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ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
BIOQUIMICA
BIOENERGETICA
Dr. Pedro Lezama A.
plezamaa@upao.edu.pe
BIOENERGETICA
Describe la transferencia y utilizacin de la
energa en los sistemas biolgicos.
Se sustenta en los principios de la termodinmica
ENTALPIA (H)
Variacin de energa
calrica en un sistema
ENERGIA LIBRE
DE GIBS (G)
ENTROPIA (S)
Grado de desorden
molecular en un sistema
Leyes de la termodinmica
Primera Ley : "La energa del
universo permanece constante
(Ley de conservacin de la
energa)
Segunda Ley: "La entropa total
del universo se incrementa
Tercera Ley La entropa tiende a
un valor constante mnimo
cuando la temperatura
tiende al cero absoluto
Vas Metablicas
Conjunto de reacciones que permiten las
interrelaciones entre molculas
En el humano, en el metabolismo podemos distinguir
dos grandes aspectos:
El intercambio de materia y energa dentro del
propio organismo y con su entorno
La transmisin de informacin gentica dentro y
entre las clulas; as como a su progenie
Como energa metablica se genera ATP y otras
equivalentes ricas energticamente
Ejemplificar vias anablicas y catablicas,
y anfiblicas
Alimentos
Protenas
Polisacridos
TAG
DIGESTIN
Aminocidos
Monosacridos
GLUCOLISIS
METABOLISMO
CELULAR
AG, Glicerol
NADH+H
Piruvato
Acetil CoA
NADH+H
FADH2
Coordinacin
Divisin
Transporte
Sntesis
Secrecin
Excrecin
Calor
CK
Poder reductor
NH3
CR
FOx
A
D
P
A
T
P
CO2
O2
H2O
Productos de
desecho
Metabolismo y Bioenergtica
REACCIONES ANABLICAS
REACCIONES CATABLICAS
Respiracin
Glucosa CO2 + H2O
ENTALPA
Sntesis
Monmeros Macromolculas
ATP
Endotrmica
Exotrmica
ENTROPA
Exergnica
ENTALPA
ADP
ENTROPA
Endergnica
ENERGIA LIBRE
Calor
Energa
qumica
A + C B + D + Calor
CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS Y/U RGANOS
HIGADO
CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS Y/U RGANOS
TEJIDO ADIPOSO
CEREBRO
- Utiliza preferentemente G
- En ausencia de G, puede
usar cuerpos cetnicos
- No utiliza AG (por BHE)
CARACTERISTICAS METABOLICAS DE
ALGUNOS TEJIDOS
INTESTIINO
RION
ERITROCITOS
- Solamente usan G
(Ciclo de Cori)
Mitocondria
Carbohidratos
Polisacridos
Protenas
Digestin y
Lpidos
TAG
absorcin
ALIMENTO
Acidos Grasos,
glicerol
H+
O2
Monosacridos
G. F, Gal
Acetil CoA
Ciclo de
Krebs
2H
CR
H2O
Aminocidos
Mitocondria
ADP ATP
H+
GLUCOSA
LACTATO
ETANOL
gluclisis
ACETALDEHIDO
VIA ANAEROBICA
VIA AEROBICA
PIRUVATO
Acetil CoA
Ciclo de
Krebs
GENERALIDADES
2 CO2
1 ATP
3 NADH + H
1 FADH2
CR
FOx
ATP
VIAS ANAPLEROTICAS
Piruvato
PDH
CO2
NAD+
NADH+ + H+
Acetil CoA
Piruvato
carboxilasa
Enzima
mlica
Citrato
Citrato
sintasa
Oxalacetato
Isocitrato
Malato DHG
NAD+
CICLO DE
KREBS
Malato
Fumarasa
NADH+ + H+
CO2
Ketoglutarato
H2O
Fumarato
Isocitrato
DHG
Ketoglutarato
DHG
CO2
Succinato DHG
Succinil CoA
Succinato
ADP Pi
ATP
Succinato tiocinasa
MODULADORES
(+)
MODULADORES
(-)
Citrato sintasa
ADP
Isocitrato
deshidrogenasa
ADP
ATP
---
Complejo Piruvato
deshidrogenasa
Complejo
cetoglutarato DHG
Funciones del CK
Produce coenzimas reducidas que alimentan la cadena
respiratoria para la produccin de ATP en la fosforilacin
oxidativa
Produce casi todo el CO2 metablico.
