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GRANULOMA GIGANTOCELULAR CENTRAL

DEL MAXILAR INFERIOR. PRESENTACIN
DE UN CASO PEDITRICO.
GIANT CELL GRANULOMA OF THE LOWER JAW.
DESCRIPTION OF A PEDIATRIC CASE.
S A GREES*, A I BESADA**, A KESZLER***, D NAVACCHIA****, H LANFRANCHI*****,
M L PAPARELLA****** y L E VALLE*******
SUMMARY: Giant Cell Granuloma (GCG) is an uncommon condition affecting the bones
of the head and neck. The ethiology and pathophysiology are not completely understood.
The histlogic characteristics of GCG are benign, but its biologic behavior could locally
aggressive.
We describe the case of a 6 year-old boy with GCG and performed a review of the entity
ant their differential diagnosis with other lesions of the maxillary bones.
Rev Argent Dermatol 2006; 87: 280-287.

INTRODUCCIN
El granuloma gigantocelular central
(GGCC) es una tumoracin benigna, probablemente reactiva, caracterizada por la proliferacin de clulas gigantes multinucleadas.
Descrita por Jaffe en 1953 y por Pindborg
y Kramer en 1971 en los huesos maxilares y
*

Mdica Dermatloga Universidad de Buenos

Aires. Hospital General de Nios Pedro de
Elizalde.

**

Mdica Cirujana. Hospital General de Nios

Pedro de Elizalde.

***

Odontloga. Ctedra de Estomatologa.

Facultad de Odontologa. Universidad de
Buenos Aires.

****

Mdico Anatomopatlogo. Jefe Divisin

Patologa. Hospital General de Nios Pedro
de Elizalde.

*****

Odontloga. Jefa Servicio Anatoma Patolgica. Facultad de Odontologa. Universidad de

Buenos Aires.

******

Odontlogo. Profesor Titular. Ctedra de

Estomatologa. Facultad de Odontologa.
Universidad de Buenos Aires.

******* Mdica Dermatloga Universidad de Buenos

Aires. Profesora Universitaria en Medicina
UCS. Jefa Unidad Dermatologa Hospital
General de Nios Pedro de Elizalde.
Hospital General de Nios Pedro de Elizalde.
Avda. Montes de Oca 40
(1270) Ciudad Autnoma de Buenos Aires.
e-mail: lidiavalle@hotmail.com
Fecha de recepcin: 02.08.06
Fecha de aceptacin: 29.09.06

por Ackerman y Spjut en 1962 en huesos

extramaxilares de manos y pies.
Constituye habitualmente una lesin
intrasea destructiva de la regin anterior de
los maxilares que puede alcanzar gran tamao, expandindose entre ambas lminas
corticales, provocando desplazamiento de los
dientes y reabsorcin de sus races.
De las lesiones seas que afectan a los
maxilares, menos del 7 % corresponden a esta
entidad.
Es ms frecuente en nios y adultos jvenes con una mayor proporcin de afectacin
en el sexo femenino de 2:1 y de localizacin
preferente en el maxilar inferior 1, 2.
Existe otro gran nmero de lesiones benignas y destructivas de los maxilares, que
evidencian clulas gigantes multinucleadas
entre sus componentes histolgicos, pudiendo considerarse entre ellas:
tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)
querubismo
tumor pardo del hiperparatiroidismo
quiste seo aneurismtico
granuloma de clulas gigantes perifrico

CASO CLNICO
Paciente de 6 aos de edad que es derivado de otro hospital, por presentar en regin
ISSN 0325-2787

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CUADRO I
TUMORES BENIGNOS Y SEUDOTUMORES:
Tumor de clulas gigantes
Condroma
Lesiones osteofibrosas centrales
Osteoblastoma
Hemangioma de hueso
Fibroma
Granuloma gigantocelular central
Torus
Querubismo y tumefacciones familiares intraseas
TUMORES MALIGNOS:
Osteosarcoma
Condrosarcoma
Mieloma mltiple y solitario
Tumor de Ewing
Sarcoma de clulas reticulares
Linfoma de Burkitt
Tumores metastsicos
Histiocitosis de clulas de Langerhans
Tumores raros

