad de Whipple
CAPTULO 78
Uvetis por virus herpes

CAPTULO 79
Uvetis por otros virus

CAPTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por araazo de gato

CAPTULO 81
Borreliosis
CAPTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterrnea familiar por
rickettsia
CAPTULO 83
Uvetis estreptoccicas ypostestreptoccicas

CAPTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uvetis

CAPTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria

CAPTULO 86
Endoftalmitis crnica postoperatoria
CAPTULO 87
Endoftalmitis endgena o metastsica

CAPTULO 88
Infecciones por Cndida

CAPTULO 89
Toxoplasmosis
CAPTULO 90
Toxocariasis
CAPTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral difusa DUSN: Diffuse unilateral subacute

neuroretinitis
CAPTULO 73
SIDA y citomegalovirus
GENERALES
a.
El sndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA) est causado por la infeccin del virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH).
b. La infeccin oportunista ocular ms frecuente
en pacientes VIH+ es la retinitis por citomegalovirus (CMV):
v Gran descenso en incidencia desde 1996 con
la introduccin del tratamiento antirretroviral
de gran actividad (TARGA):
30%-70% era pre-TARGA.
5% era TARGA.
v Pacientes con alto riesgo si < 50 clulas T
CD4+/l.
v
Factor pronstico negativo para la supervivencia del paciente: su presencia es signo de
fallecimiento a corto plazo.
v Considerar siempre otras infecciones oportunistas coexistentes, en especial sfilis.
v La retinitis por CMV puede afectar a otros pacientes inmunodeprimidos no VIH: quimioterapia, trasplantados medulares o de rgano
slido (corazn, pulmn, hgado).
b. Signos:
v Afectacin bilateral: Inicialmente (35%), evolutivamente (50%).
v Reaccin inflamatoria mnima: vtreo tpicamente claro.
v Desprendimiento de retina, 30%.
c. Existen 4 formas de presentacin:
v
Forma fulminante: necrosis retiniana confluente con hemorragias en el polo posterior.
Puede asociar papilitis. Retinitis tipo pizza
con queso y tomate.
v Forma perifrica: forma ms indolente, con la
retina necrtica blanquecina pero sin apenas
hemorragias y muchas veces asintomtica: retinitis tipo pizza solo queso.
2.CLNICA
a. Sntomas:
v Disminucin de agudeza visual, escotomas en
la zona de la retinitis y miodesopsias.
v Asintomtica en las retinitis muy perifricas.
Retinitis por citomegalovirus en una paciente portadora de trasplante renal. En la imagen se observa el tpico
aspecto blanquecino de las reas de retinitis asociado a
hemorragias preretinianas e intraretinianas.
221
v Vasculitis escarchada, sin retinitis asociada

(infrecuente).
v Infeccin congnita: es la infeccin viral congnita ms frecuente:
La prevalencia de la retinitis neonatal es del
10-25%, no teniendo repercusin sobre el
pronstico visual generalmente.
3.DIAGNSTICO
a. Clnico principalmente.
b.
Recomendable revisiones peridicas cada 1-3
meses en pacientes VIH con CD4+ < 50-100.
c. PCR en humor acuoso o vtreo.
d. Serologa no es til: 75% poblacin general seropositiva.
4.TRATAMIENTO
a. Tratamiento sistmico: Valganciclovir, Ganciclovir, Foscarnet.
b. Se debe mantener el tratamiento hasta remisin
completa de la retinitis y valores de CD4>100-150
clulas/mm3. Reiniciar profilaxis si bajan los CD4 a
50-100 clulas/mm3, por el alto riesgo de recidiva.
c. Tratamiento intraocular:
v Implantes de ganciclovir intraocular (duracin
del efecto 6 meses-1 ao).
v Inyecciones intravtreas de Foscarnet o Ganciclovir 2 veces/semana hasta la inactivacin de
la retinitis, y 1 vez por semana como mantenimiento a largo plazo.
5.DIAGNSTICO DIFERENCIAL
a. Retinitis necrotizantes por herpes simple, herpes
zster o toxoplasmosis.
b. Microvasculopata retiniana secundaria a VIH.
c. Uvetis de reconstitucin inmune.
6.SIDA Y OTRAS UVETIS

a. Microvasculopata retiniana secundaria a VIH:
v Afectacin ocular ms frecuente (90%) asociada directamente al VIH.
222
v
Presencia de exudados algodonosos en el
polo posterior, sin hemorragias intralesionales o perilesionales. Fugaces y cambiantes en
el fondo de ojo.
v Asintomticos.
b. Sndrome Inflamatorio de Reconstitucin
Inmune (SIRI) o uvetis de reconstitucin inmune (URI):
v Siempre existe el antecedente en ese mismo
ojo de una retinitis CMV cicatrizada.
v Uvetis no infecciosa asociada a un aumento > 50 CD4+ hasta niveles superiores a 100
CD4+.
v Suele ser crnica y agresiva.
v
Uvetis anterior, vitritis, panuvetis con hipopion, edema macular, edema de papila,
membrana epirretiniana y sndrome de traccin vtreo-macular, o catarata.
v Tratamiento: corticoides tpicos, perioculares
e incluso intravtreos. No aumenta riesgo de
recidiva de CMV.
c. Uvetis anteriores:
v
Frecuentemente secundario a Virus Herpes
Simple y Virus Varicella Zoster.
v Otras etiologas infecciosas: sfilis, toxoplasma, tuberculosis, criptococo, CMV (raro), VIH
(dudosa relacin).
v Pueden ser debidas a toxicidad por rifabutina
y cidofovir.
d. Uvetis posteriores: Sfilis:
v Incidencia creciente de manera explosiva.
v El diagnstico obliga a descartar coinfeccin
por VIH.
v Puede presentarse con CD4+ > 200 clulas/
l.
v Curso acelerado de la enfermedad: pueden
aparecer simultneamente manifestaciones
de sfilis primaria, secundaria y terciaria.
v Neurosfilis ms frecuente que en poblacin
general.
v Tratamiento: siempre como una sfilis terciaria.
v A pesar de un correcto tratamiento puede recidivar, obligatorio seguimiento peridico.
e. Uvetis posteriores: Pneumocistis Carinii:
v
Coroiditis bilateral, multifocal con lesiones
amarillentas bien delimitadas en polo posterior tpicamente sin vitritis o vasculitis asociadas.
73.SIDA y citomegalovirus
Exudados algodonosos caractersticos de la microangiopata por el virus de la inmunodeficiencia humana.
Foco de coriorretinitis aguda severo por reactivacin de

toxoplasmosis en un paciente con infeccin por VIH.
v Puede existir coinfeccion con micobacterioum

avium intracelular (MAI).
f.
Uvetis posteriores: Criptococo:
v Papiledema y neuritis retrobulbar asociada a
infeccin del sistema nervioso central.
v Coroiditis multifocales bilaterales con o sin vitritis asociada.

g. Uvetis posteriores: Herpes:
v
Ms frecuente Varicela Zoster que herpes
simple.
v En forma de necrosis retiniana aguda (ARN) si
el estado inmune es relativamente bueno, o de
necrosis retiniana externa progresiva (PORN) si
el paciente presenta inmunodepresin severa.
h. Uvetis posteriores: Toxoplasmosis:
v En relacin a la poblacin inmunocompetente los focos de retinocoroiditis son: ms bilaterales, ms multifocales, ms rpidamente
progresivos y agresivos, ms extensos y ms
necrotizantes.
v 60% asocia infeccin del sistema nervioso
central: obligatorio realizar una resonancia
nuclear magntica cerebral para descartar su
presencia sintomtica.
v
Obligatorio tratamiento de mantenimiento
para evitar reactivaciones.
223
CAPTULO 74
Sfilis ocular
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Patricia Fanlo, Henar Heras, Manuel Daz Llopis
GENERALES
a. Enfermedad de transmisin sexual causada por
la espiroqueta Treponema pallidum.
b. Casos congnitos por transmisin transplacentaria.
c. Afecta predominantemente a varones (85%) y
poblacin VIH+.
2.CLNICA
a. Los signos oculares pueden presentar cualquier patrn (gran simuladora):
v 1. Queratitis intersticial.
v
2. Uvetis anterior aguda granulomatosa o
no, muy fibrinoide y sinequiante, y puede ser
hipertensiva.
v 3. Retinitis focales o sectoriales, edematosas
o necrotizantes, perifricas o afectando al
rea macular central, y asociando o no los tpicos infiltrados vtreos prerretinianos.
v 4. Granuloma coroideo.
v 5. Desprendimiento de retina exudativo.
v 6. Coriorretinopata aguda placoide posterior
macular lutica, que obliga al diagnstico diferencial con la epiteliopata placoide multifocal aguda (EPMPPA).
v 7. Vasculitis retinianas, principalmente periflebitis.
v 8. Vitretis aisladas sin focos retinianos, especialmente en pacientes VIH+.
224
b. Las manifestaciones dependen del estado

de la enfermedad:
v 1. Perodo de incubacin.
v 2. Sfilis primaria: chancro no doloroso asociado a adenopatas regionales.
v 3. Sfilis secundaria:
Sistmica: 1-3 meses tras sfilis primaria no
tratada. Rash maculo-papular o pustular en
tronco, palmas de la mano y plantas de los
pies. Clnica general: fiebre, artralgias, astenia Lesiones mucosas con linfadenopata
generalizada.
Ocular (5%):
Uni o bilateral y muy variable.
Rash cutneo palpebral y blefaritis.
Conjuntivitis atpica tipo tracoma.
Dacriocistitis, queratitis, epiescleritis o escleritis.
Retinitis necrotizante lutica con los tpicos infiltrados

vtreos prerretinianos diagnsticos de esta enfermedad.
74.Sfilis ocular.
Uvetis anterior (75%), corioretinitis, neurorretinitis, vasculitis.

v 4. Sfilis latente: de 1 a 2 aos.
v 5. Sfilis terciaria:
Sistmica: meses/aos tras sfilis secundaria
no tratada (35%). Afectacin cardiovascular: aortitis, disfuncin valvular, aneurismas.
Neurosfilis (5-10%): Meningoencefalitis:
convulsiones, cefalea, parlisis de pares craneales. Tabes dorsal.
Ocular:
Uni o bilateral.

Adems de clnica de fase secundaria
puede asociar:
*
Gomas (lesiones granulomatosas) en
prpados.
* Queratitis intersticial.
* Pseudorretinitis pigmentosa.
* Atrofia ptica.
* Pupila de Argyl Robertson.
v 6. Sfilis congnita: Transmisin transplacentaria (muy rara). A nivel ocular:
Queratitis intersticial bilateral (50%).
Uvetis aguda o crnica.
Catarata.
Coriorretinitis en sal y pimienta.
v 7. Sfilis en pacientes VIH+:
Coriorretinopata aguda placoide posterior
sifiltica.
Vitretis aislada.
3.DIAGNSTICO
a. Anamnesis: antecedentes de lesin tipo chancro, relaciones sexuales de riesgo.
Coriorretinopata aguda placoide posterior macular lutica
225
MANIFESTACIONES OCULARES POR SFILIS SEGN EL ESTADO DE LA ENFERMEDAD

ESTADIO DE
ENFERMEDAD
CONGNITA
SECUNDARIA
CONJUNTIVA
Parches mucosos
Conjuntivitis papilar
Conjuntivitis granulomatosa
ESCLERA
Epiescleritis limbar
Epiescleritis
Escleritis
CRNEA
Queratitis estromal (80%

bilateral)
Infitrados corneales marginales

Precipitados querticos
Queratitis estromal (40%

bilateral)
Precipitados querticos
CRISTALINO
Catarata
Catarata uvetica
Catarata uvetica
VEA
Iritis aguda
Glaucoma o catarata
secundarias
Cambios pigmentarios
retinianos moteados en sal
y pimienta
Iridociclitis
Corioretinitis focal o multifocal
Infiltrados coroideos
multifocales
Iridociclitis
Corioretinitis focal o multifocal
Lesiones gomosas nicas o
mltiples
RETINA
Vasculitis retiniana
Necrosis retiniana
Neuroretinitis
Retinocoroiditis
Desprendimiento retiniano
seroso
Edema macular cistoide
Necrosis retiniana
Neuroretinitis
Retinocoroiditis
Desprendimiento retiniano
seroso
Edema macular cistoide
NERVIO PTICO
Atrofia ptica
Papilitis
Papiledema
Papilitis
Papiledema
Atrofia ptica
Lesin gomosa en nervio ptico
PRESION
INTRAOCULAR
Hipertensin ocular
Glaucoma uvetico
Hipertensin ocular
Glaucoma uvetico
Hipertensin ocular
Glaucoma uvetico
PUPILAS
MOTILIDAD
EXTRAOCULAR
Pupila de Argyl-Robertson
(miosis puntiforme bilateral +
disociacin luz-convergencia)
Parlisis mltiple de pares
craneales
b. Diagnstico directo: til en fases precoces

microscopio de campo oscuro.
c. Serologa:
v 1. Pruebas no treponmicas: inespecficas,
con posibles falsos positivos (sndrome antifosfolpido primario, etc.):
VDRL (Veneral Disease Research Laboratory).
RPR (rapid plasmin reagin).
v 2. Test treponmicos: positividad de por vida,
con menos falsos positivos pero no imposibles
(embarazo y enfermedades autoinmunes):
FTA-Abs (fluorescent Treponema antibodyabsortion).
v 3. Serologa VIH: debe realizarse siempre por
frecuente coinfeccin.
226
TERCIARIA
Parlisis mltiple de pares

craneales
v 4. PCR y PCR en tiempo real: muy alta sensibilidad y especificidad.

v 5. Puncin lumbar: para descartar neurosfilis
asintomtica (5-10%).
4.TRATAMIENTO
La uvetis sifiltica debe ser considerada
como neurosfilis y tratada como tal:
a.
Penicilina G sdica intravenosa o Penicilina G
procana intramuscular, durante 10-14 das.
b. Alternativa si alergia a la penicilina: doxiciclina o
ceftriaxona.
c. Prevencin de la reaccin de Jarisch-Herxheimer
con corticoides orales.
74.Sfilis ocular.
Vasculitis oclusiva retiniana mixta arterial y venosa sifiltica.
Desprendimiento de retina en embudo en un paciente

con infeccin por sfilis.
d.
Corticoides tpicos y perioculares permitidos
para el control de la inflamacin.
lo casos no tratados pueden asociar complicaciones importantes.
5.PRONSTICO
Si el tratamiento es temprano, suele ser bueno

con recuperacin de la funcin visual, en cambio,
Debe descartarse siempre dada su gran variabilidad de presentacin clnica.
227
CAPTULO 75
Tuberculosis y otras micobacterias

Yrbani Lantigua, Jos M. Herreras, Margarita Calonge, Rosa Dolz-Marco,
Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice, Manuel Daz-Llopis
MENSAJES CLAVE
La uvetis tuberculosa puede ser anterior, intermedi y/o posterior. Junto a la sfilis es la gran simuladora: siempre
hay que pensar en ella.
El diagnstico de certeza se basa en demostrar la presencia de Mycobacterium tuberculosis en baciloscopia de
esputo, acuoso o vtreo.
El tratamiento consiste en Isoniazida, Rifampicina, Pirazinamida y Etambutol durante 2 meses, seguido de
Isoniazida y Rifampicina hasta completar 9-12 meses.
En toda uvetis es necesario descartar TB activa o latente.
Se puede emplear inmunomodulacin en uvetis con tuberculosis latentes, tras 1 mes de tratamiento especfico
profilctico.
1.UVETIS TUBERCULOSA
a. Concepto y consideraciones generales
v Uvetis causada por Mycobacterium tuberculosis o bacilo de Koch (BK).
v
Afectacin ocular por invasin directa del bacilo y/o por reaccin de hipersensibilidad a sus
antgenos.
v
Se presenta en 1-3% de pacientes con tuberculosis (TB) pulmonar (llega a suponer 10%
de uvetis en algunos pases).
v
Puede ser la primera manifestacin de una
infeccin por TB activa o latente.
v
Uvetis infra diagnosticada y frecuentemente
confundida con otras patologas.
b. Clnica
v
Uvetis anterior:
Suele ser crnica, granulomatosa y muy sinequiante.
Ndulos iridianos (Koeppe y Busacca).
Puede asociar escleritis.
v Uvetis Intermedia:
228
Afectacin de segmento anterior por tuberculosis: granulomas iridianos (arriba) y ndulos iridianos de Koeppe
(abajo). Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
75.Tuberculosis y otras micobacterias
Tubrculos coroideos. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
Crnica, con vitritis y presencia de exudados (snowballs) e infiltrados (snowbanks)

en la pars plana.
v Uvetis Posterior:
Tuberculomas coroideos mltiples y diseminados por la retina conocidos clsicamente
como coroiditis miliar tuberculosa: ndulos
blanco-amarillentos en polo posterior de 0,34 mm de dimetro. Pueden ser asintomticos.
Granulomas coroideos: Masas subretinianas solitarias de 4-14mm de dimetro, que
Granuloma coroideo tuberculoso (tuberculoma).
pueden asociar hemorragias y desprendimiento de retina exudativo.

Vasculitis retinianas hemorrgicas agudas
de grandes vasos periflebitis.
Enfermedad Eales: vasculitis perifricas
oclusivas que provocan la aparicin de penachos de neovasos retinianos, debutando
en la clnica como hemorragias vtreas, hasta ese momento asintomticas.
Coroiditis serpiginosa-like: se diferencia
de la coroiditis serpiginosa no infecciosa
por:
1)Edades mucho ms jvenes.
2)Varones.
3)Unilaterales.
4)Asociar vitretis.
5)Las lesiones son multifocales, afectando
principalmente el rea macular, desconectadas unas de otras, y sin continuidad con el rea peripapilar.
6)Signos compatibles con tuberculosis activa (PPD, Igra, lesiones pulmonares radiogrficas, etc.).
Neurorretinitis.
v Panuvetis: donde cualquiera de las lesiones
de uvetis posterior anteriormente descritas
se asocia de vitretis y uvetis anterior aguda
intensa.
229
c. Diagnstico:
v Definitivo:
Lesin pulmonar o extra-pulmonar con baciloscopia (BK) (+) en esputo o en anatoma
patolgica, asociado a lesin ocular.
PCR positiva en humor acuoso o vtreo con
BK (+) de humor acuoso o vtreo.
v Probable:
Lesiones pulmonares y/o extra-pulmonares,
con BK (-) y PPD (+).
v Posible:
Lesin ocular sin lesin pulmonar, con PPD
(+) y QuantiFERON (+).
d. Tratamiento
v
Isoniazida + Rifampicina + Pirazinamida +
Etambutol durante 2 meses, y luego continuar con Isoniazida y Rifampicina hasta completar 9-12 meses.
v Sospecha de uvetis por TBC: Prueba teraputica en monoterapia con Isoniazida
300 mg/da y examinar cada semana. Si
mejora cambiar al ciclo completo de tratamiento. Conocido clsicamente como test
de Shlaegel es una pauta polmica, contradictoria y muy discutida y discutible actualmente.
v Se pueden usar asociados corticoides sistmicos a baja dosis durante 4-6 semanas.
e. Situaciones especiales:
v
Resistencia al tratamiento: Estreptomicina,
Amikacina, Kanamicina, Flouoroquinolonas o
Ciclosemida.
v Pacientes VIH (+): mismo rgimen sustituyendo Rifampicina por Rifabutina o Rifapentina.
v
Pacientes con uvetis no-TB y TB latente que requieren tratamiento con anti-TNF:
tratar concomitantemente con Isoniacida
300mg/da durante 9 meses.
f. Pronstico:
v Excelente si se inicia un tratamiento apropiado a tiempo y el paciente cumple con el rgimen teraputico.
v Factores asociados a peor pronstico visual:
Afectacin foveal por las lesiones.
No cumplimiento del tratamiento.
g. Diagnstico diferencial:
v Debido a la gran variedad de formas de presentacin clnica puede simular diversas patologas.
230
Sarcoidosis
Histoplasmosis
Enfermedad de
Birdshot
Enfermedad de
Behet
Lupus Eritematoso
Sistmico
Brucelosis y
borreliosis
Toxoplasmosis
EPPMPA
Sfilis
Retinocoroiditis herptica
2.UVETIS POR OTRAS

MICOBACTERIAS ATPICAS
a. Concepto
v
Producida por micobacterias atpicas o notuberculosas de incidencia creciente.
v Pueden afectar a cualquier tejido ocular u orbitario.
v Ms frecuentes: M fortuitum, M chelonae y
M abscessus.
v
Factores predisponentes: inmunosupresin,
traumatismo, uso de corticoides o procedimientos quirrgicos.
b. Clnica:
v Queratitis:
La afectacin ms frecuente.
Antecedente de traumatismo o cuerpo extrao corneal.
Tpico: retraso entre el traumatismo y la infeccin.
Lesiones satlite, infiltrado en anillo, y queratopata cristalina.
v Escleritis:
Indistinguible de otras escleritis infecciosas.
Enrojecimiento, dolor, sensacin de cuerpo
extrao y secrecin.
v Endoftalmitis postoperatoria:
Al mes de la ciruga.
Enrojecimiento, dolor, prdida de agudeza
visual.
Uvetis anterior granulomatosa.
Depsitos entre la lente y la cpsula posterior del cristalino, similar a Propionibacterium acnes.
v Endoftalmitis con coroiditis multifocal y enfermedad sistmica diseminada.
75.Tuberculosis y otras micobacterias
Tratamiento tpico
Tratamiento
periocular
Tratamiento
sistmico
Tratamiento
quirrgico
Queratitis
TRIPE TERAPIA
1. Amikacina (50mg/cc) +
2. Claritromicina (10mg/cc) +
3. Azitromicina (2mg/
cc) o Moxifloxacino o
Gatifloxacino
- Desconocido
- Claritromicina vo
- Alternativa:
Doxiciclina vo
Escleritis
- Amikacina concentrada
(50mg/cc)
-A
mikacina o
gentamicina
subconjuntival
-R
eseccin escleral
- Amikacina iv +
de espesor
Ciprofloxacino vo (6
completo
semanas)
- Inyeccin intravtrea
- Alternativa:
de amikacina
cefotaxima iv (6
semanas)
Endoftalmitis
- Moxifloxacino o
Gatifloxacino
- Amikacina
subconjuntival
- Claritromicina vo
(2-6 meses) +
- Cefotaxima o
amikacina vo (>6
semanas)
Tpica de pacientes inmunodeprimidos por

infeccin por VIH (CD4 <50).
Asociado a afectacin pulmonar y sndorme
constitucional (prdida de peso, anorexia y
caquexia).
M avium y M intracellulare.
Lesiones coroideas con mnima reaccin inflamatoria, tpico de era pre-TARGA.
Tras desarrollo de TARGA, sndrome de reconstitucin inmune produce gran reaccion inflamatoria asociada a coroiditis granulomatosa.
v Otras manifestaciones: conjuntivitis, celulitis
orbitaria, dacriocistitis, canaliculitis, y absceso
orbitario.
c. Diagnstico:
v Anlisis mediante tinciones cido-base y Ziehl-Neelsen.
- S I postLASIK:
lavado del flap o
amputacin del flap
-B
iopsia y
queratoplastia
penetrante
-V
itrectoma pars
plana
- Inyeccion intravtrea
de amikacina y
vancomicina
v Cultivo en medios agar sangre, agar chocolate y Lwenstein-Jensen.

v Micobacterias pueden tardar hasta dos semanas en crecer.
v PCR de mycobaterias: muy til, ms rpido.
d. Tratamiento:
v Tratamiento antimicrobiano prolongado combinado local y sistmico.
v La eleccin depende del agente antimicrobiano depende de la etiologa.
v Un desbridamiento quirrgico cuidadoso suele ser necesario (escleritis, queratitis, etc.).
e. Pronstico:
v Puede ser malo debido a la gran resistencia
de estos microorganismos al tratamiento.
v Las infecciones sistmicas diseminadas asocian una alta tasa de mortalidad.
231
CAPTULO 76
Lepra
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., FernandoOrfice,
J.FernandoArvalo, Manuel Daz-Llopis
generales
a. Causado por la infeccin de Mycobacterium leprae.
b. Transmisin bacteriana respiratoria por secreciones nasales o bucales. Raro contagio por contacto cutneo.
c. Bimodal: menores de 15 aos y mayores de 30
aos.
d. reas tropicales y subtropicales.
e. 12 millones de casos en el mundo.
f. Frecuente afectacin ocular (7%).
1. Cataratas: la principal causa de prdida de

agudeza visual.
2. Lepromas palpebrales y conjuntivales: ndulos blandos eritematosos.
3. Escleritis y epiescleritis.
4.
Uvetis anterior bilateral, sinequiante y
granulomatosa.
5. Atrofia sectorial y ndulos o perlas en el
iris.
6. Granulomas retinianos y papilares.
7. Madarosis de pestaas y cejas.
2.Clnica
a. Forma Tuberculoide o Paucibacilar:
v Leve
v Atrofia de msculos pequeos de las manos.
v Pocas lesiones cutneas.
v Problemas de superficie ocular menores por
afectacin del V y VII pares craneales: queratitis punteada secundaria a anestesia corneal
o triquiasis.
b. Forma Lepromatosa o Multibacilar:
v Ms contagiosa y severa.
v Ndulos y ppulas hipopigmentadas o coloreadas.
v Prdida progresiva de sensibilidad a la temperatura, tacto, dolor y por ltimo propiocepcin.
v Dolor neuroptico y anestesia.
v Gran afectacin ocular:
232
Escleritis necrotizante por lepra. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
76.Lepra
3.Diagnstico
5.Pronstico
a. Biopsia cutnea de espesor completo: hematoxilina-eosina y test de carbo-fuxina modificada de

Fite-Faraco.
b. Examen de exudado cutneo.
Con tratamiento adecuado y control de la inflamacin, el pronstico es mejor.
6. Diagnstico diferencial
4.Tratamiento
Rifampicina, dapsona y clofazimina.
a. Tuberculosis.
b. Sarcoidosis.
233
CAPTULO 77
Enfermedad de Whipple
1.Concepto
a.
Uvetis crnica bilateral con manifestaciones
multisistmicas a nivel gastrointestinal, rganos
linfoides, SNC, corazn y pulmones, entre otros.
b. Causada por Tropheryma whipeli, bacilo Gram
positivo (actinobacterias):
v Mecanismo de transmisin por va orofecal.
v Reservorio en suelo y aguas fecales.
v Portadores sanos (saliva, heces).
2.Epidemiologa
a. Incidencia de 18-30 casos por 100.000 habitantes y ao.
b. Afectacin ocular estimada en 3% de casos sistmicos.
c. Varones caucsicos: agricultores, ganaderos- de
40-50 aos (80%).
3.Etiopatogenia
a. Desconocida.
b. Bacilos en lesiones retinianas.
c. Se sospecha dficit de la inmunidad que impide
eliminar la infeccin.
Fiebre, fatiga.
Artralgia migratoria no deformante y seronegativa.
Espondilodiscitis (HLA B27 en 28%).
v Sntomas gastrointestinales, forma ms frecuente de presentacin:
Prdida de peso.
Malabsorcin y diarrea con esteatorrea.
v Sntomas neurolgicos (10-40%):
Defectos cognitivos (demencia, confusin).
Ataxia, convulsiones, insomnio, cefalea.
v Otros: tos crnica, hiperpigmentacin cutnea, linfadenopatas, endocarditis.
b. Ocular:
v Neurooftalmologa:
Oftalmopleja supranuclear progresiva.
Miorritmia oculomasticatoria y oculo-facioesqueltica.
Nistagmus, ptosis, neuritis ptica.
v Inflamacin intraocular:
Uvetis anterior con ndulos de iris y
glaucoma.
Vitritis, hemovtreo.
Retinocoroiditis, hemorragias retinianas, papilitis.
v Otros: miositis orbitaria, queratitis.
5.Diagnstico
4.Clnica
a. Extraocular:
v Sntomas generales:
234
a. Biopsia gastrointestinal. Microscopa ptica y

tincin con PAS (cuerpos de inclusin PAS positivos en macrfagos bacterias fagocitadas).
77. Enfermedad de Whipple
Microscopa electrnica: cuerpos bacilares intra

y extracelulares con forma de bastn y pared celular trilaminar.
b. Biopsia y PCR en vtreo: tcnica de mayor sensibilidad, aunque sigue teniendo frecuentes falsos
positivos.
a. Coriorretinitis: coroiditis multifocal con panuvetis, sarcoidosis, linfoma intraocular primario,
tuberculosis.
b. Uvetis anterior granulomatosa con ndulos en
iris: sarcoidosis.
c. Uvetis, artritis-artralgias y afectacin del SNC:

enfermedad de Behet.
7.Tratamiento
a. Doxiciclina + Hidroxicloroquina durante 12-18
meses.
b.
Si existe afectacin cerebral y/o ocular: Trimetoprim-sulfametoxazol durante 1 a 2 aos,
precedido por la administracin parenteral de
estreptomicina + penicilina G o ceftriaxona
durante 2 semanas.
c. Vitrectoma pars plana.
Retinocoroiditis multifocal en paciente con enfermedad de Whipple.
235
CAPTULO 78
Uvetis por virus herpes

GENERALES
a. La familia de virus herpes incluye:
v Virus Herpes Simple (VHS).
v Virus Varicela-Zoster (VVZ).
v Citomegalovirus (CMV).
v Virus Epstein-Barr (VEB).
b.
La infeccin por virus Herpes puede producir
uvetis anteriores, intermedias y/o posteriores.
2.QUERATOUVETIS y UVETIS
ANTERIORES solitarias
a. Historia previa de queratitis herptica por VVZoster y/o VHSimple (leucoma corneal vascularizado o no), no est siempre presente y no debe esperarse y exigirse su presencia para el diagnstico.
b. Manifestaciones tpicas:
1. Queratouvetis.
2. Uvetis anterior aislada sin asociar queratitis:
v Uvetis anterior aguda, tpicamente muy
recurrente a los 15-30 das de suspender
el tratamiento corticoideo tpico.
v Muy poco sinequiante.
v Siempre unilateral.
v Precipitados querticos de tipo granulomatoso, en los casos de VVZoster y/o VHSimple o ms pequeos y finos en el caso
de CMV.
v Atrofia del iris: sectorial en VVZoster y VHSimple, o difusa en el caso de CMV.
236
v La disminucin del nmero de clulas endoteliales en la microscopa endotelial sugiere fuertemente el CMV como agente
etiolgico.
v Tpicamente hipertensiva. Es responsable
del 50% de los casos de uvetis hipertensiva en la prctica clnica diaria.
3. Sndrome de Posner-Schlosmann. La familia de virus herpes es responsable de al menos
el 50% de los casos.
c. Diagnstico: PCR en humor acuoso. Es imprescindible diferenciar entre CMV y herpes simple o zoster, dado que el tratamiento antivrico
es diferente y especfico.
d. Tratamiento:
v
1. Corticoides tpicos + antivricos locales
(aciclovir, ganciclovir) (zovirax y virgan).
v 2. Antivirales sistmicos
VHSimple y VHZoster: valaciclovir (valtrex).
CMV: vangalciclovir (valcyte).
v 3. Es imprescindible continuar con una dosis de mantenimiento mnima durante aos
para evitar las seguras reactivaciones y recurrencias muy frecuentes si es completamente
suspendido el tratamiento.
3.SNDROME DE NECROSIS
RETINIANA AGUDA (NRA) Acute
Retinal Necrosis, ARN
a. Pacientes generalmente inmunocompetentes.
b. Reactivacin de una infeccin viral latente:
v VVZ 70%.
78. Uvetis por virus herpes
Paciente con uvetis anterior secundaria a virus herpes

simple con atrofia focal de iris a nivel temporal inferior..
v VHS 25%.
v CMV y Virus Epstein-Barr <5%.
c. Existe una correlacin directa entre etiologa
herptica y edad: personas jvenes siempre
VHSimple, personas mayores y ancianos siempre
VHZoster, lo que explica el peor pronstico visual
en las persona de edad.
d. Los signos clnicos tpicos incluyen la siguiente
triada diagnstica: necrosis retiniana + arteritis
oclusiva retiniana + panuvetis:
v Inicio unilateral con bilateralizacin en 75%
de los casos sin tratamiento, y en el 10% de
los casos a pesar de llevar tratamiento profilctico.
Necrosis retiniana aguda por virus varicela zoster en paciente inmunocompetente caracterizada por reas de
isquemia retiniana perifrica confluentes.
Foco nasal de necrosis retiniana aguda por citomegalovirus en una paciente con leucemia linfoide aguda.
v Lesiones placoides multifocales necrotizantes

blanco-amarillentas en la retina perifrica con
rpida extensin circunferencial, respetando
hasta fases finales el rea macular.
v Vasculitis oclusivas tpicamente y diferencialmente arteriales arteritis.
v Panuvetis con vitretis y uvetis anterior intensas.
v Afectacin constante del nervio ptico. Papilitis
que acaba en atrofia del nervio ptico en casi
el 100% de los casos, especialmente cuando el
germen responsable sea el VVZoster.
v Desprendimiento de retina muy frecuente
(65%), entre 3. semana y 5. mes, de compleja reparacin que requiere siempre vitrectoma e inyeccin de silicona.
Lesiones caractersticas de la necrosis retiniana externa

progresiva en estadio precoz.
237
e. Diagnstico: PCR en humor acuoso o vtreo.

f. Tratamiento:
v 1. Antivrico sistmico:
Aciclovir, valaciclovir, vangalciclovir, ganciclovir y/o foscarnet.
v 2. Antivrico intravtreo:
Foscarnet 2,4mg/0,1ml dos veces por semana hasta pigmentacin de las lesiones
perifricas, y posteriormente semanal durante meses hasta remisin completa de la
inflamacin intraocular.
Ganciclovir.
v 3. Panretinofotocoagulacin:
Recomendable antes de las 2 semanas de
inicio del cuadro:
Reduce la indidencia del desprendimiento
de retina al 50%.
v 4. Vitrectoma pars plana:
Diagnstica: PCR en vtreo confirmatorio
del agente casual.
Precoz, profilctica o preventiva: recomendable.
Tarda en el tratamiento del desprendimiento de retina: cerclaje extraescleral, lensectoma, VPP con fotocoagulacin y taponamiento con aceite de silicona o gas.
g. La agudeza visual final es menor de 0,1 en el
50% de los casos.
238
h. Debe administrarse tratamiento oral profilctico

durante mnimo un ao para reducir al mximo
la afectacin del segundo ojo.
4.NECROSIS RETINIANA EXTERNA

PROGRESIVA Progressive Outer
Retinal Necrosis, PORN
a. Exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos
(VIH+, transplantados, oncolgicos, etc.).
b. Reactivacin de una infeccin viral latente:
v VVZ 70%.
v VHS 25%.
v CMV y Virus Epstein-Barr <5%.
c. Las manifestaciones clnicas incluyen:
v Bilateral (70%).
v Lesiones multifocales blanquecinas afectando a retina externa, localizadas en mcula
y periferia, con progresin rpida y coalescencia que afecta finalmente a la retina en
toda su extensin. Aparicin un desprendimiento de retina multidesgarros en el plazo
de 1 a 5 meses en ms del 65% de los casos.
v Tpicamente el vtreo est claro sin vitretis.
d. Tratamiento: similar al de la necrosis retiniana
aguda.
CAPTULO 79
Uvetis por otros virus

1.RUBEOLA
a. Prevalencia nfima en pases industrializados, vacunacin universal.
b. Clnica ocular:
v 1. Conjuntivitis o queratitis autolimitadas leves.
v 2. Uvetis anterior tipo iridociclitis heterocrmica de Fuchs: el virus de la rubeola se ha detectado en el humor acuoso de ms del 50%
de casos cuando ha sido buscado utilizando
tcnicas de PCR. Posiblemente la iridociclitis
heterocrmica de Fuchs sea una consecuencia tarda de una infeccin congnita leve por
rubeola.
v 3. Retinopata en sal y pimienta secundaria
a infecciones congnitas. Riesgo alto de desarrollo de membrana neovascular subretiniana
macular a lo largo de la vida.
2.FIEBRE DEL VALLE DEL RIFT

a. Virus Bunyaviridae, transmitido por contacto directo de ganado domstico infectado.
b. Esclusivamente en el continente africano.
c. Clnica sistmica:
v Cuadro pseudogripal febril.
v
Fiebre hemorrgica con afectacin heptica, trobocitopenia, ictericia y alteracin de la
coagulacin.
v Fiebre con afectacin neurolgica severa.
d. Clnica ocular:
v Retinitis macular o paramacular.
v
Otros: uvetis anterior, hemorragias retinianas, vitritis, edema de papila y vasculitis retiniana.
e. Diagnstico: Serologa especfica y/o PCR.
3.DENGUE
a. Picadura por el mosquito Aedes aegyptilalbopictus.
b. Regiones del trpico y subtrpico. Incidencia creciente por el aumento del turismo.
c. Existen 4 serotipos del virus Dengue.
d.
Clnica sistmica muy variable, desde cuadros
febriles inespecficos con RASH papulomacular
hasta fiebres hemorrgicas con encefalopata y
shock vascular.
e. Clnica ocular:
v Disminucin aguda de la agudeza visual, escotoma central y/o miodesopsias.
v Afectacin bilateral.
v Maculopata y retinopata hemorrgica, manchas de Roth, edema retiniano difuso, vitretis, edema de papila, alteraciones del epitelio
pigmentario de la retina y desprendimiento
seroso retiniano.
4.PARVOVIRUS
a. Prevalencia del 50% en la poblacin general en
nuestro medio.
b. Transmisin va area.
c. Afecta a nios de 5-14 aos.
239
d. Clnica sistmica: infeccin aguda con eritema

infeccioso tpicamente en bofetada, asociado a
artralgias y fiebre.
e. Clnica ocular: uvetis anterior aguda, uvetis intermedia, neurorretinitis y/o coriorretinitis focal.
5.VIRUS COXSACKIE
a. Enterovirus causante del exantema vrico de mano-pie-boca.
b. Nios menores de 10 aos.
c. Estacional en verano-otoo.
d. Clnica sistmica: fiebre, erupcin en manos pies
y zona del paal, y lceras en faringe, boca y
lengua.
e. Clnica ocular:
v Se ha asociado a la maculopata aguda unilateral idioptica.
v Tras prdromos gripal, disminucin marcada
de agudeza visual unilateral central.
v Cuadro agudo afectando a la retina externa
y el epitelio pigmentario de la retina con
desprendimiento seroso macular, edema de
papila, vitritis y hemorragias intrarretinianas.
v
La visin se recupera espontneamente en
unas semanas.
6. WEST NILE VIRUS
a. Picadura del mosquito Culex spp.
b. El reservorio son los pjaros.
c. Estacional (agosto-septiembre).
d. Distribucin geogrfica amplia.
e. Clnica sistmica:
v Asintomtico: ms frecuente.
v
Fiebre de West Nile: incubacin 2-14 das.
Fiebre aguda de > 39C, dolor de cabeza,
mialgia, y clnica gastrointestinal.
v Meningoencefalitis: muy grave.
f.
Clnica ocular:
v Coriorretinitis: manifestacin ms frecuente.
Lesiones bilaterales profundas blanco-amarillentas dispersas o lineales.
v Puede manifestarse con vitritis y uvetis anterior aislada o neuritis ptica.
v Puede presentarse infeccin congnita con
cicatrices corioretinianas.
240
7.VIRUS LINFOTROPO DE CLULAS T

