Artculos

Consideraciones en el manejo del

paciente con Sndrome Down
Posted on on julio 4, 2014

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C.D. Ernesto Casillas lvarez

Prof. Titular de Clnica Estomatolgica Integral I.
Atencin Integral del Nio y el Adolescente. FES. Zaragoza, UNAM.
Resumen
El Sndrome de Down es una de las anomalas congnitas ms comunes que se asocia
al retardo mental y dependiendo de su severidad va a influir en la forma en que se
maneje el tratamiento estomatolgico. Por ello es importante conocer las tres
alteraciones bucales ms frecuentes, detectar las condiciones especiales en la boca y
sobre todo capacitar a los padres en lo que concierne a mtodos de cuidado en casa,
as como reconocer la necesidad de atencin profesional en estos pacientes especiales.
Bsicamente el nio con Sndrome de Down tiene un cromosoma adicional en cada una
de las clulas de su cuerpo, es decir posee 47 cromosomas en lugar de 46. Esto ocurre
debido a un error en la distribucin del material cromosmico: en el momento de
dividirse una de las clulas recibe un cromosoma de ms, lo cual puede suceder en
cualquier momento, ya sea durante la formacin de clulas germinales o bien, en las
primeras divisiones del huevo fecundado. El cromosoma adicional causante del
sndrome tiene la forma y el tamao de los cromosomas del par 21, por eso se dice que
el SD es un trisoma (tres cuerpos) en el cromosoma 21. La informacin que porta este
cromosoma adicional desempea un papel determinante en las caractersticas del

individuo y afecta de manera decisiva el curso de su vida, ya que origina un

desequilibrio gentico que altera el curso normal del desarrollo del nio.

Introduccin
Aunque se han postulado varias teoras acerca de las posibles causas del cromosoma
adicional, no se ha podido demostrar de manera concluyente ninguna de ellas; sin
embargo, hay algo indiscutible: los padres no tienen la culpa de que un hijo nazca con
Sndrome de Down. Nada que ellos hayan hecho antes o durante el embarazo ha
causado el SD que el nio presenta. Es importante destacar un factor que se ha
observado con frecuencia: la edad de la madre en el momento de embarazarse; fuera
de esta relacin, el Down aparece totalmente al azar.1
La explicacin que se da al hecho de que a mayor edad materna existan mayores
posibilidades de que nazca un nio con sndrome de Down, estriba en la diferencia
fisiolgica que existe en la formacin de clulas reproductoras del hombre y la mujer. El
hombre forma nuevas clulas germinales durante toda su vida frtil, en cambio, la
mujer nace con un nmero determinado de clulas germinales, las cuales han de
esperar en turno, varios aos para ser liberadas y fecundadas. Estas clulas se hacen
viejas esperando en los ovarios su liberacin y por eso son ms propensas a sufrir
accidentes en sus cromosomas. Por otro lado, la edad de la madre no es la nica causa
de la trisoma 21; por ejemplo, en informes recientes se afirma que hasta 75% de los
nios con este trastorno han nacido de madres menores de 35 aos. 2
Existen tres formas diferentes por medio de las cuales una clula puede ser trismica,
lo que depende primordialmente del momento en que ocurra el error en la distribucin
del material cromosmico. Por ejemplo, cuando el error se presenta durante la
formacin de las clulas reproductoras, y en el momento de dividirse una de ellas se

