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Medicina

Sndrome quiasmtico.
Sndrome retroquiasmtico.
Patologa de la va ptica retrogeniculada

Formado por la unin intracraneana de los dos nervios pticos, el quiasma ptico
esta situado en el suelo del III ventrculo y por encima de la silla turca. Despus del
quiasma ptico encontramos el hipotlamo y por debajo a la hipfisis ( recubierta
por el diafragma selar). En el quiasma, los fascculos nerviosos adoptan una
disposicin peculiar: - Las fibras nasales se cruzan, siguiendo la siguiente
disposicin: Las fibras provenientes del cuadrante nasal inferior se cruzan en la
parte antero-inferior formando una curva de convexidad anterior que se insina en
la raz del nervio ptico del otro lado ( la llamada rodilla anterior de Von
Willebrand). Se contina posteriormente hacia la cintilla ptica de ese mismo lado.
Las fibras provenientes del cuadrante nasal superior se cruzan en la regin posterosuperior, formando en el comienzo de la cintilla del mismo lado, la rodilla posterior
de Von Willebrand. - Las fibras temporales directas atraviesan el quiasma sin
cruzarse y se dirigen hacia la cintilla ptica del mismo lado. -Las fibras maculares:
una parte de las fibras se decusa a nivel del quiasma ptico (parte posterior)
mientras que la otra parte sigue recta sin decusarse. Tanto les fibras directas
homolaterales como las cruzadas contralaterales junto con las fibras nasales y las
temporales, se dirigen a las cintillas pticas, abrindose en abanico.
LESIONES QUIASMTICAS: SNDROME QUIASMTICO
1.- Alteraciones oculares:
-Alteraciones campimtricas: La afectacin de las fibras nasales que se decusan el
la zona media del quiasma ptico d a lugar a la hemianopsia bitemporal. Su
asociacin con una atrofia ptica bilateral constituye el sndrome quiasmtico
clsico. Suele debutar como cuadranopsia temporal superior, por compresin del
quiasma por su parte inferior, que posteriormente se extiende al cuadrante inferior.
Por el contrario, si la compresin es superior, se suele manifestar como
cuadranopsia inferior. Las lesiones inflamatorias suelen afectar a la regin anteroinferior del quiasma. Los meningiomas asientan en la parte antero-superior. La
afectacin de la parte posterior del quiasma se manifiesta por hemianopsia
homnima , por su proximidad a la cintilla ptica. La hemianopsia binasal es
producida por la compresin lateral del quiasma por las dos cartidas; mientras que
la aracnoiditis optoquiasmtica se caracteriza por la presencia de un escotoma
central y una hemianopsia homnima.
-Alteraciones del disco ptico: La papila aparece edematosa, por la presencia de
tumores o abscesos del lbulo frontal, meningiomas del surco oftlmico,
craneofaringiomas, gliomas de la porcin intracraneal del nervio ptico, aneurismas
de la cartida interna o aracnoiditis optoquiasmtica crnica, que comprimen el
agujero de Monro, provocando un aumento en la presin del LCR. El sndrome de
Foster-Kenedy, se caracteriza por la presencia de atrofia de papila en un ojo y
papiledema en el otro ojo, debido a la hipertensin intracraneal .

