UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC

CURSO DE NUTRIO

LAS DELLA VECHIA

AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PORTADORES DE

DISTROFIA MUSCULAR, VINCULADOS ASSOCIAO SUL
CATARINENSE DE AMIGOS, FAMILIARES E PORTADORES DE
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS (ASCADIM) DA
REGIO DE CRICIMA (SC)

CRICIMA (SC), JULHO DE 2009

LAS DELLA VECHIA

AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PORTADORES

DE DISTROFIA MUSCULAR, VINCULADOS ASSOCIAO SUL
CATARINENSE DE AMIGOS, FAMILIARES E PORTADORES DE
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS (ASCADIM) DA
REGIO DE CRICIMA (SC)

Trabalho de Concluso de Curso, apresentado

para obteno do Grau de Bacharel no curso
de Nutrio da Universidade do Extremo Sul
Catarinense, UNESC.
Orientador(a): Prof
Gonalves de Souza

CRICIMA (SC), JULHO DE 2009

MSc.

Maria

Cristina

LAS DELLA VECHIA

AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL DE PORTADORES

DE DISTROFIA MUSCULAR, VINCULADOS ASSOCIAO SUL
CATARINENSE DE AMIGOS, FAMILIARES E PORTADORES DE
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS (ASCADIM) DA
REGIO DE CRICIMA (SC)

Trabalho de Concluso de Curso aprovado pela

Banca Examinadora para obteno do Grau de
Bacharel no Curso de Nutrio da Universidade
do Extremo Sul Catarinense, UNESC.

Cricima, 02 de julho de 2009.

BANCA EXAMINADORA

__________________________________________________
Prof. Maria Cristina Gonalves de Souza - MSc - UNESC - Orientadora

_______________________________________
Prof. ngela Martinha Bongiolo - MSc - UNESC - Examinadora

________________________________________
Clarissa Martinello Comin MSc UNESC - Examinadora

com muita satisfao que dedico esta monografia

aos meus pais que sempre apostaram em mim, me
deram apoio, carinho e compreenso.

AGRADECIMENTOS

Agradeo primeiramente a Deus por ter me dado fora de vontade para nunca
desistir apesar das dificuldades.
A minha famlia pelo carinho, apoio, ateno e colaborao durante toda a minha
vida.
Ao meu namorado, que de forma especial e carinhosa me deu fora e coragem,
sempre me apoiando nos momentos difceis.
Aos meus colegas de faculdade pelo incentivo e troca de experincias.
Em especial as minhas amigas Larissa Pietsch Manenti e Larissa Fernanda dos
Santos que me aturaram com pacincia durante todo o processo de construo
desta monografia.
A todos os meus professores.
A minha professora orientadora, Maria Cristina Gonalves de Souza por ter me
oferecido a oportunidade de participar do projeto com os portadores de distrofias
musculares e pelo estmulo e ateno que me concedeu durante o curso.
A todos que participam direta ou indiretamente da ASCADIM, portadores de
distrofias musculares, pais, profissionais e acadmicos, com quem tive contato
durante mais de um ano, pela ateno e compreenso.

Obrigada.

"No o desafio com que nos deparamos

que determina quem somos e o que
estamos nos tornando, mas a maneira com
que respondemos ao desafio. E, enquanto
acreditarmos no nosso sonho, nada por
acaso".
Lnin

RESUMO

Existem vrios tipos de Doenas Neuromusculares, no entanto as mais comuns so

as Distrofias Musculares Progressivas e Atrofia Muscular Espinhal. As distrofias
musculares so um grupo de distrbios genticos, associados degenerao
progressiva dos msculos esquelticos. Mais de trinta formas diferentes de distrofia
musculares j foram identificadas. As deficincias neuromusculares graves
comprometem os mecanismos e as capacidades cognitivas necessrias adequada
nutrio. Os pacientes apresentam disfagia e a capacidade de obter, preparar e
levar o alimento boca fica comprometida. Alm disso, devido ao agravamento da
doena muitos pacientes ficam confinados cadeira de rodas. Como resultado,
todos os pacientes portadores de distrofia muscular apresentam-se em risco
nutricional seja por desnutrio ou por obesidade. Devido importncia que o
estado nutricional tem na sobrevivncia desses pacientes e a falta de estudos na
rea de nutrio, envolvendo esses indivduos, tornou-se importante verificar o
estado nutricional dessa populao para que se possa fazer um correto
acompanhamento nutricional, garantindo melhor qualidade de vida aos portadores
da doena. Participaram do estudo adolescentes e adultos, no cadeirantes,
portadores de distrofias musculares vinculados associao Sul Catarinense de
Amigos, Familiares e Portadores de Distrofias Musculares Progressivas (ASCADIM)
da regio de cricima (SC). O estado nutricional dos adolescentes foi avaliado por
meio do ndice de Massa Corporal relacionado com a idade (IMC/I) e da Altura para
a idade (A/I), sendo os resultados analisados conforme os pontos de corte
estabelecidos pela Vigilncia Alimentar e Nutricional (SISVAN), com base nas novas
curvas de crescimento divulgadas pela WHO (2006 e 2007). O estado nutricional dos
adultos foi verificado atravs do IMC e do %GC, segundo os pontos de corte
sugeridos pela OMS (1995 e 1997) e Lohman (1992), respectivamente. Dos onze
portadores de distrofias musculares que participaram do estudo 36% eram
adolescentes e 64% adultos. Os resultados sobre o estado nutricional mostraram
que 50% dos adolescentes apresentaram dficit de crescimento, 25% desnutrio e
25% estavam eutrficos. J dentre os adultos portadores de distrofias musculares
apenas 57,1% foram classificados como eutrficos por meio do IMC, sendo que
todos apresentaram excesso de gordura corporal atravs das pregas cutneas. Os
resultados apontam que a avaliao do estado nutricional deve fazer parte da rotina
de todo o processo de ateno sade, identificando assim riscos nutricionais e
oportunidades de interveno. Alm disso, Faz-se necessrio que o profissional
nutricionista seja includo nas equipes multidisciplinares que atendem e
acompanham os portadores de distrofias musculares, visto a influencia do estado
nutricional na expectativa e qualidade de vida desses pacientes.

Palavras-chave: Distrofia Muscular. Estado Nutricional. Nutricionista.

LISTA DE ILUSTRAES

Figura 1 - Diagnstico Nutricional segundo a Altura para a Idade dos Adolescentes

Portadores de Distrofias Musculares.............................................................................34
Figura 2 - Diagnstico Nutricional dos Adolescentes Portadores de Distrofias
Musculares, segundo a A/I e o IMC/I ............................................................................37
Figura 3 - Classificao do Estado Nutricional dos Adultos Portadores de Distrofias
Musculares, Segundo o IMC .........................................................................................39
Figura 4 - Classificao do Percentual De Gordura Corporal Segundo Somatrio de
Pregas Cutneas (Triciptal, Biciptal, Subescapular e Supra-ilaca), de Adultos
Portadores de Distrofias Musculares ............................................................................40

LISTA DE TABELAS

Tabela 1 - Classificao do Estado Nutricional de Adultos Segundo o IMC .................28

Tabela 2 - Perfil da Amostra Segundo Idade e Tipo de Distrofia ..................................33
Tabela 3 - Classificao do Estado Nutricional dos Adolescentes, Portadores de
Distrofias Musculares, segundo o IMC/I........................................................................35

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

A/I Estatura por Idade

AME - Atrofia Muscular Espinhal
ASCADIM - Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e Portadores de
Distrofias Musculares Progressivas
CEP - Comit de tica e Pesquisa
CK - Creatino-Quinase
DCB Dobra Cutnea Biciptal
DCSE - Dobra Cutnea Subescapular
DCSI - Dobra Cutnea Supra-ilaca
DCT - Dobra Cutnea Tricipital
DMB - Distrofia Muscular de Becker
DMD Distrofia muscular de Duchenne
DMS - Distrofia Miotnica de Steinert
IMC Indice de Massa Corporal
OMS Organizao Mundial da Sade
PK - Piruvato-Quinase
PNSN - Pesquisa Nacional sobre Sade e Nutrio
TCLE - Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
WHO - World Health Organization

10

SUMRIO

1 INTRODUO ................................................................................................ 12
1.1 OBJETIVOS ................................................................................................. 14
1.1.1 Objetivo Geral ........................................................................................... 14
1.1.2 Objetivos Especficos ................................................................................ 14
2 FUNDAMETAO TERICA......................................................................... 15
2.1 DOENAS NEUROMUSCULARES............................................................. 15
2.2 DISTROFIAS MUSCULARES ...................................................................... 15
2.2.1 Distrofia Muscular de Duchenne ............................................................... 16
2.2.2 Distrofia Muscular de Becker..................................................................... 17
2.2.3 Distrofia Miotnica de Steinert................................................................... 18
2.2.4 Distrofia Muscular do tipo Cinturas............................................................ 19
2.3 ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL .............................................................. 20
2.4 ALIMENTAO SAUDVEL........................................................................ 21
2.5 DESEQUILBRIOS NUTRICIONAIS ............................................................ 22
2.5.1 Desnutrio ............................................................................................... 23
2.5.2 Obesidade ................................................................................................. 24
2.6 AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL.................................................. 26
2.6.1 Avaliao Nutricional de Adolescentes...................................................... 26
2.6.2 Avaliao Nutricional de Adultos ............................................................... 27
2.6.2.1 ndice de Massa Corporal (IMC)............................................................. 27
2.6.2.2 Dobras Cutneas e Circunferncias....................................................... 28
3 METODOLOGIA ............................................................................................. 29
3.1 DELINEAMENTO DA PESQUISA................................................................ 29
3.2 POPULAO E AMOSTRA ......................................................................... 30
3.3 CRITRIO DE INCLUSO E EXCLUSO ................................................... 30
3.4 INSTRUMENTO DE COLETA DE DADOS .................................................. 30
3.5 FORMA DE OBTENO DOS DADOS ....................................................... 31
3.6 FORMA DE ANLISE DOS DADOS .......................................................... 31
3.7 ASPECTOS TICOS.................................................................................... 32
3. 8 LIMITAES DO ESTUDO ........................................................................ 32
4 APRESENTAO E ANLISE DOS RESULTADOS .................................... 33

11

4.1 PERFIL DA AMOSTRA .............................................................................. 33

4.2 CLASSIFICAO DO ESTADO NUTRICIONAL DOS ADOLESCENTES... 34
4.3 CLASSIFICAO DO ESTADO NUTRICIONAL DOS ADULTOS............. 38
5 CONCLUSO ............................................................................................... 43
REFERENCIAS................................................................................................ 44
APNDICES .................................................................................................... 53
ANEXOS ......................................................................................................... 58

12

1 INTRODUO

Existem vrios tipos de Doenas Neuromusculares, no entanto as mais

comuns so as Distrofias Musculares Progressivas e Atrofia Muscular Espinhal. As
distrofias musculares so um grupo de distrbios genticos, associados
degenerao progressiva dos msculos esquelticos. Sua classificao ocorre de
acordo com o grupo muscular inicialmente envolvido, curso e gravidade da fraqueza
muscular e a idade do paciente em que iniciaram as manifestaes clnicas
(STOKES, 2000; TORRICELLI, 2004 e REED, 2002; MIRANDA e STANICH, 2007).
Mais de trinta formas diferentes de distrofia musculares j foram
identificadas pelos Institutos de cincia que estudam os genes humanos. Com
diferentes nveis de complexidade, todas atacam a musculatura. Apesar da
diversidade, os principais tipos so: Distrofia Muscular de Duchenne, Distrofia
Muscular de Becker, Distrofia Muscular do tipo Cinturas, Distrofia Muscular de
Steinert e Distrofia Muscular Fcio-Escpulo- Umeral (ABDIM, 2009).
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) o tipo mais comum dentro das
formas de distrofia muscular, sendo classificada como uma doena gentica
autossmica recessiva, que afeta o cromossomo X de meninos. Os sinais iniciais
incluem debilidade ou fraqueza muscular da cintura plvica, principalmente dos
msculos extensores e abdutores do quadril, e atingem posteriormente os msculos
da cintura escapular (regio do ombro). A debilidade dos msculos do quadril leva a
dificuldade da criana em subir escadas, correr, levantar-se e principalmente, andar,
provocando assim freqentes quedas (SILVA, COSTA e CRUZ, 2003).
O prognstico de distrofia muscular varia de acordo com o tipo e a
progresso da distrofia. Alguns casos podem ser brandos, com progresso muito
lenta e expectativa de vida normal, enquanto outros casos podem ter progresso
mais significativa, apresentando astenia muscular, incapacidade funcional e perda
da ambulao. A expectativa de vida depende do grau de progresso e das
deficincias respiratrias (ESCOTT-STUMP, 2007).
As deficincias neuromusculares graves comprometem os mecanismos e
as capacidades cognitivas necessrias adequada nutrio. Os pacientes
apresentam disfagia e a capacidade de obter, preparar e levar o alimento boca fica
comprometida. Alm disso, devido ao agravamento da doena muitos pacientes