lleva los dos cromosomas, si sta quedara fecundada dara por resultado un huevo
trismico. A esto se le llama trisoma 21 regular, porque todas las clulas del cuerpo
tendrn 47 cromosomas. Otra posibilidad es que ambas clulas germinales tengan una
cantidad adecuada de cromosomas de manera que al unirse dan origen a un cigoto o
huevo con un nmero normal de cromosomas (46); si al iniciar ste su divisin
ocurriese un error en la distribucin, ocasionara que algunas de las clulas tuviesen un
nmero normal de cromosomas (46), mientras otras tendran un cromosoma adicional
(47). A esto se le llama trisoma 21 tipo mosaico. Hay una tercera posibilidad y es la
llamada trisoma por translocacin; en sta ocurre una serie de fenmenos difciles de
explicar. En forma esquemtica., lo que sucede es que una pequea porcin de un
cromosoma se une a otro de un grupo diferente; las translocaciones ms comunes son
del cromosoma 21 con el cromosoma 14 o con el 15. Aproximadamente el 15% de los
nios con SD son por translocacin. La translocacin de la informacin gentica puede
ocurrir en el momento en que se forman las clulas germinales de alguno de los
padres, lo cual implica que el cariotipo de ambos padres es totalmente normal y es slo
esa clula germinal la trismica; si por azar es fecundada, dar origen a un huevo
trismico. A esto se le conoce como el nombre de translocacin de novo. Dicha clula
puede, sin embargo, no ser fecundada y perderse, es aqu en donde entra el juego el
azar. Otra posibilidad es que alguno de los padres sea portador de una de estas
translocaciones, an cuando fsica y mentalmente el padre o la madre sean normales;
algunas de las clulas tienen un cromosoma traslocado, por lo tanto, las posibilidades
de procrear hijos con SD, aumentan.3
Se ha observado que si el portador es el padre, las posibilidades son de 1 a 2%; pero la
portadora es la madre, las posibilidades son de 3 a 5% y se incrementan con cada
embarazo. Este tipo de trisoma es rara y se observa principalmente en padres jvenes,
ya que stos tienen posibilidades de procrear ms hijos.4
Frecuencia
El SD es la anormalidad cromosomtica ms frecuente en el humano; es tambin el
trastorno hereditario ms comn y despus de la parlisis cerebral infantil es el
trastorno del desarrollo que ms se observa en nios.
Su frecuencia se ha calculado en uno de cada 640 nios (en Mxico se ha registrado
uno de cada 400), pero estos valores varan de manera significativa segn la edad de
la madre; por ejemplo, la posibilidad de que una mujer de menos de 30 aos tenga un
hijo Down es de aproximadamente 1 en 1500, este riesgo se duplica por cada cinco
aos despus de los 30 aos de edad. Si la madre tiene 45 aos, las posibilidades
aumentan hasta 1 en 65.5

Edad
materna
aos

Frecuen
cia del
Sndrom
e Down

Menos de
30

1 en
1500

30 a 34

1 en 750

35 a 39

1 en 280

40 a 44

1 en 130

45 o ms

1 en 65

Antecedentes histricos
En 1866, el mdico ingls John Langdon Haydon Down (1820-1890) public en
el London Hospital Reportsun artculo de tres y media pginas, en las que presentaba
una descripcin minuciosa de un grupo de pacientes con caractersticas fsicas muy
similares y que en su opinin tenan un aspecto muy parecido al grupo tnico de los
mongoles, por lo que llam a este sndrome mongolismo. En su artculo describi las
caractersticas faciales, la coordinacin anormal, las dificultades con el lenguaje, el
meique corto y curvo, la forma de la boca y la lengua, las alteraciones cardiacas, etc.
En un principio Langdon Down consider que ciertas enfermedades en los padres
podra originar este sndrome y en algunos de sus escritos coment que la tuberculosis
durante el embarazo podra romper la barrera de las razas y ocasionar que padres
europeos tuvieran hijos orientales. En 1959 los mdicos franceses Lejeune, Gautrier y
Turpin, descubrieron que estos pacientes tenan 47 cromosomas en lugar de 46
normales que comnmente se encuentran. Esto se determin mediante el anlisis del
cariotipo de nio con el sndrome que nos ocupa y se estableci as el origen
cromosmico. Poco despus se identific que el cromosoma adicional corresponda al
par 21, y posteriormente fueron descritos el sndrome Down tipo mosaico y el causado
por la translocacin del material gentico.
Aunque durante mucho tiempo se utiliz el trmino mongolismo para designar este
sndrome, hoy se tiende y se debe sustituirlo por las expresiones sndrome de Down o
trisoma 21, y evitar el nombre ordinario y descriminativo.6
Caractersticas
Se han descrito ms de 100 signos en SD, pero desde luego, no todos se observan en
el mismo nio. Adems es importante destacar que no existe correlacin alguna entre
el nmero de problemas o signos fsicos que un nio tenga y el grado de dficit mental
o sus posibilidades de desarrollo. Si se le pregunta a la madre qu not durante el
embarazo, a menudo responder que los movimientos del nio eran escasos y que
iniciaron tardamente. Por otro lado el parto es difcil y con frecuencia prolongado, en
parte por la forma de la cabeza y porque son nios pequeos. En ellos, la piel tiene un
tinte azuloso, su llanto es dbil, se mueven poco ya que sus msculos son hipotnicos.
La cabeza es en general ms pequea y se ve ancha y aplanada, pues tanto el
occipucio como la cara son aplanadas; las fontanelas se cierra tardamente, el cabello
es escaso, fino y lacio. La fisura palpebral presenta una oblicuidad ascendente, las
cejas y las pestaas son escasas y cortas. En el borde nasal del ojo (epicanto) se puede
ver un pliegue de piel debido a que los huesos propios de la nariz no se desarrollan de
manera normal; el iris del ojo presenta unas pequeas manchas de color blanco,
amarillo o perla, llamadas manchas de Brushfield en honor al mdico ingls que las
describi. Es comn el estrabismo, miopa y cataratas. La nariz es pequea y achatada,
el puente nasal se ve aplanado porque los huesos no se desarrollan por completo. 7
Caractersticas especiales en la boca del SD
Entre el 35% a 55% de individuos con sndrome de Down presentan microdoncia en
ambas denticiones. Las coronas clnicas con frecuencia son cnicas, cortas y ms
pequeas que las normales, as como las races. Hay mayor incidencia de agenesia

