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Tanieliza Munguia
Fecha de entrega:
martes 8
Fernanda Pineda Gea.
de
2015.
Elaborado Por:
Grupo: Medicina
Sndrome de Kartagener
Antecedentes:
Fue descripto en primer lugar por Manes Kartagener en 1993 y se piensa que es
causado por disquinesia ciliar por ausencia gentica de brazos de dinena en los cilios o
flagelos del esperma. En 1977 se describe la Patologa congnita que afecta a
cilios y flagelos, responsable de infecciones recurrentes en las vas audio-respiratorias y
causante de infertilidad masculina, denominndola Sndrome de inmovilidad ciliar.
Sinnimos
Causas
Datos relevantes
Esta enfermedad forma parte de los denominados sndromes de discinesia ciliar que
son un grupo de entidades en las que existe una alteracin estructural o
funcional de los cilios de cualquier causa. Estas alteraciones afectan a todos los
epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vas respiratorias, de los senos
paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), de la trompa de
Eustaquio, y espermatozoides, originando un mal aclaramiento del moco y
retencin del mismo.
Triada de
Kartagener
1. Situs inversus total o parcial" (los rganos torcicos y/o abdominales situados
en el lado opuesto al normal). Es una anomala anatmica rara, que a menudo se
asocia con mltiples malformaciones complejas. No existen datos concluyentes, pero
parece que los trastornos que subyacen en la mal posicin de los rganos con respecto
al eje izquierda - derecha en el embrin, estn relacionados con las alteraciones
ciliares.
2. Bronquiectasias, dilataciones de los bronquios que suelen ser consecuencia de
infecciones bronquiales de repeticin, el acaloramiento mucociliar acta como un
mecanismo defensivo frente a las infecciones, cuando este sistema de defensa se
altera se producen infecciones bronquiales de repeticin y bronquiectasias.
3. Sinusitis o inflamacin de uno o ms senos paranasales.
Diagnstico:
Los pacientes pueden tener una expectativa de vida normal, pueden desarrollar
enfermedades cardiovasculares adquiridas como coronariopata y fibrilacin
auricular. En el caso del paciente con dextrocardia en el contexto del sndrome
de Kartagener es comn la aparicin de miocardiopata isqumica y fibrilacin
auricular permanente. Las cardiopatas congnitas ms comunes en los
pacientes con sndrome de Kartagener incluyen: transposicin de los grandes
vasos y comunicacin interauricular e interventricular.