Dirige el exceso de energa y muchos intermediarios hacia la
sntesis de cidos grasos (AG).
Proporciona precursores para la sntesis de protenas y cidos
nucleicos.
Sus componentes regulan de forma directa (productoprecursor) o indirecta (Alostrica) a otros sistemas enzimticos.
Es la va comn para la degradacin metablica de
Carbohidratos, Lpidos y Protenas.
Es nexo de vas metablicas en la que los Carbohidratos, salen
para formar lpidos y los aminocidos para formar
Carbohidratos (Gluconeognesis).
Complejo
Nombre
N
de Grupo prosttico
protenas
Complejo I
NADH Deshidrogenasa
46
Complejo II
Succinato-CoQ
Reductasa
Complejo III
CoQ-cyt c Reductasa
11
Complejo IV
Citocromo Oxidasa
13
Espacio intermembranoso
fumarato
succinato
Potencial
qumico
pH
(Alcalina
en matriz)
Sntesis
de ATP
debido a
Fuerza
protomotriz
MMI
Potencial
elctrico
(Matriz
Negativo)
DESACOPLAMIENTO
Las protenas desacopladoras (UCP) alteran la
permeabilidad de membrana mitocondrial interna,
permitiendo que los protones reingresen a la matriz
mitocondrial sin produccin de ATP, pero SI CALOR
MME
MMI
Ejemplo:
TERMOGENINA, presente en mitocondrias de Tejido
adiposo marrn (Grasa parda)
Hormonas tiroideas (a dosis txicas)
Manifestaciones Multisistmicas
Sntomas generales
Retraso en el desarrollo (peso, talla), fatiga, disnea.
Sntomas derivados de compromiso de Sistema
Nervioso Central (SNC) y Perifrico
Sntomas derivados de compromiso sensorial
Retinopata, hipoacusia.
Sntomas derivados de compromiso renal
Glomerulopata.
Sntomas digestivos: vmitos o diarreas episdicas,
reflujo gastroesofgico, gastroparesia, pseudobstruccin
intestinal, megacolon, retardo en el vaciamiento gstrico
Sntomas cardacos: relacionados a arritmias,
miocardiopata, sncope.
Manifestaciones Multisistmicas
Sntomas endocrinolgicos: diferentes
endocrinopatas, diabetes mellitus,
hipoparatiroidismo, dficit de la hormona de
crecimiento.
Sntomas hematolgicos: anemia sideroblstica,
pancitopenia, vacuolizacin de clulas
hematopoyticas y deficiencia pancretica exocrina
Ocurrencia en una familia de: muertes inexplicadas,
hipoacusia, cardiomiopata, siguiendo habitualmente
un patrn de herencia materna.
Ocurrencia en una misma familia de individuos con
distintas enfermedades derivados de compromiso de
sistemas no embriolgicamente relacionados
Manifestaciones Neurolgicas
Trastornos paroxsticos (migraa, epilepsia, sincope, vmitos)
Trastornos del movimiento (parkinson).
Dficit neurolgicos focales (que siguen un perfil vascular).
Episodios semejantes a infartos especialmente en < de 40 aos.
Encefalopatas recurrentes.
Demencia.
Oftalmoplejia (ptosis).
Sntomas derivados de compromiso de sistema nervioso
perifrico (miopata o neuropata): Intolerancia al ejercicio,
debilidad muscular (puede ser intermitente), dolor neuroptico,
arreflexia, trastornos de la sudoracin con alteracin en la regula
lo de la temperatura, etc.