Clasificacin clnica de las miocardiopatas

1. Dilatada: agrandamiento del ventrculo izquierdo o del

derecho, o de ambos, alteracin de la funcin
sistlica, insuficiencia cardaca congestiva, arritmias,
embolias.

2. Restrictiva: cicatrizacin endomiocrdica o infiltracin

miocrdica que produce restriccin del llenado
ventricular izquierdo, del derecho, o de ambos.
3. Hipertrfica: hipertrofia ventricular izquierda
desproporcionada que generalmente afecta ms al tabique
que a la pared libre, con o sin gradiente de presin sistlica
intraventricular; habitualmente la cavidad del
ventrculo izquierdo no est dilatada.

CARDIOMIOPATIA

DILATADA

Constituye un sndrome que refleja la

depresin intensa de la contractilidad del
miocardio (fraccin de eyeccin menor del
40%) y la dilatacin ventricular
compensadora, cuyas manifestaciones
capitales son la insuficiencia cardaca
congestiva y la cardiomegalia, a expensas
sobre todo del ventrculo izquierdo.

Cuadro clnico
La mayora de los pacientes padece sntomas de insuficiencia cardaca
izquierda y derecha que aparecen en forma gradual
En algunos existe dilatacin del ventrculo izquierdo durante
varios meses o incluso aos antes de que comiencen los sntomas.

En ocasiones se acompaa de dolor torcico vago pero la angina de

pecho tpica es poco comn y casi siempre indica la presencia
de cardiopata isqumica concomitante.
Tambin puede haber sncope por arritmias y embolias generalizadas
(que a menudo provienen de un trombo ventricular).

Exploracin fsica
Se encuentran grados variables de cardiomegalia
e insuficiencia cardaca congestiva. La presin
del pulso de los pacientes con enfermedad
avanzada es pequea y est aumentada la
presin venosa yugular.
Son frecuentes el tercer y cuarto ruidos cardacos
y puede haber insuficiencia mitral o tricuspdea.

El signo auscultatorio ms tpico es el

galope protodiastlico o de sumacin; S3
con frecuencia se perciben soplos de
insuficiencia mitral funcional por disfuncin
del msculo papilar o dilatacin del anillo
valvular, o de insuficiencia tricspide.
El 20% de los pacientes presenta
fibrilacin auricular.

RX TORAX

CARDIOMIOPATIA

HIPERTROFICA

La miocardiopata hipertrfica se caracteriza

por hipertrofia del ventrculo izquierdo, que
habitualmente no se dilata sin ningn
antecedente obvio, como hipertensin o
estenosis artica.
Afecta a uno de cada 500 habitantes

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

TIPOS % :
VI
Asimtrica

95

Hipertrofia SIV
Hipertrofia apical
Hipertrofia medioventricular
Tipos raros

Hipertrofia

concntrica

90
3
1
1

CMPH CLASIFICACIN
HEMODINMICA

CMPH Obstructiva
Obstruccion Subartica
Obstruccion Medioventricular

CMPH No Obstructiva
Funcin sistlica normal sin gradiente de flujo
intraventricular

* Disfuncin sistlica (estadio final) en

cualquiera de las formas

Los dos rasgos caracteristicos son:

1) hipertrofia ventricular izquierda asimtrica, a
menudo con hipertrofia preferencial del tabique
interventricular;
2) un gradiente dinmico de presin del
infundbulo del ventrculo izquierdo relacionado
con estenosis de la regin subartica, a
consecuencia de la aposicin mesosistlica de
la valva mitral anterior contra el tabique
hipertrfico, es decir, el movimiento sistlico
anterior (systolic anterior motion, SAM) de la
vlvula mitral

Se observa una notable desorganizacin de

las clulas musculares cardacas en el
tabique y de la estructura miofibrilar, junto
con un grado variable de fibrosis y
engrosamiento de las pequeas arterias
coronarias intramurales.
La compresin sistlica de un segmento
intramiocrdico de una arteria coronaria
puede causar isquemia y la muerte

Consideraciones genticas
Cerca de 50% de los pacientes con miocardiopata hipertrfica tiene
antecedentes heredofamiliares compatibles con una transmisin
autosmica dominante.
Se han identificado ms de 150 mutaciones distintas de 10 genes que
codifican las protenas de sarcmero. Cerca de 40% se asocia a
mutaciones del gen de la cadena pesada de la miosina beta
cardaca situado en el cromosoma 14;
algunas de estas mutaciones tienen un pronstico ms desfavorable.
Aproximadamente 15% sufre una mutacin del gen de la troponina
T cardaca en el cromosoma 1, 20% una mutacin de la protena C
fijadora de la miosina (cromosoma 11), y casi 5% una mutacin del
gen de tropomiosina alfa. El resto de los casos familiares se debe a
mutaciones de uno o varios genes, como el de la troponina I.