HUMANO (HTLV-1)
a. Distribucin geogrfica: Japn , Malasia, Caribe,
Centroamrica, Sudamrica y centro de frica.
b. Clnica sistmica:
v Asintomtico.
v Leucemia de clulas T del adulto (5%).
c. Clnica ocular:
v Uvetis, manifestacin ocular ms frecuente:
Sntomas: miodesopsias, visin borrosa,
molestias o dolor.
Uvetis intermedia con opacidad vtrea moderada tpicamente con conglomerados
membranosos en encaje. Puede asociar
vasculitis pero no retinocoroiditis.
v Coinfeccin oportunista por CMV.
v Infiltracin maligna en pacientes con leucemia de clulas T: infiltracin linfocitaria de
cualquier tipo de tejido ocular.
v Queratoconjuntivitis sicca.
d. Tratamiento: tratamiento corticoideo sistmico o
regional dependiendo del grado de inflamacin.
8.VIRUS DE EPSTEIN-BARR (EBV)

a. Seropositividad en la poblacin general es del
90%.
b. Dudosa relacin del virus EBV con la enfermedad
ocular: casos espordicos de uvetis anterior, necrosis retiniana y panuvetis.
9.CHIKUNGUNYA
a. Picadura del mosquito Aedes aegypti.
b.
Virus RNA presente en frica, India, sudeste
asitico y Sudamrica.
c. Clnica sistmica: Fiebre aguda, cefalea, dolor
lumbar, fatiga, nuseas, vmitos, mialgias, artralgias y rash.
d. Clnica ocular:
v Simultnea a la clnica sistmica o tras el cese
de sta.
v Unilateral o bilateral.
v Sntomas: enrojecimiento ocular, visin borrosa, miodesopsias, dolor, lagrimeo, fotofobia y
diplopa.
79. Uvetis por otros virus
v Signos:
Uvetis anterior aguda: no granulomatosa o
granulomatosa con aumento de la presin
intraocular. Similar a uvetis herptica.
Retinitis: vitritis leve con lesiones blanquecinas en el polo posterior con edema retiniano circundante y frecuente asociacin a
vasculitis oclusiva.
Otras manifestaciones: panuvetis, neuritis
ptica, queratitis, epiescleritis, neuroretinitis, oclusin arteria central de la retina, desprendimiento de retina exudativo, lagoftalmos y parlisis del VI par craneal.
e. Diagnstico:
v Clnico en presencia de triada de fiebre, artralgias y rash cutneo en una zona endmica.
v Puede confirmarse mediante PCR transcripcin inversa.
f. Tratamiento: corticoterapia tpica.
Segunda fase tras la recuperacin, clnica

de meningitis o meningoencefalitis.
d. Clnica ocular:
v Puede cursar con cicatrices coriorretinianas
en nios simulando toxoplasmosis congnita.
v La infeccin congnita puede cursar con atrofia ptica, microftalmia, vitretis, leucocoria y
cataratas.
11.SARAMPIN
a. Clnica sistmica:
v 2-4 das de prdromos catarral.
v Seguido de fiebre y rash maculo-papular que
empieza en la regin periauricular o frontal,
se extiende a la cara y el cuello y posteriormente al tronco y las extremidades.
b. Clnica ocular: casos aislados de queratitis estromal.
10.VIRUS DE LA CORIOMENINGITIS
LINFOCITARIA
12.PAPERAS
a. Amplia distribucin geogrfica.

b. Transmision por exposicin directa o indirecta a
orina, excrementos o saliva de roedores infectados, o tras mordedura directa por estos.
c. Clnica sistmica:
v Asintomtica.
v Clnica febril bifsica:
Primera fase: fiebre, malestar, anorexia,
mialgias, nuseas y vmitos con recuperacin en unos das.
a. Clnica sistmica:
v Edema de glndulas salivares afectando bilateralmente la glndula partida.
v Asociado a cuadro catarral con mal estado
general.
b. Clnica ocular:
v Casos aislados de uvetis anterior y retinitis.
v
Puede asociar dacrioadenitis, conjuntivitis,
epiescleritis, queratitis neuritis ptica o parlisis oculomotoras.
241
CAPTULO 80
Bartonelosis y enfermedad por

araazo de gato
1.Concepto
a. Infeccin con afectacin ocular y sistmica.
b. Causada por bacterias del gnero Bartonella, bacilos Gram negativo (proteobacterias).
c. Microorganismos de crecimiento lento, aerbico
y con condiciones de cultivo exigentes.
d. Son capaces de colonizar clulas endoteliales y
hemates.
e. Bartonella henselae es la especie responsable de
la enfermedad por araazo de gato.
2.Epidemiologa
a. Zoonosis cuyo reservorio principal en el gato:
v La pulga del gato es un importante factor de
transmisin gato-gato y posiblemente tambin de la infeccin en humanos.
Fig. 1: Bartonellosis unilateral en una nia de 16 aos

(no encuentro la foto original).
242
v El mecanismo principal de transmisin a humanos es el araazo o mordisco de gatos infectados.

v No transmisin conocida entre humanos.
b. Prevalencia de 9,3/100.000 habitantes en EEUU.
c. Nios y adolescentes (80%).
d. Neurorretinitis en 1-2% de pacientes infectados.
3.Clnica
a. Enfermedad sistmica:
v En 3-10 das aparece una ppula eritematosa
pequea en el lugar de inoculacin.
v En 7-14 das conjuntivitis folicular unilateral
con secrecin acuosa.
v En 14-21 das aparece linfadenopata regional, con mialgias, fatiga, malestar y febrcula:
v Sndrome oculoglandular de Parinaud: conjuntivitis folicular con linfadenopata regional.
v Angiomatosis bacilar en pacientes VIH.
b. Afectacin intraocular:
v Neurorretinitis:
Primera causa de neurorretinitis (66% serologa positiva para Bartonella).
Inicio sntomas 1 mes despus de la exposicin:
Prdida de agudeza visual unilateral (puede ser bilateral y asimtrica).
Edema de papila con lquido subretiniano
perimacular.
A las 2-4 semanas estrella macular parcial
o completa.
Focos asociados de retinocoroiditis.
80. Bartonelosis y enfermedad por araazo de gato
Resolucin espontnea en 8-12 semanas.

v Retinocoroiditis focal o multifocal, asociadas
a oclusiones de rama venosas o arteriales, y/o
desprendimientos de retina serosos.
v Uvetis anterior, uvetis intermedia y/o vasculitis retinianas.
4.Diagnstico
a. Test cutneo con antgenos preparados a partir
de aspirado de ganglios linfticos de pacientes
infectados.
b.
Impregnacin argntica de Warthin-Starris en
biopsia de tejidos.
c. Cultivo en agar sangre enriquecido o cultivos celulares (requiere 12-45 das para hacerse aparentes).
d.
Serologa por inmunofluorescencia indirecta:
sensibilidad y especificidad mayor del 90% en
inmunocompetentes; y del 70% en inmunodeprimidos.
a. Neurorretinitis: sarcoidosis, sfilis, tuberculosis, toxoplasmosis, toxocariasis, enfermedad de
Lyme y leptospirosis.
b. Estrella macular: hipertensin arterial maligna,
diabetes, neuropata ptica isqumica artertica.
Estrella macular en paciente con Bartonelosis.
6.Tratamiento
a. Doxiciclina oral 100mg 2 veces/da durante 4-10
semanas.
b. Eritromicina oral en nios menores de 8 aos
durante 4-10 semanas.
c. En casos de infeccin severa: administrar estos
frmacos por va intravenosa asociados a Rifampicina oral.
d. En casos de VIH: extender el tratamiento a 16
semanas.
243
CAPTULO 81
Borreliosis
1.Concepto
a. Enfermedad ocular y sistmica.
b. Causada por bacterias del gnero Borrelia, bacterias Gram negativas (espiroquetas).
c. Zoonosis transmitida por la garrapata Ixodes Ricinus.
d. Las especies que causan la enfermedad con ms
frecuencia en Europa son Borrelia burgdorferi
(enfermedad de Lyme), afzelii y garinii.
e. Los huspedes ms frecuentes son roedores y
pequeos mamferos.
2.Epidemiologa
a. Incidencia en Europa entre 0,3 y 130 casos por
100.000 habitantes y ao.
b. Nios varones menores de 15 aos; y adultos varones entre 55 y 70 aos.
244
c. Exposicin en casas de campo y otras actividades

campestres.
3. Clnica sistmica y ocular

a. Fase precoz: 2-28 das tras la picadura:
v Sistmica:
Eritema Migrans (60-80%): Lesin mculopapular en el lugar de la picadura que crece y adquiere un centro claro en forma de
diana. Normalmente asintomtica, pero a
veces picor y dolor. Fiebre, artro-mialgias y
fatiga.
v Ocular:
Conjuntivitis folicular (11%) leve y autolimitada.
Epiescleritis.
b. Enfermedad diseminada: Por diseminacin
hematgena del germen, semanas despus de
la exposicin:
v Sistmica:
Eritema crnico migrans, linfocitomas, artritis (80%).
Sntomas neurolgicos (30-40%): parlisis
de pares craneales, meningo-encefalitis, radiculitis sensitivo-motoras.
Sntomas cardacos (5%): bloqueo auriculoventricular.
v Ocular:
Neurooftalmolgica: parlisis facial (10%),
parlisis oculomotoras, neuritis ptica anterior o posterior, papiledema, sndrome de
Horner.
81.Borreliosis
Inflamacin intraocular: La forma ms frecuente es la uvetis intermedia con vitritis

severa, asociada a uvetis anterior granulomatosa, retinocoroiditis, vasculitis, epitelitis, neuritis ptica o panuvetis.
c. Enfermedad crnica y persistente mesesaos tras la picadura:
v Sistmica: acrodermatitis crnica atrfica,
encefalopata crnica, artritis crnica.
v Ocular: queratitis con infiltrados subepiteliales y estromales profundos bilaterales que
responden a corticoides tpicos.
4.Diagnstico
a. Clnico.
b. Laboratorio:
v Serologa por ELISA o inmunofluorescencia:
La sensibilidad depende de la duracin de
la infeccin: 67% en fase precoz y 93% en
fase de enfermedad diseminada.
Especificidad 86%.
v Western blot para confirmar casos positivos o
dudosos.
c. Histopatologa: Tincin argntica. Microscopa electrnica para identificar espiroquetas en los tejidos.
d. PCR en vtreo.
5.Tratamiento
a. Antibioterapia oral, si no hay sntomas en sistema nervioso central, durante 14 das: doxiciclina,
amoxicilina-clavulnico o cefuroxima.
b. Si hay afectacin de sistema nervioso central, o
si la respuesta no es rpida y completa, o aparecen recurrencias al retirar el tratamiento, est indicado usar tratamiento intravenoso: ceftriaxona
o cefotaxima durante 3 semanas.
6.Pronstico
a. En las fases precoz y diseminada puede existir
resolucin espontnea del cuadro.
b. Las manifestaciones tardas neurolgicas, articulares y oculares pueden seguir un curso crnico y
recurrente sin tratamiento.
c. El tratamiento adecuado es curativo sin secuelas
en la gran mayora de los casos.
245
CAPTULO 82
Otras zoonosis: fiebre Q por

coxiella burnetti y fiebre botonosa
mediterrnea familiar por rickettsia
Cristina Wong, Jos M. Herreras, Maitane Domnech Berganzo, Margarita Calonge
1.Fiebre Q (Coxiella BURNETTI)

v Zoonosis causada por Coxiella Burnetti. Microorganismo estrictamente intracelular,
transmitido por la picadura de artrpodos.
v La enfermedad se produce en dos estadios:
Agudo: fiebre, artralgias, neumona, meningoencefalitis con pleocitosis.
Crnico: endocarditis, hepatitis, osteomielitis, infeccin endovascular.
b. Clnica ocular:
v Fase asintomtica (60%): inespecfica y autolimitada.
v Fase sintomtica. Las manifestaciones oculares son muy infrecuentes:
Aguda (40%): dolor retroocular, queratitis y
uvetis anteriores inespecficas.
Crnica (2%): Panuvetis, en algn caso
asociado a desprendimientos de retina exudativos bilaterales, simulando un sndrome
de VK Harada.
c. Diagnstico:
v Directo: cultivo o reaccin en cadena de la
polimerasa (PCR).
v Indirecto:
Neurorretinitis por Coxiella.
246
Fijacin del complemento.

Inmunofluorescencia indirecta: IgG, IgA e
IgM.
d. Tratamiento:
v Fase aguda: Doxiciclina durante 21 das.
v Fase crnica: Doxiciclina y ciprofloxacino durante 3 aos:
e. Profilaxis:
v Pasteurizacin de la leche.
v Adecuada manipulacin de los desechos de
animales.
v Aislamiento respiratorio y de contacto de los
pacientes con enfermedad aguda.
f. Diagnstico diferencial:
v Vogt-Koyanagi-Harada.
v Desprendimiento de retina exudativo.
2.RICKETTSIOSIS
v Zoonosis transmitida por picadura de artrpodos (garrapatas):
Rickettsiosis:
Bacterias del gnero rickettsia:
*
Rickettsia rickettsii: fiebre de las montaas rocosas.
* Rickettsia conorii: fiebre botonosa mediterrnea familiar.
Ehrlichiosis y anaplasmosis.
Anaplasmataceae.
Orientia tsutsugamushi:
Tifus exantemtico (scrub typhus).
82.Otras zoonosis: fiebre Q por coxiella burnetti y fiebre botonosa mediterrnea familiar...
Coroiditis multifocal por Rickettsia.

Uvetis intermedia en paciente con fiebre mediterrnea
familiar (Rickettsia conorii).
b. Clnica:
v Segmento anterior:
Hiposfagma, conjuntivitis inespecfica, ndulo conjuntival granulomatoso.
lcera corneal marginal.
Uvetis anterior uni o bilateral.
v Segmento posterior:
Vitritis (75%).
Vasculitis (50%).
Retinitis, panuvetis, desprendimiento de
retina seroso, neuritis ptica, oclusiones
vasculares.
c. Diagnstico: microinmunofluorescencia, Western Blot, PCR:
d. Tratamiento: doxiciclina durante 10 semanas o

ciprofloxacino durante 10 das.
e. Pronstico:
v Tasa de mortalidad de 25%.
v La mayora de los casos recuperan su agudeza
visual.
v Vogt-Koyanagi-Harada.
v Coroidopata en perdigonada (birdshot).
v Sndrome de mltiples manchas blancas evanescentes (MEWDS).
v SIDA y Sfilis.
v Vasculitis retiniana autoinmunes.
247
CAPTULO 83
Uvetis estreptoccicas
ypostestreptoccicas
Luca Ibares, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
MENSAJES CLAVE
El sndrome de uvetis post estreptoccica puede ocurrir en ausencia de otras manifestaciones.
Se puede diagnosticar sndrome estreptoccico cuando existe clnica compatible, deteccin del EbhGA, aumento de
ASLO u otros anticuerpos estreptoccicos, y estn descartadas otras etiologas.
La persistencia de niveles elevados de ASLO se asocia a peor pronstico.
generales
a. Sndrome post estreptoccico sistmico:
v Complicacin autoinmunitaria tras una infeccin por Streptococcus pyogenes o estreptococo betahemoltico del grupo A (EbhGA): la
protena M de la pared de los estreptococos
tiene similitud bioqumica con ciertas protenas
del cuerpo humano y activa la inmunidad celular y humoral contra clulas del organismo.
v
Fiebre reumtica, glomerulonefritis, eritema
nodoso, artritis reactiva, prpura anafilactoide, trastornos neuropsiquitricos, uvetis, etc.
b. El sndrome de uvetis post estreptoccica puede
ocurrir en ausencia de otras manifestaciones sistmicas:
v Jvenes menores de 15 aos (50%).
v Niveles elevados de anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO).
b. Visin inicial variable en funcin de la afectacin

ocular.
c. Habitualmente bilateral.
d. Dolor ocular, disminucin de la agudeza visual o
visin borrosa, fotofobia y/o miodesopsias.
e. Afectacin del segmento anterior (100%):
v Celularidad variable en la cmara anterior.
v Precipitados retroquerticos no granulomatosos (96%) o granulomatosos (4%).
v Edema corneal e hipopion en raras ocasiones.
v Glaucoma en casos recurrentes.
v Escleritis (4%).
f.
Afectacin del segmento posterior (30%):
v Vitritis.
v Papiloflebitis.
v Coriorretinitis.
v Retinitis.
3.Diagnstico
2.Clnica
a.
Antecedentes de infeccin faringoamigdalar
aguda estreptoccica.
248
a. Determinacin de ASLO:
v Positivos >200 U/ml (80%).
v Valor evolutivo a lo largo del tiempo.
b. Test de aglutinacin de Estreptocima:
83. Uvetis estreptoccicas y postestreptoccicas
v Screening para anticuerpos hacia antgenos

del EbhGA (NADasa, DNasa, streptocinasa,
streptolisina O y hialuronidasa).
v Ms sensible, fcil y rpido pero menos especifico.
c. Tiras antideoxirribonucleasa B (AntiDNAsa B) junto con ASLO. Es el test ms sensible y especfico.
d. Tcnicas de deteccin rpida del antgeno estreptoccico (TDR) y/o cultivo de muestra faringoamigdalar.
e. Otras pruebas para diagnstico diferencial:
v Hemograma y bioqumica.
v Velocidad de sedimentacin globular (VSG).
v Anticuerpos antinucleares (ANA).
v Anticuerpos anti-RNP.
v Anticuerpos anti-SSA/SSB.
v Funcin renal.
v Protena C reactiva (PCR).
v Enzima convertidor de angiotensina (ECA).
v Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA).
v Anticuerpos anti-Sm.
v Tipaje HLA B27.
v Anlisis de orina.
4.Tratamiento
a. Manejo multidisciplinar por riesgo de secuelas
de la infeccin estreptoccica.
b. En casos de infeccin estreptoccica aguda clnica, subclnica o sospecha de reservorio: penicilina V o amoxicilina via oral durante 10 das.
c. Manejo de la uvetis:
v Anterior: corticoides tpicos y midriticos.
v Intermedia, posterior y escleritis: corticoides
sistmicos asociados o no a ciclosporina y/o
metotrexato.
d. En casos de mala respuesta a tratamiento: amigdalectoma.
5.Pronstico
a. Buen pronstico visual.
b. Recurrencias en el 20% de los casos, por infeccin subclnica o nueva infeccin.
c. Factores asociados a mal pronstico:
v Afectacin del polo posterior o escleritis.
v Persistencia de niveles elevados de ASLO.
a. Sarcoidosis.
b. Sfilis.
c. Lupus eritematoso sistmicos.
d. Toxoplasmosis.
e. Anticuerpos anti-SSA/SSB.
f. Uvetis herpticas.
g. Enfermedad de Lyme.
h. Tuberculosis.
i. Enfermedad de Behet.
j. Sndrome TINU.
k. Sndrom de Sjgren.
249
CAPTULO 84
Otras infecciones excepcionalmente

inductoras de uvetis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, Fernando Orfice,
ManuelDazLlopis
250
1.CRIPTOCOCOSIS
2.LEPTOSPIROSIS
a. Hongo levadura Cryptococcus neoformans.

b. Transmisin respiratoria a partir de heces de aves
infectadas.
c.
Afecta exclusivamente a pacientes inmunodeprimidos: SIDA, trasplantados medulares y de
rgano slido, pacientes con leucemia, linfoma
y otras neoplasias, o pacientes en tratamiento
inmunosupresor.
d. Clnica sistmica:
v Variable dependiendo del rgano afecto.
v
Cerebral: afectacin ms frecuente. Clnica
de meningitis pudiendo llegar a coma.
v
Pulmonar: asintomtica generalmente, pudiendo presentar fiebre, tos, sndrome constitucional y taquipnea.
v Piel: muy variable desde ppulas y pstulas a
masas subcutneas y lceras.
e. Clnica ocular:
v Secundaria a meningitis por extensin directa
desde leptomeninges: papiledema, nistagmus, parlisis oculomotoras, y ptosis.
v
Por diseminacin hematgena: coroiditis
multifocal, queratitis, granuloma conjuntival,
iridiano o coroideo, absceso escleral, endoftalmitis.
v La clnica puede empeorar en el sndrome de
reconstitucin inmune en pacientes VIH+ tras
terapia TARGA.
f. Tratamiento: Anfotericina B intravenosa asociada a Fluocitosina durante 2 semanas.
a. Espiroquetas del gnero Leptospira spp.

b. Distribucin mundial, predominio en el trpico.
c. Las espiroquetas pueden acantonarse en cualquier rgano, por lo que la clnica sistmica depender del rgano afecto fase aguda de replicacin del microorganismo.
d. Gran intervalo asintomtico entre la clnica aguda sistmica y la ocular 2 meses a 2 aos, lo
cual dificulta la sospecha diagnstica.
e. Clnica ocular fase inmunolgica: desde uvetis anterior no granulomatosa, con pequeos
precipitados querticos blanquecinos dispersos y
pudiendo asociar hipopion (15%); hasta panuvetis aguda severa recurrente con densa vitritis,
grumos vtreos en collar de perlas y/o vasculitis asociada.
f. Tratamiento: Doxiciclina, Penicilina G.
3.COCCIDIOMICOSIS
a. Hongo Coccidioides immitis.
b. Endmica en el sur de Estados Unidos y Sudamrica.
c. Estacional: verano-otoo.
d.
Clnica sistmica: desde asintomtica (60%),
pasando por un cuadro febril inespecfico con
artralgias y/o eritema nodoso, hasta neumona
crnica progresiva, producindose diseminacin
cerebral y ocular en el 0,5% de los casos.
84.Otras infecciones excepcionalmente inductoras de uvetis
e. Clnica ocular: Uvetis anterior granulomatosa,

coriorretinitis multifocal simulando el sndrome
de presunta histoplasmosis , o panuveitis.
f. Tratamiento: anfotericina B, miconazol o ketoconazol.
4.PNEUMOCISTOSIS
a. Parsito Pneumocystis carinii.
b. Exclusivo de pacientes inmunodeprimidos, especialmente VIH+.
c. Clnica sistmica: Neumona
d. Clnica ocular:
v nicamente descrita en pacientes VIH+ con
CD4+ <50 cels/l.
v Coroiditis:
Placas mltiples blanco-amarillentas profundas levemente elevadas que progresivamente confluyen. Localizadas en polo posterior hasta el ecuador.
No producen afectacin visual importante a
pesar de su localizacin macular.
5.CISTICERCOSIS
a. Producida por la diseminacin de la larva del helminto Taenia solium.
b.
Ingesta de agua contaminada, y carne cruda
poco cocinada.
c. Endmica en Latinoamrica, frica subsahariana, India y este de Asia.
d. Clnica ocular:
v Visin borrosa y miodesopsias.
v Quiste translcido puedo localizarse en cavidad vtrea, espacio subretiniano, conjuntiva,
cmara anterior, msculos extraoculares, prpado y rbita.
v El gusano puede atravesar la retina causando
una grave afectacin visual.
v Si se produce una rotura del quiste puede
aparecer intensa vitritis con desprendimiento
de retina exudativo y/o regmatgeno, hemorragias retinianas, edema de papila, membrana cicltica y ptisis.
e. Exploracin cerebral para descartar neurosarcoidosis.
f. Tratamiento: metrifonato y praziquantel.
6.OFTALMIA NODOSA
a. Inflamacin intraocular severa producida por
el contacto ocular con pelos o pas de insectos o vegetales. Tpicamente en Espaa
est producida por la oruga procesionaria del
pino.
Quiste translcido en cavidad vtrea producido por la infeccin por Taenia solium. Reproducido con permiso del Atlas
Latinoamericano de Uvetis, Latam.
251
Caso de oftalma nodosa con uvetis anterior moderada producida por la presencia intraestromal de pelos de procesionaria de pino.
b. 6 especies de orugas: polilla zorro (Macrothylacia rubi) y polilla tigre (Arctia caja), Thaumatopea
pityocampa, Thaumatopea jordana, Dendrolimus pini, Thaumatopea pinivora y Thaumatopea
processionary. Tambin descrita por pelos de tarntulas, principalmente Brachypelma smithi.
c. La clnica ocular se clasifica en 5 niveles:
v 1: reaccin anafilctica aguda con quemosis e
inyeccin conjuntival, conjuntivitis que puede
aparece instantneamente y puede durar semanas.
v 2: conjuntivitis crnica mecnica, producida
por pelos o pas localizadas en la conjuntival
bulbar o palpebral. Suele aparecer das despus del contacto.
v
3: granuloma conjuntival grisceo o amarillento, asociado a pas subconjuntivales o
intracorneales, con edema circundante.
v 4: intensa uvetis anterior secundaria a la entrada de material en cmara anterior, asociada a ndulos de iris e hipopion.
v 5: inflamacin vitreoretiniana con tractos
atrficos retinianos, que puede aparecer bien
de forma aguda o tras aos de contacto. La
entrada puede ser desde cmara anterior a
vtreo, o por migracin transescleral.
v Escleritis (25%).
v Uvetis (5%): Uvetis anterior granulomatosa con hipopion asociada siempre a la lesin
corneal queratouvetis.
8.ONCOCERCOSIS
a. Clsica ceguera de los ros, producida por el
nematodo Onchocerca volvulus, y trasmitida entre humanos por la picadura de la mosca negra
Simulium.
b. Endmica en frica.
c. Clnica sistmica: Fiebre, artralgias, urticaria facial y en el tronco, ndulos subcutneos, rash
maculo-papular y lceras cutneas.
d. Clnica ocular:
v Conjuntivitis temprana.
v Queratitis esclerosante y neovascularizacin
corneal.
v Uvetis anterior granulomatosa o no granulomatosa, muy sinequiante. Puede asociarse
pseudohipopion secundario al depsito de
microfilarias muertas en cmara anterior.
7.AMEBIASIS
a. Amebas Acanthamoeba y Naegleria.
b. Clnica ocular:
v Queratitis:
Manifestacin ms frecuente.
Portadores de lentes de contacto, con exposicin a agua contaminada.
Infiltrados perineurales lineales y anillo
subepitelial inmunolgico blanquecino
diagnsticos.
252
Infiltrado corneal por Acanthamoeba con inyeccin ciliar

importante.
v Coriorretinitis (15%): alteraciones pigmentarias moteadas difusas con fibrosis subretiniana macular.
v Atrofia del nervio ptico (25%).
e. Tratamiento: Ivermectina.
9.OFTALMOMIASIS
a. Larvas de mosca del gnero Diptera spp.
b. Clnica ocular:
v Externa: clnica unilateral de queratitis y conjuntivitis folicular.
v Interna:
Puede ser asintomtica, o producir un prdida de agudeza visual unilateral.
La larva puede migrar intraocularmente, y en
el espacio subretetiniano tpicamente deja
tractos atrficos lineales hemorrgicos mltiples en el epitelio pigmentario de la retina.
Puede observarse directamente la larva en
algunos casos.
Reaccin inflamatoria intraocular importante si la larva muere.
10.MALARIA
a. Producida por la infeccin del protozoo Plasmodium falciparum, vivax, ovale o malariae.
b. Transmitida por la picadura del mosquito Anopheles.
c. Pases tropicales y subtropicales.
d. Clnica sistmica: Fiebre, distensin abdominal,
cefalea y mialgias.
e. Clnica ocular:
v Ocurre generalmente en casos sistmicos
severos (15%), siendo un factor pronstico
negativo, asociado frecuentemente a la afectacin del sistema nervioso central y mayor
mortalidad.
v Uvetis anterior, por rotura de eritrocitos y/o invasin directa de parsitos en el tejido uveal.
v Uvetis posteriores con focos de hemorragias
retinianas con centro blanquecino, hemorragias subhialoideas, exudados algodonosos y
vasculitis oclusivas.
v Otras manifestaciones: queratitis, conjuntivitis, hemorragias conjuntivales, neuritis ptica,
papiledema.
f.
Tratamiento: Cloroquina, hidroxicloroquina o
primaquina oral.
11.LEISHMANIASIS
a. Protozoo Leishmania donovani.
b. 90% de los casos de leishmaniasis ocurren en
India, Afghanistan, Pakistan, Nepal, Siria, Arabia
Saud, Algeria, Sudn, Irn, Brasil y Per.
c.
Picadura del artrpodo Phlebotomus o Lutzomyia.
d. Clnica sistmica:
v Leishmaniasis cutnea y mucosa: lesiones en
orofaringe, con tendencia a ulcerarse y progresar hacia la perforacin del tabique nasal.
v
Leishmaniasis visceral: cursa con hepatoesplenomegalia, distensin abdominal, anorexia, linfadenopatas, pancitopenia e hipergammaglobulinemia con hipoalbuminemia.
Retinopata hemorrgica bilateral en paciente con pancitopenia asociada a hepatoesplenomegalia secundaria a Leishmaniasis visceral.
253
e. Clnica ocular:
v Leishmaniasis cutnea y mucosa: puede afectarse el prpado, pudiendo tambin producir
queratitis estromal y dacriocistitis.
v Leishmaniasis visceral: puede cursar con blefaritis, uvetis anterior bilateral, queratitis,
hemorragias retinianas, y panuvetis bilateral
que puede complicarse con desprendimiento
de retina.
f. Tratamiento: Anfotericina B, pentamidina, paromomicina y alopurinol.
12.LOAIASIS
a. Filaria Loa Loa.
b. Centro y oeste de frica.
c. Transmisin por la picadura del tbano Chrysops.
d. La mayora de casos es asintomtica.
e. Clnica sistmica:
v Edema subcutneo recurrente no eritematoso de 15-20mm Edema de Calabar en extremidades cercano a articulaciones.
v Asocian mialgias, artralgias, eosinofilia, asma,
glomerulonefritis, alteraciones neurolgicas,
y fibrosis miocrdica.
f. Clnica ocular:
v
Reaccin conjuntival con quemosis, hiperemia y hemorragia subconjuntival.
v El paciente refiere el movimiento del helminto
en la superficie del ojo.
v El helminto puede verse en cmara anterior.
g. Tratamiento: Ivermectina 150 microgramos en
dosis nica seguida de Dietilcarbamacina durante 2 semanas.
13.ESPOROTRICOSIS
a. Hongo Sporothrix schenckii.
b. Ms frecuente en el trpico y subtrpico.
c. Traumatismo cutneo previo necesaria va de entrada.
d. Lesiones nodulares cutneas y subcutneas con
tendencia a la ulceracin.
e. En pacientes inmunocomprometidos puede existir una diseminacin hematgena.
f. Clnica ocular:
254
Infeccon por Loa Loa con visualizacin del helminto en

el espacio subconjuntival.
v Ndulo conjuntival en forma de mancha color salmn.

v Uvetis anterior granulomatosa, con ndulos
en iris e hipopion.
v Granuloma retiniano o coroideo.
g. Tratamiento: anfotericina B, fluconazol.
14.TRIPANOSOMIASIS
a. frica, Enfermedad de Sueo, picadura de
la mosca Tse Tse , que inocula el protozoo Trypanosoma brucei gambiense o rhodesiense.
b. Clnica sistmica: Chancro doloroso en la zona
de la picadura, Fiebre con rash y artralgias, con
invasin final cerebral (cefalea, somnolencia, alteraciones de la personalidad, irritabilidad, prdida de concentracin, disartria, y convulsiones).
c. Clnica ocular: queratitis intersticial difusa bilateral con neovascularizacin corneal, y uvetis leve
asociada.
15. ASCARIASIS
a. Helminto Ascaris lumbricoides.
b. Clnica sistmica: ocurre en sujetos con alta carga
de helmintos y puede ser pulmonar, intestinal, peritoneal, pancretica o afectar a la va hepatobiliar.
c. Clnica ocular: casos aislados de de afectacin
retiniana y de cmara anterior.
16.ESQUISTOSOMIASIS
a. Helminto del gnero Schistosoma spp.
b. reas tropicales y subtropicales.
c. Clnica sistmica:
v Enfermedad aguda (Sndrome de Katayama):
fiebre, malestar general, anorexia, prdida de
peso, diarrea, linfadenopatas, y hepatoesplenomegalia.

v Enfermedad crnica: alteraciones intestinales,
hepticas y/o genitourinarias graves.
d. Clnica ocular:
v Invasin conjuntival.
v Ocasionalmente granulomas coroideos mltiples.
17.RINOSPORIDOSIS
a. Hongo Rhinosporidium seeberi.
b. Endmica en India, Sri Lanka, Sudamrica, Malawi,
Kenia, Uganda y el Congo.
c. Clnica sistmica: Afectacin de la mucosa nasal
y nasofarngea.
d. Clnica ocular:
v Lesiones rojizas polipoideas conjuntivales con
pequeos puntos blanquecinos en su superficie esporas.
v Escleritis.
v Ocasionalmente dacriocistitis.
e. Tratamiento:
v Dapsona durante 3-6 meses.
v Escisin quirrgica y/ o injerto escleral.
18.PANUVETIS ESTACIONARIA
DENEPAL
a. Inflamacin intraocular unilateral severa hiperaguda de etiologa desconocida.
b. Exclusivamente en otoo.
c. Uvetis anterior no-granulomatosa con hipopion
y leucocoria, evolucionando en un mes el 50%
de los paciente hacia la ptisis.
d. Se sospecha etiologa infecciosa.
e. Vitrectoma precoz tiene un efecto beneficioso.
19.GIARDIASIS
a. Protozoo Giardia lamblia.
b. Clnica sistmica: diarrea del viajero asociada a
nuseas, fatiga, anorexia.
c. Clnica ocular: casos de uvetis anterior, coroiditis, retinitis en sal y pimienta, y/o lesiones viteliformes maculares.
d. La excepcional prevalencia de afectacin ocular
a pesar de la amplia distribucin de este protozoo hace dudar de la giardiasis como etiologa
real.
e. Tratamiento: Metronidazol durante 5 das.
255
CAPTULO 85
Endoftalmitis aguda y subaguda

postoperatoria
Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando
Arvalo, Manuel Daz Llopis
1.Concepto
a. Inflamacin intraocular anterior, intermedia y/o
posterior panuvetis causada por bacterias u
hongos.
b. La endoftalmitis postoperatoria se clasifica en:
v Aguda: sintomatologa inicial 1-5 das tras la
intervencin.
v Subaguda: sintomatologa inicial 5-45 das
despus.
v Tarda: ms de 6 semanas despus de la ciruga.
2.Epidemiologa
a. Incidencia mxima tras ciruga de catarata (1,34
casos cada 1.000) y glaucoma.
b. Factores de riesgo:
v Complicaciones intraoperatorias.
v No de uso de antibitico (cefuroxima/cefazolina) intracameral.