13

ficam confinados cadeira de rodas. Como resultado, todos os pacientes portadores

de distrofia muscular apresentam-se em risco nutricional quer seja por desnutrio
ou por obesidade (MAHAN e ESCOTT-STUMP, 2002).
As alteraes do estado nutricional contribuem para aumento da morbimortalidade. Assim sendo, a desnutrio predispe a uma srie de complicaes
graves, incluindo tendncia infeco, deficincia de cicatrizao de feridas,
falncia respiratria e insuficincia cardaca (OMS, 2000 apud ACUA e CRUZ,
2004).
Por outro lado, o sobrepeso e a obesidade tambm so riscos para
agravos sade como, doena isqumica do corao, hipertenso arterial, acidente
vascular cerebral, diabetes mellitus tipo 2, colelitase, osteoartrite (especialmente de
joelhos), neoplasia maligna de mama psmenopausa e de endomtrio, esofagite de
refluxo, hrnia de hiato e problemas psicolgicos (ACUA e CRUZ, 2004).
Embora no haja cura especfica para os vrios tipos de distrofia
muscular, muito pode ser feito para continuar o tratamento e tornar os anos
restantes desses pacientes e de seus pais mais suportveis. Para isto, os pacientes
com distrofia muscular devem ser vistos com intervalos regulares e em clnicas
ambulatoriais onde haja de preferncia acompanhamento multiprofissional (SALTER,
2001).
A Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e Portadores de
Distrofias Musculares Progressivas vem se destacando na regio sul de Santa
Catarina em estudos envolvendo indivduos com Doenas Neuromusculares, e esta
visa ampliar a expectativa e a qualidade de vida dos afetados, promover sua
insero social e capacitar os profissionais de sade para identificao e tratamento
da doena.
Assim, devido importncia que o estado nutricional tem na sobrevivncia
do portador de distrofia muscular, e a falta de estudos envolvendo estes indivduos,
torna-se importante verificar o estado nutricional dessa populao para que se possa
fazer um correto acompanhamento nutricional, garantindo melhor qualidade de vida
aos portadores desta doena.

14

1.1 OBJETIVOS
1.1.1 Objetivo geral:

Avaliar o estado nutricional dos portadores de distrofia muscular,

vinculados Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e Portadores de

Distrofias Musculares Progressivas (ASCADIM) da regio de Cricima (SC).

1.1.2 Objetivos especficos:

Avaliar o estado nutricional dos portadores de distrofia muscular.

Relacionar o estado nutricional com a gravidade da doena e suas

limitaes;

Mostrar a importncia do acompanhamento nutricional para a melhor

qualidade de vida dos portadores.

15

2 FUNDAMENTAO TERICA

2.1 DOENAS NEUROMUSCULARES

Entende-se por doenas neuromusculares aqueles distrbios cuja

patologia primria afeta qualquer parte da unidade motora, desde as clulas do
corno anterior at o prprio msculo. Apresentam como caractersticas em comum a
fraqueza muscular levando perda de funo e deformidade fsica. As doenas
neuromusculares podem ser tanto hereditrias quanto adquiridas e so classificadas
variadamente como: miopatias, em que a causa da fraqueza muscular atribuda
patologia confinada ao prprio msculo, ou como neuropatias, em que a fraqueza
muscular secundria a uma anormalidade das clulas do corno anterior ou do
nervo perifrico (TECKLIN, 2002).
Existem inmeras formas de Doenas Neuromusculares, no entanto as
mais comuns so as Distrofias Musculares Progressivas e a Atrofia Muscular
Espinhal (REED, 2002; TORRICELLI, 2004).

2.2 DISTROFIAS MUSCULARES

O termo distrofia significa crescimento anormal e derivado do grego

trophe, que significa nutrio. Distrofia muscular significa muito mais do que uma
simples aberrao do crescimento ou nutrio das fibras musculares. Uma distrofia
muscular diferenciada das outras doenas neuromusculares por quatro critrios
obrigatrios: (1) uma miopatia primria; (2) tem uma base gentica; (3) a evoluo
progressiva; (4) ocorrem degenerao e morte das fibras musculares em algum
estgio da doena (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002).
As distrofias musculares so um grupo de distrbios determinados
geneticamente e associados degenerao progressiva e irreversvel dos msculos
esquelticos, sem comprometimento dos sistemas nervoso central ou perifrico
(STOKES, 2000; CARAKUSHANSKY, 2001). Alm disso, so um grupo de doenas
no relacionadas, cada qual transmitida por uma alterao gentica especfica e

16

diferindo em seu curso clnico. Algumas so graves ao nascimento e levam morte

precoce. Outras seguem seus cursos lentamente progressivos durantes muitas
dcadas, ou podem at nem ser sintomticas at a idade adulta. (BEHRMAN,
KLIEGMAN e JENSON, 2002).
Entre as distrofias destacam-se a Distrofia Muscular de Duchenne,
Distrofia Muscular de Becker, Distrofia Muscular do tipo Cinturas e a Distrofia
muscular de Steinert.

2.2.1 Distrofia Muscular de Duchenne

Dentre as diferentes miopatias, a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)

de herana recessiva ligada ao cromossomo X, a mais comum, afetando todas as
raas e grupos tnicos. Sua incidncia de 1 a cada 3.600 meninos nascidos vivos
(BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; CARAKUSHANSKY, 2001). Foi descrita
pela primeira vs no sculo XIX, na dcada de 60, por Guillaume Duchenne. de
rpida progresso e a mais grave das distrofias musculares (STOKES, 2000).
A mulher tem dois cromossomos X, se um deles estiver afetado pelo
defeito gentico, o outro compensa a alterao e a doena no se manifesta,
fazendo da mulher em questo uma portadora assintomtica. J o homem tem um
cromossomo Y, herdado do pai, e um cromossomo X, que recebe da me. Se
receber um cromossomo X materno defeituoso, ele no ter o X normal para
contrabalancear e garantir o bom funcionamento do msculo. quando a doena se
manifesta. Por isso, a distrofia muscular atinge principalmente meninos (99%)
(ABDIM, 2009).
Os meninos afetados so normais no primeiro ou nos dois primeiros anos
de vida, sendo que os primeiros sintomas aparecem por volta dos trs a cinco anos
de idade. A criana demora para sentar-se, ficar em p e caminhar, comea a ter
dificuldade de subir escadas e cai com freqncia. Por volta dos doze anos de
idade precisam usar cadeiras de rodas e aos vinte anos, a respirao
comprometida tornando-se necessria a ventilao mecnica. Os pacientes morrem
de insuficincia respiratria ou de insuficincia cardaca, uma vez que o msculo

17

cardaco tambm afetado (STOKES, 2000; ROWLAND, 2002; THOMPSON e

NUSSBAUM, 2002).
caracterstico o sinal de Gowers ou fenmeno do levantar mioptico
que consiste em levantar-se apoiando sucessivamente as mos nos diferentes
segmentos dos membros inferiores, de baixo para cima, como se a criana estivesse
escalando sobre si mesma (DIAMENT e CYPEL, 1996).
Alm do comprometimento muscular, ocorre aumento do volume dos
msculos afetados e substituio das fibras musculares por tecido fibroso.
Problemas gastrintestinais tambm podem se tornar clinicamente evidentes por meio
de disfuno orofarngea, esofgica e gstrica, e a constipao e halitose (malhlito) so comuns (JAFFE et al apud STOKES, 2000; RUBIN, 2002).
O diagnstico inclui exame fsico, dosagem srica das enzimas creatinoquinase (CK) e piruvato-quinase (PK), eletromiografia, e bipsia muscular. Os nveis
sricos de CK esto elevados, entre 10.000 a 40.000 UI (normal 50 a 200 UI), sendo
liberada pelo msculo distrfico mesmo antes do aparecimento dos sinais clnicos.
Os nveis de CK tendem a diminuir no sangue com a evoluo do processo e
chegam a nveis quase normais em estgios adiantados da doena. A bipsia
muscular revelar alteraes tpicas do tecido. Pode-se ainda pesquisar a presena
da protena denominada distrofina pela imunofluorescncia, cuja ausncia ocorre na
DMD. (BOGLIOLO e BRASILEIRO FILHO, 2000; CARAKUSHANSKY, 2001;
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002).

2.2.2 Distrofia Muscular de Becker

A Distrofia Muscular de Becker (DMB) fundamentalmente a mesma

doena que a Distrofia Muscular de Duchenne, mas clinicamente segue uma
evoluo mais leve (BEHRMAN, 2002). Tambm uma distrofia muscular recessiva
ligada ao cromossomo X, e tem prevalncia de 1 para cada 30.000 nascidos vivos.
(ABDIM, 2009).
Nesse tipo de distrofia, os sintomas iniciam-se, em geral, na segunda
dcada de vida. H uma variabilidade significativa na progresso da doena, e

18

alguns pacientes continuam andando por muitos anos, alguns at os 40-50 anos
(CARAKUSHANSKY, 2001; THOMPSON e NUSSBAUM, 2002).
A

pseudo-hipertrofia

das

panturrilhas

(aumento

do

volume

das

panturrilhas, originado pela substituio das fibras musculares j necrosadas, por

fibrose, aliado a infiltrao de tecido adiposo), miocardiopatia e nveis sricos de
creatinofosfoquinase (CK) elevados so semelhantes Distrofia Muscular de
Duchenne. A cardiomiopatia est presente em 50% dos pacientes e geralmente o
bito raro antes dos 21 anos, ocorrendo prximo dos 40 anos ou depois. As
incapacidades do aprendizado so menos freqentes que na DMD (STOKES, 2000;
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; ABDIM, 2009).

