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CEFALIA CERVICOGNICA

R E L A T O D E U M CASO

MAURICE

VINCENT

GUNNAR

BOVIM

**

R E S U M O A produo de cefalias a p a r t i r de anormalidades no pescoo nunca foi sistematizada a ponto de p e r m i t i r o estudo de sua patogenia, e m b o r a fosse fato conhecido h
muitos anos. Sjaastad et al. descreveram, em 1983, g r u p o de pacientes com uma cefalia
u n i f o r m e e estereotipadla. Os ataques se caracterizavam p o r d o r moderada, unilateral sem
mudana de lado, de longa durao, r e c o r r e n d o em poucas semanas. A cefalia podia ser
p r o v o c a d a por certos m o v i m e n t o s do pescoo ou por compresso de pontos desencadeadores
ali localizados. A d o r se iniciava rua r e g i o cervical, irradiando-se para as reas rbito-fron-
to-temporal e/ou facial. A denominao c e f a l i a c e r v i c o g n i c a ( C C ) foi proposta para esta
entidade. Sua fisiopatogenia no c o m p l e t a m e n t e conhecida. B l o q u e i o s da raiz C2 e do nervo
g r a n d e occipital e l i m i n a m a dor. A p r e s e n t a m o s um caso de CC, fazendo a l g u n s comentrios
acerca do seu quadro clnico, f i s i o p a t o l o g i a e tratamento.

Cervicogenic headache: report of a case


S U M M A R Y I t has been k n o w n for m a n y y e a r s that headaches can o r i g i n a t e from abnormalities in the neck. H o w e v e r , their clinical pictures w e r e never sufficiently systematized, at
least not in o r d e r to p e r m i t the research on their pathogenesis. Sjaastad et al. described in
1983 a g r o u p of patients w i t h a v e r y u n i f o r m and s t e r e o t y p e d headache. A t t a c k s of mild,
l o n g l a s t i n g , unilateral head pain w i t h o u t sideshift, occurred e v e r y f e w w e e k s . T h e headache
could be p r o v o k e d by neck movements, such as extension, rotation or lateral flexion, as
w e l l as by external pressure t o w a r d s t r i g g e r points in the neck. It usually started back in
the neck, eventually spreading to the ipsilateral o r b i t o - f r o n t a l - t e m p o r a l or facial areas. T h e
denomination c e r v i c o g e n i c headache ( C H ) w a s proposed. I t s p a t h o p h y s i o l o g y i s presently
unknown. T h e C2 and occipital n e r v e b l o c k a g e s eliminate the pain. We present a CH case
and make some comments on its clinical picture, p a t h o p h y s i o l o g y , and treatment.

O conhecimento de que algumas cefalias podem ser desencadeadas por anormalidades no pescoo no recente.
Sua descrio, entretanto, nunca foi sistematizada a ponto de permitir o diagnstico diferencial com outras cefalias, bem como
o estudo de sua etiologia e patogenia 17.
Segundo Brtschi-Rochaix, Schtzenberger
(1853) foi o primeiro a descrever uma cefalia causada por afeces nas vrtebras
cervicais i.
Barre publicou, em 1926, estudo acerca do que chamou de syndrome
sympathique cervicale postrieur, composta por cefalia, distrbios vestibulares e visuais, passando a ser conhecida como sndrome de Barr-Lieou.
Vrios relatos surgiram desde ento, cada qual invocando a participao de dada estrutura cervical,
como vrtebras, discos intervertebrais. articulaes uncovertebrais, artrias vertebrais
e razes cervicais 5.
A doena provavelmente idntica que foi identificada por
Hunter e Mayfield, em 1949 8. Sjaastad et al. relataram, em 1983, grupo de pacientes
com uma sndrome uniforme, caracterizada por cefalia estereotipada associada a

T r a b a l h o r e a l i z a d o no H o s p i t a l da U n i v e r s i d a d e de T r o n d h e i m , N o r u e g a : * N e u r o l o g i s t a ,
H o s p i t a l U n i v e r s i t r i o C l e m e n t i n o F r a g a F i l h o , U n i v e r s i d a d e F e d e r a l d o R i o d e Janeiro
(Servio do Prof. Srgio N o v i s ) ; ** Neurologista, Hospital da Universidade de Trondheim
( R e g i o n s y k e h u s e t i T r o n d h e i m ) , N o r u e g a ( S e r v i o d o P r o f . Ottar S j a a s t a d ) .
Dr. Maurice Vincent Rua General Glicrio 183/301 - 22251 Rio de Janeiro RJ - Brasil.

mecanismos desencadeadores no pescoo, tendo sido proposta a denominao de cefalia cervicognica ( C C ) ? , .