dental o desarrollo anormal en los dientes de estos pacientes.En ocasiones hay

coloraciones intrnsecas como consecuencia del consumo de tetraciclina.
Los caninos y primeros molares raramente estn afectados. Hay un retraso en la
erupcin en ambas denticiones. No nos debe extraar que la erupcin de los primeros
dientes infantiles no se produzca hasta los dos aos de vida, y la denticin puede no
quedar completa hasta los cuatro o cinco aos. Los incisivos centrales son los primeros
en erupcionar y los segundos molares los ltimos, pero la secuencia intermedia vara
mucho en ellos. Hay una frecuencia muy elevada de mal alineamiento tanto en los
dientes infantiles como en los permanentes.
Algunos tienen mordida abierta que causa falta de coordinacin de los labios y mejillas
al deglutir y hablar exteriorizando una macroglosia con frecuente hbito de succin
digital. Los individuos con respiracin bucal tienen mayor susceptibilidad a la
enfermedad periodontal.Al presentan respiracin bucal que adems de llevar a un
inadecuado desarrollo del paladar, produce sequedad de las mucosas, siendo
frecuentes las infecciones por grmenes oportunistas apareciendo estomatitis y
queilitis angulares en las comisuras labiales.
Los pacientes con SD tienen un paladar alto en forma de V, que est causado por un
desarrollo deficiente del tercio medio facial, que afecta la longitud, altura y profundidad
del paladar. Los msculos peribucales estn afectados por hipotona muscular
caracterstica, lo que origina un ngulo labial descendente, elevacin del labio superior,
y un labio inferior revertido con protucin lingual. La lengua hipotnica muestra huellas
de los dientes en el borde lateral. El descenso lingual favorece la laceracin del labio
inferior, esta posicin lingual podra favorecer la aparicin de fisuras labiales en el labio
inferior siendo ms frecuentes en las mujeres, por tener un epitelio ms delgado, y en
los mayores de 20 aos.
Es comn la lengua fisurada (escrotal). La boca pequea con una lengua grande causa
respiracin bucal, que es la causa comn de periodontitis crnica y xerostoma.
La mayora de los casos de SD presentan overjet mandibular, mordida abierta anterior
y cruzada posterior. Oclusin clase III y protucin de los incisivos superiores e
inferiores. El espacio entre los dientes es de 2 a 3 mm y el tercio medio facial es ms
deficiente que la mandbula. Un alto porcentaje de estos pacientes presentan
maloclusiones.
Las parodontopatas son el problema principal en los nios con SD, en mayor grado,
incluso, que la caries. Aunque se dice que la caries es escasa en los nios Down,
nuestra experiencia indica que la caries no respeta, y desde luego como en todos los
pacientes impedidos, se dan caractersticas especiales que agrava los problemas,
como la tendencia de los padres a mimarlos con alimentos blandos y dulces
El conteo de Streptococo mutans (expresado por el nmero de colonias formadas en
placa de Mitis Salivarius Agar) en un grupo de nios con SD, fue el menor de los grupos
estudiados an sin diferencia estadstica significativa al compararlo con el conteo de
los nios sanos, segn los estudios de la Fundacin Catalana de Sndrome Down. 8La
saliva de los pacientes Down presentan un aumento del pH, en la saliva procedente de
la glndula partida, as como un aumento en el contenido de sodio, calcio, cido rico
y bicarbonato con una velocidad de secrecin disminuida. Esto le hace especialmente