2.2.3 Distrofia Miotnica de Steinert

A Distrofia Miotnica de Steinert (DMS) uma das mais freqentes

doenas causadas por genes autossmicos dominantes, afetando 1 a cada 8.000
nascidos vivos de ambos os sexos (ABDIM, 2009). Foi descrita pela primeira vez em
1909 por Steinert (DIAMENT e CYPEL, 1996).
Assim como muitas outras doenas autossmicas dominantes, h uma
grande variao na idade de incio e na gravidade das diferentes manifestaes da
distrofia miotnica. Algumas pessoas atingidas so assintomticas, mas apresentam
sinais da doena ao exame (ROWLAND, 2002).
A Distrofia Miotnica de Steinert um exemplo de defeito gentico que
causa disfuno em mltiplos sistemas orgnicos. No s a musculatura estriada
afetada, como tambm os msculos lisos do trato digestivo e do tero. Os pacientes
podem apresentar disfagia, esvaziamento gstrico retardado, constipao e pseudoobstruo intestinal. A funo cardaca tambm est afetada, e os pacientes tm
endocrinopatias mltiplas e variveis, deficincias imunolgicas, cataratas, fcie
dismrfica, comprometimento intelectual e outras anormalidades neurolgicas.
Podem ainda apresentar dificuldade em pronunciar palavras, calvcie precoce e
diabetes (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; ARAUJO, 2006).
Sua caracterstica principal o fenmeno miotnico que consiste no
relaxamento muito lento do msculo aps a contrao. Essa caracterstica pode ser

19

observada durante o exame fsico, pedindo-se para que o paciente cerre os punhos
e em seguida abra rapidamente (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002).
Os sintomas da distrofia miotnica so a princpio vagos: apatia, fraqueza
nas mos, dificuldade na marcha e tendncia quedas. A aparncia facial
caracterstica: ptose palpebral, dificuldade nos movimentos oculares, incapacidade
para sorrir e protrair os lbios, fcies escavadas devido ao comprometimento dos
msculos da mastigao (DIAMENT e CYPEL, 1996).
Os distrbios gastrointestinais no so muito comuns, mas o envolvimento
da musculatura lisa do trato gastrointestinal resulta em esvaziamento gstrico lento,
peristalse dbil e constipao (ROWLAND, 2002).
As anormalidades endcrinas envolvem muitas glndulas e surgem em
qualquer poca durante o curso da doena. O diabetes mellitus comum nos
pacientes com deficincia miotnica, sendo que algumas crianas tm um distrbio
da liberao da insulina em vez de produo deficiente (BEHRMAN, KLIEGMAN e
JENSON, 2002).
A distrofia miotnica tpica to caracterstica que o diagnstico muitas
vezes se evidencia por um olhar e confirmado pelo achado de esternomastides
pequenos, miopatia distal e miotonia de preenso e de percusso. Assim, a bipsia
muscular no necessria para o diagnstico, visto que as manifestaes clnicas
so suficientes (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; ROWLAND, 2002).

2.2.4 Distrofia Muscular do tipo Cinturas

Este termo engloba um grupo de miopatias hereditrias progressivas que

afetam principalmente os msculos das cinturas plvica e escapular e do tronco, em
indivduos de ambos os sexos. No h comprometimento dos msculos faciais ou da
inteligncia.

Os

msculos

distais

tambm

se

tornam

atrficos

fracos

subsequentemente, e a hipertrofia das panturrilhas e as contraturas dos tornozelos

desenvolvem-se em algumas formas (CARAKUSHANSKY, 2001; BEHRMAN,
KLIEGMAN e JENSON, 2002).
J foram identificados 15 genes responsveis por este quadro clnico, seis
com herana autossmica dominante e nove com herana autossmica recessiva.

20

As formas dominantes so relativamente raras e constituem menos de 10% dos

casos.

Dentre

as

formas

recessivas,

distingue-se

um

subgrupo,

as

sarcoglicanopatias, normalmente associadas a um quadro clnico, em geral, mais

severo, semelhante forma Duchenne (ZATZ, 2002).
As manifestaes clinicas so semelhantes de Duchenne, porm so
observadas na criana maior ou no adolescente e progridem lentamente ao longo
dos anos. Na meia-idade, a maioria dos pacientes est confinado a uma cadeira de
rodas e incapacitada (BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004).
Os sintomas se iniciam com fraqueza nas pernas, dificuldades para subir
escadas e levantar de cadeiras. Aps um perodo, apresentam-se sintomas nos
ombros e braos, como dificuldade para erguer objetos. O envolvimento do msculo
cardaco no freqente na maioria dos sub-tipos. Sua incidncia de 1 para cada
10.000 a 20.000 nascimentos em ambos os sexos (ABDIM, 2009).

2.3 ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL

As Atrofias Musculares Espinhais (AME) so um grupo de distrbios

neurognicos nos quais h degenerao das clulas da medula espinhal localizadas
no corno anterior, que resulta em atrofia muscular. a doena neuromuscular mais
comum na infncia depois da DMD e afeta igualmente ambos os sexos. Afeta
aproximadamente 1 em cada 10000 nascimentos (STOKES, 2000; ARAJO,
RAMOS e CABELLO, 2005). So doenas degenerativas dos neurnios motores,
comeam na vida frtil e continuam a ser progressivas na lactncia e segunda
infncia (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002).
As AME so classificadas em uma forma grave do lactente (tambm
conhecida como doena de Werdning-Hoffmann ou AME tipo I); uma forma mais
lentamente progressiva do lactente maior (AME tipo II); e uma forma mais crnica ou
juvenil (tambm denominada doena de Kugelberg-Welander, ou AME tipo III).
Essas distines so clnicas e baseiam-se na idade de incio, gravidade da
fraqueza e evoluo clnica (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002).
A AME neonatal tipo I (sndrome de Werdning-Hoffmann) evidencia-se ao
nascimento ou logo depois, sempre antes dos seis meses de idade. As mes podem

21

perceber a diminuio dos movimentos intra-uterinos. No perodo neonatal, podem

ocorrer problemas amamentao e os movimentos dos membros so fracos e
reduzidos. Os lactentes permanecem flcidos, com pouco movimento, incapazes de
superar a gravidade e no tem controle da cabea. Mais de dois teros morrem
antes dos dois anos de idade, sendo a falncia respiratria a principal causa de
morte (BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; ROWLAND, 2002; TECKLIN,
2002).
A AME tipo II tambm afeta bebs, tendo incio geralmente entre seis e
doze meses de idade. Essas crianas caracterizam-se pela perda e fraqueza
muscular da musculatura do tronco e das extremidades, e tambm apresentam
incapacidade de ficar em p ou andar. Os lactentes afetados geralmente so
capazes de sugar e deglutir e a respirao adequada no incio da lactncia.
Apesar da fraqueza progressiva muitos sobrevivem at a idade escolar, embora
confinados a uma cadeira de rodas e intensamente incapacitados. (STOKES, 2000;
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; TECKLIN, 2002).
A AME tipo III ou sndrome de Kugelberg-Welander pode ser hereditria
de modo autossmico ou recessivo. uma forma de AME de incio tardio e que no
necessariamente progressiva. Os pacientes podem parecer normais na lactncia,
sendo que os sintomas se iniciam por um distrbio da marcha lentamente
progressivo, ao final da lactncia ou na adolescncia. O incio da doena seguido
de sintomas de fraqueza e atrofia proximal dos braos. Podem apresentar
deficincias, mas disfagia e comprometimento respiratrio grave so raros. Os
pacientes deambulam e podem viver at meados da idade adulta (STOKES, 2000;
BEHRMAN, KLIEGMAN e JENSON, 2002; ROWLAND, 2002; RUBIN, 2002).
O diagnstico das AME feito com base na apresentao clnica e nos
resultados dos testes laboratoriais, incluindo uma eletromiografia e uma bipsia
muscular (TECKLIN, 2002).

2.4 ALIMENTAO SAUDVEL

A sade j no mais definida como a ausncia de doena, mas sim

uma condio humana que engloba condies fsicas, mentais e sociais. Ela um

22

dos nossos atributos mais preciosos. Mesmo assim, a maioria das pessoas s pensa
em mant-la ou recuper-la quando aparecem manifestaes clnicas decorrente de
alguma patologia (PITANGA, 2002).
Comparando a gerao atual com as passadas, percebe-se que hoje se
vive mais e com mais sade, devido aos avanos da medicina e tambm s
melhores condies de vida, comparando ao sculo passado. Porm ainda existem
diferenas no padro de vida entre as regies mais desenvolvidas e as mais pobres
(MOREIRA e CHIARELLO, 2008).
Aquilo que se come e se bebe no apenas uma questo de escolha
individual. A pobreza, a excluso social e a qualidade das informaes influenciam
na escolha de uma alimentao mais adequada e saudvel. Alm disso, a
alimentao ainda uma questo familiar e social, sendo ento pouco influenciada
pelas escolhas e hbitos alimentares individuais (JOMORI, PROENCA e CALVO,
2008).
As aes que visam uma alimentao saudvel devem favorecer o
consumo dos alimentos saudveis e nutricionalmente ricos, e diminuir o consumo
dos no saudveis, sempre respeitando a cultura alimentar das populaes ou
comunidades. Devem ser evitadas proibies ou limitaes, a no ser em casos de
pessoas portadoras de doenas ou distrbios nutricionais especficos (BRASIL,
2005).
De acordo com os princpios de uma alimentao saudvel, todos os
grupos de alimentos devem compor a dieta diria. A alimentao saudvel deve
fornecer gua, carboidratos, protenas, lipdeos, vitaminas, fibras e minerais, os
quais so insubstituveis e indispensveis ao bom funcionamento do organismo.
Nenhum alimento especfico ou grupo isolado suficiente para fornecer todos os
nutrientes necessrios a uma boa nutrio e a manuteno da sade, assim a
alimentao deve ser diversificada (PHILIPPI, 2008).

2.5 DESEQUILBRIOS NUTRICIONAIS

A nutrio um fator importante na etiologia e no tratamento de muitas

das maiores causas de morte, sendo que muitas doenas tm relao direta com o
estado nutricional (MAHAN e ESCOTT-STUMP, 2005).

23

Atualmente preveno, controle e tratamento dos agravos sade esto

relacionados direta ou indiretamente com a alimentao dos indivduos. A nutrio
a base para todos os processos fisiolgicos e patolgicos, porque nenhum
fenmeno orgnico normal ou anormal ocorre sem que haja um componente
nutricional envolvido. Este fato mostra a influncia que a nutrio tem na promoo,
manuteno e recuperao da sade (SANTOS, 2005).
Os estados de deficincia ou excesso nutricional ocorrem quando a
ingesto de nutrientes no est em equilbrio com as necessidades nutricionais.
Quando as reservas nutricionais esto esgotadas ou a ingesto de nutrientes
inadequada

para

atender

as

necessidades

metablicas

corporais

dirias,

desenvolve-se um estado de desnutrio (MAHAN e ESCOTT-STUMP, 2005).

J a obesidade deriva-se de um aporte calrico excessivo e crnico de
substratos combustveis presentes nos alimentos e bebidas em relao ao gasto
energtico (MARQUES-LOPES et al, 2004).

2.5.1 Desnutrio

Desnutrio, segundo Monteiro (1995 apud PAES-SOUSA, RAMALHO e

FORTALEZA, 2003), manifestao clnica decorrente da adoo de dieta
inadequada ou de patologias que impedem o aproveitamento biolgico adequado da
alimentao ingerida. A conseqncia mais freqente da desnutrio o atraso no
crescimento e desenvolvimento, com reduo da massa muscular e adiposa.
Tambm leva diminuio da resistncia contra infeces, cicatrizao demorada
de feridas e aumento da morbidade e mortalidade.
O poder aquisitivo influencia nas deficincias alimentares, tanto na
quantidade como na qualidade dos alimentos consumidos. Vrios estudos
demonstram associao negativa entre renda per capita e desnutrio infantil,
verificando-se que medida que aumenta a renda, diminui sistematicamente a
proporo de crianas desnutridas. Famlias com menor poder aquisitivo podem
comprar menor quantidade de alimentos, sendo muitas vezes insuficiente para
atender as necessidades nutricionais de cada membro da famlia. Alm disso,

24

baixo e pouco variado o consumo de frutas e verduras nessa populao (GOUVEIA,

1999; ZOLLNER e FISBERG, 2006).
O Brasil tem apresentado um declnio das taxas de desnutrio nas duas
ultimas dcadas. Apesar desse declnio da desnutrio, a OMS estima que mais de
20 milhes de crianas nascem com baixo peso a cada ano, cerca de 150 milhes
de crianas menores de cinco anos tm baixo peso para a sua idade e 182 milhes
de crianas tm baixa estatura (MONTE, 2000; CARDOSO, 2006).
A interveno nutricional deve ser feita de acordo com a gravidade da
desnutrio, e para isso, necessrio saber os alimentos consumidos e as
necessidades nutricionais de cada paciente para poder orient-los nas aes de
preveno e recuperao do estado nutricional (GOUVEIA, 1999).