Como las caractersticas hipertrficas a

veces no son evidentes en la infancia y
aparecen slo despus de la
adolescencia, una sola ecocardiografa
normal en un nio no descarta la
existencia de la enfermedad

Cuadro clnico

Es variable.
Algunos casos asintomticos
la primera manifestacin clnica de la enfermedad puede ser la
muerte sbita, que suele afectar a nios y adultos jvenes, a
menudo durante o despus de un esfuerzo fsico.
Cuando existen sntomas, el ms frecuente es la disnea,
causada en gran parte por la mayor rigidez de las paredes del
ventrculo izquierdo, lo que altera el llenado ventricular y
aumenta las presiones diastlicas ventricular y auricular
izquierdas.
Otros sntomas son angina de pecho y sncope
cuarto ruido cardaco.
El rasgo caracterstico de la miocardiopata hipertrfica
obstructiva es un soplo sistlico, normalmente rudo, de forma
romboide, que comienza generalmente despus del primer
ruido, ya que la expulsin no est impedida en la primera parte
de la sstole. El soplo se oye mejor en la parte inferior del
reborde esternal izquierdo y tambin en la punta, donde con
ms frecuencia es holosistlico y de carcter silbante, por la
insuficiencia mitral.

PRONOSTICO
Los pacientes con mayor riesgo de padecer muerte
sbita son aqullos con antecedente de
reanimacin por paro cardaco sbito, taquicardia
ventricular en la electrocardiografa ambulatoria o
en las pruebas electrofisiolgicas,
Hipertrofia ventricular acentuada (espesor del tabique
interventricular >30 mm),
sncope (especialmente en nios),
antecedentes heredofamiliares de muerte sbita.
riesgo aumenta en pacientes con gradientes
infundibulares.

CARDIOMIOPATIA

RESTRICTIVA

La caracterstica principal de las miocardiopatas

restrictivas es la funcin diastlica anormal las
paredes ventriculares son demasiado rgidas e
impiden el llenado ventricular.
Por lo general, hay fibrosis, hipertrofia o infiltracin
miocrdica secundaria a diversas causas.
Las enfermedades infiltrativas, que constituyen
una causa importante de miocardiopata
restrictiva secundaria, pueden presentar
tambin cierta alteracin de la funcin sistlica

La amiloidosis miocrdica es una causa frecuente

de miocardiopata restrictiva secundaria,
OTRAS:
hemocromatosis, enfermedades por depsito de
glucgeno, fibrosis, endomiocrdica,
sarcoidosis, enfermedad de Fabry, eosinofilias y
esclerodermia; trasplantes de corazn; despus
de radiacin mediastnica, as como en
infiltraciones neoplsicas y fibrosis miocrdicas
de diversas causas.

CUADRO CLINICO
La incapacidad para llenar el ventrculo limita el gasto
cardaco y eleva la presin de llenado. Por consiguiente,
los sntomas ms comunes son la intolerancia al
esfuerzo y disnea.
A consecuencia de la persistente elevacin de la presin
venosa, estos pacientes suelen presentar edema en las
zonas declive, ascitis y hepatomegalia con hgado
doloroso y, a menudo, pulstil. La presin venosa
yugular est elevada y no disminuye normalmente, o
incluso aumenta con la inspiracin (signo de Kussmaul).
Los ruidos cardacos se oyen distantes y son frecuentes el
tercero y cuarto ruidos.

Amiloidosis
La afectacin cardaca es ms comn en la forma primaria,
ocasionada por la produccin de inmunoglobulinas de
cadena ligera por las clulas plasmticas y en probable
relacin con mieloma mltiple.
La forma secundaria lo es por depsito de transtiretina,
una protena no inmunoglobulina, bien sea familiar, senil
o secundaria a proceso inflamatorio crnico (por
ejemplo, tuberculosis o artritis reumatoide).
La familiar se hereda con carcter autosmico dominante.
El 95% de los octogenarios tienen depsito cardaco de
amiloide, aunque no tengan manifestaciones clnicas

 GRACIAS