v Lentes intraoculares de silicona.
v Incisiones en crnea clara.
v Extraccin extracapsular.
v Edad superior a 85 aos.
3.Etiopatogenia
a. Aguda: Instauracin rpida: Staphylococcus aureus, Streptococcus spp, Serratia spp, Pseudomona spp, Proteus spp.
b. Subaguda: Staphylococcus epidermidis, o estafilococos coagulasa negativo.
4.Clnica
a. Agudeza < 0,1.
b. Hiperemia conjuntival y periquertica.
c. Tyndall, fibrina en cmara anterior, sinequias, hipopion, vitreitis severa.
d. Dolor intenso.
5.Profilaxis
Endoftalmitis aguda fulminante tras ciruga filtrante de

glaucoma.
256
a. Povidona yodada diluida (superficie corneal, fondo de saco conjuntival, rea periocular), durante
3 minutos.
b. Inyeccin intracameral al final de la ciruga de:
v 1mg/0,1 ml de cefuroxima.
v 0,1mg/0,1 ml de moxifloxacino.
85. Endoftalmitis aguda y subaguda postoperatoria
Sndrome txico del segmento anterior (TASS),
clsicamente endoftalmitis esteril o uvetis plstica. El inicio suele ser ms precoz, mucho menos
dolor, el ojo mucho ms blanco y la visin suele ser
peor, buena respuesta a corticoide.
8.Tratamiento
Endoftalmitis aguda tras ciruga de catarata con edema
corneal e hipopin.
6.Diagnstico
Muestras de humor acuoso y/o vtreo, tincin
de gram, cultivo y reaccin en cadena de la polimerasa (PCR).
a. Tratamiento antibitico:
v Vancomicina 1 mgr/0,1 ml y ceftazidima
2mgr/0,1 ml.
v Vancomicina 1 mgr/0,1 ml y amikamicina
0,4mgr/0,1 ml.
b. Tratamiento corticoideo asociado opinable:
v Dexametasona 0,4 mg/0,1 ml intravitrea.
v 40 mgr /1 ml de triamcinolona subconjutival.
v 40-60 mgr de prednisona diarios va oral.
c. Vitrectoma pars plana opinable.
257
CAPTULO 86
Endoftalmitis crnica
postoperatoria
generales
a. Complicacin infrecuente pero grave de cualquier ciruga ocular, especialmente tras ciruga
de cataratas (<0,4%)
b. Inflamacin intraocular crnica a partir de la semana 6 de postoperatorio.
2.Etiologa, micro-organismos
de baja virulencia
a. Bacterias:
v Propionibacterium acnes 60%.
v
Estafilococos coagulasas negativos Staphylococcus epidermidis 15%.
v Corynebacterium 5%.
v
Otros: Nocardia, Actinomices, Mycobacterias
b. Hongos:
v Candida 15%.
v Otros: Aspergillus, Cefalosporium, Fusarium,
Voluella.
3.Clnica
a. Uvetis anterior de bajo grado y persistente, generalmente granulomatosa, muchas veces responde de manera inicial parcialmente a corticoterapia lo que retrasa y confunde su diagnostico.
b. Precipitados querticos en endotelio y/o sobre la
lente intraocular (LIO).
c. Hipopin (40%).
d. Placa blanca creciente en saco capsular o LIO
(65%): signo frecuente casi patognomnico de
infeccin por P. acnes.
e. Vitritis y opacidades en vtreo: vitritis densa y difusa es caracterstica de la infeccin por S. epidermidis.
f.
Infiltrados blancos y perlas en cadena cerca
del complejo capsular, caractersticos pero no
patognomnicos de infeccin fngica.
4. Curso clnico
a. La inflamacin inicialmente responde bien a corticoides tpicos, pero recurre cuando se disminuye o suspende el tratamiento y, finalmente se
hace resistente a corticoides.
b. Infeccin fngica: puede empeorar con corticoides.
5.Microbiologa
Endoftalmitis crnica tras ciruga de catarata con placas

blancas en saco capsular y lente.
258
a. Recogida de muestras mediante aspiracin de

humor acuoso (positivas solo el 40%), o aspiracin-biopsia del vtreo (positivas 65%).
86. Endoftalmitis crnica postoperatoria
b. La administracin de claritromicina oral (250mg

cada 12 h durante 14 das), como nico tratamiento se ha utilizado con xito en algunos casos.
c. La tcnica ms eficaz es la vitrectoma pars plana
(VPP) asociada a capsulectoma total y extraccin
de la LIO.
Vitrectoma en un caso de endoftalmitis postoperatoria

por Aspergillus terrous.
b.
Tinciones: Gram, Giemsa y metenamina de
plata.
c. Cultivo: En medio aerobio, anerobio y agar Saboureaud.
d. Mantener los cultivos un mnimo de 14 dasespecialmente si buscamos propinebacterium acns, dado que es el mnimo plazo que precisa
para su crecimiento.
e. Reaccin en cadena polimerasa (PCR).
6.Tratamiento
a. Inyeccin intravtrea de vancomicina (1mg/0,1ml)
+ ceftazidima (2mg/0,1ml). Pauta recomendada:
una inyeccin por semana durante 4 semanas. Inyeccin intravtrea de Voriconazol (100g/0,1ml)
en caso de origen fngico.
7. Pronstico
a. Depende de la precocidad del diagnstico y tratamiento.
b. Mejor resultado de AV que en los casos de endoftalmitis agudas: AV >20/40 en 50%.
a. Uveitis facoanafilctica.
b. Uvetis crnica producida por el roce sobre iris
(iris chafing), y/o cuerpo ciliar debido a una
LIO descentrada y fuera del saco capsular.
c. Uveitis crnicas de origen sistmico o autoinmunes que se exacerban en el periodo post-operatorio.
d. Uveitis secundaria a fragmentos cristalinianos o
cuerpos extraos retenidos.
e. Sndrome de mascarada.
f. Oftalmia simptica.
259
CAPTULO 87
Endoftalmitis endgena o
metastsica
Rosa Dolz Marco, Mario Malmierca Corral, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
1.Concepto
a. Infeccin intraocular producida por la diseminacin hematgena de microorganismos:
v En el contexto de una septicemia generalizada.
v Procedentes de focos spticos extraoculares.
b. Factores predisponentes:
v
Inmunosupresin farmacolgica o biolgica
(VIH, etc.).
v Puerperio.
v Perodo postoperatorio inmediato.
v
Enfermedad crnica (diabetes, neoplasias,
hepatopata).
2.Etiologa
Los agentes causales ms frecuentemente implicados:
a. Hongos lo ms frecuente:
v Candida albicans alimentacin parenteral y uso de drogas por va parenteral
(herona marrn).
v Aspergillus spp.
b. Bacterias:
v Streptococcus spp endocarditis bacteriana.
v Staphylococcus aureus y epidermidis (infecciones cutneas).
v Bacillus cereus uso de drogas por va parenteral.
v Clostridium spp ciruga o carcinoma intestinal.
v Escherichia coli gramnegativa ms frecuente.
v Klebsiella pneumoniae diabticos con
abceso heptico.
Endoftalmitis endgena en paciente endocarditis infecciosa por Streptococcus gordonni.
260
87. Endoftalmitis endgena o metastsica
Endoftalmitis endgena en paciente con abscesos hepticos por Klebsiella pseumoniae.
v Otras: Neisseria meningitidis, Heamophilus influenzae, Serratia spp, Listeria

monotcytogenes, Pseudomonas spp, Nocardia spp, Actinomyces spp.
3.Clnica
a. Manifestaciones clnicas de instauracin aguda
con disminucin brusca de visin:
v Unilateral (80%).
b. La exploracin clnica destaca:
v Edema corneal.
v Hipopion y vitreitis intensa.
v En el fondo de ojo pueden observarse lesiones coriorretinianas focales, infiltrados perivasculares, necrosis y hemorragias y mbolos
arteriales.
4.Diagnstico
a. Toma de muestras de humor acuoso para anlisis microbiolgico:
v Considerar aspiracin o biopsia de vtreo para
mejorar el rendimiento diagnstico microbiolgico.
b.
Abordaje multidisciplinar unidad de infecciosas para tratar conjuntamente la afectacin
ocular y el foco de origen o la septicemia.
5.Tratamiento
a. Tratamiento antibitico/ antifngico sistmico, y
ante la duda ambos combinados.
b. Tratamiento local: Inyeccin intravtrea de antibiticos/antifngicos, y ante la duda etiolgica
inicial ambos combinados.
Paciente con panuvetis en el que se observa hipopion y retinitis necrotizante hemorrgica producida por la infeccin de
Listeria monocytogenes.
261
CAPTULO 88
Infecciones por Cndida

Yasmin Bez, Jos M. Herreras, Margarita Calonge
generales
a. Causa ms comn de infecciones fngicas invasivas en seres humanos.
b. La candidemia es la cuarta causa ms comn de
infecciones nosocomiales en el torrente sanguneo en el mundo desarrollado.
c. El 15% de las endoftalmitis crnicas son debidas
a cndida parapsilosis.
d. La endoftalmitis por cndida puede ser exgena
o endgena.
e. La cndida albicans es el germen ms frecuentemente implicado en la endoftalmitis endgena.
2.Clnica
a. Endoftalmitis endgena o metastsica va
endovenosa:
v
Inicialmente indoloro y blanco, el paciente
solo refiere visin borrosa, miodesopsias msivas y prdida de visin.
v Comienza como uno o mltiples focos de coreorretinitis en el rea macular simulando una
toxoplasmosis, que rpidamente progresa hacia el vtreo (signo del faro en la niebla);
sigue progresando rpidamente en das hacia una uvetis anterior intensa, sinequiante,
dolorosa, muy fibrinoide, mientras en el polo
posterior se desarrolla un desprendimiento de
retina traccional en muy pocas semanas.
262
v Siempre existe el antecedente de una va de

entrada (alimentacin parenteral, drogadiccin por herona marrn, etc.).
b. Endoftalmitis exgena:
v Inicio tardo semanas o meses despus del
trauma o ciruga.
v Cursa con menos dolor que el resto de las endoftalmitis.
v Infiltrados en cmara anterior, iris y vtreo anterior.
3.Tratamiento
a. Sistmico: Anfotericina B combinada con flucitosina. Fluconazol. Voriconazol. Equinocandinas: Anidulafungina, Capsofungina y Micafungina Ocular.
b. Inyeccin intravtrea de voriconazol 100ug/0,1ml
o anfotericina B 5 ug/0,1 ml
c. Vitrectoma precoz es obligatoria.
Endoftalmitis endgena con retinitis multifocal por Candida.
CAPTULO 89
Toxoplasmosis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego Pinazo, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
GENERALES
a. Secundaria a la infeccin por el parsito Toxoplasma Gondii (parsito intracelular obligatorio).
b. Adquirida en 80%.
c. Causa ms frecuente de uvetis posterior en todas las edades.
2.CLNICA
a. Sntomas (disminucin de agudeza visual, miodesopsias, fotofobia): en 90% de las formas activas.
b. Generalmente no dolorosa salvo iridociclitis.
c. Formas clnicas:
1. Tpica: Foco de coriorretinitis blancoamarillenta de bordes poco definidos.
Lesin primaria: foco necrotizante generalmente nico, y solo excepcionalmente mltiple, sin cicatriz adyacente, asintomticos
e infradiagnosticados, si ocurren fuera del
rea macular.
Lesin recurrente: foco de retinitis adyacente a cicatriz coriorretiniana pigmentada,
ms frecuentemente. Tpica lesin satlite casi patognomnica de toxoplasmosis.
2. Lesiones asociadas a la lesin tpica:
Vitritis desde focal moderada hasta muy intensa y difusa, dando la tpica imagen de
faro en la niebla que solo pueden producirla tambin los focos de candidiasis.
Edema macular qustico y desprendimientos serosos maculares.
Papilitis, muchas veces solo observable angiogrficamente o por una muy pequea
congestin oftalmoscpica.
Vasculitis retinianas sectoriales al foco y/o
oclusiones vasculares arteriales o venosas
en la zona adyacente a la lesin activa.
Vasculitis en escarcha, periflebitis con envainamientos blanquecinos sectoriales similares a los que se observan en la sarcoidosis.
Arteritis de Kyrieleis: fragmentacin
blanquecina del calibre vascular arterial
adyacente al foco de retinitis.
Otras complicaciones adems de las descritas en la fase aguda: membranas epirretinianas, desprendimiento de retina traccional y neovascularizacin coroidea en el
seno de la cicatriz, pudiendo aparecer esta
ltima en fase cicatricial muchos meses o
aos despus de la actividad del foco simulando inicialmente una recidiva.
Imagen tpica de toxoplasmosis ocular con vitritis intensa

y foco de retinitis blanquecino adyacente a cicatriz pigmentada coriorretiniana.
263
Respuesta a una nica inyeccin de clindamicina intravitrea en un caso de toxoplasmosis macular.
v 3 Tpica: Neurorretinitis con mayor o

menor estrella macular lipdica asociada.
v 4. Tpica: Forma externa o toxoplasmosis
retiniana punctata externa (punctate outer retinal toxoplasmosis, PORT): lesiones
mltiples en capas retinianas externas que
afectan al epitelio pigmentario de la retina.
v 5. Atpica: Formas inflamatorias sin retinitis: vasculitis o vitretis aisladas sin asociar
foco de retinitis inicialmente, aunque ste
puede aparecer tardamente algunos das o
escasas semanas despus.
v 6. Atpica: Retinitis necrotizantes en pacientes ancianos y/o inmunodeprimidos
(VIH, inmunosupresin transplante, tratamientos cncer): placas extensas de retinitis
necrotizantes asociados de gran vitretis y que
simulan necrosis retinianas agudas herpticas
frecuentemente presentan formas atpicas
con lesiones extensas (>3 dimetros de disco)
y con mayor tasa de complicaciones.
7. Atpica y formas congnitas: bilateral en
65-85% casos, y con afectacin macular en
60%, conocido clsicamente como coloboma macular.
3.DIAGNSTICO
a. Clnico fundamentalmente Faro en la niebla.
b. Anamnesis: consumo de carne cruda o poco
cocinada y contacto con gatos. Su ausencia no
264
descarta en absoluto el diagnstico si la imagen

oftalmoscpica es compatible.
c. Serologa para Toxoplasma: generalmente no
necesaria con diagnstico clnico de sospecha y
de muy poco valor dado que ms del 80% de la
poblacin adulta es seropositiva IgG.
v Fase aguda de primoinfeccin: IgM e IgG positivos,
v Fase crnica: IgM negativa, IgG positivo.
v
En pacientes inmunocomprometidos: muy
baja respuesta a anticuerpos pudiendo ser
IgG e IgM negativos.
d. Cociente de Goldman-Wittmer-Desmonts: relacin entre los valores de anticuerpos en humor
acuoso o vtreo con los de sangre perifrica. Normal entre 0,5 y 2, si > 8 es indicativo de toxoplasmosis ocular.
e. PCR en humor acuoso: especialmente til en pacientes inmunocomprometidos (VIH), por la poca
produccin de anticuerpos en estos pacientes.
4.TRATAMIENTO
a. Solo observacin: casos leves de retinocoroiditis perifrica en sujetos inmunocompetentes.
Opcin que no recomendamos.
b. Tratamiento mdico por va oral (6 semanas):
lesiones grandes en polo posterior con afectacin macular o del nervio ptico, vitretis severa
o en paciente inmunodeprimido.
v 1. Terapia clsica: sulfadiacina + pirimetamina + cido flico. Pauta utilizada en neona-
89.Toxoplasmosis
tos con infeccin congnita. Efectos adversos

tpicos: mielosupresin por pirimetamina y
reaccin de Steven-Johnson por sulfadiacina.
Opcin poco utilizada en la prctica.
v 2. Tratamiento ms prctico y actualmente
ms utilizado: Trimetoprim-Sulfametoxazol, misma eficacia que triple terapia clsica pero mucho mejor tolerada.
v 3. Alternativas.
Terapia cudruple: Clindamicina combinada
con pirimetamina, sulfadiacina y cido flico; en casos de alergia a sulfadiacina. Efecto
adverso tpico: colitis pseudomembranosa.
Azitromicina en combinacin con pirimetamina, en alrgicos a sulfadiacina.
Espiramicina: durante el embarazo.
Atovacuone: en casos de encefalitis toxoplsmica en pacientes inmunodeprimidos, o de
retinitis resistentes a tratamientos previos.
v 4. Asociar Prednisona (0,5-1mg/kg/24h): en
casos con intensa vitretis con afectacin macular y/o de la papila ptica para minimizar
secuelas de la reaccin inflamatoria. Iniciar
24-48h despus de iniciar terapia antimicrobiana, y retirar 1 semana antes de finalizar
sta. Contraindicados en pacientes con SIDA.
v 5. Profilaxis en casos de frecuentes recidivas
(ms de 2-3 brotes ao):
Azitromicina o Trimetoprim-Sulfametoxazol
(Septrim Forte)..
Pauta peridica a mantener durante mesesaos o bien varios das a la semana (p.e.
un comprimido lunes, mircoles y viernes),
o bien una semana seguida al mes (p.e. primera semana).
c. Tratamiento intravtreo: Clindamicina (1mg/

0,1 ml) alternativa en embarazo e intolerancia
o alergia a tratamiento sistmico. Repetir cada
3-6 semanas hasta un mximo de 3 inyecciones.
Puede asociarse a inyeccin intravtrea de dexametasona 0,1 mg/ml (Forte Cortin).
d. Tratamiento quirrgico: vitrectoma indicada
en casos de complicaciones: desprendimeinto
de retina regmatgeno o traccional (hasta 6%
casos), hemovtreo, membrana epirretiniana o
persistencia de densa vitretis.
e. Prevencin: coccin adecuada (>67C) o congelacin de la carne (<12C durante > 3 das),
lavado de frutas y verduras, evitar contacto con
gatos. Muy importante en inmunodeprimidos y
mujeres gestantes seronegativas.
f. Seguimiento:
v Evaluar analtica sangunea con hemograma
cada 7-15 das, solo en el caso de realizar la
pauta clsica.
a. Toxocara.
b. Sfilis.
c. Tuberculosis.
d. Enfermedad de Lyme.
e. Sarcoidosis.
f. Enfermedasd de Behet.
g. Candidiasis.
e. Necrosis retinianas herpticas.
f. En casos de afectacin congnita se debe descartar la presencia de CMV, y/o de infeccin por
el virus de la corio-meningitis linfocitaria.
265
CAPTULO 90
Toxocariasis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo, RubensBelfort Jr.,
Fernando Orfice, Manuel Daz Llopis
generales
a. Secundaria a la infeccin por el nemtodo Toxocara canis ms frecuente o Toxocara cati.
b. Prevalencia decreciente: 35% rural, 2% urbana.
Granuloma por Toxocara con desprendimiento de retina

traccional
266
c. Infeccin por contacto con animales o ingesta

de alimentos contaminados.
d. Larva liberada en el intestino, y migra a diferentes rganos.
2.Clnica
a. Inflamacin intraocular unilateral generalmente
asintomtica.
b. Sntomas: visin borrosa, dolor, fotofobia y miodesopsias.
c. Signos: leucocoria y estrabismo ms frecuentes; poco frecuente signos inflamatorios.
d. Formas clnicas:
v Sistmica larva migrans visceral o toxocariasis visceral: Nios menores de 3 aos.
Sntomas generales: astenia, fiebre, adelgazamiento.
Neumona, sndrome de Loeffer.
Sntomas cutneos: urticaria, prurito.
Hepatomegalia.
Edema de miembros inferiores.
Miocarditits.
v Ocular por orden de frecuencia:
1. Granuloma focal perifrico blanquecino
nico o mltiple, asociado a vitretis y bandas
de fibrosis con traccin y pliegues retinianos.
6-40 aos.
Suele asociar desprendimiento de retina
traccional
2. Granuloma blanco-grisceo en polo posterior variable en tamao 1-2 dimetros
de papila, bien circunscrita, sobreelevada.
90.Toxocariasis
v Masa hiperecognica slida perifrica temporal: 90%.

v Membranas vtreas desde la lesin perifrica
al polo posterior.
v DR traccional o pliegues retinianos desde la
masa al polo posterior.
v
Pseudomicroftalma secundaria a engrosamiento escleral.
v No calcificacin.
4.Tratamiento
Granuloma yuxtapapilar por Toxocara. Reproducido con
permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
Mejor pronstico.

Ectopia macular, membrana epirretiniana, atrofia o hiperplasia del EPR.
Larva enquistada en coroides.
Uvetis variable nmero de larvas y localizacin.
6-14 aos.
3. Endoftalmitis crnica por reaccin inmune ante el parsito.
No dolorosa, densa vitretis.
Leucocoria.

Complicaciones: DR, glaucoma neovascular y ptisis bulbi.
2-9 aos.
4. Otros: neuritis ptica, escleritis y/o vitretis aisladas.
3.Diagnstico
a. Clnico fundamentalmente.
b. Serologa ELISA para Toxocara en Humor acuoso
o vtreo. Ttulos bajos no descartan infeccin.
c. Humor acuoso: Anticuerpos antitoxocara y/o citologa buscando eosinofilia.
d. Ecografa:
a. Fase activa: considerar corticoides sistmicos y locales.

b. Antihelmnticos durante 5 das: Tialbendazol, Albendazol, Mebendazol.
c. Vitrectoma: en complicaciones como traccin
vtrea, MER, DR y/o ectopa macular.
v Evita complicaciones por inflamacin crnica.
v
Recomendada precozmente antes de que
aparezcan las complicaciones.
5.Pronstico
a. Depende de la localizacin de la lesin y las complicaciones asociadas.
b. Frecuentemente malo.
6.Diagnstico diferencial
a. Endoftalmitis:
v Endgena bacteriana o mictica por cndida.
v Microorganismos de crecimiento lento.
b. Retinoblastoma.
c. Enfermedad de Coats.
d. Retinopata del prematuro.
e. Persistencia de vtreo primario hiperplsico.
f. Vitreoretinopata exudativa familiar.
g. Pars planitis.
h. Toxoplasmosis.
267
CAPTULO 91
Neurorretinitis subaguda unilateral

difusa
DUSN: Diffuse unilateral subacute
neuroretinitis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Rubens Belfort Jr.,
generales
a. Coriorretinitis difusa unilateral secundaria a infiltracin subretiniana por nematodo Toxocara canis, Ancylostoma caninum, Stronyloides stercoralis, Ascaris lumbricoides, Baylisascaris procyonis.
b. Nios y adultos jvenes sanos.
c.
Tpicamente unilateral. Excepcionalmente descrito algn caso bilateral.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Periodos de actividad y remisin.
v
Poco frecuente: dolor, fotofobia, enrojecimiento ocular.
v Prdida de agudeza visual y escotomas paracentrales tardos.
b. Signos:
v Visualizacin del parsito (micro gusano)
intrarretiniano es posible en cualquier etapa
de la enfermedad. 400-2000 micras, blanco
brillante de bordes redondeados. Si no utilizamos la biomicroscopa detallada con lente
de Goldmann explorando minuciosamente la
totalidad de la retina es muy probable que no
sea detectado.
v
Precoces: Neurorretinitis difusa en fase
aguda.
1. Brotes recurrentes de lesiones blancoamarillentas evanescentes y multifocales en
la retina externa.
268
2. Vitretis leve-moderada.
3. Papilitis discreta asociada.
4. Menos frecuentemente: iridociclitis,
exudados perivenosos, hemorragias subretinianas y desprendimientos serosos retinianos.
v Tardos: Neurorretinitis en fase crnica
y/o cicatricial.
1. El diagnstico se hace habitualmente en
esta fase.
2. Afectacin muy importante e irreversible
de la AV (<0,1).
3. Afilamiento y reduccin del calibre vascular.
4.Atrofia del nervio ptico: gran palidez
papilar tpicamente asociada.
5. Atrofia del EPR generalizada, con predominancia en el rea peripapilar y periferia
retiniana.
6.Tpicos tractos subretinianos blancoamarillentos que cruzan la retina simulando
carreteras dejadas por el rastro y migracin
del parsito.
7. Tpico aumento del reflejo de la membrana limitante interna (brillo del fondo del ojo
llamativamente aumentado respecto al ojo
contralateral).
3.Diagnstico
a. Evaluacin fundoscpica detallada.
b. Pruebas de laboratorio: NO tiles.
91. Neurorretinitis subaguda unilateral difusa (DUSN: Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis)
Detalle del helminto causa de la neurorretinitis subaguda

unilateral difusa localizado en el espacio subretiniano.
Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de
Uvetis, Latam.
c. Electrorretinograma: Alteracin difusa de las ondas a y b en la fase tarda y cicatricial.
4.Tratamiento
a. Visualizacin del parsito vivo: tratamiento lser
Argon directo y confluente sobre el mismo.
b. No visualizacin del parsito: Albendazol 400mg/
da durante 30 das.
5.Pronstico
Generalmente muy malo, ya que el diagnstico
siempre se realiza en la fase tarda cicatricial.
Aspecto tpico de la neurorretinitis subaguda unilateral

difusa con alteracin pigmentaria difusa y atrofia del
nervio ptico. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
a. Fase aguda:
v Coroiditis multifocal.
v Epiteliopata placoide posterior aguda multifocal.
v Sndrome de mltiples manchas blancas evanescentes.
v Enfermedad de Bridshot.
v Oftalma simptica.
v Papilitis y neuritis no especficas.
b. Fase tarda y cicatricial:
v Coriorretinopata postraumtica.
v Retinitis pigmentosa.
v Enfermedad vascular oclusiva.
v Retinopata txica.
v Retinopata autoinmune.
v Sarcoidosis.
269
SECCIN 11
UVETIS COMO ENFERMEDAD

PROPIAMENTE OCULAR
CAPTULO 92
Iridociclitis heterocrmica de Fuchs

CAPTULO 93
Sndrome de Posner-Schlossman
CAPTULO 94
Uvetis intermedias y pars planitis

CAPTULO 95
Vasculitis retinianas primarias oendgenas

CAPTULO 96
Coriorretinopata en perdigonada Birdshot chorioretinopathy

CAPTULO 97
CAPTULO 98
Oftalma simptica
CAPTULO 99
Uvetis y fibrosis subretiniana

CAPTULO 100
Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda Acute posterior multifocal placoid

pigment epitheliopathy, APMPPE
CAPTULO 101
Coroidopata/Coroiditis serpiginosa
CAPTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda ARPE

CAPTULO 103

CAPTULO 104
Retinopata aguda oculta externa zonal progresiva Acute Zonal Occult Outer Retinopathy,
AZOOR
CAPTULO 105
Coroiditis multifocal con panuvetis
CAPTULO 106
Coroidopata punctata interna Punctate Inner Choroidopathy, PIC

CAPTULO 107
Sndrome de presunta histoplasmosis ocular POHS

CAPTULO 108
Sndrome de mltiples manchas blancas evanescentes Multiple Evanescent White Dots

Syndrome, MEWDS
CAPTULO 109
Sndrome de aumento idioptico delamancha ciega Idiopathic Blind Spot Enlargment

Syndrome, IBSE
CAPTULO 110
Maculopata aguda unilateral idioptica

CAPTULO 111
Sndromes de puntos y manchas blancas, tabla de diagnstico diferencial
CAPTULO 92
Iridociclitis heterocrmica de Fuchs

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
generales
a. Unilateral 90%, pero bilateral en el 10%.
b. Etiopatogenia multifactorial, vinculado y descrito asociado a:
v
Alteraciones del sistema nervisoso simpti
co: Sndrome de horner, Parry-Romberg y
Moebius.
v
Retinosis pigmentaria.

v
Rubeola, inmensa mayora de casos anti
cuerpos positivos en humor acuoso, y reduccin del nmero de casos en poblacin
vacunada.
v
Toxocara, virus Chikungunya y Oftalmomia
sis.
v
S
arcoidosis.
v
Toxoplasmosis.

v
Infeccin herptica por CMV.

Precipitados querticos estrellados blanquecinos tpico

de la iridociclitis heterocrmica de Fuchs.
2.Clnica
a. Motivo de consulta (85%): Prdida de visin, visin
borrosa, abundantes miodesopsias y floaters vtreos. No debutan nunca por ojo rojo ni doloroso.
b. Precipitados querticos (PKs) pequeos y estrellados, que tpicamente se distribuyen homogneamente por el 100% de la superficie de la crnea; estn presentes en prcticamente el 100%
de los casos.
c. Ausencia de sinequias y goniosinequias 100%:
es imprescindible; su presencia descartara absolutamente el diagnstico.
d. Heterocroma de iris:
v
Solo presente en el 35% de los casos, signo cl
sico mucho menos frecuente de lo esperado.
v
P
uede tardar aos en aparecer, no esperar a
su presencia para confirmar diagnstico.
v
Ms frecuente en razas no pigmentadas (Es
candinavia, 70%), siendo infrecuente en sur
de Europa e hispanoamrica (20%).
e. Hipocroma y atrofia difusa de la superficie del
iris: lisa sin criptas (50%).
f. Ndulos de Koeppe borde iris ms frecuente
que de Bussaca estroma (30%).
g. Cristales hiperrefringentes en la superficie del iris.
h. Flare ocasional y anecdtico en cmara anterior.
i.
Glaucoma crnico, de desarrollo tardo, e infrecuente (15%). Solo 5% de los casos con glaucoma requerirn tratamiento quirrgico, con buena respuesta a trabeculectoma convencional.
j.
Catarata capsular posterior (80%).
k. Cicatrices coriorretinianas tipo toxoplasmosis
ocasionales.
273
l.
Gonioscopia: Tpica y obligatoria ausencia de sinequias; pero 25% neovasos, responsables de
sangrados durante la ciruga de la catarata o
espontneamente por traumatismos hipema o
clsico signo de Amsler.
m. Angiografa: difusin vascular y papilar subclnica (100%).
n. Biomicroscopa ultrasnica: exudados en el cuerpo ciliar (25%).
. Contaje endotelial: clara disminucin de la densidad celular respecto al ojo sano contralateral.
o. Vitretis, grumos, cuerpos flotantes en vtreo crnicos (80%). Son realmente el motivo de consulta de los pacientes. No responden ni mejoran
transitoriamente con corticoides, siendo la nica
solucin la vitrectoma.
a. Sarcoidosis, obligatorio siempre a descartar
(ECA, lisozima, Rx Torax, etc.).
274
b. Uvetis anterior endotelitis por CMV, obligatorio siempre PCR de humor acuoso. Responsables directos de muchos casos clnicos
de ciclitis heterocrmica de Fuchs.
c. Uvetis intermedia, indistinguibles la turbidez vtrea, y los PKs finos y difusos, pero con buena
respuesta a corticoides.
d. Linfoma intraocular.
4.Tratamiento
a. Vitrectoma para eliminar la opacidades vtreas,
satisfactorio resultado.
b. Nunca tratar con corticoides orales ni inmunosupresores.
c. Corticoides tpicos puntualmente y de manera
ocasional.
d. Glaucoma buena respuesta tratamiento mdico.
e. Catarata, buena respuesta a facoemulsificacin
y LIO. Signo de Amsler intraoperatorio.
CAPTULO 93
Sndrome de Posner-Schlossman
Crisis glaucomatociclticas
generales
a. En un porcentaje muy elevado de casos est implicado el CMV endotelitis.
b. Su presencia obliga siempre a PCR de humor
acuoso para confirmar o descartar esa posibilidad: ms del 50% de los casos ser positivo para
CMV.
c. La negatividad de la PCR no excluye completamente la posibilidad de CMV, y obliga tambin a
ensayar una terapia antiCMV antirecidivas (ganciclovir pomada + valganciclovir oral) durante
aos.
de presin intraocular, la gran prdida visual por

el edema intenso corneal.
e. Prcticamente ausencia de tyndall y flare en cmara anterior.
f.
Obligatorio para el diagnstico la ausencia de sinequias, gonioscopia angulo abierto y ausencia
de afectacin vtrea y/o retiniana vtreo claro.
g. La presencia de PK centinela y disminucin de
la celularidad endotelial corneal son signos clnicos de fuerte sospecha de etiologa por CMV.
h.
Exploracin ocular interbrotes ojo completamente normal, sin aparentes secuelas.
i. Nervio ptico muy resistente a las crisis. Es muy
difcil se acaben desarrollando daos campimtricos y tomogrficos, y/o excavacin de la papila.
2.Caractersticas especiales de
las crisis repetidas de uvetis
anterior hipertensiva
3.Tratamiento
a. Siempre unilateral.
b. Recurrente de manera caprichosa pudiendo
pasar desde slo semanas a aos entre las recidivas. Frecuentemente ms de 5-10 brotes a lo
largo de la vida, pudiendo lelgar a ms de 50.
c. Elevacin de la presin intraocular brutal: generalmente mayor de 40 mmHg.
d. Disociacin tpica entre el ojo prcticamente
blanco y poco doloroso con la enorme elevacin
a. Corticoides tpicos, con respuesta variable. Su

aplicacin continuada como monoterapia NO
evita las recidivas.
b. Hipotensores tpicos y orales acetazolamida;
su administracin continuada NO evita las recidivas.
c. Obligatorio ensayo teraputico anti-CMV durante algunos meses/aos aunque la PCR en humor
acuoso sea negativa para CMV.
275
CAPTULO 94
Uvetis intermedias y pars planitis

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Virginia Lozano, BegoaCabrera,
ManuelDazLlopis
1.CONCEPTO
a. Las uvetis intermedias son la forma anatmica de uvetis en la que existe inflamacin del
vtreo anterior y la base del vtreo a nivel de cuerpo ciliar y pars plana: vitretis.
b. Las formas de uvetis intermedia en las que no
se reconoce ninguna entidad subyacente, y que
tpicamente debutan en nios y/o adolescentes,
asociando exudados blanquecinos en la pars plana inferior (snow-balls, snow-banks) con
muy poca vitretis se consideran idiopticas o
endgenas,y reciben el nombre de pars planitis
(subvariedad benigna).
c.
Representa aproximadamente el 15% de las
uvetis.
d. En la infancia y adolescencia supone hasta al
25% de casos de uvetis.
e. Evolucin mayoritariamente benigna con una
duracin crnica aproximada de 7-15 aos
tras los cuales entra en remisin espontneamente.
f.
Las enfermedades sistmicas asociadas, especialmente las no infecciosas pueden debutar clnicamente muchos aos despus que la uvetis,
por tanto siempre deben tenerse en mente y vigilarse peridicamente su posible aparicin.
276
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Enfermedad de Lyme
Toxoplasmosis
Toxocariasis
Tuberculosis
VIH-SIDA
Sfilis
Infeccin por HTLV-1
Virus de Epstein-Barr
Bartonella henselae
Propionibacterium acnes
ENFERMEDADES NO
INFECCIOSAS
Esclerosis mltiple
Sarcoidosis
Linfoma intraocular
Enfermedad de Behet
Enfermedad
inflamatoria intestinal
v Hasta un 15% de pacientes con uvetis intermedia desarrollan esclerosis mltiple.

v Enfermedad bilateral hasta en el 95% de casos con periflebitis perifrica severa.
v Diagnstico a descartar cuidadosamente antes de considerar tratamiento con frmacos
biolgicos.
b. Sarcoidosis:
v Hasta un 25% de pacientes con sarcoidosis
desarrollan uvetis intermedia.
v Hasta un 10% de pacientes con uvetis intermedia desarrollan sarcoidosis.
v Suele asociar uvetis anterior granulomatosa.
c. Linfoma intraocular: Sospechar siempre en
toda vitretis crnica que debute a partir de los
45 aos.
2. ENFERMEDADES ASOCIADAS
3.CLNICA
a. Esclerosis mltiple:
v
Hasta un 25% de pacientes con esclerosis
mltiple desarrollan uvetis intermedia.
a. Miodesopsias y prdida indolora de visin.

b.
Inflamacin en cmara anterior de intensidad
variable pero habitualmente leve: Spill-over o
94. Uvetis intermedias y pars planitis
reflujo de la vitretis hacia cmara anterior simulando una uvetis anterior crnica de baja actividad que no responde bien a corticoides tpicos.
c. Los signos funduscpicos caractersticos son:
v Turbidez y celularidad en vtreo, predominante en la parte anterior (tyndall vtreo o vitretis).
v Hebras y fibras flotantes en el vtreo.
v Snowballs: agregados celulares blanco-amarillentos en el vtreo en forma de bolas de nieve
localizados en la regin media e inferior.
v Snowbanks: acmulos inflamatorios exudativos localizados en la pars plana inferior en
forma de banco de nieve.
v Vasculitis retinianas centrales y/o perifricas
asociadas (30%): solo diagnosticables angiogrficamente dado que suelen ser oftalmoscpicamente invisibles. Si son perifricas
e hisqumicas pueden dar lugar a neovascu-
larizaciones asintomticas hasta que debutan

como una hemorragia vtrea. Ante toda hemorragia vtrea en sujetos jvenes debe explorarse siempre el ojo contralateral en busca de una uvetis intermedia/pars planitis no
diagnosticada (falsa enfermedad de Eales).
4.COMPLICACIONES
a. Glaucoma (infrecuente, <10%).
b. Catarata subcapsular anterior y/o posterior (hasta 50%).
c. Edema macular, 20-50%: causa ms frecuente
de prdida visual. Es obligatoria su bsqueda
mediante angiografa y OCT dado que hasta el
20% de los casos solo es positiva una de las 2
pruebas.
d. Membrana epirretiniana macular (40%).
Uvetis intermedia evidenciando edema macular qustico, papilitis y vasculitis retiniana perifrica asociado a enfermedad de Chron.
277
e. Neovascularizacin retiniana perifrica secundaria a vasculitis isqumicas (5%):

v Desprendimiento de retina traccional.
v Hemorragia vtrea.
5.TRATAMIENTO
a. Solo observacin: en las formas leves de pars
planitis en nios con agudeza visual conservada.
b. Corticoides:
v Tratamiento periocular en formas unilaterales
y con brotes moderados e infrecuentes (<3 al
ao).
v Tratamiento oral en formas crnicas, bilaterales y/o severas.
v Tratamiento intravtreo (triamcinolona o implantes), solo como refuerzo del tratamiento
sistmico en reactivaciones puntuales.
c. Frmacos inmunomoduladores en el segundo
escaln teraputico:
278
v Micofenolato mofetilo o sdico.