2.5.2 Obesidade

A obesidade uma doena crnica definida como um acmulo excessivo

de tecido adiposo num nvel que compromete a sade dos indivduos. Sua etiologia
no est totalmente esclarecida. Existe certo consenso na literatura de que ela
causada pela interao de diferentes fatores, o que confere a essa enfermidade uma
natureza multifatorial. Fatores ambientais e genticos, o desequilbrio entre a
ingesto calrica e o gasto energtico e o sedentarismo ou inatividade fsica
contribuem para o aumento do peso corporal (FERREIRA e MAGALHES, 2006).
A condio de excesso de peso apresenta grandes problemas nutricionais
e pode ainda levar a outras doenas como diabetes, cardiopatia aterosclertica,
hipertenso arterial e sndrome metablica. A associao destas condies de
sade pode resultar em prognsticos clnicos precrios com maiores ndices de
morbidade e mortalidade (MAHAN e ESCOTT-STUMP, 2005).
A obesidade considerada um dos mais graves problemas de Sade
Pblica. Sua prevalncia vem crescendo nas ltimas dcadas, inclusive nos pases
em desenvolvimento, tornando-se assim uma epidemia global. Segundo dados da
Pesquisa Nacional sobre Sade e Nutrio (PNSN), realizada entre 1995 e 1996,
32,9% da populao brasileira com mais de dezoito anos tem algum grau de
obesidade, sendo 24,6% com sobrepeso (IMC entre 25 e 29,9 kg/m2 ) e 8,3% com
obesidade (IMC >30 kg/m2 ) (MOREIRA e CHIARELLO, 2008).

25

A prevalncia de excesso de peso e de obesidade tem aumentado em

adultos brasileiros durante as ltimas dcadas. A Organizao Mundial de Sade
(OMS) estima que a obesidade atingiu propores epidmicas globais, com mais de
1 bilho de adultos com sobrepeso e estima-se que no mnimo 300 milhes so
clinicamente obesos (FILARDO e PETROSKI, 2007).
Segundo Pereira, Francischi e Lancha (2003) as causas do aumento
significativo da obesidade nos ltimos 20 anos so predominantemente ambientais,
com o componente gentico contribuindo de maneira reduzida. Para os autores, a
vida sedentria e o aumento da ingesto de gordura na alimentao tm grande
importncia no crescente nmero de casos de obesidade no mundo.
Esse desequilbrio nutricional pode desenvolver-se em qualquer idade e
no est relacionado com o peso ao nascer. A obesidade iniciada no primeiro ano
de vida no parece predispor a obesidade na vida adulta, visto que no primeiro ano
de vida ocorre um crescimento no tamanho dos adipcitos (hipertrofia) e pouco
aumento no nmero de clulas (hiperplasia). J a partir dessa idade a obesidade
passa a ter forte relao com a obesidade na vida adulta, visto que na infncia h
maior tendncia a hiperplasia dos adipcitos (MOREIRA e CHIARELLO, 2008).
Alguns hbitos alimentares esto envolvidos com a etiologia e a evoluo
da obesidade. Relata-se que indivduos que consomem um nmero menor
de refeies apresentam peso relativamente maior que aqueles que tm o
hbito de realizar de quatro a seis refeies ao dia. O hbito de omitir
refeies uma prtica que pode contribuir para o desenvolvimento e
manuteno da obesidade, pois freqentemente induz a um aumento da
ingesto calrica em decorrncia da fome ocasionada pelo jejum
(BERALDO, VAZ e NAVES, 2004, p.58).

Em estudos de populaes, o ndice de Massa Corporal (IMC) torna-se

medida

til

para

avaliar

excesso

de

gordura

corporal,

sendo

que,

independentemente de sexo e idade, adultos com IMC igual ou superior a 30kg/m2

devem ser classificados como obesos (PINHEIRO, FREITAS e CORSO, 2004).
Nos casos de obesidade, os profissionais da sade, devem ter como
objetivo principal a recuperao do bem-estar fsico, psquico e emocional, ou seja,
da sade, para que assim o paciente tenha uma melhor qualidade de vida. Para que
isso ocorra, fundamental a modificao dos hbitos alimentares, tanto quantitativa
como qualitativamente e a prtica de atividade fsica, se possvel (MOREIRA e
CHIARELLO, 2008).

26

2.6 AVALIAO DO ESTADO NUTRICIONAL

Para que se estabelea uma interveno nutricional adequada a cada

paciente, precisa-se conhecer seu estado nutricional. A avaliao do estado
nutricional pode ser feita por meio de vrias ferramentas, como a histria clnica,
anamnese alimentar, exame fsico geral e especfico, anlise da composio
corporal e Avaliao Subjetiva Global. Tem como objetivo identificar distrbios
nutricionais, possibilitando uma interveno adequada de forma a auxiliar na
recuperao e/ou manuteno da sade (VANNUCCHI e MARCHINI, 2007).
A antropometria refere-se medida do tamanho e da proporo do corpo
humano. Para sua avaliao, podem ser utilizadas peso, altura, circunferncias,
espessura de dobras cutneas, largura dos ossos e comprimento dos segmentos
(HEYWARD, 2003).

2.6.1 Avaliao Nutricional de Adolescentes

O peso expressa a dimenso da massa orgnica e inorgnica das clulas,

dos tecidos de sustentao, rgos, msculos, ossos, gordura, gua, em fim, o
volume corporal total. A estatura um termo que pode ser utilizado tanto para o
comprimento como para a altura. Crianas com menos de dois anos so medidas
deitadas, caracterizando o comprimento, e aquelas com mais de dois anos de idade
de p, o que pode ser definido como altura (VITOLO, 2003).
As deficincias quantitativas e/ou qualitativas no consumo alimentar
desencadeiam alteraes imediatas no crescimento, podendo provocar atrasos
reversveis ou irreversveis no crescimento se persistirem por perodos prolongados.
O crescimento corporal dos adolescentes pode ser analisado pelo ndice altura por
Idade (A/I), sendo esperadas variaes ascendentes deste ndice de acordo com a
idade e o sexo (VASCONCELOS, 2007).
Para os adolescentes ( 10 e < 20 anos de idade) o diagnstico nutricional
deve ser feito com base no IMC por idade (IMC/I), utilizando-se o peso, a estatura,

27

idade e sexo (MARTINS, 2008). Os pontos de corte para a classificao do estado

nutricional atravs do IMC/I so apresentados no anexo 2.

2.6.2 Avaliao Nutricional de Adultos

H diversos mtodos para a anlise da composio corporal dos adultos,

sendo importante conhecer cada mtodo, suas limitaes e validades para que as
estimativas obtidas sejam confiveis e interpretadas corretamente. A escolha do
mtodo a utilizar depende da populao a ser estudada, do objetivo do estudo e da
praticidade do mtodo (REZENDE et al, 2007).

2.6.2.1 ndice de Massa Corporal (IMC)

O IMC (ndice de Massa Corporal) a relao entre o peso e a altura

elevada segunda potncia. usado para classificar um indivduo conforme seu
risco de apresentar doenas em decorrncia de alteraes no seu peso, ou seja,
classifica o indivduo conforme o estado nutricional. Alm de ser usado para o
diagnstico nutricional de adultos, a OMS recomenda o uso do IMC para gestantes,
adolescentes e idosos (MARTINS, 2008).
Nos ltimos anos, o IMC tem sido usado e indicado como critrio de
diagnstico nutricional tanto na prtica clnica quanto em estudos epidemiolgicos,
por ser um mtodo antropomtrico mais simples, preciso, de fcil manuseio e barato
(DMASO, 2001; VASCONCELOS, 2007). Entretanto, existem muitas limitaes
com relao ao seu uso, j que ele no capaz de fornecer informaes sobre a
composio corporal (REZENDE, ROSADO e FRANCESCHINNI, 2007).
A Organizao Mundial da Sade (OMS) classifica o estado nutricional de
acordo com o IMC em adultos, fazendo associaes entre as faixas de variaes e o
risco de co-morbidades, conforme a tabela abaixo:

28

Tabela 1: Classificao do Estado Nutricional de Adultos Segundo o IMC

IMC (KG/M2 )

CLASSIFICAO

< 16

Magreza grau III

16 a 16,9

Magreza grau II

17 a 18,4

Magreza grau I

18,5 a 24,9

Eutrofia

25 a 29,9

Pr-obeso

30 a 34,9

Obesidade grau I

35 a 39,9

Obesidade grau II

40

Obesidade grau III

Fonte: OMS (1995 e 1997 apud DUARTE, 2007).

2.6.2.2 Dobras Cutneas e Circunferncias

As dobras cutneas podem ser utilizadas para estimar a gordura corporal,

pois as medidas da espessura da prega cutnea fornecem uma estimativa de
depsito de gordura subcutnea e pode, portanto, serem utilizadas para avaliar a
quantidade de gordura corporal total. A medida da prega cutnea, considerando
suas limitaes, constitui o meio mais conveniente para estabelecer indiretamente a
massa corprea de gordura devido ao baixo custo operacional e relativa
simplicidade de utilizao (WAITZBERG, 2002; VANNUCCHI e MARCHINI, 2007).
Elas podem ser tomadas de varias partes do corpo, sendo as mais
usadas: tricipital (DCT), bicipital (DCB), subescapular (DCSE), axilar mdia (DCAM),
supra-ilaca (DCSI), abdominal (DCA) e panturrilha medial (DCPM).
A Dobra Cutnea Tricipital (DCT), dentre as outras dobras, a mais
utilizada na prtica clnica para o monitoramento do estado nutricional, pois, estima
as reservas adiposas do tecido subcutneo e tambm devido a sua acessibilidade. A
medida realizada no lado posterior do lado direito, sobre o msculo trceps, no
ponto mdio entre a projeo lateral do processo acrmio da escpula e a margem
inferior do olcrano da ulna (DUARTE, 2007).
Enquanto a DCT pode ser usada como indicativo de gordura corporal
perifrica, a Dobra Cutnea Subescapular (DCSE) indica adiposidade central
(DUQUIA et al, 2008, p.114).

29

J a Dobra Cutnea Biciptal (DCB) e a Dobra Cutnea Supra ilaca

(DCSI), normalmente so utilizadas para determinar ndices de gordura corporal
junto com outras dobras (PETROSKI, 2009).
Na literatura no h consenso sobre o uso das equaes para estimar o %
GC baseadas no somatrio de dobras cutneas, nem sobre a anlise e interpretao
dos valores estimados. Entre as numerosas equaes para a estimativa do %GC,
uma das mais tradicionais e difundidas, na nutrio, a equao de Durnin e
Womersley. Construda a partir do somatrio de quatro dobras cutneas (DCB, DCT,
DCSE, DCSI), por grupos de idade e sexo destinada para homens e mulheres de
17 a 72 anos de idade. Em relao anlise e interpretao do %GC, Lohman et al
(1992) definem pontos de corte para o diagnstico do estado nutricional (MOREIRA
e CHIARELLO, 2008).
Alm das dobras cutneas, as circunferncias corporais tambm podem
ser usadas na avaliao antropomtrica dos indivduos, como, por exemplo, as
circunferncias abdominais, de antebrao, do bceps, dos quadris, da coxa e de
panturrilha. As medidas de circunferncias podem ser utilizadas para a estimativa da
distribuio da gordura corporal, de forma isolada, ou combinada em ndices que
sero comparados com padres populacionais (NACIP e VIEBIG, 2007).

30

3 METODOLOGIA
3.1 DELINEAMENTO DA PESQUISA

Este estudo classifica-se como do tipo quantitativo com levantamentos de

dados primrios, aplicado, descritivo, de levantamento e de corte transversal.

3.2 POPULAO E AMOSTRA

A populao alvo desse estudo foram os portadores de distrofia muscular

vinculados a Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e Portadores de
Distrofias Musculares Progressivas (ASCADIM) da regio de Cricima.
H 32 portadores de distrofias musculares vinculados a ASCADIM, em
2009. Destes, 15 so atendidos por profissional fisioterapeuta na sede da ASCADIM
toda semana, e seis por alunos e professores na Universidade do Extremo Sul
Catarinense - UNESC.
Foram

selecionados

aqueles

pacientes

que

por

convenincia

voluntariedade se propuseram a participar do estudo.