Sua real existncia e denominao ainda so controvertidas. A CC no faz parte da ltima classificao internacional das cefalias 10,22.
2 5

Apresentamos um caso de CC, fazendo alguns comentrios acerca de seu quadro


clnico, fisiopatologia e tratamento.
OBSERVAO
J A B , paciente do sexo feminino, branca, natural da N o r u e g a , com 34 anos de idade.
Sua histria se iniciou em setembro-1967, quando foi vtima de acidente automobilstico. Seu
pescoo sofreu intensa flexo lateral p a r a o lado esquerdo ( E ) , aps a qual notou rigidez
movimentao da coluna cervical. Foi recomendado o uso de colar cervical por 4 semanas.
Sete dias aps o tnauma passou a apresentar episdios de cefalia de 3 a 4 dias de durao,
no-pulstil, de intensidade moderada, mais pronunciada na regio retro-ocular e no pescoo,
exclusivamente do lado E. Os ataques apresentaram, com o tempo, clara tendncia a croniiaacfto. No primeiro ano havia longos perodos de remisso, da ordem de semanas. A partir
de setembro-1989 a cefalia tornou-se praticamente contnua, de intensidade variada, eventualmente interrompida por poucos dias sem dor. Quando a dor era mais intensa, associavam-se fenmenos autonmicos do tipo nuseas, raramente vmitos, injeo conjuntival,
alm de foto e fonofobia moderadas.
Os ataques eram acompanhados de desconforto no
membro superior E.
N o havia relao entre o aparecimento da dor e o consumo de
bebidas alcolicas, tonteiras, dificuldade para engolir ou desconforto na garganta. A extenso e a rotao da coluna cervical p a r a ambos os lados, por exemplo ao estacionar automvel, podiam provocar o aparecimento da cefalia unilateral ou, mesmo, desencadear ataque
de vrios dias de durao. A histria patolgica pregressa foi negativa; sempre que apresentava cefalia antes do acidente, mesmo que muito raramente, a dor era global e responsiva a analgsicos comuns; negava outras doenas na famlia, incluindo enxaqueca ou
outras formas de cefalia. Ao exame, a mobilidade do pescoo estava reduzida, principalmente no que se refere extenso e rotao para a E; a palpao do pescoo E mostrou-se
dolorida em vrios pontos, principalmente na suposta localizao do nervo occipital maior
(dois centmetros lateralmente protuberncia occipital externa e 2-4 centmetros inferiormente) e da raiz C2 (posteriormente ao processo mastide); os demais itens do exame fsico
geral e neurolgico foram normais. Radiografias panormicas da coluna cervical, ressonncia
nuclear magntica do crnio e coluna cervical e flebografia da rbita E foram normais. N o
houve resposta administrao intravenosa de ergotamina ou inalao de oxignio a 100%,
7L/min, por mscara. Como prova diagnostica, seu nervo occipital maior E foi infiltrado com
2 ml de xilocaina a 1% a cefalia e o desconforto no brao desapareceram completamente e
a mobilidade do pescoo aumentou. Foi realizado novo bloqueio com xilocaina e betametazona
que resultou no desaparecimento dos sintomas por 3 meses. A raiz C2 foi tambm bloqueada,
resultando alvio completo da dor.
COMENTRIOS

A dor na CC unilateral, sem alternncia de lados. Os ataques so relativamente raros, mas pode haver com o tempo certa tendncia a cronificao. A dor
permanece tipicamente 1 a 3 dias, podendo durar de horas a mais de 1 semana.
O intervalo sem dor dura 1 a 4 semanas, podendo ser de 2 dias a 2 meses. Seu
carter no-pulstil, eventualmente latejante, de intensidade moderada, exigindo por
vezes repouso no leito.
A dor se inicia na regio occipital, irradiando-se para a
regio rbito-fronto-temporal ou facial ( F i g . I ) ? . De fato, este um dado importante na diferenciao entre CC e migrnia (enxaqueca).
No h predominncia
noturna. Fases mais amenas e mais graves podem durar anos. O envolvimento do
pescoo caracterizado por, pelo menos, um dos seguintes critrios: localizao da
dor tambm na regio da nuca, ombro ou brao; histria de trauma cervical prvio;
possibilidade de alguns pacientes de terem suas crises desencadeadas por movimentao do pescoo (Tabela 1 ) . Estacionar um carro ou limpar o teto so procedimentos tipicamente desencadeadores.
Frequentemente um acidente de automvel, levando a movimentao brusca da coluna cervical, o trauma que d origem doena.
O sexo feminino mais afetado na proporo de 2 para 1. A doena pode iniciar-se
entre os 6 e 40 anos ou, mais frequentemente, em torno dos 3 0 > 5 .
1