v Metotrexate.
v Ciclosporina.
v Tacrolimus.
d. Frmacos biolgicos: cada vez se introducen ms
precozmente en el manejo de la uvetis intermedia, pero es imprescindible descartar previamente una esclerosis mltiple dado que podra desencadenarla. RNM cerebral previa obligatoria a
su uso.
v Adalimumab.
v Golimumab.
e. Tratamiento quirrgico es una alternativa en
casos refractarios al tratamiento mdico o para
disminuir/eliminar su dependencia:
v
Ablacin de la periferia retiniana mediante
crioterapia y/o fotocoagulacin (en casos con
isquemia retiniana y vasculitis perifricas).
v Vitrectoma para eliminar las opacidades vtreas y para reducir la actividad inflamatoria y
la duracin del proceso.
CAPTULO 95
Vasculitis retinianas primarias

oendgenas
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Cristina Marn-Lambies, Manuel Daz Llopis
1.Concepto
a. Las vasculitis retinianas primarias son inflamaciones de la pared de la vascularizacin retiniana
que no se asocian a ninguna enfermedad sistmica.
b. Formas clnicas:
v Vasculitis idopticas o endgenas.
v Enfermedad de Eales.
v Sndrome de IRVAN.
v Pars planitis.
v Enfermedad de Birdshot o Coriorretinopata
en perdigonada.
2.Vasculitis idiopticas o
endgenas
a. Vasculitis primaria ms prevalente de todas, y al
mismo tiempo la ms desconocida.
Angiografa fluorescenica que evidencia reas

de isquemia perifrica
con neovascularizacin
en el margen entre la retina isqumica y perfundida en un paciente con
enfermedad de Eales.
279
Maculopatia exudativa asociada a vasculitis peripapilar en un caso de sndrome de IRVAN (vasculitis idioptica, aneurismas y neurorretinitis).
b. No visible en el fondo de ojo: solo diagnosticable

angiogrficamente.
c. Ms frecuente en la edad media de la vida (4050 aos): hallazgo casual ante un deterioro bilateral progresivo visual de lenta y larga evolucin
inexplicable hasta que se realiza una angiografa.
d. Existen dos formas clnicas:
1) Difusa generalizada, afectando a todos los
vasos del polo posterior, con frecuencia asocian edema macular qustico crnico (pseudoBirdshot).
2) Perifrica sectorial, con frecuencia asociada
con reas de isquemia y ocasionalmente penachos de neovasos (pseudo-Eales).
e. Cuadro clnico hbrido entre Uveitis intermedia primaria o idoptica, pero sin vitreitis, enfermedad de Birdshot, pero sin HLA A-29 positivo
ni lesiones cremosas ovaladas despigmentadas
peripapilares nasales.
f. El tratamiento con corticoides + micofenolato es
obligatorio mantenerlo durante aos: aunque
su administracin no negativiza los signos angiogrficos s que evita el deterioro progresivo
de la visin; disociacin tpica entre respuesta
teraputica-cambios angiogrficos tanto de la
vasculitis como del edema macular.
3. Enfermedad de Eales
a. La enfermedad de Eales se caracteriza por la superposicin de:
280
v 1. Vaculitis venosas flebitis oclusivas y perifricas, existiendo uno o multiples areas en
uno o ambos ojos.
v 2. Neovascularizacin retiniana, en forma de
pequeos penachos perifricos, que debutan
en la clnica como hemorragias vtreas sin sintomatologa previa.
v 3. En la practica clnica cuando la enfermedad
luego de aos de evolucin es diagnosticada la vasculitis ya se ha inactivado, quedando
nicamente visibles los penachos de neovasos perifricos, lo que obliga a un diagnstico
por exclusin.
b. La mayora de los casos NO se asocian a infeccin tuberculosa, pero dado que la tuberculosis
est implicada en muchos casos debe siempre
descartarse o confirmarse (PPD,IGRA, etc.), y tratarse en consecuencia.
c. Los casos de enfermedad de Eales primaria sin
asociar TBC deben considerarse las consecuencias tardas de vasculitis ocurridas en el curso,
o bien de vasculitis primarias idiopticas, o bien
de uvetis intermedia-pars planitis primarias aos
antes activas, que habindose inactivado han
dejado dichas lesiones como secuelas.
d. Predominantemente en varones jvenes.
e. Siempre debe descartarse una anemia de clulas falcifomes y sarcoidosis: electroforesis de hemoglobina, salmon patch retinianos, enzimas
EC, lisozima y hepticos; radiografa de torax.
f. El tratamiento se basa en:
v Fotocoagulacin de las reas isqumicas, asociado opcionalmente a antiangiognicos in-
95.Vasculitis retinianas primarias o endgenas
travtreos, para asegurar la regresin de las

neovascularizaciones.
v Tratamiento tuberculosttico ante positividad
de pruebas microbiolgicas para TBC.
4.Sndrome de vasculitis
retiniana idioptica,
aneurismas y neurorretinitis
(IRVAN)
a. El sndrome IRVAN es una vasculitis retiniana caracterizada por la presencia de la triada diagnstica:
v 1. Vasculitis retiniana idioptica del polo posterior, con reas de isquemia asociadas.
v
2. Dilataciones aneurismticas procedentes
de arteriolas retinianas, con tpica exudacin
lipdica focal asociada.
v 3. Neurorretinitis.
b. Predominantemente en mujeres jvenes.
c. Siempre debe descartarse una sarcoidosis oculta, por la presencia de aneurismas retinianos.
d. El tratamiento consiste en la combinacin de:
v Fotocoagulacin de las reas isqumicas y alrededor de los aneurismas retinianos.
v Inyeccin intravtrea de antiangiognicos y/o
corticoides.
v No est indicado el uso de corticoides e inmunosupresores.
Angiografa fluorescenica de campo amplio mostrando

vasculitis retiniana perifrica.
v Ante toda uvetis intermedia primaria es obligatorio realizar peridicamente una angiogrfia dando que en la mayora de los casos
no son visibles oftalmoscpicamente sino
solo angiogrficamente.
v Su presencia habla de cronicidad previsible
durante aos de la actividad inflamatoria de
la uvetis intermedia, y riesgo de prdida irreversible de visin: la presencia de vasculitis
asociada obliga a iniciar tratamiento inmunosupresor de mantenimiento desde su diagnstico, siendo de eleccin inicial el micofenolato.
5.Pars planitis y Uvetis

intermedia primaria
a. Consideramos Pars planitis y Uveitis intermedia
primaria cuando se halla descartado su asociacin
a enfermedad sistmica alguna, fundamentalmente esclerosis mltiple, sarcoidosis y linfoma.
b. La vasculitis periflebitis:
v
Est presente en un 25% de los casos de
uvetis intermedias primarias.
v Es muy variada respecto los territorios que
afecta: perifricas con reas de isquemia y
neovasos secundarios tipo enfermedad de
Eales, o centrales afectando el polo posterior y asociando entonces edema macular
qustico crnico tipo Birdshot sin HLA-A29
ni lesiones despigmentadas cremosas ovaladas peripapilares nasales.
6.Enfermedad de Birdshot
o Coriorretinopata
en perdigonada o
Coriorretinopata vitiliginosa
a. La enfermedad de Birdshot, o coriorretinopata
en perdigonada, es una uvetis posterior caracterizada por la presencia de mltiples lesiones coriorretinianas hipopigmentadas dispersas
de predominio yuxtapapilar asociadas a una vasculitis del polo posterior crnica, sin traduccin
oftalmoscpica, siendo solo detectable angiogrficamente.
b. La vasculitis mantiene actividad angiogrfica durante aos y no remite tras el tratamiento corticoideo e inmunosupresor, que debe asociarse
281
desde el inicio para evitar el deterioro progresivo, no para negativizar los hallazgos angiogrficos.
c. Se asocia a HLA A29 en ms del 90% de los
casos, antgeno solo presente en el 10% de la
poblacin general.
d. Edad media de la vida (40-50 aos), y predominio en mujeres.
e. Los principales diagnsticos diferenciales a descartar son la sarcoidosis y/o el linfoma intraocular.
f.
Tratamiento inicial corticoides asociados a micofenolato y/o ciclosporina.
g. En casos refractarios asociar frmacos biolgicos
(adalimumab, etc.).
282
Angiografa fluorescenica en una paciente con sndrome

de Birdshot.
CAPTULO 96
Coriorretinopata en perdigonada
Birdshot chorioretinopathy
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Manuel Daz Llopis
GENERALES
a. Vaculitis retiniana generalizada, solo angiogrficamente visible, siempre bilateral y asociada a
coriorretinitis posterior bilateral asimtrica recurrente, caracterizada esta ltima por la presencia
de mltiples lesiones coriorretinianas hipopigmentadas dispersas, de predominio en la regin
yuxtapapilar y nasal.
b. 40-60 aos.
c. Predominio en mujeres.
d. Ms prevalente en el norte de Europa.
e. Asociacin con HLA-A29 (95%).
2.CLNICA
a. Visin inicial >20/50 (95%).
b. Afectacin bilateral asimtrica.
c.
Miodesopsias, fotopsias y fotofobia, dificultad
para la visin nocturna, discromatopsia azulamarillo.
d. Sntomas muy intensos desproporcionados a
los pocos signos inflamatorios visibles en el fondo de ojo.
3.DIAGNSTICO
a. Exploracin:
v
Celularidad muy leve en cmara anterior
(25%). Tpicamente ojos siempre blancos.
v Celularidad moderada en vtreo, nunca hay

bancos de nieve, lo que descarta el diagnstico de uvetis intermedia.
v Lesiones coriorretinianas mltiples bilaterales
redondeadas u ovaladas localizadas tpicamente en la regin peripapilar nasal, y extendindose hacia la perifera.
Las lesiones agudas tienen aspecto cremoso.
Las lesiones antiguas tienen coloracin
blanquecina, con aspecto atrfico en sacabocados.
b. Angiografa con fluorescena:
v Hipofluorescecia precoz de la lesiones de las
lesiones, con tincin tarda. No todas las lesiones macroscpicamente visibles en el fondo
de ojo tienen repercusin angiogrfica.
v Hiperfluorescencia papilar.
v Vasculitis asociada afectando predominantemente al polo posterior, solo diagnosticable
si realizamos una angiografa, dado que son
invisibles oftalmoscpicamente.
v Edema macular qustico (40-80%).
c. Angiografa con verde de indocianina:
v Hipocianescencia de las lesiones activas, con
ms reas hipocianescentes de las macroscpicamente visibles en el fondo de ojo.
d. Autofluorescencia del fondo de ojo:
v reas hipoautofluorescentes multifocales no
siempre relacionadas con las reas de atrofia
del epitelio pigmentario de la retina.
v
En algunos pacientes, placas de hipoautofluorescencia macular asocian peor pronstico.
283
Enfermedad de Birdshot de larga evolucin con despigmentacin retiniana difusa en la que destacan las lesiones hipopigmentadas tpicas. El ojo derecho muestra una neovacsularizacin coroidea inflamatoria secundaria.
Angiografa fluorescenica con edema macular severo en una paciente con enfermedad de Birdshot.
284
96. Coriorretinopata en perdigonada Birdshot chorioretinopathy
v Hipo- hiper-autofluorescencia a lo largo de

los vasos retinianos.
v
Hiperautofluorescencia en las reas de
neovascularizacion coroidea secundaria.
e. Campo visual:
v Las lesiones tpicas no suelen producir escotomas.
v Aumento de mancha ciega (50%).
v Escotomas paracentrales o perifricos (30%).
v Reduccin progresiva, concntrica, muy intensa, y que recuerda en fases tardas muchas
veces la campimetra de la retinosis pigmentaria.
v Es obligatorio realizar peridicamente campimetras en el seguimiento de la enfermedad.
f. Tomografa de coherencia ptica:
v til en el seguimiento y evaluacin del edema
macular.
g. Pruebas electrofisiolgicas, electrorretinograma y electrooculograma: muy alterados.
4.TRATAMIENTO
a. Se recomienda iniciar tratamiento combinado
con corticoides orales, micofenolato y ciclosporina (triple terapia).
b. En casos refractarios asociar adalimumab.
c. En presencia de edema macular qustico: inyecciones perioculares y/o intraoculares de
corticoides. Alternativa de reserva inyecciones
intraoculares de antiangiognicos o metotrexato.
d. Se debe considerar el tratamiento inmunosupresor siempre desde las fases precoces, aun con
buena agudeza visual y antes de que se desarro-
Angiografa con verde indocianina que resalta las lesiones hipocianescentes en un caso de enfermedad de Bridshot.
285
lle edema macular y/o alteraciones irreversibles

en el campo visual.
v Afectacin foveal por las lesiones.

v Desarrollo de cataratas (30%).
v Edema macular qustico o membrana epirretiniana macular (10%).
5.PRONSTICO
a. Con tratamiento precoz puede estabilizarse la
agudeza visual y controlarse la inflamacin intraocular.
b. Si el tratamiento se demora, el edema macular,
la neovascularizacin coroidea o la atrofia del
nervio ptico y la retina pueden dejar importantes secuelas.
c. Factores asociados a peor pronstico visual:
v
Desarrollo de neovascularizacin coroidea
(30%).
286
a. Uvetis intermedia.
b. Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes.
c. Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda.
d. Coroidopata punctata interna.
e. Coroiditis multifocal con panuvetis.
f. Sndrome de presunta histoplasmosis ocular.
g. Coroiditis serpiginosa.
CAPTULO 97
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rodrigo Abreu Gonzlez, Manuel Daz Llopis
generales
a. Panuvetis granulomatosa bilateral con desprendimientos exudativos mltiples retinianos y afectacin sistmica (85%):
v Sistema nervioso central cefalea, meningitis,
focalidad neurolgica (40-90%).
v Odo sordera neurosensorial de frecuencias
altas (30-75%).
v Tegumentos poliosis, alopecia, vitligo (2070%).

b. Mujeres (80%) de 20-50 aos. Raro en nios
ms agresivos.
c.
Razas pigmentadas (asiticos, afroamericanos,
hispanoamericanos).
d. Posible infeccin viral desencadenante (respuesta autoinmune frente a melanocitos).
e. HLADR4.
v 60%-hispanoamericanos.
Desprendimientos
serosos
retinianos
mltiples con aspecto tabicado en la
imagen de tomografa de coherencia ptica en el ojo derecho
de una paciente con
sndrome de VogtKoyanagi-Harada. El
ojo izquierdo muestra cambios precoces
caracterizados por
pliegues retinianos.
287
v 90%-asiticos.
v 40%-poblacin general.
2.CLNICA
a. Formas clnicas:
v
Sndrome de Vogt-Koyanagi (VK): Uvetis
anterior bilateral y muy recidivante, pero sin
afectacin retiniana.
v Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH):
VK + desprendimientos exudativos.
v Enfermedad de Harada: Afectacin exclusivamente retiniana.
b. Cuatro fases:
v Prdromos (1. semana): cuadro catarral agudo.
v Fase aguda:
Uvetis anterior granulomatosa bilateral sinequiante.
Poliosis y vitligo en un paciente con sndrome de VogtKoyanagi-Harada. Reproducido con permiso del Atlas
Latinoamericano de Uvetis, Latam.
Desprendimientos serosos mltiples bilaterales (70%); o inicialmente unilateral pero

con bilateralizacin en 1-10 das.
Edema de papila asociado (85%).
Pliegues coroideos (signo inicial).
CRITERIOS DIAGNSTICOS REVISADOS AO 2001

Sndrome VKH completo. Cumple criterios 1 a 5.
1. Sin antecedentes de traumatismos perforantes o cirugas oculares.
2. Sin evidencias de enfermedades oculares previas.
3. Afectacin ocular bilateral. (A o B segn estadio de la enfermedad)
A)
Manifestaciones tempranas.
a) Presencia de coroiditis difusa (reas focales de lquido subretiniano o desprendimiento de retina seroso
bulloso).
b) Si las lesiones no son tan evidentes, debe haber:
reas de retraso de relleno coroideo, hiperfluorescencia mltiple punteada cielo estrellado, grandes
reas de hiperfluorescencia, relleno de zonas de lquido subretiniano, y difusin del nervio ptico (AGF).
Engrosamiento difuso sin escleritis posterior (Ecografa).
B)
Manifestaciones tardas.
a) Antecedentes de manifestaciones tempranas y signos de los puntos b y c, o varios de c.
b) Despigmentacin ocular: Sunset glow fundus o Signo de Sugiura.
c) Otros:
Cicatrices numulares corioretinianas.
Zonas de hiperpigmentacin y migracin de pigmento.
Uvetis anterior recurrente o crnica.
4. Antecedentes o hallazgos neurolgicos y/o auditivos
A) Meningismo. (no solo cefalea).
B) Tinnitus.
C) Pleocitosis en lquido cefalorraqudeo.
5. Hallazgos dermatolgicos, posteriores a la uvetis.
A) Alopecia.
B) Poliosis.
C) Vitligo.
Sndrome VKH incompleto. Cumple criterios del 1 al 3 y 4 5.
Sndrome VKH probable. Solo cumple los criterios oculares 1 a 3.
288
97.Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Cambios pigmentarios tardos (sunset glow fundus) en una paciente con sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Pleocitosis en LCR: predominio de linfocitos

y monocitos con niveles de glucosa normal
(80%).
v Fase de convalescencia (1.-3.er mes):
Vitligo, poliosis y alopecia.
Signo de Sugiura vitligo perilimbar (Asia
85%).
Cambios pigmentarios en retina:
Asiticos: sunset glow fundus atrofia roscea con palidez papilar.
Hispanoamericanos: atrofia generalizada
del EPR y zonas de hiperpigmentacin.

Pseudo-ndulos de Dallen-Fuchs: spots
mltiples amarillentos, atrficos bien delimitados y asintomticos siempre en la
periferia de la retina.
v Fase de recurrencia-cronicidad (5-10 aos):
Uvetis anteriores granulomatosas (ndulos
de Koeppe estroma iridiano o Bussaca
borde iridiano) y muy intensamente sinequiantes, que duran muchos aos.
Las recurrencias posteriores (desprendimientos de retina) son excepcionalmente
infrecuentes.
Es la fase donde aparecen las complicaciones:
Catarata capsular posterior (15-40%).
Glaucoma crnico (20-40%).
Atrofia macular y/o edema macular crnico.
Membrana neovascular subretiniana macular (15%).
3.DIAGNSTICO
a. Criterios clnicos revisados en 2001.
b. Angiografa fluorescenica (fase aguda):
v
Tiempo precoces: retraso de llenado coroideo.
v
Tiempos intermedios: puntos hiperfluorescentes mtiples en cielo estrellado.
v
Tiempos tardos: desprendimientos serosos
de retina.
c. Angiografa con verde de indocianina: en fase
aguda muestra reas activas hipofluorescentes.
d. Ecografa ocular: engrosamiento coroideo y escleral.
e. Tomografa de coherencia ptica:
v
Desprendimientos serosos mltiples, el que
aparezcan tabicados es un signo casi confirmatorio de enfermedad de Harada.
v Aumento del grosor coroideo.
4.TRATAMIENTO
a. Corticoides, fase aguda:
v Megadosis de corticoides 500-1.000 mg/da
durante 3-5 das (oral o intravenoso).
v Pauta lentamente descendente de prednisona oral desde 2mg/kg iniciales durante mnimo 6 meses.
v Intravtreo: coadyuvante local para casos
refractarios (triamcinolona, Ozurdex, Retisert).
289
Fases de la angiografa fluorescenica en un caso de

sndrome de Vogt-KoyanagiHarada mostrando retraso de
llenado coroideo en tiempos
precoces, con la progresiva
aparicin de mltiples puntos hiperfluorescentes con
aspecto en cielo estrellado
y posterior relleno de contraste de los desprendimientos serosos de retina en tiempos tardos.
b. Inmunosupresores:
v De eleccin: ciclosporina 5mg/kg/da.
v Alternativas: Micofenolato, Azatioprina, Tacrolimus, Adalimumab.
v Casos refractarios: rituximab y/o tocilizumab.
c. Antiangiognicos intravtreos: en edema
macular refractario o membrana neovascular secundaria.
5.PRONSTICO
a.
Tratamiento de mantenimiento durante 6-12
meses hasta remisin completa.
b. Frecuentes recurrencias.
c. Relativo buen pronstico:
v 50-60% AV > 20/30.
v 7% AV < 20/400.
d.
Principales factores de mal pronstico: mayor
edad, larga duracin de la fase crnica, frecuen-
290
tes recidivas y desarrollo de membrana neovascular subretiniana.
a. Oftalmia simptica.
b. Escleritis posterior.
c. Sndrome de efusin uveal.
d. Isquemia coroidea.
e. Hipertensin arterial maligna.
f. Preeclampsia.
g. Coriorretinopata serosa central.
h. Coxiella (fiebre Q).
i. Linfoma intraocular.
j. Maculopata aguda exudativa polimorfa posterior.
k. Maculopata unilateral idioptica aguda.
l. Tratamiento previo con interfern-alfa y ribavirina en hepatitis C (sndrome VKH-like).
CAPTULO 98
Oftalma simptica
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice,
ManuelDazLlopis
GENERALES
a. Panuvetis granulomatosa bilateral secundaria a
ciruga intraocular (0,01-0,06%) o heridas penetrantes (0,2-0,5%).
b. Ojo excitante el del traumatismo o ciruga y
ojo simpatizante el contralateral.
c. Autoinmunidad celular frente al pigmento uveal.
d. HLA-A11 (30%). Otros: HLA-DR4; HLA-DQw3;
HLA-DRw53).
e. Principales factores predisponentes:
v Traumatismo ocular penetrante:
Ciruga de reparacin diferida ms de 48
horas.
Afectacin del cuerpo ciliar.
Herida escleral mayor de 5mm.
Primera dcada de la vida.
v Ciruga intraocular, especialmente cirugas
catastrficas vtreo-retinianas.
v
Inicio insidioso: fotofobia, lagrimeo, dolor,
miodesopsias y visin borrosa en ojo simpatizante.
v Uvetis anterior granulomatosa sinequiante
precipitados querticos en grasa de carnero.
v
Vitritis moderada-intensa, lesiones blancoamarillentas en periferia tipo coroiditis multifocal (33%) ndulos de Dalen-Fuchs y con
papilitis asociada.
v Mucho menos frecuentemente que en la enfermedad de Harada desprendimientos serosos multifocales.
c. Fase de recurrencias:
v Uvetis anteriores con frecuente afectacin de
la retina (desprendimientos exudativos, nuevos focos de coriorretinitis).
v Complicaciones: catarata, glaucoma, edema
macular crnico neovascularizacin coroidea,
atrofia papilar.
d. Clnica extraocular:
v Poco frecuente.
v Cefalea, signos menngeos, hipoacusia.
2.CLNICA
a. Fase de latencia: perodo entra el trauma y la
aparicin de la uvetis:
v Muy variable desde das hasta dcadas.
v Menos de 3 meses (80%).
v Menos de 1 ao ( 90%).
b. Fase aguda:
v Recuerda a Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada pero con vitritis.
v Panuvetis granulomatosa bilateral (Unilateral
si ojo inductor no es valorable).
3.DIAGNSTICO
a. Basado en la existencia de un antecedente traumtico o quirrgico previo.
b. Angiografa fluorescenica:
v Fase aguda:
Tiempos precoces: mltiples puntos hiperfluorescentes.
Tiempos tardos: desprendimiento seroso
de retina.
291
Imagen de polo anterior del ojo excitante (izquierda) con ptisis bulbi secundaria a traumatismo perforante y del ojo simpatizante (derecha) con uvetis anterior.
v Fase de recurrencia: hiperfluorescencia de ndulos de los Dalen-Fuchs.

c. Angiografa con verde de indocianina:
v Fase aguda: hipofluorescencia de lesiones activas tiempos precoces con posterior desaparicin tiempos tardos.
v Lesiones atrficas: hipofluorescencia mantenida.
d.
Tomografa de coherencia ptica: en algunos
casos edema macular y desprendimiento seroso
del neuroepitelio.
e. Ecografa ocular: engrosamiento coroideo difuso.
4.TRATAMIENTO
a. Prevencin:
v
Corticoterapia oral mantenida al menos 1
mes tras traumatismos oculares penetrantes.
v Enucleacin profilctica NO recomendada.
b. Corticoides:
v Locales: tpico, periocular o intravtreo.
v Sistmicos: prednisona 1-2 mg/kg/da 3 meses, y pauta descendente durante todo el primer ao. En casos severos megadosis (1g/da
3 das).
c. Inmunosupresores:
v Deben introducirse desde la fase inicial.
v De eleccin: ciclosporina 5mg/kg/da.
v Casos refractarios: micofenolato, tacrolimus,
adalimumab, rituximab y tocilizumab.
5.PRONSTICO
a. Curso crnico-recurrente durante aos.
b. Buen pronstico: AV >20/60 (65%) siempre que
se inicie tratamiento inmunosupresor precozmente.
Despigmentacin difusa del fondo de ojo con ndulos

de Dallen-Fuchs en media periferia retiniana. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis,
Latam.
292
a. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
b. Uveitis infecciosas simuladoras: TBC, sfilis.
c. Sarcoidosis.
d. Linfoma intraocular primario.
e. Endoftalmitis bacteriana o fngica.
CAPTULO 99
Uvetis y fibrosis subretiniana

Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Rosa Dolz-Marco, Rubens Belfort Jr.,
Fernando Orfice, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
1.Concepto
a. Coroiditis granulomatosa multifocal caracterizada por el desarrollo de fibrosis subretiniana de
crecimiento progresivo.
b. Mujeres jvenes (15-35 aos).
c. Afectacin bilateral asimtrica.

d. Edema macular qustico y neovascularizacin coroidea.
3.Diagnstico
Clnico, por exclusin de otras patologas.
2.Clnica
a.
Evolucin en semanas de lesiones coroideas
blanquecinas coalescentes en polo posterior que
aumentan progresivamente de tamao.
b. Fibrosis subretiniana secundaria.
a.
Epiteliopata pigmentaria placoide multifocal
posterior aguda.
Sndrome de uvetis y fibrosis subretiniana evolucionado con afectacin severa de todo el polo posterior en ambos ojos.
Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
293
b. Coriorretinopata en perdigonada (Birdshot).

c. Sarcoidosis, enfermedad de Behet.
d. Tuberculosis, sfilis, toxoplasmosis.
e. Coroidopata serpiginosa y coroiditis ampiginosa.
5.Tratamiento
a. El pronstico visual es muy malo.
b. Inmunosupresin agresiva desde la fase aguda:
corticoides + ciclosporina + micofenolato.
c. La asociacin de frmacos biolgicos (adalimumab, rituximab) han demostrado gran eficacia
en frenar la evolucin de la fibrosis, muy recomendable su asociacin desde las fases iniciales
de la enfermedad.
294
reas multifocales de fibrosis subretiniana en el contexto

de un sndrome de uvetis y fibrosis subretiniana.
CAPTULO 100
Epiteliopata placoide posterior

multifocal aguda Acute posterior
multifocal placoid pigment epitheliopathy,
APMPPE
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Rubens Belfort Jr.,
1.CONCEPTO
3.DIAGNSTICO
a. Uvetis posterior englobada dentro de los sndromes de puntos blancos que afecta siempre de
manera bilateral, aguda, en forma de mltiples
placas amarillentas multifocales y al mismo tiempo confluentes el rea macular:
b. Pacientes sanos de 20-40 aos.
c. Prdromos de infeccin de va rea superior o
cuadro pseudogripal en un 50% de los casos.
d. Existe una variante clnica con afectacin panretiniana y otra variante en la edad avanzada con
frecuente presencia en esta ltima de neovascularizacin macular subretiniana.
a. El aspecto clnico de las lesiones es altamente sugestivo.

b. La angiografa fluorescenica y con verde indocianina muestran un patrn tpico de bloqueo
precoz con tincin tarda de les lesiones.
c. La autofluorescencia muestra hiperautofluorescencia de los bordes de las lesiones que se observan progresivamente hipoautofluorescentes.
4.TRATAMIENTO
2.CLNICA
a. En general no se recomienda realizar ningn tratamiento. En la prctica todos realizamos cobertura
con corticoterapia oral moderada (30 mg/da).
a. Oftalmolgica:
v Prdida de visin central bilateral asimtrica.
v Ausencia de inflamacin intraocular significativa.
v Lesiones planas de morfologa placoide y coloracin cremosa profundas mltiples y localizadas predominantemente en el polo posterior.
v En 1-2 semanas estas lesiones desaparecen
dejando un legado de cambios pigmentarios y atrficos de intensidad variable en el
EPR.
b. Neurolgica:
v
Excepcionalmente infrecuentes.
v
Accidentes cerebrovasculares isqumicos.
v Meningitis asptica y encefalitis.
Imagen tpica de epiteliopata placoide posterior multifocal aguda con mltiples lesiones amarillentas profundas confluentes en la regin macular. Reproducido con
295
b. En presencia de amenaza visual o manifestaciones neurolgicas s es recomendable tratamiento con corticoides sistmicos a altas dosis.
a. Coroiditis multifocal.
b. Coriodopata punctata interna.
296
c. Neurorretinopata macular aguda.

d. Coroidopata serpiginosa.
e. Coroiditis ampiginosa.
f. Tuberculosis.
g. Borrellia burgdorferi.
h. Maculopata placoide persistente.
i. Epitelitis pigmentaria retiniana aguda.
CAPTULO 101
Coroidopata/Coroiditis serpiginosa
Ester Carreo, Alejandro Portero, Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, J. Antonio Roca
1.CONCEPTO
a. Inflamacin de la coriocapilar y el epitelio pigmentario de la retina (EPR) de etiologa desconocida.
b. Rara, bilateral, crnica, progresiva y recurrente.
c. Inicio de la lesin tpicamente en la zona peripapilar con progresin hacia la regin macular en
forma serpenteante o a travs de pseudpodos
progresivamente crecientes.
d. Variantes:
v Coroiditis serpiginosa macular: respeta zona
peripapilar.
v
Coroiditis ampiginosa: espectro intermedio
entre epiteliopata pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (APMPPE) y coroiditis
serpiginosa (Relentless placoid choriorretinitis).
2.EPIDEMIOLOGA
a. <5% de uvetis posteriores (India, 19%).
b. 30-50 aos.
c. Hombres > Mujeres.
d. Asociado a HLA B7 (Finlandia).
e. Uni y/o bilateral. La bilateralidad aparece evolutivamente a lo largo de los aos.
3.CLNICA
a. Parches mal definidos de lesiones cremosas subretinianas:
v Inicio en el rea peripapilar.

v Progresin en forma serpiginoide centrfuga.
b. Las lesiones se resuelven dejando un rea de
atrofia del EPR y la coriocapilar subyacente.
c. No inflamacin intraocular: no vitretis. La presencia de vitretis apoya el diagnstico de las formas de origen tuberculoso.
d. Mltiples recurrencias a intervalos variables (meses-aos).
4.DIAGNSTICO
a. Diagnstico fenotpico.
b. Fondo de ojo:
v Lesiones activas: borde cremoso mal definido.
v Lesiones inactivas: atrofia coriorretiniana.
c. Angiografa fluorescenica:
v Lesiones activas: bloqueo precoz y rezume difuso de la lesin en tiempos tardos.
v Lesiones inactivas: tincin progresiva de los
bordes.
d. Verde de indocianina:
v Lesiones activas: hipoperfusin coroidea en
zonas activas.
v
Lesiones inactivas: hipoperfusin coroidea,
menos marcada.
e. Autofluorescencia:
v Lesiones activas: halo de hipoautofluorescencia difuso rodeando borde hiperautofluorescente.
v Lesiones en transicin: borde hipoautofluorescente rodeando lesin hiperautofluorescente.
297
Lesiones corriorretinitanas atrficas serpiginoides que salen desde la papila afectando la totalidad del polo posterior.
v Lesiones inactivas: lesin hipoautofluorescente.

f.
Tomografa de coherencia ptica:
v Lesiones activas: disrupcin de capas retinianas externas, prdida de la zona elipsoide.
v Lesiones inactivas: atrofia retiniana de capas
externas.
de antiangiognicos intravtreos aplicados en

ausencia de neovasculariacin coroidea han demostrado ser capaces de inhibir la aparicin de
recidivas.
5.TRATAMIENTO
a. Terapia triple, combinacin de:
v 1. Antimetabolito (azatioprina, micofenolato
mofetilo).
v
2. Inhibidor de calcineurina (tacrolimus, ciclosporina).
v 3. Corticoides.
b.
Tratamiento de la neovascularizacin coroidea
con antiangiognicos. La inyeccin peridica
298
Neovascularizacin coroidea inflamatoria en un caso de

coroiditis serpiginosa.
101. Coroidopata/coroiditis serpiginosa
c. Asociar frmacos biolgicos (adalimumab, etc.)

en casos refractarios.
6.PRONSTICO
a. Recurrencias mltiples.
b. >75% pacientes baja visin en al menos un ojo.
c. Aproximadamente el 25% visin menor de 0,1 a
pesar de tratamiento.
d. Complicaciones:
v Neovascularizacin coroidea (13-35%).
a. APMPPE:
v Mejor pronstico.
v Pacientes ms jvenes.
v Asociacin con vasculitis del sistema nerviosos central.
c. Coroiditis ampiginosa Relentless placoid chorioretinitis: variedad mixta entre APMPPE y coroiditis
serpiginosa, de curso crnico recurrente y rpidamente progresivo, con muy mal pronstico visual.
d. Escleritis posterior.
e. Lupus eritematoso sistmico.
f. Sarcoidosis.
g. Tuberculosis. La gran simuladora de la coroiditis serpiginosa. Los puntos clave para
diferenciarlas son que en las coroiditis serpiginosas de origen tuberculoso:
v 1. Son unilaterales frente a la bilateralidad de las c. serpiginosas clsicas.
v 2. Respetan el rea peripapilar con lesiones multifocales.
v 3. Son mucho ms multifocales.
v 4. Siempre asocian vitretis, frente al vtreo claro de las c. serpiginosas clsicas.
v 5.
Test para TB positivo (Mantoux,
IGRAs).
h. Otras etiologas infecciosas: Tularemia, Bartonella, Toxoplasmosis, Virus de Hepatitis B y C.
299
CAPTULO 102
Epitelitis pigmentaria retiniana aguda

ARPE
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Daz Llopis
1.CONCEPTO
a. La epitelitis pigmentaria retiniana aguda o enfermedad de Krill es una inflamacin aguda y autolimitada del epitelio pigmentario de la retina
(EPR) exclusivamente del rea foveal.
b. Pacientes sanos de 20-40 aos con afectacin
sbita de la visin central.
2.CLNICA
a. Lesiones hiperpigmentadas de pequeo tamao
a nivel del EPR en la regin exclusivamente forveal y perifoveal.
b. Angiografa fluorescenica.
c. Patrn en panal de abejas con halo hiperfluorescente en torno a las lesiones pigmentarias.
d. Tomografa de coherencia ptica:
v Hiperreflectividad sobre la cara interna del EPR.
v Hiperreflectividad de la lnea de los elipsoides
de los segmentos internos de los fotorrecep-
300
tores que se extiende hacia la capa nuclear

externa.
v Disrupcin de la membrana limitante externa.
v Puede observarse fluido subretiniano en fases
agudas.
3.TRATAMIENTO
a. No precisa tratamiento.
b. Enfermedad autolimitada en 6-12 semanas.
a. Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda.
c. Neurorretinopata macular aguda.
d. Maculopata unilateral idioptica aguda.
e. Coroidopata punctata interna.
CAPTULO 103

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz Marco, Sarah Mrejen, K. Bailey Freund, Manuel Daz Llopis
GENERALES
a. Enfermedad de origen desconocida que afecta a
la retina externa perifoveal y produce escotomas
paracentrales uni o bilaterales.
b. 20-30 aos.
c. Mujeres (85%).
d. Ingesta de contraceptivos orales (50%), cuadros
preudogripales en la semana previa a la clnica
(45%), o tras administracin intravenosa de simpaticomimticos.
v
Hipoautofluorescencia de las lesiones, con
bordes de moteado hiperautofluorescente.
d. Campo visual: escotomas paracentrales coincidentes con la localizacin topogrfica de las lesiones en el fondo de ojo.
v Hiperreflectividad lineal precoz en el borde
posterior de la capa plexiforme externa.
v Desaparicin de la lnea hiperreflectiva correspondiente al elipsoide de los fotorrecepetores, coincidente con la localizacin
topogrfica de las lesiones en el fondo de
ojo.
v Adelgazamiento de la capa nuclear externa
2.CLNICA
a. Agudeza visual mnimamente alterada.
b. Escotomas paracentrales mltiples.
c. Unilateral (90%).
d. Ausencia de miodesopsias, fotopsias y metamorfopsias.
4.TRATAMIENTO
No se ha demostrado la eficacia de ningn tratamiento.
5.PRONSTICO
3.DIAGNSTICO
a. Exploracin del fondo de ojo:
v Lesiones rojizas-marronceas mltiples, bien
delimitadas y parcialmente confluentes ubicadas en forma de cuas alrededor de la fvea.
v La luz aneritra permite visualizar con mayor
nitidez las lesiones.
b. Angiografa fluorescenica y verde indocianina:
normal.
c. Autofluorescencia:
a. Proceso mayoritariamente autolimitado.

b. Pueden producirse recurrencias o persistencia de
los escotomas.
a. Retinopata externa zonal aguda.
c. Sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes.
301
d. Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda.

e.
Retinocoroidopata en perdigonada enfermedad de birdshot.
g. Coroiditis serpinginosa.
h. Coriorretinopata serosa central crnica.
i. Maculopata unilateral idioptica aguda.
Lesin en forma de cua tpica de AMN que se resalta en
la retinografa monocromtica aneritra.
302
CAPTULO 104
Retinopata aguda oculta externa

zonal progresiva Acute Zonal Occult
Outer Retinopathy, AZOOR
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Sarah Mrejen, LawrenceA.Yannuzzi,
ManuelDazLlopis
GENERALES
a. Sndrome infrecuente caracterizado por la prdida rpida de una o ms zonas del campo visual.
b. Cualquier edad (mediana 45 aos).
c. Mujeres de raza blanca (65%).
2.CLNICA
a. Visin inicial media 20/20.
b. Debut unilateral (60%), con posterior bilateralizacin en 2 aos (20%).
c. Escotoma y fotopsias referidas a la zona de escotoma (60%), que empeoran con la luz intensa.
3.DIAGNSTICO
a. Exploracin del fondo de ojo: depende del
estado de la enfermedad:
v Inicialmente aspecto normal de la retina.
v Posteriormente atrofia zonal secuencia de retina externa, epitelio pigmentario de la retina
(EPR) y coriocapilar.
v Las lesiones atrficas muestran una lnea de
demarcacin habitualmente blanquecina.
v Las lesiones atrficas suelen situarse en la
regin peripapilar, existiendo adems en la
mitad de casos otras lesiones en retina media.
v
Las lesiones se expanden centrfugamente
durante meses-aos (75%).
v No es de utilidad puesto que no muestra signos especficos.
v Efecto ventana en las zonas atrficas.
c. Angiografa verde indocianina:
v Inicialmente aspecto normal.
v Posteriormente hipocianescencia zonal secuencial de retina externa, EPR y coriocapilar.
d. Autofluorescencia del fondo de ojo:
v Es la prueba diagnstica de eleccin puesto
que las lesiones de AZOOR muestran un aspecto caracterstico.
v 1. Hipoautofluorescencia profunda en las
zonas de atrofia del EPR.
v 2. Rodeada de una hiperautofluorescencia moteada en las zonas de atrofia de la
retina externa.
v 3. Lnea de demarcacin hiperautofluorescente separando la lesin del resto de
la retina que se observa absolutamente
normal.
La lnea de demarcacin puede ser continua, discontinua o festoneada.
La lnea de demarcacin se considera indicador de progresin, y la lesin crece
centrfugamente por las zonas con dicha
lnea.
e. Campo visual: alterado en el 99%, puede presentar gran variabilidad de escotomas:
v Aumento de la mancha ciega con
v
Escotoma paracentral, hemianopsia, reduccin concntrica, mltiples combinaciones,
etc.
303
f.
Pruebas electrofisiolgicas: variablemente alterado, no muestran alteraciones especficas.
g. Tomografa de coherencia ptica:
v Inicialmente aspecto normal.
v Posteriormente atrofia zonal secuencia de retina externa con:
Prdida de las lneas correspondientes a la
regin de los elipsoides de los segmentos
internos de los fotorreceptores y a la zona
de interdigitacin.
Prdida de la lnea correspondiente al EPR.
Adelgazamiento de la coriocapilar.
v Se observan depsitos subretinianos hiperrreflectivos en el seno de la lesin y en la lnea
de demarcacin que se corresponden con las
zonas hiperautofluorescenctes.
4.Tratamiento
a. No existe un tratamiento estandarizado:
b.
Corticoides orales + micofenolato de manera
prolongada durante muchos meses, a dosis tolerables.
c. Se han descrito ocasionalmente casos de buena
respuesta a antiherpticos orales.
5.PRONSTICO
a. Deterioro progresivo durante meses y/o aos del
campo visual.
b. Posibilidad de desarrollar membrana neovascular secundaria (muy infrecuente).
a. Atrofia difusa o zonal asociada a coroiditis multifocal (antiguamente denominada complejo
AZOOR).
304
Mujer de 35 aos con lesiones tpicas de AZOOR en

ambos ojos. La retinografa (arriba) muestra las lesiones
atrficas que en la autofluorescencia evidencian el patrn
patognomnico de AZOOR con carcter zonal como se
objetiva en el campo amplio. Desarroll una neovascularizacin coroidea inflamatoria en el ojo derecho tratada con
xito con inyecciones intravtreas de ranibizumab.
b. Retinopata autoinmune.
c. Sndromes de puntos blancos.
d. Sndrome de aumento idioptico de la mancha
ciega.
e. Neuritis idioptica aguda.
f. Retinitis pigmentosa.
CAPTULO 105
Coroiditis multifocal con panuvetis

GENERALES
a. Uvetis crnica bilateral caracterizada por mltiples lesiones coriorretinianas y vitrets.
b. 15-50 aos.
c. Mujeres miopes de raza blanca (80%).
d.
(30%).
e. No se asocia a ninguna enfermedad sistmica ni
ocular diagnstico de exclusin.
2.CLNICA
a. Visin inicial >20/50 (80%).
b. Afectacin inicialmente bilateral (85%); o inicialmente unilateral (20%), con posterior bilateralizacin en meses o aos.
c. Miodesopsias y fotopsias.
3.DIAGNSTICO
a. Exploracin:
v Celularidad leve-moderada en cmara anterior (50%).
v
Celularidad moderada-severa en vtreo
(98%).
v Lesiones coriorretinianas mltiples (50350 mm) bilaterales, redondeadas u ovaladas, aisladas, agrupadas, o en tractos (estras
de Schlegel), y localizadas en polo posterior,
retina media y perifrica.
Las lesiones agudas tienen coloracin amarillenta-griscea.