A amostra consistiu de onze portadores de distrofia muscular sendo trs
com Atrofia Muscular Espinhal, seis com Distrofia Miotnica de Steinert, um com
Distrofia Muscular de Duchenne e um com Distrofia Muscular do tipo Cinturas.

3.3 CRITRIO DE INCLUSO E EXCLUSO

Foram includos no estudo os portadores de distrofia muscular vinculados

a ASCADIM da regio de Cricima (SC) que assinaram o Termo de Consentimento
Livre e Esclarecido (apndice 2).
Foram excludos os portadores de distrofia muscular que no so
vinculados a ASCADIM, os que no se propuseram a participar do estudo, e os

31

cadeirantes, devido dificuldade da avaliao antropomtrica e cruzamento dos

dados.

3.4 INSTRUMENTO DE COLETA DE DADOS

Para o presente estudo, foram coletados dados de sexo, data de

nascimento, peso, altura, Prega Cutnea Subescapular (PCSE), Prega Cutnea
Tricipital (PCT), Prega Cutnea Biciptal (PCB) e Prega Cutnea Supra-ilaca (PCSI).
Esses dados foram registrados pela prpria pesquisadora, em cada dia da coleta,
em formulrio especfico (apndice 1).

3.5 FORMA DE OBTENO DOS DADOS

Inicialmente, foi feito um contato com o presidente da ASCADIM, onde foi

esclarecido o objetivo do estudo. Nas reunies mensais do grupo e nos dias em que
os pacientes foram atendidos na sede da ASCADIM, os voluntrios (ou seu
responsvel) preencheram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido TCLE
(apndice 2) para que assim o paciente pudesse ser avaliado conforme suas
limitaes. As avaliaes ocorreram no perodo de maro a junho de 2009.
Para a obteno das medidas antropomtricas foram utilizadas: uma
balana digital da marca Tech Line com capacidade de 180 kg e graduao de 100g;
um estadimetro da marca Sanny com graduao em milmetros; um plicmetro da
marca Cescorf cientfico com preciso milimtrica e uma fita mtrica flexvel.

3.6 FORMA DE ANLISE DOS DADOS

Os dados de peso, altura e sexo, obtidos dos adolescentes, foram

utilizados para calcular os ndices Altura por Idade (A/I) e IMC por idade (IMC/I).

32

Estes ndices foram registrados como percentis e analisados conforme os pontos de

corte estabelecidos pela Vigilncia Alimentar e Nutricional (SISVAN), com base nas
novas curvas de crescimento divulgadas pela WHO (2006 e 2007), (anexo 4).
Os dados de peso e altura obtidos dos adultos foram utilizados para o
clculo do IMC, que foi classificado conforme os valores de referncia da
Organizao Mundial da sade (1995 e 1997), como demonstrado na Tabela 1.
O percentual de gordura corporal foi obtido pelo somatrio das quatro
pregas cutneas (Tricipital, Bicipital, subescapular e suprailaca), segundo proposto
por Durnin e Womersley (1974 apud CUPPARI 2005), (Anexo 5). A classificao foi
feita segundo Lohman (1992 apud PETROSKI, 2009), (Anexo 6).
Foi utilizado o software Microsoft Excel (2003) para a tabulao das
medidas antropomtricas e obteno dos resultados, sendo que os mesmos foram
apresentados em grficos e tabelas.

3.7 ASPECTOS TICOS

O projeto de pesquisa foi devidamente submetido e aprovado pelo Comit

de tica e Pesquisa (CEP) da UNESC (Anexo 1) e os indivduos que por
voluntariedade participaram do estudo assinaram um TCLE (ou seu responsvel),
sendo garantido total sigilo das informaes coletadas.

3. 8 LIMITAES DO ESTUDO

Devido falta de acesso a uma balana plataforma para a pesagem dos

indivduos cadeirantes, no foi possvel fazer a avaliao do estado nutricional dos
mesmos, tendo assim, que serem assim excludos do estudo.
A falta de estudos sobre nutrio envolvendo portadores de distrofias
musculares limitou a discusso dos resultados do estudo.

33

4 APRESENTAO E ANLISE DOS DADOS

4.1 PERFIL DA AMOSTRA

A amostra do estudo foi composta por 11 portadores de distrofias

musculares, vinculados a ASCADIM da regio de Cricima (SC), dos quais 55%
eram homens (n=6) e 45% eram mulheres (n=5).
Na Tabela 2 apresentado o perfil da amostra segundo a idade e o tipo
de distrofia muscular.

Tabela 2: Perfil da Amostra Segundo Idade e Tipo de Distrofia

Tipo de distrofia

Adolescentes

Adultos

Total
(FA)1

(FR)2

Atrofia Muscular Espinhal

27

Distrofia Muscular de Duchenne

Distrofia Miotnica de Steinert

55

Distrofia Muscular de Cinturas

Total de Participantes

11

100

Fonte: dados da pesquisa, 2009.

1
2
- FA = Freqncia absoluta; FR = Freqncia relativa

Dos 11 participantes do estudo, quatro (36,6%) eram adolescentes, sendo

a idade mdia de 14 anos, variando de 12 a 17 anos e sete (63,6%) eram adultos
com idade mdia de 32 anos, variando de 23 a 43 anos. Dos adolescentes, dois
apresentavam Distrofia Miotnica de Steinert, um apresentava Distrofia Muscular
Espinhal e um apresentava Distrofia Muscular de Duchenne. J dentre os adultos,
quatro tinham Distrofia Miotnica de Steinert, dois tinham Distrofia Muscular Espinhal
e um tinha Distrofia Muscular de Cinturas.
Em um estudo feito por Willing et al (1997) para determinar a composio
corporal de portadores de distrofias musculares, participaram 19 meninos com idade
entre nove e 12 anos, sendo oito com Distrofia Muscular de Duchenne, trs com
Atrofia Muscular Espinhal tipo II e oito indivduos controle.

34

Apesar da Distrofia Muscular de Duchenne ser a mais comum e

freqente, participou do estudo apenas um portador desta distrofia. Isso ocorreu
pois, geralmente os portadores desta distrofia ficam confinados a uma cadeira de
rodas desde a adolescncia e como neste estudo foram excludos os cadeirantes, os
outros portadores de Distrofia Muscular de Duchenne, vinculados a ASCADIM da
regio de Cricima (SC), no participaram do estudo. Desta forma pode-se observar
que a maioria dos participantes (55%) foram portadores de Distrofia Miotnica de
Steinert, diferindo-se da maioria das pesquisas encontradas.

4.2 CLASSIFICAO DO ESTADO NUTRICIONAL DOS ADOLESCENTES

O estado nutricional dos adolescentes foi obtido atravs do ndice Altura

para a Idade (A/I) e do IMC para a idade (IMC/I), segundo as novas curvas de
crescimento publicadas pela WHO em 2006 e 2007.
Na Figura 1 apresentado o diagnstico nutricional dos adolescentes,
portadores de distrofias musculares, segundo a Altura para a Idade.

4,5
Nmero de participantes

4
3,5
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
Total

Altura baixa para a idade

Altura adequada para a idade

Figura 1: Diagnstico Nutricional segundo a Altura para a Idade dos Adolescentes

Portadores de Distrofias Musculares.

35

Observa-se que dos quatro adolescentes pesquisados, dois (50%)

apresentaram altura baixa para a idade e dois (50%) altura adequada para a idade.
Segundo Mccrocy, Wright e Kilmer (1998) a altura atingida pela maioria
dos portadores de Distrofia Muscular de Duchenne, na primeira dcada de vida
encontra-se abaixo da mdia de altura para a idade esperada. Relata ainda o autor
que esta condio pode ser em parte devido desnutrio.
Muitos fatores esto associados ao processo de crescimento e maturao
sexual. Os fatores genticos so, em grande parte, os responsveis pela variao
individual dos fenmenos pubertrios. Para que o adolescente possa alcanar a
expresso mxima de seu potencial gentico, importante que os fatores
ambientais sejam favorveis, e a nutrio destaca-se nesse processo. Distrbios na
sade e nutrio, independente de sua etiologia, invariavelmente afetam o
crescimento infantil (SIGULEM, DEVINCENZI e LESSA, 2000).
A nutrio e o crescimento esto intrinsecamente associados, uma vez
que as crianas no atingem seus potenciais genticos de crescimento, se no
tiverem atendidas suas necessidades nutricionais bsicas, acarretando assim,
dficits estaturais para sua idade. Ressaltase que a baixa estatura um importante
indicador de agravo nutricional de longa durao (MARTINS et al, 2007).
A deficincia de crescimento de crianas pode derivar ainda da ocorrncia
de doenas infecto-contagiosas, de alimentao inadequada, de precrias condies
sociais, educacionais e econmicas da famlia, da qualidade da assistncia sade
e dos cuidados na infncia, que afetam a qualidade de vida da criana
(GUIMARES e BARROS, 2001).
Na Tabela 3 demonstrado a classificao do estado nutricional dos
adolescentes portadores de distrofias musculares segundo o IMC/I.

Tabela 3 : Classificao do Estado Nutricional dos Adolescentes, Portadores de Distrofias

Musculares, segundo o IMC/I
Estado Nutricional
(FA)1
(FR)2
Baixo IMC para a Idade

25%

Eutrofia

75%

Sobrepeso

Obesidade

Fonte: dados da pesquisa, 2009.

1
2
- FA = Freqncia absoluta; FR = Freqncia relativa

36

Pode-se observar que 75% dos adolescentes apresentaram eutrofia (n=3)

e 25% apresentaram baixo IMC para a idade (n=1).
Em um estudo realizado por Petroski, Silva e Pelegrini (2008) foram
avaliados o crescimento fsico e o estado nutricional de 1257 escolares, normais, de
sete a 14 anos, da regio de Cotinguiba, Sergipe. Atravs do IMC/I o autor verificou
que 21,7% dos escolares apresentaram desnutrio e 6,8% apresentaram excesso
de peso, diferenciando-se em partes, do presente estudo em que no foi encontrado
nenhum adolescente com excesso de peso.
No estudo de Mok et al (2006), foi avaliada a composio corporal
de 11 crianas portadoras de Distrofia Muscular de Duchenne com idade mdia de
dez anos, utilizando bioimpedncia eltrica, IMC e pregas cutneas. Atravs do IMC
18% das crianas apresentaram obesidade (IMC > 30).
importante ressaltar que diferente da pesquisa de Mok et al (2006) o
presente estudo teve maior prevalncia de portadores de distrofia Miotnica de
Steinert, no sendo encontrado nenhum adolescente com excesso de peso.
Segundo Zanardi et al (2003) 44 a 45% das crianas com distrofia so
obesas aos 13 anos e em torno da mesma porcentagem so desnutridas aos 18
anos. Relatam ainda, que quando os pacientes perdem sua independncia, o fato
de estarem com sobrepeso pode se tornar um problema adicional aos seus
cuidadores, especialmente para manter a higiene pessoal.
Cruzando os dados de Altura para a Idade e do IMC para a Idade, obtevese o diagnstico do estado nutricional dos adolescentes, que apresentado na
Figura 2.

Estado Nutricional

37

Nmero de pacientes

Desnutrio

Eutrofia

Dficit de crescimento

Total

Figura 2: Diagnstico Nutricional dos Adolescentes Portadores de Distrofias Musculares,

segundo a A/I e o IMC/I.