17

S I N A I S E S I N T O M A S A S S O C I A D O S Mais de 50% dos pacientes tm mal-estar,


nuseas e vmitos.
possvel apresentarem desconforto na garganta, frequentemente
descrito como secura 7. Viso turva, sem escotomas e ipsilateral, referida por

alguns pacientes.
Alteraes autonmicas ipsilaterais, semelhantes s que ocorrem
na cefaiia em salvas ( C S ) (cluster headache) ou na hemicrania paroxstica crnica ( C P H ) , podem surgir acompanhando um ataque (Tabela 2)7,17,25. Sintomas
premonitrios como sensao de latej amento no pescoo no lado da dor, jabs-andjolts 19 occipitais, viso turva ou desconforto na regio da dor podem anteceder os
ataques. O exame fsico no raro demonstra rigidez e diminuio de amplitude
movimentao passiva do pescoo. Em um caso foi relatada hipoestesia nos territrios de inervao correspondente a C2 e C3 7.

I N V E S T I G A O C O M P L E M E N T A R A sudorese, medida na fronte por evapormetro durante ataques espontneos, mostra simetria entre os lados sintomtico e
no-sintomtico. Quanto induo por calor, a sudorese maior na CC que na CS,
mas a supersensibilidade pilocarpina maior na segunda 4. A pupilometria mostra
anisocorias que no diferem dos controles. A supersensibilidade instilao de colrio
de fenilefrina no lado sintomtico, encontrada na CS, no existe na C C . Exames
radiolgicos (radiografias da coluna cervical,, mielografias, tomografias computadorizadas e angiografias) so na maioria normais, ou apresentam alteraes sem especificidade para a doena em questo 6.
8

D I A G N S T I C O D I F E R E N C I A L A diferenciao entre CC e migrnia particularmente difcil. Os quatro principais fatores decisivos a serem considerados esto na
Tabela 3 7,22,23,25. provvel que muitos pacientes tidos como enxaquecosos com m
resposta teraputica na verdade sejam casos de CC. Em segundo lugar, o diagnstico diferencial deve ser feito com outras cefalias unilaterais, como CS, C P H , hemicrania contnua ( H C ) e a recm-descrita shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injections and tearing, para a qual propomos a denominao S U N C T (Tabela * ) .

A CS fcil de ser diferenciada pela preferncia masculina, intensidade, durao e padro de ocorrncia dos paroxismos 12.15. Ataques menos severos de CS podem
todavia ocorrer, permitindo que os pacientes continuem a exercer suas atividades
normalmente, no obstante a presena da dor 27. Na C P H , os ataques so curtos, a
intensidade da dor muito grande, tal como na CS, e, principalmente, os ataques
desaparecem completamente com o uso de indometacina 20,29. A HC inicialmente pode
cursar com ataques intermitentes e, assim, confundir-se com CC. Porm, a resposta
indometacina tambm absoluta neste caso. A localizao da dor, mais na regio
ocular, pode ser um critrio a favor de HC. Frequentemente, os pacientes referem
dor no olho, e no atrs do olho, como na CS e na C P H 28.
Em 1977/78 Sjaastad et al. examinaram paciente que apresentava, havia muitos
anos, ataques de dor na regio spero-medial da rbita direita, ao longo da ponte
do nariz, de curta durao (10 a 20 seg, maiores do que neuralgia do trigmio e
menores que C P H ) e frequncia elevada (ataques a cada 2-3 minutos, centenas por
d i a ) . Havia intensa injeo conjuntival e lacrimejamento, bem como edema palpebral.
Dois outros pacientes, tambm do sexo masculino, foram vistos posteriormente, sendo
esta sndrome relatada em 1989 26. Como na neuralgia do trigmeo, dois dos pacientes apresentavam zonas de gatilho na face ou tinham ataques ao se alimentar. Os
aspectos clnicos so suficientes para o discrime entre S U N C T e CC.
Outras afeces podem ser lembradas, estas de diferenciao mais fcil. A neck-tongue syndrome deve ser suspeitada diante de pacientes com dor no pescoo e
parestesias na hemilngua, secundrias a movimentos bruscos da coluna cervical 13.17.
A sndrome de Raeder cursa com dor na regio frontal e Horner parcial, podendo
haver comprometimento de nervos cranianos ao exame 9.17. Paroxismos de dor unilateral no ouvido irradiando-se para a mastide, pescoo, nariz, palato e maxila, diminuio do paladar nos % anteriores da lngua e hipersecreo das glndulas lacrimal,
submandibular e sublingual configuram a neuralgia do gnglio geniculado 17. A sndrome de Eagle secundria a existncia de longos processos estilides; a dor persistente, localizada na faringe e regio lingual posterior 3,16. Em anlise de 100 casos
de carotidnia, Lovshin encontrou predominncia no sexo feminino ( 4 : 1 ) ; a dor parte
da regio carotidiana e irradia-se para cima, no curso da cartida externa 1 17. A arterite temporal acomete pacientes mais velhos e a velocidade de hemossedimentao est
usualmente elevada; a dor temporal e unilateral^.
4