Las lesiones antiguas tienen coloracin
blanquecina, con aspecto atrfico en sacabocados.
v Atrofia peripapilar.
v Hiperfluorescencia precoz de la lesiones de
las lesiones activas, con tincin tarda.
v Hipocianescencia de las lesiones activas, con
ms reas hipocianescentes de las macroscpicamente visibles en el fondo de ojo.
d. Autofluorescencia:
v Hipoautofluorescencia de las lesiones macroscpicamente visibles en el fondo de
ojo.
v Hipoautofluorescencia de reas macroscpicamente sanas, prediciendo el posterior desarrollo de nuevas lesiones.
e. Campo visual:
v Escotomas ms amplios que las correspondientes reas atrficas en el fondo de ojo.
f. Tomografa de coherencia ptica:
v Depsito de material hiperreflectivo entre el
epitelio pigmentario de la retina y la membrana de Bruch, con hiperreflectividad coroidea
indirecta efecto ventana.
v Puntos hiperreflectivos en vtreo vitretis.
v La neovascularizacin coroidea es de tipo 2,
observndose como una hiperreflectividad
bien delimitada en el espacio subretiniano
por encima del epitelio pigmentario de la retina.
305
Mltiples lesiones pigmentadas atrficas de predominio en retina perifrica en dos casos de coroiditis multifocal.
4.TRATAMIENTO
a.
Se recomienda iniciar tratamiento combinado
con corticoides orales, micofenolato y/o ciclosporina.
b.
En presencia de neovascularizacin coroidea,
inyecciones intravtreas mensuales de antiangio-
gnicos hasta inactivar la lesin (3-5 inyecciones

mximo).
5.PRONSTICO
a. Mal pronstico visual.
b. Factores asociados a peor pronstico visual:
v
(30%).
v Afectacin foveal por las lesiones.
v Desarrollo de cataratas (30%).
v Edema macular qustico o membrana epirretiniana macular (10%).
v Desarrollo de atrofia coriorretiniana secundaria de forma focal, predominantemente peripapilar, o difusa. Estos conceptos se englobaban clsicamente como complejo AZOOR,
pero actualmente se diferencian de dicha entidad.
Estrias de Schlegel caractersticas de la coroiditis multifocal formadas por la confluencia de las lesiones atrficas.
306
a. Miopa magna.
105. Coroiditis multifocal con panuvetis
Neovascularizacin coroidea en un caso de coroiditis multifocal.
e.
Retinocoroidopata en perdigonada enfermedad de Birdshot.

g. Coroiditis serpiginosa.
307
CAPTULO 106
Coroidopata punctata interna

Punctate Inner Choroidopathy, PIC
generales
a. Coriorretinopata inflamatoria multifocal.
b. 20-40 aos.
c. Mujeres miopes de raza blanca (90%).
d. Representa el 10% de los sndromes de manchas blancas.
e. Antecedentes familiares de enfermedad autoinmune (30%), sobre todo artritis reumatoide.
f. Desarrollo de neovascularizacin coroidea (70%).
v Escotoma unilateral (90%).

v Miodesopsias (70%).
v Fotopsias y fotofobia (65%).
v Metamorfopsias (65%) no implica la presencia de neovascularizacin coroidea.
v Prdida de visin perifrica (40%).
b. Fase de convalescencia: sin posteriores recurrencias (70%), o con nuevos episodios de actividad (30%):
v Asintomtico.
v Metamorfopsias y/o escotomas.
2.Clnica
3.Diagnstico
a. Fase aguda:
v Visin inicial >20/40 (75%).
a. Fase aguda:
v Exploracin del fondo de ojo:
Ausencia de celularidad en cmara anterior y
vtreo (100%), tpico e imprescindible para su
diagnstico. La ausencia de vitretis permite
el diagnstico diferencial claro con el sndrome de coroiditis multifocal y panuvetis.
Lesiones cicatriciales blanquecinas mltiples que se pigmentan progresivamente.
Aunque la sintomatologa sea unilateral las
lesiones suelen ser bilaterales (90%).
v Angiografa fluorescenica sdica: hiperfluorescencia precoz de la lesiones, con tincin
tarda.
v Angiografa con verde de indocianina: hipofluorescencia mantenida de las lesiones.
v Autofluorescencia: hipoautofluorescencia de
las lesiones con moteado hiperautofluorescente mal definido en los bordes.
Retinografia de fondo de ojo con mltiples lesiones pigmentadas pequeas caractersticas de la coriorretinopatia punctata interna.
308
106. Coroidopata punctata interna Punctate Inner Choroidopathy, PIC
v Campo visual:
Normal (45%).
Aumento de la mancha ciega (45%).
Escotoma central o paracentral (40%).
v Tomografa de coherencia ptica:
Lesiones hiperreflectivas subretinianas a
nivel del epitelio pigmentario de la retina,
induciendo una estela de efecto ventana
hiperreflectividad indirecta.
Desprendimiento del neuroepitelio.
b. Fase de convalescencia:
Ausencia de celularidad en cmara anterior
y vtreo (100%).
Mltiples (10-25) lesiones pequeas (100300 mm) en polo posterior de coloracin
amarillenta-griscea; apariencia punteada
o lineal.
Neovascularizacin coroidea (70%).
v Angiografa fluorescenica sdica:
Tincin de la lesiones atrficas residuales.
La neovascularizacin coroidea muestra hiperfluorescencia precoz con extravasacin
tarda predominantemente clsica.
v Autofluorescencia:
Hipoautofluorescencia de la lesiones.
La neovascularizacin coroidea muestra un
centro hipoautofluorescente con bordes hiperautofluorescentes bien definidos.
v Tomografa de coherencia ptica:
Lesiones atrficas con desaparicin del epitelio pigmentario de la retina, induciendo
un marcado efecto ventana hiperreflectividad indirecta.
La neovascularizacin coroidea es de tipo 2,
observndose como una hiperreflectividad
bien delimitada en el espacio subretiniano
por encima del epitelio pigmentario de la
retina.
v La neovascularizacin es de tipo mipico sin prcticamente presencia de lquido intra o subretiniano, por lo que su
ausencia no descarta que la lesin est
activa, obligando la presencia de sntomas (disminucin AV metamorfopsias de
reciente aparicin) a tratar urgentemente con inyecciones intravtreas de antiangiognicos (total 3-5 inyecciones) sin
esperar a la confirmacin por las pruebas
complementarias. Priorizar para el tratamiento la clnica sobre los hallazgos exploratorios.
4.Tratamiento
a. No se recomienda tratamiento al no resultar
efectivo en casos sin afectacin foveal y sin
neovascularizacin coroidea.
b. En casos con afectacin foveal inflamatoria sin
membrana neovascular subretiniana: corticoides
orales.
c. En casos con neovascularizacin coroidea: inyeccin intravtrea de frmacos antiangiognicos.
La respuesta es buena tras la primera inyeccin
requiriendo un mximo de 3-5 inyecciones.
5.Pronstico
a. Muy variable, dependiendo de la afectacin foveal:
v 80% AV > 20/40.
v 15% AV < 20/200.
b. Recurrencias (30%).
c. Principales factores pronsticos: afectacin foveal por las lesiones y desarrollo de neovascularizacin coroidea.
a. Coroiditis multifocal.
Autofluorescencia con mltiples puntos hipoautofluorescentes de predominio peripapilar y aspecto hiperautofluorescente envolviendo la membrana neovascular
yuxtafoveal.
309

d.
Retinocoroidopata en perdigonada enfermedad de Birdshot.
310
d. Sndrome de presunta histoplasmosis ocular.

e. Coroiditis serpinginosa.
f. Coriorretinopata serosa central crnica.
g. Maculopata unilateral idioptica aguda.
CAPTULO 107
Sndrome de presunta histoplasmosis

ocular POHS
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, Manuel Daz Llopis
generales
a. Coriorretinitis posterior bilateral multifocal y
asimtrica, caracterizada por la presencia de
mltiples lesiones coriorretinianas atrficas en
sacabocados en retina media y perifrica (histo spots), tpicamente asociado a vtreo claro,
atrofia peripapilar y membrana neovascular subretiniana macular. Dicha clsica tetrada diagnstica se desarrolla progresivamente a lo largo
de meses y aos, sin que lleguen a aparecer los
cuatro signos obligatoriamente en los dos ojo,
siendo suficiente que aparezcan en uno de los
dos ojos.
b. 25-50 aos.
c. Predominio de sexo masculino (6:4).
d. Histoplasma capsulatum es un hongo endmico
de la regin de los ros Mississippi y Ohio regin
central-oriental de Estados Unidos. Existen ca-
sos clnicamente similares en regiones sin histoplasmosis, como por ejemplo en Espaa, por ello
el uso del trmino presunta histoplasmosis.
e. Asociacin con HLA-DR2 (>85%) y HLA-B7.
2.Clnica
a. Asintomtica en ausencia de neovascularizacin
coroidea sin escotomas ni fotopsias.
b. Afectacin bilateral asimtrica.
c. 5% desarrollo de neovascularizacin coroidea.
3.Diagnstico
a. Exploracin, la tetrada diagnstica incluye:
v 1. Ausencia de celularidad en cmara anterior
y en vtreo. Bsico para el diagnstico diferencia con la coroiditis multifocal y panuvetis.
Lesiones
coriorretinianas atrficas de
gran tamao dispersas afectando retina
media y polo posterior, con fibrosis subretiniana cicatricial
secundaria a neovascularizacin coroidea
inflamatoria en el ojo
derecho.
311
v Histo spots: lesiones coriorretinianas atrficas mltiples bilaterales redondeadas u

ovaladas localizadas en retina media, extendindose hacia la periferia. Suele existir pigmentacin de los bordes de las lesiones crnicas y antiguas.
v Atrofia peripapilar.
v Membrana neovascular subretiniana, de aparicin tarda, generalmente muchos meses o
aos tras el desarrollo de los histo spots.
b. Angiografa fluorescena:
v Hipofluorescecia precoz de la lesiones de
las lesiones, con tincin tarda efecto ventana.
v Hiperfluorescencia papilar.
c. Angiografa verde indocianina: hipocianescencia
de las lesiones.
d. Autofluorescencia:
v Marcada hipoautofluorescencia de las lesiones coriorretinianas.
v
Hipoautofluorescencia peripapilar bien delimitada.
v Lesiones en sacabocados: atrofia corioretiniana.
v
Edema qustico asociado a neovascularizacin coroidea secundaria.
312
f.
Pruebas complementarias, solo positivas en las
regiones endmicas de Estados Unidos y no en
Europa:
v Positividad de la reaccin intradrmica frente
al antgeno de Histoplasma (90%).
v Adenopatas hiliares y/o calcificaciones torcicas (50%).
4.Tratamiento
En presencia de neovascularizacin coroidea inyecciones intraoculares de antiangiognicos.
5.Pronstico
Pronstico visual dependiente del desarrollo y
localizacin de neovascularizacin coroidea.
a. Coroiditis multifocal y panuvetis: la vitretis es la
clave diagnstica diferencial.
b. Coroidopata punctata interna.
c. Miopa magna.
d. Coroiditis serpiginosa.
e. Membrana neovascular idioptica.
CAPTULO 108
Sndrome de mltiples manchas

blancas evanescentes Multiple
Evanescent White Dots Syndrome, MEWDS
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, MarcelaMarsiglia,LawrenceA.Yannuzzi,
ManuelDaz-Llopis
generales
a. Sndrome infrecuente caracterizado por la aparicin
transitoria de manchas blancas en retina media y
polo posterior con alteraciones del campo visual.
b. Edad media de presentacin 30 aos.
c. Mujeres miopes (75%).
2.Clnica
a. Escotoma y fotopsias con reduccin de visin
habitualmente leve.
b. Visin inicial media: 20/70.
c. Duracin media de los sntomas: 6 semanas.
d. Visin final media: 20/20.
e.
Excepcionalmente: afectacin bilateral (10%),
recurrencias (5%), NVC (muy rara).
Angiografa tpica de MEWDS con lesiones pequeas hiperfluorescentes desde tiempos precoces con un patrn
en guirnalda.
3.Diagnstico
a. Exploracin del fondo de ojo:
v 1. Tpico aspecto granular de la mcula, que persiste ms tiempo en el fondo
del ojo que las mltiples lesiones blanquecinas evanescentes.
v 2. Dos tipos de lesiones blanquecinas en
regin peripapilar y polo posterior.
Spots: profundos y de mayor tamao (>200
micras).
Dots: superficiales a los spots y de menor
tamao (<100 micras).
v Hiperfluorescencia precoz con patrn en guirnalda que se corresponde con los dots.
v Hiperfluorescencia tarda placoide correspondiente con los dots.
v
Hipocianescencia que muestra una afectacin mucho ms amplia que la evidente por
angiografa fluorescenica.
v
Lesiones hipocianescentes placoides correspondientes con los spots, punteadas correspondientes con los spots, y otras lesiones
hipocianescentes sin correspondencia con
signos funducpicos.
d.
Autofluorescencia: muestra hiperautofluorescencia mal definida de las lesiones blanquecinas
del fondo de ojo. Los dots y spots son visibles
en la autofluorescencia muchas semanas ms
all de su desaparicin en el fondo del ojo, permitiendo esta prueba el diagnstico tardo de la
enfermedad.
313
Tomografa de coherencia ptica tpica de MEWDS con una zona de disrupcin completa de retina externa y depsito
hiperreflectivo que ocupa dicha zona.
e. Campo visual: aumento de la mancha ciega,

que persiste semanas y meses tras la desaparicin de las manchas blanquecinas evanescentes
en el fondo del ojo (spots y dots). Si en esta fase
intermedia acude el paciente para su diagnstico es muy probable que sea diagnosticado de
neuropata ptica retrobulbar o de sndrome de
aumento de la mancha ciega.
f.
Tomografa de coherencia ptica: patrn
caracterstico con depsitos hiperreflectivos subretinianos que reemplazan las lneas
correspondientes a los elipsoides y a la zona de
interdigitacin, y que pueden presentar morfologa aplanada (ms frecuente en lesiones extrafoveales) o en forma de espcula vertical (ms
frecuente en lesiones foveales).
314
4.Tratamiento
Ningn tratamiento acelera la recuperacin de
un proceso autolimitado caracterizado por el buen
pronstico visual.
a. AZOOR
b. Retinopata autoinmune.
c. Sndrome de aumento idioptico de la mancha
ciega.
d. Neurorretiniopata Macula Aguda.
e. Neuritis idioptica aguda.
f. Retinitis pigmentosa.
CAPTULO 109
Sndrome de aumento idioptico

delamancha ciega Idiopathic Blind Spot
Enlargment Syndrome, IBSE
Rosa Dolz-Marco Roberto Gallego-Pinazo, Sarah Mrejen, Marcela Marsiglia, j. Fernando Arvalo,
Manuel Daz-Llopis
generales
a. Entidad caracterizada por escotoma transitorio
consistente en un aumento de la mancha ciega
en el campo visual.
b. Mujeres 5:2 en edad frtil, y con frecuencia en
tratamiento anovulatorio
2.Clnica
a. Fotopsias que preceden una prdida subjetiva de
visin:
20/20: (65%).
20/25-20/50: (35%).
b. Discromatopsia y defecto pupilar aferente relativo (30%).
c. Edema hipermico de papila (45%), papila de
aspecto normal (65%).
d. Campo visual: aumento de la mancha ciega.
e.
Pueden aparecer excepcionalmente recurrencias, pero en ningn caso es una enfermedad de
naturaleza progresiva.
3.Diagnstico
Diagnstico por exclusin en pacientes con sintomatologa visual y aumento de la mancha ciega
en el campo visual sin otros signos en el fondo de
ojo sugestivos de patologa neurooftalmolgica o
de uvetis posteriores:
a. Neuritis ptica retrobulbar leve y autolimitada.
b. Sndrome de mltiples manchas blancas evanescentes en fase subaguda donde ya han desaparecido en el fondo de ojo los dots y spots as
como el tpico aspecto granular de la mcula. La
autofluorescencia puede ayudar en esta fase al
diagnstico diferencial.
4.Tratamiento
No requiere tratamiento. Es aceptable ante la
duda de que se trate de una neuritis ptica retrobulbar mal diagnosticada optar por un tratamiento
corticoideo de cobertura.
315
CAPTULO 110
Maculopata aguda unilateral

idioptica
generales
a. Enfermedad que cursa con prdida unilateral severa de la visin central.
b. Adultos jvenes sanos.
c. Rara vez bilateral.
d. Antecedentes personales de cuadro pseudogripal (virus coxackie).
2.Clnica
a. Fase aguda:
v Disminucin brusca de agudeza visual inicial
asociada a escotoma central.
v Miodesopsias (70%).
v Fotopsias y fotofobia (65%).
v Metamorfopsias (65%) no implica la presencia de neovascularizacin coroidea.
v Prdida de visin perifrica (40%).
b. Fase de convalescencia: sin posteriores recurrencias (70%), y con nuevos episodios de actividad (30%): asintomtico, metamorfopsias y/o
escotomas.
3.Diagnstico
a. Fase aguda:
Presencia de celularidad en el vtreo.
Engrosamiento del epitelio pigmentario de
la retina formando una placa de coloracin
316
griscea-amarillenta a nivel macular que

simula una membrana neovascular subretiniana.
Puede asociar hemorragias retinianas.
v
Angiografa con fluorescena sdica: hipofluorescencia de la lesin en tiempos precoces, con posterior hiperfluorescencia en tiempos tardos.
v Campo visual: denso escotoma central.
v Tomografa de coherencia ptica: desprendimiento del neuroepitelio, con material hiperreflectivo en el espacio subretiniano.
v Electrofisiologa:
Electrooculograma: ndice de Arden disminuido.
Electroretinograma: El ERG pattern es normal pero el multifocal muestra reduccin
en la amplitud de las ondas.
b. Fase de convalecencia:
Atrofia subretiniana y cambios pigmentarios.
Maculopata en ojo de buey residual.
Puede desarrollar neovascularizacin coroidea durante el seguimiento.
v Angiografa fluorescenica: hiperautofluorescencia en anillo por efecto ventana secundario a alteracin del epitelio pigmentario de la
retina.
v Autofluorescencia:
Hipoautofluorescencia en anillo alrededor
de la fvea ojo de buey.
Alteracin difusa del EPR macular central.
v Tomografa de coherencia ptica: resolucin
completa del desprendimiento neurosensorial
110.Maculopata aguda unilateral idioptica
con mnimos cambios en la retina externa y

epitelio pigmentario.
4.Tratamiento
a. No precisa dado el buen pronstico.
b. Los corticoides orales pueden acelerar la recuperacin, sin mejorar el pronstico.
c. Tratamiento con antiangiognicos si neovascularizacin coroidea secundaria asociada.
5.Pronstico
a. Buen pronstico:
b. Recurrencias excepcionales.
a. Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda.
b. Coriorretinopata serosa central aguda.
c. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
e. Escleritis posterior.
f. Neovascularizacin coroidea idioptica.
Alteracin pigmentaria foveal residual secundaria a maculopata aguda unilateral idioptica con el tpico aspecto
hiperautofluorescente en anillo. La retina externa no presenta alteraciones en la tomografa de coherencia ptica.
317
CAPTULO 111
Sndromes de puntos y manchas

blancas, tabla de diagnstico
diferencial
Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
SNDROMES DE PUNTOS Y MANCHAS BLANCAS, TABLA DE DIAGNSTICO DIFERENCIAL

BIRDSHOT
MFC
SFU
APMPPE SERPIGINOSA
ARPE
AMN
AZOOR
PIC
POHS
MEWDS
Gnero
Mujer
Mujer
Mujer Sin preferencia
Varn
Sin preferencia
Mujer
Mujer
Mujer
Sin preferencia
Mujer
Edad
40-60
15-50
15-35
20-30
30-50
20-40
20-30
30-50
20-40
25-50
20-40
Lateralidad
Bilateral
Bilateral
Bilateral
Bilateral
Bilateral
Unilateral
Unilateral
Bilateral
Bilateral
Bilateral
Unilateral
Inicio
Insidioso
Insidioso
Agudo
Agudo
Insidioso
Agudo
Agudo
Insidioso
Insidioso
Insidioso
Agudo
Duracin
Crnica
Crnica
Crnica Semanas-meses
Crnica
Semanas-meses SemanasCrnica
Crnica
Crnica
Semanas-meses
meses
Recurrencias
Recurrente Recurrente Recurrente
Raro
Recurrente
Raro
Raro
Recurrente Recurrente
Recurrente
Raro
Vitritis
Moderada Leve/Ausente Leve
Leve
Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente Leve/Ausente
NVC
Raro
Frecuente
Raro
No
Raro
No
No
Raro
Frecuente
Frecuente
Raro
Edema macular Frecuente
Raro
Ocasional
No
Raro
No
No
No
Raro
Raro
No
Pronstico
Reservado Reservado
Malo
Bueno
Reservado
Bueno
Bueno
Reservado Reservado
Reservado
Bueno
Asociacin HLA
A29
Ninguno
Ninguno
B7 y DR2
B7
Ninguno
Ninguno
Ninguno
Ninguno
Ninguno
Ninguno
MFC: Coroiditis multifocal; SFU: Sndrome de uvetis y fibrosis subretiniana; APMPPE: Epiteliopata placoide posterior multifocal aguda;
ARPE: Epitelitis pigmentaria retiniana aguda; AMN: Neurorretinopata macular aguda; AZOOR: retinopata externa oculta zonal aguda;
PIC: Coroidopata punctata interna; POHS: Sndrome de presunta histoplasmosis ocular; MEWDS: sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes; NVC: Neovascularizacin coroidea; HLA: Antgeno mayor de histocompatibilidad
318
SECCIN 12
UVETIS NO-INFECCIOSAS ASOCIADAS

A ENFERMEDADES SISTMICAS
(INMUNES O AUTOINMUNES)
CAPTULO 112
Sarcoidosis
CAPTULO 113
Enfermedad de Behet
CAPTULO 114
Enfermedades inflamatorias intestinales

CAPTULO 115
Espondiloartropatas y sndromes reumtico-articulares inflamatorios

CAPTULO 116
Nefritis tbulo-intersticial y uvetis Sndrome TINU

CAPTULO 117
Esclerosis mltiple y uvetis Otras enfermedades desmielinizantes

CAPTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo

CAPTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistmicas

CAPTULO 120
Sndrome antifosfolpido primario

CAPTULO 121
Arteritis de clulas gigantes Enfermedad o arteritis de Horton

CAPTULO 122
Sndrome de Susac
CAPTULO 123
Sndrome de Blau
CAPTULO 124
Sndrome de Cogan
CAPTULO 125
Enfermedad celaca
CAPTULO 126
Hepatitis autoinmune
CAPTULO 127
Otras uvetis no infecciosas asociadas a enfermedades sistmicas excepcionalmente

infrecuentes
CAPTULO 112
Sarcoidosis
Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Rubens Belfort, FernandoOrfice, J. Antonio Roca,
Lihteh Wu, J. Fernando Arvalo, Manuel Daz Llopis
generales
a. Enfermedad granulomatosa sistmica:
v Pulmones (95%).
v Ndulos linfticos (30%).
v Piel (20%).
v Ocular (40%): ms en mujeres edad media
(40-60 aos) y afroamericanos.
b. Ms frecuente en afroamericanos y norte de Europa.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Visin borrosa y miodesopsias.
v Enrojecimiento y fotofobia.
v
Taquipnea, fiebre, fatiga, prdida de peso,
y sudoracin nocturna (solo si Sndrome de
Heerfordt: Uvetis anterior, aumento de gln-
dula partida, parlisis facial y fiebre). En general no hay sntomas sistmicos dado que
la sintomatologa ocular es frecuentemente el
debut de la enfermedad.
b. Signos muy sugestivos de sarcoidosis ocular:
v 1. Uvetis anterior granulomatosa bilateral (65%):
Modo de presentacin al diagnstico en 15%.
Precipitados querticos en grasa de carnero.
Granulomas en iris Ndulos de Busacca,
en borde pupilar Ndulos de Koeppe y
en el ngulo.
v 2. Granulomas en el ngulo camerular, solo
observables por gonioscopia, en fase aguda o
cicatricial, observable entonces las tpicas goniosinequias en tienda de campaa (tentshaped).
v 3. Vitritis, snow-balls, snow-banks e infiltrados vtreos tpicamente en collar de perlas.
v 4. Vasculitis tipo periflebitis con envainamientos perivenosos sectoriales en gotas de cera
(candlewax drippings), y a veces hemorragias.
Uvetis anterior granulomatosa con precipitados querticos gruesos

en grasa de carnero en
un paciente con sarcoidosis. Reproducido con
321
v 5. Macroaneurismas, debiendo hacerse el

diagnstico diferencial con el Sndrome IRVAN.
v 6. Lesiones coriorretinianas amarillentas perifricas Ndulos de Dalen-Fuchs, en fase
activa (amarillentos) o atrfica (pigmentados).
v 7. Granulomas coroideos y/o del nervio ptico, nicos o mltiples.
v 8. Afectacin ocular bilateral.
v Otros: granulomas conjuntivales, aumento de
la glndula lagrimal, neuropata ptica.
3.Diagnstico
a. Granulomas no caseificantes (diagnstico definitivo).
b. Elevacin del enzima convertidor de angiotensina (ECA) en suero (60%) y/o de la lisozima srica
(75%).
c. Aumento del coeficiente CD4/CD8 en humor
acuoso y/o vtreo. Tcnica de reciente introduccin de alta sensibilidad y especificidad.
d. Test de tuberculina negativo (PPD o Mantoux) en
paciente que previamente fuera positivo.
e. Adenopatas hiliares bilaterales en la radiografa
de trax (50-90%).
f. Enzimas hepticos alterados al menos 2 de ellos:
LDH, -GT, GOT, GPT y/o fosfatasas alcalinas.
g.
TAC torcico positivo (adenopatas hiliares en
paciente con radiografa de trax normal).
h. Gammagrafa con galio 67 y/o PET-TAC.
i. Biopsia de la glndula lagrimal y/o de la conjuntiva, generalmente con muy baja rentabilidad
diagnstica.
b. Otras alternativas: micofenolato y frmacos biolgicos anti TNF (adalimumab y golimumab),

teniendo en cuenta que estos ltimos pueden
inducir una sarcoidosis.
5.Pronstico
a. Bueno con tratamiento precoz.
b. Ms agresiva en afroamericanos.
c.
Complicaciones oculares: catarata, glaucoma,
edema macular, edema de papila, neovascularizacin retiniana, vasculopata oclusiva, hemovtreo y desprendimiento de retina.
a. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
b. Oftalma simptica.
c. Coroiditis multifocal.
d. Linfoma intraocular.
e. Tuberculosis.
f. Sfilis.
g. Enfermedads de Lyme.
h. Sndrome de Blau.
i. Artritis idioptica juvenil.
4.Tratamiento
a. De eleccin: corticoides + metotrexate, que es el
inmunosupresor de eleccin en sarcoidosis.
Vasculitis en cera de vela tpica de la afectacin vascular retiniana por sarcoidosis. Reproducido con permiso
del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SARCOIDOSIS OCULAR

Criterio general: siempre debe estar descartado especialmente una uvetis tuberculosa
1. Sarcoidosis ocular DEFINITIVA Uvetis compatible + biopsia confirmatoria en cualquier territorio.
2. Sarcoidosis ocular PRESUNTA Uvetis compatible + adenopatas hiliares bilaterales, sin biopsia.
3. Sarcoidosis ocular PROBABLE 3 de los 8 signos oculares sugestivos de sarcoidosis ocular + 2 de los 3 tests analticos
positivos (ECA, lisozima, enzimas hepticos). Ndulos hiliares y biopsia negativos.
4. Sarcoidosis ocular POSIBLE
2 de los 8 signos oculares + 2 de los 3 tests analticos positivos. Ndulos hiliares y
biopsia negativa.
322
CAPTULO 113
Enfermedad de Behet
ManuelDazLlopis
generales
a. Vasculitis oclusiva sistmica recurrente asociada
a uvetis siempre hiperaguda: anterior, intermedia, posterior, y/o panuvetis aftas orales y genitales.
b.
Prevalencia 5/100.000 habitantes en Espaa
(Turqua 370/100.000 hab.).
c. Varones de 25-35 aos.
d. HLA-B51(60%).
e. Afectacin ocular poco frecuente como debut
de la enfermedad (10%), pero 70% a los 4 aos
de evolucin.
2.Clnica
a. Triada clsica:
v
Aftas orales (98%): lceras mucosas blanquecinas redondeadas dolorosas recurrentes
cada 5-30 das que remiten solas en 1 semana.
v
lceras genitales (80%): semejante a aftas
bucales con dolor variable.
Uvetis anterior con hipopion.
b. Tipos de uvetis:
v Uvetis inicial anterior unilateral hiperaguda
con hipopion.
v
Vitretis:

v Vasculitis retiniana oclusiva necrotizante que
afecta a venas tpico de Behet. Dos posibles variantes clnicas: 1. Tromboflebitis he-
morrgicas; 2. Placas blanquecinas sin hemorragias; simulando necrosis retinianas agudas

(NRA) herpticas y/o retinitis por CMV.
v Papilitis y/o papiloflebitis.
v Durante la evolucin: panuvetis no granulomatosa crnica recidivante (65%).
c. Complicaciones oculares:
v Catarata y glaucoma.
v Atrofia coriorretiniana y del nervio ptico.
v Neovascularizacin retiniana.
d. Otras alteraciones sistmicas:
v
Lesiones dermatolgicas (65%): eritema
nodoso, pseudofoliculitis acneiforme papular.
v Afectacin neurolgica (15%).
v Endocarditis, miocarditis.
v Artritis, miositis, tromboflebitis de miembros
inferiores.
3.Diagnstico
a. Clnico, basado en criterios diagnsticos.
v til en el diagnstico de vasculitis, isquemia y
neovascularizacin.
v Hipofluorescencia precoz con tincin tarda
en reas de retinitis con exudacin e hiperfluorescencia vascular.
v Exudacin capilar desde estadios iniciales de
la enfermedad.
c. Electrorretinograma multifocal: til en la evaluacin de la afectacin retiniana central y como
predictor del pronstico visual.
323
Vasculitis oclusiva retiniana macular con retinitis secundaria en un paciente con enfermedad de Behet.
Tromboflebitis oclusiva en un paciente con enfermedad

de Behet. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
d. Otros datos:
v HLA B51.
v Prueba de patergia positiva.
v Elevacin de VSG, PCR y leucocitosis.
obligatoria desde el debut de la inflamacin oftalmolgica sin esperar a que aparezcan complicaciones graves: ciclosporina, tracolimus, azatioprina,
micofenolato, anti-TNF (adalimumab, golimumab).
4.Tratamiento
5.Pronstico
Tratamiento precoz agresivo con corticoterapia

sistmica, asociando inmunosupresores de manera
Depende de la repercusin sobre mcula y nervio ptico.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE BEHET

Criterios del Grupo Internacional de Estudio de

324
lceras orales recurrente (3 brotes/ao)

2 de los siguientes:
lceras genitales recurrentes
Afectacin ocular: uvetis
Lesin drmica compatible
Test de patergia positivo
Criterios modificados del Comit Japons

Criterios mayores:
Aftas orales recurrentes
lceras genitales
Afectacin ocular
Afectacin drmica
Criterios menores:
Artritis
Enfermedad gastrointestinal
Enfermedad vascular
Afectacin SNC
Caso Completo:
4 criterios mayores
Caso Incompleto:
3 mayores o
2 mayores +2 menores o clnica oftalmolgica atpica +
1 mayor (o 2 menores)
Caso sospechoso:
2 criterios mayores (excepto ocular)
Caso posible:
1 criterio mayor
113. Enfermedad de Behet
a. Lupus eritematoso sistmico.
b. Uvetis HLA-B27.
c. Sarcoidosis.
d. Necrosis retiniana aguda.

e. Linfoma intraocular.
f. Poliarteritis nodosa.
g. Granulomatosis de Wegener.
325
CAPTULO 114
Enfermedades inflamatorias
intestinales
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Manuel Daz Llopis
1.CONCEPTO
2.MANIFESTACIONES OCULARES
a. Las enfermedades inflamatorias intestinales (EII)

son entidades caracterizadas por la inflamacin
crnica de la pared intestinal:
v Colitis ulcerativa.
v Enfermedad de Crohn.
b. Afectan por igual a ambos sexos, con picos de
incidencia en primeras y ltimas dcadas adultas.
c. Los sntomas gastrointestinales tpicos de las EII
son:
v Dolor abdominal, diarrea, rectorragia.
d. Al margen de las oculares, las manifestaciones
extraintestinales de las EII incluyen:
a. La incidencia de manifestaciones oculares en pacientes con EII oscila entre en 3,5 y el 12%.
b. Epiescleritis (30%):
v Actividad estrechamente relacionada con la
propia de la EII.
v Ms frecuente en mujeres.
v Autolimitada sin tratamiento especfico.
c. Escleritis (20%):
v Ms frecuente anterior.
v Puede asociarse a infiltrados corneales perifricos.
d. Uvetis (20%):
v Actividad estrechamente relacionada con la
sacroiletis y la artritis asociadas a la EII.
v La forma ms frecuente es la uvetis anterior
aguda crnica recidivante no granulomatosa
leve.
v Excepcionalmente pueden aparecer: infiltrados coroideos, uvetis intermedia, vasculitis
retinianas oclusivas arteriales y/o venosas,
desprendimientos de retina serosos uni o
multifocales y/o uni o bilaterales, edema macular qustico (hasta 20%).
e. Neuropata (5%): neuritis ptica retrobulbar y
papilitis son las formas ms frecuentes.
f.
Manifestaciones menos frecuentes (<1%):
v Queratopata:
La forma ms frecuente es la aparicin de
infiltrados subepiteliales perifricos.
v Orbitopata:
Pseudotumor orbitario, proptosis, miositis.
Cardiologa
Miocarditis
Pericarditis
Osteoarticular
Artralgias y artritis
Espondilitis
anquilosante
Sacroileitis
Osteopenia/
Osteoporosis
Miositis/
Dermatomiositis
Hepatobiliar
Hepatitis
Colangitis
Cirrosis
326
Neumologa
Vasculitis
Alveolitis
fibrosante
Vascular
Tromboflebitis
Poliarteritis
nodosa
Arteritis de
Takayasu
Arteritis de
Horton
Hematologa
Anemia
Neutropenia
Trombocitosis
Coagulopatas
Oncologa
Linfoma
Mielodisplasia
Dermatologa
Estomatitis y
glositis
Eritema nodoso
Pioderma
gangrenoso
Vasculitis cutnea
Nefrologa
Nefrolitiasis
Hipertensin
arterial
Glomerulonefritis
CAPTULO 115
Espondiloartropatas y sndromes
reumtico-articulares inflamatorios
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Mara Teresa Sainz de la Maza, Rubens Belfort Jr.,
1.GENERALIDADES
a. El conjunto de enfermedades reumtico-articulares inflamatorias incluyen:
v Artritis reumatoide.
v Espondiloartropas.
v Enfermedades por microcristales.
v Artrtitis sptica.
b. Las espondiloartropatas son un grupo de enfermedades inflamatorias que se caracterizan por la
presencia de:
v Artritis del esqueleto axial y perifricas, entesitis y afectacin dermatolgica e intestinal.
v Ms frecuentes en varones.
v
La mayora de entidades incluidas en este
grupo presentan HLA B27 positivo:
Espondilitis anquilosante (90%).