Pode-se observar que dos quatro adolescentes pesquisados, apenas um

(25%) apresentou-se eutrfico; dois (50%) apresentaram dficit de crescimento, ou
seja, apesar de apresentarem IMC/I adequado, houve baixa estatura para a idade; e
um (25%) adolescente apresentou desnutrio.
No estudo feito por Miranda e Stanich (2007), avaliou-se o estado
nutricional de 40 portadores de distrofias musculares com idade entre cinco e 25
anos. Dos portadores com menos de 18 anos, 52% foram classificados como
eutrficos, 21% apresentaram desnutrio aguda e 10% desnutrio crnica. Os
resultados do autor se assemelham ao do presente estudo onde tambm foi
encontrado desnutrio e eutrofia nos adolescentes.
Messina et al (2008) avaliaram os problemas alimentares e a desnutrio
em pacientes com AME tipo II. A amostra foi composta por 122 pacientes, com idade
entre um e 47 anos. Relacionando o peso com a idade e sexo, o autor constatou
desnutrio em 37% dos pacientes. Sendo que dos pacientes com mais de 20 anos,
50% apresentam desnutrio. Apenas 6% dos 122 pacientes tiveram peso dentro da
faixa de normalidade, sendo estes menores de dez anos. Os autores ressaltam que
mesmo os pacientes tento baixo peso e/ou dificuldades de deglutio, apenas
alguns tiveram seus pesos monitorados ou receberam suplementos alimentares.

38

Alteraes observadas na composio corporal de adolescentes podem

ser reflexo dos desvios nutricionais ocorridos nos primeiros anos de vida, uma vez
que o tipo de alimentao na infncia repercute no tamanho do corpo e obesidade
posteriormente (VITOLO, 2008).
Crianas que foram desnutridas e que no se recuperaram em estatura
apresentam um quociente respiratrio maior do que crianas que nunca foram
desnutridas. Um quociente respiratrio mais alto significa que a oxidao de gordura
no corpo menor e, portanto, a criana crescer menos, ganhar menos msculos,
menos ossos, e tender a usar a energia que ingeriu para acmulo de gordura
(SAWAYA, 2006).
Segundo Martinho et al (2007) crianas com dficit de crescimento podem
apresentar maior incidncia de fatores de risco cardiovascular na fase adulta, entre
eles o diabetes e a obesidade.

4.3 CLASSIFICAO DO ESTADO NUTRICIONAL DOS ADULTOS

O estado nutricional dos adultos foi verificado atravs do IMC e do

percentual de gordura corporal (%GC). O IMC foi classificado conforme os valores
de referncia da OMS (1995 e 1997), e o % GC foi obtido atravs do somatrio das
quatro pregas cutneas (Biciptal, Triciptal, Subescapular e Supra-ilaca), sendo
classificado segundo Lohman (1992 apud Petroski, 2009).
A classificao do estado nutricional dos adultos, portadores de distrofias
musculares, segundo o IMC apresentada na Figura 3.

39

14%

14%
58%
14%

EUTROFIA

PR-OBESO

SOBREPESO

OBESIDADE

Figura 3: Classificao do Estado Nutricional dos Adultos Portadores de Distrofias

Musculares, Segundo o IMC.

Dos sete adultos pesquisados, 58% apresentaram-se eutrficos (n=4),

14% apresentaram pr-obesidade (n=1), 14% sobrepeso (n=1) e 14% obesidade
(n=1).
Em um estudo feito por Pane et al (2006) foram avaliados os problemas
alimentares e o ganho de peso em 118 portadores de Distrofia Muscular de
Duchenne, com idade variando entre trs e 35 anos. Apresentaram desnutrio 26%
dos pacientes entre 13 e 18 anos e 45% dos pacientes com idade entre 18 e 24
anos. Segundo o autor a desnutrio aumenta progressivamente com a idade e
pode ser devido perda progressiva da massa muscular, aumento das dificuldades
para

se

alimentar,

progressivo

comprometimento

respiratrio

infeces

recorrentes. Estes resultados diferem do presente estudo, em partes, pois no foi

encontrado nenhum adulto com desnutrio.
Segundo Kinali, Manzur e Muntoni (2008) as dificuldade nutricionais nos
pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne incluem alm do dficit de
crescimento, a obesidade na vida adulta, principalmente nos indivduos em
tratamento com corticides.
No Brasil, cerca de 32% da populao apresentam algum excesso de
peso, com IMC maior ou igual a 25 kg/m2. A regio sul a que possui as maiores
prevalncias de obesidade com ndices semelhantes ou at mais elevados do que

40

os encontrados nos pases desenvolvidos (FILARDO e PETROSKI, 2007; VEDANA,

2008).
O peso corporal tende aumentar progressivamente dos 20 aos 50 anos e
este fenmeno agrava-se ainda mais quando h reduo nos nveis de prtica de
atividade fsica (SALVE, 2006).
No presente estudo apesar de no ter sido interrogado aos pacientes
sobre a prtica de atividade fsica, pode ser observado que com o avano da idade e
consequentemente dos sintomas da doena, os movimentos musculares ficam
prejudicados, limitando muitas vezes at a realizao de atividades rotineiras.
A obesidade trs muitas conseqncias para a sade, desde o risco
aumentado de morte prematura a graves doenas no letais, mas debilitantes, e que
afetam diretamente a qualidade de vida destes indivduos. Alm disso, a obesidade
freqentemente associada com hiperlipidemia e diabetes mellitus tipo II, duas
condies intimamente relacionadas com as doenas cardiovasculares (PEREIRA,
FRANCISCHI e LANCHA, 2003).
Na Figura 4 est apresentado a classificao do %GC, segundo o
somatrio de pregas cutneas (Triciptal, Biciptal, Subescapular e Supra-ilaca), dos
adultos portadores de distrofias musculares.

Muito acima da
mdia

Acima da mdia

Nmero de pacientes
Homens

Mulheres

Total

Figura 4: Classificao do Percentual De Gordura Corporal Segundo Somatrio de Pregas

Cutneas (Triciptal, Biciptal, Subescapular e Supra-ilaca), de Adultos Portadores de

41

Distrofias Musculares.

Nenhum dos adultos pesquisados apresentou % GC dentro da faixa de

normalidade. Dos sete adultos pesquisados, cinco (71,4%) apresentaram %GC
acima da mdia, sendo destes trs homens e duas mulheres, e dois (28,5%)
apresentaram %GC muito acima da mdia.
Em um estudo feito por Sproule et al (2009) com 25 portadores de
distrofia muscular espinhal, com idade entre 5 e 18 anos, 56% apresentaram IMC
abaixo dos percentil 50 para a idade e 20% apresentaram IMC acima do percentil 85
para a idade. Entretanto 40% dos portadores tinham %GC acima do percentil 85 e
20% acima do percentil 95. Ainda segundo os autores o elevado %GC encontrado
no inteiramente devido esperada reduo da massa muscular, pois, o %GC
independe do aumento ou diminuio da massa magra.
Mccrory et al (1998) em um estudo feito com 26 adultos com doenas
neuromusculares progressivas, observaram que esses indivduos apresentam
aumento do %GC e diminuio da massa magra em relao a indivduos saudveis.
Segundo o autor o elevado nvel de adiposidade est associado a um baixo nvel de
atividade fsica, sendo que o excesso de gordura corporal prejudica ainda mais a
musculatura j enfraquecida e a mobilidade desses pacientes.
No estudo de Yao et al (2002), feito com 71 indivduos saudveis com
idade entre 35 a 49 anos, mais de 30% dos indivduos que apresentavam excesso
de gordura corporal foram classificados como eutrficos pelo IMC, demonstrando
sua baixa sensibilidade na identificao do excesso de gordura corporal.
Resultados semelhantes aos estudos citados acima foram encontrados no
presente estudo, em que todos os adultos apresentaram %GC acima da mdia
apesar de 58% da amostra terem sido classificados como eutrficos pelo IMC.
Segundo Guedes e Guedes (2003) o excesso de gordura e de peso
corporal no deve ser encarado simplesmente como um problema esttico. Pelo
contrrio, um grave distrbio de sade que reduz a expectativa de vida e ameaa
sua qualidade. Existe grande nmero de evidencias que permitem afirmar que maior
acmulo de gordura e de peso corporal assume importante papel na variao das
funes orgnicas, constituindo-se em um dos fatores de risco mais significativos
associados a morbidades especficas e ao ndice de mortalidade.

42

5 CONCLUSO

O presente estudo constatou que grande parte dos portadores de

distrofias musculares podem se apresentar em risco nutricional quer seja pela
obesidade ou pela desnutrio.
A avaliao do estado nutricional deve fazer parte da rotina de exames
desses pacientes. Para isto, medidas mais precisas como dobras cutneas devem
ser feitas para avaliar o estado nutricional e assim determinar estratgias e
recomendaes. Vale ressaltar que devem ser respeitadas as limitaes fsicas de
cada individuo no momento da escolha do mtodo para a avaliao.
Neste estudo, a maior parte da amostra consistiu de portadores de
Distrofia Muscular de Steinert (55%). O estado nutricional dos portadores de
distrofias musculares variou conforme a idade, com prevalncia de obesidade e
excesso de gordura corporal nos adultos e baixo peso e dficit de crescimento nos
adolescentes.
Apesar das condies socioeconmicas influenciarem na compra e
escolha dos alimentos, no foi investigado a renda familiar dos portadores de
distrofia muscular. Alm disso, a prtica de atividade fsica tambm no foi
questionada.
A partir dos resultados apresentados, percebe-se a importncia da
insero do profissional nutricionista nas equipes multidisciplinares que atendem e
acompanham os portadores de distrofias musculares, visto a influencia que o estado
nutricional apresenta na expectativa e qualidade de vida desses pacientes. Alm
disso, observou-se a necessidade de elaborar programas de educao nutricional
para esta populao em busca de uma alimentao mais saudvel.
Tambm torna-se importante a continuidade dos estudos na rea de
nutrio envolvendo portadores de distrofias musculares, visto a carncia de
pesquisas nessa rea.

43

REFERNCIAS

ACUA, Ktia, CRUZ, Thomaz. Avaliao do Estado Nutricional de Adultos e Idosos

e Situao Nutricional da Populao Brasileira. Arquivos Brasileiros de
Endocrinologia e Metabolismo. V.48, n.3, p.345-361, jun. 2004. Disponvel em:
http://www.scielo.br/pdf/abem/v48n3/a04v48n3.pdf. Acesso em 01 de dezembro de
2008 e 12 de abril de 2009.

Associao Brasileira de Distrofia Muscular. So Paulo, 2008. Disponvel em:

http://www.abdim.org.br/index.php/. Acesso em: 20 de agosto de 2008, 18 de
setembro de 2008 e 30 de abril de 2009.

ARAUJO, Fabiano Souza et al . Anestesia em paciente com doena de Steinert:

relato de caso. Rev. Bras. Anestesiol., Campinas, v. 56, n. 6, Dez. 2006.
Disponivel
em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003470942006000600009&lng=en&nrm=iso>. access on08
July
2009.
doi:
10.1590/S0034-70942006000600009. Acesso em: 20 junho de 2009.

ARAUJO, Alexandra Prufer de Q-C; RAMOS, Vivianne Galante; CABELLO, Pedro

Hernn. Dificuldades diagnsticas na atrofia muscular espinhal. Arquivos de NeuroPsiquiatria, SoPaulo, v.63, n.1, 2005.
Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X2005000100026&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 31 Agosto de 2008.

BEHRMAN, Richard E.; KLIEGMAN, Robert. Nelson princpios de pediatria. Rio de

Janeiro: Guanabara Koogan, 2004.

BEHRMAN, Richard E.; KLIEGMAN, Robert; JENSON, Hal B. Nelson tratado de

pediatria. 16. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. 2353 p.

BERALDO, Fernanda Carneiro; VAZ, Inaiana Marques Filizola; NAVES, Maria

Margareth Veloso. Nutrio, atividade fsica e obesidade em adultos: aspectos atuais
e recomendaes para preveno e tratamento. Rev Med Minas Gerais. v.14, n.1,
p.57-62, 2004. Disponvel em:
http://www.coopmed.com.br/uploads/revistas_materias_64.pdf. Acesso em: 04 junho
2009.

BOGLIOLO, Luigi; BRASILEIRO FILHO, Geraldo. Patologia. 6.ed. Rio de Janeiro:

Guanabara Koogan, 2000. 1328 p.