2.- Alteraciones endocrinas: Segn la estructura afectada, tendremos: -Sndrome


hipotalmico: por ejemplo los tumores pituitarios, provocan alteraciones en el
metabolismo de les lpidos, lquidos e hidratos de carbono, diabetes inspida y
alteraciones de la termoregulacin y del sueo. -Sndrome hipofisario: Se
caracteriza por una hiper o hipoproduccin de las hormona hipofisarias: ACTH, TSH,
GH, FSH, LTH, LH, MSH, prolactina, ADH, oxitocina.
3.-Alteraciones radiolgicas:
Anomalas de la silla turca, irregularidades en los agujeros pticos. Los mejores
mtodos para su diagnstico son la TAC y la RMN.
4.-Otras alteraciones: Alteraciones culo-motoras, pupilares y neurolgicas.
ETIOLOGA DEL SNDROME QUIASMTICO.
Se distinguen las siguientes: -etiologa tumoral -etiologa macular -etiologa
inflamatoria -etiologa traumtica -etiologa malformativa
1.-Tumoral: De todas es la ms frecuente. Los tumores que dan lugar a un
sndrome quiasmtico son: 1.1- Tumores de la glndula pituitaria. Sueles afectar a
individuos entre 20-40 aos. Pueden ser de dos tipos: -secretores: hiperfunciones
hormonales. -no secretores: dan lugar a sndromes de hipofuncin hipofisaria. Se
manifiestan ms precozmente a travs de cefaleas que suelen continuarse con una
prdida de la agudeza visual diferente de un ojo a otro en grado y tiempo. Su
expansin puede dar lugar a alteracin de los nervios oculomotores (III-IV) y
compresin del V. Su diagnstico se hace a travs de: cuadro clnico, perimetra y
evaluacin radiolgica de la silla turca, sobretodo, con TAC y RMN. En el fondo de
ojo, puede verse una atrofia papilar que no siempre est presente. En la
campimetra se objetiva una hemianopsia bitemporal que es bsica pero que no
siempre est presente. Al comprimir el quiasma por su parte inferior la lesin dar
primero una cuadrantanopsia bitemporal inferior que evolucionar a hemianopsia
bitemporal. El tratamiento puede ser, segn los casos: -radioterapia -quirrgico por
va transesfenoidal o frontal endocraneal -mdico con bromocriptina La apopleja
hipofisaria se produce por una hemorragia intratumoral que de lugar a una cuadro
de hemorragia subaracnoidea y a una rpida prdida visual, que se acompaa,
adems de cefalea intensa y de comienzo brusco, vmitos, e incluso alteraciones
neuroradiolgicas. Como tratamientro se usan elevadas dosis de corticoides junto
con ciruga e irradiacin.
1.2. Craneofaringioma. Es un tumor congnito que presenta formaciones qusticas
en su interior y deriva de restos de la bolsa de Rathke. Se presenta en la infancia, o
bien, en la sexta y sptima dcadas de la vida. Su sintomatologa vara segn la
edad: -nio: produce hipertensin intracraneal -adulto: da lugar a sntomas
visuales La alteracin del campo visual es la hemianopsia bitemporal, irregular y
asimtrica, que que empieza en los cuadrantes temporales inferiores. Podemos
encontrar tambin escotomas centrales y hemianopsia homnima. El defecto visual
depender de la posicin del tumor. En la infancia, el edema de papila esta siempre
presente, y suele estar ms acentuado en uno de los ojos. En la adolescencia puede
darse una decoloracin de la mitad temporal de la papila, disco de bordes esvados
o blanco nacarado de la atrofia, con mrgenes ntidos. En el adulto, se aprecia una
atrofia total, o apenas, de la mitad temporal, donde los bordes del disco ptico se
presentan bien delimitados. Se producen alteraciones endocrinas en forma de
hipofuncin hipofisaria (atrofia gonadal, infantilismo, obesidad...) y, sntomas
hipotalmicos La radiologa muestra la existencia de calcificaciones supraselares en
un elevado porcentaje de casos pero este hallazgo no es patognomnico. Tambin ,