Artritis reactiva (40-70%).
Artritis psorisica (40-50%).
Artritis enteroptica (35-75%).
Espondiloartropa indiferenciada (70%).
v La frecuencia global de uvetis entre la espondiloartropatas es del 35%:
La forma ms frecuente es la uvetis anterior bilateral asimtrica y asincrnica.
Puede afectarse el segmento posterior: vitritis, vasculitis y edema macular (30%).
2.ARTRITIS REUMATOIDE
a. Enfermedad inflamatoria caracterizada por sinovitis persistente de pequeas articulaciones que
progresa a diversos grados de deformidad:
Uvetis anterior recidivante sinequiante en

un paciente con alteraciones musculoesquelticas asociadas a espondilitis anquilosante.
Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
327
v Presencia de factor reumatoide y anticuerpos

antipptidos cclicos citrulinados.
b.
Las manifestaciones extraarticulares ms frecuentes son:
v Ndulos subcutneosa.
v Alteraciones pulmonares: efusin pleural, ndulos reumatoides, neumona.
v Alteraciones cardacas: pericarditis, enfermedad valvular, anomalas de conduccin, o infarto de miocardio.
v Neuropatas perifricas.
v lceras drmicas.
v Amiloidosis.
c. La manifestacin ocular tpica es la escleritis:
v Suele aparecer en la sexta dcada de la vida
(ms de 10 aos de evolucin de la artritis).
v Afecta predominantemente a mujeres.
v Frecuentemente es bilateral.
v Actividad paralela a la de la propia artritis.
v La forma difusa es la ms frecuente.
v La forma de escleromalacia perforans en la
que existe una enfermedad subyacente siempre es debido a artritis reumatoide.
d. Otras manifestaciones oculares:
v
Queratitis: queratitis ulcerativa perifrica
(PUK) o queratitis aguda asociada a la escleritis (escleroqueratitis).
v Uvetis anterior aguda siempre asociada a escleritis colindante (esclerouvetis).

v Neuropatas pticas.
v Alteraciones de la motilidad ocular.
3. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
a.
Enfermedad inflamatoria crnica que afecta
principalmente a las articulaciones sacroilacas y
al esqueleto axial:
v Lumbalgia y limitacin para la movilidad.
b. Varones con inicio a los 20-30 aos.
c
La manifestacin extraarticular ms frecuente
es la uvetis anterior aguda (40%) recurrente y
sinequiante, con intensidad moderada-severa, y
afectacin bilateral asimtrica y asincrnica.
d. Muy frecuentemente la UAA es la primera manifestacin debut de la enfermedad.
4.ARTRITIS REACTIVA
a. Se caracteriza por:
v Uretritis inespecfica.
v Poliartritis (antes de 30 das tras la infeccin):
Rodillas, tobillos, pies y muecas.
Sacroiletis.
v Queratoderma blenorrgico (eritema vesiculoso de palmas y suelas).
v Balanitis circinada (rash persistente del pene
distal).
b. Causada por infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, Shigella, Salmonella o Yersinia.
c. Puede asociarse a episodios de disentera o diarrea.
d. La manifestacin ocular ms frecuente es la conjuntivitis papilar.
e. Uvetis no granulomatosa anterior (5-10%).
f. Clsicamente conocida como sndrome de Reiter.
5.ATROPATA PSORISICA
Edema macular bilateral en una paciente con uvetis asociada a artritis psorisica.
328
a
Enfermedad inflamatoria articular asociada a
psoriasis con negatividad de factor reumatoide
(seronegativa).
b. La afectacin ms frecuente es la oligoarticular
asimtrica (50%) localizada en articulaciones interfalngicas proximales y distales de los pies.
c. La forma de uvetis ms frecuente es la anterior
bilateral y crnica (10-20%), y suele debutar tardamente a los 40-50 aos.
CAPTULO 116
Nefritis tbulo-intersticial y uvetis

Sndrome TINU
generales
a. Uvetis anterior bilateral aguda asociada a fiebre,
fatiga, astenia, prdida de peso y mal estado general.
b. Clnica visual precede a la clnica renal (media de
1 ao).
c. Nios varones.
d. Responsable del 20% uvetis anteriores bilaterales en < 20 aos.
e. HLA-DRB1*01, HLA-DQA1*01, HLA-DBQ1*01.
f.
Infradiagnosticada frecuentemente por la ausencia de solicitar rutinariamente b2 microglobulina en orina.
b. Anlisis de orina:
v Protenas en orina, hematuria y piuria.
v b2 microglobulina en orina elevada (60%).
c. Biopsia renal diagnstica.
4.Tratamiento
En las formas oculares y/o renales crnicas es
obligatorio asociar a la corticoterapia inmunosupresores (micofenolato).
2.Clnica
a. Sntomas:
v
Visin borrosa aguda con dolor, enrojecimiento y fotofobia.
v Asocia fiebre, malestar, astenia, fatiga y prdida de peso.
b. Signos:
v Uvetis anterior aguda bilateral sinequiante.
v Menos frecuentemente: Panuvetis recidivante con edema macular qustico, edema de papila, catarata y sinequias posteriores.
3.Diagnstico
a. Aumento de urea y creatinina:
329
5.Pronstico
a. Agudeza visual mayor a 20/25 (70%).
b. Agudeza visual menor a 20/40 (<10%).
a. Lupus eritematoso sistmico.
330
b. Nefritis inducida por frmacos.

c. Sarcoidosis.
d. Artritis reumatoide.
e. Granulomatosis con poliangeitis (Wegener).
f. Sndrome de Sjgren.
g. Enfermedad de Behet.
CAPTULO 117
Esclerosis mltiple y uvetis

Otrasenfermedades desmielinizantes
Enrique Espaa Gregori, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, ngel Cisneros Lanuza
1. ESCLEROSIS MLTIPLE
a. Concepto:
v Enfermedad inflamatoria crnica que puede
afectar a la sustancia blanca de cualquier parte del sistema nervioso central.
v
Predominantemente sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso, sustancia blanca
yuxtacortical, parnquima infratentorial y
reas subpiales de la mdula espinal.
v Asocia un dao axonal desde fases iniciales
de la enfermedad.
v Dos caractersticas fundamentales:
Diseminacin en el tiempo (85%).
Episodios de dficit neurolgico agudos
separados al menos un mes.
Diseminacin espacial:
Lesiones o clnica en diferentes lugares
del SNC.
b. Clnica oftalmolgica:
v Sndrome clnico aislado (85%):
Atrofia papilar tras neuritis ptica retrobulbar.
Ms frecuente en mujeres jvenes.

Presentacin en forma de:
Neuritis ptica.
Mielitis transversa.
Sndrome de tronco-encfalo.
Sndromes polirregionales.
Sndromes hemisfricos.
Desarrollan EM el 30-70% de pacientes
con sndrome clnico aislado.
Desarrollan EM el 20% de pacientes con
neuritis ptica.
v Neuritis ptica:
Primera manifestacin de EM en 20% de
pacientes.
Neuritis ptica retrobulbar en 2/3:
En nios menor asociacin con EM.
Disminucin agudeza visual.
Alteracin en el campo visual.
Alteracin en percepcin de los colores.
Dolor periocular y/o retrooocular con los
movimientos oculares (90%).
Defecto pupilar aferente relativo.

Sin alteraciones papilares en fondo de
ojo en las primeras cuatro semanas
posteriormente palidez papilar.
Papilitis en 1/3:
Ms frecuente en nios.
Misma clnica pero con edema de papila:
Hemorragias solo en 6% (las hemorragias deben hacer sospechar otra causa).
Pruebas complementarias:
RM muestra aumento de la seal en nervio ptico en primeras semanas.
331
Papilitis.
Potenciales evocados visuales:

*
Aumento de la latencia de la onda
P100 (caracterstico).
OCT de paciente con esclerosis mltiple y antecedentes

de neuritis ptica ojo izquierdo. 3a. Adelgazamiento de
la capa de fibras nerviosas peripapilar. 3b. Adelgazamiento macular. Prdida de grosor de la capa de fibras
nerviosas. 3c. Atrofia macular en paciente con antecedentes de neuritis ptica.
332
* Puede o no haber alteracin en la amplitud del potencial.

OCT:
* Prdida de clulas ganglionares.
* Biomarcador de progresin en EM.
*
Incluso sin signos inflamatorios hay
prdida progresiva de clulas ganglionares con la evolucin.
v Uvetis (1%):
Los frmacos anti-TNF estn contraindicados en pacientes con EM.
Uvetis anterior aguda (UAA) y/o crnica
(UACr): recidivante, uni o bilateral, y muchas veces granulomatosa:
Hasta un 2% de los pacientes con uvetis
anterior crnica pueden presentar EM.
Mujeres (74%).
117. Esclerosis mltiple y uvetis Otras enfermedades desmielinizantes
Uvetis intermedia y periflebitis:

La uvetis intermedia es la forma de presentacin ms frecuente de uvetis en pacientes con EM.
Puede preceder o seguir al diagnstico
de EM.
Frecuentemente asocia vasculitis solo angiogrfica, o con manguito inflamatorio
blanquecino perivascular.
EM y uvetis intermedia comparten asociacin con el polimorfismo para el gen
IL2RA rs2104286 (tambin en otras enfermedades autoinmunes).
Su presencia puede ser un biomarcador
para la severidad de la afectacin por
EM. Se ha relacionado la presencia de
uvetis en pacientes con EM a un mayor
ndice de discapacidad.

Ante un paciente con uvetis intermedia el riesgo de padecer EM es del
8-12%.
Ms frecuente en mujeres y si enfermedad bilateral.
Edad media de presentacin > 25 aos
v Oftalmopleja internuclear:
Por lesin en el fascculo longitudinal medial (FLM), que comunica el ncleo del VI
par del lado contrario con el del III par ipsilateral, para la sinergia en la mirada lateral.
Se produce una parlisis de la mirada horizontal.
Ortotropa en posicin primaria.

La mirada horizontal a la izquierda es
normal.
En la mirada hacia la derecha se aprecia
aduccin izquierda limitada, con nistagmus atxico del ojo derecho (el que
realiza la abduccin). Convergencia intacta.
Al intentar mirar arriba nistagmus vertical.
Puede ser bilateral.
c. Diagnstico:
v Clnica y RM que demuestren diseminacin
temporal y espacial compatible con proceso
desmielinizante.
Presencia de lesiones en T2 que no capten
gadolinio en los estudios T1 ms lesiones
en T1 que s capten gadolinio.
Criterios de McDonald: Una o ms lesiones en dos o ms de los siguientes territoritos:

Periventriclar.
Yuxtacortical.
Tronco del encfalo o mdula espinal.
v Tras un episodio de neuritis ptica:
Si RM normal, riesgo de EM a los 5 aos
16%, y a los 10 aos 22%.
Si RM con lesiones en T2, riesgo EM a los
10 aos 56%, y a los 15 aos 72%.
Si varn con RM normal y papilitis, riesgo a
los 15 aos del 4%.
v Puncin lumbar:
Bandas oligoclonales IgG.
Si Ig M formas ms severas.
d. Tratamiento de la neuritis ptica:
v Corticoides sistmicos, 1 gr al da va oral o
intravenosa durante 3-5 das.
Despus 1 mg/kg al da 11 das, y pauta
descendente rpida.
v Si recuperacin ms rpida, efecto protector
sobre EM nicamente 2-3 aos.
v Si aparece clnica o lesiones en RM que apoyen el diagnstico de EM, asociar tratamiento
inmunosupresor prolongado: Interfern-Beta,
acetato de glatiramero, natalizumab, fingolimod. Esta actitud debe realizarse tambin en
el caso de que se confirme la asociacin de
uvetis a EM.
v 95% de pacientes AV mejor de 0,5 a los doce
meses.
Resonancia magntica. Lesiones cerebrales en la esclerosis mltiple. Secuencias transversales potenciadas en T2

y en T1 tras la administracin de contraste en paciente
con EM clnicamente definida. Se observa una tpica lesin adyacente al asta temporal ventricular que muestra
un realce nodular en el estudio contrastado.
333
e. Pronstico:
v Afectacin funcional muy severa.
3.NEUROPATA PTICA
INFLAMATORIA RECURRENTE
CRNICA (CRION)
Paciente con neurorretinitis secundaria a CRION con severa afectacin concntrica en el campo visual.
2.ENFERMEDAD DE DEVIC
(NEUROMIELITIS PTICA NMO)
a. Concepto:
v Enfermedad autoinmune caracterizada por la
presencia de neuritis ptica severa asociada a
mielitis transversa.
v Anticuerpos anti-aquaporina-4 (AQP4) o IgG
NMO (80%)
v Cuarta o quinta dcada.
v Predisposicin en mujeres (10:1).
v Raros casos familiares.
b. Clnica:
v Episodios de neuritis ptica severa y/o mielitis
transversa.
Prdida de fibras nerviosas de la retina mayor que en esclerosis mltiple.
Frecuentemente asocia otras enfermedades
autoinmunes (40%).
Los casos con mayor dao axonal y/o mayor
nmero de episodios asocian edema macular microqustico en la capa nuclear interna.
(30%).
c. Diagnstico:
v Lesiones amplias en la resonancia magntica
medular que no cumplan criterios de esclerosis mltiple.
v Anticuerpos anti-aquoporina-4.
d. Tratamiento:
v Inmunosupresin a largo plazo.
334
a. Concepto:
v Neuropata ptica recurrente respondedora a
corticoides.
v Importante el diagnstico precoz ya que el
pronstico depende absolutamente del tratamiento adecuado.
v Cuarta a sexta dcada de vida.
v Predisposicin en mujeres (2:1).
v Frecuentemente bilateral.
b. Clnica
v Neuropata ptica dolorosa recurrentes (mnimo 2 episodios).
v Dolor intenso que puede mantenerse incluso
tras la recuperacin del episodio.
v Nmero de episodios muy variable.
v Agudeza visual media al diagnstico <0,05.
v Agudeza visual media final 0,30.
v Panuvetis relativamente frecuente (7%), pudiendo presentar edema macular, edema de
papila, papiloflebitis y cambios vasculares.
c. Diagnstico:
v
Anticuerpos anti-aquoporina-4 negativos
(95%).
v Mnimo 2 episodios de neuritis ptica.
v Respuesta muy rpida a tratamiento inmunosupresor con recada tras retirada.
d. Tratamiento:
v
Inmunosupresin a largo plazo para evitar
episodios.
e. Pronstico:
v Depende del tratamiento adecuado.
v Neuromielitis ptica.
v Sarcoidosis.
CAPTULO 118
Enfermedades del tejido conectivo

Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego
Pinazo, Jos A. Todol Parra, Emilia Tarrag Simn, Rubens Belfort Jr., Fernando Orfice,
ManuelDazLlopis
1.LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
2.DERMATOMIOSITIS
a. Enfermedad crnica multiorgnica de causa desconocida:

v Lupus eritematoso sistmico.
v Lupus eritematoso cutneo.
v Lupus farmacolgico.
b. La determinacin de autoanticuerpos puede ser
de ayuda para el diagnstico:
v Anticuerpos anti DNA nativo o de doble cadena (ds), 60%.
v Anticuerpos frente a antgenos extrables del
ncleo (ENA):
Anticuerpos Anti SSA (anti-Ro), 50%.
Anticuerpos Anti SSB (anti-La), 10%.
Anticuerpos Anti Sm, 30%.
Anticuerpos Anti RNP, 30%.
Anticuerpos anticentrmero, 5%.
v Anticuerpos antifosfolpidos.
c. Manifestaciones extraoculares:
v Eritema malar en alas de mariposa.
v Lupus cutneo discoide.
v Fotosensibilidad.
v Artritis no erosiva de >2 articulaciones.
d. Manifestaciones oculares:
v 1. Queratoconjuntivitis seca (la ms frecuente).
v 2. Blefritis lpica discoide.
v 3. Epiescleritis, escleritis, uvetis anterior.
v 4. Vasculitis retiniana oclusiva (arterial y venosa).
v 5. Desprendimiento de retina seroso mltiple
y/o multifocal.
v 6. Coroidopata lpica.
v 7. Neuropata ptica isqumica o autoinmune.
v 8. Toxicidad macular por antipaldicos.
a. Miopata crnica asociada a cambios cutneos

caractersticos propia de nios y adultos jvenes.
b. Manifestaciones extraoculares:
v Alteraciones cutneas:
Exantema heliotropo (violceo, bilateral, simtrico, localizado en prpados).
Ppulas de Gottron (piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos).
Eritema malar.
Alopecia.
Vasculitis oclusiva hemorrgica en un paciente con lupus eritematoso sistmico. Reproducido con permiso del
Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
335
v Alteraciones musculoesquelticas:
Debilidad muscular proximal.
Artralgias y artritis.
v Otras alteraciones:
Fiebre y prdida de peso.
Fenmeno de Raynaud.
Disfagia, disfona y disnea.
Arritmia.
Calcinosis (calcificaciones subcutneas).
c. Manifestaciones oculares (muy infrecuentes):
v Uvetis anterior hipertensiva.
v Tromboflebitis retinianas.
v Exudados algodonosos.
v Alteraciones vestibulares y/o cocleares.

b. Afecta a ambos sexos por igual, incindose a los
40-60 aos.
c. Manifestaciones oculares hasta en el 65%:
v
1. Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis (las
ms frecuentes).
v 2. Uvetis anterior o esclerouvetis (25%).
v 3. Exudados algodonosos y hemorragias retinianas.
v 4. Pseudotumor inflamatorio orbitario.
3. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
a. Enfermedad inflamatoria crnica recurrente de
tejidos cartilaginosos:
v Condritis recurrente auricular.
v Condritis recurrente nasales.
v Condritis recurrente de tracto respiratorio.
v Poliartrits recurrente no erosiva seronegativa.
336
Escleritis anterior difusa en paciente con policondritis recidivante.
CAPTULO 119
Vasculitis necrotizantes sistmicas

Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Alejandro Portero, Ester Carreo,
JosJavierSanRomn Llorens, Mara Teresa Sainz de la Maza, Manuel Daz Llopis
1.GENERALIDADES
a. Las vasculitis necrotizantes sistmicas incluyen:
v Poliarteritis nodosa (PAN).
v Granulomatosis con poliangetis.
v Poliangetis microscpica.
v Sndrome de Churg-Strauss.
b. Se caracterizan por la afectacin de la pared vascular en forma de vasculitis focal necrotizante.
c. Pico de incidencia en varones en edad adulta tarda (50 aos).
2. POLIARTERITIS NODOSA
a. Manifestaciones extraoculares:
v Sistema nervioso central y prdida de peso
(las ms frecuentes).
v Otras:
Fiebre, alteraciones cutneas y mialgias.
Escleritis necrotizante en un paciente con granulomatosis con poliangetis.
Nefropata.
Dolor abdominal.
b. Manifestaciones oculares:
v Conjuntivitis y uvetis posteriores con vasculitis retinianas (las ms frecuentes).
v Otras:
Uvetis anterior aguda.
Neuropata ptica.
Parlisis de nervios oculomotores.
3.GRANULOMATOSIS CON
POLIANGETIS
Clsica granulomatosis de Wegener
a.
Se caracteriza por granulomatosis necrotizante de la pared de vasos de pequeo y mediano calibre, con presencia de ANCA en 80-90%:
Anticuerpos frente a la proteinasa-3 (ANCAS
anti-PR3), con patrn de inmunofluorescencia
citoplsmico (c-ANCA).
b. Edad 40-55 aos.
v Sinusitis crnica y rinitis infecciosas de repeticin (las ms frecuentes).
v Fiebre, artralgias y artritis.
v Prdida de peso.
v Ndulos pulmonares con/sin cavitacin.
v Glomerulonefritis.
d. Manifestaciones oculares, hasta el 60%:
v 1. Conjuntivitis, epiescleritis y enfermedad inflamatoria orbitaria (las ms frecuentes).
v 2. Queratitis ulcerativa perifrica (PUK).
v 3. Uvetis anterior con/sin hipopion (5%).
337
338
v 4. Uvetis intermedia.

v 5. Vaculitis retinianas oclusivas y/o exudados
algodonosos retinianos.
v 2. Vasculitis retinianas hemorrgicas y/o exudados algodonosos retinianos.

v 3. Uvetis anterior aguda.
4. POLIANGETIS MICROSCPICA
5.SNDROME DE CHURG-STRAUSS
a. Se caracteriza por vasculitis necrotizante de vasos de pequeo calibre:

b. Anticuerpos frente al antgeno mieloperoxidasa
(ANCAS anti-MPO) con patrn de inmunofluorescencia perinuclear (p-ANCA).
v
Glomerulonefritis rpidamente progresiva
(proteinuria y hematuria).
v Capilaritis pulmonar (hemorragia alveolar difusa).
v Otras:
Fiebre.
Hemorragia digestiva baja.
Mononeuritis mltiple o polineuropata simtrica distal.
d. Manifestaciones oculares:
v 1. Conjuntivitis y escleritis (las ms frecuentes).
a.
Se caracteriza por granulomatosis necrotizante de la pared de vasos de pequeo y mediano
calibre, con presencia de anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilos (ANCA): Anticuerpos con
patrn de inmunofluorescencia perinuclear (pANCA).
b. Manifestaciones extraoculares:
v Ndulos pulmonares, mononeuritis mltiples
y prdida de peso (las ms frecuentes).
v Fiebre y eosinofilia > 2500.
v Rinitis alrgica y asma bronquial.
v Artralgias y artritis, alteraciones cutneas.
c. Manifestaciones oculares (infrecuentes):
v 1. Conjuntivitis (la ms frecuente).
v 2. Escleritis y/o esclerouvetis o esclerouvetis.
v 3. Vaculitis retinianas oclusivas y/o exudados
algodonosos retinianos.
v 4. Pseudotumor orbitario.
v 5. Parlisis de nervios oculomotores.
CAPTULO 120
Sndrome antifosfolpido primario

generales
a. Enfermedad autoinmune sistmica caracterizada por:
v Fenmenos tromboemblicos sistmicos.
v Abortos de repeticin.
v
Presencia de anticuerpos anti-fosfolpidos
(5% en poblacin normal).
b. Mujeres ~ 40 aos.
c. Aislado o asociado a otras enfermedades autoinmunes (LES).
d. Asociacin con HLA-DR, HLA-DQ, y polimorfismos de la b2-glicoprotena I.
b. La determinacin de anticuerpos debe ser confirmada en 2 o ms ocasiones durante 12 semanas consecutivas:
v Anticoagulante lpico.
v Anticardiolipina y anti- b2-glicoprotena I.
4.Tratamiento
a. Anticoagulacin o antiagregacin de por vida.
b. Control estricto de los factores de riesgo cardiovascular.
c. Tratamiento ocular segn tipo de afectacin.
5.Pronstico
2.Clnica
a. Sntomas:
v Visin borrosa uni o bilateral.
v Amaurosis fugax.
v Ojo seco.
v Enrojecimiento y dolor.
b. Signos:
v
1. Oclusin venosa retiniana rama o central, con
hemorragias y tortuosidad y dilatacin venosa.
v2. Oclusin arterial retiniana rama o central.
v3. Isquemia coroidea.
v
4. Excepcionalmente: queratoconjuntivitis sicca, telangiectasias conjuntivales, uvetis anterior, epiescleritis y escleritis.
3.Diagnstico
a. Historia de tromboembolismo o abortos de repeticin con anticuerpos antifosfolpidos positivos.
a. Bueno con tratamiento anticoagulante precoz.

b. Sin tratamiento, el riesgo de nuevos eventos vasculares es de 25% al ao.
a.
Oclusiones vasculares retinianas primarias, vitreorretinopata exudativa familiar, discrasias
sanguneas y alteraciones de la coagulacin.
b. Enfermedad de Birdshot.
c. Coroiditis serpiginosa.
d. Enfermedad de Lyme.
e. Sfilis.
f. Sarcoidosis.
g. Esclerosis mltiple.
h. Vasculitis de clulas gigantes.
i. Enfermedad de Eales.
j. Tuberculosis.
k. Toxoplasmosis.
339
CAPTULO 121
Arteritis de clulas gigantes

enfermedad de Horton
Enrique Espaa Gregori, Emilia Tarrag Simn, Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
1.CONCEPTO
a. Vasculitis de vasos medianos y grandes.
b. Edad media al diagnstico 70 aos (no en menores de 50 aos).
c. Enfermedad sistmica afectando con ms frecuencia ramas que parten del arco artico.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS (American College of
Rheumatology, 1990)
Presencia de al menos 3 de los siguientes criterios:
Edad >50 aos al comienzo de la enfermedad.
Cefalea localizada de nueva presentacin.
Sensibilidad o disminucin del pulso de la arteria
temporal.
VSG>50mm/h.
Biopsia de arteria temporal:
Arteritis necrotizante con predominio de mononucleares.
Proceso granulomatoso con clulas gigantes multinucleadas.
2.CLNICA
SIGNOS DE SOSPECHA DE ARTERITIS
DECLULASGIGANTES
Cefalea de nueva aparicin.
Afectacin visual de comienzo brusco.
Sntomas de polimialgia reumtica.
Claudicacin mandibular.
Fiebre o anemia de origen desconocido.
VSG y/o PCR elevadas.
a. Sistmica:
v Fiebre (<39 en 85%).
v Fatiga, prdida de peso.
340
v Cefalea: Temporal, frontal, occipital o generalizada.

v Claudicacin mandibular: Correlacin con
biopsia positiva.
v Claudicacin en brazos:
Afectacin de arterias subclavia y axilar.
Ms jvenes.
Menos biopsia positiva.
v Polimialgia reumtica:
Dolor y rigidez matutina en hombros y cadera.
40-50% de pacientes con ACG.
15% de PMR tienen ACG.
5% de PMR que biopsia dan positivas.
v Sinovitis perifrica y edema distal en extremidades.
v Aneurisma aortico.
v Diseccion artica.
v Isquemia de SNC:
Cartida interna extradural.
Arterias vertebrales.
v Tos seca (10%).
v Con frecuencia presentacin inicial de la enfermedad (20%).
v Prdida visual parcial o total en al menos un
ojo (15-20%).
v Solo 6% de los que pierden visin lo hacen
tras 5 das de iniciar glucocorticoides.
v Manifestaciones clnicas:
1. Amaurosis fugax: Por afectacin de retina, coroides y/o nervio ptico.
2. Neuropata ptica isqumica anterior
(NOIA).
121.Arteritis de clulas gigantes enfermedad de Horton
Forma de presentacin ocular ms frecuente.

Agudeza visual de movimiento de manos
o percepcin de luz en 54% de pacientes
con NOIA artertica.
Solo un 5% de las NOIA tienen ACG.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE NOIA ARTERTICA
Clnica: claudicacin mandibular, dolor hemicraneal,
edad, sexo, dolor cervical, etc.
Amaurosis fugax.
VSG y PCR.
Prdida visual precoz y drstica.
Edema papilar blanco yeso.
Oclusin arteria ciliorretiniana asociada.
Oclusin de las arterias ciliares posteriores en la angiofluorescengrafa.
Biopsia de arteria temporal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA NOIA
NOIA no artertica
NOIA artertica
Edad: 60-65 (10% <45) Edad 70-80 (siempre >45)
Arteritis de clulas gigantes
Diabetes: jvenes
Mujeres 72%
Hombres 60%
Defecto visual al despertar Amaurosis fugax o diplopia
AV variable, pero peor
Prdidas altitudinales
Agudeza visual variable Puede oclusin acr
3. Oclusin arteria central de la retina. Tambin arteria oftlmica o ramas.

4. Isquemia coroidea (de predominio nasal).
5. Diplopa (afectacin de pares oculomotores o en el mismo troncoencfalo).
6. Neuropata ptica isqumica posterior.
Fondo de ojo con neuropata ptica isqumica anterior

artertica. Aspecto blanquecino (en tiza) por la isquemia
severa del nervio ptico.
Fondo de ojo con neuropata ptica isqumica anterior.

Se aprecia oclusin de arterias ciliares posteriores cortas.
7. Uvetis anterior, intermedia, posterior y/o

panuvetis, con posible edema macular cistoideo crnico.
8. Hemianopsia bitemporal: quiasma.
9. Hemianopsia homonima por infarto occipital:
Afectacin circulacin vertebrobasilar.
Si bilateral ceguera cortical.
10. Alucinaciones visuales: sndrome de
Charles-Bonet o inducidas por corticoides.
3.DIAGNSTICO
a. Bioqumica y hemograma:
v VSG:
Puede tener valores mayores de 100 mm/h:
Valores orientativos considerados como
anormales a partir de:
* Mujeres: edad + 10 dividido por 2.
* Hombres: edad + 5 dividido por 2.
11% de pacientes con biopsia positiva tienen VSG<50.
Gammapatas monoclonales e hipergammaglobulinemia secundaria a enfermedad
heptica pueden ocasionar aumento.
v PCR elevada:
Algo ms especfica que la VSG.
Si se determinan ambas (PCR y VSG) sensibilidad y especificidad por encima del 95%.
v Fibringeno.
v Trombocitosis.
v Anemia crnica.
v Neutrofilia.
341
Paciente con uvetis anterior aguda asociada a edema macular qustico uvetico con clnica propia de NOIA artertica, en
el que la biopsia de la arteria temporal result positiva.
INDICACIONES DE BIOPSIA DE ARTERIAL
TEMPORAL
Sntomas de ACG: cefalea, claudicacin mandibular,
dolor en cara, lengua o garganta.
Signos de ACG: arteria sensible, edematosa o arrosariada:
Un 30% de biospias son positivas pese a inspeccin normal.
Biopsia 2cm si no se aprecian anomalas.
b. Otras heramientas diagnsticas:

v RM de alta resolucin: Alta especificidad, baja
sensibilidad.
v Angio-RM: arteritis no craneal.
v PET: Captacin FDG (F-18-fluorodeoxiglucosa) en pared del vaso (vasos grandes).
v ECO DOPPLER:
Halo hipoecognico.
Gran reduccin de flujo: estenosis y oclusiones.
Importancia en la seleccin de pacientes y
el lugar de la biopsia.
342
4.TRATAMIENTO
a. Debe instaurarse de inmediato con corticoides
sistmicos:
v Incluso si biopsia negativa y fuerte sospecha
(falsos negativos 9%).
Aspecto de arteria temporal en paciente con arteritis de

clulas gigantes.
121.Arteritis de clulas gigantes enfermedad de Horton
Arteria temporal hialinizada en paciente con ACG en el

momento de la biopsia.
b. Rgimen depende de clnica:

v En casos sin aparente amenaza visual:
Prednisona, 40-60mg/da:
Posterior descenso progresivo en escalones de 10mg/da cada 2 semanas hasta
10mg.
Seguir descenso en escalones de 1 mg/

da manteniendo tratamiento 9-12 meses.
Asociar inhibidor de bomba de protones
(omeprazol, pantoprazol).
v En casos con amenaza visual:
Escasa recuperacin visual:
10% al menos 2 lneas.
4% mejora central.
Metilprednisolona 1 g/da intravenosa durante 1-3 das.
Seguir con prednisona, 60mg/da durante
2-4 semanas:
Posterior descenso progresivo en escalones de 10mg/da cada 2 semanas hasta
10mg.
Seguir descenso en escalones de 1mg/da
manteniendo tratamiento 9-12meses.
Asociar inhibidor de bomba de protones
(omeprazol, pantoprazol) y suplementos
orales de potasio.
c. Monitorizacin del tratamiento: VSG+PCR:
Vigilar si aumentan ante disminucin de esteroides.
En ancianos la VSG puede ser normal hasta
40mm/h.
5.Pronstico
a. Recidiva: 7%.
b. Bilateralizacin:
v NOIA artertica: 95% si no tratamiento.
v Todos en los 6 primeros meses (incluso en
das).
v NOIA no artertica: 25% a los 3 aos.
c. Recuperacin visual:
v NOIA artertica: Escasa.
v NOIA no artertica: 21% tres o ms lneas.
Ecografa doppler en paciente con arteritis de clulas gigantes. En la parte superior se aprecia el signo del halo hipoecognico (edema alrededor de la arteria). Tras el tratamiento
ste desaparece y la arteria recupera el flujo (imagen inferior) (Imagen cortesa Dr. Tembl, Neurlogo Hospital La Fe).
FACTORES DE MAL PRONSTICO VISUAL

Pacientes con prdida visual por ACG (Riesgo 13%
en 5 aos).
Edad >80 aos.
Trombocitosis.
343
CAPTULO 122
Sndrome de Susac
Enrique Espaa Gregori, Juan A. Avi Martnez, ngel Cisneros Lanuza
344
1.CONCEPTO
3.Pronstico
a.
Endoteliopata de origen inmune (anticuerpos
anti-clulas endoteliales) con afectacin microvascular cerebral, retiniana y del odo interno:
Encefalopata, oclusiones de ramas arteriales retinianas y sordera.
b. Mujeres (1:3,5) de 20-40 aos.
c. Hallazgo ocular ms frecuente: reas de blanqueamiento retiniano por la isquemia secundaria a oclusiones de rama arteriales.
a. Curso Monocclico:
v Autolimitado en 2 aos.
b. Curso Policclico:
v Recurrencias ms all de los dos aos.
c. Curso Crnico Continuo:
v Sin fases de remisin.
4.Diagnstico
2.Clnica
a. Clnico: Trada clnica tpica de inicio, en el 90%

completa a los 5 meses del debut clnico:
a. Encefalopata:
v Cefalea migraosa u opresiva, hasta seis meses antes de la aparicin de otra sintomatologa.
v Los sntomas neurolgicos pueden tener apariencia de accidente vascular agudo o subagudo, con dficits neuropsicolgicos asociados.
b. Retinopata: Oclusiones mltiples y sectoriales
de ramas arteriales de la retina.
v Retina perifrica, asintomticas.
v Retina media y polo posterior, con escotomas
severos.
c. Hipoacusia:
v Puede ser bilateral.
v Tpicamente para frecuencias bajas y medias.
v Con frecuencia vrtigo y acfenos.
d. Otros sntomas:
v Mialgias.
v Erupcin cutnea.
RM sagital, secuencia FLAIR. Se aprecian reas de hiperseal en el cuerpo calloso.
122.Sndrome de Susac
Retinografa de paciente con sndrome de Susac. Amputacin perifrica de vasos arteriales con presencia de
dilataciones aneurismticas en vasos amputados.
v Microinfartos cerebrales con atrofia de sustancia blanca y gris.

v
Las manifestaciones neurolgicas suelen ser

las ms precoces.
v Oclusiones retinianas arteriales.
v Hipoacusia neurosensorial.
b. Resonancia magntica: Microinfartos del cuerpo
calloso:
v Los ms grandes aparecen como bolas de
nieve.
v Agujeros en el centro del cuerpo calloso.
c. Angiografa fluorescenica:
v Hiperfluorescencia de la pared arterial.
v Placas de Gass (mbolos) en bifurcaciones arteriales.
v Signos tpicos de las oclusiones arteriales:
Angiofluoresceingrafa de la paciente anterior. Se aprecia la isquemia retiniana junto a los aneurismas y la amputacin arteriolar.
Fase aguda: edema hiperreflectivo de retina

interna.
Fase de convalescencia: adelgazamiento difuso de retina neurosensorial.
v Disminucin del espesor de la capa de fibras
nerviosas de predominio nasal.
v Prdida del contorno foveal.
e. Audiometra:
v Afectacin de frecuencias bajas y medias.
a. Esclerosis mltiple.
b. Encefalomielitis diseminada aguda.
c. Enfermedad metastsica en leptomeninges (aumento de la seal en RM).
d. Lupus eritematoso sistmico.
e. Enfermedad de Behet.
f. Sarcoidosis.
g. Coagulopatas.
h. Linfoma.
i. Sfilis, borreliosis, tuberculosis y viriasis.
j. Sndrome de Cogan.
k. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.
6.Tratamiento
Prdida auditiva para frecuencias bajas y medias por

afectacin coclear.
a. Corticoides sistmicos: metilprednisolona, 1 gramo al durante 5 das, con posterior disminucin

lenta segn clnica.
345
b. Antiagregantes y antagonistas del calcio.

c.
Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato de
mofetilo, metotrexato, rituximab.
d. Plasmafresis, inmunoglobulinas.
346
7.Pronstico
a. Los sntomas de encefalitis y alteraciones visuales pueden mejorar.
b. La prdida auditiva es, con frecuencia, irreversible.
CAPTULO 123
Sndrome de Blau
ManuelDazLlopis
generales
a. Granulomatosis sistmica familiar juvenil.
b. Triada clsica: uvetis, artritis y erupcin cutnea.
c.
Herencia autosmica dominante monognica
(Gen NOD2; 16q12-21).
d. Primera dcada de vida (tpico <4 aos).
2.Clnica
a. Sistmica:
v Poliartritis (muecas, dedos, codos y tobillos):
Deformaciones en manos: campodactilia o

flexin permanente de uno o ms dedos.
v Eritema mculo-papuloso en vespertilio mejillas y nariz intermitente.
v Cualquier rgano puede presentar afectacin
granulomatosa.
b. Ocular:
v Clnica ms tarda, infrecuente al diagnstico.
v Panuvetis granulomatosa severa con uvetis
anterior crnica sinequiante, coroiditis multifocal, edema macular, vasculitis y desprendimiento de retina.
v La severidad condiciona el tratamiento sistmico.
Uvetis anterior sinequiante recurrente en un paciente con sndrome de Blau. Reproducido con permiso del Atlas Latinoamericano de Uvetis, Latam.
347
v Simula una uvetis tipo artritis idioptica juvenil (AIJ) y/o una sarcoidosis ocular de debut
infantil.
b. Talidomida e inhibidores del receptor de la interleuquina-1 canakinumab: buenos resultados

recientes en series muy cortas.
3.Diagnstico
5.Pronstico
Determinacin gentica de la mutacin en el

gen NOD2.
a. Produce graves secuelas tanto sistmicas como

oculares.
b. La afectacin ocular suele ser progresiva llegando a la ceguera legal.
4.Tratamiento
a. Similar a artritis idioptica juvenil: metotrexate,
corticoesteroides, y anti TNF-a.
348
CAPTULO 124
Sndrome de Cogan
1.CONCEPTO
3.TRATAMIENTO
a. Enfermedad inflamatoria autoinmune caracterizada por manifestaciones oculares y audiovestibulares con afectacin sistmica.
b. Adultos jvenes.
c. Prdromos de infeccin de vas respiratorias altas.
a. Es importante descartar la presencia de infecciones, principalmente sfilis, ya que el sndrome de

Cogan es un diagnstico de exclusin.
b.
El tratamiento se basa en corticoides tpicos
para los infiltrados corneales y orales para las
manifestaciones vestibulares.
2.MANIFESTACIONES CLNICAS
a. Oftalmolgicas:
v Queratitis estromal:
Infiltrados subepiteliales plidos localizados
en la crnea perifrica.
Posteriormente se desarrollan infiltrados nodulares multifocales en la crnea posterior.
v Otros signos menos frecuentes:
Epiescleritis o escleritis.
Uvetis anterior.
Papilitis y edema macular.
b. Auditivas:
v Vrtigo y tinnitus.
v Hipoacusia.
c. Sistmicas:
v Eventualmente puede desarrollarse una vasculitis sistmica que se presenta como una
panarteritis nodosa.
Pliegues retinianos secundarios a escleritis posterior en

una paciente con hipoacusia neurosensorial en el contexto de un sndrome de Cogan.
349
CAPTULO 125
Enfermedad celaca
Roberto Gallego-Pinazo, Rosa Dolz-Marco, Mriam Carbajal Fontanet, Manuel Daz Llopis
1.CONCEPTO
a. La enfermedad celaca o celiaqua es una enfermedad crnica del intestino delgado caracterizada por la intolerancia al gluten.
b. El gluten es un conjunto de protenas presentes
fundamentalmente en el trigo, pero tambin en
el centeno, la cebada, la avena, y cualquiera de
sus variedades.
c. Los pacientes con enfermedad celaca tienen un
riesgo moderado de uvetis:
v Uvetis anterior resistente al tratamiento.
v Manifestaciones infrecuentes: hemosiderosis

pulmonar, amenorrea, fatiga crnica, epilepsia, ataxia.
3.DIAGNSTICO
a. Pruebas serolgicas para screening ante sospecha clnica (manteniendo dieta con gluten):
v Anticuerpos IgA anti-transglutaminasa.
v Anticuerpos IgG anti-gliadina.
v Anticuerpos IgA anti-endomisio.
v Anticuerpos Ig A anti-pptidos deaminados
de gliadina.
2.CLNICA
a. Manifestaciones oftalmolgicas:
v Uvetis anterior aguda recidivante, sinequiante, resistente parcialmente al tratamiento corticoideo convencional y con buena respuesta
y curacin tras la introduccin de la dieta libre
de gluten.
v Formacin de cataratas.
b. Manifestaciones sistmicas:
v Malabsorcin y diarrea crnica con prdida
de peso:
v Retraso de ganancia ponderal en nios.
v Dficit de IgA.
v Osteoporosis precoz.
v Ferropenia.
v Hipertransaminasemia.
v Dermatitis herpetiforme.
v Neuropata perifrica.
v Aftas orales.
350
Uvetis anterior crnica sinequiante. La biopsia duodenal

confirma la presencia de atrofia vellositaria e infiltracin
estromal por clulas linfocticas.
125. Enfermedad celaca
b. Presencia de HLA DQ2 y/o DQ8.

c. Biopsia duodenal:
v En presencia de sospecha clnica con serologas positivas o ante una fuerte sospecha clnica aun con serologas negativas:
Enteritis linfoctica e hiperplasia de criptas
en las vellosidades intestinales.
Atrofia parcial o total de vellosidades intestinales.