anterior paramedial izquierda del maxilar

inferior una tumoracin que desplazaba las
piezas dentarias, principalmente los incisivos
inferiores, de coloracin rojiza, discretamente azulada, de consistencia duroelstica, no
dolorosa, de aproximadamente 6 meses de
evolucin (05-11-2003).
En nuestro servicio se constata la presencia de la tumoracin cubierta por mucosa
yugal normal, que protrua hacia la regin
vestibular y hacia el piso de la boca, de dos
centmetros dimetro. Para determinar su
origen y extensin realizamos radiografa
oclusal y panormica dental, interconsulta
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con odontologa y endocrinologa de nuestro

hospital y posteriormente interconsulta con
la Facultad de Odontologa, Ctedra de Estomatologa donde se realiz biopsia para
estudio anatomopatolgico, protocolo 104198
(11-11-2003).
Las radiografas oclusal y panormica
dental demostraron una lesin ltica en el tercio anterior y medio izquierdo del maxilar
inferior que desplazaba las piezas dentarias
y produca rizolisis de otras (destruccin de
races dentales).
En la microscopa ptica se observ una
lesin compatible con granuloma de clu-

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Fig 1: regin anterior del maxilar inferior tumoracin que desplaza piezas dentarias, incisivos inferiores.

Fig 2: Rx. panormica dental.

Fig 3: tumoracin de coloracin rosado intenso y azulada, de consistencia duroelstica,

no dolorosa de aproximadamente 6 meses de evolucin.

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Fig 4: acmulo de clulas gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,

con reas de hemorragia y presencia de pigmento hemosidernico con reas de clulas xantomizadas.

Fig 5: a mayor aumento.

las gigantes de tipo central, sin atipas. Se

recomend la exresis completa de la lesin y el estudio endocrinolgico del paciente.
En nuestro hospital se realiz la reseccin
completa de la lesin con margen de seguridad, conservando el resto del maxilar inferior y la arteria basilar con vistas a la posibilidad futura de realizar injerto seo (23-122003).
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En la anatoma patolgica de la reseccin

quirrgica local (protocolo: 41788): se observ un acmulo de clulas gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,
con reas de hemorragia y presencia de pigmento hemosidernico con reas de clulas
xantomizadas. Los mrgenes quirrgicos estaban libres de lesin.
Diagnstico: granuloma gigantocelular
central.

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Actualmente el paciente contina con buena evolucin y est utilizando una prtesis
para su tratamiento esttico y funcional.

COMENTARIO
El granuloma giganto celular (GGC) representa un crecimiento tumoral o seudotumoral que puede localizarse dentro de los
maxilares (GGC central) o en la enca (GGC
perifrico).
El GGCC es una rara entidad manifestada por una lesin sea benigna localizada en
el maxilar superior o en la mandbula y definida por la Organizacin Mundial de la Salud como una lesin intrasea constituida por
tejido celular fibroso que contiene mltiples
focos de hemorragia, clulas gigantes multinucleadas y ocasionalmente trabculas de
tejido seo. Representa menos del 7% de todas las lesiones benignas de los maxilares.
En los huesos maxilares se producen una
gran variedad de tumores y seudotumores,
facilitados por lo heterogneo de los tejidos
que los componen: hueso membranoso, cartlago, dientes y restos de tejidos embrionarios, tejido glandular salivar, mucosa gingival
y nasosinusal y tejido seo esponjoso y compacto. Esto explica la existencia de quistes,
tumores odontognicos (derivados de tejidos
que originan los dientes), tumores no odontognicos (originados en las estructuras
seas) y seudotumores, que son tumoraciones y no verdaderas neoplasias (Cuadro
I) 3.
En 1953 Jaffe introdujo el trmino granuloma reparativo de clulas gigantes, para
diferenciarlo del tumor de clulas gigantes,
tpico de los huesos largos. Su origen sigue
siendo discutido, algunos autores lo consideran una lesin reparativa en respuesta a una
inflamacin, hemorragia o traumatismo, pero
su comportamiento biolgico destructivo,
lo acerca ms a una variedad del verdadero tumor de clulas gigantes, con el cual
incluso, es difcil de diferenciar microscpicamente 1, 2.
El GGCC puede presentarse a cualquier
edad, pero es ms comn en las primeras tres
dcadas de la vida y ms frecuente en mujeres en relacin 2:1.