se observa un aumento del dimetro anteroposterior de la silla turca y una erosin


de las apfisis clinoides. En la TAC se ven zonas hipodensas y otras hipodensas que
corresponden a los quistes. El tratamiento es: -excisin quirrgica -radiacin tratamiento sustitutivo hormonal.
1.3. Glioma quiasmtico. Es un astrocitoma benigno que suele asociarse a la
neurofibromatosis Von Recklinghausen y que se presenta entre los 10-20 aos.
Produce un sndrome visual unilateral heterogneo. Las alteraciones de la agudeza
visual aparecen con los aos. Se puede asociar, a veces, estrabismo y nistagmo
rotatorio. Tiene mal pronstico. 1.4.Tumor de cavum. Es un tumor con pronstico
malo que suele invadir la fosa craneal media, rbita y cadena simptica cervical. Se
manifiesta inicialmente por parlisis oculomotora que se contina con prdida
visual. Se trata con radioterapia. 1.5.Meningioma. Es un tumor benigno de
evolucin lenta que se origina en la duramadre que recubre los senos venosos
cercanos al surco quiasmtico. Se presenta en mujeres entre los 40-50 aos. Se
localiza en 3 niveles: -canal olfatorio -tubrculo de la silla - borde posterior libre del
ala menor del esfenoides Se manifiestan clnicamente de manera tarda a travs de
disminucin de la agudeza visual, alteraciones campimtricas de caractersticas
quiasmticas o de afectacin del nervio ptico. Puede acompaarse de un cierto
grado de atrofia ptica. Los que se originan en el ala menor del esfenoides
producen exoftalmos unilateral, parlisis del III par craneal por compresin del
seno cavernoso. Para su deteccin se usan la TAC con contraste y la RMN con
gadalinium. El tratamiento es: -quirrgico -radiacin postoperatoria: si no se ha
resecado en su totalidad.
2.-Vascular 2.1.-Sndrome isqumico quiasmtico. Se origina por: -arteriosclerosis:
se produce una atrofia ptica debido a la obliteracin de los vasos nutricios de las
arterias que irrigan el nervio ptico y el quiasma. Se observan defectos
perimtricas de tipo irregular, atrofia papilar, signos oftalmoscpicos de esclerosis
vascular y arterias basales calcificadas. -Compresin mecnica de las arterias del
polgono de Willis que irrigan la zona quiasmtica por un tumor o por placas de
ateroma. 2.2.-Aneurismas intracraneales. Son dilataciones saculares y fusiformes
de la pared de las arterias. El 95% se localizan en el sistema carotdeo ( cartida
interna, cerebral anterior y media) y el 5% en el sistema vertebro-basilar. Los
aneurismas carotdeos se diferencian segn su localizacin en intracavernosos y
supraclinoideos. En un principio son asintomticos pero si se expansionan empiezan
a dar manifestaciones que sern diferentes segn si su expansin es lenta o brusca.
Si es brusca producen intensa cefalea asociada a la prdida visual y defectos
campimtricos. Los intracavernosos producen sntomas de oftalmopleja por
compresin del III, IV y VI p.c. y dolor facial por compresin del V. El diagnstico
se hace por la clnica del sndrome del seno cavernosos, confirmndose con la TAC,
RMN y arteriografa. Los aneurismas supraclinoideos producen como sntoma
principal una prdida de visin unilateral. Provocan alteracin del campo visual que
se caracteriza por su variabilidad, pudiendo ser una ceguera o un escotoma central
unilateral. En la radiografa simple es tpica la presencia de una lnea arqueada de
calcificacin en forma de cscara de huevo que se corresponde con la sombra
producida por la pares superior del aneurisma calcificado. Los aneurismas de la
cerebral media, al romperse, dan lugar a una hemorragia cerebral que provocan
una hemianopsia homnima con focalizacin neurolgica. Los aneurismas de la
cerebral anterior y de la comunicante anterior no suelen dar sintomatologa. Los
aneurismas de la comunicante posterior se localizan en la unin de la comunicante
posterior y la cartida interna. Dan lugar a parlisis del III p.c. con midriasis
paraltica que debe diferenciarse de la de la diabetes en la que no se afecta la
pupila. El diagnstico se hace por arteriografa.
3.-Inflamatoria. 3.1.-Meningitis basal aguda purulenta. Produce un cuadro
menngeo debido a la infiltracin de los nervios pticos que dan lugar a trombosis y

necrosis de los vasa-nervorum. 3.2.-Meningitis crnica. Puede ser: -especfica:


aracnoiditis sifiltica, tuberculosa, citicercosis. -aracnoiditis opto quiasmtica o
sndrome de Balado. Afecta a individuos entre 20-30 aos con antecedentes de una
meningitis, un traumatismo o una hemorragia. Se produce una reaccin fibrosa de
las meninges que da lugar a una adherencia y compresin del nervio ptico y
quiasma. Se manifiesta por alteracin de la visin y cefalea inespecfica.. En la
perimetra puede verse un escotoma central o una hemianopsia bitemporal. En el
fondo de ojo, el hallazgo principal es una atrofia ptica. El tratamiento consiste en
actuar frente a la causa que lo produce y, si falla, se hace intervencin quirrgica.
4.-Malformativa. 4.1.-Sndrome de la silla turca vaca. Se presenta, sobretodo, en
mujeres y se distingue en: -primaria: debida a una deficiencia en el desarrollo del
diafragma selar, por lo que la aracnoides penetra dentro de l y de lugar a una
alteracin de la silla turca e hipfisis.
-Secundaria: producida por una reseccin quirrgica o por radioterapia de tumores
pituitarias por formacin de adherencias alrededor del nervio ptico y quiasma. En
la radiografa se ve una silla turca dilatada. En el TAC con contraste y en la RMN se
ve una masa.
5.-Traumtica. Se produce por accidentes de trfico que dan lugar a una trombosis
o una compresin de las vasos piales. Se produce una afectacin del campo visual
de manera bilateral y bitemporal.
SNDROME RETROQUIASMTICO. PATOLOGA DE LA VA RETROGENICULADA La
va retrogeniculada comprende: -cintillas pticas -cuerpo geniculado -radiaciones
pticas de Gratiolet -corteza occipital
Toda lesin de la va retroquiasmtica dar hemianopsia homnima contralateral
como caracterstica principal, adems de otras alteraciones propias del tramo de va
ptica afectada y alteraciones neurolgicas correspondientes a la afectacin de
estructuras nerviosas vecinas.
1.- Lesiones de las cintillas:
a) Clnica: a.1.- alteracin campimtrica: hemianoipsia homnima contralateral por
lesin de las fibras nasales contralaterales y temporales homolaterales. Hay una
prdida de los hemicampos derechos o izquierdos de ambos ojos. En este tipo de
lesiones se habla de congruencia siendo sta la similitud en la forma y tamao
entre el defecto de uno y otro ojo. El grado de congruencia nos permitir localizar el
nivel lesionado. La existencia de incongruencia en el campo visual en las lesiones
de la cintilla se debe a que las fibras procedentes de las retinas de ambos ojos
estn todava separadas en la parte ms anterior de las cintillas y se van uniendo a
medida que se acercan al cuerpo geniculado. Por tanto, las lesiones de la regin
ms anterior de la cintilla darn ms incongruencia en el campo visual y lesiones de
regiones ms cercanas al cuerpo geniculado tendrn menos incongruencia. Si la
hemianopsia es completa se pierde el signo de congruencia y no se puede
diagnosticar el nivel de lesin. Cuando se afecta totalmente la cintilla aparece
hemiseccin macular. a.2.- alteraciones oftalmolgicas: -atrofia ptica (entre el
1er-3er mes) -alteracin pupilar: hemiaquinesia pupilar de Wernicke. La lesin debe
afectar a los 2/3 anteriores de la cintilla lesionando la va aferente pupilar. a.3.otras: -en lesiones anteriores: sntomas hipofisarios o hipotalmicos. -en lesiones
posteriores: sntomas piramidales y sensitivos (hemipleja o hemianestesia
contralateral).

