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Resumen
La Afasia Progresiva Primaria (APP) es un sndrome clnico que se caracteriza por la de
generacin de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una
prdida progresiva del lenguaje (Mesulam, 1982, 2001). Se define por la aparicin insidiosa
de deterioro de las habilidades lingsticas, y de otras habilidades cognitivas, muchas veces
acompaado de demencia. La APP se asocia neuropatolgicamente con la atrofia de las
regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo y fue descrita por primera vez en
la dcada de 1890 por Pick. Warrington (1975), describi un trastorno progresivo de la
memoria semntica, es decir una alteracin selectiva de reconocimiento para identificar o
indicar
el
significado
de
un
estmulo.
La edad de inicio de
APP es entre los 40 y los 70 aos, siendo ms habitual su inicio antes de los 60 aos, es la
3 en frecuencia despus de la afasia secundaria a accidente cerebrovascular y de
traumatismo crneo-enceflico. La caracterstica principal de las APP es el deterioro
progresivo del lenguaje, mientras que otras funciones cognitivas permanecen relativamente
intactas. En la etapa final se desarrolla una demencia presentando alteraciones en la
memoria de trabajo y cambios conductuales como limitada iniciacin conductual, apata y
pobre motivacin. El deterioro gradual y progresivo del lenguaje expresivo, de la
denominacin de objetos, de la sintaxis o la comprensin de las palabras que se hacen
evidentes durante la conversacin o ante la evaluacin de lenguaje.
Actualmente se reconocen tres subtipos de APP: la variante semntica o demencia
semntica (DS), la variante no fluente o Afasia progresiva no fluente (APnF) y la variante
logopnica o Afasia progresiva logopnica (APL) (Gorno-Tempini et al, 2004; Mesulam et
al, 2010). Para clasificar las variantes de APP se deben considerar las principales
caractersticas lingsticas y cognitivas (Gorno-Tempini et al, 2004). Los dominios
principales a considerar son las caractersticas del lenguaje expresivo (gramtica,
articulacin, errores fonmicos, y anomia), la repeticin, la comprensin de una sola
palabra y la sintaxis, la denominacin, el conocimiento semntico y la lectura / escritura.
Adems, cada variante tiene una distribucin diferente de atrofia (Gorno-Tempini et al.,
2004) y se asocia con patologas subyacentes diferentes (Davies et al, 2005; Josephs et al,
2006, 2008; Knibb et al, 2006; Mesulam et al,
2008).
La Demencia Semntica: es un desorden del conocimiento semntico que comnmente se
presenta como Afasias fluentes con prdida de vocabulario manifiestan deterioro en la
comprensin y nominacin, sumado a una agnosia multimodal, sin embargo, son ms
afsicos que dementes (Kertesz et al, 1998). Inicialmente la articulacin, fonologa, sintaxis
y repeticin se encuentran intactas. Eventualmente la mayora de estos pacientes progresan
con cambios conductuales a un estado no fluente hasta llegar al mutismo (Hodges et al,
1992; Snowden et al, 1989)6. La comprensin del lenguaje est marcadamente disminuida
debido a la degradacin de las representaciones semnticas que son las encargadas del
significado de las palabras, la nominacin y el reconocimiento y uso de objetos.
Caso Clnico: Mujer de 54 aos, casada, 4 hijos, diestra, escolaridad bsica completa,
duea de casa. Hipertensin arterial en tratamiento, sin antecedentes familiares relevantes.
Consulta hace un ao acompaada de su hija por olvidos frecuentes, cambios de humor y
dificultades progresivas del lenguaje habla cada vez menos. Actualmente, ella refiere no
tener dificultades pero reconoce que las personas no le entienden; las actividades de la vida
diaria las sigue desarrollando normalmente. En la evaluacin fonoaudiolgica se evidenci
una paciente orientada parcialmente en tiempo y espacio, con conciencia parcial con
respecto a sus dificultades de lenguaje, con discreta lentificacin y gran labilidad
emocional. En la evaluacin cognitiva Montreal (MOCA) obtuvo 8/30 puntos con
dificultades visuoespaciales, clculo, lenguaje, recuerdo diferido y orientacin. En Matrices
Progresivas Coloreadas de Raven obtuvo 7/36 puntos. El lenguaje era fluente,
relativamente informativo y con una marcada dificultad para encontrar palabras. La
morfosintaxis present ocasionalmente paragramatismos. El habla se evidenci con
adecuada prosodia y velocidad. Por ejemplo, al describir la lmina 1 del test de Boston dijo
Aqu est lavando los platosno secando ah hay cortinas. La repeticin de palabras
de alta frecuencia se encontr parcialmente conservada, presentando severas dificultades en
palabras de baja frecuencia al igual que en polislabos complejos y pseudopalabras cuando
deba repetir espantapjaros dijo estanpjaro. En cuanto a las oraciones y repeticin de
Glosario:
Afasia: La afasia constituye un trastorno del lenguaje que afecta tanto a la expresin como
a la comprensin del mismo, despus de que ha sido adquirido, debido a lesiones en
determinadas reas del S.N.C. (fronto-temporo-parietales del hemisferio dominante,
generalmente
el
izquierdo)
destinadas
a
su
elaboracin.
Afasia no fluente: Se trata de una forma particular de la afasia progresiva primaria. El
sntoma principal es una dificultad progresiva para la produccin verbal.
Afasia fluente: Los afsicos fluentes se caracterizan por una expresin sin esfuerzo, con
pocos fallos en la articulacin, pero presentan poco contenido informativo en su discurso,