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Nuestro paciente tena 6 aos, sexo masculino y con respecto a la edad coincide con
lo mencionado en la literatura.
Clsicamente, el tumor se ubica en la
porcin anterior de los maxilares, en reas
ocupadas por dientes permanentes o
deciduos. El 50% de los tumores se localiza en la regin molar, rama ascendente o
cndilo. Clnicamente se observa tumefaccin o tumoracin, a la palpacin la consistencia es duroelstica y el crecimiento
ms o menos lento pero expansivo y/o
invasivo. La lesin habitualmente es indolora, ocasiona asimetra facial o palatina,
desplazamiento y prdida de piezas dentarias.
El caso que comunicamos presentaba estas caractersticas y dicha lesin mostraba un
crecimiento progresivo en el maxilar inferior,
de 6 meses de evolucin.
Generalmente las lesiones son nicas, tal
como el caso de nuestro paciente; pueden ser
mltiples con muy escasa frecuencia; en el
hiperparatiroidismo, las lesiones s pueden
ser mltiples.
Radiolgicamente, las lesiones se presentan destructivas y lticas; pueden ser uniloculares o multiloculares (imagen en pompas
de jabn) y ocasionan desplazamiento dentario y rizolisis, no siendo estos hallazgos
patognomnicos.
En los estudios radiogrficos realizados a
nuestro paciente se constat una lesin ltica
importante y destruccin de races dentales.
Histolgicamente se caracteriza por la
presencia de un estroma conectivo intensamente vascularizado, con macrfagos cargados de hemosiderina y clulas gigantes multinucleadas dispersas, con una cierta tendencia a acumularse alrededor de los vasos y focos hemorrgicos. El cuadro histolgico es
idntico al del tumor pardo del hiperparatiroidismo, por eso es indispensable el estudio
endocrinolgico que incluya metabolismo
fosfoclcico, paratohormona, radiografa de
otros huesos y/o centellograma seo.
En nuestro paciente, histolgicamente, se
encontr acmulo de clulas gigantes multinucleadas, reas de hemorragia y clulas
xantomizadas. En el estudio clnico y
laboratorial endocrinolgico no se demostr
patologa.

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El tratamiento adecuado es quirrgico,

desde curetaje a exresis amplia, dependiendo de la extensin y el comportamiento biolgico de la lesin. Otras opciones teraputicas podran ser los corticoides intralesionales semanales, calcitonina sistmica diaria,
radioterapia, lser o crioterapia, teniendo en
cuenta que estos tratamientos no quirrgicos,
estaran reservados para las lesiones pequeas, de lento crecimiento o para las que tienen alguna contraindicacin clnica para la
ciruga 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13.
En nuestro paciente la lesin haba adquirido gran tamao en pocos meses y era de
carcter invasivo y expansivo, por otra parte
la corta edad del paciente implicaba un pronstico de vida de muchos aos. Se realiz
una ciruga amplia, la cual trajo como consecuencia la prdida definitiva de algunas piezas dentarias temporarias y definitivas.
Los tumores de los maxilares que no se
originan en la lmina dental o sus derivados
pueden clasificarse como no odontognicos.
Dentro de ellos se encuentran: seudotumores,
tumores benignos y malignos (Cuadro I) 4.

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES DE
LAS LESIONES TUMORALES DE LOS
MAXILARES:
Se deben considerar diferentes entidades
dentro de los diagnsticos diferenciales de las
lesiones tumorales o seudotumorales de los
maxilares. Bhaskar y colaboradores, en su trabajo, comunican 104 pacientes con las patologas mencionadas, de los cuales 34 correspondan a granuloma gigantocelular central,
65 a granuloma gigantocelular perifrico y 5
a quiste seo aneurismtico 5.
A continuacin, consideramos los diagnsticos diferenciales ms significativos:
Tumor pardo del hiperparatiroidismo: las
concentraciones elevadas de paratohormona
(PTH) son detectadas por los receptores de
osteoblastos que liberan mediadores que estimulan la actividad osteoclstica; las manifestaciones seas del hiperparatiroidismo tienen su origen en la persistencia de la resorcin sea osteoclstica.
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La actividad osteoclstica exagerada secundaria al hiperparatiroidismo afecta al