b) Causas. b.1.-tumores hipofisarios b.2.-esclerosis mltiple b.3.-aneurismas de la


arteria comunicante posterior: la sintomatologa es aguda y aparecen alteraciones
del V p.c.
2.-Lesiones del cuerpo geniculado: no hay tipologa caracterstica..
3.-Lesiones de las radiaciones de Gratiolet:
a).Clnica: a.1.- alteraciones campimtricas de toda la va. - hemianopsia
homnima total: hay afectacin de toda la va. No se puede valorar el grado de
incongruencia. La va ptica a nivel de las radiaciones se abre en abanico, y si la
lesin no es muy extensa pueden aparecer formas incompletas, que es lo ms
frecuente. - cuadrantonopsias homnimas superiores: en lesiones del lbulo
temporal que afectan a las fibras inferiores del asa de Meyer. - hemianopsias
homnimas incongruentes: en lesiones del lbulo temporal. - hemianopsia
homnima completa: en lesiones del lbulo parietal. Es poco frecuente que estas
lesiones den cuadrantanopsias inferiores. a.2.- otras alteraciones oftalmologicas: signo del nistagmus optocintico: en lesiones del lbulo parietal. Hay una
disminucin del nistagmus cuando se mueve el tambor hacia el lbulo afecto, y
aparece normal cuando el tambor gira hacia el lado sano. - no hay atrofia ptica ni
alteracin de los reflejos pupilares fotomotores. a.3.- otras alteraciones: - afasias y
alucinaciones gustativas u olfatorias: en lesiones del lbulo temporal.
b). Etiologa: b.1.-tumores del lbulo temporal b.2.-patologa vascular de lbulos
parietal y temporal por afectacin de la arteria cerebral media b.3.-traumatismo y
abscesos del lbulo temporal
4.-Lesiones del lbulo occipital:
a). Clnica: a.1.-alteraciones campimtricas: se caracteriza por: -gran congruencia.
En lesiones de causa vascular aparece una hemianopsia homnima completa. -los
defectos campimtricos suelen ser de lmites absolutos: -lesin de la regin
superior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homnima inferior. -lesin de la
regin inferior a la cisura calcarina: cuadrantonopsia homnima superior. -respeto
macular: preservacin de los 10 centrales del campo visual. Esto se debe a la
doble irrigacin de esta zona del lbulo occipital que corre a cargo de la arteria
cerebral media y arteria cerebral posterior. De esta forma en la afectacin de una
de ellas, la irrigacin se suple con la otra arteria. a.2.- otros transtornos: -no hay
atrofia ptica -reflejos pupilares normales -si hay afectacin de los dos lbulos
occipitales se provoca una prdida de los reflejos visuomotores: palpebral, de
acomodacin, fijacin, nistagmus optocintico. Adems aparece una ceguera
cortical o visin en can de escopeta por preservacin de la visin macular.
b).Causas: b.1.-vasculares:procesos isqumicos por alteracin del eje vrtebrobasilar. b.2.-traumatismos. b.3.-tumores del SNC.

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