susceptible a padecer caries y problemas periodontales. A pesar de ello, en estos

pacientes la incidencia de caries no es especialmente elevada. 9,10,11,12
Consideraciones para el tratamiento
La rehabilitacin de esos nios llega a ser una experiencia gratificante. El cirujano
dentista debe individualizar los cuidados especficos y establecer las medidas
necesarias para la rehabilitacin bucal de los pequeos. El objetivo es mantener la
salud bucal mediante una buena comunicacin con los padres y su hijo, en un
ambiente cordial de comprensin, paciencia y autntico deseo de ayudar.
Desde el punto de vista estomatolgico, las maniobras son exactamente las mismas
como en cualquier otro nio, una diferencia fundamental es la motivacin que muchas
veces se hace ms difcil y las sesiones pueden requerir de ms tiempo Es muy
importante conocer el grado de desarrollo psquico y de su coeficiente intelectual
porque condicionar hasta dnde podremos llegar con nuestro tratamiento
convencional.
Es necesaria la colaboracin de un tutor o persona responsable del paciente para
concretar los trminos del mismo y firmar el consentimiento informado. En los
pacientes con coeficiente intelectual ms elevado debemos ser especialmente
meticulosos en el trato con ellos, para no ofenderlos con nuestra forma de hablar o de
actuar, como si de un paciente con menor capacidad intelectual se tratara. 13
Nuestro primer objetivo ser la eliminacin del dolor y el control de posibles
infecciones. Tendremos que evaluar la necesidad de suprimir o restaurar todas aquellos
dientes que sean la causa desencadenante del problema bucal.
Las pautas preventivas de higiene bucodental tendentes a mejorar la tcnica del
cepillado, uso de pasta dentfrica fluorada, enjuague con colutorios con flor, uso de
seda dental, control de la dieta y de malos hbitos como chupn, bibern de noche,
control de la bioplaca, junto a los sellados de fosetas y fisuras, han demostrado que
conducen a una disminucin de los problemas bucodentales de este grupo.
El uso del dique de goma ser indispensable en el tratamiento odontolgico, siempre
que el paciente sea capaz de respirar adecuadamente por la nariz, y que ste no
aumente sensiblemente la ansiedad del paciente.
Pueden aparecer problemas durante la toma de impresin. Determinadas aparatos
como los de acrlico podran estar contraindicados en pacientes con coeficiente
intelectual muy bajo, por el peligro que supone la aspiracin. Por lo que se recomienda
la utilizacin de aparatologa fija. A la hora de la exploracin ser de gran utilidad el
uso de topes de silicona, abrebocas o bien depresores linguales, que nos permitan
mantener la boca abierta. Las radiografas periapicales pueden no ser bien toleradas,
en cambio la ortopantomografa puede sernos de gran ayuda.14,15,16
Manejo de la conducta
Los nios con trisoma 21 son, en su mayora agradables, animosos, cariosos y de
buen comportamiento, de manera que pueden ser atendidos en el consultorio dental
como cualquier otro nio. Cuando esto no es posible, la rehabilitacin bucal se har
bajo sedacin o anestesia general y realizando los procedimientos para solucionar
todos los problemas bucales en una sola sesin. Para poder hacer una correcta
planificacin del tratamiento debemos conocer el estado sistmico del paciente. Para
ello, solicitaremos del mdico de cabecera o del especialista un informe lo ms amplio
y detallado posible, en el que se especifique si los tratamientos dentales, los medios
que vamos a utilizar y la terapia farmacolgica pueden influir o interferir en la

enfermedad que padece el paciente y en el tratamiento especfico farmacolgico que

est realizando.
Se sugieren dos tcnicas de manejo de conducta:
La primera son tcnicas de modificacin de la conducta, en las que se
pretende la desensibilizacin y la modulacin de la conducta, es decir la
enseanza de una conducta apropiada. Normalmente las pacientes con SD
responden muy bien a este tipo de tcnicas, solo requiere un poco de
paciencia, entrenamiento y refuerzo positivo.
En el segundo grupo entraran las tcnicas restrictivas o de inmovilizacin,
destinadas a la inmovilizacin y sujecin del paciente, son muy tiles en
pacientes con un retardo intelectual profundo.
Los siguientes procedimientos han demostrado su eficacia para establecer armona en
las relaciones paciente-estomatlogo y reducir la ansiedad:

1. De un breve paseo por el consultorio antes de intentar el tratamiento.

Presente al paciente al personal del equipo asistencial y as se reducir el
temor del paciente a lo desconocido.
2. Hable con lentitud y con trminos sencillos. Asegrese de que sus
explicaciones son comprendidas preguntando a los pacientes si tienen
alguna pregunta que formular.
3. D solamente una instruccin cada vez. Premie al paciente con
felicitaciones tras la terminacin de cada procedimiento.
4. Escuche atentamente al paciente. El odontlogo debe ser particularmente
sensible a los gestos y pedidos verbales.
5. Realice sesiones cortas. Avance gradualmente hacia procedimientos ms
difciles despus de que el paciente se haya acostumbrado al ambiente del
consultorio.
6. Programe la atencin del paciente para horas tempranas del da, cuando el
odontlogo, su equipo asistencial y el paciente estn menos fatigados. 17, 18, 19
Formas de abordaje
Es reconocido universalmente el importante papel que la profesin dental desempea
en la rehabilitacin de los nios SD. El odontopediatra tiene conocimiento sobre las
limitaciones que afectan a los nios y las diversas precauciones y tcnicas requeridas
para tratarlos. El paciente puede ser abordado de las siguientes formas:
1. El paciente de urgencia. Esto es lo indeseable para el nio, pero su
problema exige atencin inmediata. Lo ms importante para los padres es
no permitir que los nios tengan un proceso infeccioso agudo que lo haga
caer en esta categora de paciente, situacin que podra, incluso, alterar la
armona familiar.
2. El paciente programado. Es el paciente ideal, que permita hacer una
excelente prctica de la estomatologa. Son los hijos de aquellos padres que
ha comprendido cabalmente la importancia de conservar la salud bucal.
En la primera cita se requiere realizar la historia clnica para establecer el diagnstico
sistmico y bucal, establecer el plan de tratamiento, asimismo orientar a los padres en
cuanto a prevencin en dieta e higiene; anlisis de la conducta del paciente para
determinar la forma de realizar la rehabilitacin bucal.
En los pacientes ms aprensivos se puede intentar la sedacin. Deber considerarse la
anestesia general si se encuentra resistencia intensa al tratamiento odontolgico. Y
este ser cuando el retraso sea profundo y cuando las tcnicas de manejo hayan

fallado o sean insuficientes. Hay que tener en cuenta ciertos factores individuales, que
inciden en personas que presentan SD:
Defectos cardiovasculares congnitos
Afecciones respiratorias frecuentes
Anemia
Predisposicin a la luxacin atlo-axoidea
Existencia de un aumento de portadores del virus de la hepatitis B en los
pacientes institucionalizados
Riesgo de endocarditis por valvulopatas asociadas
Existencia de otras enfermedades sobreaadidas, como pueden ser la
epilepsia
Cuando se considere el uso de la anestesia general, tendr que realizarse en un centro
hospitalario adecuado y con la colaboracin de un anestesilogo. 20, 21, 22
Conclusiones
Los nios discapacitados plantean desafos que requieren una preparacin especial
antes de que el odontlogo y el personal ayudante puedan llevar a cabo una asistencia
adecuada. Si el cirujano dentista es capaz de familiarizarse con las necesidades
especiales que plantean los nios discapacitados y con las preocupaciones de sus
padres, el tratamiento estomatolgico puede llegar a ser muy gratificante. El
tratamiento para una persona con retraso mental requiere ajustarse a la inmadurez
social, intelectual y emocional. Los pacientes con cierta limitacin mental, se
caracterizan por su reducido tiempo de atencin, inquietud, hiperactividad y conducta
emocional errtica. Es necesario que nuestra actitud sea cuidadosa y amigable, as
como evitar siempre todo aquello que aumenta la aprensin y miedo de estas
personas.

Los pacientes con sndrome de Down, suelen ser en su mayora afectuosos y

colaboradores, y los tratamientos odontolgicos carecen de dificultades sobreaadidas.
Son nios muy educables y que responden positivamente a la modulacin conductual.
Habr que establecer una adecuada educacin bucal tanto para el paciente, si sus
facultades lo permiten, como para sus padres o tutores y lograr la motivacin suficiente
para conseguirla. La mayor parte de los estudios realizados demuestran que si el
control de placa es correcto, se disminuye la incidencia de caries y la prevaleca de
gingivitis y periodontitis.
Referencias bibliogrficas