UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

CUARTO AO
CIRUGIA GENERAL
DR. CARLOS LEMUS

REVISION BIBLIOGRAFICA
DISRAFISMOS EN LA PATOLOGIA RAQUIMEDULAR:
EL MIELOMENINGOCELE

DEAN WESLEY ORTIZ LOPEZ

201310365
UNIDAD DE ESPINA BIFIDA E HIDROCEFALIA

INTRODUCCION

La siguiente revisin bibliogrfica busca sintetizar los aspectos mas

importantes para comprender la dinmica detrs del defecto del
tubo neural mas frecuente, comnmente conocido como
mielomeningocele. En un pas del tercer mundo, la desnutricin e
incapacidad adquisitiva es principalmente fatal en el desarrollo de
las mujeres gestantes y nios, ya que intercede muchas veces en la
fisiologa normal de su crecimiento. Los defectos del tubo neural,
aunque con muchas etiologas desconocidas y ninguna
fidedignamente comprobada, es invariablemente asociado a
factores de pobreza como la desnutricin, la ausencia de controles
prenatales y la falta de educacin sexual. Esta es la razn por la
cual en pases como Guatemala son defectos comnmente vistos en
el rea hospitalaria y en los centros de salud rurales. Es de vital
importancia para el doctor en formacin el conocimiento suficiente
para saber como manejar una situacin de defecto del tubo neural
como lo es el mielomeningocele. A continuacin se genera una
breve descripcin de este disrafismo y su fisiopatologa asociada.

PATOLOGIA RAQUIMEDULAR: EL MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele es una malformacin congnita caracterizada
por una falta de fusin de estructuras vertebrales posteriores, con

distensin qustica de las meninges y displasia de la medula la cual

se encuentra fijada a el saco menngeo, expuesta a el exterior o
epitelizada por piel de transicin. Forma parte de los defectos del
tubo neural en la clasificacin de espina bfida qustica debido a la
similitud con un quiste lleno de liquido. El defecto puede ocurrir a
cualquier nivel vertebral pero epidemiolgicamente domina el
defecto dorsolumbar. Se asocia a disfuncin de las habilidades
motoras tanto voluntarias como involuntarias en funcin del
segmento medular comprometido. Puede acompaarse con
consecuencias como vejiga neurgeno, hidrocefalia, paraplejia, pie
equino varo, entre otras. Es el defecto del tubo neural mas comn y
el segundo de mayor mortalidad secundario a la raquisquisis.
Presentacin clnica del Mielomeningocele

ETIOLOGIA DEL MIELOMENINGOCELE

Se ha estudiado el mielomeningocele como un defecto provocada
por mltiples factores que inciden durante el periodo embrionario.
Entre los comunes se mencionan:

Factores carenciales: deficiencia de vitaminas como el acido

flico y el zinc. Esto es principalmente importante en pases
cuya mayora de poblacin vive en pobreza, como el caso de
Guatemala. Tambien corresponde a las costumbres dietticas
de algunas poblaciones que no reciben suficiente acido flico
en sus alimentos. Aqu incide ampliamente la salud publica en
fortificar alimentos de uso diario para combatir estas
patologas indirectamente.
Factores qumicos: frmacos teratgenos, como el valproato
de sodio se ha visto que incrementa el riesgo de defectos del
tubo neural.

Enfermedades metablicas: la presencia de diabetes mellitus

en la embarazada tambin es un factor asociado a defectos
del tubo neural.
Otros factores como infecciones que incrementen la
temperatura corporal durante los primeros tres meses de
embarazo, edades extremas al embarazarse
Factores genticos. Deficiencias en el metabolismo de la
tetrahidrofolato reductasa.

Aunque la mayora de literatura concuerda que el factor etiolgico

mas comn es la deficiencia de acido flico, se ha observado que el
Guatemala los defectos del tubo neural se asocian a factores
genticos debido a que se recluyen a lugares similares como Cobn,
Escuintla y Chimaltenango.
FISIOPATOLOGIA
Durante el desarrollo embrionario, existe un periodo crucial donde el
feto es mas vulnerable a estmulos total y parcialmente teratgenos
que corresponde a las primeras tres semanas de gestacin o el
llamado periodo embrionario. Lo que sucede en estas tres semanas
es la evolucin del embrin a una estructura trilaminar primitiva de
donde derivaran todos y cada uno de los constituyentes de un ser
humano integro. Esta estructura, conocida como el disco trilaminar
completa su formacin entre la segunda y tercera semana de
embarazo. Del disco trilaminar derivan tres capas germinativas
respectivamente conocidas (desde el dorso del embrin al vientre)
como: ectodermo, mesodermo y endodermo. Al hablar de
defectos del tubo neural como el mielomeningocele, se enfoca la
atencin en el desarrollo que ocurre en el ectodermo y mesodermo
como se explicara a continuacin.
Esquema del disco trilaminar embrionario