4.TRATAMIENTO
Una dieta libre de gluten produce remisin clnica sostenida.
351
CAPTULO 126
Hepatitis autoinmune
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz-Llopis
generales
a. Uvetis crnica asociada a hepatitis autoinmune.
b. Bilateral (100%).
c. Todas la edades.
d. Mujeres 4:1.
e.
Prevalencia 1,9/100.000 hab. (6% trasplantes
hepticos).
f. Se asocia frecuentemente a otras enfermedades
autoinmunes tiroiditis, colitis ulcerosa, artritis
reumatoide o celiaqua.
352
v 3. Complicaciones:
Glaucoma (50%).
Catarata (30%).
Edema macular qustico (30%).
Sinequias posteriores (30%).
3.Diagnstico
Sexo femenino, aumento de IgG en sangre, aumento del ratio de aminotransferasa, presencia de anticuerpos en sangre - antimitocondriales, antinucleares.
2.Clnica
4.Tratamiento
a. Sistmica:
v Variable: hepatomegalia asintomtica, fatiga,
letargia, fallo heptico agudo.
b. Ocular:
v 1. Uvetis anterior aguda uni o bilateral, de
inicio sbito (30%): puede presentar precipitados querticos granulomatosos, y elevacin
de la presin intraocular.
v 2. Panuvetis (30%) o uvetis intermedia
(10%) de inicio insidioso y curso crnico, uni
o bilateral.
Inmunosupresin sistmica, generalmente se

inicia corticoterapia oral y en los casos ms severos se aade un frmaco ahorrador de corticoides
azatioprina, metotrexate.
5.Pronstico
Tanto la hepatitis como la uvetis pueden ser
muy agresivas, pero responde al tratamiento inmunosupresor sistmico (azatioprina).
CAPTULO 127
Otras uvetis no-infecciosas

asociadas a enfermedades sistmicas
excepcionalmente infrecuentes
1.INMUNODEFICIENCIA COMN
VARIABLE
a. Hipogammaglobulinemia, asociada a fenmenos autoinmunes (citopenia, sndrome de Sjgren, enfermedad inflamatoria intestinal, artritis).
b. Se caracteriza por infecciones bacterianas recurrentes.
c. Granulomas no caseificantes simulando clnica y
anatomopatolgicamente sarcoidosis.
d. Panuvetis, retinopata tipo Birdshot, coroiditis
difusa o vasculitis retinianas.
2.ENFERMEDAD MULTISISTMICA
INFLAMATORIA NEONATAL
Neonatal-Onset Multisystem
Inflammatory Disease, NOMID o
SNDROME INFANTIL CRNICO
NEUROLGICO, CUTNEO Y
ARTICULAR Chronic Infantile
Neurological Cutaneous and Articular
Sndrome, CINCA
a.
Enfermedad autoinmune monognica (Gen
NLRP3 del cromosoma 1) asociada a episodios
recurrentes de fiebre, rash cutneo, artralgias,
dolor abdominal asociada a meningitis crnica
asptica, sordera y alteraciones faciales.
b. Clnica desde el nacimiento.
c. Asocia clnica oftalmolgica en el 80% de los
casos: conjuntivitis, uvetis anterior (50%) o pos-
terior tipo vasculitis retiniana (20%), papilitis y

atrofia ptica secundaria.
3.SNDROME DE MUCKLE WELLS

a.
Enfermedad autoinmune monognica (Gen
NLRP3 del cromosoma 1) asociada a episodios
recurrentes de fiebre, rash cutneo, artralgias,
dolor abdominal asociada a sordera neurosensorial progresiva y amiloidosis.
b. Afecta a europeos casi exclusivamente.
c. Menores de 20 aos.
d.
Puede asociarse a episodios de conjuntivitis,
epiescleritis, escleritis, y uvetis anterior.
4.SNDROME PERIDICO ASOCIADO

AL RECEPTOR DEL FACTOR DE
NECROSIS TUMORAL TRAPS
a. Enfermedad autoinmune monognica (Gen TNFRSF1A del cromosoma 12) asociada a episodios
prolongados de fiebre, dolor abdominal, rash
cutneo, mialgias, y cefalea.
b. Los episodios se relacionan a traumatismos y situaciones de estrs.
c. Debut a cualquier edad.
d.
Puede asociarse a clnica oftalmolgica en el
44% de los casos.
e. La conjuntivitis asptica con edema periocular es
la manifestacin ocular ms frecuente.
f. Uvetis y epiescleritis infrecuentes.
353
5.SNDROME DE KAWASAKI
a. Vasculitis aguda necrotizante autolimitada que
afecta a vasos sanguneos de mediano calibre,
mucosas, ndulos linfticos y piel.
b. Edad peditrica (menores de 5 aos).
c. Mas frecuente en asiticos.
d. Clnica:
v Sntomas: fiebre aguda de 5 das de duracin
sin respuesta a antipirticos y antibiticos.
v
Criterios diagnsticos mayores Kawasaki
clsico: al menos 4 criterios presentes junto a
fiebre de al menos 5 das de evolucin:
Hiperemia conjuntival bilateral.
Edema farngeo con grietas en labios y lengua en fresa.
Rash polimorfo no vesicular.
Eritema, edema y descamacin de extremidades.
354
Linfadenopata cervical unilateral.

v Tratamiento: gammaglobulina intravenosa.
6. ENFERMEDAD DE ROSAI DORFMAN

a. Histiocitosis de clulas no-Langerhans senos paranasales con linfadenopata masiva.
b. La piel es el tejido extranodal ms frecuentemente afecto.
c. Clnicamente aparece una linfadenopata masiva
cervical bilateral no dolorosa, fiebre, aumento
de la velocidad de sedimentacin globular y hipergammaglobulinemia policlonal.
d. El rasgo caracterstico de la infiltracin tisular en
esta enfermedad es la emperipolesis: presencia
de linfocitos fagocitados en el citoplasma de los
histiocitos.
e. Raramente uvetis anterior.
SECCIN 13
FALSAS UVETIS Y SNDROMES

DEENMASCARAMIENTO:
PATOLOGASPIGMENTARIAS
CAPTULO 128
CAPTULO 129
Retinosis pigmentaria
CAPTULO 130
Glaucoma pigmentario
CAPTULO 131
Despigmentacin aguda bilateral deliris Transiluminacin aguda bilateral del iris

Sndrome BADI/BATI
CAPTULO 132
Sndrome de Schwartz-Matsuo
CAPTULO 128
Ignacio Rodrguez Ua, Jos A. Gegndez Fernndez, David Daz-Valle, Rosala Mndez,
JosM. Bentez del Castillo, Rosa Dolz-Marco, RobertoGallego-Pinazo
GENERALES
a. Enfermedad inflamatoria benigna cutnea
(ppulas mltiples amarillentas autolimitadas)
asintomtica.
b. Afectacin ocular.
c. Propia de nios y adolescentes.
d. Proliferacin de histiocitos no Langerhans.
2.CLNICA
a. Afectacin del iris (forma ms frecuente), simulando una uvetis anterior tpicamente no si
nequiante ni granulomatosa:
v Ndulos iridianos gruesos.
v Hifema espontneo.
v Glaucoma unilateral.
v Heterocroma de iris.
b. Otros signos oculares infrecuentes:
v 1. Infiltracin linfomatosa de conjuntiva, esclera y crnea (lesiones asalmonadas).
v 2. Infiltracin subretiniana en polo posterior
con desprendimiento seroso de retina.
v 3. Oclusin de arteria y vena central de la retina por infiltracin masiva del nervio ptico.
3.Diagnstico
a. Biopsia de lesiones cutneas.
b. Puncin de cmara anterior o biopsia de lesiones
iridianas:
c. Histiocitos y algunas clulas gigantes multinucleadas de Touton.
4.TRATAMIENTO
a. Observacin de lesiones asintomticas.
b. Tratamiento de la uvetis secundaria.
c. Puede requerir excepcionalmente corticoides sistmicos y/o radioterapia.
a.
Otros sndromes mascarada: retinoblastoma,
melanoma amelantico de iris, leiomioma de
iris, linfangioma de iris, linfoma.
b. Ciclitis hererocrmica de Fuchs.
357
CAPTULO 129
Retinosis pigmentaria
generales
a. Grupo de enfermedades hereditarias que afectan a los fotorreceptores.
b. Ms de 85 formas genticas.
c. Prevalencia 1/4.000.
d. Ceguera legal en la tercera dcada.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Nictalopia con prdida concntrica progresiva
de campo visual.
v Severidad variable.
b. Signos:
v Afilamiento arterial.
v Palidez crea del nervio ptico.

v
Espculas seas en media-extrema periferia
retiniana.
v Catarata subcapsular 50%.
v Alteraciones interfase vtreo-retiniana (membranas epirretinianas y sndromes de traccin
vitreomacular).
v Edema macular qustico, edemas difusos angiogrficos de polo posterior y/o vitretis crnica que
pueden preceder meses o aos a la aparicin
de los signos tpicos retinianos (espculas seas,
adelgazamiento vascular y/o atrofia ptica), y
que tpicamente no responden ms que transitoria y/o levemente al tratamiento corticoideo
(intraocular o sistmico) y/o inmunosupresor.
c. Formas clnicas principales:
v RP primaria: afectacin ocular exclusiva.
Lesiones caractersticas de retinosis pigmentaria con afectacin perifrica centrpeta.
358
129.Retinosis pigmentaria
v RP sindrmica:
Sndrome de Usher: asocia sordera neurosensorial y ataxia vestibular.
Sndrome de Bardet-Biedl: asocia problemas cognitivos, obesidad, hipogonadismo,
polidactilia y alteraciones renales.
Sndrome de Bassen-Kornzweig: asocia
abetalipoproteinemia.
Enfermedad de Refsum: asocia deficiencia
de cido fitnico oxidasa.
4.Tratamiento
3.Diagnstico
5.Pronstico
a.
Electrorretinograma: alteraciones preceden a
cambios retinianos.
b. Campo visual: cuantifica el grado de afectacin.
a. Variable, debe individualizarse en cada caso.

b. Lentamente progresiva, la ceguera total es poco
frecuente.
a. No hay tratamiento especfico.

b. Suplementacin con vitamina A no en embarazo ni en fumadores y cidos grasos
omega 3.
c. Monitorizar con CV cada 1-2 aos.
d. Ayudas de baja visin.
e. Tratamiento mdico-quirrgico de las potenciales complicaciones.
359
CAPTULO 130
Glaucoma pigmentario
El sndrome de dispersin pigmentaria y el

glaucoma pigmentario son dos entidades que se
incluyen en el diagnstico diferencial de la uvetis
debido a que en ambas la liberacin de pigmento procedente del iris puede simular una falsa
uvetis anterior tanto aguda como crnica. Dicha
uvetis anterior es uni o bilateral, tpicamente no
sinequiante, no responde ms que leve y parcialmente al tratamiento corticoideo tpico, y la clave
diagnstica est en la banda hiperpigmentada observable en el ngulo camerular por gonioscopia
(sampaolesi positivo).
1.DEFINICIN
a. Sndrome de dispersin pigmentaria (SDP): Liberacin de pigmento procedente del epitelio pigmentario del iris y depsito en estructuras del
segmento anterior.
b. Glaucoma pigmentario (GP): Glaucoma secundario de ngulo abierto que aparece en un tercio de los pacientes con SDP. La liberacin de
pigmento obstruye la red trabecular provocando
incremento de la presin intraocular (PIO) y neuropata ptica.
2.EPIDEMIOLOGA
Representa el 1-2,5% de todos los casos de
glaucoma.
360
3.FACTORES DE RIESGO
a. Adultos jvenes (20-45 aos).
b. Varones (2:1).
c. Raza caucsica.
d. M iopa, presente en el 80% de los casos de
GP.
4.PATOFISIOLOGA
a.Mecnica:
v Concavidad iridiana que favorece el roce entre la superficie posterior de la periferia media
de iris y los haces zonulares anteriores liberando pigmento iridiano.
v La acomodacin, el ejercicio fsico intenso, el
estrs emocional y la midriasis pueden exacerbar la dispersin de pigmento.
b. Gentica:
v Autosmica dominante con penetrancia incompleta (cromosoma 7).
v Relacin con debilidad del epitelio pigmentario del iris.
5.DIAGNSTICO
a. Historia clnica:
v 1. Asintomtico.
v 2. Liberacin peridica aguda de pigmento
(ejercicio, acomodacin, etc.): dolor, visin de
halos y cefalea: episodios de falsa uvetis aguda hipertensiva.
130.Glaucoma pigmentario
b. Lmpara de hendidura:
v Cmara anterior profunda con flujo de pigmento en humor acuoso.
v
Huso de Krukenberg (depsito vertical de
pigmento en endotelio corneal).
v Defecto de transiluminacin del iris en periferia media en forma lineal o de rueda de carro.
v Pigmento en superficie anterior del iris (heterocroma de iris en casos asimtricos).
v Pigmento en superficie anterior y posterior
del cristalino (lnea de Scheie o anillo de Zentmayer).
v
Presin intraocular normal o alta (cuidado
con fluctuaciones diurnas de PIO).
v Degeneracin tipo lattice o agujeros retinianos en periferia retiniana.
v Atrofia ptica glaucomatosa.
c. Gonioscopia:
v ngulo abierto con hiperpigmentacin trabecular 360.
v Lnea de Sampaolesi: depsito de pigmento
anterior a la lnea de Schwalbe.
v Apariencia cncava de la periferia del iris.
d. Biomicroscopa ultrasnica (BMU):
v Perfil cncavo del iris perifrico con contacto
iridozonular.
v Profundidad aumentada de la cmara anterior.
v Insercin posterior del iris.
e. Tomografa de coherencia ptica (OCT):
v Estudia parmetros de cmara anterior y morfologa del ngulo.
v Uvetis verdadera:
El diagnstico diferencial se basa en la historia clnica y el estudio gonioscpico, que
mostrar una hiperpigmentacin trabecular
intensa, homognea y uniforme en el SDP
y el GP; mientras que en la uvetis verdadera los acmulos de pigmento en la malla
trabecular son parcheados y se asocian a
sinequias angulares.
Adems la uvetis verdadera se acompaa
de signos inflamatorios como la presencia
de Tyndall y flare en la cmara anterior, pre-
cipitados querticos y sinequias posteriores

que no aparecen nunca en el SDP ni en el
GP: aunque el pigmento flotando en la
cmara anterior simula un Tyndall o flare
que es el motivo fundamental de confusin
diagnstica.
v Glaucoma de ngulo abierto con hiperpigmentacin trabecular.
v Glaucoma pseudoexfoliativo.
v Glaucoma pigmentario pseudofquico (roce
de hpticos/ptica con el iris).
v Melanoma.
v Quiste de iris y cuerpo ciliar.
v Traumatismo.
6.TRATAMIENTO
a. Tratamiento mdico:
v De primera eleccin.
v Similar al glaucoma primario de ngulo abierto (GPAA): prostaglandinas, -bloqueantes,
-agonistas e inhibidores de la anhidrasa carbnica.
b. Pilocarpina:
v Aumenta el flujo de humor acuoso por la va
trabecular y reduce el contacto iridozonular.
v En presencia de dolor ocular durante el ejercicio fsico puede utilizarse 1 gota de pilocarpina
al 2% media hora antes de realizar el ejercicio.
v Uso solamente si buena tolerancia (cefalea,
visin borrosa, incremento del riesgo de desprendimiento de retina).
c. Trabeculoplastia lser:
v Muy efectivo en pacientes jvenes.
v Bajas potencias (200-600 mW, 0.4-0.7 mJ).
d. Iridotoma perifrica profilctica en SDP:
v Alivia el bloqueo pupilar inverso y la liberacin de pigmento.
v Beneficios a largo plazo son todava discutibles.
e. Ciruga filtrante:
v Ante fracaso de tratamiento mdico /lser.
v Tasa de xito similar a otras formas de glaucoma de ngulo abierto.
361
CAPTULO 131
Despigmentacin aguda bilateral

deliris Transiluminacin aguda
bilateral del iris Sndrome BADI/BATI
Jos M. Bentez del Castillo, David Daz-Valle, Rosala Mndez, JosA.Gegndez
1.GENERALIDADES
a. Entidades caracterizadas por:
v Dispersin pigmentaria de inicio agudo.
v Despigmentacin del iris.
v Depsito de gran cantidad de pigmento en la
el ngulo.
v Midriasis arreflxica, que puede ser o no reversible.
b. Afectacin bilateral, simultnea y simtrica.
c. Ms frecuente en mujeres de edad media.
d. Prdromo de cuadro viral o antecedentes de ingesta de antibiticos (moxifloxacino, claritromicina).
Despigmentacin con transiluminacin iridiana.
2.CLNICA
a. Ojo rojo doloroso con fotofobia marcada.
b. Signos:
v Huso de Krukenberg y depsito de pigmento
en ngulo iridocorneal.
v Zonas de transiluminacin del iris.
v Hipertensin ocular.
v Tpica ausencia de sinequias, obligatorio para
su diagnstico.
v Reversibilidad en los meses siguientes al episodio de las alteraciones (despigmentacin y
midriasis) variable.
v Despigmentacin iridiana aguda bilateral
(BADI):
Afectacin sectorial/difusa del estroma iridiano.
No transiluminacin ni corectopia.
362
Depsito de gran cantidad de pigmento en el ngulo

iridocorneal.
Curso corto (semanas), y benigno.

No hipertensin ocular.
v Transiluminacin iridiana aguda bilateral (BATI):
Afectacin del epitelio pigmentario del iris.
131. Despigmentacin aguda bilateral del iris Transiluminacin aguda bilateral del iris
Transiluminacin positiva con pupila atnica, midritica y distorsionada.

Hipertensin ocular aguda y muy elevada.
Curso ms prolongado (meses), y peor pronstico.
Ms frecuentemente relacionada al empleo
de antibiticos.
a. Iridociclitis herptica.
b. Iridociclitis por citomegalovirus.
c. Ciclitis heterocrmica de Fuchs.
d. Sndrome de Posner-Schlossman.
e. Glaucoma pigmentario/sndrome de dispersin
pigmentaria.
4.TRATAMIENTO
a. Hipotensores tpicos en casos con hipertensin.
b.
Desconocido, adems suele ser autolimitada,
no obstante ante la sospecha vrica, se han empleado:
v Antivricos (aciclovir y valaciclovir).
v Corticoides tpicos.
v Hipotensores para bajar la tensin ocular.
363
CAPTULO 132
Sndrome de Schwartz-Matsuo
Elisa Gonzlez Pastor, Jos A. Gegndez Fernndez, JosM.BentezdelCastillo,
DavidDazValle, Rosala Mndez, Rosa DolzMarco, Roberto Gallego-Pinazo
1.CONCEPTO y consideraciones
generales
Uvetis anterior ocasionalmente hipertensiva,
asociada a vitretis, con mala respuesta a tratamiento corticoideo, y tpicamente asociada a un
desprendimiento de retina regmatgeno crnico
muchas veces no diagnosticado (plano e inferior,
oculto por una catarata y/u opacidad de medios,etc.).
4.DIAGNSTICO
Examen citolgico del humor acuoso: segmentos externos de fotorreceptores en degradacin.
5.TRATAMIENTO
Resolucin completa tras la ciruga del desprendimiento de retina.
2. HALLAZGOS CLNICOS
a. Desprendimiento de retina regmatgeno, a veces su diagnstico precisa una exploracin muy

minuciosa y el uso de tcnicas exploratorias dirigidas (ecografa ocular) para no pasar desapercibido.
b. Pseudo-tyndall anterior y del vtreo anterior (no
inflamatorio), que tpicamente no responde a
corticoides.
c. Hipertensin ocular, con muchas fluctuaciones
(intermitente).
a. Uvetis hipertensivas.
b. Glaucoma pigmentario.
c. Retinosquisis.
d. Hemorragia vtrea (glaucoma de clulas fantasma).
3.FISIOPATOGENIA
Fotorreceptores dehiscencia retiniana humor vtreo humor acuoso malla trabecular.
364
Celulas hemticas en cmara anterior simulando Tyndall

en un paciente con hemovtreo secundario a retinopata
diabtica proliferativa.
SECCIN 14

DEENMASCARAMIENTO:
PATOLOGASPARANEOPLSICAS
CAPTULO 133
Retinopata asociada a cncer CAR:Cancer-Associated Retinopathy

CAPTULO 134
Retinopata asociada a melanoma MAR: Melanoma-Associated Retinopathy

CAPTULO 135
Proliferacin melanoctica difusa uveal bilateral BDUMP: Bilateral Diffuse Uveal

Melanocytic Proliferation
CAPTULO 136
Maculopata aguda exudativa viteliforme polimorfa AEVPM:Acute Exdative Viteliform

Polymorphous Maculopathy
CAPTULO 133
Retinopata asociada a cncer

CAR:Cancer-Associated Retinopathy
generales
a. Sndrome paraneoplsico ms frecuente:
v Carcinoma microctico de pulmn.
v Carcinomas ginecolgicos ovario, endometrio, y tero.
v Carcinoma de mama.
v Carcinoma prosttico.
b. Mujeres (2:1).
c. La clnica visual puede preceder a la clnica sistmica asociada al cncer (3-12 meses antes).
2.Clnica
a. Sntomas:
v Prdida de agudeza visual bilateral progresiva
de semanas o meses de evolucin.
v Fotopsias.
v Fotofobia y deslumbramiento.
v Discromatopsia.
b. Signos:
v
1. Cambios sutiles iniciales: Progresiva atenuacin arteriolar, moteado del EPR y palidez
papilar.
v 2. Vitligo uveal: despigmentacin progresiva
y generalizada del fondo recordando oftalmoscpicamente las fases tardas del sndrome Vogt-Koyanagi-Harada.
v 3. Edema macular qustico ocasionalmente.
v 4. Tyndall anterior y/o vtreo ocasional y leve
(hallazgo exploratorio).
3.Diagnstico
a. Autoanticuerpos frente a recoverina (protena
transportadora de calcio presente en conos y
bastones):
v Otros auto-anticuerpos:
Anti-a-enolasa.
Anti--transducina.
Anti-arrestina.
Anti-anhidrasa carbnica.
Anti-TULP-1.
Anti HSP 70.
b. Electrorretinograma: onda b negativa con retardo y disminucin de la amplitud de la seal de
conos y bastones. sta es la clave diagnstica
ms til: existe tpicamente un ERG completamente plano de manera desproporcionadamente afectado en relacin a la buena agudeza
visual y la prctica ausencia de signos oftalmoscpicos.
c. Campo visual: escotoma en anillo, central o paracentral.
d. Tomografa de coherencia ptica: atrofia retiniana difusa.
4.Tratamiento
a. Tratamiento del tumor primario no mejora el
pronstico visual.
b. Corticoides orales asociados a inmunosupresores (micofenolato), asociados puntualmente
a tratamientos intravtreos de refuerzo (corti367
coides y/o anti-VEGF son muy tiles en evitar

el deterioro progresivo visual de estos pacientes.
5.Pronstico
a. Pobre en la mayora de los casos.
b. El estudio de nuevos tratamientos est limitado
por la supervivencia reducida de estos pacientes.
368
a. Retinopata autoinmune no paraneoplsica.
b. Retinitis pigmentosa.
c. Sndrome de Birdshot.
d. AZOOR.
e. Neuropata ptica txica o isqumica.
f. Coroiditis multifocal.
g. Linfoma intraocular.
h. Metstasis intraoculares.
i. Uvetis intermedia.
CAPTULO 134
Retinopata asociada a melanoma

MAR: Melanoma-Associated Retinopathy
generales
a. Retinopata paraneoplsica asociada a melanoma cutneo.
b. Auto-anticuerpos frente a clulas bipolares de la
retina.
3.Diagnstico
a. Anlisis de autoanticuerpos contra clulas bipolares muchos falsos negativos.
b. Electrorretinograma: disminucin de la onda b
escotpica con onda a normal.
4.Tratamiento
2.Clnica
a. Sntomas:
v Nictalopia progresiva.
v Fotopsias.
v Prdida de agudeza visual moderada:
Casos de escotoma central bilateral no progresivo asociado a discromatopsia.
b. Signos:
v
1. Cambios sutiles iniciales: Progresiva atenuacin arteriolar, moteado del EPR y palidez
papilar.
v 2. Vitligo uveal: despigmentacin progresiva
y generalizada del fondo recordando oftalmoscpicamente las fases tardas del sndrome Vogt-Koyanagi-Harada.
v 3. Edema macular qustico ocasionalmente.
v 4. Tyndall anterior y/o vtreo ocasional y leve
(hallazgo exploratorio).
a. Tratamiento del tumor primario no mejora el

pronstico visual.
b. Corticoides orales asociados a inmunosupresores (micofenolato), asociados puntualmente a
tratamientos intravtreos de refuerzo (corticoides
y/o anti-VEGF son muy tiles en evitar el deterioro progresivo visual de estos pacientes.
a. Retinopata autoinmune no paraneoplsica.
b. Retinitis pigmentosa.
c. Sndrome de Birdshot.
d. AZOOR.
e. Neuropata ptica txica o isqumica.
f. Coroiditis multifocal.
g. Linfoma intraocular.
h. Metstasis intraoculares.
i. Uvetis intermedia.
369
CAPTULO 135
Proliferacin melanoctica difusa

uveal bilateral BDUMP: Bilateral Diffuse
Uveal Melanocytic Proliferation
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Adam Ross, Manuel Daz Llopis
generales
a. Sndrome paraneoplsico bilateral benigno consistente en la proliferacin de melanocitos a nivel uveal.
b. Pacientes mayores de 50 aos.
c. Asociado ms frecuentemente a:
v Carcinoma de ovario en mujeres.
v Adenocarcinoma pancretico y pulmonar en
varones.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Prdida de visin rpidamente progresiva y
severa.
v Clnica visual precede comnmente a clnica
tumoral.
b. Signos:
v Progresin muy rpida de catarata (75%).
v Exploracin de fondo de ojo cambios sutiles casi imperceptibles oftalmoscpicamente:
1.Mltiples lesiones rojizas ovales o redondeadas parcheadas muy sutiles en el fondo de ojo pero muy evidentes en la autofluorescencia y en la angiografa.
2.Lesiones coroideas pigmentadas y no
pigmentadas ligeramente sobreelevadas.
3.Desprendimiento seroso de retina siempre
bilateral, mltiple y multifocal.
370
4. T pica disociacin entre los pocos signos

en el fondo de ojo y la mala agudeza visual del paciente, peor visin de la esperable por la exploracin.
3.Diagnstico
a. Exploracin sistmica para diagnstico de neoplasia primaria.
b.
Angiografa fluorescenica: hiperfluorescencia
precoz por efecto ventana al existir atrofia del
EPR con coriocapilar intacta.
c.
Autofluorescencia: lesiones redondeadas hipoautofluorescentes por atrofia del EPR.
v Engrosamiento difuso coroideo con lesiones
focales sobreelevadas respetando la coriocapilar.
v Atrofia de las capas retinianas externas y
del EPR suprayacente a las lesiones coroideas.
v
Acmulo de fluido subretiniana en dichas
reas.
e. CV: grave afectacin rpidamente progresiva.
135. Proliferacin melanoctica difusa uveal bilateral BDUMP
f. Histologa: infiltracin uveal por melanocitos en

huso y epitelioides dando lugar a reas de engrosamiento coroideo. Sobre esta lesiones los
fotorreceptores y el epitelio pigmentario de la
retina muestran cambios atrficos severos.
4.Tratamiento
a. El del tumor primario.
b. No existe tratamiento especfico.
371
CAPTULO 136
Maculopata aguda exudativa

viteliforme polimorfa AEVPM:Acute
Exdative Viteliform Polymorphous
Maculopathy
generales
a. Retinopata aguda que puede presentarse aislada o como un cuadro paraneoplsico asociado
principalmente a melanoma cutneo, cncer de
mama, o sarcoma seo.
b. Etiologa desconocida.
2.Clnica
a. Sntomas:
v
Precedida en algunos casos de prdromos
gripal y cefalea.
v Prdida de agudeza visual inicial que se recupera paulatinamente.
Maculopata aguda exudativa viteliforme polimorfa en un paciente con

sarcoma seo.
372
136.Maculopata aguda exudativa viteliforme polimorfa AEVPM
b. Signos:
v 1. Desprendimiento seroso macular mltiple.
v 2. Lesiones de tipo viteliforme mltiples.
v 3. Lesiones distribuidas por todo el polo posterior.
v 4. Puede asociar vitritis leve.
v 5. Ms frecuente bilateral que unilateral.
c. Tomografa de coherencia ptica: fluido subretiniano multifocal con depsitos viteliformes.

d. Electroculograma: dentro de lmites normales.
4.Tratamiento
No existe tratamiento especfico.
3.Diagnstico
a.
precoz con tincin tarda.
b. Autofluorescencia: hiperautofluorescencia marcada correspondiente a las reas de depsito
viteliforme.
5.Pronstico
Suele producirse una resolucin espontnea de
las lesiones a lo largo del tiempo con mejora de la
agudeza visual.
373
SECCIN 15

DEENMASCARAMIENTO:
PATOLOGASNEOPLSICAS
CAPTULO 137
Retinoblastoma
CAPTULO 138
Neoplasias uveales primarias

CAPTULO 139
Metstasis uveales
CAPTULO 140
Linfoma intraocular
CAPTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva

CAPTULO 142
Leucemia
CAPTULO 143
Gammapatas monoclonales
CAPTULO 137
Retinoblastoma
Rosa Dolz-Marco, Isabel Pascual Camps, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
generales
a. Tumor intraocular ms frecuente en la infancia.
b. Tres patrones de crecimiento:
v Exoftico: lquido subretiniano.
v Endoftico: crecimiento hacia vtreo.
v Difuso: plano, crecimiento horizontal. Simula
uvetis con vitritis:
El patrn difuso es el menos frecuente pero
el de mayor capacidad de simular uvetis.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Estrabismo.
v Prdida de visin o miodesopsias.
v No dolor.
v Hiperemia conjuntival.
b. Signos:
v Segmento anterior:
Leucocoria.
Neovasos en iris 50%.
Pseudohipopin 30%.
Pseudoprecipitados querticos: siembra tumoral en endotelio corneal 25%.
Pseudogranulomas iridianos: ndulos tumorales blanquecinos en el borde y la superficie del iris 20%.
Edema corneal estromal 10%.
Hifema 10%.
v Segmento posterior:
Infiltracin tumoral de bordes bien definidos 100%.
Dimetro medio de la lesin: 20mm.
Engrosamiento retiniano mnimo 100%.
Siembras tumorales extensas 90%.
Hemorragia vtrea 25%.
Pseudovitretis crecimiento endoftico.
3.Diagnstico
Retinoblastoma.
a. Calcificacin:
v Ecografa 80%.
v TAC 90%.
v Vasos nutricios dilatados.
v Mnimo engrosamiento de la lesin.
c. Paracentesis de cmara anterior: niveles de LDH
intraocular.
377
a. Endoftalmitis.
b. Toxocariasis.
378
c. Toxoplasmosis.
d. Sarcoidosis.
e. Artritis idioptica juvenil.
f. Pars planitis.
CAPTULO 138
Neoplasias uveales primarias

Rosa Dolz Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Jos M. Bentez del Castillo, David Daz Valle,
Rosala Mndez, Jos A. Gegndez, Manuel Daz Llopis
generales
a. Los tumores uveales primarios pueden producir
una reaccin inflamatoria intraocular o bien simular cuadros de coroiditis.
b. Los tratamientos de dichos tumores pueden inducir reacciones inflamatorias intraoculares y/o
oftalma simptica.
c.
Pueden aparecer sndromes paraneoplsicos
oculares y extraoculares (melanoma, MAR).
v Las lesiones coroideas puedes ser amelanticas (25%) pudiendo simular un rea de coroiditis.
f.
La clnica puede responder parcialmente a
tratamiento corticoideo.
2.Melanoma
a. Es el tumor ocular primario ms frecuente.
b. Afecta tpicamente a adultos de raza caucsica,
en la 5.-6. dcadas de vida.
c. El 5% de los melanomas uveales se asocian a
inflamacin ocular: epiescleritis, uvetis anterior,
uvetis posterior o panuvetis.
d. Mascarada ms frecuente: melanoma de cuerpo
ciliar.
e. Clnica:
v Epiescleritis puede tratarse de vasos centinelas.
v Clulas pigmentadas flotando en cmara
anterior y precipitados querticos pigmentados pseudouvetis tpica de melanoma iridiano.
v Vitretis melanoma coroideo o de cuerpo ciliar.
v Desprendimiento de retina exudativo.
v Edema macular qustico.
Lesin melnica en retina temporal superior y la tpica

morfologa en champin en un caso de melanoma coroideo.
3.Osteoma coroideo
a. Tumor benigno poco frecuente que aparece con
mayor frecuencia en mujeres jvenes de forma
unilateral (75%) en el polo posterior.
b. Clnica:
v Lesin coroidea amarillenta-anaranjada peripapilar ms frecuente de bordes ondulados, mnimamente sobreelevada.
379
380
Osteoma coroideo con neovascularizacion subretiniana

secundaria.
Hemangioma coroideo circunscrito localizado en la regin macular.
v Desprendimiento seroso macular.

v Neovacularizacin coroidea.
v Pueden oftalmoscpicamente confundirse
con una coroiditis activa o en fase cicatricial.
v Desprendimiento de retina exudativo (65%).

v Alteraciones del EPR suprayacente.
v Pueden oftalmoscpicamente confundirse
con una coroiditis activa o en fase cicatricial.
4. Hemangioma coroideo
a. Tumor benigno vascular que puede presentarse

de forma focal cicunscrito o afectando extensamente la coroides difuso.
b. La forma difusa se asocia a sndrome de Sturge
Weber y se presenta desde la infancia.
c. Clnica:
v
Lesin anaranjada levemente sobreelevada
de extensin variable.
a. Sarcoidosis.
b. Tuberculosis.
c. Escleritis posterior.
d. Desprendimiento coroideo.
e. Hiperplasia o hipertrofia del EPR.
f. Melanocitoma.
g. Metstasis coroideas.
h. Linfoma intraocular primario.
CAPTULO 139
Metstasis uveales
Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez Martnez, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
generales
a. Las metstasis oculares puede afectar:
v Prpados.
v Conjuntiva.
v rbita.
v vea ms frecuente.
b. Constituyen la afectacin tumoral intraocular
ms frecuente.
c. Al diagnstico el 25% de los casos no presentan
historia previa de cncer, siendo la falsa uvetis
el primer signo clnico en un paciente hasta ese
momento sano.
d. Tumor que ms frecuente metastatiza:
v Mujer mama.
v Varn pulmn.
Presentacin:
Multifocal y bilateral tpico de carcinoma de mama.
Masa solitaria y unilateral tpico de carcinoma de pulmn.
Lesiones blanco-amarillentas cremosas con
alteraciones del EPR suprayacente.
Tamao variable frecuente <3mm espesor.
Desprendimiento exudativo de retina.
v Metstasis a nivel de la retina, nervio ptico o vtreo (excepcionales).
3.Diagnstico
a. Examen sistmico:
v Estudio cerebral si historia previa de cncer
frecuente mama.
v Estudio torcico si no hay historia previa.
2.Clnica
a. Sntomas:
v
Prdida de visin secundaria a desprendimiento seroso de retina o hifema.
v Dolor tpico de cncer de pulmn.
b. Signos:
v Metstasis iridiana:
Masa nica o multifocal.
Lesin blanco amarillenta o roscea.
Variable en tamao.
Reaccin inflamatoria en la cmara anterior
con hipopion o hifema.
v Metstasis coroidea:
Lo ms frecuente.
Desprendimiento de retina exudativo secundario a metstasis coroideas en el contexto de un adenocarcinoma

de mama.
381
b. Ecografa:
v Hiperecogenicidad interna frecuente.
c. Angiografa con fluorescena:
v Hipofluorescencia precoz.
v Hiperfluorescencia parcheada tarda.
a. Nevus/Melanoma uveal.
b. Hemangioma coroideo.
382
c. Osteoma coroide.
d. Retinoblastoma.
e. Linfoma.
f. Quiste de iris.
g. Xantogranuloma juvenil.
h. Variz vorticosa.
i. Hiperplasa linfoide benigna.
j. Sndrome de efusin uveal.
k. Granuloma uveal.
l. Escleritis posterior.
CAPTULO 140
Linfoma intraocular
Rosa Dolz Marco, Pablo Hernndez Martnez, Enrique Espaa Gregori, Jos S. Pulido,
RobertoGallego-Pinazo, Cristina Marn Lambes, Manuel Daz Llopis
generales
a.
Tumor derivado de clulas linfoides que puede
afectar al vtreo, la retina, el nervio ptico o la vea.
b. Histolgicamente: Linfoma difuso de clulas B
grandes 95%.
c. Incidencia creciente.
d. Frecuentemente simula uvetis crnica.
e. Quinta-sexta dcada.
f. Varones.
g. Inmunodeprimidos SIDA, trasplantados; asociado a peor pronstico.
2.Clasificacin
La forma de presentacin vara mucho de un
tipo a otro.
a. Linfomas vtreo-retinianos:
v
Forma ms frecuente (65%).
v
Puede afectar al vtreo, la retina, o el nervio
ptico.
v
Afectacin del SNC (85%).
v
Linfoma no-Hodgkin de clulas B de alto grado extranodales (95%).
v
Bilateral (80%) pero asimtrico.
b. Linfomas uveales:
v
Unilateral lo ms frecuente.
v
Clasificacin segn el origen:
1. Del iris neoplasias raras, tanto de origen
B y T.
2. Ciliar extremadamente raro.
3. Coroideo de bajo grado, extranodal

marginal, de clulas B.
4. Uveales secundarios metstasis de un
linfoma visceral o nodal.
3.LINFOMA VTREO-RETINIANO O
LINFOMA INTRAOCULAR PRIMARIO
a. Clnica:
v
Sntomas:
Visin borrosa, miodesopsias.
Raro: dolor ocular y fotofobia.
v
Signos:
Agudeza visual mejor de la esperada para el
grado de inflamacin.
Clulas en cmara anterior y precipitados
querticos, sin clnica de uvetis anterior
(hay algo casual).
Pseudovitretis tpicamente asociado a
siembra vtrea en sbana o aurora boreal.
Infiltrados subretinianos multifocales cremosos.
b. Diagnstico:
v
Difcil diagnstico.
v Angiografa fluorescenica: alteracin moteada difusa del EPR asociada a bloqueo precoz
y tincin tarda de las lesiones subretinianas.
v Angiografa con verde de indocianina: lesiones hipocianescentes en fases precoces que
desaparecen en fases tardas.
v Tomografa de coherencia ptica: lesiones nodulares hipereflectivas por debajo del EPR, si383
milar a drusas cuticulares. Clularidad vtrea.