44

BRASIL. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Coordenao-Geral

da Poltica de Alimentao e Nutrio. Guia alimentar para a populao brasileira:
promovendo a alimentao saudvel. Edio especial. Braslia: Ministrio da Sade,
2005. 236 p.

. Ministrio da Sade. Vigilncia Alimentar e Nutricional SISVAN. Orientao

bsica para a coleta, o processamento, a anlise de dados e a informao em
servios de sade.Norma Tcnica SISVAN, Braslia, 2008.

CARAKUSHANSKY, Gerson. Doenas genticas em pediatria. Rio de Janeiro:

Guanabara Koogan, 2001. 503 p.

CARDOSO, Ary Lopes; LOPES, Luiz Anderson; TADDEI, Jos Augusto de A.C.
tpicos atuais em Nutrio peditrica. So Paulo: Editora Atheneu, 2006.

CUPPARI, Lilian. Guia de nutrio: nutrio clnica no adulto. 2. ed Barueri, SP:

Manole, 2005. 474 p.

DMASO, Ana. Nutrio e exerccio na preveno de doenas. Rio de Janeiro:

MEDSI, 2001. 433 p.

DIAMENT, Aron; CYPEL, Saul. Neurologia infantil. 3.ed. So Paulo: Atheneu,

1996.

DUARTE, Antonio Cludio Goulart. Avaliao nutricional: aspectos clnicos e

laboratoriais. So Paulo: Atheneu: 2007. 607 p.

DUQUIA, Rodrigo Pereira et al. Epidemiologia das pregas cutneas triciptal e

subescapular elevadas em adolescentes. Caderno de Sade Pblica. Rio de
janeiro, v.24, n. 1, p. 113-121, jan. 2008. Disponvel em:
http://www.scielo.br/pdf/csp/v24n1/10.pdf. Acesso em: 01 de dezembro de 2008.

ESCOTT-STUMP, Sylvia. Nutrio relacionada ao diagnstico e tratamento. 5.

ed Barueri, SP: Manole, 2007. 847 p.

FERREIRA, Vanessa Alves; MAGALHES, Rosana. Obesidade no Brasil:

tendncias atuais. Revista Portuguesa de Sade pblica. V.24, n.2, jul/dez. 2006.
Disponvel
em:
http://www.ensp.unl.pt/dispositivos-de-apoio/cdi/cdi/sector-depublicacoes/revista/2000-2008/pdfs/2-06-2006.pdf. Acesso em: 04 junho 2009.

45

FILARDO, Ronaldo Domingues e PETROSKI, Edio Luiz. Prevalncia de sobrepeso e

obesidade em homens adultos segundo dois critrios de diagnstico antropomtrico.
Motri., out. 2007, v.3, n.4, p.46-54. Disponvel em:
http://www.scielo.oces.mctes.pt/scielo.php?pid=S1646107X2007000400005&script=sci_arttext. Acesso em 08 junho 2009.
GOUVEIA, Enilda Lins da Cruz. Nutrio, sade & comunidade. 2.ed. rev. e
ampliada. Rio de Janeiro: Revinter 1999. 247p.

GUEDES, Dartagnan Pinto; GUEDES, Joana Elisabete Ribeiro Pinto. Controle do

peso corporal: composio corporal, atividade fsica e nutrio. 2. ed Rio de
Janeiro: Shape, 2003. 327 p.

GUIMARES, Lenir.V; BARROS, Marilisa B.A. As diferenas de estado nutricional

em pr-escolares de rede pblica e a transio nutricional. Jornal de Pediatria. v.
77, N. 5. 2001. Disponvel em: http://www.scielo.br/pdf/jped/v77n5/v77n5a08.pdf.
Acesso em: 19 de junho de 2009.

HEYWARD, Vivian H. Avaliao da composio corporal aplicada. So Paulo:

Manole, 2000. 243 p.

JOMORI, Manuela Mika; PROENCA, Rossana Pacheco da Costa; CALVO, Maria

Cristina Marino. Determinantes de escolha alimentar. Revista de Nutrio.
Campinas, v. 21, n. 1, 2008. Disponvel em:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141552732008000100007&lng=&nrm=iso/. Acesso em: 13 Setembro de 2008.

KINALI, Maria; MANZUR, Adnan Y; MUNTONI, Francesco. Recent developments in

the management of Duchenne muscular dystrophy. Paediatrics and Child Health.
V, 18, n.1, 2008. Disponvel em:
http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B8G3F-4RJSP36-51&_cdi=41793&_user=3957638&_orig=search&_coverDate=01%2F31%2F2008&_sk
=999819998&view=c&wchp=dGLbVzzzSkzk&md5=7196fa7d1de31bf75c0298ba40c719be&ie=/sdarticle.pdf. Acesso em:
03 junho 2009.

LAMEU, Edson. Clnica nutricional. Rio de Janeiro: Revinter, 2005. 1071 p

MAHAN, L. Kathleen; ESCOTT-STUMP, Sylvia. Krause, alimentos, nutrio &

dietoterapia. 11. ed. So Paulo: Roca, 2005. 1242 p.

46

MARQUES-LOPES, Iva et al . Aspectos genticos da obesidade. Revista de

Nutrio, Campinas, v. 17, n. 3, set. 2004 . Disponvel em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141552732004000300006&lng=pt&nrm=iso>. Acessado em: 29 de abril de 2009.

MARTINS, Cristina. Avaliao do estado nutricional e diagnstico. Curitiba:

NutroClnica, 2008.
MARTINS, Ignez Salas et al. Pobreza, desnutrio e obesidade: inter-relao de
estados nutricionais de indivduos de uma mesma famlia. Cinc. sade coletiva,
Rio de Janeiro, v. 12, n. 6, Dezembro. 2007 . Disponvel em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141381232007000600017&lng=en&nrm=iso>. Acessado em: 26 maio 2009.

MCCRORY, Megan A.; WRIGHT, Nanci C.; KILMER, David D. Nutritional Aspects of
neuromuscular diseases. Reabilitation of Neuromuscular Disease. V.9, n.1, p.127137, feveveiro. 1998. Disponvel em :
http://www.nmdinfo.net/Publications/Clinics%20papers%201998/PMR%20%20Clinics%20of%20NA%20%20Nutritional%20Aspects%20of%20Neuromuscular%20Diseases.pdf. Acesso em:
28 maio 2009.

MCCRORY, Megan A et al. Energy expenditure, physical activity, and body

composition of ambulatory adults with hereditary neuromuscular disease. The
American Journal of Clinical Nutrition. V.67, p. 1162- 1169. 1998. Disponivel em:
http://www.ajcn.org/cgi/content/full/77/2/371. Acesso em: 10 junho 2009.

MESSINA, Sonia et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy
type II. Neuromuscular Disorders. V. 18, p.389-393. 2008. Disponivel em :
http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B6T9T-4S97J8S-15&_cdi=5123&_user=3957638&_orig=search&_coverDate=05%2F31%2F2008&_sk=
999819994&view=c&wchp=dGLbVzbzSkWz&md5=44db3c42245a505f9afd10e24a9a7a10&ie=/sdarticle.pdf. Acesso em:
28 maio 2009.

MIRANDA, Mara Cristina de Souza; STANICH, Patrcia. Estado nutricional de

portadores de distrofia muscular de Duchenne: diagnstico e interveno. Revista
brasileira de Obesidade, Nutrio e Emagracimento, So Paulo, v.1, n.3, p. 1-10,
mai/jun. 2007. Disponvel em:
http://ibpefex.com.br/site/images/stories/ONE_03_MAI_JUN_2007_pdf/ONE_21_01_
N3V1_01_10.pdf/. Acessado em: 20 Agosto de 2008.

MOK, Elise et al. Estimating body composition in children with Duchenne muscular
dystrophy: comparison of bioelectrical impedance analysis and skinfold-thickness
measurement. Am. J. Clinical Nutrition, p. 65-69, Jan. 2006. Disponvel em:
http://www.ajcn.org/cgi/content/abstract/83/1/65. Acesso em : 6 maio 2009.

47

MONTE, Cristina, M.G. Desnutrio: um desafio secular nutrio infantil. Jornal de

Pediatria. Vol. 76, n.3. 2000. Disponvel em: http://www.jped.com.br/conteudo/00-76S285/port.pdf. Acesso em : 14 de maio de 2009.

MOREIRA, Emilia Addison Machado; CHIARELLO, Paula Garcia. Ateno

nutricional: abordagem dietoterpica em adultos. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 2008. 330 p.

NACIP, Mrcia; VIEBIG, Renata Furlan. Avaliao antropomtrica nos ciclos de

vida: uma viso prtica. So Paulo: editora Metha, 2007.

NASCIMENTO, Diana Borges Dock et al. Preciso de mtodos de estimativa do

peso e altura na avaliao do estado nutricional de pacientes com cncer. Revista
Brasileira de Nutrio Clnica. v. 21, n.2, p.111-116. 2006. Disponvel em:
http://www.sbnpe.com.br/revista/V21-2_05.pdf. Acesso em 01 de dezembro de 2008.

PAES-SOUSA, Rmulo; RAMALHO, Walter Massa; FORTALEZA, Beatriz Meireles.

Pobreza e desnutrio: uma anlise do Programa Fome Zero sob uma perspectiva
epidemiolgica. Sade sociedade, So Paulo, v. 12, n. 1. 2003.
Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010412902003000100005&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 11 Setembro de 2008.

PANE, Marika et al. Feeding problems and weight gain in Duchenne muscular
dystrophy. European Journal Of Paediatric Neurology. P. 231-236. 2006.
Disponvel em:
http://www.sciencedirect.com/science?_ob=ArticleURL&_udi=B6WF2-4M340HM2&_user=3957638&_rdoc=1&_fmt=&_orig=search&_sort=d&view=c&_acct=C000061
887&_version=1&_urlVersion=0&_userid=3957638&md5=9efc1f6b07f2c2746819b4a
f3dba1b09. Acesso em: 03 junho 2009.

PEREIRA, Luciana O.; FRANCISCHI, Rachel P. de; LANCHA JR., Antonio H.

Obesidade: hbitos nutricionais, sedentarismo e resistncia insulina. Arquivos
Brasileiros Endocrinologia e Metabolismo, So Paulo, v. 47, n. 2, Abr. 2003 .
Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S000427302003000200003&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 14 de maio de 2009.

PETROSKI, Edio Luiz. Antropometria: tcnicas e padronizaes. 4. ed. rev. e ampl

Porto Alegre: E.L.Petroski, 2009. 182 p.

PETROSKI, Edio Luiz; SILVA, Roberto Jernimo S.; PELEGRINI, Andria.

Crescimento fsico e estado nutricional de crianas e adolescentes da regio de
Cotinguiba, Sergipe. Rev. paul. pediatr., So Paulo, v. 26, n. 3, set. 2008 .

48

Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010305822008000300002&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 28 maio 2009.

PHILIPPI, Snia Tucunduva. Pirmide dos alimentos: fundamentos bsicos da

nutrio. Barueri, SP: Manole, 2008. 387 p.

PINHEIRO, Anelise Rzzolo de Oliveira; FREITAS, Srgio Fernando Torres de;

CORSO, Arlete Catarina Tittoni. Uma abordagem epidemiolgica da obesidade.
Revista de Nutrio. Campinas, v.17, n.4. 2004.
Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141552732004000400012&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 12 Setembro de 2008.

PITANGA, Francisco Jos Gondim. Epidemiologia, atividade fsica e sade. Revista

Brasileira de Cincia e Movimento, Braslia, v.10 n. 3, p.49-54, jul. 2002.

REED, UC. Doenas Neuromusculares. Jornal de Pediatria, v. 78, supl.1, p. 89103, 2002. Disponvel em: http://www.scielo.br/pdf/jped/v78s1/v78n7a12.pdf. Acesso
em: 09 de maio de 2009.