F I S I O P A T O G E N I A N o existem ainda evidncias suficientes para permitir a determinao da etiologia da C C . O mrito desta denominao est exatamente no fato
de considerar que ela produzida no pescoo, sem que qualquer estrutura ou tecido
seja responsabilizado em especial. T r s razes suportam a idia de que a CC nasce
no pescoo: ( a ) os ataques podem ser provocados por movimentos ou compresso
de pontos especficos; ( b ) a dor no brao, em alguns pacientes, pode ser radiculoptica; ( c ) h, por vezes, rigidez e hipomotilidade ao e x a m e . A etiologia pode
ainda ser multifatorial, envolvendo o nervo grande occipital, as razes C l , C2 e C3,
o plexo venoso circunvizinho, a artria vertebral e seu plexo venoso 5. Jaeger sugere
que a CC pode surgir de pontos desencadeantes especficos de dor miofascial, p r o v o cados por disfunes na coluna cervical, mas o mecanismo pelo qual produziria fenmenos autonmicos e dor referida no e x p l i c a d o .
Carella diz, em 1972, que
anomalias no atlas podem provocar cefalia unilateral, posterior com irradiao para
o vrtex e sensao de estiramento ( s t r e t c h i n g ) atrs do olho ipsilateral, por irritao das primeiras razes sensitivas c e r v i c a i s .
Segundo Pfaffenrath, a raiz C2
carreia impulsos dolorosos provenientes de ligamentos, discos intervertebrais e nervos
espinhais em fibras no-mielinizadas do tipo C; devido relao anatmica estreita
entre as 4 primeiras razes cervicais e o trato do trigmeo, a dor pode ser referida
em reas anteriores, principalmente VI mas, tambm, V 2 ; arcos-reflexo conectando
o trato espinhal com a glndula lacrimal, mucosa nasal e vasos da conjuntiva explicariam os fenmenos autonmicos faciais 18.
2 5

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T R A T A M E N T O Os bloqueios percutneos e as cirurgias tm sido propostos para


cefalias de origem cervical. As razes C2 e C3 e o nervo grande occipital so as
principais estruturas bloqueadas, com lidocana, como prova diagnostica, e buvicana *. ^.
A uncoforaminectomia foi realizada com xito por Gronbaek, em uma
srie (impura) de 26 pacientes.
O mtodo foi depois alterado por Jung et al. e
Pasztor, com acesso ntero-lateral e 87% de sucesso 25.
Segundo Sjaastad, Blume
et al. tm empregado eletrocoagulao por radiofreqncia no territrio do nervo occipital, com bons r e s u l t a d o s .
Um programa de tratamento no invasivo para dores
miofasciais foi igualmente relatado como eficaz l i .
2

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C O M E N T R I O S F I N A I S O captulo de cefalias desencadeadas no pescoo no


tem merecido muita ateno nas publicaes especializadas 5, apesar de ser o pescoo
importante na produo ou no desencadeamento desta e de outras cefalias, como a
C P H 20,21,29
A pesquisa acerca dos reais mecanismos que conectam estruturas cervicais e cranianas na produo de dor tornar possvel o esclarecimento da fisiopatologia deste grupo de doenas e a abertura de novas perspectivas teraputicas.
A g r a d e c i m e n t o Os autores a g r a d e c e m os valiosos comentrios do P r o f .

Ottar

Sjaastad.

REFERNCIAS
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