Estructuras derivadas de las tres capas germinativas

Una vez se ha conformado el disco trilaminar, en el dorso de la

misma (es decir, en el ectodermo) se forma un proceso cilndrico
conocido como la notocorda. La notocorda se forma debido a
estmulos provenientes del mesodermo. La notocorda se deprime
longitudinales por todo el embrin formando el pliegue neural,
despus el surco neural y para la tercera semana se tubuliza en una
estructura crucial conocida como el tubo neural.
Este
proceso,
conocido
en
la
embriologa como Neurulacin, es el
proceso principalmente insultado en el
mielomeningocele debido a que de esta
estructura derivan la medula espinal,
sus
coberturas
de
duramadre,
aracnoides
y
piamadre,
el
arco
vertebral, esqueleto axial y sus anejos.
Si nos referimos al cuadro anterior se
puede
observar
que
el
mielomeningocele corresponde a un
compromiso en el desarrollo del
ectodermo y parte del mesodermo
Fisiolgicamente, el tubo neural debera cerrarse alrededor del da
28 del desarrollo embrionario. Sin embargo, el fracaso en el cierre
del tubo neural compromete el desarrollo fisiolgico del mismo y
produce una displasia de sus estructuras, comnmente generando
una combinacin disfuncional entre los tejidos derivados del tubo
neural con los de su capa consecuente: el mesodermo. Por esta
razn, un mielomeningocele expuesto se presenta con las siguientes
partes:
Mielomeningocele con placa neural expuesta

Placa neural
expuesta

Aracnoides
displasica

Piel de
transicion
Piel normal

PLACA NEURAL: Corresponde a la parte del tubo neural que

no logro un cierre adecuado. Al no poder tubulizarse se aplana
y se desarrolla en contigidad con la coberturas menngeas.
La placa neural puede estar expuesta al exterior, en el caso
que se conoce como ulcerada, o cubierta por piel, en cuyo
caso se habla de epitelizacion de mielomeningocele.
Invariablemente, para considerar un defecto del tubo neural
qustico como un mielomeningocele tiene que existir una
placa neural dentro de la estructura.
ARACNOIDES DISPLASICA: La dura madre no se desarrolla y
solo se genera una aracnoides que aloja todo el liquido
cefalorraqudeo que subyace el defecto
PIEL
DE
TRANSICION.
Corresponde
a
piel
poco
vascularizada y de mal aspecto que rodea el defecto. Debe ser
removida debido a que no produce cicatrizacin adecuada y
cierre apropiado despus de ciruga correctiva.
PIEL NORMAL

El aspecto mas importante a recalcar sobre la fisiopatologa del

mielomeningocele es que es un insulto que se produce en funcin
del tiempo y no de la magnitud. Esto quiere decir, si el estimulo, sea
de la magnitud que sea, se produce dentro de las primeras 3
semanas, producir un mielomeningocele. Si el estimulo se produce
despus de las 3 semanas, no se producir.
EVALUACION CLINICA Y COMPLICACIONES ASOCIADAS
Manifestaciones subyacentes a la malformacin:

Parlisis por debajo de la lesin. Cuanto ms alta est

localizada dicha lesin mas grave es la parlisis. Puede ser
frontal ( encefalocele), occipital, dorsal y lumbosacra. A nivel
occipital es incompatible con la vida. La evaluacin del grado
motor funcional del neonato con mielomeningocele se valora
en los siguientes grados
Grados Motores del paciente con Mielomeningocele

GRADO 0
GRADO 1
GRADO 2
GRADO3
GRADO 4

Lesin a nivel torcico. Solamente hay flexin de tronco

y funcionalmente debe tener estabilidad independiente
del mismo
Afeccin lumbar superior. El movimiento se conserva
hasta la flexin activa normal de caderas
Afeccin lumbar media: Existe extensin de rodillas en
bipedestacin
Compromiso sacro. Conserva toda la movilidad inferior
hasta el nivel L5-S1
Motor normal, solo con complicaciones esfinterianas.

