Asignatura: Semiologa II Docente: Dra.

Tanieliza Munguia
Fecha de entrega:
martes 8
Fernanda Pineda Gea.

de

Carrera: 3 de Medicina General.

UNICA. Seccin: A.

2015.

Elaborado Por:
Grupo: Medicina

Sndrome de Kartagener
Antecedentes:
Fue descripto en primer lugar por Manes Kartagener en 1993 y se piensa que es
causado por disquinesia ciliar por ausencia gentica de brazos de dinena en los cilios o
flagelos del esperma. En 1977 se describe la Patologa congnita que afecta a
cilios y flagelos, responsable de infecciones recurrentes en las vas audio-respiratorias y
causante de infertilidad masculina, denominndola Sndrome de inmovilidad ciliar.
Sinnimos

Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis

Discinesia Ciliar Primaria
Enfermedad Crnica Sinobronquial y Dextrocardia
Sndrome de los Cilios Inmviles
Sndrome de Siewert
Sndrome de Zievert Kartagener
Triada de Kartagener

Causas

El sndrome de Kartagener es un trastorno gentico, que se cree presenta un

patrn de herencia autosmico recesivo, con incidencia de un caso cada 20.000
nacidos vivos.

Datos relevantes

Esta enfermedad forma parte de los denominados sndromes de discinesia ciliar que
son un grupo de entidades en las que existe una alteracin estructural o
funcional de los cilios de cualquier causa. Estas alteraciones afectan a todos los
epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vas respiratorias, de los senos
paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), de la trompa de
Eustaquio, y espermatozoides, originando un mal aclaramiento del moco y
retencin del mismo.

Tpicamente la enfermedad se caracteriza por:

1. situs inversus (a menudo con dextrocardia, (el corazn situado en

la parte derecha del trax), Consiste en una alineacin errnea de los
rganos dentro del cuerpo, colocndolos del lado opuesto (imagen de
espejo).

Triada de
Kartagener

1. Sinusitis crnica (Inflamacin sostenida de los senos para

nasales).
2. Bronquiectasias (Dilatacin permanente de los bronquios y los bronquiolos originada
por la destruccin del tejido muscular y elstico.

1. Situs inversus total o parcial" (los rganos torcicos y/o abdominales situados
en el lado opuesto al normal). Es una anomala anatmica rara, que a menudo se
asocia con mltiples malformaciones complejas. No existen datos concluyentes, pero
parece que los trastornos que subyacen en la mal posicin de los rganos con respecto
al eje izquierda - derecha en el embrin, estn relacionados con las alteraciones
ciliares.
2. Bronquiectasias, dilataciones de los bronquios que suelen ser consecuencia de
infecciones bronquiales de repeticin, el acaloramiento mucociliar acta como un
mecanismo defensivo frente a las infecciones, cuando este sistema de defensa se
altera se producen infecciones bronquiales de repeticin y bronquiectasias.
3. Sinusitis o inflamacin de uno o ms senos paranasales.

Tambin es frecuente que presenten esterilidad debido a la poca movilidad o

inmovilidad de los espermatozoides, rinitis (inflamacin de la mucosa nasal) crnica,
trastornos olfatorios de grado variable (pueden incluso presentar prdida completa del
olfato), afectacin cardiaca, otitis media (inflamacin del odo medio), sordera, ausencia
de bazo, malformaciones renales y de los vasos de la retina, alteraciones de la crnea,
dolor de cabeza de origen sinusal, transposicin de rganos y en algunas ocasiones se
asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide.

La Ausencia de la actividad ciliar altera la eliminacin bacteriana, predispone a la

infeccin de los senos, bronquisos, e influye ne la motilidad celular durante la
embriogenia, lo que determina la trasposicin viseral.

Clnicamente, el Sndrome de Kartagener se caracteriza por infecciones crnicas de

las vas respiratorias altas y bajas (que incluye el odo medio) desde el nacimiento.
Las bronquiectasias estn presentes en ms del 80% de los pacientes, y hay una
correlacin entre su presencia y la edad, de manera que en los individuos ms jvenes
an no se han desarrollado. La sinusitis crnica es constante, as como la hipoplasia
de los senos paranasales, sobre todo del frontal.

Diagnstico:

El diagnstico se suele realizar en la infancia, pocos

casos se diagnostican en la edad adulta. El diagnstico
es fcil cuando se presenta la triada tpica, pero en la
mitad de los casos no hay situs inversus y slo un alto
ndice de sospecha permitira su diagnstico. Para
confirmar
el
diagnstico
de
sndrome
de
Kartagener, es preciso realizar una biopsia de la
mucosa nasal, dnde se ponen de manifiesto las
alteraciones existentes en los cilios. El examen con
el microscopio electrnico permite comprobar las
lesiones de esta mucosa, tanto a nivel funcional
como estructural.
Para descartar situs inversus o cualquier otra patologa es recomendable
realizar una radiografia de torax antero posterior.
Cuando la afectacin es focal y el diagnstico precoz los
Radiografa de trax
pacientes se benefician del tratamiento quirrgico. Es
posteroanterior. Dextrocardia
fundamental realizar un tratamiento precoz y adecuado
(flecha negra), broquiestasias
basales izquierdas (flecha
de las infecciones respiratorias para evitar que
aparezcan lesiones irreversibles en el pulmn. La progresin de la enfermedad depende
del dao pulmonar existente.

Los pacientes pueden tener una expectativa de vida normal, pueden desarrollar
enfermedades cardiovasculares adquiridas como coronariopata y fibrilacin
auricular. En el caso del paciente con dextrocardia en el contexto del sndrome
de Kartagener es comn la aparicin de miocardiopata isqumica y fibrilacin
auricular permanente. Las cardiopatas congnitas ms comunes en los
pacientes con sndrome de Kartagener incluyen: transposicin de los grandes
vasos y comunicacin interauricular e interventricular.

Gracias por su tiempo!