Prueba muy sensible.
v Autofluorescencia: afectacin difusa moteada del EPR en piel de leopardo. Muestra
cambios precoces an con el fondo de ojo
normal.
v Biopsia de humor acuoso o vtreo para anlisis mediante citometra de flujo y citologa.
v Anlisis de citoquinas en humor acuoso o vtreo: ratio de IL-10/IL-6 > 1 muy sugestivo de
linfoma.
v Resonancia magntica nuclear cerebral: cada
3 meses durante los 2 primeros aos y posteriormente cada 6 meses durante el tercer
y cuarto aos para descartar afectacin cerebral.
c. Tratamiento:
v Las terapias actuales no son curativas.
v La quimioterapia sistmica es el gold standard, an sin afectacin del SNC.
Metotrexate, ciclofosfamida, adriamicina,

vincristina, citarabina y rituximab asociado
a corticoides.
v Tratamiento intravtreo:
Metotrexate (400mcg/0,1ml).
Rituximab (1mg/0,1ml).
v
Radioterapia: ms complicaciones y mayor
tasa de recurrencias.
d. Pronstico:
v Supervivencia media sin tratamiento, 3 aos;
con tratamiento, 5 aos.
v Afectacin sistmica fuera del SNC es extremadamente rara (<10%).
v Complicaciones: catarata, glaucoma, atrofia
retiniana y del nervio ptico, hemorragia vtrea y desprendimiento de retina.
e. Diagnstico diferencial:
v Sarcoidosis.
v
Retinitis vrica y necrosis retiniana aguda
CMV, varicela zoster, herpes simple.
Infiltracin retiniana difusa bilateral predominantemente en la regin nasal superior del ojo derecho en un paciente con
linfoma vitreorretiniano primario con afectacin del sistema nervioso central. Los cambios pigmentarios se ven resaltados
en la autofluorescencia dando el tpico aspecto en piel de leopardo.
384
140.Linfoma intraocular
v Sfilis.
v Tuberculosis.
v Endoftalmitis.
v Metstasis.
v Melanoma amelantico.
4.LINFOMA UVEAL
a. Clnica:
v Sntomas:
Iris: Dolor y fotofobia.
Cuerpo ciliar: Dolor.
Coroides: Visin borrosa y metamorfopsia.
v Signos:
Iris: Hiperemia conjuntival, pseudohipopion.
Cuerpo ciliar: Masa en cuerpo ciliar, asociada a aumento de la PIO.
Coroides: Engrosamiento coroideo difuso
de aspecto amarillo-rosado asociado a desprendimiento seroso de retina. Puede asociar infiltracin orbitaria.
Linfoma coroideo con infiltracin difusa de toda la coroides dando el tpico aspecto en olas de mar en la tomografa de coherencia ptica.
b. Diagnstico:
v Ecografa: Mnima ecogenicidad intratumoral
sin afectacin escleral. til en la valoracin de
la infiltracin extraocular y la localizacin de
la lesin.
v Angiografa fluorescenica para linfoma coroideo: Hipofluorescencia precoz con moderada
hiperfluorescencia tarda.
v Biopsia de iris y cuerpo ciliar: Debe suspenderse
el tratamiento con corticoides una semana previa a la biopsia para evitar un falso negativo.
v Importante el estudio de extensin sistmica
por alta probabilidad de afectacin sistmica
o del ojo contralateral.
c. Tratamiento:
v Radioterapia a baja dosis.
v Se puede asociar quimioterapia sistmica si
alto riesgo.
d. Pronstico:
v Iris: malo, similar a linfoma vtreo-retiniano.
v Cuerpo ciliar: desconocido.
v Coroideo: bueno.
e. Diagnstico diferencial:
v Hiperplasia uveal linfoide benigna.
v Metstasis.
v Melanoma o nevus amelantico.
v Osteoma.
v Hemangioma.
v Sarcoidosis
v Escleritis posterior.
v Sndrome de efusin uveal.
v Enfermedad de Birdshot.
Linfoma de iris asociado a pseudohipopion hemorrgico.
385
CAPTULO 141
Hiperplasia uveal linfoide reactiva

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Marcela Marsiglia, Lawrence A. Yannuzzi,
SarahMrejen, ManuelDaz Llopis
generales
a. Infiltracin de la vea por linfocitos pequeos
bien diferenciados y clulas plasmticas.
b. Unilateral ms frecuente.
c. Idioptica.
2.Clnica
a. Sntomas:
v Anodina.
v Dolor ocular si glaucoma.
v Diplopa o proptosis si masa orbitaria.
b. Signos:
v 1. Lesiones conjuntivales color salmn.
v 2. Uvetis anterior.
v 3. Heterocroma de iris engrosamiento difuso del estroma iridiano vs masa circunscrita.
v 4. Infiltrado coroideo amarillento de espesor
variable planos a cupuliformes:
Pueden ser difusos, circunscrito o mltiples
asociado a alteracin difusa del EPR y prdida de visualizacin de vasos coroideos.
Puede asociar desprendimiento seroso de
retina amplio.
v 5. Masa orbitaria satlite tpico.
3.Diagnstico
a. Explorar detenidamente la conjuntiva: si existe
mancha color salmn, realizar la biopsia de la
lesin conjuntival, y no de la intraocular.
b. Biopsia por puncin y aspiracin con aguja fina
(PAAF) de la lesin uveal: clulas linfoides bien
diferenciadas posible neoplasia linfoide de bajo
grado.
c. Ecografa: engrosamiento difuso coroideo con
reflectividad interna media.
d. Descartar afectacin sistmica mediante estudio
de extensin.
e. Angiografa fluorescenica: hipofluorescencia precoz con tincin moderada en tiempos tardos.
4.Tratamiento
Retinografa de campo amplio que muestra las lesiones

tpicas asalmonadas de una hiperplasia linfoide benigna.
386
a. Si lesin pequea asintomtica: observacin.

b. Si lesin grande sintomtica:
v Corticoides orales.
141. Hiperplasia uveal linfoide reactiva
v Radioterapia externa (25-30 Grays en dosis

divididas).
5.Pronstico
a. Sistmico: favorable.
b. Rara progresin a linfoma.
c. Ocular: depende de la extensin de la lesin.
a. Linfoma.
b. Metstasis.
c. Hemangioma coroideo difus.
d. Melanoma amelantico.
e. Sndrome de efusin uveal.
f. Escleritis posterior.
g. Enfermedad de Birdshot.
387
CAPTULO 142
Leucemia
generaleS
a. Infiltracin tumoral de la mdula sea clulas tumorales hematolgicas.
b. Ms frecuente afectacin ocular en las formas
agudas (85%) que en las crnicas (70%).
2. Clnica: SIGNOS
a. Iris y polo anterior:
v Raro, pero frecuente localizacin de recidivas.
v Iridociclitis aguda con hiperemia conjuntival,
hipopion, pseudohipopion o hifema espontneo.
v Ndulos tumorales en borde pupilar.
v Glaucoma por infiltracin por clulas tumorales de la malla trabecular o por cierre angular
infiltracin o hemorragia coroidea.
b. Vtreo:
v Hemorragia vtrea asociada a alteracin retiniana.
v Raro clulas tumorales en vtreo sin afectacin retiniana.
v
Siempre descartar endoftalmitis por la alta
predisposicin en estos pacientes.
c. Retina:
v Tortuosidad y dilatacin venosa irregular.
v Envainamiento perivascular.
v Exudados duros y algodonosos.
v
Hemorragias retinianas en polo posterior a
cualquier nivel de la retina:
Ms frecuente: intrarretinianas.
388
Clsico: mancha de Roth (hemorragia intraretiniana con centro blanquecino).

v Infiltrados nodulares retinianos mal pronstico.
v Aneurismas retinianos perifricos leucemias
crnicas.
v
Neovasos retinianos en abanico leucemia
mieloide crnica.
d. Coroides:
v Estructura ms frecuentemente afectada.
v No detectable clnicamente ms frecuente.
v Infiltrados coroideos con desprendimiento seroso retiniano secundario.
v Alteraciones en el EPR patrn moteado en
leopardo.
e. Nervio ptico:
v Tpico en nios leucemia linfoide aguda.
v Implica afectacin del SNC.
v Localizacin:
Prelaminar:
Edema de papila moderado con hemorragias.
Mnima alteracin de la visin.
Retrolaminar:
Importante edema de papila.
Gran afectacin de la visin.
v
Importante diferenciarlo del papiledema ya
que la infiltracin tumoral requiere tratamiento urgente.
f.
Prpados y rbita:
v Bien infiltracin tumoral o hemorragia.
v
Infiltracin de prpados, glndula lagrimal,
rbita, proptosis, diplopa, alteracin de la
motilidad ocular externa, equimosis.
142.Leucemia
v Debe excluirse una causa infecciosa.

v Sarcoma granuloctico o cloroma: variante de
leucemia aguda mieloblstica que invade frecuentemente la rbita.
Uni o bilateral.
Ms frecuente en nios.
Masas de aspecto verdoso por mieloperoxidasa que pueden preceder a las alteraciones hematolgicas.
Mal pronstico.
3.Diagnstico
a. Examen sistmico.
v Desprendimiento retiniano seroso:
Hiperfluorescencia puntiforme precoz en
cielo estrellado.
Llenado del rea del desprendimiento seroso.
389
CAPTULO 144
Gammapatas monoclonales
generales
a. Conjunto de enfermedades caracterizadas por
la proliferacin en sangre de clulas plasmticas
que producen una cantidad elevada de paraprotenas monoclonales.
v Por depsito de estas protenas.
v Por hiperviscosidad sangunea.
c. Ms frecuente a partir de 5. dcada de vida.
d. Se clasifican en:
v Gammapata monoclonal de significado incierto (MGUS).
v Mieloma mltiple.
v Plasmocitoma.
v Macroglobulinemia de Waldenstrm.
v Amiloidosis AL.
v Enfermedad de cadenas pesadas.
v Enfermedad de cadenas ligeras.
v Crioglobulinemia.
2.Clnica
La clnica puede ser secundaria a:
a. Depsitos intraoculares u orbitarios:
v Depsitos cristalinos en crnea y conjuntiva.
390
v Proptosis y diplopa secundaria a infiltracin

orbitaria.
v Diplopa o ptosis secundaria a parlisis oculomotoras.
v Papiledema.
v Infiltracin vtrea con opacidad blanquecina
fibrilar, simulando vitretis crnicas pero que
tpicamente no responden a tratamiento corticoideo.
b. Hiperviscosidad sangunea:
v
Dilatacin y tortuosidad venosa, signos de
cruce, exudados algodonosos y hemorragias
en llama.
v Oclusin de vena retiniana (rama central).
c. Isquemia coroidea: desprendimiento seroso
macular, con depsito de material viteliforme.
3.Diagnstico
a.
Inmunoelectroforesis de protenas en orina y
sangre.
b. Afectacin sistmica:
v Hipercalcemia.
v Insuficiencia renal.
v Anemia.
v Lesiones osteolticas.
v Infecciones de repeticin.
c. Biopsia vtrea.
SECCIN 16

DEENMASCARAMIENTO: MISCELNEA
CAPTULO 144
Sndrome isqumico ocular

CAPTULO 145
Retinopata autoinmune
CAPTULO 146
Neuropata autoinmune
CAPTULO 147
Enfermedad de Coats
CAPTULO 148

CAPTULO 149
Cuerpo extrao intraocular
CAPTULO 144
Sndrome isqumico ocular

generales
a. Secundario a hipoperfusin ocular crnica que
genera isquemia, neovascularizacin e inflamacin intraocular crnica.
b. Causas: oclusin carotdea frecuente, vasculitis raro.
c. Varones de 60-65 aos.
d. Unilateral (80%).
v Arterias retinianas afiladas.

v Venas retinianas dilatadas, no tortuosas.
v
Hemorragias puntiformes o en mancha en
media periferia.
v Microaneurismas.
v Exudados algodonosos.
v Neovascularizacin papilar o retiniana.
v Neuropata ptica isqumica anterior.
3.Diagnstico
2.Clnica
a. Sntomas:
v Prdida de visin progresiva semanas, meses.
v Agudeza visual al diagnstico:
>0,50 30%.
<CD 30%.
v Dolor periorbitario.
v Recuperacin visual tras exposicin a luz brillante.
b. Signos en polo anterior:
v Vasos conjuntivales y epiesclerales dilatados.
v Edema corneal.
v Pupila tpicamente poco o no reactiva.
v Tyndall/flare en cmara anterior: falsa uvetis
anterior crnica leve.
v Catarata avanzada.
v Neovasos en iris o ngulo iridocorneal.
v
Glaucoma neovascular frecuente PIO
25mmHg aprox..
v Hipotona por isquemia del cuerpo ciliar.
c. Signos en polo posterior:
a.
Examen general: ecografa doppler carotdea,
arteriografa o RMN vascular.
v Llenado coroideo retardado >5 seg.
v Retraso en trnsito arteriovenoso.
v Tincin de la pared arterial.
v Edema macular 15%.
c. ERG: alteracin de las ondas a y b por isquemia
retiniana.
4.Tratamiento
a. Prevenir alteraciones oculares mayores.
b.
Evaluacin por cirujano cardiovascular de
tratamiento carotdeo stent o endarterectoma.
c. Tratamiento de neovasos retinianos e iridianos:
v Antiangiognicos intravtreos.
v Panretinofotocoagulacin retiniana.
d. Tratamiento de la hipertensin ocular:
v Tratamiento mdico suele ser suficiente.
393
Paciente con patologa oclusiva carotdea en el que se objetiva un tiempo angiogrfico brazo mano prolongado asociado
a hemorragias puntiformes en retina media y perifrica con mltiples microaneurismas.
394
5.Pronstico
a. Asocia alto riesgo cardiovascular:

v Mortalidad del 40% en 5 aos.
b. Prdida de visin progresiva.
v Si rubeosis de iris 90% ceguera legal en 1
ao.
a. Trombosis de vena central de la retina.

b. Arteritis de clulas gigantes.
c. Retinopata diabtica.
d. Uvetis anterior.
e. Sndrome de hiperviscosidad sangunea.
CAPTULO 145
Retinopata autoinmune
Cristina Marn Lambes, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Manuel Daz Llopis
generales
a. Producida por la presencia de anticuerpos especficos frente a antgenos retinianos.
b. Ms frecuente en 5.-6. dcadas.
c. Su sospecha obliga a descartar asociacin con
neoplasia descartar retinopata asociada a cncer y melanoma.
2.Clnica
a. Sntomas:
v
Disminucin de la agudeza visual bilateral,
frecuentemente asimtrica.
v Tpica discrepancia entre la gravedad de los
sntomas la prcticamente nula ausencia de
signos clnicos objetivables.
Atrofia coriorretiniana difusa progresiva bilateral

en una paciente
con retinopata
autoinmune.
395
b. Signos:
v Normal o mnimamente alterado en estados
iniciales.
v Progresivamente aparece:
Palidez nervio ptico.
Atenuacin arteriolar retiniana.
Atrofia del EPR con despigmentacin difusa
de la retina.
3.Diagnstico
a. Autofluorescencia:
Hipoautofluorescencia
que se corresponde con las zonas de atrofia
del EPR.
b. Campo visual:
v Escotomas centrales y paracentrales.
v Reduccin campo perifrico.
v Aumento de la mancha ciega.
c. Electrorretinograma: disminucin o prdida de
respuesta de los conos y bastones. Desproporcionadamente muy afectado en relacin al buen
aspecto del fondo del ojo.
v Tpica disrupcin de la lnea de los elipsoides
de los fotorreceptores (IS/OS).
v Edema macular qustico o retinosquisis macular.
e. Western-blot:
396
v Autoanticuerpos antirecoverina, anti -eno

lasa, anti - y -transducina y antiarrestina.
v Pueden ser negativos.
4.Tratamiento
a. Corticoides:
v Locales: perioculares o intravtreos.
v Sistmicos: Prednisona (1-1,5 mg/kg/da) oral
o endovenosa.
b. Inmunosupresores:
v Triple terapia: Prednisona (20-40 mg/da) + ciclosporina (100 mg/da) + azatioprina (100mg/
da).
v Micofenolato de mofetilo.
v Anti-TNF.
c. Inmunoglobulinas endovenosas.
d. Plasmafresis.
5.Pronstico
Pobre, en la mayora de los casos.
a. Distrofias retinianas (retinosis pigmentaria).
b. Toxicidad medicamentosa (cloroquina, tioridazina).
c. Retinopata paraneoplsica (CAR, MAR).
CAPTULO 146
Neuropata autoinmune
Rosa Dolz-Marco, Enrique Espaa Gregori, Pablo Hernndez Martnez, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Daz Llopis
1.CONCEPTO Y CLASIFICACIN
3.MARCADORES BIOLGICOS
a. Las neuropatas pticas autoimunes se clasifican

en:
v Neuritis ptica aislada:
Episodio nico single isolated optic neuritis, SION.
Episodios recurrentes relapsing isolated
optic neuritis, RION.
Crnica recurrente chronic relapsing inflammatory optic neuritis, CRION.
v Esclerosis mltiple (EM).
v Neuromielitis ptica (NMO).
El uso de biomarcadores es esencial para la evaluacin diagnstica y pronstica:
2.EPIDEMIOLOGA Y CLNICA
b. Suelen afectar a mujeres de 20-40 aos.
c. La sintomatologa visual incluye:
v Prdida subaguda de visin (das-semanas).
v Dolor periorbitario que suele acentuarse con
los movimientos oculares.
v Defecto pupilar aferente relativo.
v Escotoma central o difuso.
a. Anticuerpos anti-aquoporina 4 sricos (diagnstico de NMO).

b. Protena HMGB1 sricos.
c. NfH sricos (marcador de prdida axonal en fase
aguda).
d. GFAP en lquido cefalorraqudeo (especificidad
para NMO).
e. S100B en lquido cefalorraqudeo (marcador de
lesin astroctica).
f. Adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas
de la retina analizado por OCT.
g. Adelgazamiento del nervio ptico analizado por
resonancia nuclear magntica (RNM cerebral).
4.TRATAMIENTO
Corticoides e inmunosupresores, incluyendo anti-TNF con una respuesta individual y variable. Tema
actualmente abierto, polmico y discutible.
397
CAPTULO 147
Enfermedad de Coats
Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, JerryA.Shields, CarolL.Shields,
ManuelDazLlopis,
generales
a. Entidad caracterizada por anomalas vasculares
asociadas a exudacin lipdica retiniana de predominio unilateral y que produce alteraciones
visuales severas.
b. Varones 3:1 con una edad mediana de 5 aos
(rango de edad: 1 mes-63 aos).
Maculopata exudativa con cambios

angiogrficos tpicos de la enfermedad de Coats con
reas focales de
isquemia retiniana
con dilataciones saculares de los vasos
telangiectsicos secundarios.
398
2.Clnica
a. Sntomas de presentacin:
v Disminucin de visin (35%):
<20/200 (75%).
v Estrabismo (25%).
v Leucocoria (20%).
v Asintomtica (<10%).
147. Enfermedad de Coats
b. Pseudotyndall en vtreo y ocasionalmente en cmara anterior creando inicialmente el falso diagnstico inicial de uvetis intermedia.
c. Exudacin retiniana lipdica:
v En toda la extensin retiniana (55%).
v En la mitad de la periferia retiniana (70%).
v Desprendimiento total de retina (50%).
d.
Glaucoma neovascular (10%), tumores vasoproliferativos (5%), neovascularizacin retiniana
(<5%).
leakage tardo, localizadas en periferia media y

extrema retinianas, muy raramente afectando
mcula.
4.Tratamiento
a. Fotocoagulacin o crioterapia de las alteraciones
microvasculares y/o inyecciones intravtreas de
corticoides.
b. Tratamiento de las complicaciones secundarias.
3.Diagnstico
5.Pronstico
a. Exploracin funduscpica: exudacin subretiniana profusa de predominio lipdico.
b.
precoz de las dilataciones telangiectsicas con
a. 20/20 20/50 (10%).

b. 20/60 20/100 (10%).
c. <20/200 (80%).
399
CAPTULO 148

Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo, Carol L. Shields, Jerry A. Shields,
ManuelDazLlopis
generales
a. Lesin retiniana de naturaleza vascular con una
arteria nutricia y una vena de drenaje que suele
localizarse en la periferia retiniana temporal e inferior.
b. Mujeres 3:2, edad media de 45 aos.
c. Clasificacin:
v Primario (80%), sin otras enfermedades asociadas.
v Secundario (20%), asociado a otras enfermedades y apareciendo meses o aos despus
del diagnstico de la entidad primaria:
Pars planitis (20%).
Retinosis pigmentaria (20%).
Enfermedad de Coats (15%).
Postciruga de desprendimiento de retina
(10%).
Tumor
vasoproliferativo
primario
Edad
400
Vasculitis retiniana perifrica.

Vitreorretinopata exudativa familiar, etc.
2.Clnica
a. Masa amarillenta rojiza en la periferia retiniana:
v Temporal inferior (70%).
v Nasal inferior (15%).
v Temporal superior (10%).
v Temporal inferior o macular (raro).
Tumor
vasoproliferativo
secundario
45
40
Visin
<20/200
15%
30%
Sntomas
75%
90%
Bilateralidad
5%
20%
Multifocalidad
5%
15%
Celularidad
en cmara
anterior
15%
30%
Celularidad
vtrea
20%
50%
Tumor vasoproliferativo retiniano con desprendimiento

de retina exudativo y exudacin lipdica subretiniana profusa.
148.Tumor vasoproliferativo retiniano
b. Los sntomas visuales se producen por sus consecuencias a distancia:

v 1. Desprendimiento seroso macular y retiniano (60%) con exudacin lipdica subretiniana.
v 2. Membrana epirretiniana macular y sndrome de traccin vtreomacular (20%).
v 3. Hemorragia vtrea (20%).
3.Diagnstico
a. Exploracin funduscpica: lesin tumoral perifrica amarillenta rojiza de aspecto vascular.
b.
precoz que va progresivamente aumentando
hasta fases tardas.
c.
Ecografa: masa cupuliforme ecogrficamente
densa de localizacin retiniana.
4.Tratamiento
a. Inyeccin intravtrea de corticoides y anti-VEGF
inicial para reducir al mximo el componente
exudativo.
b. Crioterapia o fotocoagulacin lser argn.
c. Vitrectoma.
5. Pronstico VISUAL
a. 20/20 20/50 (60%).
b. 20/60 20/200 (20%).
c. <20/200 (20%).
401
CAPTULO 149
Cuerpo extrao intraocular

Cristina Marn Lambes, Pablo Hernndez Martnez, Rosa Dolz-Marco, Roberto Gallego-Pinazo,
Manuel Daz Llopis
generales
a.
Se detectan cuerpos extraos intraoculares
(CEIO) en el 20% de los traumatismos abiertos.
b. Uvetis crnica con antecedente de traumatismo, aun sin poder detectar CEIO.
c. Segn el material:
v CEIO metlico:
Magnticos (hierro ms frecuente, nquel, acero).
No magnticos (cobre, plomo, aluminio, latn).
v CEIO no metlico:
Orgnico (plantas, astilla de madera).
Inorgnico (cristal, piedra, plstico, cermica).
2.Clnica
a. Sntomas:
v
Agudeza visual variable dependiendo del
dao ocular asociado.
v En casos de CEIO metlicos puede haber gran
afectacin de la agudeza visual por toxicidad
retiniana.
b. Signos:
v Celularidad en cmara anterior y/o vtrea.
La intensidad depende de la localizacin del
CEIO mayor si cuerpo ciliar afecto.
v Metalosis: si CEIO metlico de larga evolucin.
402
Siderosis hierro: midriasis, heterocroma

de iris, depsitos marronceos endoteliales,
catarata subcapsular anterior, luxacin de
cristalino, alteracin del EPR y atrofia ptica.
Calcosis cobre: inflamacin severa y
aguda con cambios similares a los observados en la enfermedad de Wilson. Anillo corneal de Kayser-Fleischer, catarata
subcapsular anterior en forma de girasol,
tincin verdosa del iris y el vtreo, y depsitos refrctiles en la membrana limitante
interna retiniana.
v Endoftalmitis bacteriana o fngica: mayor
riesgo en CEIO orgnicos.
v Oftalma simptica.
3.Diagnstico
a. Anamnesis detallada sobre el mecanismo lesional y examen oftalmolgico exhaustivo.
b. Tomografa computarizada orbitaria y cerebral
de eleccin en CEIO metlicos.
c. Resonancia magntica:
v De eleccin en CEIO orgnicos.
v Absolutamente contraindicada si se sospecha
CEIO metlico.
d. Ecografa ocular:
v til para CEIO no metlico.
v Contraindicada en traumatismos penetrantes
o perforantes agudos.
e. Radiografa simple de rbita:
v Capacidad diagnstica es limitada.
v til para cuerpos extraos radio-opacos.
149. Cuerpo extrao intraocular
f. Electrorretinograma:
v De utilidad en el seguimiento de CEIO asintomticos o pequeos, en los que se decidi
por su observacin y no por su extraccin.
v Muestra cambios secundarios a toxicidad retiniana inducida por CEIO metlicos con una
disminucin de la amplitud de las ondas a y b.
4.Pronstico
La retirada de los CEIO de cobre puede revertir los daos producidos, sin embargo en casos de
CEIO frricos la toxicidad puede ser irreversible,
aunque su retirada puede estabilizar la clnica.
Uvetis anterior no granulomatosa crnica refractaria al

tratamiento convencional. Se observa un defecto circular en la periferia del iris y en el detalle se aprecia una
perforacin corneal biselada. El paciente haba tenido
un traumatismo semanas atrs. Se identific un cuerpo
extrao alojado anterior al cuerpo ciliar en la cmara
posterior.
403
ABREVIATURAS
ACJ:
Artritis crnica juvenil
AIJ:
AFG:
Angiografa fluorescenica
ANA:
Anticuerpo antinuclear
ANCA:
Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo
APMPPE: Epiteliopata placoide pigmentaria posteriro multifocal aguda (similar a EPPPMA)
AR:
Artritis reumatoide
ARPE:
Epiteliopata retiniana pigmentaria aguda
AZOOR: Retinopata externa oculta zonal aguda
BMU:
Biomicroscopa ultrasnica
BSCR:
Birdshot corioretinopathy
BUN:
Urea
CINCA:
Chronic infantile neurological cutaneous and articular (similar a NOMID)
CMV:
Citomegalovirus
CU:
Colitis ulcerosa
CV:
Campo visual
DR:
Desprendimiento de retina
DSUN:
Diffuse Subacute Unilateral Neuroretinitis (Neurorretinis Unilateral Subaguda Difusa Unilateral)
DVP/ DPV: Desprendimiento del vtreo posterior
EA:
Espondiloartropata anquilopoytica, Espondiitis anquilosante
EAr:
Espondiloartropatas reactivas
EB:
EC:
Enfermedad de Crohn
ECA:
Enzima conversor de la angiotensina
EII:
EM:
Esclerosis mltiple
EMc:
Edema macular
EMC:
Edema macular cistoideo
EMQ:
Edema macular qustico
EMTC:
Enfermedad mixta del tejido conectivo
ENA/ENAs: Anticuerpos antienolasa
EOG:
Electro-oculograma
EPPMA:
EPPPMA: Epietliopata placoide pigmentaria posterior multifocal aguda
EPs:
Espondiloartropata psorisica
ERG:
Electrorretinograma
ES:
Escleritis
EU:
Esclerouvetis
FACS:
Sndrome familiar relacionado con el fro
FAME:
Frmaco antirreumtico modificador de enfermedad
FR:
Factor reumatoide
GW:
Granulomatosis de Wegener
HACA:
Anticuerpos antiquimricos
HLA:
Histocompabilidad
ICG:
Angiografa verde de indocianina
IGRAS:
Interferon gamma release assays
ILAR:
International league against rheumatism
IRU:
Uvetis de recuperacin inmune
IRU:
Vitritis de recuperacin inmune
IO:
Intraocular
IUSG:
International Uveitis Study Group
405
Abreviaturas
Kg:
Kilogramo
LCR:
Lquido cefalorraqudeo
LES:
LIO:
Lente intraocular
LIOP:
Linfoma intraocular primario
LMP:
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Mg:
miligramos
NO:
Nervio ptico
NOMID:
Enfermedad inflamatoria multisistmica de comienzo neonatal (similar a CINCA)
NRA:
Necrosis retiniana aguda
NRBA:
Necrosis retiniana aguda bilateral
NSDU:
Neurorretinitis subaguda difusa unilateral (similar a DSUN)
OCT:
Tomografa de coherencia ptica de la retina
OD/ OI:
Ojo derecho/ izquierdo
PAN:
Panarteritis nodosa
PEV:
Potenciales evocados visuales
PCR:
Reaccin en cadena de la polimerasa
PIO:
Presin intraocular
PORN:
Necrosis retiniana externa progresiva
PPD:
Prueba cutnea de sensibilidad a protenas tuberculosas
PR:
Policondritis recidivante
PUK:
Queratitis ulcerativa perifrica
RCP:
Retinocoroidopata en perdigonada o birdshot
RM/ RNM: Resonancia nuclear magntica
Rx P-A:
Radiografa posteroanterior de torax
Sd:
Sndrome
SF:
Sndrome de Fuchs
SNC:
Sistema nervioso central
SPHO:
Sndrome de presunta histoplasmosis ocular
SPS:
Sndrome Posner-Schlosmann
SR:
Sndrome de Reiter
SUN WG: Standarization of uveitis nomenclature working group
TAC:
Tomografa
TB:
Tuberculosis
TBC:
Tuberculosis
TINU:
Sndrome de nefritis tbulointersticial y uvetis
TNF:
Factor de necrosis tumoral
TORCH:
Toxoplasma Otras (incluyendo lues y coriomeningitis linfocitaria), Rubeola, Citomegalovirus y Hongos
TRAPS:
Sndrome peridico asociado al receptor
UAA:
UACr:
UI:
Uvetis intermedia
UP:
Uvetis posterior
UVA:
Uvetis anterior
VHB/VHC: Virus hepatitis B y C
VIC:
Verde de indocianina
VIH:
Virus de la inmunodeficiencia humana
VIT:
Inflamacin vtrea
VHS:
Virus herpes simple
VKH:
Vogt Koyanagi Harada
VPP:
Vitrectoma pars plana
VR/VRIAN: Vasculitis retiniana
VSG:
Velocidad de sedimentacin globular
VVZ:
Virus varicela zoster
406

Uveitis-y-Escleritis Diagnostico y TX BUENIIISISISISISISISISMO

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Uveitis-y-Escleritis Diagnostico y TX BUENIIISISISISISISISISMO

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Rodrigo Abreu Gonzlez

Jos Manuel Bentez del Castillo

Manuel Daz Llopis

Manuel Daz Llopis

Manuel Daz Llopis

Manuel Daz Llopis

XC Ponencia Oficial de la Sociedad Espaola de Oftalmologa

Manuel Daz Llopis

David Daz Valle

Rosa Dolz Marco

Rubens Belfort Jr.

Juan Donate Lpez

Enrique Espaa Gregori

Jos Fernndez-Vigo Escribano

Begoa Cabrera Marrero

Javier Galindo Bocero

Rodrigo Abreu Gonzlez

Jos Javier Garca Medina

Jos Antonio Roca

Vicente C. Zann Moreno

Juan A. Avi Martnez

Luca Loras Querol

Maytane Domenech Berganzo

Amparo Navea Tejerina

Marta Sures de Figueroa

Jos Mara Ruiz de Morales

Pasado, presente y futuro delasuvetis y de las escleritis............................................................ 27

Mecanismos etiopatognicos yfisiopatolgicos generales enuvetis, escleritis y epiescleritis

Modelos experimentales de uvetis y escleritis. Aplicaciones y limitaciones en humanos......... 33

Rosa Dolz-Marco, Jos J. Garca-Medina, Vicente C. Zann-Moreno,

ESTUDIO CLNICO DEL PACIENTE CONUVETIS

Historia clnica detallada yorientada en uvetis............................................................................ 37

Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Rosa Dolz-Marco, Pablo Hernndez-Martnez,

Exploracin orientada en uvetis..................................................................................................... 40

Cristina Marn Lambes, Sebastin Martnez-Castillo, Pablo Hernndez-Martnez, IsabelPacual-Camps, Rosa

Clasificacin de las uvetis................................................................................................................ 43

Epidemiologa. Frecuencia real delosdistintos tipos de uvetis................................................... 46

EL LABORATORIO Y LA ANALTICA ENUVETIS

Uvetis que no requieren estudios diagnsticos............................................................................ 55

Tipaje HLA. Su utilidad real.............................................................................................................. 56

Prueba de la tuberculina (ointradermorreaccin de Mantoux) y tcnicas de IGRA (mtodos

Pruebas microbiolgicas. Valor absoluto y valor relativo.............................................................. 64

Pruebas hematolgicas: interpretacin y utilidad clnica enuvetis............................................. 73

Pruebas inmunolgicas: ANA, ENAS, Ac.Antifosfolpidos, ANCAs, F.Reumatoide y

Ciruga diagnstica: biopsias yuvetis............................................................................................ 79

Pruebas funcionales y de imagen oftalmolgicas en uvetis......................................................... 81

Pruebas de imagen sistmicas. Rxtrax, TAC trax, RM, PET-TAC................................................ 83

CMO, CUNDO Y CADA CUNTO REALIZAR UNA INTERCONSULTA

Valoracin multidisciplinar diagnstica y teraputica delos pacientes con uvetis y escleritis,

ESTRATEGIAS GENERALES DE TRATAMIENTO MDICO Y QUIRRGICO

Tratamiento en uvetis: una visin general.................................................................................... 91

Tratamiento tpico ocular................................................................................................................ 93

Tratamiento intraocular antiinflamatorio....................................................................................... 98

Tratamiento intraocular antiinfeccioso........................................................................................... 100

Implantes intraoculares deliberacin prolongada......................................................................... 102

Tratamiento sistmico: corticoides.................................................................................................. 104

Tratamiento sistmico: inmunosupresores e inmunomoduladores.............................................. 106

Tratamiento sistmico: antiinfecciosos........................................................................................... 109

Perspectivas de futuro eneltratamiento de las uvetis................................................................ 111

Tratamientos quirrgicos especiales: crnea, iris, catarata y glaucoma....................................... 113

Tratamientos quirrgicos especiales: vtreo y retina...................................................................... 115

Medicinas alternativas y uvetis...................................................................................................... 117

ESTRATEGIAS TERAPUTICAS CONCRETAS

Uvetis anterior aguda...................................................................................................................... 121