Deformidades ortopdicas: pie equino-varo, flexo de rodilla,

luxacin de cadera, luxacin rodilla, escoliosis.
Pie equino varo y luxacin congnita de cadera

Alteraciones vesico esfinterianas (incontinencia fecal, vejiga

neurgena). Pueden presentar tambin reflujo vesicoureteral
e hidronefrosis asociada.
Alteraciones genitosexuales ( sobre todo en el hombre ).
Muchas de estas alteraciones se presentan durante la llegada
a la pubertad de estos nios

Manifestaciones suprayacentes a la malformacin:

Hidrocefalia. Est presente en el 80% de los casos y requiere a
menudo una derivacin precoz. La hidrocefalia puede alterar
las funciones superiores ( lentitud, alteracin temporo

espacial, alteracin de la coordinacin en MM SS, memoria,

concentracin, dificultad para las matemticas, dibujo. Etc. )
Estas alteraciones se producen principalmente cuando la
hidrocefalia
desplaza
el
tejido
neural
y
genera
encefalomalacia. La hidrocefalia existe tambin como
complicacin de la ciruga correctiva
Malformacin de Arnold-Chiari tipo II. Consiste en un
desplazamiento a travs del foramen magno, de la
protuberancia, IV ventrculo y vermix cerebeloso. Se produce
parlisis frnica con estridor, alteracin visual, de la
deglucin. Se ha visto que en un 100% de los casos los
neonatos con mielomeningocele tendrn malformacin de
chiari.
Esquema de la Malformacin de Chiari

De carcter general:
Alteraciones endocrinas ( testculo ectpico, pubertad precoz
en la nia
Las descritas anteriormente son las manifestaciones mas
comnmente asociadas al mielomeningocele. Sin embargo, existe
una diversidad de malformaciones a considerar, muchas nicas a
cada caso.
DIAGNOSTICO
Diagnstico prenatal

Ecografa de alta resolucin. Se puede identificar una ausencia

de cierre de los arcos posteriores entre la 15 y 18 semana de
gestacin.
Niveles altos de alfa-fetoproteina a las 15 semanas de
embarazo.
Antecedente de hijo con mielomeningocele por parte de la
madre debe orientar a la bsqueda de la malformacin en
nuevos embarazos
Diagnostico postnatal
Resonancia magntica de columna a nivel de la lesin. Es el
diagnostico por excelencia para un mielomeningocele. Permite
diferenciar entre otros diagnsticos diferenciales como
meningocele o lipomeningocele, especialmente si el defecto
se encuentra epitelizado.
Tomografa axial computarizada: Otra forma diagnostica
recomendada para valorar un mielomeningocele.
Otras formas de diagnostico, como los estudios de imagen,
ultrasonidos y exmenes de laboratorio permiten valorar la
gravedad del caso y anomalas asociadas.
TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser multidisciplinario y varia en cada uno de los
casos. El principal criterio a considerar es si el mielomeningocele
posee placa neural expuesta o epitelizada. Una placa neural
epitelizada puede diferirse el caso por lo menos 1 mes para
estudiarlo con detenimiento y valorar la conducta a seguir, Una
placa neural expuesta debe ser operada dentro de las primeras 24
horas para reducir el riesgo de diseminacin de infecciones
perinatales e infecciones nosocomiales.
Entre las disciplinas que se involucran en el tratamiento de un
mielomeningocele se encuentran:

NEUROCIRUGIA: Encargados de la correccin del defecto

mediante la tubulizacion de la placa neural y cierre de la piel
normal.
PEDIATRIA: Valoracin y seguimiento del caso para evaluar
complicaciones asociadas al mielomeningocele (apneas del
Chiari, vejiga neurgena, incontinencia, meningitis, sepsis
neonatal)
ORTOPEDIA: Correccin temprana de malformaciones como el
pie equino varo y luxacin congnita de cadera
UROLOGIA, PSICOLOGIA, FISIOTERAPIA, ENTRE OTROS.
BIBLIOGRAFIA
Iglesia J. Deteccin y tratamiento del mielomeningocele por un
equipo interdisciplinario- [en linea] Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramn

Sard
2000.
Disponible
http://www.redalyc.org/pdf/912/91219103.pdf

en:

Villareal G.. Patologia Raquimedular: mielomeningocele,

meningocele y meningoencefalocele. [en linea] Monterrey
(MEX).
Disponible
en:
http://neurocirugiaendovascular.com/pdf2/MENINGOENCEFALO
CELE,%20MENINGOCELE,%20MIELOMENINGOCELE.pdf

Aparicio J. Espina Bifida [en lnea]. Neuropediatria; Hospital

Ramon
y
Cajal.
Barcelona
(ESP).
Disponible
en:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18espina.pdf

Manucci G. Como lo hago yo: anomalas del tubo neural en

guatemala en lnea] Surg Neurol Int. 2014; 5(Suppl 1): S13
S22..
Disponible
en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987293/