hueso cortical ms intensamente que al esponjoso, con resorcin subperistica, adelgazamiento de la cortical y prdida de la lmina dura que rodea los dientes. La resorcin
sea intracortical de los conductos de Havers
y Volkman, los ensacha de una manera caracterstica, en el hiperpartiroidismo.
Las reas con clulas seas en actividad
que rodean a las superficies afectadas son
reemplazadas por tejido fibrovascular. Se producen adems fracturas y microfracturas que
estimulan la llegada de macrfagos y clulas
multinucleadas y el crecimiento de tejido fibroso reactivo que forma una masa evidente
(tumor pardo). El color pardo se debe a los
vasos y la hemorragia, con depsito de
hemosiderina. Es muy difcil diferenciarlo, en
la histologa, del GGCC.
Quiste seo aneurismtico: se diferencia
del GGCC por la presencia de espacios qusticos repletos de sangre, observados histolgicamente.
Granuloma de clulas gigante perifrico o pulis: es una lesin inflamatoria, poco
frecuente, que protruye desde la enca, cubierta por mucosa gingival intacta (raramente ulcerada), que alcanza hasta 1,5 cm de dimetro. Histolgicamente est compuesto por
agregados de clulas gigantes multinucleadas (tipo cuerpo extrao), en un estroma de
carcter fibroangiomatoso. Aunque no estn
encapsulados, habitualmente estn bien delimitados.
Tumor de clulas gigantes seo: macroscpicamente es un tumor friable color caf
rojizo, con reas amarillas o grisceas. Histolgicamente constituido por clulas gigantes
multinucleadas, es indistinguible del GGC 6.
Clnicamente es caracterstico y casi exclusivo de los huesos largos, afecta adultos de
20 a 40 aos, recidiva con frecuencia pudiendo dar metstasis. Produce destruccin ltica
del hueso.
Querubismo: es una tumefaccin fibrosa
intrasea, familiar, de los maxilares. Afecta
nios de 3 a 5 aos, suele ser bilateral, pro-

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Fig 6: acmulo de clulas gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,

con reas de hemorragia y presencia de pigmento hemosidernico con reas de clulas xantomizadas.

gresiva e indolora. De consistencia firme, slida, provoca deformidad de la cara; este proceso finalmente se interrumpe y no quedan
vestigios de las alteraciones en los pacientes
que alcanzan la edad adulta. Microscpicamente, hay clulas gigantes con abundante
tejido conectivo fibroso que puede ser altamente celular, hasta escasamente celular, con
espculas de hueso.
Mixoma: tumor benigno que puede afectar tanto al maxilar superior como al inferior;
no muestra preferencia por edad o sexo y
presenta un crecimiento lento produciendo
un agrandamiento de la zona afectada, migracin y movilidad dentaria. Histolgicamente, presenta abundante estroma de sustancia mucoide con mltiples clulas estrelladas. Infiltra los espacios medulares (no
encapsulado) 4, 7, 8, 9, 10, 11, 12.

CONCLUSIONES
El GGCC es una entidad infrecuente de
los huesos de la regin de cabeza y cuello que
afecta ms frecuentemente los maxilares. Es
raramente observada por los dermatlogos

que habitualmente no practican la estomatologa. Aunque forma parte de las numerosas

enfermedades tumorales o seudotumorales
de los maxilares, tiene caractersticas propias
que ayudan a diferenciarlo. Es importante
recalcar la importancia de descartar las alteraciones endcrinas en los pacientes con lesiones seas de los maxilares, dado que sus
hallazgos histolgicos son similares a los del
tumor pardo del hiperparatiroidismo.
La ciruga sigue siendo el tratamiento de
eleccin. Tambin existen otras opciones teraputicas para utilizar solas o combinadas
con las quirrgicas, de acuerdo con las caractersticas clnicas de cada caso.

RESUMEN
El granuloma gigantocelular central
(GGCC), es una lesin tumoral o seudotumoral, infrecuente de los huesos de la cabeza y
cuello, que afecta ms frecuentemente los
maxilares. Su etiologa y patogenia son poco
conocidas, sus caractersticas histolgicas son
benignas y su comportamiento biolgico puede ser agresivo localmente.
Presentamos el caso de un nio de 6 aos
con esta afeccin y realizamos una revisin

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de la entidad y sus diagnsticos diferenciales con otras lesiones de los maxilares.

7)
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