REZENDE et al. Reviso crtica dos mtodos disponveis para avaliar a composio
corporal em grandes estudos populacionais e clnicos. Arquivos latinoamericanos
de nutrio. V.57, n.4, 2007. Disponvel em:
http://www.scielo.org.ve/pdf/alan/v57n4/art04.pdf. Acesso em: 10 de junho de 2009.

REZENDE, Fabiane, ROSADO, Lina, FRANCESCHINNI, Sylvia et al. Reviso crtica

dos mtodos disponveis para avaliar a composio corporal em grandes estudos
populacionais e clnicos. Archivos Latinoamericanos de Nutricion. V,.57, n,4,
p.327-334. 2007. Disponivel em :
http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S000406222007000400004&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0004-0622. Acesso em : 21 maio
2009.

ROWLAND, Lewis P. Merritt. tratado de neurologia. 10. ed. Rio de Janeiro:

Guanabara Koogan, 2002. 886 p.

RUBIN, Emanuel; FARBER, John L. Patologia. 3.ed. Rio de Janeiro: Guanabara

Koogan, 2002. 1564 p.

SALVE, Maringela Gagliardi Caro. Obesidade e Peso Corporal: riscos e

conseqncias. Movimento & Percepo, Esprito Santo de Pinhal, SP, v.6, n.8,
jan./jun. 2006. Disponvel em:

49

www.unipinhal.edu.br/movimentopercepcao/include/getdoc.php? =220&article=50.
Acesso em: 08 junho 2009.

SALTER, Robert B. Distrbios e leses do sistema msculo-esqueltico. 3. ed.

Rio de Janeiro: MEDSI, 2001. 556 p.

SAMPAIO, Llian Ramos. Avaliao nutricional e envelhecimento. Revista de

Nutrio. Campinas, v. 17, n. 4, dez. 2004 . Disponvel em:
<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141552732004000400010&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 03 de dezembro de 2008.

SANTOS, Anderson Carlos dos. A insero do nutricionista na estratgia da sade

da famlia: O olhar de diferentes trabalhadores da sade. Revista Famlia, sade e
desenvolvimento. Curitiba, v.7, n.3, p.257-265, set./dez. 2005. Disponvel em:
http://ojs.c3sl.ufpr.br/ojs2/index.php/refased/article/viewFile/8033/5656. Acesso em:
20 maro 2009.

SAWAYA, Ana Lydia. Desnutrio: conseqncias em longo prazo e efeitos da

recuperao nutricional. Estud. av., So Paulo, v. 20, n. 58, Dez. 2006 .
Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010340142006000300016&lng=en&nrm=iso>. Acessado em: 26 Maio 2009.

SILUGEM, Dirce M; DEVINVENZI, Macarena U; LESSA, Angelina C. Diagnstico do

estado nutricional da criana e do adolescente. J. pediatr. Rio de Janeiro. V.76 , n.3,
p.274-284, dez. 2000. Disponvel em: http://www.jped.com.br/conteudo/00-76S275/port.pdf. Acesso em: 25 maio 2009.

SILVA, Juliana Dias Marques; COSTA, Karla Souza da; CRUZ, Mnica Cardoso.
Distrofia muscular de Duchenne: um enfoque cinesioteraputico. Lato & Sensu,
Belm, v. 4, n. 1, p. 1-6, out. 2003. Disponvel em:
http://www.nead.unama.br/site/bibdigital/pdf/artigos_revistas/134.pdf. Acesso em : 04
de dezembro de 2008.

SPROULE D.M et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite
low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscular
Disorders. 2009. Disponvel em: http://www.sciencedirect.com/science?_ob=PdfDownloadURL&_uoikey=B6T9T-4W7HNX51&_tockey=%23toc%235123%239999%23999999999%2399999%23FLA%23&_orig
=search&_acct=C000061887&_version=1&_userid=3957638&md5=d599fd39f0e408
2c9dc303e4ee84f40c. Acesso em: 25 maio 2009.

STOKES, Maria. Neurologia para fisioterapeutas. So Paulo: Premier, 2000. 402

p.

50

TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia peditrica. Porto Alegre: Artmed, 2002.

THOMPSON, Margaret W.; NUSSBAUM, Robert L. Thompson & thompson:

gentica mdica. 6.ed Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002. 387 p.

TORRES, Andria Arajo Lima; FURUMOTO, Rosemeire Aparecida Victria;

ALVES, Elioenai Dornelles. Avaliao antropomtrica de pr-escolares- uma
comparao entre os referenciais: NCHS 2000 e OMS 2005. Revista eletrnica de
enfermagem. V.9, n.1, p.16-175, jan/abr. 2007. Disponvel em:
http://www.fen.ufg.br/revista/v9/n1/pdf/v9n1a13.pdf. Acesso em 29 de novembro de
2008.

TORRICELLI, R.E. Actualizacin em Distrofias Musculares. Revista de Neurologia, v.

39, p. 871-960, 2004.

VANNUCCHI, Helio; MARCHINI, Jlio Srgio. Nutrio clnica. Rio de Janeiro:

Guanabara Koogan, 2007. 445 p.

VASCONCELOS, Francisco de Assis Guedes de. Avaliao nutricional de

coletividades. 4. ed. rev. ampl Florianpolis: UFSC, 2007. 186 p.

VEDANA, Ediolane Hilbert Brati et al. Prevalncia de Obesidade e Fatores

Potencialmente Causais em Adultos em Regio do Sul do Brasil. Arq Bras
Endocrinol Metab. V. 52, n.7. 2008. Disponvel em:
http://www.scielo.br/pdf/abem/v52n7/12.pdf. Acesso em: 08 junho 2009.

VITOLO, Mrcia Regina. Nutrio: da gestao adolescncia. Rio de Janeiro:

Reichmann & Affonso, 2003. 322 p.

VITOLO, Mrcia Regina. Nutrio: da gestao ao envelhecimento. Rio de Janeiro:

Rubio, 2008. 628 p.

WAITZBERG, Dan Linetzky. Nutrio oral, enteral e parenteral na prtica clnica.

3. ed. So Paulo: Atheneu, 2002

WILLING, L.A et al. Body composition determined with mr in patients with duchenne
muscular dystrophy, spinal muscular atrophy, and normal subjects. Magnetic
Resonance Imaging. V. 15, N. 7, p. 737-744. 1997. Disponvel em:
http://www.sciencedirect.com/science?_ob=MImg&_imagekey=B6T9D-3RJX050-21&_cdi=5112&_user=3957638&_orig=search&_coverDate=12%2F31%2F1997&_sk=
999849992&view=c&wchp=dGLbVzW-

51

SkWA&md5=f646fea6c294a80bee4fd903748dd911&ie=/sdarticle.pdf. Acesso em: 17

de junho de 2009.

WORLD HEALTH ORGANIZATION. The WHO Child Growth Standards. Genebra.

Disponvel em: http://www.who.int/childgrowth/en/. Acesso em: 20 abril de 2009.

YAO, Manjiang; ROBERTS, Susan B; MA, Guansheng; PAN, Hui; MCCRORY,

Megan A.. Field methods for body composition assessment are valid in healthy
Chinese adults. J Nutr. V.132, n.2, p 310-7. 2002. Disponvel em :
http://jn.nutrition.org/cgi/reprint/132/2/310. Acesso em: 21 maio 2009.

ZANARDI, MC.; TAGLIABUE, A.; ORCESI, S.; BERARDINELLI, A; UGGETTI, C.;

PICHIECCHIO, A. Body compostion and energy expenditure in Duchenne muscular
dystrophy. European Journal of Clinical Nutrition. P. 273-278. 2003. Disponvel
em: http://www.nature.com/ejcn/journal/v57/n2/full/1601524a.html. Acesso em: 25
maio 2009.

ZATZ, Mayana. A biologia molecular contribuindo para a compreenso e a

preveno das doenas hereditrias. Cincia & Sade Coletiva. V.7, n.1, p.85-99,
2002.Disponivel em: http://www.scielo.br/pdf/csc/v7n1/a08v07n1.pdf. Acesso em :15
de maio de 2009.

ZOLLNER, Cristina Carpentieri; FISBERG, Regina Mara. Estado nutricional e sua

relao com fatores biolgicos, sociais e demogrficos de crianas assistidas em
creches da Prefeitura do Municpio de So Paulo. Revista Brasileira Sade
Materno Infantil. Recife, v. 6, n. 3. 2006 .
Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S151938292006000300008&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 11 Setembro de 2008.

52

APNDICES

53

APNDICE 1 - Formulrio para a coleta de dados

54

Iniciais do nome

Data de

Sexo (M

Peso

Altura

PCSE

PCT

PCB

PCSI

nascimento

ou F)

(Kg)

(m)

(mm)

(mm)

(mm)

(mm)

Fonte: Pesquisadora

55

Apndice 2 - Termo de consentimento livre e esclarecido

56

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

Eu, Las Della vechia, acadmica do curso de nutrio da universidade do
Extremo Sul Catarinense Unesc de Cricima/ SC, sob orientao da professora
Maria Cristina Gonalves de Souza, estou desenvolvendo uma pesquisa intitulada
Avaliao do estado nutricional de portadores de Distrofia Muscular,
vinculados Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e Portadores
de Distrofias Musculares Progressivas (ASCADIM) da regio de Cricima
(SC). O objetivo geral deste estudo avaliar o estado nutricional dos portadores de
distrofia muscular, vinculados Associao Sul Catarinense de Amigos, Familiares e
Portadores de Distrofias Musculares Progressivas (ASCADIM) da regio de Cricima
(SC)
Voc est sendo convidado a participar da pesquisa, porm sua
participao no obrigatria. A qualquer momento voc pode desistir de participar
e retirar seu consentimento no necessitando apresentar nenhuma justificativa,
bastando, para isso, informar sua deciso a pesquisadora. Sua recusa no lhe trar
nenhum prejuzo em relao ao pesquisador ou a instituio. No h riscos ou nus
na sua participao nessa pesquisa. Os dados obtidos sero confidenciais e
asseguramos o sigilo de sua participao durante todas as fases da pesquisa,
inclusive aps a publicao da mesma. Seu anonimato ser preservado por
questes ticas.

Considerando os dados acima, confirmo ter sido informado por escrito e

verbalmente
dos
objetivos
deste
estudo
cientfico.
Desta
forma,
Eu...................................................................................................................................
aceito voluntariamente participar desta pesquisa e declaro que entendi os objetivos,
riscos e benefcios de minha participao.

Cricima, _____ de ____________ de 200___.

Nome e assinatura do pesquisador

Nome e assinatura do sujeito pesquisado

Endereo e telefone da acadmica para esclarecimento de dvidas:

xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx

57

ANEXOS

58

Anexo 1 Aprovao do Comit de tica e Pesquisa

59

60

Anexo 2 - IMC (kg/m) por idade (em anos) para o sexo feminino (F) e masculino (M) dos
5 aos 19 anos (BRASIL, 2008)

61

62

Anexo 3 - Altura (cm) por idade (em anos) para o sexo feminino (F) e masculino (M) dos
5 aos 19 anos (BRASIL, 2008)

63

64

Anexo 4 Pontos de corte de IMC/I e A/I estabelecidos para adolescentes (BRASIL,

2008)

65

Fonte: Brasil, 2008.

66

Anexo 5 Porcentagem estimada de gordura corprea obtida por meio da soma de

quatro dobras cutneas (bceps, trceps, subescapular e supra-ilaca)

67

Fonte: Cuppari, 2005.

68

Anexo 6 Norma para percentual de gordura corporal para homens e mulheres

69

HOMENS
MULHERES
Muito Baixo *
5%
<8%
Abaixo da Mdia
6 14%
9 22%
Mdia
15%
23%
Acima da Mdia
16 24%
24 31%
Muito Alto **
25%
>32%
Fonte: Lohmam (1992 apud PETROSKI 2009)
* Risco para doenas e desordens associadas com a m nutrio.
** Risco para doenas e desordens associadas com a obesidade.